Skip to Main Content

SINONIMIA

Enfermedad de Dühring-Brocq, dermatosis polimorfa y dolorosa.

DEFINICIÓN

Dermatosis autoinmune con predisposición genética, crónica y por brotes eruptivos, polimorfa, que predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito. Se manifiesta por una ampolla subepidérmica por microabscesos con neutrófilos, y por depósitos granulares de IgA en la dermis papilar. Se relaciona con enfermedad celiaca y enteropatía por gluten y puede haber respuesta adecuada a la dieta libre de éste, y con tratamiento con sulfonamidas.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

La frecuencia mundial es de 1 por 100 000 habitantes. Predomina en la raza blanca y en el norte de Europa; en Suecia es de 40 por 100 000 habitantes; es menos frecuente en la raza negra, y es muy rara en los japoneses. Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en varones, es más frecuente al final del segundo al cuarto decenios de la vida y es excepcional en menores de tres años; es familiar en 10 a 15%. En pacientes con enfermedad celiaca, sólo 5% presenta dermatitis herpetiforme a lo largo de su vida.

ETIOPATOGENIA

Se desconoce la causa. Hay una predisposición genética que afecta la función inmunitaria; se ha identificado una transglutaminasa epidérmica como autoantígeno. En 80 a 90% de los pacientes con depósitos granulares en la inmunofluorescencia directa (IFD) y enteropatía por gluten se encuentra HLA-DQ2 (90%) y HLA-DQ8; otros alelos implicados son HLA-DQB1, HLA-DQA1, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-A1; esta relación no existe cuando se presentan depósitos lineales, por lo que los individuos con esta alteración se clasifican ahora en el grupo de enfermedad por IgA lineal.

El principal factor ambiental involucrado en desencadenar la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celiaca es la exposición al gluten; esta proteína se compone de dos péptidos: gliadina y glutenina. La gliadina alfa está relacionada con la patogénesis de la enfermedad; esta proteína es el sustrato principal de la transglutaminasa tisular (TGt), cuya función es generar péptidos diaminados de gliadina, con alta capacidad antigénica. Estos péptidos son presentados a linfocitos T CD4+ y la activación de estas células causa producción de citocinas proinflamatorias y estimula células B para TGt y péptidos diaminados de gliadina. Para la producción de anticuerpos y la respuesta celular específica, la activación de linfocitos NK intraepiteliales causa reclutamiento de neutrófilos a nivel cutáneo, donde se encuentra la transglutaminasa epitelial que sirve de blanco a los anticuerpos anti-TGt, causando depósitos inmunes de IgA, con el subsecuente desprendimiento de la epidermis.

Durante la Segunda Guerra Mundial, un pediatra alemán observó que los pacientes con enfermedad celiaca y dermatitis herpetiforme mejoraron cuando se cortó el suministro de pan, y empeoraron cuando se restauró. Asimismo, se ha postulado la participación de citocinas, como el factor inhibidor de la migración, en la ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.