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Epidemiología

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Cada año se reportan 25 000 casos nuevos de gliomas malignos en Estados Unidos, comparado sólo con 2 500 casos en niños menores de 18 años.1 La incidencia global anual de los tumores malignos del sistema nervioso central (SNC) es de 3.7 por 100 000 en varones y 2.6 por 100 000 en mujeres. Estos porcentajes parecen ser mayores en países desarrollados que en aquellos en vías de desarrollo.2 Los gliomas son los tumores primarios del SNC más frecuentes en la edad adulta como en pediatría. Sin embargo, la localización, grado, histología y pronóstico de estos tumores difieren mucho. Los astrocitomas conforman 75 a 90% de todos los gliomas, y de ellos 40% corresponde al glioblastoma multiforme (GBM). Los gliomas de baja malignidad corresponden de 10 a 20% de todos los gliomas en adultos. En México, los datos disponibles procedentes de la Secretaría de Salud para el año 1998 señalan que entre todas las neoplasias malignas las del encéfalo ocuparon el lugar número 13 por frecuencia y se registraron 1 218 defunciones por tumores del encéfalo, lo que corresponde a 2.3% de todos los tumores, para una tasa de mortalidad de 1.3 por 100 000 habitantes.3 No obstante lo anterior, en niños menores de un año los tumores del encéfalo fueron la tercera causa de mortalidad, la segunda en niños preescolares (19% del total) y la tercera entre niños de edad escolar (16.6%). En adultos en edad reproductiva, las neoplasias malignas encefálicas ocuparon el lugar 14 (1.8%), y en mayores de 65 años el lugar 31 (0.5%).4

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El incremento en la incidencia de tumores primarios del SNC en una sola familia puede atribuirse a las facomatosis. Esta predisposición inherente para el desarrollo del tumor incluye las siguientes: a) neurofibromatosis tipo 1 y 2 (NF-1 y NF-2), gliomas del tallo cerebral, neuromas acústicos y meningiomas; b) esclerosis tuberosa, hamartomas tuberosos, astrocitomas subependimarios, retraso mental y epilepsia, y c) enfermedad de Von Hippel-Lindau, hemangioblastoma, angiomas retinianos, quistes renales e hipernefromas. Esta ocurrencia es muy infrecuente.5

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Anatomía patológica

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El tejido nervioso se compone de varios elementos celulares como son las neuronas y los elementos de sostén, que se dividen en células de sostén central y periférico. Entre las primeras se reconocen los astrocitos, la oligodendroglia, la microglia y el epéndimo. Entre las segundas destacan las células de Schwann. Las células de sostén central en conjunto con los capilares vasculares forman la barrera hematoencefálica, de importancia funcional para el paso de macromoléculas hidrosolubles y el edema cerebral vasógeno.

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Los tumores primarios del SNC se clasifican de acuerdo con el grupo celular de origen, según la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2007:6

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  1. Astrocíticos. Astrocitoma pilocítico, astrocitoma difuso, astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme.

  2. Oligodendrogliales. Oligodendroglioma, oligodendroglioma anaplásico, oligoastrocitoma y oligoastrocitoma anaplásico.

  3. Ependimarios. Subependimoma, ependimoma mixopapilar, ependimoma y ependimoma anaplásico.

  4. Tumores de los plexos coroideos. Papiloma ...

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