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Hasta 65% de los recién nacidos presenta ictericia clínica con una concentración total de bilirrubina (TSB) de más de 6 mg/100 ml durante la primera semana de vida. La bilirrubina es un antioxidante potente y un radical peroxilo que puede ayudar al paciente, quien presenta deficiencia de la mayor parte de las sustancias antioxidantes, como vitamina E, catalasa y dismutasa de superóxido, para evitar la toxicidad al oxígeno en los días que siguen al nacimiento. Casi 8 a 10% de los recién nacidos desarrolla hiperbilirrubinemia excesiva (bilirrubinas séricas totales >17 mg/100 ml) y en 1 a 2% las concentraciones se encuentran por arriba de 20 mg/100 ml. Las concentraciones muy elevadas de bilirrubinas y potencialmente peligrosas son poco comunes. Casi uno de cada 700 recién nacidos tiene concentraciones de bilirrubinas superiores a 25 mg/100 ml y en uno de cada 10 000 casos las cifras se hallan por arriba de 30 mg/100 ml. Dichas concentraciones causan kernícterus, que se caracteriza por lesión de los núcleos basales y tronco del encéfalo.
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El kernícterus por hiperbilirrubinemia fue común en recién nacidos con isoinmunización Rh hasta el inicio de la exsanguinotransfusión para recién nacidos afectados y la administración de inmunoglobulina contra Rho (D) para madres sensibilizadas. Por varios decenios después de la introducción de la exsanguinotransfusión y fototerapia, que tenían por objeto mantener las concentraciones séricas de bilirrubinas del recién nacido por debajo de 20 mg/100 ml, no hubo casos notificados de kernícterus en Estados Unidos. Sin embargo, desde el inicio de la década de 1990 hubo más de 120 casos informados en un registro voluntario. Los factores comunes en los casos recientes fueron alta del individuo antes de 48 h (con la excepción de un solo caso), alimentación al seno materno (100%), retraso de la medición de las concentraciones de bilirrubinas, hemólisis no identificada, falta de valoración temprana después de la alta e incapacidad para reconocer los síntomas iniciales de la encefalopatía.
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La bilirrubina se produce por la degradación del grupo hem (protoporfirina de hierro) en el sistema reticuloendotelial y la médula ósea. El hem sufre degradación por acción de la oxigenasa de hem hasta hierro, que se conserva, monóxido de carbono, que se exhala, y biliverdina, que se metaboliza en forma ulterior a bilirrubina mediante la enzima reductasa de bilirrubina. Cada gramo de hemoglobina degradada resulta en la producción de 34 mg de bilirrubina (1 mg/100 ml = 17.2 mmol/L de bilirrubina). La bilirrubina no conjugada se transporta ligada a la albúmina hasta llegar al hígado donde, en presencia de la enzima transferasa de uridildifosfoglucuronil (UDPGT; transferasa de glucuronil) es captada por el hepatocito y conjugada con una o dos moléculas de glucurónido. A continuación, la bilirrubina conjugada se excreta mediante la bilis hacia el intestino. En presencia de una flora intestinal normal, la bilirrubina conjugada se metaboliza en estercobilinas y se excreta en las heces. En ausencia de flora intestinal, y con motilidad gastrointestinal (GI) lenta, como sucede en los primeros días de vida, la bilirrubina conjugada permanece en la luz intestinal, donde una enzima de la mucosa (glucuronidasa β) puede descomponer las moléculas de glucurónido y dejar que la bilirrubina no conjugada se resorba (circulación enterohepática de la bilirrubina).
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La acumulación excesiva de bilirrubinas en la sangre depende tanto de la tasa de producción de bilirrubinas como de la tasa de eliminación. Esto se mide mejor con referencia a una concentración específica de bilirrubinas séricas por hora superior al porcentil 95 para la edad en horas (fig. 1-2).
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1. Ictericia fisiológica
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Ictericia visible que aparece después de las 24 h de vida.
Las bilirrubinas séricas totales se incrementan en menos de 5 mg/100 ml (86 mmol/L) por día.
La concentración máxima de bilirrubina ocurre entre el tercero y quinto días de vida, con una concentración total de bilirrubina no mayor de 15 mg/100 ml (258 mmol/L).
La ictericia visible se resuelve en la primera semana de vida en un recién nacido a término y en dos semanas en recién nacidos prematuros.
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Los factores que contribuyen a la ictericia fisiológica del recién nacido incluyen baja actividad de la enzima UDPGT, masa eritrocítica relativamente elevada, ausencia de flora intestinal, motilidad intestinal baja e incremento de la circulación enterohepática de bilirrubinas. La hiperbilirrubinemia fuera de los intervalos marcados en la figura 1-2 no es fisiológica y es indicación de valoración adicional.
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2. Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada
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Las causas de la hiperbilirrubinemia no conjugada pueden dividirse en dos categorías principales: producción excesiva de bilirrubina o menor conjugación de bilirrubina (cuadro 1-7). La concentración sérica de bilirrubinas es un reflejo del equilibrio entre estos procesos. La ictericia visible con concentraciones de bilirrubinas superiores a 5 mg/100 ml antes de las 24 h de vida es más a menudo consecuencia de hemólisis significativa.
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A. Incremento de la producción de bilirrubina
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La producción excesiva de bilirrubina resulta de una tasa elevada de destrucción eritrocítica (hemólisis), debido a la presencia de anticuerpos maternos contra células fetales (prueba de Coombs positiva), forma anormal de la membrana eritrocítica (es decir, esferocitosis) o enzimas eritrocíticas anormales (esto es, deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato [G6PD]) que acortan la vida de los eritrocitos. Los anticuerpos pueden dirigirse contra los antígenos mayores de los grupos sanguíneos (el niño tipo A o B de una madre tipo O) o los antígenos menores del sistema Rh (D, E, C, d, e, c, Kell, Duffy y otros).
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1. Hemólisis mediada por anticuerpos (prueba de Coombs positiva)
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A. INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUÍNEO ABO. Este hallazgo puede acompañar a cualquier embarazo en una madre tipo O. Por lo general, la hemólisis es menor, pero no es posible predecir la gravedad debido a la variabilidad de los anticuerpos IgG anti-A o anti-B que ocurren de manera natural en la madre. Aunque 20% de los embarazos constituye el “escenario” adecuado para la incompatibilidad ABO (madre O, hijo A o B), sólo cerca de 33% de estos pacientes presenta prueba de Coombs positiva y 20% de ellos desarrolla ictericia excesiva que amerita tratamiento. La persistencia de anticuerpos maternos puede dar lugar a que el recién nacido se torne anémico en forma gradual en las primeras semanas de vida, incluso hasta el grado de necesitar transfusión.
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B. ISOINMUNIZACIÓN RH. Esto es mucho menos común que la incompatibilidad ABO y aumenta su gravedad con cada embarazo inmunizado debido a la mayor producción materna de anticuerpo IgG en cada ocasión. La mayor parte de la enfermedad Rh puede evitarse mediante la administración de inmunoglobulina con títulos altos Rho (D) a una mujer Rh-negativa después de cualquier procedimiento invasor durante el embarazo, así como después de la pérdida, aborto o alumbramiento de un niño Rh-positivo. Los recién nacidos están a menudo anémicos al momento del nacimiento y la hemólisis causa hiperbilirrubinemia con rapidez y anemia más grave. La forma más grave de isoinmunización Rh, la eritroblastosis fetal, se caracteriza por anemia que pone en riesgo la vida, edema generalizado e insuficiencia cardiaca fetal o neonatal. Sin el tratamiento antes del nacimiento, puede sobrevenir muerte fetal o neonatal. El punto clave del tratamiento antenatal es la transfusión del feto con células Rh-negativas, ya sea en forma directa a la vena umbilical mediante cordocentesis percutánea o en la cavidad abdominal del feto. Luego del alumbramiento es común iniciar la fototerapia de inmediato, con exsanguinotransfusión según se requiera. Una dosis de 0.5 a 1 g/kg de inmunoglobulina intravenosa (IVIG), administrada justo después del parto cuando se establece el diagnóstico, ha mostrado reducir la necesidad de la exsanguinotransfusión. La hemólisis constante prosigue hasta que se elimina todo el anticuerpo materno; por lo tanto, es necesario dar seguimiento cuidadoso a estos pacientes durante dos a tres meses para detectar el desarrollo de una anemia lo suficientemente grave para necesitar una transfusión.
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2. Hemólisis no inmunitaria (prueba de Coombs negativa)
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A. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. Es el defecto de membrana eritrocítica más común y provoca hemólisis a causa de la menor deformabilidad de los eritrocitos. Estos individuos pueden presentar una hiperbilirrubinemia de gravedad suficiente para requerir una exsanguinotransfusión. Puede haber esplenomegalia. Se sospecha el diagnóstico por frotis de sangre periférica y por los antecedentes familiares. En cualquier proceso hemolítico se observan esferocitos, por lo que es necesaria la confirmación del diagnóstico mediante la prueba de fragilidad osmótica después de los dos a tres meses de edad.
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B. DEFICIENCIA DE G6PD. Es el defecto enzimático eritrocítico más común que resulta en hemólisis en recién nacidos de descendencia africana, mediterránea o asiática. El inicio de la ictericia ocurre siete días después del nacimiento, en una etapa más tardía que la ictericia fisiológica y que la enfermedad hemolítica isoinmunitaria. Tal vez se ha subestimado la participación de la deficiencia de G6PD en la ictericia neonatal, ya que hasta 10 a 13% de los estadounidenses de raza negra tienen deficiencia de G6PD. El trastorno está relacionado con el cromosoma X, pero incluso las mujeres heterocigotas se encuentran en alto riesgo de hiperbilirrubinemia. En la mayor parte de los casos no se identifica un agente desencadenante de la hemólisis. En algunos recién nacidos que desarrollan ictericia grave con deficiencia de G6PD también se ha reconocido el síndrome de Gilbert concomitante. Su producción de bilirrubinas es excesiva por disminución de la tasa de conjugación de este pigmento. La actividad de la enzima G6PD es alta en la reticulocitos. Por consiguiente, los recién nacidos con un gran número de reticulocitos pueden tener pruebas enzimáticas normales falsas. Una concentración baja de G6PD siempre hace surgir sospechas. La repetición de la prueba en casos sospechosos con resultados inicialmente normales suele estar indicada hacia los dos a tres meses de edad.
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3. Producción incrementada de bilirrubina no hemolítica. La hemorragia interna, como cefalohematoma, hemorragia intracraneal o hematomas extensos en la piel, puede conducir a ictericia. La policitemia ocasiona ictericia a través de la mayor masa eritrocítica, con un mayor número de células que llegan a la senescencia cada día. El íleo, ya sea paralítico o mecánico, que se relaciona con una obstrucción intestinal conduce a un incremento de la circulación enterohepática.
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B. Disminución de la tasa de conjugación
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1. Deficiencia de UDPGT: síndrome de Crigler-Najjar tipo I (deficiencia completa, autosómica recesiva) y tipo II (deficiencia parcial, autosómica dominante). Estos síndromes son el resultado de una mutación en el exón o región codificante del gen de la enzima UDPGT que da lugar a la ausencia total o casi total de actividad enzimática. Ambos son raros y ocasionan hiperbilirrubinemia no conjugada grave, encefalopatía por bilirrubina y la muerte si no se tratan. En la tipo II, la enzima puede inducirse con fenobarbital, que puede reducir los niveles del pigmento en 30 a 80%. El trasplante hepático es curativo (cap. 21).
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2. Síndrome de Gilbert. Este síndrome es un trastorno autosómico dominante leve. Se caracteriza por niveles disminuidos de UDPGT en el hígado, lo que produce un polimorfismo genético que afecta la región promotora del gen UDPGT. Casi 9% de la población es homocigota y 42% heterocigota, con una frecuencia del gen de 0.3. Los individuos afectados tienden a desarrollar hiperbilirrubinemia en presencia de trastornos que incrementan la carga de bilirrubinas. También es más probable que tengan ictericia neonatal prolongada e ictericia relacionada con la alimentación al seno materno.
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C. Hiperbilirrubinemia causada por factores desconocidos o múltiples
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1. Diferencias raciales. Los individuos asiáticos (23%) tienen mayores probabilidades que las personas de raza blanca (10 a 13%) o estadounidenses de raza negra (4%) de tener elevaciones máximas de TSB >12 mg/100 ml (206 mmol/L). Algunas de estas diferencias pueden explicarse por variaciones raciales en la prevalencia de los polimorfismos genéticos que afectan al gen UDPGT o por deficiencia de G6PD.
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2. Premadurez. Los sujetos prematuros tienen a menudo un consumo enteral deficiente, defecación retrasada e incremento de la circulación enterohepática. La vida media de los eritrocitos es más corta en recién nacidos prematuros. Los pacientes con edad gestacional de 35 a 36 semanas tienen 13 veces más posibilidades de hospitalización a causa de hiperbilirrubinemia que los recién nacidos a término. Los pacientes casi a término (37 semanas de edad gestacional) tienen cuatro veces más probabilidades que los individuos a término de tener concentraciones séricas de bilirrubina superiores a 13 mg/100 ml (224 mmol/L).
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3. Alimentación al seno materno e ictericia
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A. ICTERICIA POR LECHE MATERNA. La hiperbilirrubinemia no conjugada que dura hasta los dos a tres meses de edad es común en lactantes alimentados al seno materno. Tal vez la causa sea un incremento de la prevalencia del genotipo promotor del síndrome de Gilbert. La presencia de hiperbilirrubinemia no conjugada moderada durante seis a 12 semanas en un lactante alimentado al seno, con crecimiento adecuado y sin signos de hemólisis, hipotiroidismo u otra enfermedad, sugiere con solidez este diagnóstico.
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B. ICTERICIA RELACIONADA CON ALIMENTACIÓN AL SENO MATERNO. Esta entidad común también se conoce como “ictericia por falta de leche materna”. Los lactantes alimentados al seno tienen una mayor incidencia (9%) de concentraciones séricas de bilirrubina no conjugada >13 mg/100 ml (224 mmol/L) que aquellos alimentados con fórmula (2%) y mayores probabilidades de tener bilirrubina >15 mg/100 ml (258 mmol/L) que los que reciben fórmula (2% contra 0.3%). La patogenia parece consistir en reducción del consumo enteral y aumento de la circulación enterohepática. No se reconoce un incremento de la producción de bilirrubina, según lo indican las mediciones de la exhalación de monóxido de carbono. Aunque rara vez es de gravedad suficiente para ocasionar encefalopatía por bilirrubina, casi la totalidad de los pacientes con kernícterus, notificados en el registro, es amamantada y en 50% de ellos la alimentación al seno era el único factor de riesgo conocido. La ictericia debe considerarse como un posible signo de la incapacidad de establecer un suministro de leche adecuado y debe llevar a solicitar un estudio rápido sobre esta posibilidad (cuadro 1-8). Si el consumo es inadecuado, el lactante debe recibir alimentación complementaria y la madre indicaciones para amamantar con mayor frecuencia y extraer la leche con una bomba eléctrica cada 2 h con la finalidad de incrementar la producción de leche. También debe considerarse una consulta con un especialista certificado en lactancia, dado que el alta hospitalaria de los pacientes normales suele ocurrir antes de que el flujo de leche esté bien establecido, y antes de que la ictericia alcance su máximo. La AAP recomienda una consulta de vigilancia dos días después del egreso para valorar si el consumo y la ictericia son apropiados.
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3. Toxicidad por bilirrubinas
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El anión de la bilirrubina no conjugada es la causa de la neurotoxicidad por bilirrubinas. El anión se une a los fosfolípidos (gangliósido) de la membrana plasmática neuronal e inflige lesión, que más tarde posibilita que los aniones penetren en la neurona. Los aniones intracelulares de bilirrubina se unen a los fosfolípidos de la membrana de los organelos subcelulares, lo que causa alteración del metabolismo energético, la homeostasis de aminoácidos excitadores, lesión neuronal excitotóxica y muerte celular. La barrera hematoencefálica probablemente desempeña una función importante en la protección del individuo contra daños cerebrales, pero es imposible determinar su integridad a través de medios clínicos. La cantidad de albúmina disponible para unirse al anión de bilirrubina no conjugada y la presencia de otros aniones que pueden desplazar al pigmento de los sitios de unión de la albúmina son también importantes. No se sabe si hay un nivel de bilirrubina por arriba del cual siempre ocurre daño cerebral, incluso en un individuo sano. El término kernícterus describe el dato histopatológico de la tinción de los núcleos basales y los núcleos del tronco del encéfalo, así como lesión cerebral crónica. El término encefalopatía bilirrubínica aguda describe los síntomas y signos de lesión cerebral en el recién nacido.
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El riesgo de encefalopatía por bilirrubina es muy bajo en recién nacidos a término sanos, incluso si las concentraciones de bilirrubina alcanzan 25 a 30 mg/100 ml (430 a 516 mmol/L). El riesgo depende de la duración de la hiperbilirrubinemia, la concentración sérica de albúmina, enfermedades adjuntas, acidosis y la concentración de aniones competidores como sulfisoxazol y ceftriaxona. Los recién nacidos prematuros se encuentran en mayor riesgo que los individuos a término con la mayor frecuencia de enfermedades concomitantes que afectan la integridad de la barrera hematoencefálica, reducción de las concentraciones de albúmina y disminución de la afinidad de los sitios fijadores de albúmina. Por estas razones, el “nivel de intercambio” en los pacientes prematuros puede ser inferior al del recién nacido a término.
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La correlación entre las concentraciones séricas de bilirrubina y el nivel de neurotoxicidad es mala. Casi 65% de los casos notificados para registro tuvo concentraciones séricas por arriba de 35 mg/100 ml, pero 15% tenía cifras inferiores a 30 mg/100 ml, mientras que 8% se encontraba por debajo de 25 mg/100 ml. La medición de la bilirrubina no conjugada, libre, no fijada a proteínas (Bf), puede predecir con mayor precisión el riesgo de lesión cerebral, aunque esta prueba no se encuentra ampliamente disponible. Hasta la fecha, el mejor medio para valorar la neurotoxicidad son las pruebas auditivas evocadas, que muestran efectos tempranos y predecibles de la toxicidad por bilirrubinas.
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4. Encefalopatía bilirrubínica aguda
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Letargo y mala alimentación.
Irritabilidad, llanto de tono alto.
Arqueamiento del cuello (retrocolis) y el tronco (opistótonos).
Apnea, convulsiones, coma (tardío).
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Los recién nacidos pueden describirse como “somnolientos y sin interés en la alimentación”. Estos síntomas son inespecíficos, pero son los signos iniciales de la encefalopatía bilirrubínica aguda y deben ser el principio de una valoración detallada de los niños con ictericia al nacimiento, los antecedentes posnatales, alimentación y evacuación intestinal y vesical, y quizá la valoración urgente de los signos de disfunción neurológica inducidos por la bilirrubina (BIND). Se ha propuesto un sistema de calificación (cuadro 1-9) para vigilar la gravedad y progresión de la encefalopatía bilirrubínica. Una calificación de 4 a 6 indica encefalopatía progresiva tal vez reversible con el tratamiento intensivo, en tanto que una calificación de 7 a 9 señala daño avanzado y tal vez irreversible.
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5. Encefalopatía bilirrubínica crónica (kernícterus)
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Trastorno con movimientos extrapiramidales (parálisis cerebral coreoatetoide).
Anomalías de la mirada, en especial la limitación al mirar hacia arriba.
Trastornos auditivos (sordera, resultados anormales en las pruebas auditivas evocadas con emisiones otoacústicas inducidas normales, neuropatía auditiva, falta de sincronía auditiva).
Displasia del esmalte dental de los dientes de leche.
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El kernícterus es una lesión cerebral irreversible caracterizada por parálisis cerebral coreoatetoide y trastornos de la audición. Tal vez la inteligencia sea normal, pero esto es difícil de valorar por los problemas adjuntos de audición, comunicación y coordinación. El diagnóstico es clínico, pero se refuerza con las pruebas audiológicas que muestran neuropatía auditiva y pérdida de la sincronía auditiva en la cual la prueba de emisión otoacústica es normal, pero la respuesta auditiva del tronco del encéfalo es nula. Los recién nacidos con tales manifestaciones suelen ser sordos. Los niños con kernícterus leve pueden tener audiogramas normales, pero procesamiento auditivo anormal con problemas subsiguientes con la comprensión del lenguaje. La resonancia magnética nuclear (MRI) del encéfalo es casi diagnóstica si muestra anomalías aisladas del globo pálido, el núcleo subtalámico, o ambos.
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Valoración de la hiperbilirrubinemia
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Puesto que la mayoría de los recién nacidos egresa a las 24 a 48 h de edad, antes de que la ictericia fisiológica llegue a su punto máximo y antes de que se establezca un suministro adecuado de leche materna, la medición de la bilirrubina anterior al alta, ya sea por TSB o por determinación de la bilirrubina transcutánea (TcB), puede ayudar a predecir qué niños se encuentran en riesgo de presentar hiperbilirrubinemia grave. Debe realizarse una valoración sistemática del riesgo de presentar hiperbilirrubinemia grave antes del egreso en todos los individuos (cuadro 1-10). La AAP recomienda como obligada la vigilancia en 24 a 48 h después del alta de todo niño que sale del hospital antes de 72 h (según sea el número de factores de riesgo presentes). La ictericia es casi siempre visible con concentraciones séricas de bilirrubina por arriba de 5 mg/100 ml (86 mmol/L), por lo que la cuantificación a simple vista de las concentraciones de bilirrubina es inexacta. Al verificar los niveles séricos de bilirrubina, éstos deben valorarse con base en la edad en horas, al momento en que se obtuvo la muestra. Los recién nacidos con una concentración total de bilirrubina sérica mayor que el porcentil 95 para la edad en horas tienen un riesgo de 40% de desarrollar hiperbilirrubinemia notoria más adelante (fig. 1-2). En virtud de la gran variabilidad entre laboratorios, deben obtenerse niveles seriados de bilirrubina en un mismo laboratorio siempre que sea posible para que la interpretación de las mediciones en serie sea más significativa.
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Los recién nacidos con ictericia obvia el primer día de vida o que presentan ictericia excesiva requieren valoración. La valoración mínima incluye:
Antecedentes de alimentación, micción y evacuaciones.
Peso al nacimiento y las modificaciones diarias de peso desde el nacimiento.
Revisión de las fuentes de degradación excesiva del hem.
Valoración del tipo sanguíneo, prueba de Coombs, biometría hemática completa (CBC) con frotis sanguíneo, concentraciones séricas de albúmina y bilirrubinas totales.
Prueba de G6PD si la ictericia se presenta en una etapa más tardía a la habitual, y en recién nacidos de raza negra con ictericia grave.
Medición de las bilirrubinas conjugadas y no conjugadas en recién nacidos con aspecto de enfermos, en aquellos con ictericia prolongada, evacuaciones acólicas o coluria.
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Tratamiento de la hiperbilirrubinemia indirecta
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Las protoporfirinas o mesoporfirinas de estaño y zinc (Sn-PP, Zn-PP; Sn-MP, Zn-MP) son inhibidores de la oxigenasa del hem, la enzima que inicia el catabolismo del hem (protoporfirina de hierro). Se realizan estudios con una sola inyección de estas sustancias poco después del nacimiento, para evitar la formación de bilirrubina. Aunque los resultados son prometedores, el uso de estos fármacos no está autorizado en Estados Unidos.
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La fototerapia se usa con gran frecuencia en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia indirecta. Es relativamente segura y no es invasora. La bilirrubina no conjugada absorbe una luz de una longitud de onda de 425 a 475 nm (espectro azul-verde) en la piel y la convierte en un esteroisómero soluble al agua que se excreta en la bilis sin conjugación. Se necesita una aplicación mínima de 10 a 14 µW/cm2. La fototerapia intensiva emplea una irradiación de 30 µW/cm2 o mayor. La dosis puede aumentarse cuando es mayor el área de superficie corporal que se expone a la luz o al acercar la fuente de ésta al niño. Con mayor frecuencia se emplean tubos especiales de color azul fluorescente etiquetados como F20 T12/BB o TL52/20W. Los cobertores de fibra óptica son eficaces, pero son inadecuados por sí mismos como terapéutica única para recién nacidos a término, dado que no cubren una superficie suficiente. La fototerapia intensiva debe reducir las concentraciones séricas de bilirrubina en 30 a 40% en las primeras 24 h y de manera más significativa en las primeras 4 a 6 h. Es necesario proteger los ojos del individuo para evitar cualquier daño a las células de la retina. Un efecto secundario frecuente de la fototerapia es la diarrea, que puede tratarse con la administración de una fórmula sin lactosa, en caso de que sea grave.
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La fototerapia se inicia cuando los valores de bilirrubina se aproximan a 5 mg/100 ml (86 mmol/L) por debajo del nivel de exsanguinotransfusión para ese sujeto (p. ej., a niveles de 15 a 18 mg/100 ml [258 a 310 mmol/L] para un paciente a término). En las figuras 1-3 y 1-4 se muestran los lineamientos de la AAP para el uso de fototerapia y exsanguinotransfusión en individuos de 35 semanas de gestación en adelante. Los recién nacidos con hiperbilirrubinemia deben alimentarse por vía oral en la medida de lo posible para disminuir la circulación enterohepática de bilirrubina. La fórmula de hidrolizado de caseína como complemento de la alimentación con leche materna disminuye la circulación enterohepática al inhibir la actividad de la glucuronidasa β mucosa. La administración de IVIG (0.5 a 1.0 g/kg) en la hemólisis grave mediada por anticuerpos interrumpe el proceso hemolítico. Aunque se demostró ya que la fototerapia disminuye la probabilidad de realizar exsanguinotransfusión, se desconocen los beneficios a largo plazo de su uso en sujetos con ictericia menos grave.
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C. Exsanguinotransfusión
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La mayor parte de los recién nacidos con hiperbilirrubinemia indirecta puede tratarse con fototerapia, pero los casos de hiperbilirrubinemia indirecta extrema son una urgencia médica. Estos pacientes deben hospitalizarse en la unidad de cuidados intensivos neonatales, donde se realiza la exsanguinotransfusión antes de que ocurra daño neurológico irreversible. Debe iniciarse de inmediato fototerapia intensiva durante el traslado al hospital, si esto es posible.
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La exsanguinotransfusión de volumen doble (alrededor de 160 a 200 ml/kg del peso corporal) es más frecuente en pacientes con hiperbilirrubinemia extrema que resultan de isoinmunización Rh, incompatibilidad ABO o esferocitosis hereditaria. Además de reducir los niveles del pigmento en cerca de 50% con rapidez, la exsanguinotransfusión también elimina cerca de 80% de los eritrocitos sensibilizados o anormales y los anticuerpos agresores, por lo que la hemólisis constante disminuye. La exsanguinotransfusión también está indicada en todo recién nacido con concentraciones séricas de bilirrubina por arriba de 30 mg/100 ml, en niños con manifestaciones de encefalopatía o cuando la fototerapia intensiva no reduce las concentraciones de bilirrubina sérica al menos en 0.5 mg/100 ml/h después de 4 h. La decisión de realizar exsanguinotransfusión debe basarse en las concentraciones séricas de bilirrubina, no en la fracción indirecta de la bilirrubina.
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Conforme las concentraciones del pigmento alcanzan el posible intervalo tóxico, debe cuantificarse la concentración de albúmina sérica. La administración de albúmina (1 g/kg) facilita la unión y eliminación de la bilirrubina durante la exsanguinotransfusión. En el cuadro 1-11 se ilustran las proporciones de bilirrubina/albúmina en las cuales debe considerarse la exsanguinotransfusión.
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Este último es un procedimiento invasor y riesgoso y se realiza con poca frecuencia. Por lo tanto, debe efectuarse en un centro especializado. El riesgo de mortalidad es de 1 a 5% y es mayor en los sujetos más pequeños e inmaduros y por lo demás inestables, pero la muerte súbita durante el procedimiento puede ocurrir en cualquier paciente. El riesgo de complicaciones graves como enterocolitis necrosante (NEC), infección, alteraciones electrolíticas o trombocitopenia es de 5 a 10%. El intercambio isovolémico (extracción a través de un catéter arterial con transfusión por medio de un catéter venoso) puede reducir el riesgo de algunas complicaciones.
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American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia: Clinical practice guideline: Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004;114:297
[PubMed: PMID: 15231951]
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Se define como glucosa sanguínea <45 mg/100 ml.
Recién nacidos LGA, SGA, a pretérmino y estresados en riesgo.
Puede ser asintomática.
Los niños presentan letargo, alimentación deficiente, irritabilidad o convulsiones.
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La concentración de glucosa sanguínea en el feto se encuentra casi 15 mg/100 ml por debajo de la glucemia materna. La concentración de glucosa suele disminuir en condiciones normales durante el periodo posnatal inmediato, por lo que se considera que las concentraciones inferiores a 45 mg/100 ml son indicativas de hipoglucemia. A las 3 h, la concentración de glucosa en recién nacidos normales a término se estabiliza entre 50 y 80 mg/100 ml. Los dos grupos de sujetos a término que se encuentran con mayor frecuencia en riesgo incrementado de hipoglucemia neonatal son los IDM y aquellos con IUGR.
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A. Hijos de madres diabéticas
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Los IDM tienen reservas abundantes de glucosa en forma de glucógeno y grasa, pero desarrollan hipoglucemia debido a la hiperinsulinemia inducida por la hiperglucemia materna y la fetal. El suministro energético aumentado al feto a partir de la circulación materna produce individuos macrosómicos. El resultado es un paciente macrosómico con un riesgo alto de sufrir un traumatismo durante el parto. Algunos recién nacidos presentan miocardiopatía (hipertrofia asimétrica del tabique), que puede presentarse con soplo, insuficiencia respiratoria o insuficiencia cardiaca y, en casos raros, microcolon, que se presenta como una obstrucción intestinal baja similar a la observada en la enfermedad de Hirschsprung. Otros problemas neonatales incluyen un estado hipercoagulable y policitemia, una combinación que predispone al sujeto a trombosis venosas significativas (p. ej., trombosis de la vena renal). Por último, estos pacientes son con frecuencia inmaduros para la edad gestacional y tienen un riesgo elevado de enfermedad de membrana hialina, hipocalciemia e hiperbilirrubinemia. Los niños cuyas madres eran diabéticas al momento de la concepción se encuentran en mayor riesgo de presentar anomalías congénitas que tal vez se relacione con el control de la glucosa durante el primer trimestre.
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B. Recién nacidos con retraso del crecimiento intrauterino
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El recién nacido con IUGR tiene reservas reducidas de glucosa en forma de glucógeno y grasa corporal y, por lo tanto, es propenso a la hipoglucemia. Además de esta última, en ocasiones puede desarrollar hiperglucemia significativa y un síndrome transitorio similar a la diabetes mellitus, sobre todo en el caso de pacientes IUGR muy prematuros. Estos problemas pueden tratarse a menudo al ajustar el consumo de glucosa, aunque en ocasiones se requiere insulina en forma temporal. Algunos recién nacidos con IUGR también presentan hiperinsulinemia que persiste durante una semana o más.
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C. Otras causas de hipoglucemia
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Se desarrolla hipoglucemia con trastornos relacionados con hiperplasia de las células de los islotes (síndrome de Beckwith-Wiedemann, eritroblastosis fetal, formas genéticas de hiperinsulinismo, errores congénitos del metabolismo [enfermedad de almacenamiento de glucógeno y galactosemia] y trastornos endocrinos [panhipopituitarismo y otras deficiencias de hormonas contrarreguladoras]). También puede presentarse como una complicación de asfixia al nacer, hipoxia y otras formas de estrés, lo que incluye septicemia bacteriana o vírica. Los prematuros también están en riesgo de hipoglucemia debido a la reducción de las reservas de glucógeno.
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Manifestaciones clínicas
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Los signos de hipoglucemia en el recién nacido pueden ser inespecíficos o sutiles: letargo, alimentación deficiente, irritabilidad, temblores, sobresaltos, apnea y convulsiones. La hipoglucemia es muy grave y resistente al tratamiento cuando se debe a hiperinsulinemia. Puede ocurrir insuficiencia cardiaca en casos graves, sobre todo en IDM con miocardiopatía. Es posible que se desarrollen hipoglucemia en estados hiperinsulinémicos con gran rapidez durante los primeros 30 a 60 min de vida.
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La glucosa sanguínea se puede medir con una punción en el talón mediante un glucómetro a la cabecera. Es necesario realizar pruebas de detección a todos los recién nacidos en riesgo, entre ellos IDM, sujetos con IUGR, prematuros y cualquier individuo con síntomas que puedan deberse a hipoglucemia. Es necesario confirmar todos los niveles bajos o limítrofes mediante la medición directa de la concentración de glucosa sanguínea en un laboratorio clínico. Es importante continuar la vigilancia de la concentración de glucosa hasta que el recién nacido reciba alimentación enteral completa con complementos intravenosos durante 24 h. La recaída de la hipoglucemia después de lo anterior es poco probable.
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Es necesario valorar a los pacientes con hipoglucemia que requieren administración IV de glucosa durante más de cinco días, en busca de trastornos menos comunes. Los estudios deben incluir detección de errores congénitos del metabolismo, estados hiperinsulinémicos y deficiencias de hormonas contrarreguladoras.
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El tratamiento se basa en el suministro de glucosa por vías enteral o intravenosa. En el cuadro 1-12 se presentan los lineamientos terapéuticos sugeridos. En los estados hiperinsulinémicos deben evitarse los bolos de glucosa y se utiliza un mayor ritmo de administración. Después de la corrección inicial con un bolo de solución glucosada al 10% (D10W; 2 ml/kg), la infusión de glucosa debe incrementarse en forma gradual, según se requiera con un ritmo inicial de 6 mg/kg/min.
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Los recién nacidos con IDM e IUGR con policitemia se encuentran en mayor riesgo de presentar hipoglucemia sintomática. En tales pacientes deben tratarse la hipoglucemia y la policitemia con solución de glucosa IV y exsanguinotransfusión parcial, respectivamente.
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El pronóstico de la hipoglucemia es bueno si el tratamiento es oportuno. Se observan secuelas en el SNC de pacientes con convulsiones neonatales producto de la hipoglucemia y son más probables en niños con hipoglucemia hiperinsulinémica persistente. La hipoglucemia también puede potenciar una lesión cerebral después de una depresión perinatal y debe evitarse.
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INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Taquipnea, frecuencia respiratoria >60 respiraciones/min.
Retracción (intercostal, esternal).
Quejidos espiratorios.
Cianosis con aire ambiental.
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La insuficiencia respiratoria es uno de los complejos sintomáticos más comunes observados en el recién nacido. Puede ser el resultado tanto de causas cardiopulmonares como no cardiopulmonares (cuadro 1-13). Las radiografías torácicas, la gasometría arterial y la oximetría de pulso son útiles para valorar la causa y la gravedad del problema. Es importante considerar las causas no cardiopulmonares que se enumeran en el cuadro 1-13, debido a que existe una tendencia natural a enfocarse en el corazón y los pulmones. La mayor parte de las causas no cardiopulmonares pueden descartarse a través de los antecedentes, la exploración física y algunas sencillas pruebas de laboratorio. Las causas pulmonares más frecuentes de insuficiencia respiratoria en el recién nacido a término son taquipnea transitoria, síntomas de aspiración, neumonía congénita y fugas de aire.
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A. Taquipnea transitoria (retención de líquido pulmonar fetal)
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La insuficiencia respiratoria suele estar presente desde el nacimiento, por lo general relacionada con requerimientos de oxígeno leves a moderados (25 a 50% de O2). El paciente puede ser a término o cercano a éste, no presentar asfixia o nacer después de un trabajo de parto breve o una cesárea sin trabajo de parto. La radiografía torácica muestra estrías perihiliares y líquido en las fisuras interlobulillares. La resolución suele ocurrir en un lapso de 12 a 24 h.
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B. Síndromes de aspiración
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El recién nacido suele ser a término o cercano a éste, a menudo con cierto sufrimiento fetal antes del parto o con depresión durante él. Es común encontrar sangre o meconio en el líquido amniótico. La insuficiencia respiratoria está presente desde el nacimiento y en muchos casos se manifiesta por la apariencia de tórax en tonel y crepitaciones. Una necesidad cada vez mayor de O2 por neumonitis necesita intubación y ventilación. La radiografía torácica muestra infiltrados irregulares en parches, hiperexpansión y, en el peor de los casos, consolidación lobular. En algunas ocasiones puede ocurrir deficiencia secundaria y la radiografía muestra un patrón de infiltrado homogéneo difuso.
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Cuando el líquido amniótico contiene sangre o meconio, ya no se recomienda como antes, para evitar la broncoaspiración, aspirar la boca y la nariz del niño cuando sale la cabeza y antes del alumbramiento del tórax para evitar la aspiración. Si el sujeto no se muestra vigoroso al nacer, se recomienda la aspiración de la tráquea bajo visión directa, sobre todo antes de iniciar reanimación con ventilación de presión positiva (PPV). Aunque se recomienda este procedimiento, no evita todos los casos de aspiración de meconio o sangre. La aspiración suele ocurrir in utero cuando el paciente estresado jadea. Los niños que aspiran están en riesgo de fuga de aire (neumotórax) debido a la aireación irregular con sobredistensión segmentaria y están en riesgo de hipertensión pulmonar persistente (véase la sección sobre problemas cardiacos más adelante).
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C. Neumonía congénita
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Los recién nacidos pueden tener cualquier edad gestacional, con o sin antecedentes maternos de rotura prolongada de membranas, corioamnionitis o administración materna de antibióticos. La insuficiencia respiratoria puede iniciar al nacimiento o puede retrasarse varias horas. La radiografía torácica puede ser similar a la observada en caso de retención de líquido pulmonar o enfermedad de membrana hialina; en raras ocasiones hay infiltrado lobular.
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Los pulmones son el sitio más común de infección en el recién nacido. Las infecciones suelen ascender desde las vías genitales antes o durante el parto y los agentes más comunes corresponden a la flora vaginal o rectal (estreptococos del grupo B, Escherichia coli y Klebsiella). La neumonía se corrobora mediante signos de choque séptico, perfusión deficiente, neutropenia absoluta (<2 000/ml) y proteína C reactiva incrementada. La tinción de Gram del aspirado traqueal resulta de utilidad. Debido a que no hay datos o hallazgos de laboratorio que confirmen la presencia o ausencia de neumonía con certeza, todos los recién nacidos con insuficiencia respiratoria deben someterse a cultivos sanguíneos y recibir antibioticoterapia de amplio espectro (100 mg/kg de ampicilina divididos en dos dosis y 4 mg/kg de gentamicina c/24 h o 2.5 mg/kg c/12 h) hasta que pueda descartarse el diagnóstico de infección bacteriana.
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D. Neumotórax espontáneo
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Esta entidad ocurre en 1% de todos los nacimientos. El riesgo se incrementa por manipulaciones como PPV en la sala de partos. La insuficiencia respiratoria (taquipnea primaria) está presente desde el nacimiento y por lo general no es grave. Los ruidos respiratorios pueden estar disminuidos en el lado afectado; los ruidos cardiacos pueden desviarse hacia el lado opuesto y suelen ser distantes. La radiografía de tórax muestra neumotórax o neumomediastino.
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Por lo regular, el tratamiento consiste en oxígeno complementario y espera vigilante. Respirar O2 al 100% durante algunas horas puede acelerar la resorción de gas extrapulmonar, al crear un gradiente de difusión para el nitrógeno a través de la superficie del pulmón (técnica de lavado con nitrógeno). Esto es eficaz sólo si el paciente respiraba aire ambiental u O2 a concentración baja al momento del neumotórax. En ocasiones se necesita drenaje con aguja de toracentesis o toracostomía con sonda. Hay un pequeño incremento del riesgo de anomalías renales que se vincula con el neumotórax espontáneo; por lo tanto, están indicadas una exploración física cuidadosa de los riñones y la observación de la diuresis. Si se sospecha hipoplasia pulmonar con neumotórax, también está indicada una ecografía renal.
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E. Otras causas pulmonares
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Otras causas pulmonares de insuficiencia respiratoria son bastante raras. Se sospecha atresia coanal bilateral si no hay movimiento de aire cuando el niño respira por la nariz. Durante el parto, estos individuos tienen buen color y frecuencia cardiaca cuando lloran, pero se tornan cianóticos y bradicárdicos cuando se tranquilizan y continúan con la respiración nasal normal. Otras causas de obstrucción de las vías respiratorias superiores suelen caracterizarse por cierto grado de estridor o movimiento deficiente del aire a pesar de un buen esfuerzo respiratorio. Pueden sospecharse derrames pleurales en sujetos hidrópicos. Las lesiones que ocupan espacio provocan una desviación del mediastino y ruidos respiratorios asimétricos y se observan en la radiografía torácica.
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Sin importar cuál sea la causa, la base del tratamiento de la insuficiencia respiratoria neonatal es el suministro de oxígeno complementario para mantener una Pao2 de 60 a 70 mmHg y una saturación mediante oximetría de pulso (Spo2) de 92 a 96%. Los niveles de Pao2 menores de 50 mmHg se relacionan con vasoconstricción pulmonar, que puede exacerbar la hipoxemia, en tanto que los mayores de 100 mmHg pueden incrementar el riesgo de toxicidad por oxígeno sin algún beneficio adicional. El oxígeno debe estar tibio, humedecido y proporcionarse a través de un mezclador de aire. La concentración se mide con un analizador de oxígeno calibrado. Se debe considerar la colocación de un catéter en la arteria umbilical o la periférica en cualquier paciente que necesite más de 45% de FIO2 para las 4 a 6 h de vida para permitir determinaciones frecuentes de gas arterial. Se debe recurrir a la vigilancia no invasora con oximetría de pulso.
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Otros tratamientos de apoyo incluyen administración de glucosa y agua por vía IV. A menos que pueda descartarse una infección indudable, deben obtenerse cultivos sanguíneos e iniciar la administración de antibióticos de amplio espectro. Pueden suministrarse expansores de volumen (solución salina normal) en venoclisis a razón de 10 ml/kg durante 30 min para presión arterial baja, perfusión deficiente y acidosis metabólica. Está indicada la administración de bicarbonato de sodio (1 a 2 meq/kg) para tratar la acidosis metabólica documentada, que no responde al tratamiento inicial con oxígeno, ventilación y restauración del volumen. Deben realizarse análisis específicos según lo indiquen los antecedentes y las manifestaciones físicas. En la mayor parte de los casos, el estudio de la radiografía torácica, las mediciones de gas arterial, CBC y glucosa sanguínea permiten establecer el diagnóstico.
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Deben emprenderse la intubación y ventilación ante signos de insuficiencia respiratoria (Pao2 <60 mmHg en 60 a 80% de FIO2, Paco2 >60 mmHg o apnea repetida). Las presiones máximas deben ser adecuadas para expandir la pared torácica y producir ruidos respiratorios audibles (por lo general 18 a 24 cmH2O). La presión positiva al final de la espiración (4 a 6 cmH2O) también debe usarse. A menudo se necesitan velocidades de ventilación de 20 a 50 respiraciones/min. El objetivo es mantener una Pao2 de 60 a 70 mmHg y una PaCO2 de 45 a 55 mmHg.
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La mayor parte de los trastornos respiratorios que afectan al recién nacido a término es de carácter agudo y se resuelve en los primeros días. La aspiración de meconio y la neumonía congénita se vinculan con una mortalidad de 10 a 20% y producen morbilidad pulmonar de consideración a largo plazo. Las tasas de mortalidad en estos trastornos se han reducido mediante el uso de ventilación oscilatoria de alta frecuencia, inhalación de óxido nítrico para hipertensión pulmonar y oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO).
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SOPLOS CARDIACOS (VÉASE TAMBIÉN LA SECCIÓN SOBRE PROBLEMAS CARDIACOS NEONATALES)
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Los soplos cardiacos son comunes en los primeros días de vida y no suelen indicar problemas cardiacos estructurales. Sin embargo, si se detecta la presencia de un soplo al nacimiento, debe considerarse un problema valvular hasta que se compruebe lo contrario, debido a que los soplos transicionales benignos comunes (p. ej., persistencia del conducto arterioso) no son audibles hasta minutos a horas después del nacimiento.
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Si un recién nacido tiene color rosado, está bien perfundido y sin insuficiencia respiratoria y presenta pulsos palpables y simétricos (el pulso braquial derecho no es más fuerte que el pulso femoral), es muy probable que el soplo sea temporal. Los soplos temporales son suaves (grados 1 a 3/6), se escuchan en el borde superior izquierdo a medioesternal y suelen percibirse con más fuerza durante las primeras 24 h. Si el soplo persiste más allá de 24 h, es necesario determinar la presión arterial en el brazo derecho y una pierna. Si hay una diferencia mayor de 15 mmHg (brazo > pierna) o si es difícil reconocer los pulsos de la extremidad inferior, debe realizarse una consulta con cardiología para valorar si hay coartación de la aorta. Si no hay diferencia, puede darse de alta al sujeto con seguimiento en dos a tres días para auscultación y valoración en busca de signos de insuficiencia congestiva. Si se detectan signos de insuficiencia congestiva o cianosis, debe referirse de inmediato al paciente para su estudio. Cuando el soplo persiste sin alguno de estos signos, debe referirse al recién nacido para un reconocimiento programado a las dos a cuatro semanas. En la actualidad, algunos centros recomiendan una detección sistemática con oximetría de pulso en la sala de recién nacidos para identificar a los individuos con cardiopatía congénita. La saturación de oxígeno por debajo de 95% al nivel del mar se valora con ecocardiograma.
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TRAUMATISMO AL NACIMIENTO
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La mayor parte de los traumatismos al nacer se relaciona con un trabajo de parto difícil, sobre todo en casos de recién nacidos grandes, posición anormal o sufrimiento fetal que exigen una extracción rápida. Las lesiones más comunes son hematomas de tejidos blandos, fracturas (clavícula, húmero o fémur) y parálisis del plexo cervical, aunque también pueden ocurrir fracturas craneales, hemorragia intracraneal (sobre todo subdural y subaracnoidea) y lesiones de la columna cervical.
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El ginecoobstetra diagnostica casi siempre las fracturas, dado que puede sentir o escuchar la rotura durante el parto. Las fracturas claviculares pueden provocar una reducción del movimiento espontáneo del brazo, con sensibilidad y crepitación en el área. Las fracturas humerales o femorales pueden ocasionar sensibilidad e hinchazón sobre la diáfisis en caso de lesión en esta zona, lo que resulta en la limitación del movimiento espontáneo de la extremidad en todos los casos. La fractura de la epífisis es más difícil de diagnosticar por medios radiográficos en razón de la naturaleza cartilaginosa de la zona. Luego de ocho a 10 días aparece un callo, el cual puede observarse en las radiografías. En todos los casos, el tratamiento incluye inmovilización durante ocho a 10 días: el húmero contra el tórax con el codo flexionado; el fémur con una férula posterior desde la parte inferior de la rodilla hasta el glúteo.
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Las lesiones en el plexo braquial pueden deberse a la tracción ejercida al momento de tirar de la cabeza y alejarla del hombro durante el parto. La lesión de las raíces C5 y C6 es la más común (Erb-Duchenne). El brazo permanece inmóvil, en aducción y con rotación interna, extendido y en pronación a la altura del codo y flexionado en la muñeca (en una postura similar a la de un mesero que pide propina). Hay prensión. Si están afectadas las raíces nerviosas inferiores (C8-T1), la mano está flácida (parálisis de Klumpke). La afección aislada de las raíces cervicales es rara. Si todo el plexo está lesionado, el brazo y la mano están flácidos, con un déficit sensorial concomitante. El tratamiento temprano para la lesión del plexo braquial es conservador, dado que la función suele regresar a lo largo de varias semanas. Se debe referir al paciente con un fisioterapeuta, de tal modo que los padres puedan recibir indicaciones sobre ejercicios de amplitud de movimiento, ferulización y valoración ulterior en caso necesario. La función regresa primero en el deltoides y el bíceps, con recuperación a los tres meses de edad en la mayor parte de los casos.
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Son posibles lesiones de la médula espinal al nacimiento, sobre todo en extracciones difíciles en presentación de nalgas con hiperextensión del cuello, o a la mitad de la rotación con fórceps cuando el cuerpo no gira junto con la cabeza. Los niños están flácidos, cuadripléjicos y sin esfuerzos respiratorios al nacer, aunque se conservan los movimientos faciales. El pronóstico a largo plazo para estos individuos es poco promisorio.
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La parálisis del nervio facial se relaciona algunas veces con el uso de fórceps, pero con mayor frecuencia es el resultado de presión in utero de la cabeza del niño contra el sacro de la madre. El recién nacido presenta movimiento asimétrico de la boca y cierre del ojo con movimiento facial deficiente en el lado afectado. La mayor parte de los casos se resuelve en forma espontánea en unos cuantos días a semanas.
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La hemorragia subgaleal hacia el gran espacio potencial que hay debajo del cuero cabelludo (fig. 1-5) se vincula con partos vaginales difíciles e intentos repetidos de extracción con ventosa. Puede conducir a choque hipovolémico y muerte por pérdida constante de sangre y coagulopatía grave desencadenada por consumo de factores de coagulación y liberación de tromboplastina a causa de la lesión cerebral concomitante. Ésta es una urgencia que requiere la reposición rápida de sangre y factores de la coagulación.
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HIJOS DE MADRES CONSUMIDORAS DE DROGAS
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Estudios actuales consideran que hasta 15% de las mujeres consume alcohol y 5 a 15% drogas ilegales durante el embarazo, lo que depende de la población estudiada y el método utilizado. Las drogas de las que se abusa con mayor frecuencia son tabaco, alcohol, marihuana, cocaína y metanfetaminas. Dado que estas mujeres pueden consumir muchas drogas y proporcionar un historial poco confiable de sus antecedentes de uso, en ocasiones resulta difícil determinar qué droga es la causa de la morbilidad observada en un recién nacido determinado. El egreso temprano dificulta aún más la detección de estos casos con base en los hallazgos físicos y una conducta anormal.
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1. Cocaína y metanfetaminas
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Tríada que consiste en falta de atención prenatal, parto prematuro, desprendimiento prematuro de placenta.
Posible restricción del crecimiento intrauterino.
Irritabilidad.
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La cocaína y las metanfetaminas son en la actualidad las “drogas duras” de las que se abusa con mayor frecuencia en el embarazo y a menudo se utilizan junto con otras, como tabaco, alcohol y marihuana. Los efectos obstétricos incluyen hipertensión materna, reducción del flujo sanguíneo uterino, hipoxemia fetal, contracciones uterinas y desprendimiento prematuro de placenta. Las tasas de mortinatos, desprendimiento placentario, IUGR y parto pretérmino se incrementan dos a cuatro veces en comparación con las mujeres que no consumen la droga. En las poblaciones de alto riesgo sin atención prenatal, con desprendimiento placentario y parto pretérmino deben realizarse detecciones toxicológicas en orina tanto en la madre como en el producto. El meconio debe enviarse a análisis en busca de drogas porque mejora el diagnóstico al indicar exposición acumulativa a drogas a partir del primer trimestre de embarazo. No se ha descrito un complejo específico de malformaciones o síndrome de abstinencia para el abuso de cocaína y metanfetaminas, pero los recién nacidos pueden mostrar irritabilidad y restricción del crecimiento.
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Los hijos de madres que consumen metanfetaminas se encuentran en riesgo particularmente alto de abuso y negligencia. Es de especial importancia la valoración por los servicios sociales para conocer el entorno del hogar para estos riesgos. El riesgo de SIDS se incrementa de tres a siete veces en comparación con las no adictas (0.5 a 1% de los pacientes expuestos). El riesgo puede reducirse con intervenciones ambientales como evitar el humo del tabaco y colocar al recién nacido en decúbito dorsal.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
SNC: irritabilidad, hiperactividad, hipertonicidad, llanto incesante de tono alto, temblores, convulsiones.
GI: vómito, diarrea, pérdida de peso, mala alimentación, apetito incesante, sialorrea.
Metabólico y respiratorio: obstrucción nasal, estornudos, bostezos, diaforesis, hipertermia.
IUGR frecuente.
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Manifestaciones clínicas
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Los signos de abstinencia en individuos nacidos de madres adictas a la heroína, o que se encuentran en programas de mantenimiento con metadona, son similares. Las manifestaciones clínicas en hijos de mujeres con mantenimiento de metadona pueden incluso ser más graves y prolongadas que en caso de consumo de heroína. Las manifestaciones clínicas inician a menudo al primer o segundo día. El panorama clínico es bastante típico para sugerir el diagnóstico, incluso si no se cuenta con antecedentes maternos de abuso de narcóticos. Debe tratarse de confirmar el diagnóstico mediante estudio toxicológico en orina y meconio.
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Si se sospecha abuso o abstinencia de opioides, el recién nacido no es apto para el egreso temprano. El tratamiento de apoyo incluye envolver al niño y proporcionarle un ambiente tranquilo y con luz tenue. En general, debe evitarse el tratamiento específico, a menos que el sujeto presente síntomas graves o una pérdida de peso excesiva. Ningún fármaco por sí solo ha tenido una eficacia óptima. Los fármacos utilizados incluyen fenobarbital a una dosis de carga inicial de 10 a 20 mg/kg IM, seguida de una dosis de mantenimiento de 5 mg/kg/día en dos dosis divididas, por lo general por vía oral. También se han suministrado opioides, diazepam y clonidina, aunque los autores de este capítulo prefieren el fenobarbital si la irritabilidad es el síntoma primario debido a su seguridad y pronóstico. Si la pérdida de peso y la diarrea son manifestaciones notorias o si no se ha logrado un control adecuado de los síntomas, la tinción de opio (diluida 25 veces a un equivalente de 0.4 mg/ml de morfina; 0.1 ml/kg c/4 h de forma inicial) ajustada para mejorar los síntomas, o la metadona (0.05 a 0.1 mg/kg c/6 h), resultan más favorables que el fenobarbital solo. El tratamiento se reduce de modo gradual a lo largo de varios días a dos semanas. Mientras el paciente se encuentre en la sala de recién nacidos, hay que tratar de mantener los procedimientos y el contacto físico al mínimo. También es importante revisar los análisis de la madre en cuanto a VIH, hepatitis B y C, ya que también son consumidoras habituales de drogas intravenosas.
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Estos individuos presentan trastornos neuroconductuales de largo plazo. Sin embargo, es difícil distinguir los efectos de la exposición a drogas in utero de aquellos derivados de influencias ambientales. Los hijos de mujeres que consumen opioides tienen un riesgo cuatro a cinco veces mayor de presentar SIDS.
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El alcohol es la única sustancia recreativa cuyo abuso es claramente teratógeno y es la causa de retraso mental más fácil de evitar. Los cálculos de prevalencia del síndrome de alcoholismo fetal (FAS) en Estados Unidos varían de 0.5 a 2 por 1 000 nacidos vivos y hasta 1 de cada 100 tienen efectos menores (trastornos del espectro del alcoholismo fetal). Los efectos del alcohol sobre el feto y el recién nacido se establecen por el tiempo y grado de consumo de alcohol, y por los metabolismos materno, fetal y placentario del etanol, que están determinados de manera genética. Aunque no hay evidencia clara de las cantidades mínimas de alcohol que son nocivas, no hay una dosis segura establecida. El crecimiento y desarrollo fetales se ven afectados de manera negativa si el consumo continúa durante la gestación, y los niños pueden experimentar una abstinencia similar a la que se relaciona con el consumo materno de opioides. Las características clínicas de FAS que pueden observarse en el recién nacido se muestran en el cuadro 1-14. Por lo general, este diagnóstico es más fácil de establecer en niños más grandes o en lactantes.
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Se ha demostrado que fumar cigarrillos tiene un efecto negativo sobre la tasa de crecimiento del feto. Cuanto más fume la madre, mayor es el grado de IUGR. Hay un aumento de dos veces de bajo peso al nacer incluso en quienes fuman poco (<10 cigarrillos al día). Fumar durante el embarazo se ha vinculado con discapacidades leves del desarrollo neurológico. Los posibles efectos del consumo de múltiples drogas se aplican también a esta categoría y la posible interacción de múltiples factores sobre el desarrollo y el crecimiento fetales debe considerarse.
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5. Embriopatía por tolueno
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La toxicidad por solventes puede ser intencional (inhalación de pintura, laca o cemento) o ambiental (tintorerías). El solvente orgánico activo en estos agentes es el tolueno. Las características atribuibles a la exposición in utero al tolueno incluyen premadurez, IUGR, microcefalia, anomalías craneofaciales similares a las relacionadas con la exposición in utero al alcohol (cuadro 1-14), fontanela anterior grande, anomalías en el patrón de implantación del cabello, hipoplasia ungueal y anomalías renales. Los efectos a largo plazo incluyen retraso del crecimiento posnatal y retraso del desarrollo.
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La marihuana es la droga ilegal de uso más frecuente. No parece ser teratógena, aunque se ha descrito un síndrome leve similar a la abstinencia; los fetos expuestos a la marihuana in utero rara vez requieren tratamiento. Sin embargo, se han detectado algunos problemas del desarrollo neurológico a largo plazo, sobre todo trastornos del sueño.
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Los fármacos y sus efectos sobre el recién nacido deben considerarse en dos categorías. En la primera se encuentran aquellos a los que se expone el feto como consecuencia de la exposición materna. La placenta humana es relativamente permeable, sobre todo a solutos lipofílicos. Siempre que sea posible, la farmacoterapia de la madre debe posponerse hasta después del primer trimestre para evitar los efectos teratógenos. Los fármacos con capacidad de provocar toxicidad fetal incluyen antineoplásicos, antitiroideos, warfarina, litio, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (p. ej., captoprilo y enalaprilo). Los anticonvulsivos, en especial la farmacoterapia múltiple o en dosis elevadas, puede relacionarse con anomalías craneofaciales. El uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, benzodiazepinas y medicamentos antipsicóticos parece ser seguro en términos generales y el riesgo debe equilibrarse contra los riesgos de enfermedades psiquiátricas no tratadas en la madre.
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En la segunda categoría se encuentran las sustancias que el lactante adquiere de la madre a través de la alimentación al seno materno. La mayor parte de los fármacos consumidos por la madre durante este periodo alcanza cierta concentración en la leche materna, aunque no suele representar un problema para el niño. Si el medicamento puede tener un efecto adverso sobre el lactante, algunas veces resulta útil programar el amamantamiento para que coincida con la concentración más baja en la madre. La AAP (véase más adelante) ha efectuado una revisión de los fármacos contraindicados durante la lactancia.
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NACIMIENTOS MÚLTIPLES
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Gemelos monocoriónicos
Siempre son monocigotos y tienen el mismo género.
Pueden ser diamnióticos o monoamnióticos.
Riesgo de transfusión feto a feto y alto riesgo de anomalías congénitas, problemas del desarrollo neurológico y parálisis cerebral.
Mellizos dicoriónicos
Pueden ser dicigotos o monocigotos; género igual o diferente.
Pueden tener restricción del crecimiento por implantación anómala de la placenta.
No hay riesgo de síndrome de transfusión feto a feto; menor riesgo de anomalías y problemas del desarrollo neurológico en comparación con los gemelos monocoriónicos.
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En términos históricos, los partos gemelares han ocurrido como una variación demográfica en 1 de cada 80 embarazos (1.25%). La incidencia de partos gemelares y nacimientos múltiples en Estados Unidos se ha incrementado como consecuencia del mayor uso de la fecundación in vitro y otras tecnologías de reproducción asistida. En 2002 nacían gemelos en 1 de cada 32 nacidos vivos en Estados Unidos y los partos múltiples se presentaban en 3.3% de todos los nacimientos.
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Es necesario diferenciar entre gemelos dicigotos (diferentes) y monocigotos (idénticos). La raza, paridad y edad maternas afectan sólo la incidencia de gemelos dicigotos, pero no la de monocigotos. Los fármacos que inducen la ovulación, como el citrato de clomifeno y las gonadotropinas, incrementan la incidencia de gemelos dicigotos o policigotos. Los gemelos monocigotos parecen ser más frecuentes tras la reproducción asistida. La incidencia de malformaciones también se incrementa en los gemelos idénticos y puede afectar a sólo uno de ellos. Si se encuentra un defecto en uno, el otro debe examinarse con cuidado en busca del mismo defecto manifestado en forma más sutil.
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La ecografía transvaginal temprana y el estudio de la placenta son útiles para establecer el tipo de gemelos del que se trata: la presencia de dos membranas amnióticas y dos membranas coriónicas se observa en todos los gemelos dicigotos y en la tercera parte de los gemelos monocigotos incluso cuando los discos placentarios parecen fusionarse en uno. Una sola membrana coriónica siempre indica gemelos monocigotos. La situación infrecuente de gemelos monocoriónicos y monoamnióticos (1% de los embarazos gemelares) es en particular peligrosa, con alto riesgo de enredo del cordón umbilical antes del parto y muerte de uno o ambos gemelos. Está indicada la vigilancia fetal estrecha.
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Complicaciones de los nacimientos múltiples
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A. Retraso del crecimiento intrauterino
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Hay cierto grado de IUGR en la mayor parte de los embarazos múltiples después de las 32 semanas, aunque no suele tener importancia clínica salvo en dos casos. El primero es un embarazo de gemelos monocoriónicos en el cual ocurre una derivación arteriovenosa de la circulación de un gemelo a la del otro (síndrome de transfusión gemelo-gemelo). El niño del lado venoso (receptor) se encuentra pletórico y es considerablemente más grande que el gemelo anémico más pequeño (donador), que al final fallece o presenta restricción grave del crecimiento. La ocurrencia de polihidramnios en el gemelo más grande y oligohidramnios en el más pequeño puede ser el primer signo de este problema. Las discordancias de tamaño (el peso al nacer es bastante diferente) también se presentan cuando hay placentas separadas si una de las placentas se desarrolla de modo deficiente por un sitio de implantación poco favorable. En estos casos, no hay exsanguinotransfusión fetal, pero las tasas de crecimiento de ambos individuos son muy diferentes.
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La duración del embarazo tiende a relacionarse en forma inversa con la cantidad de fetos. La edad promedio al momento del parto para los productos únicos es de 38.8 semanas, para los gemelos de 35.3 semanas, para los trillizos de 32.2 semanas y para los cuatrillizos de 29.9 semanas. La tasa de premadurez en las gestaciones múltiples es cinco a 10 veces respecto de la de embarazos únicos, con el nacimiento de 50% de los gemelos y 90% de los trillizos antes de las 37 semanas. Se observa un incremento de la incidencia de parálisis cerebral en los partos múltiples, más común en los gemelos monocoriónicos que en los dicoriónicos. Las tasas de premadurez tienden a incrementar las tasas de mortalidad y morbilidad que se observan en los partos gemelares, aunque en los casos de gemelos monocoriónicos el intercambio a través de las anastomosis placentarias, en especial después de la muerte de uno de los gemelos, también eleva el riesgo en grado sustancial.
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C. Complicaciones obstétricas
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Es más común encontrar polihidramnios, hipertensión inducida por el embarazo, desprendimiento placentario, presentaciones fetales anormales y prolapso del cordón umbilical en mujeres que llevan varios fetos. Los embarazos múltiples siempre deben identificarse antes del parto mediante estudio ecográfico; hacerlo de este modo permite que el ginecoobstetra y el pediatra o neonatólogo planeen la asistencia de manera conjunta. Puesto que las complicaciones neonatales suelen relacionarse con la premadurez, prolongar el embarazo conduce a una reducción notoria de la morbilidad neonatal.
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