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Definición

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Fue descrito por primera vez en 1757 por sir William Hunter, es un conjunto de síntomas y signos que resultan de la obstrucción parcial o completa de la vena cava superior (VCS) de forma intraluminal o extraluminal. En Estados Unidos, cada año se reportan alrededor de 15 000 casos.

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Fisiopatología

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La unión de la vena braquiocefálica derecha e izquierda forma la VCS, un vaso de baja presión y pared delgada que está expuesta a obstrucciones por varios componentes del mediastino anterior o medio. La compresión extrínseca ocurre por tumores en el bronquio principal derecho o del lóbulo superior del pulmón, o conglomerados paratraqueales o precarinales del lado derecho; por lo general precede a la invasión tumoral directa o formación de trombo. La obstrucción lenta y progresiva permite que se forme circulación colateral extensa a través de las venas ácigos, mamaria interna y de la pared torácica. Con la obstrucción de la VCS, la presión venosa cervical incrementa a 20 a 40 mmHg (normal 2 a 8 mmHg), condición responsable de los síntomas del síndrome.

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Etiología

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En la mayoría de los casos (65 a 90%) el SVCS es de origen neoplásico, principalmente por cáncer primario de pulmón [50% son por carcinoma de pulmón de células no pequeñas (CPCNP) y 25% por cáncer pulmonar de células pequeñas (CPCP)], seguido de linfoma no Hodgkin (10 a 15%) y tumores metastásicos (cáncer de mama 7 a 11%), rara vez por tumor de células germinales (3%), timoma (2%) y mesotelioma (1%).

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Entre 2 y 5% de los pacientes con cáncer de pulmón desarrollan SVCS; sin embargo, 10 a 20% de las personas con CPCP desarrollan SVCS, quizá por el crecimiento central del tumor. La mayoría de los pacientes con SVCS y cáncer de pulmón, tienen lesiones derechas (80%). El linfoma de células grandes difusas es el tipo que con más frecuencia se asocia a SVCS (2/3 de los casos), seguido del linfoma linfoblástico (1/3). De los pacientes con linfoma mediastinal primario de células B, 57% desarrollan SVCS. A pesar de que el linfoma de Hodgkin afecta el mediastino, rara vez causa SVCS.

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Treinta y cinco por ciento de las causas no malignas de SVCS es obstrucción por trombosis; como complicación de dispositivos intravasculares (catéter venoso central, marcapasos) o cirugía cardíaca, los cuales son causales en 50 a 75%. Otras causas incluyen fibrosis mediastinal y rara vez son infecciosas, como aneurisma aórtico sifilítico o tuberculosis.

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Características clínicas

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La edad de presentación abarca entre 50 y 70 años de edad. En una tercera parte de los casos se desarrolla en casi dos semanas, y en las otras dos terceras partes ocurre más lentamente, entre dos a cuatro semanas. Los signos y síntomas más frecuentes son: edema de cabeza y cuello (82%), edema de brazos (46 a 68%), dilatación de venas cervicales (63%) ...

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