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Características de las hepatopatías autoinmunes

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Las enfermedades hepáticas autoinmunes (EHA) se clasifican dependiendo de la célula diana: hepatocito o epitelio biliar. El daño hepatocelular es característico de la hepatitis autoinmune (HAI); por el contrario, la lesión biliar es típica de las distintas colangiopatías crónicas: cirrosis biliar primaria (CBP), colangitis esclerosante primaria (CEP) y colangitis autoinmune (CAI). La presencia de autoanticuerpos en el suero de los enfermos constituye un marcador diagnóstico típico de cada una de ellas.1-3

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Los autoanticuerpos, consecuencia del proceso de autorreactividad inmune de la enfermedad, son específicos de proteínas propias (autoantígenos); sin embargo, no se les atribuye implicación patogénica alguna.1-3 Los avances en biología molecular han permitido la caracterización de distintas proteínas intrahepáticas que actúan como autoantígenos diana para los linfocitos T efectores del infiltrado inflamatorio (cuadro 27-1). Este proceso constituye la base del fenómeno de inmunorreacción responsable de la lisis de los hepatocitos o de las células del epitelio biliar.4-6

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Cuadro 27-1.

Autoanticuerpos característicos de las EHA.

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Las EHA integran un grupo de patologías complejas caracterizadas por pérdida de la tolerancia inmune a diferentes proteínas celulares, resultando en hepatopatías crónicas y progresivas. Aunque por ahora no se conoce su etiología, abundan los datos respecto a las diferencias en su presentación y evolución clínicas, las características diagnósticas y el tratamiento. Las tres EHA fundamentales son la HAI, la CBP y la CEP; posteriormente se describieron la CAI y los síndromes de superposición (cuadro 27-2).7,8

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Cuadro 27-2.

Enfermedades hepáticas autoinmunes.

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