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Los tumores neuroendocrinos son neoplasias raras que se pueden originar de cualquier sitio que posea células precursoras del sistema neuroendocrino (tracto gastrointestinal, pulmón, ovario, timo, próstata, piel, etc.). Estas neoplasias poseen un potencial maligno elevado y la mayoría en el momento del diagnóstico son metastásicas.1 En el tracto gastrointestinal existen más de 14 tipos de células que secretan diversas hormonas, cuya distribución no es aleatoria y expresan marcadores neuroendocrinos como la sinaptofisina y la cromogranina;2 de ahí la variabilidad en la aparición de este tipo de tumores a lo largo del sistema gastrointestinal, siendo los más comunes los tumores de los islotes pancreáticos.
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Los tumores neuroendocrinos representan entre 1-2% de las neoplasias del páncreas; la mayoría surge de las células de los islotes o de la región periampular. Son neoplasias raras y se detectan en 1 de cada 100 000 habitantes. No existe predilección del género, aparecen entre los 30-60 años de edad.3,4 Pueden surgir de manera esporádica o asociados con trastornos hereditarios como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1), el síndrome de von Recklinghausen, la enfermedad de von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa; en dichos síndromes la edad de aparición suele ser más temprana, entre los 20-30 años de edad.5 En orden de frecuencia los tumores no funcionales son los más comunes, seguidos del insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, VIPomas y somatostatinoma.6
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Los tumores neuroendocrinos del páncreas pueden clasificarse según el cuadro clínico que provocan en: funcionales y no funcionales. Los primeros se caracterizan por secretar diversas hormonas biológicamente activas, las cuales son las responsables de por lo menos nueve cuadros clínicos (gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, VIPoma, somatostatinoma, GRFoma, ACTHoma, síndrome carcinoide y secreción de PTH-RP). Los tumores no funcionales no se relacionan con un cuadro clínico distintivo debido a que no secretan hormonas específicas o péptidos con actividad biológica nula (p. ej., polipéptido pancreático, calcitonina, neurotensina, subunidades de la gonadotropina coriónica, ghrelina, cromogranina A, entre otras). La mayoría de los tumores no funcionales causa síntomas por el tamaño de la tumoración, por invasión a estructuras adyacentes o por la presencia de metástasis.7 Estudios de inmunohistoquímica revelaron que hasta 50% de los tumores neuroendocrinos secreta más de un solo péptido; sin embargo, en la mayoría de los casos, éstos no se relacionan con un síndrome clínico específico, por lo que el diagnóstico de un síndrome funcional depende no sólo de la inmunohistoquímica, sino del cuadro clínico de presentación.2
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Por otra parte, la OMS propuso un sistema de clasificación de los tumores neuroendocrinos, cuya utilidad suele ser clínica y pronóstica en pacientes con tumores neuroendocrinos de páncreas de reciente diagnóstico. Esta clasificación divide a los tumores por sus características histopatológicas en: tumores neuroendocrinos bien diferenciados (buen pronóstico), carcinomas bien diferenciados (potencial maligno bajo y buen pronóstico) y carcinomas mal diferenciados (pobre pronóstico). ...