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Miastenia gravis (MG)

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La MG es la enfermedad prototipo de los padecimientos autoinmunes mediados por anticuerpos, y afecta la función de la unión neuromuscular. Es causada por la presencia de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la subunidad α1 del receptor de acetilcolina en la membrana posináptica, aunque ahora constituye un grupo heterogéneo de padecimientos autoinmunes contra otros componentes de la placa neuromuscular, como el receptor tirosina-cinasa músculo-específico (MuSK).

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Epidemiología

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Es una enfermedad relativamente poco frecuente; en Estados Unidos su prevalencia es de alrededor de 20 por cada 100 000 y su incidencia varía de 1.7 a 10.4 por millón. Típicamente, en menores de 50 años de edad la enfermedad predomina en mujeres (inicio temprano), mientras que después de los 40 años es más frecuente en varones (inicio tardío). En la inmunogenética de la enfermedad se han asociado ciertos genes HLA, los alelos más importantes son los HLA DR3 y DR8 para la variante de inicio temprano y HLA DR2 y B7 para la variante de inicio tardío. En México, se ha encontrado correlación de HLA- DR11 en pacientes con timoma.

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Manifestaciones clínicas

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El cuadro clínico de la MG se encuentra dominado por la presencia de debilidad fatigable, que puede afectar selectivamente a grupos musculares determinados o ser generalizada. El patrón de la debilidad es variable, pero por lo general incrementa a lo largo del día y después de realizar actividad muscular, suele mejorar con el reposo. En músculos extraoculares se presenta ptosis o diplopía, de éstos los síntomas más comunes se encuentran hasta en 85% de los pacientes. Esta variedad de la enfermedad suele progresar a MG generalizada en los primeros dos años.

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Los síntomas de afectación a los músculos bulbares incluyen disfagia no dolorosa, disartria, disfagia y dificultad para masticar, y son el primer síntoma en 15% de los pacientes. La debilidad facial se hace evidente al explorar la debilidad al cierre palpebral (músculo orbicularis oculii), músculos masteros, temporales, esterocleidomastoideo, extensores y flexores de la nuca (orbularis oris).

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Cuando se afectan los músculos axiales suele haber debilidad para realizar la flexión o extensión del cuello, mientras que cuando se afectan los músculos de las extremidades, lo hacen más a menudo de forma proximal y simétrica, en brazos más que en piernas. La debilidad de músculos respiratorios ocasiona disnea de esfuerzo, ortopnea, taquipnea e insuficiencia respiratoria, requiriendo ventilación mecánica invasiva hasta en 11% de los casos.

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En el abordaje diagnóstico de MG se deben medir anticuerpos anti-AChR, ya que se encuentran en 85% de los pacientes con MG generalizada y en 50% con MG ocular. Estos anticuerpos no son predictores de gravedad de la enfermedad. En pacientes con MG generalizada con anti-AChR negativos, se solicitan anti-MUSK, ya que son positivos en 40% de esta población.

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Este subtipo de miastenia se caracteriza por afectación, principalmente ...

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