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INTRODUCCIÓN

El músculo esquelético o voluntario es el principal órgano de la locomoción, así como un gran reservorio metabólico. Distribuido en más de 600 músculos separados, este tejido constituye hasta 40% del peso del ser humano adulto. Su complejidad estructural y funcional explica sin duda su diversa susceptibilidad a las enfermedades, motivo por el cual se describen las siguientes relaciones anatómicas y fisiológicas como introducción a las enfermedades musculares.

Un solo músculo está compuesto por miles de fibras que se extienden a una distancia variable a lo largo de su eje longitudinal. Cada fibra es una célula multinucleada relativamente grande y compleja cuya longitud varía desde unos cuantos milímetros hasta algunos centímetros (34 cm en el músculo sartorio humano); su diámetro fluctúa entre 10 y 100 μm. Algunas fibras abarcan toda la longitud del músculo; otras están unidas extremo contra extremo por tejido conjuntivo. Cada fibra muscular está envuelta por una membrana plasmática interior (sarcolema) y una membrana basal exterior. Los múltiples núcleos de cada célula, que se encuentran orientados en paralelo con el eje longitudinal de la fibra y que pueden sumar miles, se hallan por debajo de la membrana plasmática (sarcolema), por lo tanto, se denominan nucleos subsarcolémicos o sólo sarcolémicos.

El citoplasma (sarcoplasma) de la célula es abundante y contiene miofibrillas y diversos organelos como mitocondrias y ribosomas; cada miofibrilla está envuelta por una red membranosa, el retículo sarcoplásmico ([SR, sarcoplasmic reticulum]; fig. 45–1). Extensiones de la membrana plasmática hacia el interior de la fibra forman el sistema tubular transversal (túbulos T), que son conductos extracelulares de comunicación con el retículo sarcoplásmico intracelular. El SR y los túbulos T son sistemas de membrana independientes desde el punto de vista anatómico, pero relacionados funcionalmente. La hendidura de unión entre los túbulos T y el SR está ocupada por formaciones proteínicas unidas al SR conocidas como pies de unión, que mas tarde han sido identificados como receptores de rianodina y se encargan de la liberación de calcio desde el SR, lo cual es un paso crítico en la excitación del músculo (consúltese Franzini-Armstrong).

FIGURA 45–1.

Esquema de los principales componentes subcelulares de una miofibrilla. El sistema transverso (T), que corresponde a una invaginación de la membrana plasmática de la célula, rodea la miofibrilla a la mitad de la distancia entre dos líneas Z y el centro de la banda A; el sistema T se aproxima a los elementos dilatados, pero que en apariencia no tiene continuidad con el retículo sarcoplásmico (cisterna terminal) en cada lado. Así, cada sarcómera (la unidad entre línea Z a línea Z) contiene dos “tríadas”, cada una compuesta por un par de cisternas terminales a cada lado del túbulo T (tomado de Peter, con autorización).

Las miofibrillas se componen de filamentos longitudinalmente orientados e interdigitados (miofilamentos), de proteínas ...

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