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PERSPECTIVA GENERAL DE LA ENFERMEDAD DE NEURONA MOTORA

En este capítulo se comenta un grupo de enfermedades que afectan las neuronas motoras de manera aislada, denominadas en conjunto enfermedad de neurona motora; este padecimiento puede afectar neuronas motoras superiores (neuronas motoras del sistema nervioso central), neuronas motoras inferiores (neuronas motoras del sistema nervioso periférico), o ambas (cuadro 28–1); el síntoma primario es la debilidad. La distribución de la debilidad, los signos asociados (neurona motora superior versus neurona motora inferior versus ambas; véase Lesiones de neurona motora superior versus lesiones de neurona motora inferior, capítulo 4), y el ritmo de progresión, difieren según la enfermedad. Del mismo modo que hay neuronas motoras superiores e inferiores para los músculos de las extremidades, los pares craneales motores contienen neuronas motoras inferiores bajo el control de las eferencias corticales de neurona motora superior (fascículo corticobulbar). Los músculos de la cara, la laringe y la faringe (músculos bulbares) quedan afectados en muchas enfermedades de neurona motora.

Cuadro 28–1Características clínicas de la enfermedad de neurona motora

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Y SUS VARIANTES

Datos clínicos de la esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, amyotrophic lateral sclerosis) es la enfermedad de neurona motora más común; afecta el sistema motor tanto centralmente como en la periferia, lo cual causa debilidad en las extremidades y los músculos bulbares y respiratorios, con signos de neurona motora tanto superior como inferior en el examen. La esclerosis lateral amiotrófica tiene una variante de sistema nervioso central/neurona motora superior, pura, conocida como esclerosis lateral primaria; una variante del sistema nervioso periférico/neurona motora inferior, pura, llamada atrofia muscular progresiva y una variante del tallo encefálico pura conocida como atrofia bulbar progresiva. Estas variantes son menos comunes y acumulan características adicionales con el tiempo, y evolucionan hacia esclerosis lateral amiotrófica (esto es, surgen signos de neurona motora inferior en la esclerosis lateral primaria, signos de neurona motora superior en la atrofia muscular progresiva, y debilidad de las extremidades en la atrofia bulbar progresiva).

Por lo general, la esclerosis lateral amiotrófica comienza después de los 50 años de edad, pero puede afectar a pacientes más jóvenes. Los casos de inicio temprano suelen ser familiares. La debilidad lentamente progresiva comienza en una extremidad y progresa con el tiempo para afectar las otras extremidades, la lengua, ...

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