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DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
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Las anemias hemolíticas corresponden al grupo de trastornos producidos por una destrucción acelerada de eritrocitos (hemólisis) por células del sistema fagocítico mononuclear (SFM) con la consiguiente disminución de su vida media; este proceso patológico no debe confundirse con el mecanismo fisiológico de recambio eritrocitario (hemocatéresis).
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Aunque las causas de hemólisis pueden ser muy diversas (cuadro 92-1) pueden clasificarse como corpusculares (defectos eritrocíticos) y extracorpusculares (ajenas a los eritrocitos).
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Desde el punto de vista fisiopatológico y según el sitio en que la hemólisis se desarrolla, pueden distinguirse dos tipos:
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Intravascular, en la que la destrucción se produce a nivel circulatorio con la consiguiente liberación de productos eritrocitarios al plasma.
Extravascular, en la que la hemólisis ocurre en células del SFM de hígado y bazo.
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La importancia de diferenciar entre cada una de ellas radica en establecer el diagnóstico clínico e instituir el tratamiento específico (cuadro 92-2).
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ANAMNESIS Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los principales datos a considerar cuando se valora a un paciente con sospecha de anemia hemolítica son: edad de inicio (congénita a edades más tempranas), antecedente de ictericia (sugiere hemólisis crónica), relación con ingesta de alimentos (favismo), exposición a fármacos y procesos infecciosos concurrentes.
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El cuadro clínico depende de dos factores principales: ...