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Definición y clasificación

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Las vasculitis sistémicas son un grupo complejo de enfermedades caracterizadas por inflamación de la pared vascular inducida por mecanismos autoinmunes, lo que ocasiona su obliteración, trombosis, isquemia y destrucción. La expresión clínica depende del sitio, tipo y tamaño del vaso afectado y puede involucrar cualquier órgano. En las vasculitis primarias la etiología es desconocida y mediada por distintos mecanismos, mientras que las secundarias se deben a otras enfermedades autoinmunes o infecciones. Actualmente no se han descrito criterios diagnósticos formales.

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La clasificación basada en el predominio del calibre de los vasos afectados fue revisada en el Consenso Internacional de Chapel Hill de 2012, donde se actualizó la nomenclatura y se agregaron nuevas categorías (vasculitis asociadas a ANCA, vasculitis de vaso variable y de órgano único). Dicha nomenclatura se resume en la figura 88-1. Tienen una baja prevalencia y un amplio espectro de manifestaciones clínicas y diagnósticos diferenciales. Para disminuir la morbilidad y mortalidad asociadas a estos trastornos se requiere un diagnóstico e intervención oportunos, por lo que es necesario un alto índice de sospecha diagnóstica y la participación de un equipo multidisciplinario.

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Figura 88-1.

Nomenclatura de las vasculitis sistémicas según el Consenso Internacional de Chapel Hill, 2012.

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En el presente capítulo se abordan las características clínicas, diagnóstico, tratamiento y urgencias relacionadas con las principales vasculitis sistémicas primarias.

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Características clínicas

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Los síntomas iniciales pueden ser diversos y sutiles, con variación significativa entre pacientes con la misma enfermedad. En general, presentan un patrón de recaída-remisión, por lo que es importante distinguir la actividad del daño crónico y considerar los datos de enfermedad persistente, así como los efectos secundarios atribuibles al tratamiento. Cada padecimiento presenta manifestaciones específicas relacionadas con los órganos afectados, aunque existen síntomas comunes entre los distintos tipos de vasculitis.

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El reconocimiento de un fenotipo clásico ayuda a orientar el diagnóstico, aunque las presentaciones atípicas son frecuentes. Los síntomas constitucionales son comunes a los distintos tipos de vasculitis y comprenden astenia, malestar general, artralgias, mialgias, fiebre y pérdida ponderal. Las manifestaciones cutáneas (nódulos, púrpura palpable, livedo reticularis, úlceras e infartos cutáneos) y la neuropatía periférica (mononeuritis múltiple y polineuropatía) con predominio en miembros inferiores, son comunes a vasculitis de calibre mediano y pequeño.

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Vasculitis de vasos grandes

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Afectan a la aorta y sus ramas.

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Arteritis de Takayasu (AT)

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Se presenta con mayor frecuencia en mujeres menores de 40 años. Las manifestaciones son producto de estenosis y aneurismas, y los síntomas isquémicos dependen del área vascular afectada. Se presenta con claudicación de extremidades, diferencia de presión arterial sistólica > 10 mmHg entre las extremidades superiores, disminución o ausencia de pulsos arteriales braquiales y auscultación de soplos sobre arterias subclavias o aorta. Las manifestaciones graves son hipertensión ...

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