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INTRODUCCIÓN

Este capítulo se centra en las siguientes enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central:

  • Esclerosis múltiple (MS)

  • Neuromielitis óptica (NMO)

  • Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)

  • Neuritis óptica

  • Mielitis transversa

La neuritis óptica y la mielitis transversa pueden producirse por una enfermedad desmielinizante primaria del sistema nervioso central (CNS, central nervous system) (p. ej., esclerosis múltiple, neuromielitis óptica), enfermedad autoinmunitaria sistémica, o puede ocurrir en el escenario de infección, después de infección, o enfermedades paraneoplásicas.

Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso periférico (p. ej., polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda [AIDP, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy] y polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica [CIDP, chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy]) se comentan en el capítulo 27.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Datos clínicos de la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (MS, multiple sclerosis) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que ocurre más en mujeres jóvenes, y prevalece más lejos de la línea ecuatorial. Los pacientes tienen exacerbaciones múltiples de síntomas en diversos momentos, y se recuperan de estos ataques en grados variables (esclerosis múltiple recurrente-remitente). Más tarde, los pacientes con evolución recurrente-remitente en ocasiones entran en un periodo de declinación progresiva, un escenario que se denomina esclerosis múltiple progresiva secundaria. La esclerosis múltiple progresiva primaria es el fenotipo clínico menos común de este padecimiento y generalmente es una enfermedad predominante de la médula espinal con declinación clínica constante desde el momento del inicio, más que con recurrencias y remisiones. Rara vez, la enfermedad puede presentarse de manera fulminante con lesiones tipo tumor grandes (variante de Marburg, desmielinización tumefactiva o esclerosis concéntrica de Balo).

Las exacerbaciones de esclerosis múltiple se presentan como déficits neurológicos focales que surgen y evolucionan en horas a días, y suelen resolverse por completo en los días a semanas subsiguientes. Los déficits son atribuibles a sitios del sistema nervioso central (tallo encefálico, nervio óptico, cerebelo o médula espinal) e incluyen una región de parestesias o debilidad, diplopía (por alteración de los fascículos [tractos] de sustancia blanca oculares-motores en el tallo encefálico), vértigo (debido a desmielinización de la zona de entrada del par craneal 8 o en el cerebelo), neuritis óptica, mielitis transversa, ataxia o neuralgia del trigémino; esta última ocurre debido a desmielinización en la zona donde el trigémino entra a la protuberancia anular (puente de Varolio) (el nervio en sí es periférico; véase Neuralgia del trigémino, capítulo 13). Aunque la esclerosis múltiple no es una causa común de neuralgia del trigémino, la neuralgia del trigémino unilateral o bilateral en un paciente joven debe hacer que el médico la descarte y evalúe si está presente.

Entre las exacerbaciones de esclerosis múltiple, la acumulación de lesiones subclínicas puede causar síntomas cognitivos, neuropsiquiátricos o fatiga, pero la progresión de déficits neurológicos focales entre los ataques es poco común en la esclerosis múltiple recurrente-remitente. El ...

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