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INTRODUCCIÓN

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La esclerosis lateral amiotrófica (ALS) es la forma más común de enfermedad progresiva de la neurona motora (cuadro 185-1). La ALS es efecto de la degeneración de las neuronas motoras en todos los planos del SNC, entre ellos las astas anteriores de la médula espinal, los núcleos motores del tronco encefálico y la corteza motriz. La ALS familiar (FALS) representa 5 a 10% del total y por lo general se hereda como un trastorno autosómico dominante.

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CUADRO 185-1

Enfermedades esporádicas de la neurona motora

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Aparece casi siempre a mitad de la vida y la mayor parte de los casos evoluciona hasta la muerte en un lapso de tres a cinco años. En la mayoría de las sociedades se observa una incidencia de 1 a 3 por cada 100 000 y una prevalencia de 3 a 5 por cada 100 000. El cuadro clínico es variable y depende de que las neuronas motoras superiores o las inferiores estén afectadas de manera más notable al principio.

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Los síntomas iniciales comunes son debilidad, atrofia muscular, rigidez y calambres, así como contracciones de los músculos de las manos y los brazos, a menudo primero en los músculos intrínsecos de la mano. Las piernas están afectadas con menor gravedad que los brazos y son frecuentes las manifestaciones de rigidez en las piernas, calambres y debilidad. Los síntomas de afectación del tronco encefálico comprenden disfagia, la cual puede desencadenar neumonía por broncoaspiración y alteración en el aporte de energía; puede haber una atrofia notable de la lengua que origina dificultades en la articulación de palabras (disartria), la fonación y la deglución. La debilidad de los músculos respiratorios lleva a la insuficiencia respiratoria. Las características adicionales que distinguen a la ALS son la falta de alteraciones sensoriales, la parálisis pseudobulbar (p. ej., risa involuntaria y llanto) y una función intestinal o vesical conservada. La demencia no es un componente de la ALS esporádica; en algunas familias, la ALS es cohereditaria, con demencia frontotemporal caracterizada por anomalías conductuales por disfunción del lóbulo frontal (cap. 182).

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FISIOPATOLOGÍA

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El dato patológico distintivo es la muerte de las neuronas motoras inferiores (que constan de las células del asta anterior en la médula espinal y sus homólogas del tronco encefálico que inervan los músculos bulbares) y de las neuronas motoras superiores o corticoespinales (que ...

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