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INTRODUCCIÓN

En términos histológicos la vasculitis se define como la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Las características clínicas y patológicas son muy amplias y dependen del sitio y tipo de vaso afectado.

Aunque se proponen diversas clasificaciones, ninguna es del todo satisfactoria porque tanto la etiología como la fisiopatogénesis son poco conocidas; además se observa una superposición clínica e histológica de unas con otras. Lo anterior se aúna a que se trata de enfermedades hasta cierto punto raras, con una incidencia aproximada de 30 casos por cada millón de habitantes; además los enfermos excepcionalmente tienen una presentación clásica de los síntomas, lo que suele conllevar a un retraso en el diagnóstico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los signos y síntomas de las vasculitis son en general inespecíficos; suelen confundirse con otras enfermedades del colágeno y con padecimientos infecciosos o neoplásicos. Las manifestaciones iniciales de vasculitis en los servicios de urgencias o de terapia intensiva pueden ser insuficiencia respiratoria aguda acompañada de cambios inespecíficos de la radiografía de tórax o deterioro inexplicable de la función renal. Los hallazgos más constantes comprenden:

  1. Fiebre y síntomas constitucionales: se encuentran en alrededor de 90% de los enfermos con vasculitis; a menudo se observa pérdida de peso y diaforesis nocturna.

  2. Artralgias: presentes en cerca de 90% de los casos. La artritis franca es menos frecuente; el dolor suele ser moderado y no limita la movilidad articular.

  3. Dolor abdominal: las características del dolor son muy diversas: desde dolores muy sutiles hasta los que pueden confundirse con isquemia intestinal; en casos graves se describe fobia a los alimentos secundaria a dolor posprandial.

  4. Afección renal: se manifiesta en alrededor de 50% de los enfermos con vasculitis sistémicas. La mayoría presenta hipertensión, elevación de azoados y proteinuria. El sedimento urinario se encuentra activo con hematuria y piuria estéril. La presentación como síndrome nefrótico puro es rara.

  5. Afección cutánea: el intervalo de presentación es muy amplio: desde urticaria hasta manifestaciones muy agresivas como púrpura palpable o necrosis con ulceración. La biopsia cutánea es útil para confirmar el diagnóstico en muchos casos.

  6. Afección neurológica: es poco específica y puede presentarse como neuropatía sensorial periférica leve hasta crisis convulsivas. En pacientes con fiebre y otros síntomas sistémicos la aparición de mononeuritis múltiple es casi diagnóstica de una vasculitis subyacente.

  7. Afección respiratoria: puede afectar casi cualquier parte del aparato respiratorio, tanto superior como inferior, y manifestarse como epistaxis, tos, disnea, broncoespasmo o hemoptisis masiva secundaria a hemorragia pulmonar. Debe considerarse como diagnóstico diferencial de infiltrados pulmonares de reciente aparición en pacientes hospitalizados en terapia intensiva.

DIAGNÓSTICO

Establecer el diagnóstico inicial de vasculitis en pacientes críticos es muy difícil: requiere el conocimiento de la enfermedad y una gran sospecha clínica. Debe pensarse como diagnóstico diferencial de padecimientos infecciosos con curso atípico y un periodo prodrómico prolongado para los que se administraron múltiples ciclos de antibióticos sin respuesta.

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