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INTRODUCCIÓN

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Desde hace mucho tiempo se suele separar un grupo de enfermedades del encéfalo y la médula espinal cuya característica prominente es la destrucción de la mielina, llamada desmielinización. Es difícil definir estas enfermedades con precisión por la simple razón de que quizá no hay una sola enfermedad en la que la destrucción de la mielina sea el único cambio patológico. La idea de una enfermedad desmielinizante es una abstracción que sirve sobre todo para centrar la atención en una de las peculiaridades más llamativas y distintivas de un grupo de procesos patológicos. Otra característica unificadora de la mayoría de estos procesos es la participación de una reacción inflamatoria próxima a la desmielinización. La enfermedad desmielinizante inflamatoria más frecuente e importante es la esclerosis múltiple (MS, multiple sclerosis).

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Los criterios patológicos aceptados de una enfermedad desmielinizante son 1) destrucción de las vainas de mielina de las fibras nerviosas con respeto relativo de los demás elementos del tejido nervioso; o sea, axones, células nerviosas y estructuras de apoyo, que están menos afectadas; 2) infiltración de células inflamatorias, con distribución de predominio perivenoso; 3) lesiones predominantes en la materia blanca, ya sean múltiples focos pequeños diseminados o en focos más grandes dispersos en uno o más centros. Desde las primeras descripciones, se sabe que en la mayor parte de las enfermedades desmielinizantes hay cierto grado de degeneración neuronal y axónica, pero es el efecto predominante en la mielina lo que define a este grupo de trastornos. Por tanto, en el lenguaje de la neurología, el término desmielinizante ha adquirido un significado especial.

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En el cuadro 36-1 se presenta una clasificación general de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias. Como todas las clasificaciones no basadas en la etiología, ésta tiene sus limitaciones. Por ejemplo, en algunas de las enfermedades clasificadas aquí como desmielinizantes, en particular en la leucoencefalitis hemorrágica necrosante e incluso en algunos casos de esclerosis múltiple, el proceso inflamatorio puede ser lo bastante intenso para causar destrucción de todo el tejido en una región, incluidos vasos y axones.

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Cuadro 36-1

CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS

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Por lo contrario, varias enfermedades en las que la desmielinización es un elemento prominente se consideran parte de esta categoría, como se mencionó antes. Por ejemplo, en algunos casos de encefalopatía anóxica se destruyen las vainas de mielina de las fibras nerviosas radiadas ...

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