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Actualmente, se reconoce la demencia con cuerpos de Lewy (DLB, del inglés dementia with Lewy bodies) como causa frecuente e importante de demencia en los ancianos. Sin embargo, a muchos médicos les resulta todavía difícil establecer el diagnóstico de DLB y distinguirla clínicamente de la enfermedad de Alzheimer (AD). El consorcio de la DLB, compuesto por un amplio grupo de expertos en este campo, ha publicado recientemente un conjunto revisado de criterios diagnósticos y anatomopatológicos, así como recomendaciones terapéuticas que, en su conjunto, ayudan a los médicos a enfrentarse a este desafiante tipo de demencia (McKeith et al., 2005).

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Siguiendo estos nuevos criterios, la DLB se caracteriza principalmente por una afectación demenciante con un deterioro cognitivo significativo que afecta a las actividades sociales u ocupacionales. A diferencia de la AD, puede no haber alteración de la memoria al comienzo y, en cambio, los déficit de atención, función ejecutiva y capacidad visoespacial pueden ser más acusados. Además de esta característica fundamental necesaria para el diagnóstico, entre los mencionados criterios se destacan tres "características centrales" de la DLB: los síntomas parkinsonianos, las alucinaciones visuales recurrentes que típicamente están bien formadas y son detalladas, y la fluctuación de la capacidad cognitiva, con variaciones en la atención y el estado de alerta. Para el diagnóstico de DLB probable  se requiere la presencia de dos de estas características centrales, y sólo se requiere una para el diagnóstico de DLB posible. Los nuevos criterios identifican también otras tres "características sugestivas", que aparecen con frecuencia en la DLB, pero que carecen de la suficiente especificidad para ser incluidas en el núcleo de características centrales de la enfermedad. Estas características sugestivas son: un trastorno de conducta asociado al sueño REM, en el que los pacientes suelen representar sus sueños mientras duermen; una sensibilidad exagerada a los neurolépticos, incluso con obnubilación de la conciencia y un empeoramiento grave de los síntomas parkinsonianos; y una disminución del transporte de la dopamina en los núcleos basales, como se demuestra mediante SPECT o PET.

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Una controversia que se plantea actualmente en la bibliografía es intentar distinguir la DLB de la demencia que acompaña a la enfermedad del Parkinson idiopática  de larga duración, pues ambas comparten manifestaciones clínicas similares. Las nuevas directrices sugieren que debería establecerse el diagnóstico de DLB cuando el deterioro cognitivo preceda o acompañe al comienzo del parkinsonismo. Debería establecerse un diagnóstico de demencia de la enfermedad del Parkinson cuando, en el contexto de una enfermedad de Parkinson bien definida, se produzca más tarde un deterioro cognitivo.

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El consorcio define también detalladamente un conjunto de criterios anatomopatológicos cuantitativos para formalizar el diagnóstico neurohistopatológico de DLB, sobre todo para diferenciarlo de la AD, en pacientes que pueden tener ambos tipos de enfermedad. En su origen, la DLB es una α-sinucleinopatía, mientras que en la AD se encuentran lesiones donde participan tanto el amiloide como la tau.

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Por último, este artículo comenta brevemente la relativa escasez de datos relativos al tratamiento de la DLB. Algunos de estos pacientes responden a la ...

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