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DEFINICIÓN

La encefalitis se define como una inflamación del cerebro causada por infección, generalmente de origen viral, o por un proceso autoinmunitario primario. Este capítulo se centra en las causas infecciosas de encefalitis; las causas no infecciosas se consideran en otros sitios (caps. 90, 436 y 437). En contraste con la meningitis (caps. 133 y 134), en la cual el proceso infeccioso y la respuesta inflamatoria asociada se limitan en su mayor parte a las meninges, en la encefalitis también hay afección del parénquima cerebral. Muchos pacientes con encefalitis tienen evidencia de meningitis asociada (meningoencefalitis) y, en algunos casos, de afección de la médula espinal o de raíces nerviosas (encefalomielitis, encefalomielorradiculitis).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Además de la enfermedad febril aguda con signos de afección meníngea, característica de la meningitis, el paciente con encefalitis a menudo presenta confusión, trastornos conductuales o alteración del nivel de conciencia (confusión o alteraciones de la conducta) que va de letargo ligero a coma, e indicios de signos y síntomas neurológicos focales o difusos. Los sujetos con encefalitis pueden tener alucinaciones, agitación, cambios de personalidad, trastornos conductuales y a veces un estado psicótico franco. Las crisis epilépticas generalizadas o focales se dan en muchos pacientes con encefalitis grave. En la encefalitis viral se han descrito casi todos los tipos de alteraciones neurológicas focales, y los signos y síntomas reflejan las regiones afectadas por la infección y la inflamación. Los datos focales más frecuentes son afasia, ataxia, hemiparesia (con reflejos tendinosos hiperactivos y respuestas plantares extensoras), movimientos involuntarios (p. ej., mioclonías, temblores) y afección de pares craneales (p. ej., parálisis oculares, debilidad facial). La afección del eje hipotálamo-hipófisis puede producir trastornos en la regulación de la temperatura, diabetes insípida o síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH, syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone). A pesar que de manera típica los virus neurotrópicos daãan diferentes regiones del sistema nervioso central (SNC), las variaciones en el cuadro clínico inicial tornan imposible definir con certeza el origen de un caso específico de encefalitis basado tan sólo en los datos clínicos (véase "Diagnóstico diferencial", más adelante).

ETIOLOGÍA

En Estados Unidos cada aão se informan casi 20 000 casos de encefalitis, aunque es posible que el número real sea mucho mayor. A pesar de los intentos diagnósticos integrales no se ha podido identificar la causa en la mayor parte de los casos de encefalitis aguda con sospecha de dependencia viral. Cientos de virus son capaces de causar dicha enfermedad, si bien sólo de un subgrupo limitado dependen casi todos los casos en que se identifica una causa específica (cuadro 132-1). Los virus identificados con mayor frecuencia como causantes de casos esporádicos de encefalitis en adultos inmunocompetentes son herpesvirus (HSV, herpes simplex virus, de varicela zóster [VZV], de Epstein-Barr [EBV, Epstein-Barr virus]). Las epidemias de encefalitis ...

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