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OBJETIVOS

OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:

  • Indicar que muchas proteínas son direccionadas por secuencias de señales a sus destinos correctos, y que el aparato de Golgi desempeña un papel importante en la clasificación de las proteínas.

  • Reconocer cuáles señales especializadas están involucradas en la clasificación de proteínas a las mitocondrias, el núcleo y los peroxisomas.

  • Explicar que los péptidos de señal N-terminal desempeñan un papel clave en la dirección de las proteínas recién sintetizadas en el lumen del retículo endoplásmico (ER).

  • Explicar cómo las chaperonas evitan el plegamiento defectuoso de otras proteínas, cómo se eliminan las proteínas mal plegadas, y cómo el ER actúa como un compartimiento de control de calidad.

  • Explicar el papel de la ubiquitina como molécula clave en la degradación de las proteínas.

  • Reconocer el importante papel de las vesículas en el transporte intracelular.

  • Indicar que muchas enfermedades son el resultado de mutaciones en los genes que codifican las proteínas involucradas en el transporte intracelular.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA

Las proteínas se sintetizan en los polirribosomas, pero realizan funciones variadas en diferentes ubicaciones subcelulares, incluyendo el citosol, organelos específicos, o las membranas. Sin embargo, otras están destinadas a ser exportadas. Por tanto, existe un considerable tráfico intracelular de proteínas. Como lo reconoció Blobel en 1970, para permitir que las proteínas alcancen sus ubicaciones correctas, su estructura contiene una señal o secuencia de codificación que las direcciona de la manera adecuada. Esto condujo a la identificación de numerosas señales específicas (cuadro 49–1), y también al reconocimiento de que ciertas enfermedades son el resultado de mutaciones que afectan estas señales de forma negativa. Este capítulo discutirá la clasificación y el tráfico intracelular de proteínas, y considerará brevemente algunos de los trastornos que se producen cuando ocurren anomalías.

CUADRO 49–1Secuencias o moléculas que direccionan proteínas a organelos específicos

MUCHAS PROTEÍNAS SON DIRECCIONADAS A SUS DESTINOS CORRECTOS POR SECUENCIAS DE SEÑALES

Las rutas de biosíntesis de las proteínas en las células se pueden considerar como un gran sistema de clasificación. Muchas proteínas llevan señales (usualmente secuencias de aminoácidos, pero no siempre) que las dirigen a sus destinos subcelulares específicos; estas señales son un componente fundamental del sistema de clasificación. ...

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