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OBJETIVOS

OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:

  • Hacer una lista de las principales funciones de la sangre.

  • Describir las principales funciones de la albúmina sérica.

  • Explicar cómo la haptoglobina protege al riñón contra la formación de precipitados de hierro perjudiciales.

  • Describir las funciones de la ferritina, la transferrina y la ceruloplasmina en la homeostasis del hierro.

  • Describir el mecanismo por el cual la transferrina, los receptores de transferrina y la proteína HFE regulan la síntesis de hepcidina.

  • Explicar cómo la homeostasis del hierro puede verse perturbada por deficiencias dietéticas o ciertos trastornos.

  • Describir las estructuras y funciones generales de las cinco clases de inmunoglobulinas.

  • Explicar cómo se pueden generar hasta un millón de inmunoglobulinas diferentes utilizando menos de 150 genes humanos.

  • Describir la activación y el modo de acción del sistema de complemento.

  • Comparar y contrastar los sistemas inmune adaptativo e innato.

  • Definir el término lectina.

  • Resumir las diferencias fundamentales entre anticuerpos policlonales y monoclonales.

  • Describir las principales características de los trastornos autoinmunitarios y de inmunodeficiencia.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA

Las proteínas que circulan en el plasma sanguíneo juegan un papel importante en la fisiología humana. Las albúminas facilitan el tránsito de ácidos grasos, hormonas esteroides y otros ligandos entre los tejidos, mientras que la transferrina ayuda a la absorción y distribución del hierro. El fibrinógeno circulante sirve como bloque de construcción fácilmente movilizado de la malla de fibrina que proporciona la base de los coágulos utilizados para sellar los vasos lesionados. La formación de estos coágulos se desencadena por una cascada de proteasas latentes, o zimógenos, llamadas factores de coagulación sanguínea. El plasma también contiene varias proteínas que funcionan como inhibidores de las enzimas proteolíticas. La antitrombina ayuda a limitar la formación de coágulos en las proximidades de una herida, mientras que la α1-antiproteinasa y la α2-macroglobulina protegen los tejidos sanos de las proteasas que destruyen los patógenos invasores y eliminan las células muertas o defectuosas. Las inmunoglobulinas circulantes llamadas anticuerpos forman la línea frontal del sistema inmune del cuerpo.

Las alteraciones en la producción de proteínas plasmáticas pueden tener graves consecuencias para la salud. Las deficiencias en los componentes fundamentales de la cascada de coagulación de la sangre pueden provocar excesivos hematomas y hemorragias (hemofilia). Las personas que carecen de ceruloplasmina en plasma, el principal transportador de cobre del cuerpo, están sujetos a la degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson), mientras que el enfisema se asocia con una deficiencia genética en la producción de α1-antiproteinasa circulante. Más de uno de cada 30 residentes de América del Norte sufre de un trastorno autoinmune, como diabetes tipo 1, asma y artritis reumatoide, como resultado de la producción de inmunoglobulinas aberrantes (consúltese cuadro 52–1). Las insuficiencias en la producción de anticuerpos protectores, como las que se producen en muchos individuos infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV, human immunodeficiency ...

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