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TRASTORNOS HEMORRÁGICOS

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Una hemorragia puede ser el resultado de anormalidades en las plaquetas, los vasos sanguíneos o la coagulación. Los trastornos de las plaquetas producen lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, así como hemorragia en las superficies mucosas. Una coagulación defectuosa causa equimosis, hematomas, hemorragias en mucosas y en algunos trastornos hemorragias recurrentes articulares (hemartrosis).

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TRASTORNOS PLAQUETARIOS

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Trombocitopenia
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El recuento plaquetario normal es de 150 000 a 350 000/μL. La trombocitopenia se define como un recuento plaquetario <100 000/μL. El tiempo de hemorragia, una medición de la función plaquetaria, se prolonga si el recuento plaquetario es menor de 100 000/μL; una lesión o una intervención quirúrgica puede causar una mayor hemorragia. La hemorragia espontánea es infrecuente con un recuento <20 000/μL; una cantidad de plaquetas menor de 10 000/μL se asocia con hemorragia grave. El examen de la médula ósea muestra un aumento en la cantidad de megacariocitos en trastornos relacionados con la destrucción acelerada de plaquetas; y una disminución en los trastornos de la producción de plaquetas. La figura 64-1 muestra la valoración de la trombocitopenia.

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FIGURA 64-1

Algoritmo para valorar al paciente con trombocitopenia. DIC, coagulación intravascular diseminada; TTP, púrpura trombocitopénica trombótica.

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Causas
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1) Defectos en la producción, como en la lesión de médula ósea (p. ej., fármacos, radiación), insuficiencia medular (p. ej., anemia aplásica), invasión medular (p. ej., carcinoma, leucemia, fibrosis); 2) secuestro a causa de esplenomegalia; 3) destrucción acelerada; cuyas causas incluyen:

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  • Fármacos, como antineoplásicos, tiazidas, etanol, estrógenos, sulfonamidas, quinidina, quinina, metildopa.

  • Trombocitopenia inducida por heparina (HIT), que se observa en 5% de los pacientes que reciben tratamiento más de cinco días y se debe a la agregación plaquetaria in vivo, a menudo por anticuerpos contra el factor plaquetario 4. Puede haber trombosis arterial y ocasionalmente venosa. A pesar de la cifra baja de plaquetas, la trombocitopenia inducida por heparina (HIT) es un estado de hipercoagulabilidad.

  • Destrucción autoinmunitaria por acción de anticuerpos; puede ser idiopática o relacionada con lupus eritematoso sistémico (SLE)), linfoma, VIH.

  • La púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) tiene dos formas: un trastorno agudo en la infancia que se resuelve de forma espontánea y no requiere tratamiento específico, y un trastorno crónico en los adultos (sobre todo mujeres de 20 a 40 años). La ITP crónica puede ser causada por autoanticuerpos contra complejos de glucoproteína IIb-IIIa o glucoproteína Ib-IX.

  • Coagulación intravascular diseminada (DIC). Hay consumo de plaquetas y de factores de coagulación [tiempo de protrombina (PT) prolongado, tiempo de tromboplastina parcial (PTT) y estimulación de fibrinólisis [generación de productos de la degradación de la fibrina (FSP)]. El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos). Las causas incluyen infección (en especial meningocócica, neumocócica, bacteriemias gramnegativas), quemaduras extensas, traumatismo, trombosis; hemangioma gigante, feto muerto retenido, golpe de calor, reacción transfusional por incompatibilidad, carcinoma metastásico, leucemia promielocítica aguda.

  • Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). Es un trastorno poco común caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, insuficiencia renal (hematuria o ambas) y disfunción neurológica causada por la falta de división normal del factor de von Willebrand (vWF).

  • Hemorragia con importante soporte transfusional.

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Pseudotrombocitopenia
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Producida por la aglomeración plaquetaria secundaria a la obtención de sangre con EDTA (0.3% de los pacientes). El examen del frotis sanguíneo establece el diagnóstico.

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Trombocitosis
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Es ...

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