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Insuficiencia suprarrenal

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La insuficiencia suprarrenal es una condición potencialmente letal secundaria a la deficiente producción y/o acción de glucocorticoides. Las funciones principales del cortisol incluyen activación del catabolismo como respuesta al estrés (gluconeogénesis, glucogenólisis, proteólisis y otras más), mantenimiento del tono vascular, la modulación de la respuesta inflamatoria e inmunológica, entre otras.

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Clasificación

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La insuficiencia suprarrenal puede clasificarse en primaria o central.

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La insuficiencia suprarrenal primaria, también denominada enfermedad de Addison, es una enfermedad multifactorial de daño intrínseco a las glándulas suprarrenales, lo que condiciona disminución de todas las hormonas esteroideas (glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos). Es una enfermedad poco prevalente (93 a 144 casos por millón), se presenta con más frecuencia en mujeres entre los 30 a 50 años de edad.

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La insuficiencia suprarrenal central (secundaria o terciaria) tiene su origen en enfermedades que afectan a la glándula hipófisis, al hipotálamo o ambos. La insuficiencia suprarrenal secundaria es el resultado de cualquier proceso que involucra la hipófisis e interfiere con la secreción de ACTH (corticotropina); esta deficiencia puede aislarse o acompañarse de la deficiencia de otras hormonas hipofisiarias. La insuficiencia suprarrenal terciaria es la consecuencia de cualquier proceso que lesione o comprometa el hipotálamo e interfiera con la secreción de la hormona liberadora de corticotropina (CRH). La supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal (HHS) por alta dosis de glucocorticoides es la causa más común. Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenal central resultan principalmente de la deficiencia exclusiva de glucocorticoides; la secreción de mineralocorticoides se encuentra preservada, ya que éstos se regulan sobre todo por el sistema renina-angiotensina. La hiperpigmentación no está presente, porque la secreción de ACTH no se encuentra aumentada, a diferencia de la primaria, en la que la elevación de ACTH se acompaña del incremento de péptidos de la proopiomelacortina (POMC), los cuales estimulan el receptor de la melanocortina-1 en la piel.

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Insuficiencia corticosteroidea relacionada a la enfermedad crítica (ISREC)

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Hay otra entidad conocida como insuficiencia corticosteroidea relacionada a la enfermedad crítica (anteriormente denominada como insuficiencia suprarrenal relativa). Ésta se origina por la inhibición de la acción del cortisol a nivel periférico y por la inhibición del eje HHS secundaria a citocinas inflamatorias circulantes.

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Los pacientes en estado crítico pierden el ritmo circadiano de producción de cortisol y la síntesis de éste es proporcional a la gravedad de la enfermedad. A pesar de esto, el beneficio del uso de glucocorticoides es útil en algunas situaciones clínicas en el paciente crítico.

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Etiología

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A continuación, el cuadro 36-1 muestra la etiología global de la insuficiencia suprarrenal.

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Cuadro 36-1

Causas de insuficiencia suprarrenal.

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