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OBJETIVOS

OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:

  • Explicar por qué la ausencia en la dieta de ciertos aminoácidos que están presentes en la mayoría de las proteínas no es perjudicial para la salud humana.

  • Apreciar la distinción entre los términos aminoácidos “esenciales” y “nutricionalmente esenciales” e identificar los aminoácidos que son nutricionalmente no esenciales.

  • Nombrar los compuestos intermedios del ciclo del ácido cítrico y de la glucólisis que son precursores de aspartato, asparagina, glutamato, glutamina, glicina y serina.

  • Ilustrar el papel clave de las transaminasas en el metabolismo de los aminoácidos.

  • Explicar el proceso por el cual se forman 4-hidroxiprolina y 5-hidroxilisina de proteínas como el colágeno.

  • Describir la presentación clínica del escorbuto y brindar una explicación bioquímica de por qué una falta severa de vitamina C (ácido ascórbico) resulta en este trastorno nutricional.

  • Apreciar que, a pesar de la toxicidad del selenio, la selenocisteína es un componente esencial de varias proteínas de mamíferos.

  • Definir y delinear la reacción catalizada por una oxidasa de función mixta.

  • Identificar el papel de la tetrahidrobiopterina en la biosíntesis de la tirosina.

  • Indicar el papel de un RNA de transferencia modificada (tRNA, transfer RNA) en la inserción cotraduccional de selenocisteína en proteínas.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA

Los estados de deficiencia de aminoácidos pueden resultar si los aminoácidos nutricionalmente esenciales están ausentes de la dieta, o si están presentes en cantidades inadecuadas. Los ejemplos en ciertas regiones de África occidental incluyen el kwashiorkor, que resulta cuando un niño es destetado con una dieta rica en almidón pobre en proteínas, y el marasmo, en el que tanto la ingesta calórica como los aminoácidos específicos son deficientes. Los pacientes con síndrome de intestino corto que no pueden absorber cantidades suficientes de calorías y nutrientes sufren de importantes anomalías nutricionales y metabólicas. Tanto el trastorno nutricional escorbuto, una deficiencia dietética de vitamina C y como los trastornos genéticos específicos están asociados con una capacidad alterada del tejido conjuntivo para formar peptidil 4-hidroxiprolina y peptidil 5-hidroxilisina. La inestabilidad conformacional resultante del colágeno se acompaña de encías sangrantes, hinchazón de las articulaciones, mala cicatrización de heridas y, finalmente, en la muerte. El síndrome de Menkes, caracterizado por cabello crespo y retraso del crecimiento, resulta de una deficiencia dietética de cobre, un cofactor esencial para la enzima lisil oxidasa que funciona en la formación de los enlaces cruzados covalentes que fortalecen las fibras de colágeno. Los trastornos genéticos de la biosíntesis de colágeno incluyen varias formas de osteogénesis imperfecta, caracterizada por huesos frágiles, y el síndrome de Ehlers-Danlos, un grupo de trastornos del tejido conectivo que producen articulaciones móviles y anomalías cutáneas debido a defectos en los genes que codifican enzimas, incluida la procolágeno-lisina 5-hidroxilasa.

AMINOÁCIDOS NUTRICIONALMENTE ESENCIALES Y NUTRICIONALMENTE NO ESENCIALES

Aunque a menudo se emplean con referencia a los aminoácidos, los términos “esencial” y “no esencial” son engañosos ...

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