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INTRODUCCIÓN

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La sospecha clínica de enfermedad neuromuscular, descubierta por cualquiera de los síntomas o síndromes descritos de los capítulos siguientes, se confirma con facilidad en el laboratorio. Para elegir de manera inteligente los estudios auxiliares se necesitan ciertos conocimientos de la bioquímica y la fisiología de los potenciales de acción nerviosa, transmisión neuromuscular y la conducción neuromuscular. Estos temas básicos, junto con la anatomía pertinente, sirven de introducción a las descripciones de los métodos de laboratorio, así como al tema de las enfermedades del músculo y los nervios que se abordan en los capítulos siguientes.

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ELECTROLITOS Y ACTIVIDAD NEUROMUSCULAR

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Se han escrito numerosas publicaciones sobre el tema de la conducción de impulsos eléctricos en tejidos neurales desde los primeros estudios de Hodgkin (1951) y de Hodgkin y Huxley (1952). Tal conducción en nervios y músculos depende primero de la conservación de un ambiente interno líquido muy diferente del medio externo o intersticial. Los principales constituyentes intracelulares son potasio (K), magnesio (Mg) y fósforo (P), en tanto que los que se hallan en el exterior de la célula son sodio (Na), calcio (Ca) y cloruro (Cl). Tanto en el nervio como en el músculo las concentraciones intracelulares de estos iones se mantienen dentro de límites reducidos gracias a fuerzas eléctricas y químicas, las cuales conservan las membranas en equilibrio electroquímico (potencial de membrana en reposo). Estas fuerzas son resultado de la permeabilidad selectiva de las membranas a los diversos iones y de la expulsión continua del Na intracelular por canales especiales mediante un mecanismo de bomba (la bomba del sodio). La función de la bomba depende de la enzima adenosina trifosfatasa (ATP-asa, adenosine triphosphatase) de Na-K, que se localiza en las membranas.

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Este potencial de membrana en reposo es resultado de las concentraciones diferenciales de potasio y sodio. El interior de la célula es alrededor de 30 veces más rico en K que el líquido extracelular y la concentración de Na es 10 a 12 veces mayor en dicho líquido. En el estado de reposo las fuerzas químicas que facilitan la difusión de los iones de K hacia el exterior de la célula (cuesta abajo por su gradiente de concentración) se contrarrestan mediante las fuerzas eléctricas (la negatividad interna) que se contraponen a una mayor difusión del K hacia el exterior de la célula. La situación de los iones de Na en el estado de equilibrio es la opuesta; tienden a difundirse hacia el interior de la célula tanto por su gradiente de concentración como por la negatividad relativa en el interior de la célula. Como la membrana en reposo es menos permeable al Na que al K, la cantidad de este último que abandona la célula excede la de Na que entra en ella, con lo que se crea la diferencia de carga a través de la membrana. Esta discrepancia genera un potencial eléctrico tal a través de la membrana que, en ...

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