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La hipertensión arterial pulmonar (PAH, del inglés pulmonary arterial hypertension) se define como un aumento mantenido de la presión arterial pulmonar media de más de 25 mm Hg en reposo o más de 70 mm Hg durante el ejercicio, con una presión de enclavamiento capilar pulmonar menor de 15 mm Hg (Rich et al., 1987). Es una enfermedad que afecta a las arterias pulmonares de pequeño tamaño, se caracteriza por proliferación y remodelación vascular, produce un aumento progresivo de la presión en la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar, y conduce a insuficiencia ventricular derecha y a la  muerte. La PAH izquierda no tratada se asocia con un mal pronóstico, con una mediana de expectativa de vida de 2.8 años desde el diagnóstico (D’Alonzo et al., 1991).   

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La reciente clasificación de la Organización Mundial de la Salud designa a la PAH como Grupo I (cuadro 1). Aunque la incidencia calculada de PAH idiopática (IPAH, anteriormente denominada hipertensión pulmonar primaria) es de 1 a 2 casos por millón de personas en la población general, los pacientes con trastornos sistémicos como las conectivopatías tienen un riesgo mayor de PAH, comunicando algunos estudios hasta un 33% entre pacientes  afectados por el síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, afectación esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).

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Tanto si es idiopática como si está relacionada con un trastorno sistémico, el aspecto histológico del tejido pulmonar en estos trastornos comparte características comunes que comprenden fibrosis de la íntima, aumento del grosor de la media, oclusión de arteriolas pulmonares y formación de lesiones plexiformes. Avances significativos en el conocimiento de los mecanismos moleculares de la PAH han permitido conocer el papel clave que desempeña la disfunción endotelial en el inicio y propagación del proceso de remodelación vascular pulmonar: en concreto, la alteración de la producción de mediadores vasoactivos, como la prostaciclina y el óxido nítrico, junto con un exceso de producción de vasoconstrictores como la endotelina 1 (Farber et al., 2004). Existen actualmente varios tratamientos para la PAH aprobados por la FDA y dirigidos a estas vías específicas. En esta revisión se abordará el fundamento mecanicista para su empleo y los efectos secundarios de estos tratamientos en pacientes con PAH.

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PROSTACICLINAS

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La prostaciclina es un metabolito del ácido araquidónico, producido por las células endoteliales y las células del músculo liso de los vasos. Es un potente vasodilatador que inhibe intensamente la agregación plaquetaria; hay estudios que han demostrado la disminución de la producción de este mediador clave en pacientes con PAH en comparación con sujetos de control.

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Epoprostenol

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Las notables ventajas de la prostaciclina intravenosa  (IV) (epoprostenol, Flolan) fueron demostradas en un estudio histórico de 81 pacientes con IPAH grave que comparó el epoprostenol y el tratamiento convencional con el tratamiento convencional sólo (cuadro 2). El tratamiento con epoprostenol se asoció no sólo con una mejoría en la capacidad de ejercicio, en la hemodinámica y en los índices de calidad de vida, sino también con un efecto significativo en la ...

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