Capítulo 6: Trastornos reumatológicos y autoinmunitarios

Enfermedad de Still en el adulto

• Fundamentos del diagnóstico

  • Ocurre en adultos más jóvenes, algunos pacientes tienen más de 50 años.

  • Fiebre >39°C, pico diario con regreso a la temperatura normal, puede anteceder una artritis seronegativa por meses; casos ocasionales no articulares por completo; el dolor faríngeo es común.

  • Las articulaciones interfalángicas y las metacarpofalángicas proximales, las muñecas, las rodillas, las caderas y los hombros son los que se ven afectados con mayor frecuencia.

  • Exantema maculopapular no pruriginoso, evanescente y de color salmón que afecta al tronco y las extremidades durante los picos de fiebre; puede inducirse por medio de la irritación mecánica (fenómeno de Koebner).

  • Algunos hallazgos adicionales incluyen hepatoesplenomegalia, hepatitis, linfadenopatía, pleuropericarditis, leucocitosis, trombocitosis, anemia y elevaciones del índice de sedimentación globular, del nivel de proteína C reactiva y de la ferritina.

• Diagnóstico diferencial

  • Leucemia o linfoma.

  • Síndrome viral como VIH agudo, parvovirus B19, hepatitis B y C.

  • Infección bacteriana crónica (p. ej., enfermedad de Lyme, endocarditis con cultivo negativo).

  • Enfermedades granulomatosas (p. ej., sarcoidosis, enfermedad de Crohn).

  • Artritis reumatoide aguda y temprana.

  • Vasculitis sistémica; lupus eritematoso sistémico (SLE).

• Tratamiento

  • El ácido acetilsalicílico con frecuencia reduce en gran medida la fiebre.

  • NSAID (p. ej., 800 mg de ibuprofeno tres veces al día).

  • Se utilizan corticosteroides, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina y otros agentes inmunosupresores como agentes de segunda línea.

• Perla

  Una de tres enfermedades en medicina con picos de fiebre dos veces al día; la leishmaniasis visceral y la endocarditis gonocócica son las otras dos.

Referencia

Amiloidosis

• Fundamentos del diagnóstico

  • Un grupo de trastornos caracterizados por la deposición en tejidos de péptidos que suelen ser solubles; puede ser sistémica o localizada.

  • Cuatro grupos cuando es sistémica: AL, AA, AB₂M y genética.

  • AL derivada de una cadena ligera de inmunoglobulina relacionada con discrasias de células plasmáticas; neuropatía periférica, síndrome nefrótico, miocardiopatía, hipomovilidad intestinal, hepatoesplenomegalia, malabsorción, síndrome de túnel del carpo, macroglosia, artropatía, hipotensión postural y lesiones cutáneas.

  • AA derivada de amiloide A sérico; se observa en trastornos inflamatorios crónicos y mal controlados (p. ej., osteomielitis, lepra, artritis reumatoide agresiva y espondiloartropatías seronegativas no tratadas); el síndrome nefrótico y la afección hepática son comunes.

  • AB₂M derivada de microglobulina B₂ que no se filtra en pacientes con hemodiálisis crónica; el síndrome del túnel del carpo es común.

  • Amiloide genético derivado de numerosas proteínas mutantes que se vuelven insolubles; muchos síndromes.

  • Proteína beta amiloide encontrada en placas de Alzheimer (enfermedad localizada).

  • Birrefracción verde bajo microscopio polarizante después de tinción con rojo Congo que se observa en todos los tejidos infiltrados por amiloides; por tanto, la biopsia de la misma es diagnóstica.

• Diagnóstico diferencial

  • Hemocromatosis.

  • Endocarditis bacteriana subaguda.

  • Infección bacteriana crónica (p. ej., tuberculosis, lepra).

  • Sarcoidosis.

  • Macroglobulinemia de Waldenström.

  • Neoplasma metastásico.

  • Otras causas de síndrome nefrótico.

• Tratamiento

  • Colchicina preventiva en ...