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INTRODUCCIÓN

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El músculo esquelético o voluntario es el principal órgano de la locomoción, así como un gran reservorio metabólico. Distribuido en más de 600 músculos separados, este tejido constituye hasta 40% del peso del ser humano adulto. Su complejidad estructural y funcional explica sin duda su diversa susceptibilidad a las enfermedades, motivo por el cual se describen las siguientes relaciones anatómicas y fisiológicas como introducción a las enfermedades musculares.

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Un músculo solo está compuesto por miles de fibras que se extienden a distancias variables a lo largo de su eje longitudinal. Cada fibra es una célula multinucleada relativamente grande y compleja cuya longitud varía desde unos cuantos milímetros hasta algunos centímetros (34 cm en el músculo sartorio humano); su diámetro fluctúa entre 10 y 100 μm. Algunas fibras abarcan toda la longitud del músculo; otras están unidas extremo contra extremo por tejido conjuntivo. Cada fibra muscular está envuelta por una membrana plasmática interior (sarcolema) y una basal exterior. Los múltiples núcleos de cada célula, que se encuentran orientados en paralelo con el eje longitudinal de la fibra y que pueden sumar miles, se hallan por debajo de la membrana plasmática (sarcolema), de ahí que se denominen núcleos subsarcolémicos o sólo sarcolémicos.

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El citoplasma (sarcoplasma) de la célula es abundante y contiene miofibrillas y diversos organelos como mitocondrias y ribosomas; cada miofibrilla está envuelta por una redecilla membranosa llamada retículo sarcoplásmico ([sarcoplasmi creticulum, SR]; fig. 45-2). Las extensiones de la membrana plasmática hacia la fibra forman el sistema tubular transversal (túbulos T), que son conductos extracelulares de comunicación con el retículo sarcoplásmico intracelular. El SR y los túbulos T son sistemas de membrana independientes desde el punto de vista anatómico, pero relacionados en cuanto a su función. La hendidura de unión entre los túbulos T y el SR está ocupada por formaciones proteínicas unidas al SR conocidas como pies de unión, que han sido identificados como receptores de rianodina y se encargan de la liberación de calcio desde el SR, lo cual es un paso crítico en la excitación del músculo (consúltese Franzini-Armstrong).

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Las miofibrillas se componen de filamentos interdigitados de proteínas contráctiles (actina y miosina), proteínas estructurales adicionales (titina y nebulina) y reguladoras (tropomiosina y troponina) orientados en sentido longitudinal (miofilamento). La serie de sucesos bioquímicos por medio de los cuales estas proteínas, bajo la influencia de los iones de calcio, logran la contracción y relajación del músculo se describe en el capítulo 45. Dentro del sarcoplasma o sus organelos se hallan gotas de grasa almacenada, glucógeno, diversas proteínas, muchas enzimas y mioglobina; a esta última se debe el color rojo del músculo.

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Cada fibra muscular individual se envuelve en bandas delicadas de tejido conjuntivo (endomisio) que proporcionan apoyo y permiten la unidad de la acción. Dentro del endomisio se encuentran capilares (de los cuales puede haber varios para cada fibra) y fibras nerviosas. ...

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