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INTRODUCCIÓN

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El adjetivo degenerativo no resulta muy atractivo para el neurólogo moderno. Desde el punto de vista médico, es un término que no resulta totalmente satisfactorio por denotar el deterioro inexplicable, que transita de una normalidad previa a una funcionalidad disminuida (es un concepto ambiguo de enfermedad que no satisface al clínico ni al científico). Además, no orienta sobre la causa fundamental de algún proceso, y muy posiblemente combina varios mecanismos dentro de un término no descriptivo. Sería tentador atribuir a la degeneración todos los trastornos progresivos del sistema nervioso de causa desconocida. El problema es que muchas enfermedades degenerativas ordinarias, en una fracción de casos, son causadas por cambios genéticos en la línea germinal. Se les llama degenerativas, pero tal nosología podría ser un recurso de transición para que ocupen un sitio, en tanto se cuenta con conocimientos más precisos. Por el momento, no se conoce el mecanismo subcelular exacto de la degradación y pérdida celulares; esto es, conocer que una proteína se agrega dentro o entre células no equivale a entender la causa del trastorno.

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Gowers, en 1902, sugirió el término abiotrofia para designar las enfermedades degenerativas en las que, según su opinión, se perdía la “fortaleza vital” de las neuronas afectadas, lo que causaba su muerte prematura. El concepto comprende una hipótesis no probada: el envejecimiento y los cambios degenerativos de las células se originan en el mismo proceso. Es comprensible que los neuropatólogos contemporáneos sienten aversión para atribuir que el simple envejecimiento es causa de los diversos procesos de enfermedades celulares que constantemente son revelados por técnicas genéticas, ultraestructurales y moleculares. Se ha podido advertir, con claridad cada vez mayor, que muchas de las enfermedades incluidas en esta categoría dependen de factores genéticos. Algunas aparecen en más de un miembro de la misma familia, situación en la cual pudieran ser correctamente calificadas de heredodegenerativas. Incluso más enfermedades, que no difieren de manera fundamental con las heredodegenerativas, aparecen de modo esporádico, y constituyen casos aislados, pero aún participan a menudo en la patogenia los factores genéticos, como en los polimorfismos de un solo nucleótido y las variaciones en el número de copias.

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A pesar de lo expuesto, el término degeneración se utiliza en clínica y patología y denota un proceso de degradación neuronal, de la mielina o tisular, cuyos productos desencadenan una reacción de fagocitosis y astrogliosis celular. Lo que caracteriza a las enfermedades degenerativas en el mismo grado que la pérdida de células, es la concentración del daño en células funcionalmente vinculadas o sistemas; por ejemplo, la corteza cerebral, el sistema motor, el aparato extrapiramidal o el cerebelo, que son representativos de las estructuras en las cuales se concentra el daño en esta clase de enfermedades.

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Los cambios del envejecimiento, en su base, también se explican a nivel neuronal, pero no se conoce la naturaleza de tales alteraciones. Un problema fundamental es la diferencia entre el deterioro propio del ...

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