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Introducción

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Originada en la célula madre hematopoyética, la leucemia mieloide crónica (LMC) es una neoplasia mieloproliferativa de naturaleza clonal que da por resultado un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. Se caracteriza por la t(9; 22)(q34; q11) llamada cromosoma Filadelfia (Ph), que da lugar a la formación de una proteína quimérica que codifica una cinasa de tirosina, también conocida como BCR-ABL.1-4 Se origina en la célula madre pluripotencial (CMP) y de manera usual afecta las tres series hematopoyéticas. En la década de 1980-1989 se demostró la fusión único BCR-ABL, que se considera la principal causa de la fase crónica de la enfermedad.1,2,10-13 Su característica más importante es la presencia de la translocación recíproca t(9;22)(q34,q11). El cromosoma Ph, resultado de esta translocación, constituye un marcador citogenético de la enfermedad.1,3,9-11

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Epidemiología

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La LMC representa 15 a 20% del total de las leucemias y su incidencia en los países occidentales se estima en 1-2 casos por 100 000 habitantes por año (en Estados Unidos). La edad mediana de su aparición es alrededor de 64 años en los países europeos, pero en la población latina es de 47 años. Predomina ligeramente en varones, con una relación de 1.3:1. Alrededor de la mitad de los pacientes es asintomática al momento del diagnóstico.1,5-9 El 86% de los casos se diagnostica en la fase crónica.

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Características clínicas

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En el contexto clínico, el paciente acude con leucocitosis, formas inmaduras en sangre periférica, esplenomegalia, dolor óseo y presencia de sintomatología B, consistente en sudoración profusa, fiebre vespertina y pérdida de peso mayor de 10%. Además, puede acompañarse de síntomas generales como debilidad, malestar general y plenitud posprandial.

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La enfermedad se caracteriza por un curso bifásico o trifásico y transita por diferentes fases. Una fase crónica (FC), caracterizada por la expansión de las células mieloides con una maduración normal; 90% de los pacientes se diagnostica en esta etapa y de ellos 15 o 20% es asintomático al momento del diagnóstico.8,14 La FC evoluciona a una etapa más agresiva, que sigue dos grandes patrones clinicohematológicos llamados fase acelerada y crisis blástica. La clasificación más vigente de estas fases la realizó la Organización Mundial de la Salud (OMS) y se presenta en el cuadro 89-1.

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Cuadro 89-1Fases de la leucemia mieloide crónica.

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