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Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:
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Apreciar la importancia de la matriz extracelular (ECM) y sus componentes en salud y enfermedad.
Describir las propiedades estructurales y funcionales del colágeno y la elastina, las principales proteínas de la ECM.
Indicar las principales características de la fibrilina, fibronectina y laminina, otras proteínas importantes de la ECM.
Describir las propiedades y las características generales de la síntesis de glucosaminoglucanos y proteoglucanos, y de la degradación de los mismos, y sus contribuciones a la ECM.
Describir brevemente las principales características bioquímicas del hueso y el cartílago.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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Casi todas las células de mamífero están localizadas en tejidos donde están rodeadas por una matriz extracelular (ECM) compleja que suele denominarse “tejido conjuntivo”. La ECM contiene tres clases principales de biomoléculas: 1) las proteínas estructurales, por ejemplo, colágeno, elastina y fibrilina-1; 2) ciertas proteínas especializadas, como fibronectina y laminina, y 3) proteoglucanos, cuya naturaleza química se describe más adelante. Se ha encontrado que la ECM participa en muchos procesos normales y patológicos; por ejemplo, tiene funciones importantes en el desarrollo, en estados inflamatorios, y en la diseminación de células cancerosas. La afección de ciertos componentes de la ECM se ha documentado tanto en la artritis reumatoide como en la osteoartritis. Varias enfermedades (p. ej., osteogénesis imperfecta y varios tipos del síndrome de Ehlers-Danlos) se deben a alteraciones genéticas de la síntesis de colágeno. Componentes específicos de proteoglucanos (los glucosaminoglucanos; GAG) están afectados en el grupo de trastornos genéticos conocidos como las mucopolisacaridosis. Ocurren cambios en la ECM durante el proceso de envejecimiento. En este capítulo se describen las características bioquímicas básicas de las tres clases principales de biomoléculas que se encuentran en la ECM, y se ilustra su importancia biomédica. También se consideran brevemente las principales características bioquímicas de dos formas especializadas de ECM —hueso y cartílago— y de varias enfermedades que las afectan.
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EL COLÁGENO TIPO I ESTÁ COMPUESTO DE UNA ESTRUCTURA DE TIPO HÉLICE Y FORMA FIBRILLAS
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El colágeno, el principal componente de casi todos los tejidos conjuntivos, constituye alrededor de 25% de la proteína de mamíferos. Proporciona un armazón extracelular para todos los animales metazoarios, y existe en casi todos los tejidos de animales. En tejidos de ser humano se han identificado al menos 28 tipos de colágeno constituidos por más de 30 cadenas polipeptídicas distintas (cada una codificada por un gen separado). Aun cuando varios de ellos sólo están presentes en proporciones pequeñas, pueden tener funciones importantes en la determinación de las propiedades físicas de tejidos específicos. Además, varias proteínas (p. ej., el componente C1q del sistema de complemento, proteínas surfactantes pulmonares SPA y SPD) que no se clasifican como colágenos tienen dominios parecidos a colágeno en su estructura; estas proteínas a veces se llaman “colágenos no colágeno”.
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