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LEUCODISTROFIAS

Las leucodistrofias son enfermedades que afectan la sustancia blanca del sistema nervioso central; pueden comenzar durante la lactancia, la niñez o la adultez (cuadro 31–1). Las leucodistrofias de inicio durante la lactancia por lo general se caracterizan por hipotonía inicial seguida por espasticidad y discapacidad intelectual; también se han observado convulsiones. En las leucodistrofias de inicio en la niñez, por lo general hay regresión del desarrollo y motora. Las leucodistrofias de inicio en la edad adulta se caracterizan por demencia, síntomas psiquiátricos y aparición de espasticidad.

Cuadro 31–1Características clínicas y de laboratorio de las leucodistrofias

Muchas leucodistrofias individuales tienen datos clínicos característicos particulares (p. ej., la neuropatía en la enfermedad de Krabbe y leucodistrofia metacromática) y distribuciones particulares de cambios de la sustancia blanca en la resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) (que afectan o que dejan indemne las fibras U yuxtacorticales; predominio frontal versus posterior). La adrenoleucodistrofia, la enfermedad de Krabbe y la leucodistrofia metacromática pueden tratarse con trasplante de médula ósea, pero el tratamiento de las otras leucodistrofias es de soporte. El cuadro 31–1 lista características clínicas y de imágenes distintivas (más allá de las ...

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