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Los pacientes con síndrome de Crigler-Najjar padecen una disminución o una ausencia genéticas de la capacidad de conjugación hepática de la bilirrubina, que da lugar a una hiperbilirrubinemia no conjugada de por vida. La intensidad de la ictericia puede llevar al depósito de bilirrubina no conjugada (UCB, del inglés unconjugated bilirubin) en el sistema nervioso central, con el consiguiente daño neurológico debido a la bilirrubina, ictericia nuclear y muerte. El tratamiento convencional de este trastorno es la fototerapia, que convierte la UCB en derivados hidrosolubles que pueden ser excretados sin conjugar en la bilis. Sin embargo, la fototerapia no siempre reduce las concentraciones de UCB por debajo de los niveles tóxicos y a menudo requiere más de 12 horas diarias de tratamiento, por lo que tiene considerables efectos sociales. Recientemente, Cuperus et al. (2010) se centraron en la estrategia de aumentar la difusión de la UCB desde la sangre hasta la luz intestinal. Utilizaron la rata Gunn, un modelo animal bien establecido para el síndrome de  Crigler-Najjar, y demostraron que la retención de UCB en la luz intestinal puede impedir su reabsorción. Para conseguirlo, utilizaron polietilenglicol por vía oral como forma de acelerar el tránsito intestinal.

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Observaron que existe una relación lineal directa entre el tiempo de tránsito gastrointestinal y las concentraciones plasmáticas de UCB. En otras palabras, un aumento del contenido de UCB en la luz intestinal se asoció a una reducción de la UCB en plasma.

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Aunque el síndrome de Crigler-Najjar es un trastorno relativamente raro, la importancia de estas observaciones reside en que un solo agente -el polietilenglicol- puede aumentar el tránsito intestinal y reducir así las concentraciones plasmáticas de UCB. Parece probable que este fármaco será útil en otras situaciones, como en lactantes con hiperbilirrubinemia neonatal no conjugada.

Cuperus FJC et al: Acceleration of the gastrointestinal transit by polyethylene glycol effectively treats unconjugated hyperbilirubinaemia in Gunn rats. Gut 59:373, 2010  [PubMed: 19893023]

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