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OBJETIVOS

OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:

  • Describir la estructura del glucógeno y su importancia como reserva de carbohidratos.

  • Describir la síntesis y la descomposición del glucógeno y cómo se regulan los procesos en respuesta a la acción de la hormona.

  • Describir los diversos tipos de enfermedades de almacenamiento de glucógeno.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA

El glucógeno es el principal carbohidrato de almacenamiento en los animales, que corresponde al almidón en las plantas; es un polímero ramificado de α-D-glucosa (véase figura 15–12). Ocurre principalmente en el hígado y el músculo, con cantidades modestas en el cerebro. Aunque el contenido de glucógeno en el hígado es mayor que el del músculo, debido a que la masa muscular del cuerpo es considerablemente mayor que la del hígado, cerca de tres cuartas partes del glucógeno corporal total se encuentra en el músculo (cuadro 18–1).

CUADRO 18–1Almacenamiento de carbohidratos en una persona de 70 kg

El glucógeno muscular proporciona una fuente disponible de glucosa-1-fosfato para la glucólisis dentro del propio músculo. El glucógeno hepático funciona como una reserva para mantener la concentración de glucosa en sangre en ayunas. La concentración hepática de glucógeno es de aproximadamente 450 mmol/L equivalentes al de glucosa después de una comida, cayendo a aproximadamente 200 mmol/L después de un ayuno nocturno; después de 12 a 18 horas de ayuno, el glucógeno hepático se agota casi por completo. Aunque el glucógeno muscular no produce directamente glucosa libre (porque el músculo carece de glucosa-6-fosfatasa), el piruvato formado por glucólisis en el músculo puede someterse a transaminación y convertirse en alanina, que se exporta desde el músculo y se usa para la gluconeogénesis en el hígado (véase figura 19–4). Las enfermedades de almacenamiento de glucógeno son un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por la deficiente movilización de glucógeno o la deposición de formas anormales de glucógeno, que conducen a daño hepático y debilidad muscular; algunos resultan en muerte temprana.

La estructura altamente ramificada del glucógeno (véase figura 15–12) proporciona una gran cantidad de sitios para la glucogenólisis, lo que permite la liberación rápida de glucosa-1-fosfato para la actividad muscular. Los atletas de resistencia requieren una liberación más lenta y sostenida de glucosa-1-fosfato. La formación de puntos de ramificación en el glucógeno es más lenta que la adición de unidades de glucosa a una cadena lineal, y algunos atletas de resistencia practican la carga de carbohidratos y ejercicios hasta el agotamiento (cuando el glucógeno muscular se agota en gran medida) seguido de una comida rica en carbohidratos, lo ...

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