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Introducción

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La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un síndrome linfoproliferativo crónico clasificado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en el grupo de neoplasias de células B periféricas. Es una enfermedad producida por acumulación de linfocitos debida a una alteración en la regulación de la muerte celular. Un aspecto que define con claridad su biología es el hecho de que su alteración en la regulación se refleja en el proceso de la muerte celular programada (MCP). Cerca de 99% de las células B neoplásicas en los pacientes en etapas tempranas de la LLC son células maduras en las fases Go/G1 del ciclo celular que sobreviven por un tiempo demasiado prolongado, por lo que el aumento en el número de linfocitos se debe más a su acumulación que a un efecto de rápida proliferación, contrario a lo observado en las variantes agudas de leucemia.1,2

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Etiología y patogenia

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No existe evidencia de que su etiología sea viral. No se asocia con exposición a la radiación ionizante, drogas o sustancias químicas. Un estudio con bases poco firmes demostró que el riesgo relativo para desarrollar LLC estaba correlacionado con la magnitud de la exposición a campos electromagnéticos de baja frecuencia. En forma más convincente, la epidemiología de la LLC de células B sugiere que el sexo y los factores genéticos influyen en la susceptibilidad a la enfermedad. Se ha observado una menor incidencia en pobladores asiáticos, algo quizá más relacionado con factores genético-hereditarios que con fenómenos ambientales. La LLC (y otras neoplasias hemáticas malignas) se ha observado con una frecuencia mayor a lo habitual entre familiares de primer grado de pacientes con LLC (riesgo relativo de 1.5-7.5), lo que supone el riesgo familiar más alto de todas las neoplasias malignas hemáticas; esto sugiere que un subgrupo de pacientes conlleva factores de riesgo hereditarios. Están en marcha estudios de cohortes familiares con LLC y es posible que, en el futuro, la identificación de genes implicados en la LLC familiar aporte datos sobre la patogenia de esta leucemia. Cabe destacar que la linfocitosis B monoclonal (monoclonal B lymphocytosis, MBL) con un fenotipo de LLC se detectó en 3.5% de los sujetos de control sanos normales, y que hubo un incremento significativo en la detección de dichas células en familiares de pacientes con LLC (13.5%). Hoy se acepta que la MBL precede al desarrollo de la LLC, pero sólo una minoría de individuos con MBL desarrolla finalmente la enfermedad. Por ello, al momento se debe tomar con cautela el hallazgo de MBL, en particular en relación con los familiares y el riesgo de desarrollo leucémico ulterior.

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Epidemiología

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La LLC es una neoplasia de células B con características epidemiológicas únicas. Mientras en Europa Occidental, Estados Unidos y Canadá se considera como la leucemia más frecuente, ya que representa 30 a 40% de todas las leucemias, en los países asiáticos es muy ...

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