Skip to Main Content

++

Introducción

++

La mayoría de estas neoplasias deriva del mesénquima, con alguna contribución del neuroectodermo, y representan una colección de tumores con distintas variantes histológicas, las cuales pueden clasificarse de acuerdo con el tejido en el que se originan (tejido fibroso, nervio, músculo, hueso, vasos sanguíneos y grasa). En general, se identifican alrededor de 50 tipos histológicos, y de manera habitual todo tumor tiene su contraparte benigna o maligna según su origen. En la región de cabeza y cuello, presentan un comportamiento muy diferente al resto de los sarcomas que se originan en otras zonas del cuerpo, con una conducta biológica que resulta de difícil control local, pero que también muestra menores posibilidades de diseminación regional y sistémica.

++

Epidemiología

++

Los sarcomas de cabeza y cuello representan entre 4 y 10% de todos los sarcomas y constituyen menos de 1% de las neoplasias de cabeza y cuello. Se analizaron los casos en el SEER (Surveillance, Epidemiology and End Results Program del National Cancer Institute) correspondientes al periodo 1973-2010 y se localizaron 12 725 casos, de los cuales 11 481 se presentaron en adultos y 1 244 en pacientes pediátricos. En los adultos, 8 330 casos correspondieron a varones (73%) y 3 151 casos a mujeres (27%). La edad media de presentación fue de 50 a 54 años. Los sitios anatómicos más afectados fueron piel y tejidos blandos en 7 244 pacientes (63%), huesos de cráneo y cara en 1 277 (11%) y cavidad oral en 1 108 (10%). La variedad histológica más frecuente fue el histiocitoma fibroso maligno (31%), seguido por el sarcoma de Kaposi (20%) y el hemangiosarcoma (8%).1

++

En la serie que acaba de publicar el Instituto Nacional de Cancerología, de 1 652 sarcomas, 108 se localizaron en cabeza y cuello, y la edad promedio de presentación fue de 37.2 años, en varones 34.5 años y en mujeres 38.5 años. Los sitios más frecuentes de presentación fueron los senos paranasales (21%), tejidos blandos del cuello (16%) y órbita (11%). Las variedades histológicas más frecuentes fueron el rabdomiosarcoma (17%), el tumor maligno de la vaina del nervio periférico (13%), el sarcoma pleomórfico indiferenciado (11%) y el sarcoma sinovial (10%).2

++

En comparación con otros sitios anatómicos, el diagnóstico y manejo de estos tumores derivados de tejidos blandos en la región de cabeza y cuello presentan varios aspectos particulares:

++

  1. Por su baja frecuencia, muchas veces el diagnóstico no se sospecha con los medios clínicos usuales o no se considera cuando surgen en sitios como el tracto sinunasal o en el oído medio.

  2. Cuando ocurren en sitios de drenaje de secreciones (oído medio, tracto sinunasal) son enmascarados con frecuencia por trastornos inflamatorios.

  3. La variedad sarcomatoide del carcinoma epidermoide se confunde a menudo con un sarcoma de tejidos blandos, en especial con el fibrosarcoma o el histiocitoma fibroso maligno.

  4. Desde el punto de vista morfológico, el melanoma de ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.