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INTRODUCCIÓN

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DEFINICIÓN

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Las neoplasias linfoides casi siempre representan la contrapartida celular maligna en etapas distintas de diferenciación linfocítica normal. Cuando la afectación de la médula ósea y la sangre periférica dominan el cuadro clínico, la enfermedad se clasifica como leucemia linfoide. Cuando la afectación principalmente ocurre en los ganglios linfáticos y otras localizaciones extraganglionares, la enfermedad se denomina linfoma. A veces no es clara la diferenciación entre linfoma y leucemia; por ejemplo, el linfoma linfocítico pequeño y la leucemia linfoide crónica son neoplasias del mismo tipo celular y se distinguen en forma arbitraria con base en la cantidad absoluta de linfocitos en sangre periférica (>5 × 109/L define la leucemia).

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CLASIFICACIÓN

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Históricamente, las neoplasias linfoides han tenido clasificaciones patológicas independientes basadas en el síndrome clínico; los linfomas según los sistemas de Rappaport, Kiel o Working Formulation; las leucemias agudas según el sistema francoangloestadounidense (French-American-British, FAB); la enfermedad de Hodgkin según la clasificación de Rye. En general, los mielomas no se subdividen según los rasgos patológicos de las células neoplásicas. La Organización Mundial de la Salud (OMS) propuso un sistema de clasificación unificador que reúne todas las neoplasias linfoides en el mismo marco. Aunque el nuevo sistema basa las definiciones de entidades patológicas en los rasgos histológicos, las anormalidades genéticas, el fenotipo inmunitario y las manifestaciones clínicas, su organización se basa en la célula de origen (linfocito B o T) y en la etapa de maduración (precursor o madura) del tumor, características que tienen poco valor para el médico clínico. El cuadro 66-1 lista las entidades nosológicas de acuerdo con un esquema de mayor utilidad clínica basado en las manifestaciones clínicas y la evolución natural de las enfermedades.

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CUADRO 66-1

Esquema clínico de neoplasias linfoides

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