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La insuficiencia del sistema nervioso autónomo, o vegetativa, es un proceso incapacitante que puede deberse a distintas causas, de naturaleza metabólica (p. ej., diabetes, amiloidosis), paraneoplásica, postinfecciosa o autoinmune. Este artículo resume el caso de un varón de 43 años de edad con una historia de casi 20 años de duración de disfunción autónoma gradualmente progresiva que se manifestaba por hipotensión ortostática con desvanecimientos, disminución de la sudoración, retención urinaria, sequedad de boca, eyaculación retrógrada, pupilas con dilatación tónica, y estreñimiento con distensión abdominal dolorosa.

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Las pruebas objetivas como el estudio de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, de la sensibilidad barorrefleja, y de la producción de saliva demostraron la existencia de disfunción autónoma. El suero del paciente contenía altas concentraciones de anticuerpos frente a los receptores de acetilcolina de los ganglios neuronales, y determinaciones repetidas de estos anticuerpos mostraron que sus niveles guardaban relación con la gravedad de la disfunción autónoma, como se demostró en pruebas objetivas a lo largo de un período de 12 meses.

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El paciente fue tratado con ciclos repetidos de plasmaféresis, en los que se extraían 3 L de plasma con reposición de albúmina  y plasma congelado fresco. Después de cada recambio, el paciente experimentaba durante 4 semanas una mejoría espectacular de sus síntomas. Durante este tiempo, el suero del paciente presentaba unos niveles notablemente disminuidos de anticuerpos frente al receptor de acetilcolina neuronal gangliónico, al mismo tiempo que las pruebas objetivas de funcionamiento autónomo mejoraban considerablemente. La adición de inmunosupresión con prednisolona y azatioprina permitió que la mejoría clínica se mantuviera durante 8 meses antes de que fuera necesario repetir la plasmaféresis.

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Este caso supone la primera prueba de que la insuficiencia vegetativa autoinmune primaria está producida directamente por los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina gangliónicos, e ilustra que la plasmaféresis y la inmunosupresión pueden conseguir una notable mejoría de este trastorno. Otras publicaciones previas han demostrado alguna mejoría clínica mediante el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.

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Los médicos deberían conocer esta rara entidad y su tratamiento con inmunosupresión. La comprensión de su patogenia que proporciona este caso puede conducir a posibles tratamientos para causas más frecuentes de disfunción autónoma.

Schroeder C et al: Plasma exchange for primary autoimmune autonomic failure. N Engl J Med 353:1585, 2005   [PubMed: 16221781]

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