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OBJETIVOS

OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:

  • Describir la vía de la pentosa fosfato y sus funciones como fuente del NADPH y de la ribosa para la síntesis de nucleótidos.

  • Describir la vía del ácido urónico y su importancia para la síntesis del ácido glucurónico para las reacciones de conjugación y de la vitamina C (en animales, en los que no es una vitamina).

  • Describir y explicar las consecuencias de las ingestas grandes de fructosa.

  • Describir la síntesis e importancia fisiológica de la galactosa.

  • Explicar las consecuencias de los defectos genéticos de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (favismo), la vía del ácido urónico (pentosuria esencial), y del metabolismo de la fructosa y la galactosa.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA

La vía de la pentosa fosfato es una ruta alternativa para el metabolismo de la glucosa. No conduce a la formación del ATP, pero tiene dos funciones principales: (1) la formación del NADPH para la síntesis de los ácidos grasos (véase capítulo 23) y los esteroides (véase capítulo 26), y el mantenimiento del glutatión reducido para la actividad antioxidante, y (2) la síntesis de ribosa para la formación de nucleótidos y ácidos nucleicos (véase capítulo 32). La glucosa, la fructosa y la galactosa son las principales hexosas absorbidas desde el tracto gastrointestinal, provenientes de la ingestión de almidón, la sacarosa y la lactosa, respectivamente. La fructosa y la galactosa se pueden convertir en glucosa, principalmente en el hígado.

La deficiencia genética de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, la primera enzima de la vía de la pentosa fosfato, provoca hemólisis aguda, dando lugar a la anemia hemolítica. El ácido glucurónico se sintetiza a partir de la glucosa a través de la vía del ácido urónico, de menor importancia cuantitativa, pero de gran significación para la conjugación y la excreción de los metabolitos y productos químicos externos (los xenobióticos, véase capítulo 47) como los glucurónidos. Una deficiencia en la vía conduce a la condición de pentosuria esencial. La falta de una enzima de la vía (gulonolactona oxidasa) en los primates y algunos otros animales explica por qué el ácido ascórbico (la vitamina C, véase capítulo 44) es un requisito dietético para los seres humanos, pero no para la mayoría de los otros mamíferos. Las deficiencias en las enzimas del metabolismo de la fructosa y la galactosa conducen a enfermedades metabólicas como la fructosuria esencial, la intolerancia hereditaria a la fructosa y la galactosemia.

LA VÍA DE LA PENTOSA FOSFATO FORMA NADPH Y RIBOSA FOSFATO

La vía de la pentosa fosfato (derivada del monofosfato de hexosa, figura 20–1) es una vía más compleja que la glucólisis (véase capítulo 17). Tres moléculas de glucosa-6-fosfato dan lugar a tres moléculas de CO2 y tres de azúcares de cinco carbonos. Éstos se reorganizan para regenerar dos moléculas de glucosa-6-fosfato y ...

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