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Introducción

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Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés) son la forma más común de los tumores mesenquimáticos del tubo digestivo.1,2

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La primera descripción de estas lesiones la realizaron Stout y colaboradores en el año 1940, a las que consideraron como tumores derivados del músculo liso de la pared intestinal.1 Por esta razón, nombres como leiomiona, leiomiosarcoma y leiomioblastoma fueron considerados para su designación. El término GIST fue usado por primera vez por Mazur y Clark en el año 1993 para describir una neoplasia gastrointestinal no epitelial con características inmunohistoquímicas de células neuronales, pero sin tener características ultraestructurales de las células del músculo liso.3 El avance de los estudios de inmunohistoquímica permitió identificar dos asuntos importantes: a) reconocer las células intersticiales de Cajal y su relación con los GIST y b) la expresión usual del marcador CD34 y con mayor especificidad del receptor de tirosina cinasa CD117 (también conocido como c-KIT) en estas células.4 Las células intersticiales de Cajal constituyen una red de células musculares especializadas, que se localizan entre las capas musculares circulares y longitudinales del tubo digestivo y que actúan como el marcapaso intestinal.5 La proteína KIT es un receptor transmembrana de la citocina conocida como "factor de las células madre" y la porción intracitoplásmica del KIT funciona como una tirosina-cinasa.6

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Epidemiología

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Los GIST constituyen entre 0.2 y 3% de todos los tumores gastrointestinales y 80% de los sarcomas gastrointestinales son tumores del estroma gastrointestinal.3,7 La incidencia anual en el mundo está alrededor de 14.5 casos por millón de habitantes.8 Con las técnicas de inmunohistoquímica y la familiaridad alcanzada por los médicos patólogos con esta neoplasia, el número de casos de GIST va en aumento. En un análisis retrospectivo sueco de 600 pacientes, se determinó que 72% de los tumores gastrointestinales que ahora se identifican como GIST se clasificaron de manera original como otros tumores (leiomioma, leiomiosarcoma y leiomioblastoma entre los más frecuentes, con 65% del total).9 De acuerdo con los datos del National Cancer Institute de Estados Unidos, para 1992, los sarcomas de músculo liso constituían 93% de los tumores mesenquimáticos y sólo 6% fueron GIST. En contraste, en el año 2002, 82% de todos los tumores mesenquimáticos se catalogaron como GIST.10

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La edad media de presentación se encuentra entre los 60 y 69 años, con 80% de los pacientes de GIST con edad mayor de 50 años.7 En un registro mexicano de 275 pacientes con GIST, la edad media de presentación fue de 61 años (intervalo de 5-96 años), y sólo 4% de ellos era menor de 20 años, sin predilección por el sexo.11 En el registro estadounidense y en otros reportes, los GIST fueron más comunes en varones, en quienes representaron 56% del total,10,12 aunque en el registro del Instituto Nacional de Cancerología, ...

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