Skip to Main Content

++

Epidemiología

++

El osteosarcoma comprende una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos grados de potencial maligno. Todos estos tumores comparten la capacidad de las células neoplásicas de producir hueso u osteoide en forma directa, por lo que abarca gran variedad de lesiones que difieren en presentación clínica y radiológica, aspecto microscópico y evolución.1,2 El osteosarcoma es el tumor óseo primario maligno más difundido en niños y adultos jóvenes, con una edad media de 20 años. En adultos mayores de 65 años, el osteosarcoma presenta un segundo pico de incidencia que en gran medida se vincula con la enfermedad de Paget ósea.1 De acuerdo con los resultados publicados por el NCI (National Cancer Institute), el osteosarcoma tiene una incidencia de 4.4 por millón de personas al año en menores de 25 años de edad.3

++

Puede afectar cualquier hueso, pero se localiza de forma más frecuente en la metáfisis de los huesos largos, y menos de 10% se desarrolla en las diáfisis.4 Los sitios más frecuentes de aparición son la metáfisis distal del fémur, la metáfisis proximal de la tibia y el húmero proximal (14%), áreas que corresponden a los segmentos óseos de máximo crecimiento de todo el esqueleto.1,4

++

Etiología

++

La gran mayoría de los osteosarcomas carece de una etiología definida y por consiguiente se consideran idiopáticos o primarios. Otros pueden atribuirse a factores conocidos que predisponen a la transformación neoplásica. Se han reportado casos familiares de osteosarcoma, lo que indica que puede existir una predisposición genética. Los pacientes con retinoblastoma hereditario y síndrome de Li-Fraumeni están predispuestos al osteosarcoma.1,2,5,6

++

Los pacientes con el síndrome de Rothmund-Thompson tienen incrementado el riesgo de desarrollar osteosarcoma con respecto a la población general, así como a desarrollarlo en edades más tempranas. El síndrome de Rothmund-Thompson también se conoce como poiquilodermia congénita, es autosómico recesivo y se atribuye a la mutación del gen RECQL-4 de la familia de las helicasas (8q24.3).5 También se encuentran predispuestos los pacientes con enfermedad de Paget, osteogénesis imperfecta y la melorreostosis. La radiación ionizante es la causa directa de 3% de los osteosarcomas, cuya frecuencia va en aumento debido a que cada vez son más los pacientes que sobreviven a otros cánceres tratados mediante radiación y alquilantes.1,2,6

++

Entre las alteraciones genéticas que se han reportado destacan en particular los genes supresores tumorales p-53 y Rb (retinoblastoma), los genes MDM-2 (Mouse double minute 2) y CDK-4 (cyclin-dependent kinase 4), los cuales se han reportado amplificados y sobreexpresados en pacientes con osteosarcoma. El gen MDM-2 inactiva al p-53, mientras que el CDK-4 inactiva la función del gen Rb.6

++

Cuadro clínico

++

La principal manifestación clínica es el dolor en la zona donde se localiza el tumor y ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.