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Introducción

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La órbita puede desarrollar enfermedades neoplásicas, vasculares, inflamatorias, quísticas, congénitas y granulomatosas que pueden simular una neoplasia, pero las verdaderas neoplasias representan sólo 22% de las afecciones orbitarias. Por otra parte, las neoplasias en la órbita pueden ser primarias, extenderse desde estructuras adyacentes (secundarias) o representar metástasis desde sitios distantes.1 El diagnóstico temprano y el tratamiento apropiado son cruciales en la preservación de las estructuras y su función.

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Anatomía patológica y patrones de diseminación

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La órbita se divide en cuatro espacios y cada espacio tiene implicaciones en el diagnóstico y el tratamiento: el subperiorbitario o subperióstico (ubicado entre la periórbita y los huesos orbitarios), el periférico o extraconal (entre la periórbita y el cono de músculos extraoculares), el intraconal (dentro de los músculos extraoculares) y el epiescleral o de Tennon (entre la cápsula de Tennon y la esclerótica). Ciertas lesiones tienen predilección por espacios específicos, lo que ayuda a establecer el diagnóstico diferencial. Así, mucoceles sinusales, abscesos orbitarios secundarios a sinusitis, tumores de los senos paranasales, tumores del conducto lacrimonasal, neuroblastomas metastásicos y carcinomas renales metastásicos suelen afectar el espacio subperióstico, mientras que las lesiones del espacio periférico incluyen a los tumores de las glándulas lagrimales, seudotumores inflamatorios, linfomas y quistes dermoides, entre otros. Asimismo, los tumores propios del espacio intraconal son los hemangiomas cavernosos, hemangiopericitomas, gliomas del nervio óptico y meningiomas. Por último, el espacio epiescleral aloja con frecuencia neoplasias primarias intraoculares.2,3 Sin embargo, estos espacios no son inviolables dado que los tumores comprometen con frecuencia diferentes espacios.

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En los tumores primarios profundos, la diseminación linfática es inusual debido a la ausencia casi total de conductos linfáticos. En cuanto a las afecciones metastásicas (2 a 3% de las neoplasias orbitarias), hasta 86% de los casos en adultos corresponde a carcinomas, mientras que a los neuroblastomas, melanomas y otros sarcomas corresponde el porcentaje restante. En los niños, las metástasis orbitarias derivan sobre todo de sarcomas y tumores neurales y a menudo se relacionan con un pronóstico pobre (en 30 a 60% de los casos podría ser el primer indicador de enfermedad neoplásica). En casi 5% de los casos, las metástasis pueden ser bilaterales.4 Las neoplasias secundarias que se extienden desde las fosas nasales y senos paranasales se tratan en el capítulo correspondiente.

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Manifestaciones clínicas

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Sin importar su naturaleza, la principal manifestación de la neoplasia suele ser la proptosis y, menos común, la diplopía, sobre todo entre los tumores de crecimiento lento. Los tumores malignos suelen crecer con rapidez, en el curso de algunos meses, en tanto que las neoplasias benignas, como los meningiomas de bajo grado, pueden estar presentes por largo tiempo, aun por años.

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Algunas lesiones malignas, como las derivadas de las glándulas lagrimales o del nervio óptico, pueden estar confinadas a un espacio anatómico e inducir manifestaciones que facilitan su localización, como desplazamiento excéntrico del ...

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