RT Book, Section A1 Ruiz Delgado, Guillermo J. A1 Ruiz Argüelles, Guillermo J. A1 González Cortés, Angélica A2 Pérez, José Carlos Jaime A2 Almaguer, David Gómez SR Print(0) ID 1126323184 T1 Hemocromatosis T2 Hematología. La sangre y sus enfermedades, 4e YR 2016 FD 2016 PB McGraw-Hill Education PP New York, NY SN 9786071512918 LK accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1126323184 RD 2024/04/23 AB La hemocromatosis hereditaria (HH) es una alteración del metabolismo del hierro muy frecuente entre individuos de origen caucásico (1 de cada 200 a 300); en México se presenta con la misma frecuencia. El defecto fundamental que caracteriza a esta enfermedad conduce a un aumento de la absorción intestinal de hierro, lo que causa su acumulación gradual en hígado, páncreas, corazón, hipófisis, articulaciones y otros órganos. Esta acumulación causa daño tisular y, algunas veces, insuficiencia orgánica, quizá como resultado de daño lisosómico y liberación subsecuente de enzimas lisosómicas. En el caso específico del hígado, el daño conduce a fibrosis periportal y, en algunos casos, cirrosis e insuficiencia hepatocelular.