Capítulo 1: El recién nacido

El periodo neonatal comprende los primeros 28 días de vida. Sin embargo, en la práctica, el cuidado neonatal puede extenderse durante meses en lactantes enfermos o muy inmaduros. Hay tres niveles de atención en el recién nacido. El nivel 1 se refiere al cuidado básico de estos pacientes, la reanimación neonatal y la estabilización antes del traslado. El nivel 2 incluye la atención especializada de neonatos prematuros con peso superior a 1 500 g o más de 32 semanas de gestación. En el nivel 3 se ofrecen cuidados de subespecialidad de mayor complejidad, de 3A a 3D, con base en el peso del recién nacido y su edad gestacional, la disponibilidad de intervenciones quirúrgicas y operaciones cardiacas, y la oxigenación con membrana extracorpórea. Muchas veces, el nivel 3 es parte de la atención de centros especializados en tratamiento perinatal que ofrecen cuidados intensivos y transporte a las madres, el feto y los recién nacidos de alto riesgo.

Para obtener el historial médico del paciente se consideran tres áreas clave: (1) los antecedentes médicos de la madre y el padre, incluido cualquier dato genético relevante; (2) los antecedentes de la madre en embarazos previos, y (3) la información de la gestación actual, incluidos los problema ocurridos antes y durante el parto.

Los antecedentes médicos de la madre deben incluir cualquier trastorno médico crónico, los medicamentos tomados durante el embarazo, hábitos alimentarios inusuales, antecedentes de tabaquismo, exposición ocupacional a químicos o infecciones que representen un riesgo para el feto, además de cualquier antecedente personal patológico que incremente el riesgo de problemas de abuso infantil o problemas con la familia. Debe indagarse acerca de las enfermedades familiares con implicaciones genéticas. Los antecedentes de embarazos previos deben incluir edad materna, número de gestaciones y partos, tipo sanguíneo y resultado de los embarazos. Los antecedentes ginecoobstétricos incluyen el resultado de procedimientos durante la gestación actual, por ejemplo, ultrasonido, amniocentesis, pruebas de detección (rubéola, antígeno de superficie de hepatitis B, pruebas de detección cuádruple en suero para trastornos genéticos, VIH) y pruebas prenatales para conocer el bienestar fetal (p. ej., perfiles biofísicos, pruebas sin esfuerzo o valoración Doppler de los patrones de flujo sanguíneo fetal). Las complicaciones maternas relacionadas con el embarazo, por ejemplo, infección de vías urinarias, hipertensión inducida por el embarazo, eclampsia, diabetes gestacional, hemorragia transvaginal y trabajo de parto prematuro deben documentarse. Anomalías perinatales de importancia incluyen la duración de la rotura de las membranas, fiebre materna, sufrimiento fetal, tinción de líquido amniótico con meconio, tipo de nacimiento (parto vaginal o cesárea), anestesia y analgesia empleadas, razón para el parto quirúrgico o con fórceps, estado del recién nacido al momento del nacimiento, medidas de reanimación y calificación de Apgar.

VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO Y EDAD GESTACIONAL

Es importante conocer la edad gestacional porque es posible predecir la evolución y cualquier problema del paciente con base en esta información. El mejor indicador de la edad gestacional es la fecha del último periodo menstrual. La altura del fondo uterino y la ecografía fetal temprana para el estudio de imagen proporcionan información útil. Las características físicas posnatales y el desarrollo neurológico también son indicios de la edad gestacional. En el cuadro 1-1 se enumeran los criterios físicos y neurológicos de madurez utilizados para calcular la edad gestacional con el método de calificación de Ballard. Además de la calificación asignada a cada signo físico y neuromuscular neonatal se obtiene una calificación por la edad gestacional.

La desaparición de la cápsula vascular anterior del cristalino también es útil para determinar la edad gestacional. Hasta las 27 a 28 semanas de gestación, la cápsula del cristalino está cubierta por vasos; hacia las 34 semanas, este plexo vascular está completamente atrofiado. La longitud del pie, desde el talón hasta la punta del dedo gordo, también se correlaciona con la edad gestacional en individuos con un crecimiento adecuado. El pie mide 4.5 cm a las 25 semanas de gestación y crece 0.25 cm por semana hasta el término.

Si la exploración física indica una edad gestacional en el intervalo de dos semanas en comparación con la edad calculada a partir de las fechas obstétricas, la edad gestacional es la asignada con base en estas últimas. El peso al nacer y la edad gestacional deben graficarse sobre un estándar aceptado para determinar si el peso del paciente es adecuado para la edad gestacional (AGA), pequeño para la edad gestacional (SGA) o grande para la edad gestacional (LGA) (fig. 1-1). Otro término para el SGA es restricción del crecimiento intrauterino (IUGR). El peso al nacimiento en comparación con la edad gestacional en recién nacidos sanos varía de acuerdo con el grupo étnico, nutrición materna, acceso a atención obstétrica y factores ambientales como la altitud, tabaquismo y consumo de sustancias y alcohol. Siempre que sea posible, deben emplearse los estándares para el peso del recién nacido y la edad gestacional con base en los datos locales o regionales de la población. El peso al nacimiento en relación con la edad gestacional es una herramienta de detección que debe complementarse con datos clínicos cuando se determina el diagnóstico de IUGR o crecimiento fetal excesivo. Estos datos se incluyen en la exploración física del recién nacido y de otros factores como la talla de los padres y el peso al nacimiento respecto de la edad gestacional de los hermanos.

Es importante distinguir, en particular en sujetos con SGA, si el trastorno del crecimiento es simétrico (peso, talla y perímetro occipitofrontal [OFC] ≤ 10%) o asimétrico (sólo el peso es ≤ 10%). La restricción asimétrica del crecimiento representa un problema en etapas avanzadas del embarazo, como hipertensión inducida por el embarazo o insuficiencia placentaria. La restricción simétrica del crecimiento implica un suceso temprano del embarazo: anomalías cromosómicas, consumo de sustancias o alcohol o infecciones virales congénitas. En términos generales, el aspecto para el crecimiento y desarrollo normales es mejor en los individuos con restricción asimétrica del crecimiento, en quienes el crecimiento encefálico intrauterino se ha conservado (cuadro 1-2).

El hecho de que los recién nacidos SGA tengan menos problemas (como enfermedad de membrana hialina o insuficiencia respiratoria neonatal) respecto de aquellos con AGA del mismo peso al nacer, pero menor edad gestacional, llevó a presuponer la idea errónea de que los pacientes SGA tienen una maduración acelerada. Estos niños, cuando se les compara con pacientes AGA de la misma edad gestacional, tienen en realidad mayores tasas de morbilidad y mortalidad.

Conocer el peso al nacer en relación con la edad gestacional también es útil para anticipar problemas neonatales. Los recién nacidos LGA están en riesgo de traumatismo al nacer; estos individuos, cuando son hijos de madres diabéticas, se hallan también en riesgo de hipoglucemia, policitemia, anomalías congénitas, miocardiopatía, hiperbilirrubinemia e hipocalciemia. Los individuos SGA están en riesgo de sufrimiento fetal durante el parto, policitemia, hipoglucemia e hipocalciemia.

EXPLORACIÓN AL NACER

La duración de la exploración física del recién nacido depende de su condición y el lugar donde se lleve a cabo. En la sala de partos, la exploración consiste, sobre todo, en observación más auscultación del tórax y la inspección en busca de anomalías congénitas y traumatismo al nacer. Se identifican problemas congénitos mayores en 1.5% de los nacidos vivos y explican 20 a 25% de las muertes neonatales. Puesto que los recién nacidos están sometidos a estrés físico por el proceso del nacimiento, la exploración en la sala de partos no debe ser extensa. La prueba de Apgar (cuadro 1-3) debe registrarse al primer y quinto minutos de edad. En sujetos gravemente deprimidos también debe obtenerse la calificación a los 10 min. Aunque las calificaciones de Apgar a los minutos primero y quinto casi no tienen un valor de predicción para los resultados de largo plazo, las calificaciones seriadas proporcionan una descripción útil a corto plazo de la gravedad de la depresión perinatal y la respuesta a los esfuerzos de reanimación.

El color de la piel es un indicador útil del gasto cardiaco. En condiciones normales, hay flujo sanguíneo rápido hacia la piel. Cualquier situación que desencadene una respuesta de catecolaminas redirige el gasto cardiaco lejos de la piel para conservar el suministro de oxígeno a órganos más vitales. La cianosis y la palidez son dos signos que reflejan una oxigenación cutánea y un gasto cardiaco inadecuados.

La exploración del esqueleto es útil para detectar anomalías congénitas e identificar posibles traumatismos, sobre todo en individuos LGA o los que nacieron después de un parto prolongado, en quienes puede encontrarse fractura clavicular o humeral.

Debe conocerse el número de vasos del cordón umbilical. En condiciones normales hay dos arterias y una vena. En 1% de los partos (5 a 6% de los partos gemelares), el cordón sólo tiene dos vasos: una arteria y una vena. Las anomalías menores incrementan ligeramente el riesgo de defectos concomitantes. El médico que extrae la placenta suele ser quien la valora. Las placentas pequeñas siempre se relacionan con recién nacidos pequeños. El estudio de la placenta incluye la identificación de las membranas y los vasos, sobre todo en las gestaciones múltiples, así como la presencia y gravedad de infartos o coágulos placentarios (desprendimiento placentario) del lado de la madre.

EXPLORACIÓN EN EL CUNERO

Es importante que el clínico tenga las manos tibias y una disposición amable. Se inicia con la observación, se continúa después con la auscultación del tórax y al final se realiza la palpación del abdomen. La revisión de los ojos, oídos, garganta y cadera debe reservarse para el final, ya que estas maniobras son las que más alteran al recién nacido. La frecuencia cardiaca debe variar de 120 a 160 latidos/min y la frecuencia respiratoria de 30 a 60 latidos por minuto (lpm). La presión arterial sistólica en el primer día debe fluctuar entre 50 y 70 mmHg y aumenta de forma sostenida en la primera semana de vida. La presión arterial se ve influida de manera significativa por la asfixia perinatal y ventilación mecánica, no tanto por la edad gestacional. Una frecuencia cardiaca irregularmente irregular, las más de las veces causada por extrasístoles auriculares, es un trastorno común y benigno y suele resolverse en los primeros días de vida.

Alrededor de 15 a 20% de los recién nacidos sanos presenta una anomalía menor y 3% se encuentra en riesgo de tener una anomalía mayor concomitante. En cerca de 0.8% de los sujetos se observan problemas menores y 0.5% tiene tres o más, con un riesgo de 10 y 20%, respectivamente, de una malformación mayor. Las irregularidades menores comunes que no necesitan investigaciones especiales en individuos sanos incluyen la presencia de hoyuelos preauriculares, un hoyuelo en el sacro que se observa a 2.5 cm del ano sin otra anormalidad cutánea, un solo pliegue palmar transverso, y tres o menos manchas café con leche en un niño de raza blanca, o cinco o menos en uno de raza negra.

Piel

Hay que observar en busca de hematomas, petequias (comunes sobre la parte de presentación), manchas de meconio e ictericia. La cianosis periférica suele estar presente cuando las extremidades están frías o el paciente está policitémico. La cianosis generalizada amerita valoración inmediata. La palidez puede deberse a pérdida sanguínea aguda o crónica o bien a acidosis. En recién nacidos de piel oscura, la palidez y la cianosis deben valorarse en labios, boca y lechos ungueales. La presencia de plétora sugiere policitemia. Deben registrarse vernix caseosa (material blanquecino y grasoso que cubre el cuerpo y disminuye a medida que se acerca la fecha de término) y el lanugo (el fino vello que cubre la piel del individuo de pretérmino). La piel seca cuyas capas superficiales están cuarteadas y descamadas es común en los recién nacidos de postérmino. Puede haber edema generalizado (hidropesía) o localizado (p. ej., en el dorso del pie en el síndrome de Turner). Deben buscarse marcas de nacimiento como hemangiomas capilares (parte inferior del occipucio, párpados y frente) y mancha mongólica (pigmentación azul negruzca en la espalda y los glúteos). Puede encontrarse acné miliar (pequeños quistes queratógenos blancos) diseminado sobre los pómulos, frente, nariz y pliegues nasolabiales. La miliaria (bloqueo de los conductos de las glándulas sudoríparas) ocurre en las áreas intertriginosas de la cara o el cuero cabelludo. Puede aparecer en la forma de vesículas pequeñas (cristalinas), pápulas eritematosas pequeñas (rojas) o pústulas. El eritema tóxico es un exantema benigno caracterizado por pápulas eritematosas fugaces y pústulas llenas de eosinófilos. La melanosis pustulosa deja máculas pigmentadas cuando las pústulas se rompen. Las pústulas no son infecciosas, pero contienen neutrófilos. La ictericia durante las primeras 24 h se considera anormal y debe valorarse.

Cabeza

Debe identificarse cefalohematoma (inflamación sobre uno o ambos huesos parietales contenida dentro de las líneas de sutura) y caput succedaneum (edema sobre la parte de presentación que cruza las líneas de sutura). Las hemorragias subgaleales (debajo del cuero cabelludo) son infrecuentes, pero pueden originar pérdida masiva de sangre hacia este gran espacio con el resultante choque hipovolémico. Las fracturas craneales pueden ser lineales o deprimidas y pueden vincularse con cefalohematoma. Debe verificarse la presencia y el tamaño de las fontanelas. La fontanela anterior varía de 1 a 4 cm en cualquier dirección; la posterior debe ser menor de 1 cm. Una tercera fontanela es un defecto óseo a lo largo de la sutura sagital en los huesos parietales y puede ser una característica de ciertos síndromes, como trisomía 21. Las suturas deben moverse con libertad, pero más a menudo hay encabalgamiento justo después del parto. La craneosinostosis, una sutura que se fusiona en forma prematura, se diagnostica unos cuantos días después del nacimiento.

Cara

Una facies inusual puede relacionarse con un síndrome específico. Deben identificarse los hematomas provocados por traumatismos al nacimiento (sobre todo en caso de presentación de cara) y por el uso de fórceps. La presentación de cara puede acompañarse de la inflamación del tejido blando alrededor de la nariz y la boca, y provocar una distorsión facial marcada. Se observa parálisis del nervio facial cuando el recién nacido llora; el lado no afectado de la boca se mueve de manera normal, lo cual crea un aspecto distorsionado.

Ojos

Las hemorragias subconjuntivales suelen ser el resultado de un traumatismo al nacer. Con menor frecuencia puede ocurrir desgarro corneal y se presenta como una córnea nebulosa; en estos casos está indicada una consulta oftalmológica. Deben valorarse los movimientos extraoculares. Los movimientos oculares descoordinados son comunes, pero los movimientos irregulares persistentes son anormales. Debe inspeccionarse el iris en busca de anomalías como manchas de Brushfield (trisomía 21) y colobomas. También se busca el reflejo retiniano rojo; dichos reflejos deben ser simétricos. Las manchas oscuras, un reflejo rojo dirigido sólo hacia un lado, la falta de reflejo o un reflejo blanco ameritan valoración oftalmológica. La leucocoria puede deberse a glaucoma (opacidad corneal), cataratas o un tumor (retinoblastoma). Los recién nacidos con infección vírica congénita conocida o sospechada deben someterse a exploración retinoscópica con dilatación pupilar en busca de coriorretinitis.

Nariz

La nariz se valora en cuanto a su tamaño y forma. La compresión in utero puede provocar deformidades. Dado que los recién nacidos menores de un mes de edad respiran en forma obligada por la nariz, cualquier obstrucción nasal (p. ej., atresia coanal bilateral o estenosis) puede causar insuficiencia respiratoria. La atresia unilateral puede diagnosticarse al ocluir cada una de las narinas. La permeabilidad se verifica mejor al colocar algún metal frío (p. ej., una hoja fría de un laringoscopio) en la nariz y observar si se empaña la superficie del metal con la exhalación a través de ambas narinas. La secreción nasal purulenta al nacer sugiere sífilis congénita.

Oídos

Los oídos deformes o mal colocados (muy abajo o con rotación posterior) se relacionan a menudo con otras anomalías congénitas. También deben observarse las membranas timpánicas. Los apéndices y hoyuelos preauriculares son variantes menores comunes que pueden vincularse con pérdida auditiva.

Boca

Las perlas epiteliales (de Epstein) son quistes retenidos a lo largo de los márgenes de las encías y en la unión de los paladares duro y blando. Pueden encontrarse dientes al nacimiento y, en ocasiones, se deben retirar para evitar que se aspiren. Se verifica la integridad y la forma del paladar. En el síndrome de Pierre Robin se encuentran una mandíbula y una lengua pequeñas con paladar hendido, lo que puede provocar insuficiencia respiratoria debido a que la lengua bloquea la vía respiratoria. El decúbito ventral resulta de gran ayuda. En la trisomía 21 y el síndrome de Beckwith-Wiedemann se encuentra una lengua prominente. El exceso de secreciones bucales sugiere atresia esofágica o un trastorno relacionado con la deglución.

Cuello

En el síndrome de Turner se observa piel en el cuello redundante o membranosa. Pueden observarse fístulas cervicales como remanentes de hendiduras branquiales. Se buscan masas: en la línea media (tiroides), delante del esternocleidomastoideo (quistes de hendidura branquial), dentro de éste (hematoma y tortícolis) y detrás de él (higroma quístico).

Tórax y pulmones

Se buscan fracturas claviculares (crepitaciones, hematomas y dolor). Puede observarse incremento del diámetro anteroposterior (tórax en tonel) en caso de síndromes de aspiración. Se verifica la entrada bilateral de aire, así como la posición del mediastino y los tonos cardiacos. La reducción de los ruidos respiratorios con insuficiencia respiratoria y la desviación del mediastino sugieren neumotórax (a tensión) o una lesión que ocupa espacio (p. ej., hernia diafragmática). El neumomediastino provoca amortiguamiento de los ruidos cardiacos. En la enfermedad por membrana hialina se observan quejidos espiratorios y reducción de la entrada de aire. Los roncus no tienen importancia clínica a esta edad.

Corazón

A menudo se detectan soplos durante las primeras horas y casi siempre son benignos. Es posible que haya cardiopatía congénita grave en un recién nacido sin algún soplo. Las dos presentaciones más comunes de cardiopatía en estos pacientes son cianosis e insuficiencia cardiaca congestiva con pulsos anormales. En el hemicardio izquierdo hipoplásico y la estenosis aórtica crítica, los pulsos están disminuidos en todos los sitios. En la coartación aórtica y la interrupción del arco aórtico, los pulsos están disminuidos en las extremidades inferiores. La exploración del corazón en el recién nacido se describe con detalle en el capítulo 19.

Abdomen

Se verifica si hay distensión, si está blando y si hay ruidos intestinales. Si había polihidramnios o se reconoció un exceso de secreciones bucales, se pasa una sonda flexible al estómago para descartar atresia esofágica. La mayor parte de las masas abdominales en los recién nacidos se relaciona con nefropatías (p. ej., multiquística o displásica e hidronefrosis). Cuando el abdomen está relajado es posible sentir los riñones normales, pero no suelen ser prominentes. Un abdomen escafoideo marcado unido a insuficiencia respiratoria indica una hernia diafragmática. La ausencia de musculatura abdominal (síndrome de abdomen en ciruela pasa) puede presentarse junto con anomalías renales. El hígado y el vaso son superficiales y se detectan mediante palpación ligera. Es posible observar y palpar el borde de la vejiga distendida sobre la sínfisis del pubis.

Genitales y ano

Los genitales masculinos y femeninos muestran características correspondientes a la edad gestacional (cuadro 1-1). Durante los primeros días, en las mujeres es normal identificar una ligera secreción vaginal blanquecina, con o sin sangre. Debe verificarse la ubicación y permeabilidad del ano.

Esqueleto

Deben reconocerse irregularidades obvias, por ejemplo, ausencia de un hueso, pie zambo, fusión digital o membrana interdigital y dedos supernumerarios. Se observa si hay luxación de la cadera al tratar de mover el fémur en sentido posterior y después se realiza abducción de las piernas para volverlo a colocar en su sitio. Se buscan fracturas en las extremidades, así como parálisis (sobre todo lesiones del plexo braquial). También se descartan mielomeningocele y otras deformidades espinales (p. ej., escoliosis). La artrogriposis (contracturas articulares múltiples) es resultado de la limitación crónica del movimiento in utero, lo cual puede deberse a la falta de líquido amniótico o a una enfermedad neuromuscular congénita.

Valoración neurológica

Los recién nacidos normales tienen reflejos que facilitan la supervivencia (p. ej., reflejos de búsqueda y succión) y habilidades sensoriales (p. ej., audición y olfato) que les permiten reconocer a sus madres a las pocas semanas de nacidos. Aunque la retina está bien desarrollada al nacer, la agudeza visual es deficiente (20/400), ya que el cristalino es relativamente inmóvil. La agudeza mejora con rapidez durante los primeros seis meses y la capacidad para fijar la mirada y seguir objetos está bien desarrollada a los dos meses de edad.

Se observa el tono en reposo. Los recién nacidos normales a término deben flexionar las extremidades superiores e inferiores y sus movimientos espontáneos simétricos. A la extensión de las extremidades se debe producir una retracción espontánea a la posición flexionada. Se valoran las características del llanto; un llanto de tono agudo puede indicar un trastorno del sistema nervioso central (SNC) (p. ej., hemorragia). La presencia de hipotonía y un llanto débil pueden indicar una enfermedad sistémica o un trastorno neuromuscular congénito. Se deben revisar los reflejos del paciente:

1. Reflejo de succión en respuesta al pezón o chupón o bien a los dedos (de quien realiza la valoración) en la boca. Este reflejo se observa desde las 14 semanas de gestación.

2. Reflejo de búsqueda: la cabeza gira hacia el lado del estímulo facial. Este reflejo se desarrolla hacia las 28 semanas de gestación.

3. Respuesta a la tracción: se lleva al recién nacido a una posición sedente y se tira de sus brazos. Al inicio, la cabeza pende, después con la flexión activa llega a la línea media brevemente antes de caer hacia adelante.

4. Prensión palmar: se colocan los dedos de la persona que efectúa la valoración en la palma de la mano del recién nacido. Este reflejo se desarrolla hacia las 28 semanas de gestación y desaparece alrededor de los cuatro meses de edad.

5. Reflejos tendinosos profundos: puede ser normal encontrar varios movimientos clónicos en el tobillo y un reflejo de Babinski hacia arriba.

6. Reflejo de Moro (de sobresalto): se sujeta al niño y se sostiene su cabeza. Después se deja caer la cabeza 1 a 2 cm de manera repentina. Los brazos presentan abducción en el hombro y se extienden al nivel del codo con los dedos extendidos. Estos movimientos van seguidos de aducción con flexión. Este reflejo se desarrolla hacia las 28 semanas de gestación (incompleto) y desaparece a los tres meses de edad.

7. Reflejo tónico del cuello: se gira con fuerza la cabeza del paciente hacia un lado, y el brazo y la pierna de ese lado se extienden en tanto que el brazo y la pierna opuestos se flexionan (“posición de esgrima”). Este reflejo desaparece hacia los ocho meses de edad.

La obligación primaria en la sala de recién nacidos de nivel 1 es la atención del paciente sano. Esto incluye promover el vínculo entre madre e hijo, establecer la alimentación y enseñar las técnicas de atención neonatal. La vigilancia del sujeto es una ocupación fundamental del personal; este último debe estar alerta a síntomas y signos de enfermedad, incluidos temperatura inestable, cambios en la actividad, rechazo a alimentarse, palidez, cianosis, ictericia temprana o excesiva, taquipnea y disnea, retraso (más de 24 h) en la expulsión de meconio o primera micción, y vómito bilioso. Se emprenden en forma sistemática varias medidas preventivas en esta sala para los recién nacidos normales.

Por lo general se administra tratamiento profiláctico con ungüento de eritromicina en el lapso de una hora tras el nacimiento para prevenir la oftalmía gonocócica. Se administra 1 mg de vitamina K por vía intramuscular o subcutánea en el transcurso de 4 h a partir del nacimiento para evitar una enfermedad hemorrágica neonatal.

Todos los recién nacidos deben recibir vacuna contra la hepatitis B. Si la madre es positiva para antígeno de superficie de hepatitis B (HBsAg) se administra vacuna contra la hepatitis B e inmunoglobulina de hepatitis B (HBIG). Si se desconoce el estado materno de HBsAg, debe administrarse la vacuna, se realizan pruebas en sangre materna en busca de HBsAg y se aplica HBIG al recién nacido antes de los siete días de vida si la prueba es positiva.

Se obtiene sangre del cordón al nacimiento en todos los casos y se utiliza para tipificación sanguínea y prueba de Coombs, si la madre es tipo O o Rh negativo.

Deben realizarse pruebas rápidas de glucosa en los individuos en riesgo de hipoglucemia (p. ej., hijos de madres diabéticas [IDM], prematuros, SGA, LGA o pacientes estresados). Los valores por debajo de 45 mg/100 ml se confirman mediante pruebas de laboratorio de la glucosa sanguínea y se tratan. El hematócrito debe medirse a las 3 a 6 h en pacientes en riesgo de presentar o que ya muestran síntomas de policitemia o anemia.

Las pruebas de detección genética neonatal patrocinadas por instituciones gubernamentales (para identificar errores congénitos del metabolismo como fenilcetonuria [PKU], galactosemia, enfermedad falciforme, hipotiroidismo y fibrosis quística) se realizan justo antes del alta, luego de 24 a 48 h en el hospital, cuando es posible. En muchos lugares es necesario repetir el procedimiento entre los ocho y 14 días de edad, en razón de que la prueba de PKU suele arrojar resultados falsos negativos cuando se obtiene antes de las 48 h de edad. No todas las pruebas de detección recomendadas por el gobierno estadounidense incluyen el mismo panel de enfermedades; en algunos estados de la Unión Americana se añadió en fecha reciente la prueba para hiperplasia suprarrenal congénita. En los recién nacidos con una hospitalización prolongada, los estudios deben realizarse para la semana de edad. Además de las pruebas indicadas por el gobierno, algunos centros ofrecen a menudo pruebas de detección neonatal más extensas mediante espectrometría de masa en tándem para reconocer diversos errores congénitos, como defectos de la oxidación de los ácidos grasos.

Es conveniente colocar a los individuos en decúbito dorsal de manera sistemática para minimizar el riesgo de síndrome de muerte súbita del recién nacido (SIDS). El decúbito ventral está contraindicado a menos que haya razones clínicas convincentes para adoptar otra posición. Compartir la cama con adultos y el decúbito ventral se relacionan con un riesgo mayor de SIDS.

ALIMENTACIÓN DEL RECIÉN NACIDO SANO

Algunas señales de que el sujeto está listo para alimentarse incluyen: (1) estado de alerta y vigor; (2) ausencia de distensión abdominal; (3) ruidos intestinales adecuados, y (4) llanto normal de hambre. Todos estos signos suelen presentarse unas 6 h después del nacimiento, pero el sufrimiento fetal o un nacimiento traumático pueden alargar dicho periodo. El individuo sano a término debe alimentarse cada 2 a 5 h a demanda. La primera toma al seno materno debe tener lugar en la sala de partos. En el caso de los recién nacidos alimentados con leche maternizada, la primera toma suele ocurrir a las 3 h de vida y la cantidad se incrementa de 0.5 a 1 oz (29.57 ml) por toma, al inicio, a 1.5 a 2 oz por biberón para el tercer día. Para el día tercero, el recién nacido a término promedio consume alrededor de 100 ml/kg/día de leche.

Aunque se dispone de varias fórmulas comerciales neonatales, que pueden satisfacer las necesidades nutricionales de la mayoría de estos pacientes, la leche materna es el estándar en el que se basan dichas preparaciones (cap. 10). A pesar de las bajas concentraciones de varias vitaminas y minerales, su biodisponibilidad es alta. La leche materna cumple con las necesidades de nutrientes, vitaminas, minerales y agua durante los primeros seis meses de vida, excepto la vitamina K (por lo tanto, se administra 1 mg de ésta por vía IM al nacer), la vitamina D (200 a 300 UI/día, si hay poca exposición a la luz solar) y la vitamina B₁₂ (0.3 a 0.5 mg/día, si la madre es vegetariana estricta y no toma complementos de B₁₂). Otras ventajas de la leche materna son (1) la presencia de factores inmunitarios, antimicrobianos y antiinflamatorios, como inmunoglobulina A (IgA) y componentes celulares, proteínicos y enzimáticos que disminuyen la incidencia de infecciones respiratorias superiores y de tubo (GI) en la lactancia; (2) la posibilidad de que la alimentación al seno materno pueda reducir la frecuencia y la gravedad del eccema de la infancia y el asma; (3) la promoción del vínculo madre-hijo, y (4) el hecho de que la leche materna como fuente nutricional mejora los resultados del desarrollo neurológico infantil.

En Estados Unidos, alrededor de 70% de las madres inicia la alimentación al seno materno, pero sólo 33% de ellas lo continúa hasta los seis meses. Las prácticas nosocomiales que facilitan el inicio exitoso del amamantamiento incluyen la estancia en la misma habitación de la madre y el hijo, alimentación a demanda y omisión de la alimentación complementaria (a menos que haya indicaciones médicas). El personal de la sala de recién nacidos debe estar al tanto de los problemas relacionados con el amamantamiento y ser capaz de proporcionar ayuda y apoyo a la madre en el hospital. Es esencial que un profesional experimentado observe y brinde ayuda durante varias tomas para documentar “que el niño se prenda bien del pecho”. Esto es importante para prevenir problemas comunes del amamantamiento, como pezones sensibles, lactantes insatisfechos, acumulación de leche, suministro deficiente de leche e hiperbilirrubinemia excesiva.

En el cuadro 1-4 se presentan los lineamientos que pueden seguir la madre que amamanta y el personal de atención a la salud para valorar una lactancia exitosa.

EGRESO TEMPRANO DEL RECIÉN NACIDO

El alta a las 24 a 36 h de edad parece ser una alternativa segura y apropiada para la mayoría de los recién nacidos si no hay contraindicaciones (cuadro 1-5) y si se asegura una visita de seguimiento dentro de las 48 h tras el egreso. La mayoría de los sujetos con trastornos cardiorrespiratorios o infecciones graves puede identificarse durante las primeras 12 h de vida. Los pacientes tratados con profilaxis antibiótica durante el parto por colonización o infección materna con estreptococos del grupo B (GBS) pueden ser la excepción. Los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) y la American Academy of Pediatrics (AAP) recomiendan que a estos niños se los mantenga en observación en el hospital durante 48 h por la posibilidad de “tratamiento parcial” con inicio retrasado de los síntomas de infección. Los datos recientes muestran que la exposición a los antibióticos durante el trabajo de parto no parece alterar el tipo o el momento de aparición de los síntomas relacionados con infección por GBS en recién nacidos a término, y que la observación en el hospital por más de 24 h puede ser innecesaria en el sujeto de término asintomático que recibió quimioprofilaxis durante el parto. Otros problemas, como la ictericia y las dificultades para amamantar, suelen presentarse después de 48 h y por lo general es posible atenderlas fuera del hospital, siempre y cuando se establezca un seguimiento adecuado.

La AAP recomienda una visita de seguimiento dentro de las primeras 48 h en los recién nacidos que egresaron antes de las 72 h de edad. Los individuos pequeños o ligeramente prematuros, sobre todo si se alimentan al seno materno presentan un riesgo especial de toma inadecuada. En consecuencia, en el cuadro 1-6 se presentan los lineamientos sugeridos para la entrevista y la exploración física de seguimiento. El momento óptimo del alta se determina de manera individual, con base en factores médicos, sociales y financieros.

CIRCUNCISIÓN

La circuncisión es un procedimiento programado que sólo debe realizarse en pacientes sanos y estables. El procedimiento probablemente tenga beneficios médicos, que incluyen la prevención de fimosis, parafimosis, balanopostitis e infecciones de las vías urinarias. Los beneficios posteriores incluyen menor incidencia de cáncer de pene, infecciones de transmisión sexual (incluido el VIH) y disminución de la incidencia de cáncer cervicouterino en la pareja sexual femenina. La mayoría de los padres opta por la circuncisión por razones que no son médicas, sino religiosas o sociales. Los riesgos del procedimiento son infección local, hemorragia, extirpación de más piel de la necesaria y lesión uretral. La incidencia combinada de estas complicaciones es menor de 1%. La anestesia local mediante bloqueo nervioso peniano dorsal o bloqueo del anillo de la circunferencia con lidocaína al 1% sin adrenalina o la aplicación tópica de una crema anestésica son seguras y efectivas, y siempre deben usarse. Se prefieren las técnicas que permiten la visualización del glande a lo largo del procedimiento (p. ej., pinza de Gomco) a las técnicas ciegas (p. ej., pinza de Mogen) debido a que es posible con la técnica anterior la amputación ocasional del glande. La circuncisión está contraindicada en recién nacidos con anomalías genitales (p. ej., hipospadias). Deben realizarse pruebas de coagulación antes del procedimiento en niños con antecedentes familiares comprobados de trastornos hemorrágicos graves.

PRUEBAS AUDITIVAS

La audición normal es esencial para el desarrollo fisiológico del lenguaje. Se detecta una pérdida significativa bilateral de la audición en uno a tres recién nacidos por cada 1 000 y en dos a cuatro por cada 100 en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Es necesario realizar pruebas de detección de pérdida auditiva en todos los sujetos mediante potenciales evocados auditivos del tallo encefálico o emisiones otoacústicas inducidas tan pronto como sea posible porque hasta 40% de los casos de pérdida auditiva no se reconoce en el análisis de riesgo. Los clínicos de atención primaria y los padres deben estar atentos a la posibilidad de pérdida auditiva y realizar la referencia con los especialistas indicados en caso de sospecha. Con el empleo de la detección universal, la edad promedio a la cual se confirma la pérdida auditiva ha disminuido de 24 a 30 meses a dos a tres meses. Si el tratamiento inicia a los seis meses de edad, el desarrollo social y del lenguaje es paralelo al desarrollo físico.

ICTERICIA NEONATAL

Generalidades

Hasta 65% de los recién nacidos presenta ictericia clínica con una concentración total de bilirrubina (TSB) de más de 6 mg/100 ml durante la primera semana de vida. La bilirrubina es un antioxidante potente y un radical peroxilo que puede ayudar al paciente, quien presenta deficiencia de la mayor parte de las sustancias antioxidantes, como vitamina E, catalasa y dismutasa de superóxido, para evitar la toxicidad al oxígeno en los días que siguen al nacimiento. Casi 8 a 10% de los recién nacidos desarrolla hiperbilirrubinemia excesiva (bilirrubinas séricas totales >17 mg/100 ml) y en 1 a 2% las concentraciones se encuentran por arriba de 20 mg/100 ml. Las concentraciones muy elevadas de bilirrubinas y potencialmente peligrosas son poco comunes. Casi uno de cada 700 recién nacidos tiene concentraciones de bilirrubinas superiores a 25 mg/100 ml y en uno de cada 10 000 casos las cifras se hallan por arriba de 30 mg/100 ml. Dichas concentraciones causan kernícterus, que se caracteriza por lesión de los núcleos basales y tronco del encéfalo.

El kernícterus por hiperbilirrubinemia fue común en recién nacidos con isoinmunización Rh hasta el inicio de la exsanguinotransfusión para recién nacidos afectados y la administración de inmunoglobulina contra Rho (D) para madres sensibilizadas. Por varios decenios después de la introducción de la exsanguinotransfusión y fototerapia, que tenían por objeto mantener las concentraciones séricas de bilirrubinas del recién nacido por debajo de 20 mg/100 ml, no hubo casos notificados de kernícterus en Estados Unidos. Sin embargo, desde el inicio de la década de 1990 hubo más de 120 casos informados en un registro voluntario. Los factores comunes en los casos recientes fueron alta del individuo antes de 48 h (con la excepción de un solo caso), alimentación al seno materno (100%), retraso de la medición de las concentraciones de bilirrubinas, hemólisis no identificada, falta de valoración temprana después de la alta e incapacidad para reconocer los síntomas iniciales de la encefalopatía.

La bilirrubina se produce por la degradación del grupo hem (protoporfirina de hierro) en el sistema reticuloendotelial y la médula ósea. El hem sufre degradación por acción de la oxigenasa de hem hasta hierro, que se conserva, monóxido de carbono, que se exhala, y biliverdina, que se metaboliza en forma ulterior a bilirrubina mediante la enzima reductasa de bilirrubina. Cada gramo de hemoglobina degradada resulta en la producción de 34 mg de bilirrubina (1 mg/100 ml = 17.2 mmol/L de bilirrubina). La bilirrubina no conjugada se transporta ligada a la albúmina hasta llegar al hígado donde, en presencia de la enzima transferasa de uridildifosfoglucuronil (UDPGT; transferasa de glucuronil) es captada por el hepatocito y conjugada con una o dos moléculas de glucurónido. A continuación, la bilirrubina conjugada se excreta mediante la bilis hacia el intestino. En presencia de una flora intestinal normal, la bilirrubina conjugada se metaboliza en estercobilinas y se excreta en las heces. En ausencia de flora intestinal, y con motilidad gastrointestinal (GI) lenta, como sucede en los primeros días de vida, la bilirrubina conjugada permanece en la luz intestinal, donde una enzima de la mucosa (glucuronidasa β) puede descomponer las moléculas de glucurónido y dejar que la bilirrubina no conjugada se resorba (circulación enterohepática de la bilirrubina).

La acumulación excesiva de bilirrubinas en la sangre depende tanto de la tasa de producción de bilirrubinas como de la tasa de eliminación. Esto se mide mejor con referencia a una concentración específica de bilirrubinas séricas por hora superior al porcentil 95 para la edad en horas (fig. 1-2).

1. Ictericia fisiológica

Los factores que contribuyen a la ictericia fisiológica del recién nacido incluyen baja actividad de la enzima UDPGT, masa eritrocítica relativamente elevada, ausencia de flora intestinal, motilidad intestinal baja e incremento de la circulación enterohepática de bilirrubinas. La hiperbilirrubinemia fuera de los intervalos marcados en la figura 1-2 no es fisiológica y es indicación de valoración adicional.

2. Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada

Las causas de la hiperbilirrubinemia no conjugada pueden dividirse en dos categorías principales: producción excesiva de bilirrubina o menor conjugación de bilirrubina (cuadro 1-7). La concentración sérica de bilirrubinas es un reflejo del equilibrio entre estos procesos. La ictericia visible con concentraciones de bilirrubinas superiores a 5 mg/100 ml antes de las 24 h de vida es más a menudo consecuencia de hemólisis significativa.

A. Incremento de la producción de bilirrubina

La producción excesiva de bilirrubina resulta de una tasa elevada de destrucción eritrocítica (hemólisis), debido a la presencia de anticuerpos maternos contra células fetales (prueba de Coombs positiva), forma anormal de la membrana eritrocítica (es decir, esferocitosis) o enzimas eritrocíticas anormales (esto es, deficiencia de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato [G6PD]) que acortan la vida de los eritrocitos. Los anticuerpos pueden dirigirse contra los antígenos mayores de los grupos sanguíneos (el niño tipo A o B de una madre tipo O) o los antígenos menores del sistema Rh (D, E, C, d, e, c, Kell, Duffy y otros).

1. Hemólisis mediada por anticuerpos (prueba de Coombs positiva)

A. INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUÍNEO ABO. Este hallazgo puede acompañar a cualquier embarazo en una madre tipo O. Por lo general, la hemólisis es menor, pero no es posible predecir la gravedad debido a la variabilidad de los anticuerpos IgG anti-A o anti-B que ocurren de manera natural en la madre. Aunque 20% de los embarazos constituye el “escenario” adecuado para la incompatibilidad ABO (madre O, hijo A o B), sólo cerca de 33% de estos pacientes presenta prueba de Coombs positiva y 20% de ellos desarrolla ictericia excesiva que amerita tratamiento. La persistencia de anticuerpos maternos puede dar lugar a que el recién nacido se torne anémico en forma gradual en las primeras semanas de vida, incluso hasta el grado de necesitar transfusión.

B. ISOINMUNIZACIÓN RH. Esto es mucho menos común que la incompatibilidad ABO y aumenta su gravedad con cada embarazo inmunizado debido a la mayor producción materna de anticuerpo IgG en cada ocasión. La mayor parte de la enfermedad Rh puede evitarse mediante la administración de inmunoglobulina con títulos altos Rho (D) a una mujer Rh-negativa después de cualquier procedimiento invasor durante el embarazo, así como después de la pérdida, aborto o alumbramiento de un niño Rh-positivo. Los recién nacidos están a menudo anémicos al momento del nacimiento y la hemólisis causa hiperbilirrubinemia con rapidez y anemia más grave. La forma más grave de isoinmunización Rh, la eritroblastosis fetal, se caracteriza por anemia que pone en riesgo la vida, edema generalizado e insuficiencia cardiaca fetal o neonatal. Sin el tratamiento antes del nacimiento, puede sobrevenir muerte fetal o neonatal. El punto clave del tratamiento antenatal es la transfusión del feto con células Rh-negativas, ya sea en forma directa a la vena umbilical mediante cordocentesis percutánea o en la cavidad abdominal del feto. Luego del alumbramiento es común iniciar la fototerapia de inmediato, con exsanguinotransfusión según se requiera. Una dosis de 0.5 a 1 g/kg de inmunoglobulina intravenosa (IVIG), administrada justo después del parto cuando se establece el diagnóstico, ha mostrado reducir la necesidad de la exsanguinotransfusión. La hemólisis constante prosigue hasta que se elimina todo el anticuerpo materno; por lo tanto, es necesario dar seguimiento cuidadoso a estos pacientes durante dos a tres meses para detectar el desarrollo de una anemia lo suficientemente grave para necesitar una transfusión.

2. Hemólisis no inmunitaria (prueba de Coombs negativa)

A. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. Es el defecto de membrana eritrocítica más común y provoca hemólisis a causa de la menor deformabilidad de los eritrocitos. Estos individuos pueden presentar una hiperbilirrubinemia de gravedad suficiente para requerir una exsanguinotransfusión. Puede haber esplenomegalia. Se sospecha el diagnóstico por frotis de sangre periférica y por los antecedentes familiares. En cualquier proceso hemolítico se observan esferocitos, por lo que es necesaria la confirmación del diagnóstico mediante la prueba de fragilidad osmótica después de los dos a tres meses de edad.

B. DEFICIENCIA DE G6PD. Es el defecto enzimático eritrocítico más común que resulta en hemólisis en recién nacidos de descendencia africana, mediterránea o asiática. El inicio de la ictericia ocurre siete días después del nacimiento, en una etapa más tardía que la ictericia fisiológica y que la enfermedad hemolítica isoinmunitaria. Tal vez se ha subestimado la participación de la deficiencia de G6PD en la ictericia neonatal, ya que hasta 10 a 13% de los estadounidenses de raza negra tienen deficiencia de G6PD. El trastorno está relacionado con el cromosoma X, pero incluso las mujeres heterocigotas se encuentran en alto riesgo de hiperbilirrubinemia. En la mayor parte de los casos no se identifica un agente desencadenante de la hemólisis. En algunos recién nacidos que desarrollan ictericia grave con deficiencia de G6PD también se ha reconocido el síndrome de Gilbert concomitante. Su producción de bilirrubinas es excesiva por disminución de la tasa de conjugación de este pigmento. La actividad de la enzima G6PD es alta en la reticulocitos. Por consiguiente, los recién nacidos con un gran número de reticulocitos pueden tener pruebas enzimáticas normales falsas. Una concentración baja de G6PD siempre hace surgir sospechas. La repetición de la prueba en casos sospechosos con resultados inicialmente normales suele estar indicada hacia los dos a tres meses de edad.

3. Producción incrementada de bilirrubina no hemolítica. La hemorragia interna, como cefalohematoma, hemorragia intracraneal o hematomas extensos en la piel, puede conducir a ictericia. La policitemia ocasiona ictericia a través de la mayor masa eritrocítica, con un mayor número de células que llegan a la senescencia cada día. El íleo, ya sea paralítico o mecánico, que se relaciona con una obstrucción intestinal conduce a un incremento de la circulación enterohepática.

B. Disminución de la tasa de conjugación

1. Deficiencia de UDPGT: síndrome de Crigler-Najjar tipo I (deficiencia completa, autosómica recesiva) y tipo II (deficiencia parcial, autosómica dominante). Estos síndromes son el resultado de una mutación en el exón o región codificante del gen de la enzima UDPGT que da lugar a la ausencia total o casi total de actividad enzimática. Ambos son raros y ocasionan hiperbilirrubinemia no conjugada grave, encefalopatía por bilirrubina y la muerte si no se tratan. En la tipo II, la enzima puede inducirse con fenobarbital, que puede reducir los niveles del pigmento en 30 a 80%. El trasplante hepático es curativo (cap. 21).

2. Síndrome de Gilbert. Este síndrome es un trastorno autosómico dominante leve. Se caracteriza por niveles disminuidos de UDPGT en el hígado, lo que produce un polimorfismo genético que afecta la región promotora del gen UDPGT. Casi 9% de la población es homocigota y 42% heterocigota, con una frecuencia del gen de 0.3. Los individuos afectados tienden a desarrollar hiperbilirrubinemia en presencia de trastornos que incrementan la carga de bilirrubinas. También es más probable que tengan ictericia neonatal prolongada e ictericia relacionada con la alimentación al seno materno.

C. Hiperbilirrubinemia causada por factores desconocidos o múltiples

1. Diferencias raciales. Los individuos asiáticos (23%) tienen mayores probabilidades que las personas de raza blanca (10 a 13%) o estadounidenses de raza negra (4%) de tener elevaciones máximas de TSB >12 mg/100 ml (206 mmol/L). Algunas de estas diferencias pueden explicarse por variaciones raciales en la prevalencia de los polimorfismos genéticos que afectan al gen UDPGT o por deficiencia de G6PD.

2. Premadurez. Los sujetos prematuros tienen a menudo un consumo enteral deficiente, defecación retrasada e incremento de la circulación enterohepática. La vida media de los eritrocitos es más corta en recién nacidos prematuros. Los pacientes con edad gestacional de 35 a 36 semanas tienen 13 veces más posibilidades de hospitalización a causa de hiperbilirrubinemia que los recién nacidos a término. Los pacientes casi a término (37 semanas de edad gestacional) tienen cuatro veces más probabilidades que los individuos a término de tener concentraciones séricas de bilirrubina superiores a 13 mg/100 ml (224 mmol/L).

3. Alimentación al seno materno e ictericia

A. ICTERICIA POR LECHE MATERNA. La hiperbilirrubinemia no conjugada que dura hasta los dos a tres meses de edad es común en lactantes alimentados al seno materno. Tal vez la causa sea un incremento de la prevalencia del genotipo promotor del síndrome de Gilbert. La presencia de hiperbilirrubinemia no conjugada moderada durante seis a 12 semanas en un lactante alimentado al seno, con crecimiento adecuado y sin signos de hemólisis, hipotiroidismo u otra enfermedad, sugiere con solidez este diagnóstico.

B. ICTERICIA RELACIONADA CON ALIMENTACIÓN AL SENO MATERNO. Esta entidad común también se conoce como “ictericia por falta de leche materna”. Los lactantes alimentados al seno tienen una mayor incidencia (9%) de concentraciones séricas de bilirrubina no conjugada >13 mg/100 ml (224 mmol/L) que aquellos alimentados con fórmula (2%) y mayores probabilidades de tener bilirrubina >15 mg/100 ml (258 mmol/L) que los que reciben fórmula (2% contra 0.3%). La patogenia parece consistir en reducción del consumo enteral y aumento de la circulación enterohepática. No se reconoce un incremento de la producción de bilirrubina, según lo indican las mediciones de la exhalación de monóxido de carbono. Aunque rara vez es de gravedad suficiente para ocasionar encefalopatía por bilirrubina, casi la totalidad de los pacientes con kernícterus, notificados en el registro, es amamantada y en 50% de ellos la alimentación al seno era el único factor de riesgo conocido. La ictericia debe considerarse como un posible signo de la incapacidad de establecer un suministro de leche adecuado y debe llevar a solicitar un estudio rápido sobre esta posibilidad (cuadro 1-8). Si el consumo es inadecuado, el lactante debe recibir alimentación complementaria y la madre indicaciones para amamantar con mayor frecuencia y extraer la leche con una bomba eléctrica cada 2 h con la finalidad de incrementar la producción de leche. También debe considerarse una consulta con un especialista certificado en lactancia, dado que el alta hospitalaria de los pacientes normales suele ocurrir antes de que el flujo de leche esté bien establecido, y antes de que la ictericia alcance su máximo. La AAP recomienda una consulta de vigilancia dos días después del egreso para valorar si el consumo y la ictericia son apropiados.

3. Toxicidad por bilirrubinas

El anión de la bilirrubina no conjugada es la causa de la neurotoxicidad por bilirrubinas. El anión se une a los fosfolípidos (gangliósido) de la membrana plasmática neuronal e inflige lesión, que más tarde posibilita que los aniones penetren en la neurona. Los aniones intracelulares de bilirrubina se unen a los fosfolípidos de la membrana de los organelos subcelulares, lo que causa alteración del metabolismo energético, la homeostasis de aminoácidos excitadores, lesión neuronal excitotóxica y muerte celular. La barrera hematoencefálica probablemente desempeña una función importante en la protección del individuo contra daños cerebrales, pero es imposible determinar su integridad a través de medios clínicos. La cantidad de albúmina disponible para unirse al anión de bilirrubina no conjugada y la presencia de otros aniones que pueden desplazar al pigmento de los sitios de unión de la albúmina son también importantes. No se sabe si hay un nivel de bilirrubina por arriba del cual siempre ocurre daño cerebral, incluso en un individuo sano. El término kernícterus describe el dato histopatológico de la tinción de los núcleos basales y los núcleos del tronco del encéfalo, así como lesión cerebral crónica. El término encefalopatía bilirrubínica aguda describe los síntomas y signos de lesión cerebral en el recién nacido.

El riesgo de encefalopatía por bilirrubina es muy bajo en recién nacidos a término sanos, incluso si las concentraciones de bilirrubina alcanzan 25 a 30 mg/100 ml (430 a 516 mmol/L). El riesgo depende de la duración de la hiperbilirrubinemia, la concentración sérica de albúmina, enfermedades adjuntas, acidosis y la concentración de aniones competidores como sulfisoxazol y ceftriaxona. Los recién nacidos prematuros se encuentran en mayor riesgo que los individuos a término con la mayor frecuencia de enfermedades concomitantes que afectan la integridad de la barrera hematoencefálica, reducción de las concentraciones de albúmina y disminución de la afinidad de los sitios fijadores de albúmina. Por estas razones, el “nivel de intercambio” en los pacientes prematuros puede ser inferior al del recién nacido a término.

La correlación entre las concentraciones séricas de bilirrubina y el nivel de neurotoxicidad es mala. Casi 65% de los casos notificados para registro tuvo concentraciones séricas por arriba de 35 mg/100 ml, pero 15% tenía cifras inferiores a 30 mg/100 ml, mientras que 8% se encontraba por debajo de 25 mg/100 ml. La medición de la bilirrubina no conjugada, libre, no fijada a proteínas (B_f), puede predecir con mayor precisión el riesgo de lesión cerebral, aunque esta prueba no se encuentra ampliamente disponible. Hasta la fecha, el mejor medio para valorar la neurotoxicidad son las pruebas auditivas evocadas, que muestran efectos tempranos y predecibles de la toxicidad por bilirrubinas.

4. Encefalopatía bilirrubínica aguda

Los recién nacidos pueden describirse como “somnolientos y sin interés en la alimentación”. Estos síntomas son inespecíficos, pero son los signos iniciales de la encefalopatía bilirrubínica aguda y deben ser el principio de una valoración detallada de los niños con ictericia al nacimiento, los antecedentes posnatales, alimentación y evacuación intestinal y vesical, y quizá la valoración urgente de los signos de disfunción neurológica inducidos por la bilirrubina (BIND). Se ha propuesto un sistema de calificación (cuadro 1-9) para vigilar la gravedad y progresión de la encefalopatía bilirrubínica. Una calificación de 4 a 6 indica encefalopatía progresiva tal vez reversible con el tratamiento intensivo, en tanto que una calificación de 7 a 9 señala daño avanzado y tal vez irreversible.

5. Encefalopatía bilirrubínica crónica (kernícterus)

El kernícterus es una lesión cerebral irreversible caracterizada por parálisis cerebral coreoatetoide y trastornos de la audición. Tal vez la inteligencia sea normal, pero esto es difícil de valorar por los problemas adjuntos de audición, comunicación y coordinación. El diagnóstico es clínico, pero se refuerza con las pruebas audiológicas que muestran neuropatía auditiva y pérdida de la sincronía auditiva en la cual la prueba de emisión otoacústica es normal, pero la respuesta auditiva del tronco del encéfalo es nula. Los recién nacidos con tales manifestaciones suelen ser sordos. Los niños con kernícterus leve pueden tener audiogramas normales, pero procesamiento auditivo anormal con problemas subsiguientes con la comprensión del lenguaje. La resonancia magnética nuclear (MRI) del encéfalo es casi diagnóstica si muestra anomalías aisladas del globo pálido, el núcleo subtalámico, o ambos.

Valoración de la hiperbilirrubinemia

Puesto que la mayoría de los recién nacidos egresa a las 24 a 48 h de edad, antes de que la ictericia fisiológica llegue a su punto máximo y antes de que se establezca un suministro adecuado de leche materna, la medición de la bilirrubina anterior al alta, ya sea por TSB o por determinación de la bilirrubina transcutánea (TcB), puede ayudar a predecir qué niños se encuentran en riesgo de presentar hiperbilirrubinemia grave. Debe realizarse una valoración sistemática del riesgo de presentar hiperbilirrubinemia grave antes del egreso en todos los individuos (cuadro 1-10). La AAP recomienda como obligada la vigilancia en 24 a 48 h después del alta de todo niño que sale del hospital antes de 72 h (según sea el número de factores de riesgo presentes). La ictericia es casi siempre visible con concentraciones séricas de bilirrubina por arriba de 5 mg/100 ml (86 mmol/L), por lo que la cuantificación a simple vista de las concentraciones de bilirrubina es inexacta. Al verificar los niveles séricos de bilirrubina, éstos deben valorarse con base en la edad en horas, al momento en que se obtuvo la muestra. Los recién nacidos con una concentración total de bilirrubina sérica mayor que el porcentil 95 para la edad en horas tienen un riesgo de 40% de desarrollar hiperbilirrubinemia notoria más adelante (fig. 1-2). En virtud de la gran variabilidad entre laboratorios, deben obtenerse niveles seriados de bilirrubina en un mismo laboratorio siempre que sea posible para que la interpretación de las mediciones en serie sea más significativa.

Los recién nacidos con ictericia obvia el primer día de vida o que presentan ictericia excesiva requieren valoración. La valoración mínima incluye:

• Antecedentes de alimentación, micción y evacuaciones.

• Peso al nacimiento y las modificaciones diarias de peso desde el nacimiento.

• Revisión de las fuentes de degradación excesiva del hem.

• Valoración del tipo sanguíneo, prueba de Coombs, biometría hemática completa (CBC) con frotis sanguíneo, concentraciones séricas de albúmina y bilirrubinas totales.

• Prueba de G6PD si la ictericia se presenta en una etapa más tardía a la habitual, y en recién nacidos de raza negra con ictericia grave.

• Medición de las bilirrubinas conjugadas y no conjugadas en recién nacidos con aspecto de enfermos, en aquellos con ictericia prolongada, evacuaciones acólicas o coluria.

Tratamiento de la hiperbilirrubinemia indirecta

A. Protoporfirinas

Las protoporfirinas o mesoporfirinas de estaño y zinc (Sn-PP, Zn-PP; Sn-MP, Zn-MP) son inhibidores de la oxigenasa del hem, la enzima que inicia el catabolismo del hem (protoporfirina de hierro). Se realizan estudios con una sola inyección de estas sustancias poco después del nacimiento, para evitar la formación de bilirrubina. Aunque los resultados son prometedores, el uso de estos fármacos no está autorizado en Estados Unidos.

B. Fototerapia

La fototerapia se usa con gran frecuencia en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia indirecta. Es relativamente segura y no es invasora. La bilirrubina no conjugada absorbe una luz de una longitud de onda de 425 a 475 nm (espectro azul-verde) en la piel y la convierte en un esteroisómero soluble al agua que se excreta en la bilis sin conjugación. Se necesita una aplicación mínima de 10 a 14 µW/cm². La fototerapia intensiva emplea una irradiación de 30 µW/cm² o mayor. La dosis puede aumentarse cuando es mayor el área de superficie corporal que se expone a la luz o al acercar la fuente de ésta al niño. Con mayor frecuencia se emplean tubos especiales de color azul fluorescente etiquetados como F20 T12/BB o TL52/20W. Los cobertores de fibra óptica son eficaces, pero son inadecuados por sí mismos como terapéutica única para recién nacidos a término, dado que no cubren una superficie suficiente. La fototerapia intensiva debe reducir las concentraciones séricas de bilirrubina en 30 a 40% en las primeras 24 h y de manera más significativa en las primeras 4 a 6 h. Es necesario proteger los ojos del individuo para evitar cualquier daño a las células de la retina. Un efecto secundario frecuente de la fototerapia es la diarrea, que puede tratarse con la administración de una fórmula sin lactosa, en caso de que sea grave.

La fototerapia se inicia cuando los valores de bilirrubina se aproximan a 5 mg/100 ml (86 mmol/L) por debajo del nivel de exsanguinotransfusión para ese sujeto (p. ej., a niveles de 15 a 18 mg/100 ml [258 a 310 mmol/L] para un paciente a término). En las figuras 1-3 y 1-4 se muestran los lineamientos de la AAP para el uso de fototerapia y exsanguinotransfusión en individuos de 35 semanas de gestación en adelante. Los recién nacidos con hiperbilirrubinemia deben alimentarse por vía oral en la medida de lo posible para disminuir la circulación enterohepática de bilirrubina. La fórmula de hidrolizado de caseína como complemento de la alimentación con leche materna disminuye la circulación enterohepática al inhibir la actividad de la glucuronidasa β mucosa. La administración de IVIG (0.5 a 1.0 g/kg) en la hemólisis grave mediada por anticuerpos interrumpe el proceso hemolítico. Aunque se demostró ya que la fototerapia disminuye la probabilidad de realizar exsanguinotransfusión, se desconocen los beneficios a largo plazo de su uso en sujetos con ictericia menos grave.

C. Exsanguinotransfusión

La mayor parte de los recién nacidos con hiperbilirrubinemia indirecta puede tratarse con fototerapia, pero los casos de hiperbilirrubinemia indirecta extrema son una urgencia médica. Estos pacientes deben hospitalizarse en la unidad de cuidados intensivos neonatales, donde se realiza la exsanguinotransfusión antes de que ocurra daño neurológico irreversible. Debe iniciarse de inmediato fototerapia intensiva durante el traslado al hospital, si esto es posible.

La exsanguinotransfusión de volumen doble (alrededor de 160 a 200 ml/kg del peso corporal) es más frecuente en pacientes con hiperbilirrubinemia extrema que resultan de isoinmunización Rh, incompatibilidad ABO o esferocitosis hereditaria. Además de reducir los niveles del pigmento en cerca de 50% con rapidez, la exsanguinotransfusión también elimina cerca de 80% de los eritrocitos sensibilizados o anormales y los anticuerpos agresores, por lo que la hemólisis constante disminuye. La exsanguinotransfusión también está indicada en todo recién nacido con concentraciones séricas de bilirrubina por arriba de 30 mg/100 ml, en niños con manifestaciones de encefalopatía o cuando la fototerapia intensiva no reduce las concentraciones de bilirrubina sérica al menos en 0.5 mg/100 ml/h después de 4 h. La decisión de realizar exsanguinotransfusión debe basarse en las concentraciones séricas de bilirrubina, no en la fracción indirecta de la bilirrubina.

Conforme las concentraciones del pigmento alcanzan el posible intervalo tóxico, debe cuantificarse la concentración de albúmina sérica. La administración de albúmina (1 g/kg) facilita la unión y eliminación de la bilirrubina durante la exsanguinotransfusión. En el cuadro 1-11 se ilustran las proporciones de bilirrubina/albúmina en las cuales debe considerarse la exsanguinotransfusión.

Este último es un procedimiento invasor y riesgoso y se realiza con poca frecuencia. Por lo tanto, debe efectuarse en un centro especializado. El riesgo de mortalidad es de 1 a 5% y es mayor en los sujetos más pequeños e inmaduros y por lo demás inestables, pero la muerte súbita durante el procedimiento puede ocurrir en cualquier paciente. El riesgo de complicaciones graves como enterocolitis necrosante (NEC), infección, alteraciones electrolíticas o trombocitopenia es de 5 a 10%. El intercambio isovolémico (extracción a través de un catéter arterial con transfusión por medio de un catéter venoso) puede reducir el riesgo de algunas complicaciones.

HIPOGLUCEMIA

Generalidades

La concentración de glucosa sanguínea en el feto se encuentra casi 15 mg/100 ml por debajo de la glucemia materna. La concentración de glucosa suele disminuir en condiciones normales durante el periodo posnatal inmediato, por lo que se considera que las concentraciones inferiores a 45 mg/100 ml son indicativas de hipoglucemia. A las 3 h, la concentración de glucosa en recién nacidos normales a término se estabiliza entre 50 y 80 mg/100 ml. Los dos grupos de sujetos a término que se encuentran con mayor frecuencia en riesgo incrementado de hipoglucemia neonatal son los IDM y aquellos con IUGR.

A. Hijos de madres diabéticas

Los IDM tienen reservas abundantes de glucosa en forma de glucógeno y grasa, pero desarrollan hipoglucemia debido a la hiperinsulinemia inducida por la hiperglucemia materna y la fetal. El suministro energético aumentado al feto a partir de la circulación materna produce individuos macrosómicos. El resultado es un paciente macrosómico con un riesgo alto de sufrir un traumatismo durante el parto. Algunos recién nacidos presentan miocardiopatía (hipertrofia asimétrica del tabique), que puede presentarse con soplo, insuficiencia respiratoria o insuficiencia cardiaca y, en casos raros, microcolon, que se presenta como una obstrucción intestinal baja similar a la observada en la enfermedad de Hirschsprung. Otros problemas neonatales incluyen un estado hipercoagulable y policitemia, una combinación que predispone al sujeto a trombosis venosas significativas (p. ej., trombosis de la vena renal). Por último, estos pacientes son con frecuencia inmaduros para la edad gestacional y tienen un riesgo elevado de enfermedad de membrana hialina, hipocalciemia e hiperbilirrubinemia. Los niños cuyas madres eran diabéticas al momento de la concepción se encuentran en mayor riesgo de presentar anomalías congénitas que tal vez se relacione con el control de la glucosa durante el primer trimestre.

B. Recién nacidos con retraso del crecimiento intrauterino

El recién nacido con IUGR tiene reservas reducidas de glucosa en forma de glucógeno y grasa corporal y, por lo tanto, es propenso a la hipoglucemia. Además de esta última, en ocasiones puede desarrollar hiperglucemia significativa y un síndrome transitorio similar a la diabetes mellitus, sobre todo en el caso de pacientes IUGR muy prematuros. Estos problemas pueden tratarse a menudo al ajustar el consumo de glucosa, aunque en ocasiones se requiere insulina en forma temporal. Algunos recién nacidos con IUGR también presentan hiperinsulinemia que persiste durante una semana o más.

C. Otras causas de hipoglucemia

Se desarrolla hipoglucemia con trastornos relacionados con hiperplasia de las células de los islotes (síndrome de Beckwith-Wiedemann, eritroblastosis fetal, formas genéticas de hiperinsulinismo, errores congénitos del metabolismo [enfermedad de almacenamiento de glucógeno y galactosemia] y trastornos endocrinos [panhipopituitarismo y otras deficiencias de hormonas contrarreguladoras]). También puede presentarse como una complicación de asfixia al nacer, hipoxia y otras formas de estrés, lo que incluye septicemia bacteriana o vírica. Los prematuros también están en riesgo de hipoglucemia debido a la reducción de las reservas de glucógeno.

Manifestaciones clínicas

Los signos de hipoglucemia en el recién nacido pueden ser inespecíficos o sutiles: letargo, alimentación deficiente, irritabilidad, temblores, sobresaltos, apnea y convulsiones. La hipoglucemia es muy grave y resistente al tratamiento cuando se debe a hiperinsulinemia. Puede ocurrir insuficiencia cardiaca en casos graves, sobre todo en IDM con miocardiopatía. Es posible que se desarrollen hipoglucemia en estados hiperinsulinémicos con gran rapidez durante los primeros 30 a 60 min de vida.

La glucosa sanguínea se puede medir con una punción en el talón mediante un glucómetro a la cabecera. Es necesario realizar pruebas de detección a todos los recién nacidos en riesgo, entre ellos IDM, sujetos con IUGR, prematuros y cualquier individuo con síntomas que puedan deberse a hipoglucemia. Es necesario confirmar todos los niveles bajos o limítrofes mediante la medición directa de la concentración de glucosa sanguínea en un laboratorio clínico. Es importante continuar la vigilancia de la concentración de glucosa hasta que el recién nacido reciba alimentación enteral completa con complementos intravenosos durante 24 h. La recaída de la hipoglucemia después de lo anterior es poco probable.

Es necesario valorar a los pacientes con hipoglucemia que requieren administración IV de glucosa durante más de cinco días, en busca de trastornos menos comunes. Los estudios deben incluir detección de errores congénitos del metabolismo, estados hiperinsulinémicos y deficiencias de hormonas contrarreguladoras.

Tratamiento

El tratamiento se basa en el suministro de glucosa por vías enteral o intravenosa. En el cuadro 1-12 se presentan los lineamientos terapéuticos sugeridos. En los estados hiperinsulinémicos deben evitarse los bolos de glucosa y se utiliza un mayor ritmo de administración. Después de la corrección inicial con un bolo de solución glucosada al 10% (D₁₀W; 2 ml/kg), la infusión de glucosa debe incrementarse en forma gradual, según se requiera con un ritmo inicial de 6 mg/kg/min.

Los recién nacidos con IDM e IUGR con policitemia se encuentran en mayor riesgo de presentar hipoglucemia sintomática. En tales pacientes deben tratarse la hipoglucemia y la policitemia con solución de glucosa IV y exsanguinotransfusión parcial, respectivamente.

Pronóstico

El pronóstico de la hipoglucemia es bueno si el tratamiento es oportuno. Se observan secuelas en el SNC de pacientes con convulsiones neonatales producto de la hipoglucemia y son más probables en niños con hipoglucemia hiperinsulinémica persistente. La hipoglucemia también puede potenciar una lesión cerebral después de una depresión perinatal y debe evitarse.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO

Generalidades

La insuficiencia respiratoria es uno de los complejos sintomáticos más comunes observados en el recién nacido. Puede ser el resultado tanto de causas cardiopulmonares como no cardiopulmonares (cuadro 1-13). Las radiografías torácicas, la gasometría arterial y la oximetría de pulso son útiles para valorar la causa y la gravedad del problema. Es importante considerar las causas no cardiopulmonares que se enumeran en el cuadro 1-13, debido a que existe una tendencia natural a enfocarse en el corazón y los pulmones. La mayor parte de las causas no cardiopulmonares pueden descartarse a través de los antecedentes, la exploración física y algunas sencillas pruebas de laboratorio. Las causas pulmonares más frecuentes de insuficiencia respiratoria en el recién nacido a término son taquipnea transitoria, síntomas de aspiración, neumonía congénita y fugas de aire.

A. Taquipnea transitoria (retención de líquido pulmonar fetal)

La insuficiencia respiratoria suele estar presente desde el nacimiento, por lo general relacionada con requerimientos de oxígeno leves a moderados (25 a 50% de O₂). El paciente puede ser a término o cercano a éste, no presentar asfixia o nacer después de un trabajo de parto breve o una cesárea sin trabajo de parto. La radiografía torácica muestra estrías perihiliares y líquido en las fisuras interlobulillares. La resolución suele ocurrir en un lapso de 12 a 24 h.

B. Síndromes de aspiración

El recién nacido suele ser a término o cercano a éste, a menudo con cierto sufrimiento fetal antes del parto o con depresión durante él. Es común encontrar sangre o meconio en el líquido amniótico. La insuficiencia respiratoria está presente desde el nacimiento y en muchos casos se manifiesta por la apariencia de tórax en tonel y crepitaciones. Una necesidad cada vez mayor de O₂ por neumonitis necesita intubación y ventilación. La radiografía torácica muestra infiltrados irregulares en parches, hiperexpansión y, en el peor de los casos, consolidación lobular. En algunas ocasiones puede ocurrir deficiencia secundaria y la radiografía muestra un patrón de infiltrado homogéneo difuso.

Cuando el líquido amniótico contiene sangre o meconio, ya no se recomienda como antes, para evitar la broncoaspiración, aspirar la boca y la nariz del niño cuando sale la cabeza y antes del alumbramiento del tórax para evitar la aspiración. Si el sujeto no se muestra vigoroso al nacer, se recomienda la aspiración de la tráquea bajo visión directa, sobre todo antes de iniciar reanimación con ventilación de presión positiva (PPV). Aunque se recomienda este procedimiento, no evita todos los casos de aspiración de meconio o sangre. La aspiración suele ocurrir in utero cuando el paciente estresado jadea. Los niños que aspiran están en riesgo de fuga de aire (neumotórax) debido a la aireación irregular con sobredistensión segmentaria y están en riesgo de hipertensión pulmonar persistente (véase la sección sobre problemas cardiacos más adelante).

C. Neumonía congénita

Los recién nacidos pueden tener cualquier edad gestacional, con o sin antecedentes maternos de rotura prolongada de membranas, corioamnionitis o administración materna de antibióticos. La insuficiencia respiratoria puede iniciar al nacimiento o puede retrasarse varias horas. La radiografía torácica puede ser similar a la observada en caso de retención de líquido pulmonar o enfermedad de membrana hialina; en raras ocasiones hay infiltrado lobular.

Los pulmones son el sitio más común de infección en el recién nacido. Las infecciones suelen ascender desde las vías genitales antes o durante el parto y los agentes más comunes corresponden a la flora vaginal o rectal (estreptococos del grupo B, Escherichia coli y Klebsiella). La neumonía se corrobora mediante signos de choque séptico, perfusión deficiente, neutropenia absoluta (<2 000/ml) y proteína C reactiva incrementada. La tinción de Gram del aspirado traqueal resulta de utilidad. Debido a que no hay datos o hallazgos de laboratorio que confirmen la presencia o ausencia de neumonía con certeza, todos los recién nacidos con insuficiencia respiratoria deben someterse a cultivos sanguíneos y recibir antibioticoterapia de amplio espectro (100 mg/kg de ampicilina divididos en dos dosis y 4 mg/kg de gentamicina c/24 h o 2.5 mg/kg c/12 h) hasta que pueda descartarse el diagnóstico de infección bacteriana.

D. Neumotórax espontáneo

Esta entidad ocurre en 1% de todos los nacimientos. El riesgo se incrementa por manipulaciones como PPV en la sala de partos. La insuficiencia respiratoria (taquipnea primaria) está presente desde el nacimiento y por lo general no es grave. Los ruidos respiratorios pueden estar disminuidos en el lado afectado; los ruidos cardiacos pueden desviarse hacia el lado opuesto y suelen ser distantes. La radiografía de tórax muestra neumotórax o neumomediastino.

Por lo regular, el tratamiento consiste en oxígeno complementario y espera vigilante. Respirar O₂ al 100% durante algunas horas puede acelerar la resorción de gas extrapulmonar, al crear un gradiente de difusión para el nitrógeno a través de la superficie del pulmón (técnica de lavado con nitrógeno). Esto es eficaz sólo si el paciente respiraba aire ambiental u O₂ a concentración baja al momento del neumotórax. En ocasiones se necesita drenaje con aguja de toracentesis o toracostomía con sonda. Hay un pequeño incremento del riesgo de anomalías renales que se vincula con el neumotórax espontáneo; por lo tanto, están indicadas una exploración física cuidadosa de los riñones y la observación de la diuresis. Si se sospecha hipoplasia pulmonar con neumotórax, también está indicada una ecografía renal.

E. Otras causas pulmonares

Otras causas pulmonares de insuficiencia respiratoria son bastante raras. Se sospecha atresia coanal bilateral si no hay movimiento de aire cuando el niño respira por la nariz. Durante el parto, estos individuos tienen buen color y frecuencia cardiaca cuando lloran, pero se tornan cianóticos y bradicárdicos cuando se tranquilizan y continúan con la respiración nasal normal. Otras causas de obstrucción de las vías respiratorias superiores suelen caracterizarse por cierto grado de estridor o movimiento deficiente del aire a pesar de un buen esfuerzo respiratorio. Pueden sospecharse derrames pleurales en sujetos hidrópicos. Las lesiones que ocupan espacio provocan una desviación del mediastino y ruidos respiratorios asimétricos y se observan en la radiografía torácica.

Tratamiento

Sin importar cuál sea la causa, la base del tratamiento de la insuficiencia respiratoria neonatal es el suministro de oxígeno complementario para mantener una Pao₂ de 60 a 70 mmHg y una saturación mediante oximetría de pulso (Spo₂) de 92 a 96%. Los niveles de Pao₂ menores de 50 mmHg se relacionan con vasoconstricción pulmonar, que puede exacerbar la hipoxemia, en tanto que los mayores de 100 mmHg pueden incrementar el riesgo de toxicidad por oxígeno sin algún beneficio adicional. El oxígeno debe estar tibio, humedecido y proporcionarse a través de un mezclador de aire. La concentración se mide con un analizador de oxígeno calibrado. Se debe considerar la colocación de un catéter en la arteria umbilical o la periférica en cualquier paciente que necesite más de 45% de FIO₂ para las 4 a 6 h de vida para permitir determinaciones frecuentes de gas arterial. Se debe recurrir a la vigilancia no invasora con oximetría de pulso.

Otros tratamientos de apoyo incluyen administración de glucosa y agua por vía IV. A menos que pueda descartarse una infección indudable, deben obtenerse cultivos sanguíneos e iniciar la administración de antibióticos de amplio espectro. Pueden suministrarse expansores de volumen (solución salina normal) en venoclisis a razón de 10 ml/kg durante 30 min para presión arterial baja, perfusión deficiente y acidosis metabólica. Está indicada la administración de bicarbonato de sodio (1 a 2 meq/kg) para tratar la acidosis metabólica documentada, que no responde al tratamiento inicial con oxígeno, ventilación y restauración del volumen. Deben realizarse análisis específicos según lo indiquen los antecedentes y las manifestaciones físicas. En la mayor parte de los casos, el estudio de la radiografía torácica, las mediciones de gas arterial, CBC y glucosa sanguínea permiten establecer el diagnóstico.

Deben emprenderse la intubación y ventilación ante signos de insuficiencia respiratoria (Pao₂ <60 mmHg en 60 a 80% de FIO₂, Paco₂ >60 mmHg o apnea repetida). Las presiones máximas deben ser adecuadas para expandir la pared torácica y producir ruidos respiratorios audibles (por lo general 18 a 24 cmH₂O). La presión positiva al final de la espiración (4 a 6 cmH₂O) también debe usarse. A menudo se necesitan velocidades de ventilación de 20 a 50 respiraciones/min. El objetivo es mantener una Pao₂ de 60 a 70 mmHg y una PaCO₂ de 45 a 55 mmHg.

Pronóstico

La mayor parte de los trastornos respiratorios que afectan al recién nacido a término es de carácter agudo y se resuelve en los primeros días. La aspiración de meconio y la neumonía congénita se vinculan con una mortalidad de 10 a 20% y producen morbilidad pulmonar de consideración a largo plazo. Las tasas de mortalidad en estos trastornos se han reducido mediante el uso de ventilación oscilatoria de alta frecuencia, inhalación de óxido nítrico para hipertensión pulmonar y oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO).

SOPLOS CARDIACOS (VÉASE TAMBIÉN LA SECCIÓN SOBRE PROBLEMAS CARDIACOS NEONATALES)

Los soplos cardiacos son comunes en los primeros días de vida y no suelen indicar problemas cardiacos estructurales. Sin embargo, si se detecta la presencia de un soplo al nacimiento, debe considerarse un problema valvular hasta que se compruebe lo contrario, debido a que los soplos transicionales benignos comunes (p. ej., persistencia del conducto arterioso) no son audibles hasta minutos a horas después del nacimiento.

Si un recién nacido tiene color rosado, está bien perfundido y sin insuficiencia respiratoria y presenta pulsos palpables y simétricos (el pulso braquial derecho no es más fuerte que el pulso femoral), es muy probable que el soplo sea temporal. Los soplos temporales son suaves (grados 1 a 3/6), se escuchan en el borde superior izquierdo a medioesternal y suelen percibirse con más fuerza durante las primeras 24 h. Si el soplo persiste más allá de 24 h, es necesario determinar la presión arterial en el brazo derecho y una pierna. Si hay una diferencia mayor de 15 mmHg (brazo > pierna) o si es difícil reconocer los pulsos de la extremidad inferior, debe realizarse una consulta con cardiología para valorar si hay coartación de la aorta. Si no hay diferencia, puede darse de alta al sujeto con seguimiento en dos a tres días para auscultación y valoración en busca de signos de insuficiencia congestiva. Si se detectan signos de insuficiencia congestiva o cianosis, debe referirse de inmediato al paciente para su estudio. Cuando el soplo persiste sin alguno de estos signos, debe referirse al recién nacido para un reconocimiento programado a las dos a cuatro semanas. En la actualidad, algunos centros recomiendan una detección sistemática con oximetría de pulso en la sala de recién nacidos para identificar a los individuos con cardiopatía congénita. La saturación de oxígeno por debajo de 95% al nivel del mar se valora con ecocardiograma.

TRAUMATISMO AL NACIMIENTO

La mayor parte de los traumatismos al nacer se relaciona con un trabajo de parto difícil, sobre todo en casos de recién nacidos grandes, posición anormal o sufrimiento fetal que exigen una extracción rápida. Las lesiones más comunes son hematomas de tejidos blandos, fracturas (clavícula, húmero o fémur) y parálisis del plexo cervical, aunque también pueden ocurrir fracturas craneales, hemorragia intracraneal (sobre todo subdural y subaracnoidea) y lesiones de la columna cervical.

El ginecoobstetra diagnostica casi siempre las fracturas, dado que puede sentir o escuchar la rotura durante el parto. Las fracturas claviculares pueden provocar una reducción del movimiento espontáneo del brazo, con sensibilidad y crepitación en el área. Las fracturas humerales o femorales pueden ocasionar sensibilidad e hinchazón sobre la diáfisis en caso de lesión en esta zona, lo que resulta en la limitación del movimiento espontáneo de la extremidad en todos los casos. La fractura de la epífisis es más difícil de diagnosticar por medios radiográficos en razón de la naturaleza cartilaginosa de la zona. Luego de ocho a 10 días aparece un callo, el cual puede observarse en las radiografías. En todos los casos, el tratamiento incluye inmovilización durante ocho a 10 días: el húmero contra el tórax con el codo flexionado; el fémur con una férula posterior desde la parte inferior de la rodilla hasta el glúteo.

Las lesiones en el plexo braquial pueden deberse a la tracción ejercida al momento de tirar de la cabeza y alejarla del hombro durante el parto. La lesión de las raíces C5 y C6 es la más común (Erb-Duchenne). El brazo permanece inmóvil, en aducción y con rotación interna, extendido y en pronación a la altura del codo y flexionado en la muñeca (en una postura similar a la de un mesero que pide propina). Hay prensión. Si están afectadas las raíces nerviosas inferiores (C8-T1), la mano está flácida (parálisis de Klumpke). La afección aislada de las raíces cervicales es rara. Si todo el plexo está lesionado, el brazo y la mano están flácidos, con un déficit sensorial concomitante. El tratamiento temprano para la lesión del plexo braquial es conservador, dado que la función suele regresar a lo largo de varias semanas. Se debe referir al paciente con un fisioterapeuta, de tal modo que los padres puedan recibir indicaciones sobre ejercicios de amplitud de movimiento, ferulización y valoración ulterior en caso necesario. La función regresa primero en el deltoides y el bíceps, con recuperación a los tres meses de edad en la mayor parte de los casos.

Son posibles lesiones de la médula espinal al nacimiento, sobre todo en extracciones difíciles en presentación de nalgas con hiperextensión del cuello, o a la mitad de la rotación con fórceps cuando el cuerpo no gira junto con la cabeza. Los niños están flácidos, cuadripléjicos y sin esfuerzos respiratorios al nacer, aunque se conservan los movimientos faciales. El pronóstico a largo plazo para estos individuos es poco promisorio.

La parálisis del nervio facial se relaciona algunas veces con el uso de fórceps, pero con mayor frecuencia es el resultado de presión in utero de la cabeza del niño contra el sacro de la madre. El recién nacido presenta movimiento asimétrico de la boca y cierre del ojo con movimiento facial deficiente en el lado afectado. La mayor parte de los casos se resuelve en forma espontánea en unos cuantos días a semanas.

La hemorragia subgaleal hacia el gran espacio potencial que hay debajo del cuero cabelludo (fig. 1-5) se vincula con partos vaginales difíciles e intentos repetidos de extracción con ventosa. Puede conducir a choque hipovolémico y muerte por pérdida constante de sangre y coagulopatía grave desencadenada por consumo de factores de coagulación y liberación de tromboplastina a causa de la lesión cerebral concomitante. Ésta es una urgencia que requiere la reposición rápida de sangre y factores de la coagulación.

HIJOS DE MADRES CONSUMIDORAS DE DROGAS

Estudios actuales consideran que hasta 15% de las mujeres consume alcohol y 5 a 15% drogas ilegales durante el embarazo, lo que depende de la población estudiada y el método utilizado. Las drogas de las que se abusa con mayor frecuencia son tabaco, alcohol, marihuana, cocaína y metanfetaminas. Dado que estas mujeres pueden consumir muchas drogas y proporcionar un historial poco confiable de sus antecedentes de uso, en ocasiones resulta difícil determinar qué droga es la causa de la morbilidad observada en un recién nacido determinado. El egreso temprano dificulta aún más la detección de estos casos con base en los hallazgos físicos y una conducta anormal.

1. Cocaína y metanfetaminas

La cocaína y las metanfetaminas son en la actualidad las “drogas duras” de las que se abusa con mayor frecuencia en el embarazo y a menudo se utilizan junto con otras, como tabaco, alcohol y marihuana. Los efectos obstétricos incluyen hipertensión materna, reducción del flujo sanguíneo uterino, hipoxemia fetal, contracciones uterinas y desprendimiento prematuro de placenta. Las tasas de mortinatos, desprendimiento placentario, IUGR y parto pretérmino se incrementan dos a cuatro veces en comparación con las mujeres que no consumen la droga. En las poblaciones de alto riesgo sin atención prenatal, con desprendimiento placentario y parto pretérmino deben realizarse detecciones toxicológicas en orina tanto en la madre como en el producto. El meconio debe enviarse a análisis en busca de drogas porque mejora el diagnóstico al indicar exposición acumulativa a drogas a partir del primer trimestre de embarazo. No se ha descrito un complejo específico de malformaciones o síndrome de abstinencia para el abuso de cocaína y metanfetaminas, pero los recién nacidos pueden mostrar irritabilidad y restricción del crecimiento.

Los hijos de madres que consumen metanfetaminas se encuentran en riesgo particularmente alto de abuso y negligencia. Es de especial importancia la valoración por los servicios sociales para conocer el entorno del hogar para estos riesgos. El riesgo de SIDS se incrementa de tres a siete veces en comparación con las no adictas (0.5 a 1% de los pacientes expuestos). El riesgo puede reducirse con intervenciones ambientales como evitar el humo del tabaco y colocar al recién nacido en decúbito dorsal.

2. Opioides

Manifestaciones clínicas

Los signos de abstinencia en individuos nacidos de madres adictas a la heroína, o que se encuentran en programas de mantenimiento con metadona, son similares. Las manifestaciones clínicas en hijos de mujeres con mantenimiento de metadona pueden incluso ser más graves y prolongadas que en caso de consumo de heroína. Las manifestaciones clínicas inician a menudo al primer o segundo día. El panorama clínico es bastante típico para sugerir el diagnóstico, incluso si no se cuenta con antecedentes maternos de abuso de narcóticos. Debe tratarse de confirmar el diagnóstico mediante estudio toxicológico en orina y meconio.

Tratamiento

Si se sospecha abuso o abstinencia de opioides, el recién nacido no es apto para el egreso temprano. El tratamiento de apoyo incluye envolver al niño y proporcionarle un ambiente tranquilo y con luz tenue. En general, debe evitarse el tratamiento específico, a menos que el sujeto presente síntomas graves o una pérdida de peso excesiva. Ningún fármaco por sí solo ha tenido una eficacia óptima. Los fármacos utilizados incluyen fenobarbital a una dosis de carga inicial de 10 a 20 mg/kg IM, seguida de una dosis de mantenimiento de 5 mg/kg/día en dos dosis divididas, por lo general por vía oral. También se han suministrado opioides, diazepam y clonidina, aunque los autores de este capítulo prefieren el fenobarbital si la irritabilidad es el síntoma primario debido a su seguridad y pronóstico. Si la pérdida de peso y la diarrea son manifestaciones notorias o si no se ha logrado un control adecuado de los síntomas, la tinción de opio (diluida 25 veces a un equivalente de 0.4 mg/ml de morfina; 0.1 ml/kg c/4 h de forma inicial) ajustada para mejorar los síntomas, o la metadona (0.05 a 0.1 mg/kg c/6 h), resultan más favorables que el fenobarbital solo. El tratamiento se reduce de modo gradual a lo largo de varios días a dos semanas. Mientras el paciente se encuentre en la sala de recién nacidos, hay que tratar de mantener los procedimientos y el contacto físico al mínimo. También es importante revisar los análisis de la madre en cuanto a VIH, hepatitis B y C, ya que también son consumidoras habituales de drogas intravenosas.

Pronóstico

Estos individuos presentan trastornos neuroconductuales de largo plazo. Sin embargo, es difícil distinguir los efectos de la exposición a drogas in utero de aquellos derivados de influencias ambientales. Los hijos de mujeres que consumen opioides tienen un riesgo cuatro a cinco veces mayor de presentar SIDS.

3. Alcohol

El alcohol es la única sustancia recreativa cuyo abuso es claramente teratógeno y es la causa de retraso mental más fácil de evitar. Los cálculos de prevalencia del síndrome de alcoholismo fetal (FAS) en Estados Unidos varían de 0.5 a 2 por 1 000 nacidos vivos y hasta 1 de cada 100 tienen efectos menores (trastornos del espectro del alcoholismo fetal). Los efectos del alcohol sobre el feto y el recién nacido se establecen por el tiempo y grado de consumo de alcohol, y por los metabolismos materno, fetal y placentario del etanol, que están determinados de manera genética. Aunque no hay evidencia clara de las cantidades mínimas de alcohol que son nocivas, no hay una dosis segura establecida. El crecimiento y desarrollo fetales se ven afectados de manera negativa si el consumo continúa durante la gestación, y los niños pueden experimentar una abstinencia similar a la que se relaciona con el consumo materno de opioides. Las características clínicas de FAS que pueden observarse en el recién nacido se muestran en el cuadro 1-14. Por lo general, este diagnóstico es más fácil de establecer en niños más grandes o en lactantes.

4. Tabaquismo

Se ha demostrado que fumar cigarrillos tiene un efecto negativo sobre la tasa de crecimiento del feto. Cuanto más fume la madre, mayor es el grado de IUGR. Hay un aumento de dos veces de bajo peso al nacer incluso en quienes fuman poco (<10 cigarrillos al día). Fumar durante el embarazo se ha vinculado con discapacidades leves del desarrollo neurológico. Los posibles efectos del consumo de múltiples drogas se aplican también a esta categoría y la posible interacción de múltiples factores sobre el desarrollo y el crecimiento fetales debe considerarse.

5. Embriopatía por tolueno

La toxicidad por solventes puede ser intencional (inhalación de pintura, laca o cemento) o ambiental (tintorerías). El solvente orgánico activo en estos agentes es el tolueno. Las características atribuibles a la exposición in utero al tolueno incluyen premadurez, IUGR, microcefalia, anomalías craneofaciales similares a las relacionadas con la exposición in utero al alcohol (cuadro 1-14), fontanela anterior grande, anomalías en el patrón de implantación del cabello, hipoplasia ungueal y anomalías renales. Los efectos a largo plazo incluyen retraso del crecimiento posnatal y retraso del desarrollo.

6. Marihuana

La marihuana es la droga ilegal de uso más frecuente. No parece ser teratógena, aunque se ha descrito un síndrome leve similar a la abstinencia; los fetos expuestos a la marihuana in utero rara vez requieren tratamiento. Sin embargo, se han detectado algunos problemas del desarrollo neurológico a largo plazo, sobre todo trastornos del sueño.

7. Otros fármacos

Los fármacos y sus efectos sobre el recién nacido deben considerarse en dos categorías. En la primera se encuentran aquellos a los que se expone el feto como consecuencia de la exposición materna. La placenta humana es relativamente permeable, sobre todo a solutos lipofílicos. Siempre que sea posible, la farmacoterapia de la madre debe posponerse hasta después del primer trimestre para evitar los efectos teratógenos. Los fármacos con capacidad de provocar toxicidad fetal incluyen antineoplásicos, antitiroideos, warfarina, litio, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (p. ej., captoprilo y enalaprilo). Los anticonvulsivos, en especial la farmacoterapia múltiple o en dosis elevadas, puede relacionarse con anomalías craneofaciales. El uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, benzodiazepinas y medicamentos antipsicóticos parece ser seguro en términos generales y el riesgo debe equilibrarse contra los riesgos de enfermedades psiquiátricas no tratadas en la madre.

En la segunda categoría se encuentran las sustancias que el lactante adquiere de la madre a través de la alimentación al seno materno. La mayor parte de los fármacos consumidos por la madre durante este periodo alcanza cierta concentración en la leche materna, aunque no suele representar un problema para el niño. Si el medicamento puede tener un efecto adverso sobre el lactante, algunas veces resulta útil programar el amamantamiento para que coincida con la concentración más baja en la madre. La AAP (véase más adelante) ha efectuado una revisión de los fármacos contraindicados durante la lactancia.

NACIMIENTOS MÚLTIPLES

En términos históricos, los partos gemelares han ocurrido como una variación demográfica en 1 de cada 80 embarazos (1.25%). La incidencia de partos gemelares y nacimientos múltiples en Estados Unidos se ha incrementado como consecuencia del mayor uso de la fecundación in vitro y otras tecnologías de reproducción asistida. En 2002 nacían gemelos en 1 de cada 32 nacidos vivos en Estados Unidos y los partos múltiples se presentaban en 3.3% de todos los nacimientos.

Es necesario diferenciar entre gemelos dicigotos (diferentes) y monocigotos (idénticos). La raza, paridad y edad maternas afectan sólo la incidencia de gemelos dicigotos, pero no la de monocigotos. Los fármacos que inducen la ovulación, como el citrato de clomifeno y las gonadotropinas, incrementan la incidencia de gemelos dicigotos o policigotos. Los gemelos monocigotos parecen ser más frecuentes tras la reproducción asistida. La incidencia de malformaciones también se incrementa en los gemelos idénticos y puede afectar a sólo uno de ellos. Si se encuentra un defecto en uno, el otro debe examinarse con cuidado en busca del mismo defecto manifestado en forma más sutil.

La ecografía transvaginal temprana y el estudio de la placenta son útiles para establecer el tipo de gemelos del que se trata: la presencia de dos membranas amnióticas y dos membranas coriónicas se observa en todos los gemelos dicigotos y en la tercera parte de los gemelos monocigotos incluso cuando los discos placentarios parecen fusionarse en uno. Una sola membrana coriónica siempre indica gemelos monocigotos. La situación infrecuente de gemelos monocoriónicos y monoamnióticos (1% de los embarazos gemelares) es en particular peligrosa, con alto riesgo de enredo del cordón umbilical antes del parto y muerte de uno o ambos gemelos. Está indicada la vigilancia fetal estrecha.

Complicaciones de los nacimientos múltiples

A. Retraso del crecimiento intrauterino

Hay cierto grado de IUGR en la mayor parte de los embarazos múltiples después de las 32 semanas, aunque no suele tener importancia clínica salvo en dos casos. El primero es un embarazo de gemelos monocoriónicos en el cual ocurre una derivación arteriovenosa de la circulación de un gemelo a la del otro (síndrome de transfusión gemelo-gemelo). El niño del lado venoso (receptor) se encuentra pletórico y es considerablemente más grande que el gemelo anémico más pequeño (donador), que al final fallece o presenta restricción grave del crecimiento. La ocurrencia de polihidramnios en el gemelo más grande y oligohidramnios en el más pequeño puede ser el primer signo de este problema. Las discordancias de tamaño (el peso al nacer es bastante diferente) también se presentan cuando hay placentas separadas si una de las placentas se desarrolla de modo deficiente por un sitio de implantación poco favorable. En estos casos, no hay exsanguinotransfusión fetal, pero las tasas de crecimiento de ambos individuos son muy diferentes.

B. Parto pretérmino

La duración del embarazo tiende a relacionarse en forma inversa con la cantidad de fetos. La edad promedio al momento del parto para los productos únicos es de 38.8 semanas, para los gemelos de 35.3 semanas, para los trillizos de 32.2 semanas y para los cuatrillizos de 29.9 semanas. La tasa de premadurez en las gestaciones múltiples es cinco a 10 veces respecto de la de embarazos únicos, con el nacimiento de 50% de los gemelos y 90% de los trillizos antes de las 37 semanas. Se observa un incremento de la incidencia de parálisis cerebral en los partos múltiples, más común en los gemelos monocoriónicos que en los dicoriónicos. Las tasas de premadurez tienden a incrementar las tasas de mortalidad y morbilidad que se observan en los partos gemelares, aunque en los casos de gemelos monocoriónicos el intercambio a través de las anastomosis placentarias, en especial después de la muerte de uno de los gemelos, también eleva el riesgo en grado sustancial.

C. Complicaciones obstétricas

Es más común encontrar polihidramnios, hipertensión inducida por el embarazo, desprendimiento placentario, presentaciones fetales anormales y prolapso del cordón umbilical en mujeres que llevan varios fetos. Los embarazos múltiples siempre deben identificarse antes del parto mediante estudio ecográfico; hacerlo de este modo permite que el ginecoobstetra y el pediatra o neonatólogo planeen la asistencia de manera conjunta. Puesto que las complicaciones neonatales suelen relacionarse con la premadurez, prolongar el embarazo conduce a una reducción notoria de la morbilidad neonatal.

REANIMACIÓN PERINATAL

La reanimación perinatal se refiere a los pasos que toma el ginecoobstetra para asistir al recién nacido durante el trabajo de parto y el alumbramiento, así como a los procedimientos tradicionales de reanimación emprendidos por el pediatra después del nacimiento. La atención intraparto incluye mantener la presión arterial de la madre, oxigenoterapia materna, colocación de la madre para mejorar el riego placentario, reajuste de la venoclisis de oxitocina o administración de un tocolítico cuando resulte necesario, minimizar el traumatismo al sujeto, obtener todas las muestras necesarias de sangre del cordón y solicitar estudio completo de la placenta. El pediatra o el neonatólogo deben vigilar la temperatura, el inicio y conservación de una ventilación eficaz, mantenimiento de la perfusión y la hidratación, y regulación de la glucosa.

Hay ciertas entidades vinculadas con el embarazo, el trabajo de parto y el alumbramiento que colocan al recién nacido en riesgo de asfixia al nacer: (1) enfermedades maternas como diabetes, hipertensión inducida por el embarazo, cardiopatías y nefropatías, y colagenosis; (2) problemas fetales como premadurez, nacimiento múltiple, restricción del crecimiento y anomalías fetales, y (3) condiciones del trabajo de parto y el alumbramiento, entre ellas sufrimiento fetal con o sin meconio en el líquido amniótico y administración de anestésicos y analgésicos opioides.

Fisiología de la asfixia al nacimiento

La asfixia al nacer puede ser el resultado de diversos mecanismos: (1) interrupción aguda del flujo de sangre umbilical (p. ej., prolapso del cordón con compresión de éste); (2) desprendimiento de la placenta; (3) hipotensión o hipoxia en la madre; (4) insuficiencia placentaria crónica, y (5) incapacidad de llevar a cabo la reanimación neonatal de manera adecuada.

La respuesta del recién nacido a la asfixia sigue un patrón predecible que se ha demostrado en varias especies (fig. 1-6). La respuesta inicial a la hipoxia es un incremento de la frecuencia respiratoria y la frecuencia cardiaca y presión arterial. En consecuencia, las respiraciones se interrumpen (apnea primaria) a medida que la frecuencia cardiaca y la presión arterial comienzan a declinar. Este periodo inicial de apnea dura 30 a 60 s. En ese momento comienza una respiración jadeante (3 a 6 min), en tanto que la frecuencia cardiaca y la presión arterial decrecen en forma gradual. A continuación se presenta apnea secundaria o terminal, con una mayor declinación de la frecuencia cardiaca y la presión arterial. Entre más dure la apnea secundaria, mayor es el riesgo de lesión orgánica hipóxica. Una característica fundamental de la defensa contra la hipoxia es el riego insuficiente a ciertos lechos hísticos (p. ej., piel, músculo, riñones y tubo digestivo), lo que permite mantener la circulación a los órganos centrales (es decir, corazón, cerebro y glándulas suprarrenales).

La respuesta a la reanimación también sigue un patrón predecible. Durante el periodo de apnea primaria, casi cualquier estímulo físico hace que el sujeto comience a respirar. Los recién nacidos en apnea secundaria necesitan PPV. El primer signo de recuperación es aumento de la frecuencia cardiaca, seguida de una elevación de la presión arterial con mejor perfusión. El tiempo requerido para lograr una respiración rítmica y espontánea se relaciona con la duración de la apnea secundaria. Como regla general, por cada minuto que sigue al último jadeo, se necesitan 2 min de PPV antes de que se reanude el jadeo y después 4 min para lograr una respiración rítmica. Los reflejos medulares y corneales tardan en reaparecer. El tono muscular mejora en forma gradual durante el curso de varias horas.

Asistencia en la sala de partos

Cuando se anticipa asfixia, debe contarse con un equipo para reanimación de cuando menos dos personas: una para encargarse de la vía respiratoria y otra para vigilar los latidos del corazón y proporcionar ayuda. El equipo y los fármacos necesarios se enumeran en el cuadro 1-15.

A. Pasos de la reanimación (fig. 1-7)

1. Se seca bien al recién nacido y se lo coloca debajo de una fuente que irradie calor. No debe permitirse que desarrolle hipertermia.

2. Se coloca al niño en posición para abrir la vía respiratoria. Se aspira con suavidad la boca y después la nariz.

3. La condición del recién nacido debe valorarse con rapidez. Los criterios más adecuados son el esfuerzo respiratorio (apneico, jadeante o regular) y la frecuencia cardiaca (>100 o <100 latidos/min). Una frecuencia cardiaca baja (indicativa de depresión miocárdica hipóxica) es el signo aislado más confiable de que se necesita reanimación.

4. Los pacientes que respiran y tienen frecuencias cardiacas por arriba de 100 latidos/min no requieren casi nunca intervención ulterior, sólo la administración de oxígeno complementario si el niño presenta cianosis. Aquellos con frecuencias cardiacas menores de 100 latidos/min y apnea o esfuerzos respiratorios irregulares deben recibir estimulación vigorosa. Hay que frotar la espalda del niño con una toalla mientras se aplica oxígeno en la cercanía de la cara del sujeto.

5. Si el recién nacido no responde a la estimulación táctil en unos cuantos segundos, se comienza con ventilación con bolsa y mascarilla y se utiliza una mascarilla blanda que selle de manera adecuada alrededor de la boca y la nariz. Para la insuflación inicial se necesitan presiones de 30 a 40 cmH₂O para superar las fuerzas activas en la superficie en los pulmones. Se valora cuán adecuada es la ventilación al observar la expansión del tórax del niño en conjunción con la mejoría de la frecuencia cardiaca, la perfusión y el color. Después de las primeras respiraciones, disminuir la presión máxima de 15 a 20 cmH₂O. El movimiento del tórax debe ser más parecido a una respiración fácil que a un suspiro profundo. La frecuencia suministrada por la bolsa debe ser de 40 a 60 respiraciones/min.

6. La mayoría de los recién nacidos puede reanimarse en forma efectiva con la bolsa y la mascarilla. Si el individuo no responde, se cambia la posición de la cabeza (extensión ligera), se vuelve a aplicar la mascarilla de modo que selle adecuadamente, se considera la aspiración de la boca y la orofaringe y se intenta ventilar con la boca abierta. Si el niño no responde en 30 s, lo apropiado es la intubación.

   La incapacidad de responder a la intubación y la ventilación puede ser el resultado de: (1) dificultades mecánicas (cuadro 1-16); (2) asfixia profunda con depresión miocárdica, y (3) volumen insuficiente de sangre circulante.

   Deben descartarse con rapidez las causas mecánicas enumeradas en el cuadro 1-16. Se verifica si la sonda endotraqueal pasa a través de las cuerdas vocales. La colocación de un detector de CO₂ entre la sonda endotraqueal y la bolsa puede ser de gran utilidad como un medio rápido de confirmar si la sonda está bien colocada en la vía respiratoria. Se sospecha oclusión de la sonda si hay resistencia a la bolsa y no hay movimiento de la pared torácica. Muy pocos recién nacidos (alrededor de 0.1%) necesitan masaje cardiaco o fármacos durante la reanimación. Casi todos los pacientes responden a la ventilación si se efectúa en forma efectiva. Aunque los lineamientos actuales del programa de reanimación neonatal (NRP) de la AAP recomiendan oxígeno al 100% para la reanimación neonatal, hay pruebas de que esto puede elevar el riesgo de lesión oxidativa posterior a la reanimación cuando se necesita PPV. La reanimación con aire ambiental o con bajas concentraciones de oxígeno puede ser igual de eficaz. Como mínimo, siempre debe contarse con oxígeno mezclado en la sala de partos. El uso de concentraciones bajas de oxígeno se apoya en la revisión de la saturación de oxígeno después del nacimiento en niños sanos. La saturación de oxígeno se incrementa con lentitud y no alcanza 90% por 5 min.

7. Si se descartan causas mecánicas y la frecuencia cardiaca aún se mantiene por debajo de 60 latidos/min después de la intubación y de 30 s de PPV, hay que iniciar masaje cardiaco. La administración simultánea de compresiones cardiacas y PPV probablemente reduzca la eficiencia de la ventilación. Por lo tanto, las compresiones torácicas deben intercalarse con la ventilación a una razón de 3:1 (90 compresiones y 30 respiraciones/min).

8. Si se necesitan fármacos, el medicamento y la dosis de elección son adrenalina a 0.1 a 0.3 ml/kg en solución de 1:10 000 administrada mediante sonda endotraqueal o de preferencia a través de un catéter en la vena umbilical. Cuando se sospecha pérdida de volumen, deben administrarse 10 ml/kg de un expansor de volumen (solución salina normal) a través de un catéter en la vena umbilical.

B. Medidas de reanimación continua

Es necesario revalorar qué tan adecuados son los esfuerzos continuos de reanimación en un sujeto que no responde a los procedimientos descritos con anterioridad. En la práctica actual se emprenden técnicas de reanimación incluso en caso de mortinatos aparentes (es decir, recién nacidos cuya prueba de Apgar al minuto es de 0 a 1). Las técnicas modernas de reanimación han llevado a una mayor tasa de supervivencia en estos niños, dado que 60% de los sobrevivientes muestra un desarrollo normal. Está claro, a partir de un número de estudios, que la reanimación inicial de estos pacientes debe llevarse a cabo; empero, el soporte continuo subsiguiente depende de la respuesta a la reanimación. Todos los estudios destacan que si la prueba de Apgar no mejora en forma notoria durante los primeros 10 min de vida, la tasa de mortalidad y la incidencia de problemas del desarrollo graves entre los sobrevivientes es alta.

C. Consideraciones especiales

1. Recién nacidos a pretérmino

A. Minimizar la pérdida de calor mejora la supervivencia, por lo que debe contarse con toallas calentadas con anterioridad. La temperatura ambiente de la sala de partos debe incrementarse >25°C (sobre todo en el caso de recién nacidos <1 500 g). Las láminas de polietileno bien cerradas ayudan a reducir la pérdida de calor en los individuos con peso extremadamente bajo al nacer (<1 000 g).

B. Los pulmones de los prematuros pueden ser muy sensibles a lesiones por PPV debido a distensión pulmonar excesiva. Por este motivo, cuando es posible, hay que apoyar los esfuerzos de ventilación con presión positiva continua de la vía respiratoria (CPAP) por vía nasal en lugar de PPV. Si se necesita esta última debe utilizarse una pieza en T para permitir la regulación precisa de la presión administrada.

C. Si el recién nacido tiene una edad gestacional en extremo baja (<27 semanas), debe considerarse la intubación para administrar sustancia tensioactiva.

D. Los expansores de volumen deben suministrarse con mayor lentitud para evitar cambios rápidos de la presión arterial.

2. Depresión por narcóticos. En caso de la administración de opioides a la madre en un lapso de 4 h antes del alumbramiento debe realizarse la reanimación como se describió con anterioridad. Cuando el niño está estable y tiene una buena frecuencia cardiaca, así como un buen color y perfusión, pero aún muestra un esfuerzo respiratorio deficiente, está indicada la administración de naloxona (0.1 mg/kg IM, SC, IV o IT). No debe administrarse naloxona en lugar de PPV. Tampoco debe usarse en el hijo de una madre adicta a los opioides porque precipita la abstinencia.

3. Líquido amniótico teñido con meconio

A. El ginecoobstetra aspira con cuidado la bucofaringe y la nasofaringe después del nacimiento.

B. Si el recién nacido está activo y respira, sin necesitar algún tipo de reanimación, no es necesario inspeccionar la vía respiratoria (sólo se requiere aspirar un poco más la boca y la nasofaringe).

C. Es necesario revisar y despejar la vía respiratoria de cualquier sujeto deprimido que requiera ventilación; se avanza una sonda por debajo de las cuerdas vocales antes de iniciar la PPV. También se dispone de adaptadores especiales a la pared, para usarlos con aspiración regulada que permiten realizar la aspiración en forma directa a través de la sonda endotraqueal.

D. Puesto que es probable que los casos más graves de aspiración de meconio con hipertensión pulmonar se originen in utero, la reanimación no debe retrasarse demasiado con intentos de despejar el meconio de las vías respiratorias.

4. Precauciones universales. En la sala de partos siempre hay que aplicar las precauciones universales.

Tratamiento del recién nacido con asfixia

La asfixia se manifiesta en la forma de disfunción multiorgánica, convulsiones, encefalopatía hipóxica-isquémica y acidemia metabólica. El individuo que ha experimentado un episodio grave de hipoxia e isquemia perinatales está en riesgo de sufrir disfunción multiorgánica terminal (cuadro 1-17). El órgano de mayor importancia es el cerebro.

Las características clínicas de la encefalopatía hipóxica-isquémica son reducción del nivel de conciencia, hipotonía, disminución del movimiento espontáneo, respiración periódica o apnea, y posibles convulsiones; también puede haber signos del tallo encefálico (trastornos oculomotores, pupilares y ausencia del reflejo nauseoso). La gravedad de los signos clínicos y el tiempo que éstos persisten se relacionan con la gravedad de la lesión. Otras valoraciones que ayudan a calcular la gravedad en el paciente a término incluyen electroencefalograma (EEG) y tomografía computarizada (CT). Las imágenes por resonancia magnética (MRI), en especial las ponderadas con difusión, son de utilidad, sobre todo en la valoración inicial del recién nacido con asfixia perinatal.

El EEG es francamente anormal, con supresión de voltaje y evolución lenta a un patrón de brotes-supresión, en relación con síntomas clínicos graves. Una CT cerebral al inicio del curso puede demostrar hipodensidad difusa y pérdida de la diferenciación del tejido de la materia gris/blanca, en tanto que las gammagrafías posteriores pueden demostrar atrofia cerebral y lesiones isquémicas focales. La asistencia se dirige al cuidado de apoyo y el tratamiento de alteraciones específicas. Al inicio deben restringirse los líquidos a 60 a 80 ml/kg/día; hay que mantener la oxigenación con ventilación mecánica en caso necesario; la presión arterial se mantiene con expansores de volumen (en caso de hipovolemia) e hipertensores; la glucosa se conserva en límites normales de 45 a 100 mg/100 ml. Es necesario corregir la hipocalciemia, las alteraciones de la coagulación y la acidemia metabólica y las convulsiones, con fenobarbital IV (20 mg/kg como dosis de carga, con una dosificación inicial por 24 h hasta de 40 mg/kg). Otros anticonvulsivos deben reservarse para las convulsiones refractarias. Se ha demostrado que la hipotermia, en especial con enfriamiento selectivo de la cabeza con hipotermia sistémica leve o el total enfriamiento que se inicia 6 h después del nacimiento, mejora el resultado en el seguimiento a 18 meses en sujetos con síntomas neurológicos moderados, según se define por medios clínicos y con un EEG de amplitud integrada con una derivación. No se ha demostrado su eficacia en la mayor parte de los casos graves de encefalopatía neonatal.

Asfixia al nacimiento: pronóstico a largo plazo

Los trazos de la frecuencia cardiaca fetal, el pH del cordón y la prueba de Apgar al primer minuto son factores de pronósticos imprecisos sobre los resultados a largo plazo. Con las calificaciones de Apgar de 0 a 3 a los 5 min en los recién nacidos a término se observa 18 a 35% de riesgo de muerte durante el primer año de vida y 8% de riesgo de parálisis cerebral entre los sobrevivientes. Los riesgos de morbilidad y mortalidad se incrementan con las depresiones más prolongadas de la prueba de Apgar. El mejor factor de predicción individual del pronóstico es la gravedad de la encefalopatía hipóxica-isquémica (los síntomas graves que incluyen coma se acompañan de una posibilidad de 75% de muerte y una tasa de 100% de secuelas neurológicas entre los sobrevivientes). La principal secuela de la encefalopatía hipóxica-isquémica es la parálisis cerebral, con o sin retraso mental concomitante y epilepsia. Otras características pronósticas son convulsiones prolongadas resistentes al tratamiento, EEG con alteraciones significativas y gammagrafías CT o MRI con datos de lesión isquémica mayor. Otros indicios clínicos necesarios para confirmar que la hipoxia perinatal es la causa de la parálisis cerebral incluyen presencia de sufrimiento fetal anterior al nacimiento, pH del cordón bajo (<7.00), evidencia de otra disfunción de órgano terminal y ausencia de malformación cerebral congénita.

EL RECIÉN NACIDO PREMATURO

Los prematuros constituyen la mayoría de los recién nacidos de alto riesgo. El prematuro enfrenta diversas alteraciones fisiológicas:

1. La capacidad de succionar, deglutir y respirar en forma coordinada no se alcanza sino hasta las 34 a 36 semanas de gestación. Por lo tanto, deben proporcionarse alimentaciones enterales con sonda nasogástrica. Asimismo, los sujetos prematuros presentan a menudo reflujo gastroesofágico y un reflejo nauseoso prematuro, lo que incrementa el riesgo de aspiración con las tomas.

2. Las escasas reservas de grasa corporal causan reducción de la capacidad para mantener la temperatura corporal.

3. La deficiencia de agente tensioactivo y la inmadurez pulmonar se relacionan muchas veces con inmadurez estructural en pacientes de menos de 26 semanas de gestación. Estos trastornos se complican por la combinación de falta de distensibilidad pulmonar y pared torácica excesivamente expandible, lo cual causa mecánica respiratoria ineficaz.

4. Control inmaduro de la respiración que conduce a apnea y bradicardia.

5. Permeabilidad persistente del conducto arterioso que lleva a un mayor trastorno del intercambio pulmonar de gases debido a la perfusión excesiva y edema pulmonar.

6. Vasculatura cerebral inmadura que predispone a la hemorragia subependimaria o intraventricular y la leucomalacia periventricular.

7. Absorción deficiente del sustrato por parte del tubo digestivo, lo que altera el tratamiento nutricional.

8. Función renal inmadura (que incluye las funciones de filtración y la tubular) que complica la regulación hidroelectrolítica.

9. Aumento de la susceptibilidad a las infecciones.

10. Inmadurez de los procesos metabólicos que predispone a hipoglucemia e hipocalciemia.

1. Atención en la sala de partos

Consúltese la sección Reanimación perinatal.

2. Atención en la sala de recién nacidos

A. Termorregulación

Mantener una temperatura corporal estable es una función de la producción y conservación de calor equilibrada contra la pérdida de éste. La producción de calor en respuesta al estrés del frío puede ocurrir a través de la actividad muscular voluntaria, la actividad muscular involuntaria (escalofrío) y la termogénesis no producida por el escalofrío. Los recién nacidos producen calor sobre todo por el último de estos tres mecanismos. Esta producción metabólica de calor depende de la cantidad de grasa parda presente, que está muy limitada en los prematuros. La pérdida de calor hacia el ambiente puede ocurrir a través de los siguientes mecanismos: (1) radiación (transferencia de calor de un objeto tibio a uno más frío que no esté en contacto); (2) convección (transferencia de calor al aire circundante, influido por el movimiento y la temperatura del aire); (3) conducción (transferencia de calor a un objeto más frío en contacto), y (4) evaporación (enfriamiento secundario a la pérdida de agua a través de la piel). La pérdida de calor en el prematuro es acelerada debido a la razón incrementada del área de superficie a la masa corporal, aislamiento reducido del tejido subcutáneo y pérdida de agua a través de la piel inmadura.

El ambiente térmico del recién nacido prematuro debe regularse con cuidado. Puede mantenérselo tibio en una incubadora, en la que se calienta el aire y la pérdida de calor por convección se minimiza. De manera alternativa, puede mantenerse tibio en una cama abierta con una fuente que irradie calor. Aunque las pérdidas de calor por evaporación y convección son mayores cuando se usa calor por irradiación, este sistema permite un acceso fácil al sujeto críticamente enfermo. En condiciones ideales, hay que mantener al niño en un ambiente térmico neutro (fig. 1-8); éste permite que el recién nacido mantenga una temperatura central estable con una producción mínima de calor metabólico a través del consumo de oxígeno. El ambiente térmico neutro para un recién nacido determinado depende de su tamaño, edad gestacional y edad posnatal. El ambiente en cuestión (ya sea para la atención en incubadora o con calor por irradiación) se logra al mantener una temperatura cutánea abdominal de 36.5°C. Por lo general, cuando los pacientes alcanzan 1 700 a 1 800 g, pueden mantener su temperatura si permanecen tapados en una cuna abierta.

B. Vigilancia del recién nacido de alto riesgo

Como mínimo, se debe contar con equipo para vigilar la frecuencia cardiaca, las respiraciones y la presión arterial. La saturación de oxígeno puede valorarse en forma continua mediante oximetría de pulso. Esta determinación puede correlacionarse con la tensión del oxígeno arterial (Pao₂), según se necesite. También pueden usarse la PO₂ y la PCO₂ transcutáneas para valorar la oxigenación y la ventilación. Por último, la gasometría arterial, los electrólitos, la glucosa, el calcio, la bilirrubina y otros parámetros químicos deben medirse en pequeños volúmenes de sangre. Al iniciar la atención de un prematuro enfermo, la manera más eficiente de obtener muestras de sangre para las pruebas, así como para proporcionar líquidos y vigilar la presión arterial, es a través de un catéter en la arteria umbilical. Una vez que el niño está estable y que la necesidad de obtener muestras frecuentes de sangre se reduce (por lo general en cuatro a siete días), puede retirarse el catéter. Todos los accesos a permanencia se relacionan con morbilidad por trombosis o embolia, infección y hemorragia.

C. Tratamiento hidroelectrolítico

Las necesidades de líquidos en los individuos prematuros están en función de: (1) pérdidas insensibles (piel y vías respiratorias); (2) gasto urinario; (3) producción de heces (<5% del total), y (4) otras, como pérdidas nasogástricas. En casi todas las circunstancias, los requerimientos de líquidos se determinan sobre todo por las pérdidas insensibles más la pérdida urinaria. La mayor contribución a la pérdida insensible de agua la constituye la pérdida cutánea por evaporación. El ritmo al que se pierde agua guarda relación con la edad gestacional (peso corporal, espesor de la piel y madurez), el ambiente (las pérdidas son mayores con calor por irradiación que en una incubadora) y el uso de fototerapia. Las pérdidas respiratorias son mínimas cuando los niños respiran oxígeno humectado. La contribución renal a las necesidades de agua se ve influida por la menor capacidad del sujeto prematuro para concentrar orina y conservar agua, o bien para excretar la carga de agua.

Los requerimientos de electrólitos son mínimos durante las primeras 24 a 48 h hasta que hay excreción urinaria. Las necesidades basales son las siguientes: sodio, 3 meq/kg/día; potasio, 2 meq/kg/día; cloruro, 2 a 3 meq/kg/día; y bicarbonato, 2 a 3 meq/kg/día. En el paciente nacido antes de las 30 semanas de gestación, las pérdidas urinarias de sodio y bicarbonato son a menudo altas, lo que incrementa los requerimientos de estos electrólitos.

El tratamiento hídrico inicial luego del nacimiento lo determinan el tamaño del niño y la gestación. Aquellos que pesan más de 1 500 g deben iniciar con 80 a 100 ml/kg/día de dextrosa en agua al 10% (D₁₀W), en tanto que los que pesan menos deben empezar con 100 a 120 ml/kg/día ya sea de D₁₀W o dextrosa en agua al 5% (D₅W) (los individuos <800 g y los nacidos antes de las 26 semanas de gestación desarrollan con frecuencia hiperglucemia con D₁₀W). El punto más crítico del tratamiento hídrico es la vigilancia. Las mediciones del peso corporal, gasto urinario, consumo hidroelectrolítico, electrólitos séricos y urinarios y glucosa permiten una determinación bastante precisa de las necesidades de agua, glucosa y electrólitos. La nutrición parenteral debe iniciarse en etapa temprana y continuarse hasta que se logra un consumo enteral adecuado.

D. Apoyo nutricional

Las necesidades calóricas promedio para el recién nacido prematuro en crecimiento son de 120 kcal/kg/día. El aumento de peso esperado es de 10 a 20 g/kg/día. Los pacientes requieren al inicio glucosa IV para mantener la concentración sanguínea de ésta en límites de 60 a 100 mg/100 ml. Muchas veces se requieren venoclisis a razón de 5 a 7 mg/kg/min (alrededor de 80 a 100 ml/kg/día de D₁₀W). El apoyo nutricional para el sujeto de muy bajo peso al nacer debe iniciarse tan pronto como sea posible después del nacimiento, con la administración de las soluciones que contienen 3 g/kg/día de aminoácidos de alimentación parenteral, ya sea por vía central o periférica a través de una sonda en la vena umbilical o con un catéter percutáneo (cuadro 1-18). También deben iniciarse tan pronto como sean posibles alimentaciones tróficas de poco volumen con leche materna o 20 kcal/oz de preparado lácteo para prematuros mediante sonda nasogástrica a 10% o menos de las necesidades nutricionales del niño (<10 ml/kg/día), por lo regular en los primeros días después del nacimiento. Luego de varios días de alimentaciones tróficas, pueden adicionarse de manera gradual las necesidades calóricas totales durante cinco a siete días. Incluso los volúmenes muy reducidos de alimentos pueden promover la preparación intestinal para, a la larga, aceptar mayores volúmenes de alimentación. Se prefieren los alimentos en bolo intermitente porque parecen estimular la liberación de hormonas relacionadas con el intestino y pueden acelerar la maduración del tubo digestivo, aunque en personas de peso extremadamente bajo al nacer (<1 000 g) o en los posoperados se toleran algunas veces mejor las alimentaciones mediante goteo continuo. En los individuos que pesan más de 1 500 g se usa un método más rápido, en tanto que el procedimiento debe ser más lento en los que pesan menos de 1 000 g.

En general, el apoyo nutricional de largo plazo para los recién nacidos de muy bajo peso al nacer consiste en leche materna complementada para incrementar las proteínas, la densidad calórica y el contenido de minerales, o leches comerciales modificadas para prematuros. En estas últimas, las concentraciones de proteínas (cerca de 2 g/100 ml) y las de calorías (cerca de 24 kcal/oz) son relativamente altas. Además, las leches maternizadas para prematuros contienen cierta cantidad de triglicéridos de cadena media (que no necesitan bilis para su emulsión) como fuente de energía. Se proporcionan mayores cantidades de calcio y fósforo para promover la mineralización ósea. Asimismo, tal y como ocurre con los preparados lácteos para recién nacidos a término, las leches para prematuros ahora están enriquecidas con ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga, con la esperanza de favorecer el desarrollo cerebral y retiniano. Hay que suministrar al niño, de manera gradual, alimentos con mayor densidad calórica después de que éste tolere un volumen sustancial (100 a 120 ml/kg/día), ya sea de leche materna o de leche en polvo (20 kcal/oz). El éxito de las comidas se valora por el paso de éstas por el estómago, sin vómito o volumen residual muy grande, falta de distensión en la exploración abdominal y heces de aspecto normal.

Cuando el prematuro se acerca al término, la fuente nutricional para el paciente alimentado con biberón puede cambiarse a alimentación transicional (22 kcal/oz) hasta la edad de seis a nueve meses. Los complementos de hierro (2 a 4 mg/kg/día) se recomiendan para individuos prematuros alrededor de los dos meses de edad. En algunos casos, dichos complementos pueden estar indicados antes. En particular, los que reciben terapéutica con eritropoyetina (epoyetina α) para la prevención o tratamiento de la anemia de la premadurez requieren una dosis más alta de 4 a 8 mg/kg/día.

3. Apnea en el recién nacido prematuro

Generalidades

La apnea se define como una pausa respiratoria que dura más de 20 s (o cualquier pausa acompañada por cianosis y bradicardia). Las pausas de la respiración más breves relacionadas con cianosis o bradicardia también se consideran apnea grave, pero deben diferenciarse de la respiración periódica, que es común tanto en pacientes prematuros como en los nacidos a término. La respiración periódica se define como ciclos respiratorios recurrentes y regulares que se ven interrumpidos por pausas breves sin relación con bradicardia o cambios de color. Aunque la apnea en los individuos prematuros no suele vincularse con un factor predisponente, existen varios procesos que pueden precipitar la apnea (cuadro 1-19); éstos, por lo menos, deben considerarse antes de establecer el diagnóstico de apnea de la premadurez.

La apnea de la premadurez es la causa más frecuente de apnea. La mayor parte de los casos consiste en apnea mixta caracterizada por una pausa respiratoria de mediación central (tallo encefálico) precedida o seguida de obstrucción de vías respiratorias. Menos frecuente es la apnea central pura u obstructiva pura. La apnea de la premadurez es el resultado de la inmadurez de los centros reguladores de la respiración y los mecanismos protectores que ayudan a mantener permeables las vías respiratorias.

Manifestaciones clínicas

El inicio, las más de las veces durante las dos primeras semanas de vida, es gradual y la frecuencia de los episodios se incrementa con el tiempo. Puede sospecharse apnea patológica en un sujeto con inicio repentino de episodios apneicos frecuentes o muy intensos. La apnea que se presenta desde el nacimiento o durante el primer día de vida es rara, pero puede ocurrir en el recién nacido prematuro que no necesita ventilación mecánica para el síndrome de insuficiencia respiratoria. En los pacientes a término o casi a término, esta presentación sugiere anomalías neuromusculares de naturaleza aguda (p. ej., asfixia, traumatismo al nacimiento o infección) o crónica (p. ej., hipotonía congénita o lesión estructural del SNC).

Todos los recién nacidos (cualesquiera que sean la gravedad y la frecuencia de la apnea) ameritan una valoración de detección mínima, que incluya un reconocimiento general del bienestar (p. ej., tolerancia a la alimentación, temperatura estable, exploración física normal), una revisión de la relación de los episodios con las alimentaciones, medición de Pao₂ o Sao₂, glucosa sanguínea, hematócrito, y una revisión de los antecedentes farmacológicos. Los niños con apnea grave de inicio repentino pueden requerir una valoración más detallada, que incluya la búsqueda de una posible infección. Otras pruebas específicas se derivan de los signos de importancia presentes, por ejemplo, valoración de enterocolitis necrosante en un individuo con apnea y distensión abdominal o intolerancia a la alimentación.

Tratamiento

El médico debe atender primero cualquier causa subyacente. Si la apnea se debe sólo a la premadurez, el tratamiento sintomático depende de la gravedad y frecuencia de los episodios apneicos. Los episodios lo bastante frecuentes para interferir con otros aspectos de la atención (p. ej., alimentación) o lo bastante graves para necesitar ventilación con bolsa y mascarilla para aliviar la cianosis o la bradicardia requieren tratamiento. La terapéutica de primera línea consiste en metilxantinas. El citrato de cafeína (20 mg/kg como dosis de carga seguidos de 5 a 10 mg/kg/día) es el fármaco de elección. Los efectos secundarios de la cafeína incluyen taquicardia, intolerancia a los alimentos. La dosis que se utilice debe ser la más pequeña necesaria para reducir la frecuencia de la apnea y eliminar los episodios graves. Las concentraciones farmacológicas deseadas suelen encontrarse en límites de 10 a 20 µg/ml para la cafeína. Al tratar el componente obstructivo de la apnea, la CPAP (presión positiva continua de la vía respiratoria) nasal puede ser el tratamiento más eficaz para algunos pacientes. La intubación y la ventilación pueden eliminar los episodios apneicos sintomáticos, pero conllevan los riesgos relacionados con la intubación endotraqueal a largo plazo. Aunque muchos recién nacidos prematuros reciben tratamiento por posible apnea vinculada con reflujo, hay poca evidencia que apoye esta intervención.

Pronóstico

En la mayoría de los recién nacidos prematuros, los episodios de apnea y bradicardia cesan a las 34 a 37 semanas después de la concepción. Los episodios que exigen intervención desaparecen antes que aquellos que se resuelven por sí solos. En los que nacen antes de las 28 semanas de gestación, los episodios pueden continuar hasta después del término. Los episodios de apnea y bradicardia en la sala de recién nacidos no son factores que predigan la ocurrencia posterior de SIDS, aunque la incidencia de este síndrome se incrementa un poco en los prematuros. Por lo tanto, rara vez está indicada la vigilancia domiciliaria de recién nacidos que presentan cuadros de apnea en la sala de recién nacidos.

4. Enfermedad de membrana hialina

Generalidades

La causa más común de insuficiencia respiratoria en el prematuro es la enfermedad de membrana hialina. La incidencia aumenta de 5% en individuos nacidos a las 35 a 36 semanas de gestación a más de 50% en aquellos nacidos a las 26 a 28 semanas de gestación. Esta condición es efecto de la deficiencia de agente tensioactivo. Este último reduce la tensión superficial en los alvéolos durante la espiración, lo que permite que éstos permanezcan parcialmente expandidos, de tal manera que conserven una capacidad funcional residual. La ausencia de agente tensioactivo resulta en distensibilidad pulmonar deficiente y atelectasia. El niño debe realizar un gran esfuerzo para expandir los pulmones con cada respiración, por lo que se desencadena insuficiencia respiratoria (fig. 1-9).

Manifestaciones clínicas

Los pacientes con enfermedad de membrana hialina muestran signos clínicos de insuficiencia respiratoria. A la auscultación, el movimiento del aire está disminuido a pesar de un esfuerzo respiratorio vigoroso. La radiografía torácica revela atelectasia bilateral difusa, lo que resulta en una apariencia de vidrio molido. Las principales vías respiratorias se destacan gracias a los alvéolos atelectásicos, lo que crea broncogramas aéreos. En el sujeto que no está intubado se observan un diafragma con forma de cúpula y pulmones hipoexpandidos.

Tratamiento

Las intervenciones iniciales consisten en oxígeno complementario, uso de CPAP nasal, intubación temprana para administración de agente tensioactivo y colocación de catéteres en la vena y la arteria umbilicales. Debe usarse un respirador que pueda proporcionar respiraciones sincronizadas con los esfuerzos respiratorios del individuo (ventilación obligada intermitente sincronizada). También hay respiradores de alta frecuencia para niños que no se benefician de la ventilación convencional o que tienen problemas de fuga de aire.

El tratamiento con remplazo de agente tensioactivo se utiliza en la sala de partos como profilaxis para niños nacidos antes de las 27 semanas de gestación y como rescate para la enfermedad de membrana hialina establecida, 2 a 4 h tras el nacimiento; dicho tratamiento reduce tanto la tasa de mortalidad en los recién nacidos prematuros como las complicaciones de la fuga de aire por tal enfermedad. Durante el curso agudo, los ajustes del respirador y las necesidades de oxígeno son bastante más bajos en los individuos tratados con agente tensioactivo respecto de los sujetos control. La dosis del surfactante derivado de bovino es de 4 ml/kg; la del extracto pulmonar de ternera es de 3 ml/kg y la del poractante porcino es de 1.25 a 2.5 ml/kg, por vía intratraqueal. Se repite la dosis si está indicado en los pacientes que permanecen en el ventilador con una concentración de oxígeno inspirado superior a 30 a 40%. Pueden administrarse dos o tres dosis con 8 a 12 h de diferencia. A medida que el proceso patológico avanza, las proteínas que inhiben la función del agente tensioactivo se filtran en los espacios aéreos, de tal modo que el remplazo del agente tensioactivo es menos eficaz. En los recién nacidos estables puede intentarse un curso de CPAP nasal a una presión de 5 a 6 cmH₂O antes de la intubación y la administración de agente tensioactivo. Para aquellos que necesitan ventilación mecánica, la desintubación para transitar a CPAP nasal debe realizarse tan pronto como sea posible para minimizar las lesiones pulmonares y la evolución de neumopatía crónica. La administración antenatal de corticoesteroides a la madre es una conducta importante utilizada por los ginecoobstetras para acelerar la maduración pulmonar. Los sujetos cuyas madres recibieron corticoesteroides más de 24 h antes del parto prematuro tienen una menor tasa de síndrome de insuficiencia respiratoria y mortalidad.

5. Neumopatía crónica en el recién nacido prematuro

Generalidades

La neumopatía crónica en el individuo prematuro, definida por síntomas respiratorios, necesidad de oxígeno y signos anormales en la radiografía torácica a las 36 semanas de la concepción, se presenta en cerca de 20% de los recién nacidos ventilados a pretérmino por deficiencia de agente tensioactivo. La incidencia es mayor a edades gestacionales menores y en pacientes expuestos a corioamnionitis anterior al nacimiento. El desarrollo de neumopatía crónica es una función de inmadurez pulmonar al nacimiento, inflamación y exposición a concentraciones elevadas de oxígeno y distensión pulmonar excesiva por el respirador. El uso de la terapéutica de remplazo de agente tensioactivo o la CPAP nasal temprana han disminuido en general la gravedad de la neumopatía crónica. La tasa de mortalidad por esta complicación es muy baja en la actualidad, pero aún se observa morbilidad considerable secundaria a síntomas reactivos de las vías respiratorias, así como ingresos repetidos al hospital durante los dos primeros años de vida por infecciones respiratorias intercurrentes.

Tratamiento

El uso continuo de oxígeno complementario, ventilación mecánica y CPAP nasal son los principales tratamientos para la neumopatía crónica en prematuros. Se han administrado diuréticos (furosemida, 1 a 2 mg/kg/día o una combinación de espironolactona con hidroclorotiazida, 1 a 2 mg/kg/día), adrenérgicos β₂ inhalados, corticoesteroides inhalados (fluticasona o budesonida) y corticoesteroides sistémicos (dexametasona, 0.2 a 0.5 mg/kg/día o hidrocortisona, 1 a 3 mg/kg/día) como tratamiento coadyuvante. El uso de corticoesteroides sistémicos es todavía causa de controversia. Aunque la reducción de la inflamación pulmonar puede ayudar a la desconexión del respirador, existen datos según los cuales el suministro de dexametasona en las primeras semanas de vida se relaciona con una mayor incidencia de parálisis cerebral. Es necesario ponderar este riesgo con el mayor riesgo de alteraciones en el desarrollo neurológico de los individuos con neumopatía crónica grave. Es probable que exista un punto en el curso de estos pacientes en que el beneficio de emplear corticoesteroides sistémicos por el menor tiempo posible a la menor dosis posible sea mayor que el riesgo de la ventilación mecánica continua. Después del egreso del hospital, algunos de estos sujetos necesitan de oxígeno en casa. Éste puede vigilarse mediante oximetría de pulso con una Sao₂ límite de 94 a 96%. Algunos continúan con manifestaciones pulmonares sintomáticas hasta la adolescencia.

6. Persistencia del conducto arterioso

Generalidades

La persistencia del conducto arterioso de importancia clínica se presenta casi siempre en los días tres a siete a medida que comienza a mejorar la enfermedad de membrana hialina. La presentación puede tener lugar en los días primero o segundo, sobre todo en pacientes nacidos antes de las 28 semanas de gestación y en aquellos que recibieron tratamiento de remplazo de agente tensioactivo. Los signos incluyen precordio hiperdinámico, aumento de los pulsos periféricos y ampliación de la presión de pulso, con o sin un soplo sistólico. Cuando aparece de manera temprana, se manifiesta algunas veces por una hipotensión sistémica sin soplo o circulación hiperdinámica. Estos signos se acompañan a menudo de un incremento del apoyo respiratorio y acidemia metabólica. La persistencia del conducto arterioso se confirma mediante ecografía.

Tratamiento

El conducto arterioso persistente se trata con ligadura médica o quirúrgica. Un conducto arterioso de importancia clínica que provoca daño en el niño puede cerrarse (en el 66% de los casos) con indometacina, 0.1 a 0.2 mg/kg IV c/12 a 24 h por tres dosis. Si el conducto se vuelve a abrir o no se cierra por completo, puede indicarse un segundo curso del fármaco. Cuando no se logra cerrar el conducto con indometacina o si se abre por segunda vez, la ligadura quirúrgica es lo indicado. En algunos casos se utiliza un curso más prolongado de indometacina para evitar las recurrencias. Además, en los individuos de muy bajo peso al nacer (<1 000 g) que tienen un riesgo incrementado de desarrollar un conducto sintomático, puede usarse una medida profiláctica de administración de indometacina el primer día de vida (0.1 mg/kg c/24 h durante tres a cinco días). El principal efecto secundario de la indometacina es una oliguria transitoria, que puede controlarse con restricción de líquidos hasta que el gasto urinario mejore. También puede haber una mayor incidencia de enterocolitis necrosante con el tratamiento más prolongado. La reducción transitoria del flujo sanguíneo cerebral e intestinal ocasionada por la indometacina puede atenuarse si se administra el fármaco mediante goteo intravenoso lento durante 1 a 2 h. No debe usarse este agente si el paciente se encuentra hiperpotasiémico, si la creatinina es >2 mg/100 ml o el recuento plaquetario es <50 000/ml. Existe una mayor incidencia de perforación intestinal si se utiliza en forma concomitante con hidrocortisona en individuos de peso muy bajo al nacer (9% en comparación con 2% para cualquier agente solo). El lisinato de ibuprofén puede suministrarse como una alternativa a la indometacina, la cual se administra cada 24 h con dosis inicial de 10 mg/kg y a continuación 5 mg/kg por dos dosis. La oliguria es menos grave y frecuente respecto de la indometacina.

7. Enterocolitis necrosante

Generalidades

La enterocolitis necrosante es la urgencia GI adquirida más común en el recién nacido; afecta con mayor frecuencia a los prematuros, con una incidencia de 10% en pacientes con peso al nacer <1 500 g. En individuos a término ocurre junto con policitemia, cardiopatía congénita y asfixia al nacimiento. La patogenia de la enfermedad es multifactorial. Se cree que la isquemia intestinal previa, las infecciones bacterianas o víricas y la inmadurez inmunitaria del intestino desempeñan una función en la génesis del trastorno. Hasta en 20% de los pacientes afectados, el único factor de riesgo es la premadurez. Los recién nacidos con IUGR y antecedente de ausencia de flujo telediastólico o inversión de éste en la arteria umbilical antes del parto tienen anomalías del flujo esplénico después del parto y se encuentran en mayor riesgo de NEC.

Manifestaciones clínicas

El signo de presentación más importante es la distensión abdominal. Otros signos incluyen vómito, aumento de residuos gástricos, heces positivas a hem, sensibilidad abdominal, inestabilidad de la temperatura, aumento de la apnea y la bradicardia, reducción del gasto urinario y perfusión deficiente. La CBC puede mostrar incremento del recuento leucocítico con un mayor recuento de bandas o, a medida que avanza la enfermedad, neutropenia absoluta. Muchas veces se observa trombocitopenia junto con hiperglucemia inducida por estrés y acidosis metabólica. El diagnóstico se confirma por la presencia de neumatosis intestinal (aire en la pared del intestino) en la radiografía abdominal. Hay un espectro patológico y los casos leves pueden sólo mostrar distensión de las asas intestinales con edema de la pared intestinal.

Tratamiento

A. Tratamiento médico

La enterocolitis necrosante se trata mediante descompresión del intestino con sonda nasogástrica, mantenimiento de la oxigenación, ventilación mecánica en caso necesario y líquidos IV para reponer las pérdidas GI al tercer espacio. Deben administrarse suficientes líquidos para restaurar un gasto urinario adecuado. Otras medidas consisten en antibióticos de amplio espectro (por lo general ampicilina, una cefalosporina de tercera generación o un aminoglucósido y posiblemente acción anaerobia adicional), vigilancia estrecha de los signos vitales, exploraciones físicas seriadas y estudios de laboratorio (gasometría arterial, recuentos leucocítico y plaquetario y radiografías). Aunque no hay conductas probadas para evitar la NEC, el suministro de alimentación trófica y el incremento cauteloso de las alimentaciones, además del uso de probióticos en sujetos enfermos y pequeños, resultan de ayuda para proporcionar cierta protección contra el trastorno.

B. Tratamiento quirúrgico

Las indicaciones quirúrgicas incluyen evidencia de perforación (aire libre presente en la placa en decúbito lateral izquierdo o lateral a lo largo de la mesa), un asa intestinal fija y dilatada en radiografías en serie, celulitis de la pared abdominal o deterioro progresivo a pesar de un apoyo médico máximo. Todos estos signos son indicativos de un intestino necrótico. En el quirófano, se retira el intestino necrótico y se crean estomas. En los pacientes de muy bajo peso al nacer, el tratamiento quirúrgico inicial puede ser la mera colocación de drenes peritoneales. La reanastomosis en pacientes con estomas se realiza una vez que se resuelve la enfermedad y el paciente está más grande (a menudo >2 kg y después de cuatro a seis semanas).

C. Evolución y pronóstico

Los pacientes que se tratan con medios médicos o quirúrgicos no deben reanudar su alimentación hasta que se resuelva la enfermedad (exploración abdominal normal y resolución de la neumatosis en la radiografía), con frecuencia en 10 a 14 días. Debe proporcionarse apoyo nutricional durante este periodo mediante nutrición parenteral total.

La muerte ocurre en 10% de los casos. Se necesita operación en menos de 25% de los casos. El pronóstico a largo plazo lo determina la cantidad de intestino extirpado. Los sujetos con intestino corto requieren apoyo de largo plazo con nutrición IV (cap. 20). Se observan estenosis tardías (alrededor de tres a seis semanas tras el diagnóstico inicial) en 8% de los pacientes, sea que reciban terapéutica médica o quirúrgica, y por lo general necesitan tratamiento operatorio. Los individuos con NEC tratados por medios quirúrgicos tienen un mayor riesgo de presentar un desarrollo neurológico deficiente.

8. Anemia en el recién nacido prematuro

Generalidades

En el recién nacido prematuro, la concentración de hemoglobina alcanza su nadir alrededor de las ocho a 12 semanas y es 2 a 3 g/100 ml más baja que en el nacido a término. El nadir más bajo en el prematuro parece ser el resultado de una menor respuesta de la eritropoyetina a la masa eritrocítica. Los síntomas de anemia incluyen rechazo del alimento, letargo, aumento de la frecuencia cardiaca, aumento de peso insuficiente y tal vez apnea.

Tratamiento

La transfusión no está indicada en un sujeto asintomático tan sólo por un hematócrito bajo. La mayor parte de los pacientes manifiesta síntomas si el hematócrito desciende por debajo de 20%. Los recién nacidos con ventiladores y oxígeno complementario mantienen por lo general hematócrito >30%. Otro método consiste en tratarlos con eritropoyetina (350 UI/kg/día por siete a 10 días cuando el hematócrito es <28%). El objetivo terapéutico es reducir la obtención de muestras sanguíneas para análisis y utilizar guías conservadoras para la transfusión.

9. Hemorragia intraventricular

Generalidades

Las hemorragias periventriculares-intraventriculares ocurren de manera casi exclusiva en prematuros. La incidencia es de 20 a 30% en sujetos nacidos antes de las 31 semanas de gestación y con un peso al nacer menor de 1 500 g. La mayor incidencia se observa en los de menor edad gestacional (<26 semanas). La hemorragia es más frecuente en la matriz germinal subependimaria (una región de células indiferenciadas adyacente al recubrimiento de los ventrículos laterales). La hemorragia puede extenderse a la cavidad ventricular. En la figura 1-10 se presenta la patogenia propuesta. El episodio crítico es la presencia de isquemia con lesión de reperfusión a los capilares en la matriz germinal durante el periodo perinatal inmediato. La cantidad real de hemorragia también está influida por diversos factores que afectan el gradiente de presión a través de la pared capilar lesionada. El esquema patogénico también se aplica a la hemorragia intraparenquimatosa (infarto venoso en una región considerada isquémica) y la leucomalacia periventricular (lesión en la materia blanca isquémica en la región de riego del suministro arterial). Las complicaciones del sistema nervioso central en individuos prematuros son más frecuentes en pacientes expuestos a una infección intrauterina.

Manifestaciones clínicas

Hasta 50% de las hemorragias se presenta antes de las 24 h de edad y casi todas ocurren alrededor del cuarto día. El síndrome clínico es variable, desde el deterioro rápido (coma, hipoventilación, postura de descerebración, pupilas fijas, abombamiento de la fontanela anterior, hipotensión, acidosis o caída aguda del hematócrito) o uno más gradual con cambios neurológicos más sutiles hasta la ausencia de cualquier signo fisiológico o neurológico específico.

El diagnóstico puede confirmarse con ecografía de tiempo real. Ésta puede realizarse siempre que haya sospecha clínica de hemorragia. Si no hay síntomas, debe realizarse una ecografía a los 10 a 14 días en todos los individuos nacidos antes de las 29 semanas de gestación. Las hemorragias se clasifican de la siguiente manera: grado I, sólo hemorragia de la matriz germinal; grado II, hemorragia intraventricular sin dilatación ventricular; grado III, hemorragia intraventricular con dilatación ventricular; grado IV, cualquier persona con hemorragia intraparenquimatosa. La hemorragia es menor (grado I o II) en 75% de los niños y mayor en el resto. Los estudios ecográficos de seguimiento se basan en los resultados de la ecografía inicial. Los sujetos sin hemorragia o hemorragia de la matriz germinal sólo necesitan una ecografía tardía a la edad de cuatro a seis semanas para buscar leucomalacia periventricular. Cualquier niño con sangre en el sistema ventricular se encuentra en riesgo de ventriculomegalia poshemorrágica. Ésta suele ser el resultado de absorción deficiente de líquido cefalorraquídeo (LCR), pero también puede ocurrir en forma secundaria a un fenómeno obstructivo. Debe realizarse una ecografía inicial de seguimiento una a dos semanas después de la ecografía inicial. Los niños con hemorragia intraventricular y dilatación ventricular deben valorarse cada siete a 10 días hasta que la dilatación ventricular se estabilice o disminuya.

Tratamiento

Durante la hemorragia aguda debe proporcionarse tratamiento de apoyo (que incluye restauración del volumen y el hematócrito, oxigenación y ventilación) para evitar isquemia cerebral ulterior. La hidrocefalia poshemorrágica progresiva se trata al inicio con una derivación subgaleal. Cuando el individuo tiene un tamaño suficiente, puede convertirse a una derivación ventriculoperitoneal.

Aunque la incidencia y la gravedad de la hemorragia intracraneal han disminuido en niños prematuros, todavía se requieren medidas para prevenir esta complicación. El suministro de corticoesteroides antenatales a la madre parece tener importancia en la reducción de dicha complicación y el fenobarbital puede desempeñar una función en la madre que no ha sido preparada con esteroides y da a luz antes de las 28 semanas de gestación. La vía de alumbramiento también puede tener una función, ya que los niños que nacen por cesárea muestran una menor tasa de hemorragia intracraneal. Las medidas posnatales parecen ser menos prometedoras. La administración temprana de indometacina puede arrojar ciertos beneficios para minimizar la hemorragia, sobre todo en varones, con una influencia poco clara sobre el resultado a largo plazo.

Pronóstico

Las hemorragias de grados I y II no provocan la muerte, en tanto que las de grados III y IV se relacionan con una tasa de mortalidad de 10 a 20%. En las hemorragias de grado I rara vez se observa dilatación ventricular poshemorrágica, pero sí en 54 a 87% de las de grados II a IV. Muy pocos de estos pacientes necesitan una derivación ventriculoperitoneal. Las secuelas neurológicas a largo plazo en caso de hemorragias de grados I y II no son más frecuentes respecto de los individuos prematuros sin hemorragia. En pacientes con hemorragia de grados III y IV ocurren secuelas de gravedad en 20 a 25% de los casos, leves en 35% y están ausentes en 40% de los casos. La presencia de leucomalacia periventricular grave, hemorragia parenquimatosa profusa y ventriculomegalia progresiva incrementa en alto grado el riesgo de secuelas neurológicas. Es importante observar que los recién nacidos de muy bajo peso al nacer sin hallazgos ecográficos de importancia tienen aún un riesgo elevado de parálisis cerebral y retraso cognitivo. Los informes recientes que utilizan gammagrafías MRI cuantitativas demuestran que los hallazgos sutiles en la sustancia gris y blanca, que no se observan en la ecografía, son prevalentes en sobrevivientes prematuros y predicen una discapacidad del desarrollo neurológico. De nueva cuenta, esto es en particular cierto en pacientes nacidos antes de las 28 semanas de gestación y que pesan menos de 1 000 g.

10. Retinopatía de la premadurez

La retinopatía de la premadurez ocurre sólo en la retina con vascularización incompleta en el prematuro. La incidencia de cualquier retinopatía aguda en recién nacidos que pesan menos de 1 250 g es de 66%, en tanto que sólo 6% tiene una retinopatía lo suficientemente grave para justificar una intervención. La incidencia es mayor en sujetos de menor edad gestacional. Esta alteración parece deberse a una lesión inicial en los vasos retinianos en desarrollo. Dicha lesión se ha relacionado con hipoxia, choque, asfixia, deficiencia de vitamina E y exposición a la luz. Después de la lesión inicial puede ocurrir el desarrollo normal de los vasos, o bien vascularización anormal con formación de engrosamientos en la retina. Este proceso puede mostrar regresión en este punto o continuar, con crecimiento de tejido fibrovascular en el vítreo relacionado con inflamación, cicatrización y pliegues o desprendimiento retinianos. La enfermedad se clasifica de acuerdo con las etapas de desarrollo vascular anormal y desprendimiento retiniano (I a V), las zonas afectadas del ojo (1 a 3; la zona 1 corresponde a la región posterior alrededor de la mácula) y la cantidad de retina afectada, según el sentido de las manecillas del reloj (p. ej., un desprendimiento en el cuadrante superior externo del ojo izquierdo se define como afectación de la retina izquierda, entre las 12 y las 3 h de las manecillas del reloj).

La valoración ocular inicial debe realizarse a las cuatro a seis semanas de edad en pacientes con un peso al nacer <1 500 g o en aquellos nacidos antes de las 28 semanas de gestación, así como en los que pesan >1 500 g con un curso clínico inestable. El seguimiento se lleva a cabo a intervalos de una a dos semanas hasta que la retina esté completamente vascularizada. En pacientes con enfermedad progresiva y riesgo de desprendimiento retiniano puede estar indicada la cirugía láser. Aunque este tratamiento no siempre previene el desprendimiento de la retina, reduce la incidencia de resultados desfavorables con base en la agudeza visual y la anatomía retiniana.

11. Alta y seguimiento del recién nacido prematuro

A. Alta nosocomial

Los criterios médicos para el alta del paciente prematuro incluyen la capacidad de mantener la temperatura en una cuna abierta, sostener con firmeza el pezón o biberón en todas las tomas y aumentar de peso, y no presentar episodios apneicos y bradicárdicos que ameriten intervención. Los recién nacidos que egresan con oxígeno complementario no deben desaturarse en forma muy marcada (<80%) en aire ambiental o deben demostrar capacidad para estar alerta o en vigilia en respuesta a la hipoxia. El momento del alta también debe adecuarse a otros factores, como apoyo para la madre en el hogar y la estabilidad de la situación familiar. Las visitas de enfermería al hogar y el seguimiento médico temprano pueden acelerar el alta.

B. Seguimiento

Con los avances en la atención obstétrica y materna, la supervivencia de los individuos nacidos >28 semanas de gestación o con peso al nacer tan bajo como 1 000 g es ahora superior a 90%. De 70 a 80% sobrevive a las 26 a 27 semanas de gestación y a pesos de 800 a 1 000 g. La supervivencia a una edad gestacional de 25 semanas y un peso al nacer de 700 a 800 g es de 50 a 70% con un declive considerable por debajo de este nivel (fig. 1-11).

Estas tasas elevadas de supervivencia se acompañan de factores importantes en términos de morbilidad. Se han informado secuelas neurológicas significativas, que incluyen parálisis cerebral, retraso cognitivo e hidrocefalia, en 10 a 25% de los sobrevivientes con peso al nacer <1 500 g. La tasa de estas secuelas tiende a incrementarse en individuos con peso más reducido al nacer. Los recién nacidos con peso al nacer <1 000 g tienen una mayor tasa de discapacidades leves, entre ellas problemas de aprendizaje, conductuales y psiquiátricos. Los factores de riesgo de secuelas neurológicas incluyen convulsiones, hemorragia intracraneal grado III o IV, leucomalacia periventricular, dilatación ventricular, anomalías de la sustancia blanca en los exámenes de MRI equivalentes en productos a término, IUGR grave, crecimiento cefálico temprano deficiente, necesidad de ventilación mecánica, neumopatía crónica, NEC y clase socioeconómica baja. La fiebre materna y la corioamnionitis también se han vinculado con un mayor riesgo de parálisis cerebral. Otras morbilidades en estos casos incluyen neumopatía crónica y enfermedad reactiva de las vías respiratorias, que resultan en un mayor riesgo de infecciones respiratorias y readmisiones al hospital durante los primeros dos años de vida; retinopatía de la premadurez con pérdida de la agudeza visual y estrabismo adjuntos; pérdida auditiva; y retraso del crecimiento. Todos estos aspectos requieren seguimiento externo multidisciplinario estrecho. En niños con neumopatía residual son convenientes las inyecciones de palivizumab mensuales durante el primer invierno después del alta nosocomial, con objeto de prevenir infecciones graves con el virus sincitial respiratorio. Las inmunizaciones sistemáticas deben realizarse de acuerdo con la edad cronológica y no con la edad corregida para premadurez.

RECIÉN NACIDOS PREMATUROS TARDÍOS

La tasa de nacimientos prematuros en Estados Unidos se ha incrementado en 31% desde 1981. La mayor contribución a este incremento son los nacimientos entre las 34 y 36 semanas de gestación, que hoy en día representan 70% de los nacimientos prematuros en ese país. En comparación con los recién nacidos a término, los prematuros tardíos tienen mayor frecuencia de insuficiencia respiratoria, inestabilidad térmica, hipoglucemia, kernícterus, apnea, convulsiones, problemas con la alimentación y nuevas hospitalizaciones después del alta. Los problemas respiratorios se deben a la falta de eliminación de líquido pulmonar o deficiencia relativa de sustancia tensioactiva pulmonar o ambas. Los problemas relacionados con la alimentación son efecto de la falta de coordinación de la succión y deglución, lo que puede interferir con la alimentación con biberón y retrasar la alimentación exitosa al seno materno, lo que pone al recién nacido en riesgo de falta de aumento de peso y deshidratación. En relación con los problemas para la alimentación y la inmadurez, estos recién nacidos tienen un incremento de ocho veces del riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia por arriba de 20 mg/100 ml, cuando se comparan con recién nacidos después de las 40 semanas de gestación. Como consecuencia, los sujetos prematuros tardíos tienen una frecuencia excesiva de kernícterus. Nuevas hospitalizaciones por ictericia, infecciones sospechadas o demostradas, problemas de alimentación y retraso del crecimiento son mucho más comunes en comparación con los recién nacidos a término. Los pacientes prematuros tardíos deben considerarse prematuros más que “casi a término” y necesitan vigilancia hospitalaria estrecha después del nacimiento en busca de complicaciones. Después del alta de la sala de recién nacidos, está indicada la vigilancia estrecha ambulatoria, en especial si se lo envía a su domicilio 48 a 72 h después del nacimiento.

CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL

1. Presentaciones cianóticas

Generalidades

Las causas de la cardiopatía cianótica que ocurren durante el periodo neonatal consisten en transposición de los grandes vasos, retorno venoso pulmonar total anómalo, tronco arterioso (algunos tipos), atresia tricuspídea y atresia pulmonar o estenosis pulmonar crítica.

Manifestaciones clínicas

Los individuos con estos trastornos presentan cianosis temprana. La característica principal de muchas de estas lesiones es cianosis sin dificultad respiratoria adjunta. La mayoría de estos pacientes desarrolla taquipnea con el tiempo, ya sea por el mayor flujo sanguíneo pulmonar o en forma secundaria a acidemia metabólica por hipoxemia progresiva. Los auxiliares diagnósticos incluyen comparar la gasometría o saturación de oxígeno en aire ambiental con aquella con 100% de FIO₂. La incapacidad de la Pao₂ o Sao₂ para incrementarse sugiere cardiopatía cianótica. Nota: una Pao₂ es la medición idónea, si es posible. La saturación en el recién nacido puede ser engañosamente alta a pesar de una Pao₂ patológicamente baja, debido a una curva de disociación de oxihemoglobina desviada a la izquierda que se observa con la hemoglobina fetal. Otros auxiliares de utilidad son las radiografías torácicas, la electrocardiografía y la ecocardiografía.

La transposición de los grandes vasos es la forma más común de cardiopatía cianótica que se presenta durante el periodo neonatal. El estudio suele relevar un soplo sistólico y un solo S₂. La radiografía torácica muestra cardiomegalia notoria y un mediastino estrecho con marcas pulmonares normales o grandes. Hay pocos cambios en la Pao₂ o Sao₂ con oxígeno complementario. El retorno venoso pulmonar anómalo total, en que el retorno venoso está obstruido, se presenta al inicio con cianosis y taquicardia graves debido a que el retorno venoso pulmonar está obstruido, lo que resulta en edema pulmonar. La radiografía torácica suele mostrar un corazón de tamaño normal a pequeño con edema pulmonar marcado. Los individuos con obstrucción del hemicardio derecho (atresia pulmonar y tricuspídea, estenosis pulmonar crítica y algunas formas de tronco arterioso) presentan menos marcas pulmonares en la radiografía torácica y, según sea la gravedad de la hipoxia, puede haber acidemia metabólica. Los pacientes con lesiones en un hemicardio derecho poco desarrollado tienen predominio del lado izquierdo en la electrocardiografía. Aunque la tetralogía de Fallot es la forma más común de cardiopatía cianótica, la obstrucción de la válvula pulmonar no es a menudo lo bastante grave para originar cianosis en el recién nacido. En todos los casos, el diagnóstico puede confirmarse por medios ecocardiográficos.

2. Presentaciones acianóticas

Generalidades

Los recién nacidos que se presentan con cardiopatía acianótica grave tienen por lo general insuficiencia cardiaca congestiva secundaria a obstrucción de la vía de flujo de salida del lado izquierdo. Los sujetos con lesiones por derivación de izquierda a derecha (p. ej., defecto del tabique interventricular) pueden presentar soplos durante el periodo neonatal, pero los síntomas clínicos no se manifiestan hasta que la resistencia vascular pulmonar no decrece lo suficiente para provocar una derivación grave e insuficiencia cardiaca congestiva subsiguiente (casi siempre a las tres a cuatro semanas de edad).

Manifestaciones clínicas

Los pacientes con obstrucción del flujo de salida del lado izquierdo se desenvuelven por lo regular bien el primer día hasta que el conducto arterioso (la fuente de todo o parte del flujo sistémico) se estrecha. Por consiguiente, se desarrollan taquipnea, taquicardia, insuficiencia cardiaca congestiva y acidosis metabólica. A la exploración, todos estos individuos tienen anomalías de los pulsos. En la atresia aórtica (síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico) y la estenosis, los pulsos están disminuidos, en tanto que en los síndromes de coartación, los pulsos diferenciales (disminuidos o ausentes en las extremidades inferiores) son evidentes. Las placas radiográficas torácicas muestran cardiomegalia y edema pulmonar. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía.

3. Tratamiento de las lesiones cianóticas y acianóticas

La estabilización temprana incluye terapéutica de apoyo según se requiera (p. ej., glucosa IV, oxígeno, ventilación para la insuficiencia respiratoria y soporte con hipertensores). El tratamiento específico incluye venoclisis con prostaglandina E₁, 0.025 a 0.1 µg/kg/min, para mantener la permeabilidad del conducto. En algunas lesiones cianóticas (p. ej., atresia pulmonar, atresia tricuspídea y estenosis pulmonar crítica) en las que el flujo de sangre pulmonar depende del conducto, esto mejora el flujo sanguíneo pulmonar y la Pao₂, al permitir la derivación a través del conducto hacia la arteria pulmonar. En la obstrucción de la vía de flujo de salida del lado izquierdo, el flujo sanguíneo sistémico depende del conducto; las prostaglandinas mejoran la perfusión sistémica y resuelven la acidosis. En el capítulo 19 se describe el tratamiento específico en mayor detalle, incluidos los procedimientos de cateterismo cardiaco y operaciones paliativas. Los resultados del desarrollo neurológico con cardiopatía congénita dependen de la lesión, gravedad de la presentación neonatal y las complicaciones relacionadas con la intervención paliativa y correctiva.

HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE

Generalidades

La hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido (PPHN) se presenta al no ocurrir la reducción normal de la resistencia vascular pulmonar después del nacimiento. Casi todos los sujetos afectados son a término o postérmino y muchos han experimentado asfixia perinatal. Otras relaciones clínicas incluyen hipotermia, síndrome de aspiración de meconio, enfermedad de membrana hialina, policitemia, septicemia neonatal, hipoxia intrauterina crónica e hipoplasia pulmonar.

Hay tres mecanismos fisiopatológicos subyacentes de la PPHN: (1) vasoconstricción por hipoxia perinatal relacionada con un episodio agudo, como septicemia o asfixia; (2) aumento prenatal del desarrollo del músculo liso pulmonar vascular vinculado muchas veces con síndrome de aspiración de meconio, y (3) reducción del área transversal del lecho pulmonar vascular en relación con hipoplasia pulmonar (p. ej., hernia diafragmática).

Manifestaciones clínicas

En clínica, el síndrome se caracteriza por iniciar el primer día de vida, a menudo desde el nacimiento. La dificultad respiratoria es intensa y la Pao₂ no responde con frecuencia en forma adecuada a concentraciones altas de oxígeno inspirado. Muchos de los pacientes tienen depresión miocárdica junto con hipotensión sistémica resultante. La ecocardiografía releva una derivación de derecha a izquierda a nivel del conducto arterioso o el agujero oval (o ambos). La radiografía torácica suele revelar infiltrados pulmonares relacionados con la neumopatía concomitante (p. ej., aspiración de meconio y enfermedad de membrana hialina). Si la mayor parte de la derivación de derecha a izquierda se halla a nivel del conducto, se observan diferencias en la Pao₂ y la Sao₂ antes y después de él.

Tratamiento

El tratamiento para la hipertensión pulmonar persistente incluye el tratamiento de otros problemas que se observan después del cuadro de asfixia como convulsiones, insuficiencia renal, hipoglucemia e infección. El tratamiento específico se dirige a incrementar la presión arterial sistémica y reducir la presión arterial pulmonar para revertir la derivación de derecha a izquierda a través de las vías fetales. El tratamiento de primera línea incluye oxígeno y ventilación (para reducir la resistencia vascular pulmonar) y venoclisis con cristaloides (10 ml/kg, hasta 30 ml/kg) para mejorar la presión sistémica. En condiciones ideales, la presión sistólica debe ser mayor de 50 mmHg. Con afectación de la función cardiaca es posible usar presores sistémicos como tratamiento de segunda línea (p. ej., dopamina, 5 a 20 µg/kg/min; dobutamina, 5 a 20 µg/kg/min; o ambos). Es necesario corregir la acidemia metabólica porque la acidemia exacerba la vasoconstricción pulmonar. En algunos casos, una alcalosis respiratoria leve puede mejorar la oxigenación. Es posible aumentar la vasodilatación pulmonar mediante óxido nítrico, un gas inhalado, que es idéntico o muy similar al factor endógeno relajante derivado del endotelio a dosis de 5 a 20 ppm. Además, el uso de ventilación oscilatoria de alta frecuencia ha resultado ser eficaz en muchos de estos pacientes, sobre todo en aquellos con neumopatía grave adjunta. Los individuos en quienes falla el tratamiento convencional (oxigenación deficiente a pesar de un apoyo máximo) pueden necesitar oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO). Los pulmones están esencialmente en reposo durante el procedimiento y al resolverse la hipertensión pulmonar se separa a los niños de ECMO de vuelta al tratamiento con respirador. Alrededor de 10 a 15% de los sobrevivientes tiene secuelas neurológicas de consideración, con parálisis cerebral o retrasos cognitivos. En esta población también se han descrito otras secuelas, como neumopatía crónica, pérdida auditiva neurosensorial y problemas de alimentación.

ARRITMIAS

Las frecuencias cardiacas irregularmente irregulares, muchas veces vinculadas con contracciones auriculares prematuras y en menor proporción con contracciones ventriculares prematuras, se hacen evidentes a menudo durante los primeros días de vida en todos los recién nacidos sanos. Estas arritmias son benignas. Las bradiarritmias de relevancia clínica se reconocen en relación con bloqueo cardiaco congénito. Dicho bloqueo puede observarse en un corazón con estructura por lo demás normal (junto con lupus materno) o con anomalías cardiacas estructurales. Si no hay hidropesía fetal, la bradiarritmia se tolera en forma adecuada. Puede ser necesaria la colocación de marcapasos cardiaco si hay síntomas de gasto cardiaco inadecuado.

En la electrocardiografía, las taquiarritmias pueden ser de complejos amplio (taquicardia ventricular) o angosto (taquicardia supraventricular). La taquicardia supraventricular es la taquiarritmia más común en el recién nacido y puede ser un signo de cardiopatía estructural, miocarditis, crecimiento de la aurícula izquierda y vías de conducción aberrantes. El tratamiento agudo consiste en la aplicación de hielo en la cara y, de no funcionar, de adenosina IV a una dosis de 50 a 200 µg/kg. Si no hay respuesta, la dosis puede aumentarse a 300 µg/kg. El tratamiento a largo plazo consiste en digoxina o propranolol. No debe usarse digoxina en individuos con el síndrome de Wolff-Parkinson-White. Rara vez se requiere cardioversión para la taquicardia supraventricular, pero se necesita en forma aguda para la taquicardia ventricular hemodinámicamente inestable.

ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Generalidades

La atresia esofágica se caracteriza por una bolsa esofágica ciega, con o sin una conexión fistulosa entre las porciones proximal, distal o ambas del esófago y las vías respiratorias. En 85% de los casos, la fístula se ubica entre la porción distal del esófago y la vía respiratoria. Es común encontrar polihidramnios debido a la altura de la obstrucción en el tubo digestivo. La incidencia se aproxima a 1 en 3 000 nacimientos.

Manifestaciones clínicas

En las primeras horas de vida, el recién nacido presenta secreciones copiosas, atragantamiento, cianosis y disnea. El diagnóstico se confirma mediante una radiografía torácica después de la colocación cuidadosa de una sonda nasogástrica (NG) hasta el punto en que se encuentra la resistencia. La sonda puede observarse en la radiografía dentro de la bolsa ciega. Si hay una fístula traqueoesofágica en la porción distal del esófago, se encuentra gas en el intestino. En la atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica no se detecta gas en el intestino.

Tratamiento

La sonda nasogástrica en la bolsa proximal debe ajustarse en aspiración intermitente baja continua para drenar las secreciones y prevenir la broncoaspiración. La cabecera de la cama se eleva para prevenir el reflujo del contenido gástrico hacia la fístula distal y los pulmones. Se proporcionan glucosa y líquidos IV y se administra oxígeno según se requiera. El tratamiento definitivo es quirúrgico y la técnica utilizada depende de la distancia entre los segmentos esofágicos. Si la distancia no es demasiado grande, la fístula puede ligarse y se anastomosan los extremos del esófago. Si dichos extremos no pueden unirse, la intervención inicial consiste en ligadura de la fístula y gastrostomía de alimentación. Debe solicitarse una ecocardiografía antes de la operación para descartar un arco aórtico del lado derecho. En esos casos se prefiere una toracotomía del lado izquierdo.

Pronóstico

El pronóstico se determina sobre todo por la presencia o ausencia de anomalías adjuntas. Es más probable observar anomalías vertebrales, anales, cardiacas, renales y de las extremidades (relación VACTERL). La valoración de las anomalías concomitantes debe iniciar en forma temprana.

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL

Generalidades

Es común un antecedente de polihidramnios y el líquido, si está teñido de bilis, puede confundirse fácilmente con tinción por meconio. Mientras más alta es la obstrucción en el intestino, más temprano se presenta el vómito y la distensión es menos notoria. Lo contrario se observa en las obstrucciones intestinales más bajas. La mayor parte de las obstrucciones corresponde a atresias intestinales, que al parecer son consecutivas a un episodio isquémico durante el desarrollo. Alrededor de 30% de los casos de atresia duodenal se vincula con síndrome de Down. El íleo meconial es una obstrucción distal del intestino delgado secundaria a meconio viscoso producido in utero en sujetos con insuficiencia pancreática por fibrosis quística. La enfermedad de Hirschsprung se debe a una falla en la migración neuronal al plexo mientérico de la porción distal del intestino. Dicha porción carece de células ganglionares y ello ocasiona una falta de peristaltismo en esta región con obstrucción funcional.

La malrotación con vólvulo del intestino medio es una urgencia quirúrgica que aparece en los primeros días a semanas en la forma de vómito bilioso sin distensión o sensibilidad. Si la malrotación no se trata pronto, la torsión del intestino alrededor de la arteria mesentérica superior conduce a necrosis del intestino delgado. Por este motivo, el vómito bilioso en el recién nacido siempre exige atención y valoración inmediatas.

Manifestaciones clínicas

El diagnóstico de las obstrucciones intestinales depende de las placas abdominales simples, ya sea series GI de la parte superior (si se sospecha obstrucción alta) o enema con contraste (obstrucción baja aparente) para definir el área de obstrucción. En el cuadro 1-20 se resumen las manifestaciones esperadas.

Se ha sugerido que los pacientes con íleo meconial tienen fibrosis quística. Aquellos con enfermedad de Hirschsprung pancolónica, síndrome de seudoobstrucción colónica o disgenesia o atresia colónica también pueden presentar meconio impactado en la porción distal del íleon. El diagnóstico definitivo de la fibrosis quística se determina mediante una prueba de cloruro en sudor (concentración de Na⁺ y Cl⁻ >60 meq/L) o mediante pruebas genéticas. Alrededor de 10 a 20% de los individuos con fibrosis quística tiene íleo meconial. Los pacientes con fibrosis quística e íleo meconial presentan a menudo resultados normales en la prueba de tripsinógeno inmunorreactivo en la detección neonatal debido a la insuficiencia pancreática exógena grave adjunta in utero.

La perforación intestinal in utero provoca peritonitis meconial con calcificaciones intraabdominales residuales. Muchas perforaciones cicatrizan por completo para el nacimiento. Si el sujeto no tiene signos de obstrucción, no se requiere una valoración inmediata. En una fecha posterior debe realizarse una prueba de sudor para descartar fibrosis quística.

Puede presentarse una obstrucción intestinal baja con retraso de la eliminación de heces (>24 h en recién nacidos a término es anormal) con distensión leve. Los hallazgos radiográficos de distensión gaseosa hacen necesaria enema con contraste a la brevedad para diagnosticar (y tratar) el síndrome de tapón de meconio. Si no se encuentra algún tapón, el diagnóstico puede ser síndrome de hemicolon izquierdo pequeño (ocurre en IDM) o enfermedad de Hirschsprung. Se necesita una biopsia rectal para distinguir entre estos dos diagnósticos. El ano imperforado suele ser aparente en la exploración física, aunque una fístula rectovaginal con un ano de apariencia un tanto anormal puede en ocasiones confundirse con uno normal. El ano imperforado en la porción superior en varones puede vincularse con fístula rectouretral o rectovesical.

Tratamiento

Deben instituirse aspiración nasogástrica para descomprimir el intestino, glucosa IV, remplazo hidroelectrolítico y apoyo respiratorio, según se requieran. A menudo están indicados antibióticos por distensión abdominal y por la posibilidad de translocación bacteriana. El tratamiento definitivo para estas entidades (con la excepción del síndrome de tapón de meconio, síndrome del hemicolon izquierdo pequeño y algunos casos de íleo meconial) es la intervención quirúrgica.

Pronóstico

Hasta 10% de los individuos con síndrome de tapón de meconio presenta más adelante fibrosis quística o enfermedad de Hirschsprung. Por este motivo, algunos cirujanos promueven una prueba de cloruro en el sudor y una biopsia rectal en todos estos recién nacidos antes del egreso. Aquellos con síndrome de tapón de meconio que aún presentan síntomas después de la enema de contraste deben someterse a una biopsia renal.

En la atresia duodenal relacionada con síndrome de Down, el pronóstico depende de las anomalías concomitantes (p. ej., defectos cardiacos) y la gravedad de la dilatación duodenal preestenótica y la dismotilidad duodenal subsiguiente. De otro modo, estos trastornos suelen acompañarse de un pronóstico excelente después de la reparación quirúrgica.

DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

1. Onfalocele

Un onfalocele es una hernia de contenido abdominal cubierta de membrana que se localiza en la base del cordón umbilical. Se observa una incidencia elevada de anomalías concomitantes (cardiacas, GI y cromosómicas, p. ej., trisomía 13). El saco puede contener hígado y vesícula biliar además de intestinos.

Al momento del parto, el onfafalocele se cubre con una compresa estéril, humedecida con solución salina tibia para evitar la pérdida de líquidos. Se instala una sonda nasogástrica y se inicia tratamiento con líquidos intravenosos, glucosa y antibióticos. Si el contenido del onfalocele cabe en el abdomen, puede cubrirse con piel, músculo, o ambos, o se practica un cierre quirúrgico primario. En caso contrario, se realiza un cierre con la colocación de un parche de politetrafluoroetileno sobre el contenido abdominal expuesto y con retracción gradual del parche a lo largo de días a semanas. Permanece una hernia ventral grande, que se repara más tarde.

2. Gastrosquisis

En caso de gastrosquisis, el intestino sale por extrusión a través de un defecto en la pared abdominal en un sitio lateral al cordón umbilical. No hay membranas o saco ni hígado o vesícula biliar en el exterior del abdomen. La gastrosquisis se vincula con otras anomalías, excepto atresia intestinal en cerca de 10%. Se cree que la herniación es efecto de la involución anormal de la vena umbilical derecha, aunque se desconoce la causa exacta. La prevalencia de gastrosquisis se ha incrementado en los últimos 20 años, de 0.03 a 0.1%. Los factores ambientales incluyen el consumo de drogas como metanfetaminas y cocaína.

El tratamiento inicial consiste en la colocación del intestino del recién nacido en una bolsa intestinal de silástico para disminuir la pérdida de líquidos y electrólitos y conservar el calor. Es necesario administrar líquidos intravenosos, antibióticos y aspiración gástrica intermitente de baja presión. El recién nacido se coloca en decúbito lateral derecho para conservar la perfusión intestinal. El tratamiento subsiguiente consiste en la colocación del intestino en la cavidad abdominal, lo que se lleva a cabo como un procedimiento primario si la cantidad de intestino a reducir es pequeño. Si la cantidad de intestino es grande, el método preferido para el tratamiento es el cierre en etapas con la colocación de un silo de silástico y la reducción gradual del intestino a la cavidad abdominal poco desarrollada a lo largo de varios días. En el posoperatorio, las pérdidas de líquido al tercer espacio pueden ser abundantes; por lo tanto, debe vigilarse con gran cuidado el tratamiento con líquidos y electrólitos. La motilidad intestinal, en especial la duodenal, puede restablecerse con lentitud si el intestino estaba dilatado, engrosado y adherido, cubierto con una capa de fibrina al momento del parto. Puede ser necesaria la nutrición intravenosa prolongada.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

Esta malformación congénita consiste en la herniación de los órganos abdominales hacia el hemitórax (casi siempre el izquierdo) a través de un defecto posterolateral en el diafragma. Se presenta en la sala de partos como dificultad respiratoria grave en un sujeto con ruidos respiratorios deficientes y abdomen escafoideo. La rapidez y gravedad de la presentación dependen de varios factores: el grado de hipoplasia pulmonar, que resulta de la compresión pulmonar por los contenidos abdominales intratorácicos in utero; grado de hipertensión pulmonar y anomalías adjuntas, en especial alteraciones cromosómicas y defectos cardiacos congénitos. Los recién nacidos afectados son propensos a desarrollar neumotórax durante los intentos de ventilación de pulmones hipoplásicos.

El tratamiento incluye intubación y ventilación mecánica, así como descompresión del tubo digestivo con una sonda nasogástrica. También debe iniciarse la administración IV de glucosa y líquidos. La radiografía torácica confirma el diagnóstico. Se retrasa el procedimiento quirúrgico para reducir el contenido abdominal del tórax y reparar el defecto diafragmático hasta que el paciente se estabilice y mejoren la distensibilidad e hipertensión pulmonares, por lo regular después de 24 a 48 h. Tanto en el preoperatorio como en el posoperatorio, la hipertensión pulmonar puede requerir tratamiento con ventilación por oscilación de alta frecuencia, inhalación de óxido nítrico o ECMO. La tasa de supervivencia para recién nacidos con este trastorno ha mejorado y hoy en día se acerca a 80 a 90%, con supervivencia que depende del grado de hipoplasia pulmonar y la presencia de cardiopatías congénitas o anomalías cromosómicas. El uso de modos de ventilación suave y la hipercarbia permisiva se recomienda a fin de evitar el barotrauma y la lesión pulmonar adicional.

HEMORRAGIA DEL TUBO DIGESTIVO

Hemorragia del tubo digestivo superior

La hemorragia del tubo digestivo superior no es infrecuente en la sala de recién nacidos, pero rara vez es de gravedad. La sangre vieja (material en “posos de café”) en el estómago del niño puede ser sangre materna deglutida o sangre del recién nacido por una irritación gástrica hemorrágica como gastritis o úlcera por estrés. La sangre rojo brillante a partir del estómago es muy probable que se deba a hemorragia aguda, de nueva cuenta consecutiva a gastritis. El tratamiento suele consistir en lavado gástrico (puede enviarse una muestra para una prueba Apt para determinar si la sangre es de la madre o del producto) y medicamentos antiácidos. Si el volumen de la hemorragia es considerable, se necesita vigilancia intensiva, remplazo de líquidos y sangre, así como endoscopia. Pueden solicitarse también estudios de coagulación (cap. 20).

Hemorragia del tubo digestivo inferior

La hemorragia rectal es menos común que la del tubo digestivo superior en recién nacidos y se relaciona con infecciones (p. ej., Salmonella adquirida de la madre por vía perinatal), intolerancia a la leche (marcas de sangre con diarrea) o, en individuos bajo estrés, enterocolitis necrosante. Debe obtenerse una radiografía abdominal para descartar neumatosis intestinal u otras anomalías en la distribución del gas que sugieran inflamación, infección u obstrucción. Si la radiografía es negativa y el resultado del estudio es benigno, debe intentarse proporcionar alimentación a base de hidrolizados de proteínas o fórmula predigerida, o bien dar instrucciones a la madre para que evite los lácteos en su dieta si alimenta al niño al seno materno. Cuando la hemorragia rectal es abundante o persistente, se precisa la endoscopia.

REFLUJO GASTROESOFÁGICO (VÉASE TAMBIÉN EL CAPÍTULO 20)

La regurgitación fisiológica es común en recién nacidos. El reflujo es patológico y debe tratarse cuando ocasiona retraso del crecimiento debido a regurgitación extrema, toma deficiente por disfagia e irritabilidad, apnea o episodios cianóticos o síntomas respiratorios crónicos de sibilancias y neumonías recurrentes. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante una sonda de pH o estudio de impedancia. La radiografía con bario es útil para descartar anomalías anatómicas, pero no es diagnóstica de reflujo patológico.

Los pasos iniciales del tratamiento incluyen alimentos espesos (cereal de arroz, 1 cda/oz de fórmula) para aquellos con regurgitación frecuente y aumento de peso deficiente. También pueden usarse supresores del ácido gástrico, como ranitidina (2 mg/kg dos veces al día) o lansoprazol (1.5 mg/kg/día), sobre todo si hay irritabilidad. Los fármacos procinéticos como la metoclopramida son de poca utilidad y tienen efectos secundarios significativos. Debido a que la mayoría de los individuos mejora para los 12 a 15 meses de edad, la operación se reserva para los casos más graves, en especial aquellos con problemas neurológicos o respiratorios crónicos que exacerban el reflujo y para quienes sufren episodios que ponen en peligro la vida a causa del reflujo.

El feto y el recién nacido son susceptibles a las infecciones. Hay tres vías principales de infección perinatal: (1) infección transplacentaria del feto transmitida por la sangre (p. ej., citomegalovirus [CMV], rubéola y sífilis); (2) infección ascendente con interrupción de la barrera proporcionada por las membranas amnióticas (p. ej., infecciones bacterianas después de 12 a 18 h tras la rotura de las membranas), y (3) infección al pasar por el conducto del parto infectado o la exposición a sangre durante el parto (p. ej., herpes simple, hepatitis B, VIH e infecciones bacterianas).

La susceptibilidad del recién nacido a la infección se relaciona con la inmadurez tanto del sistema inmunitario celular como del humoral al momento del nacimiento. Esto es sobre todo evidente en el sujeto prematuro. La transferencia de IgG por la placenta durante el tercer trimestre del embarazo confiere protección pasiva contra ciertos microorganismos. Los prematuros, en especial los nacidos antes de las 30 semanas de gestación, no cuentan con la cantidad total de este anticuerpo adquirido de manera pasiva.

INFECCIONES BACTERIANAS

1. Septicemia bacteriana

Generalidades

La incidencia de las infecciones bacterianas neonatales de inicio temprano (<5 días) es de 4 a 5 por 1 000 nacidos vivos. Si la rotura de membranas ocurre más de 24 h antes del parto, la tasa de infección se incrementa a 1 por 100 nacimientos. Si ocurre una rotura temprana de membranas con corioamnionitis, la tasa de infección se incrementa aún más a 1 por 10 nacidos vivos. Sin considerar la rotura de membranas, las tasas de infección son cinco veces mayores en prematuros que en recién nacidos a término.

Manifestaciones clínicas

Las infecciones bacterianas de inicio temprano aparecen con mayor frecuencia el primer día de vida y en la mayor parte de los casos antes de que transcurran 12 h. La dificultad respiratoria debida a neumonía es el signo de presentación más común. Otras características incluyen calificaciones de Apgar inexplicablemente bajas sin sufrimiento fetal, perfusión deficiente e hipotensión. La infección bacteriana de inicio tardío (>5 días de edad) se presenta en forma más insidiosa, con rechazo del alimento, letargo, hipotonía, inestabilidad de la temperatura, perfusión alterada, inicio o aumento de las necesidades de oxígeno y apnea. La septicemia bacteriana de inicio tardío se relaciona más a menudo con meningitis u otras infecciones localizadas.

El recuento leucocítico bajo total, la neutropenia absoluta (<1 000/ml) y las proporciones altas de neutrófilos inmaduros a maduros sugieren una infección bacteriana neonatal. La trombocitopenia también es una característica habitual. Otros signos de laboratorio incluyen hipoglucemia o hiperglucemia sin cambios en la administración de glucosa, acidosis metabólica inexplicable y proteína C reactiva incrementada. En la infección bacteriana de inicio temprano siempre hay neumonía presente; la radiografía torácica muestra infiltrados, pero éstos no pueden distinguirse de los que resultan de otras causas de neumopatía neonatal. La presencia de derrame pleural hace más probable el diagnóstico de neumonía. El diagnóstico definitivo se establece mediante cultivos sanguíneos, de LCR y otros similares.

La infección de inicio temprano es consecuencia más a menudo de estreptococos hemolíticos β del grupo B (GBS) y patógenos entéricos gramnegativos (con mayor frecuencia Escherichia coli). Otros microorganismos que deben tomarse en cuenta son Haemophilus influenzae y Listeria monocytogenes. La septicemia de inicio tardío es efecto de estreptococos negativos a la coagulasa (con mayor frecuencia en sujetos con catéteres venosos centrales a permanencia), Staphylococcus aureus, GBS, enterococos y microorganismos gramnegativos.

Tratamiento

Es importante tener un índice elevado de sospecha en el diagnóstico y tratamiento de las infecciones neonatales. En el cuadro 1-21 se presentan los lineamientos para la valoración y el tratamiento de los recién nacidos a término con factores de riesgo o signos clínicos de infección. Debido a que el riesgo de ésta es mayor en prematuros, y puesto que las enfermedades respiratorias son un signo común de infección, cualquier lactante pretérmino con enfermedad respiratoria necesita cultivos de sangre y antibioticoterapia de amplio espectro durante 48 a 72 h mientras se espera el resultado de los cultivos. La septicemia de inicio temprano suele deberse a GBS o microorganismos gramnegativos entéricos; por lo tanto, la cobertura de amplio espectro debe incluir ampicilina más un aminoglucósido o una cefalosporina de tercera generación (p. ej., ampicilina, 100 a 150 mg/kg/día divididos c/12 h; y gentamicina, 2.5 mg/kg/dosis c/12 a 24 h [según sea la edad gestacional] o cefotaxima, 100 mg/kg/día divididos c/12 h). En pacientes >34 semanas de edad también puede administrarse gentamicina a una dosis de 4 mg/kg c/24 h. Las infecciones de inicio tardío también pueden deberse a los mismos microorganismos, pero puede ser necesario expandir la cobertura para incluir estafilococos. En especial, el prematuro con un catéter a permanencia se halla en riesgo de infección por estafilococos negativos a la coagulasa, para los cuales la vancomicina es el mejor fármaco a una dosis de 10 a 15 mg/kg c/8 a 24 h, de acuerdo con las edades gestacional y posnatal. La cobertura inicial de amplio espectro también debe incluir una cefalosporina de tercera generación (cefotaxima o ceftazidima, 100 mg/kg/día divididos c/12 h cuando haya un alto grado de sospecha de Pseudomonas aeruginosa). Para evitar el desarrollo de microorganismos resistentes a la vancomicina, ésta debe suspenderse tan pronto como los cultivos y las sensibilidades indiquen que ya no hay necesidad de tratamiento constante. Otras medidas terapéuticas de apoyo incluyen la administración de IVIG (500 a 750 mg/kg) a recién nacidos con infección abrumadora conocida. La duración del tratamiento para septicemia comprobada es de 10 a 14 días de antibióticos IV. En sujetos enfermos deben instituirse los aspectos esenciales de un buen tratamiento de apoyo: glucosa IV y apoyo nutricional, expansión de volumen, uso de hipertensores según se requiera, y apoyo con oxígeno y ventilación.

Ha sido posible evitar la infección neonatal con GBS mediante la administración intraparto de penicilina >4 h antes del parto. Los lineamientos clínicos actuales (fig. 1-12) consisten en realizar un cultivo vaginal y rectal de GBS a las 35 a 37 semanas de gestación en todas las mujeres embarazadas. Se administra profilaxis con penicilina a las mujeres positivas a GBS, así como a aquellas con un estado GBS desconocido al momento del parto con factores de riesgo de infección. La figura 1-13 presenta una medida sugerida para el niño nacido de una madre que recibió profilaxis intraparto para la prevención de GBS de inicio temprano o en caso de sospecha de corioamnionitis. Algunos autores también recomiendan profilaxis neonatal selectiva con 50 000 U/kg de penicilina G administrada por vía IM si no hubo tratamiento intraparto adecuado.

2. Meningitis

Cualquier recién nacido con septicemia bacteriana también está en riesgo de meningitis. La incidencia es baja en sujetos con septicemia de inicio temprano, pero mucho más alta en aquellos con septicemia de inicio tardío. Las pruebas en cualquier individuo con posibles signos de infección del SNC deben incluir una punción lumbar, dado que los cultivos sanguíneos pueden ser negativos en niños con meningitis. El diagnóstico lo sugieren las proteínas en LCR >150 mg/100 ml, glucosa <30 mg/100 ml, >25 leucocitos/μl y tinción de Gram positiva. El diagnóstico se confirma mediante cultivo. Los microorganismos más comunes son GBS y bacterias entéricas gramnegativas. Aunque la septicemia puede tratarse con antibióticos durante 10 a 14 días, la meningitis requiere a menudo 21 días. La tasa de mortalidad para la meningitis neonatal es cercana a 10%, con morbilidad neurológica notoria presente en la tercera parte de los sobrevivientes.

3. Neumonía

El sistema respiratorio puede infectarse in utero o al pasar por el conducto del parto. Las infecciones neonatales de inicio temprano se vinculan a menudo con neumonía. Esta entidad también debe sospecharse en individuos mayores con inicio reciente de taquipnea, retracciones y cianosis. En recién nacidos que ya reciben apoyo respiratorio, un incremento de las necesidades de oxígeno o de apoyo ventilatorio puede indicar neumonía. La enfermedad es efecto no sólo de bacterias comunes, sino también de virus (citomegalovirus, virus sincitial respiratorio, adenovirus, influenza, herpes simple y parainfluenza), así como Chlamydia. En sujetos con enfermedad respiratoria preexistente, las infecciones pulmonares intercurrentes pueden contribuir a la gravedad ulterior de la neumopatía crónica.

4. Infecciones de las vías urinarias

Las infecciones urinarias son raras en los primeros días de vida. Dichas infecciones en el recién nacido pueden ocurrir en nexo con anomalías genitourinarias y se deben a patógenos entéricos gramnegativos, enterococos u otros microorganismos. Siempre debe analizarse la orina como parte de los estudios para la infección de inicio tardío. El cultivo debe obtenerse ya sea por aspiración suprapúbica o cateterismo vesical. Se continúa la antibioticoterapia IV durante siete a 10 días si el cultivo de sangre es negativo y los signos clínicos se resuelven con rapidez. A continuación se debe realizar una valoración en busca de anomalías genitourinarias, en primer término con un estudio ecocardiográfico y cistouretrográfico.

5. Onfalitis

Un muñón normal del cordón umbilical se atrofia y separa a nivel de la piel. Es común detectar una pequeña cantidad de material purulento en la base del cordón, pero puede minimizarse si se mantiene la cicatriz del cordón abierta al aire y se limpia la base con alcohol varias veces al día. El cordón puede colonizarse por estreptococos, estafilococos o microorganismos gramnegativos que pueden provocar infección local. Las infecciones son más comunes en cordones en los que se colocan catéteres venosos o arteriales. La onfalitis se diagnostica cuando se desarrolla edema y enrojecimiento en los tejidos blandos alrededor del muñón. Deben obtenerse cultivos locales y sistémicos. El tratamiento incluye antibióticos IV de amplio espectro (por lo general nafcilina, 50 a 75 mg/kg/día divididos c/8 a 12 h, o vancomicina y una cefalosporina de tercera generación). Las complicaciones se determinan por el grado de infección de los vasos del cordón e incluyen tromboflebitis séptica, absceso hepático, fascitis necrosante y trombosis de vena portal. Debe obtenerse una consulta quirúrgica debido al riesgo de fascitis necrosante.

SEPTICEMIA MICÓTICA

Con la supervivencia de recién nacidos cada vez más pequeños y más enfermos, la infección con especies de Candida se ha vuelto muy común. Los individuos de bajo peso al nacer con catéteres centrales que han tenido exposición repetida a los antibióticos de amplio espectro se encuentran en mayor riesgo. Para los individuos con peso al nacer <1 500 g se han demostrado tasas de colonización de 27 a 64%, y muchos de ellos desarrollan lesiones cutáneas, aunque parece ser que el sitio inicial de colonización corresponde al tubo digestivo. Un porcentaje mucho menor (2 a 5%) desarrolla enfermedad sistémica.

Las características clínicas de la septicemia micótica pueden ser indistinguibles de aquellas para la septicemia bacteriana de inicio tardío, pero ser más insidiosas. El signo más temprano y único puede ser trombocitopenia. La afección profunda de órganos (renal, ocular o endocárdica) se relaciona a menudo con candidosis sistémica. El tratamiento consiste de anfotericina B (0.5 a 1.5 mg/kg/día). En las infecciones graves puede añadirse flucitosina (50 a 150 mg/kg/día) para una cobertura sinérgica. (Véase el capítulo 41.) El fluconazol puede considerarse una alternativa. La profilaxis con nistatina a una dosis de 0.5 a 1 ml PO cuatro veces al día o fluconazol a 3 a 6 mg/kg/día en dosis única disminuye la colonización intestinal con levaduras y la frecuencia de enfermedad sistémica.

Malassezia furfur también se identifica en individuos con catéteres centrales que reciben emulsión IV de grasas. Para erradicar este microorganismo, así como especies de Candida, es necesario extraer el catéter a permanencia.

INFECCIONES VÍRICAS Y PARASITARIAS CONGÉNITAS (VÉANSE TAMBIÉN LOS CAPÍTULOS 38 Y 41)

1. Infección por citomegalovirus

El CMV es el virus de transmisión más común in utero. La incidencia de infección congénita varía de 0.2 a 2.2% de los nacidos vivos. La transmisión de CMV puede ocurrir durante la infección primaria o una reactivación de ésta en la madre. La incidencia de la infección primaria en el embarazo es de 1 a 4%, con una tasa de transmisión transplacentaria al feto de 40%. De estos sujetos, 85 a 90% se encuentra asintomático al nacimiento, en tanto que 10 a 15% tiene enfermedad clínicamente aparente (hepatoesplenomegalia, petequias, individuos pequeños para la edad gestacional, microcefalia, hiperbilirrubinemia directa, trombocitopenia, calcificaciones intracraneales y coriorretinitis). El riesgo de enfermedad neonatal es más alto cuando la madre adquiere la infección en la primera mitad del embarazo. La incidencia de infección reactivada en la gestación es menor de 1% con una incidencia de enfermedad clínicamente aparente de 0 a 1%. El diagnóstico en el recién nacido debe confirmarse mediante cultivo del virus en orina. El diagnóstico rápido es posible con técnicas de detección de antígeno y pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR). El diagnóstico también puede confirmarse in utero a partir de un espécimen de amniocentesis. Aunque no se recomienda en forma sistemática, se ha instituido tratamiento con ganciclovir en algunos sujetos con enfermedad grave.

La tasa de mortalidad en pacientes con CMV congénito sintomático puede ser tan alta como 20%. Ocurren secuelas como pérdida auditiva, retraso mental, desarrollo motor retrasado, corioretinitis y atrofia óptica, convulsiones, retraso del lenguaje y trastornos del aprendizaje en 90% de los sobrevivientes sintomáticos. La incidencia de complicaciones es de 5 a 15% en los recién nacidos asintomáticos; la complicación más frecuente es la pérdida auditiva, que puede ser progresiva.

También puede manifestarse una infección perinatal con la adquisición del virus alrededor del momento del parto. Estas infecciones son casi siempre asintomáticas o no tienen secuelas. La hepatitis, neumonitis y enfermedad neurológica pueden presentarse en prematuros seronegativos. El virus puede adquirirse después del nacimiento mediante transfusiones o ingestión de leche materna infectada con CMV. El riesgo de transfusión puede minimizarse si se usan eritrocitos lavados y congelados o donantes con anticuerpos negativos a CMV.

2. Rubéola

La infección congénita de rubéola aparece como resultado de la infección de rubéola en la madre durante el embarazo. La frecuencia de infección y daño al feto es tan alta como 80% en mujeres infectadas durante el primer trimestre. Las tasas de infección fetal se reducen en el segundo trimestre antes de volver a incrementarse en el tercer trimestre. Por lo general, no ocurre daño fetal en infecciones adquiridas después de las 18 semanas de edad. Las características clínicas de la rubéola congénita incluyen adenopatía, radiolucidez ósea, encefalitis, defectos cardiacos (hipoplasia arterial pulmonar y persistencia del conducto arterioso), cataratas, retinopatía, retraso del crecimiento, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia y púrpura. Los recién nacidos infectados pueden estar asintomáticos al nacimiento, pero desarrollar secuelas clínicas durante el primer año de vida. Debe sospecharse el diagnóstico en casos de enfermedad clínica característica en la madre (eritema, adenopatía y artritis) confirmada mediante pruebas serológicas. El diagnóstico puede confirmarse mediante un incremento del IgM sérico específico para rubéola o un cultivo de secreciones faríngeas del sujeto. La rubéola congénita es rara en la actualidad debido a que las inmunizaciones son generalizadas.

3. Varicela

La infección congénita por varicela es rara (<5% después de la infección adquirida durante el primer o segundo trimestre), pero puede causar una constelación de manifestaciones, entre ellas hipoplasia de las extremidades, cicatrices cutáneas, microcefalia, atrofia cortical, coriorretinitis y cataratas. La exposición perinatal (cinco días antes a dos días después del parto) puede provocar varicela diseminada de consecuencias graves o fatales en el niño. Si la infección materna de varicela se desarrolla durante este periodo de riesgo perinatal, debe administrarse una ampolleta de inmunoglobulina de varicela al paciente. Si no se dispone de ella, puede utilizarse IVIG. Si esto no es posible, se trata la enfermedad con aciclovir IV (30 mg/kg/día divididos c/8 h).

Los prematuros hospitalizados de cuando menos 28 semanas de gestación cuyas madres no tienen antecedentes de varicela (y todos los individuos menores de 28 semanas de edad gestacional) deben recibir inmunoglobulina de varicela después de cualquier exposición posnatal. Las mujeres susceptibles en edad fecunda deben inmunizarse con la vacuna.

4. Toxoplasmosis

La toxoplasmosis se debe al protozoario Toxoplasma gondii. La infección materna ocurre en 0.1 a 0.5% de los embarazos y suele ser asintomática. Cuando la infección primaria aparece durante el embarazo, hasta 40% de los fetos se infecta, de los cuales 15% tiene daños graves. Las fuentes de transmisión incluyen exposición a heces de gato e ingestión de carne cruda o no cocida lo suficiente. Aunque el riesgo de transmisión se incrementa a 90% cerca del término, es más probable que el daño fetal ocurra cuando la infección en la madre se presenta entre el segundo y sexto meses de gestación.

Las manifestaciones clínicas incluyen retraso del crecimiento, coriorretinitis, convulsiones, ictericia, hidrocefalia, microcefalia, calcificaciones cerebrales, hepatoesplenomegalia, adenopatía, cataratas, eritema maculopapular, trombocitopenia y neumonía. Muchos de los pacientes afectados se encuentran asintomáticos al nacimiento, pero muestran evidencia de daño (coriorretinitis, ceguera, coeficiente intelectual bajo y pérdida auditiva) más adelante. El diagnóstico serológico se basa en IgA o IgM positivas en los primeros seis meses de vida, o IgG persistente después de los 12 meses. Los lactantes con sospecha de infección deben someterse a pruebas oculares y auditivas, y a CT del cerebro. El aislamiento del microorganismo a partir de la placenta o la sangre del cordón y las pruebas de PCR también están disponibles para el diagnóstico en el recién nacido; pueden utilizarse asimismo muestras de amniocentesis.

La espiramicina para el tratamiento de la infección materna primaria se usa a fin de reducir la transmisión al feto. La terapéutica neonatal con pirimetamina y sulfadiazina con ácido folínico puede mejorar el pronóstico a largo plazo. (Véase el capítulo 41.)

INFECCIONES VÍRICAS ADQUIRIDAS POR VÍA PERINATAL

1. Herpes simple (véase también el capítulo 38)

La infección por virus del herpes simple se adquiere por lo general al momento del nacimiento durante el paso por un conducto del parto infectado. La madre puede tener infección primaria o secundaria reactivada. La infección materna primaria, debido a los títulos altos del microorganismo y la ausencia de anticuerpos maternos, representa un mayor riesgo para el recién nacido. El riesgo de infección neonatal, en un parto por vía vaginal, es de 33 a 50%. En 70% de los casos, las madres con herpes primario al momento del parto se encuentran asintomáticas. El riesgo para un sujeto nacido de una madre con herpes simple recurrente es mucho más bajo (<0 a 5%). El momento de presentación de la enfermedad localizada (piel, ojos o boca) o diseminada (neumonía, choque o hepatitis) en el individuo tiene lugar a los cinco a 14 días de edad. La enfermedad del SNC casi siempre se manifiesta a los 14 a 28 días con letargo y convulsiones. En alrededor de 10% de los casos, la presentación incluso puede ocurrir durante el primer día de vida; la enfermedad que aparece tan pronto sugiere infección in utero. En cerca de la tercera parte de los pacientes, la enfermedad localizada en piel, ojos y boca es la primera indicación de la infección. En otro tercio, la infección diseminada o del SNC es anterior a las manifestaciones en la piel, ojos y boca; el tercio restante tiene enfermedad diseminada o del SNC en ausencia de enfermedad en piel, ojos y boca. Es posible establecer el diagnóstico preliminar al raspar la base de una vesícula y detectar células gigantes multinucleadas. El cultivo vírico de las vesículas, por lo general positivo en 24 a 72 h, permite establecer el diagnóstico definitivo. La tecnología de PCR puede ayudar al diagnóstico, pero puede ser falsa negativa en LCR al inicio del curso. Si se realiza una punción lumbar poco antes de presentarse los síntomas y resulta negativa, debe repetirse si se considera que la enfermedad por virus del herpes simple es una posibilidad importante.

El aciclovir (60 mg/kg/día administrados c/8 h) es el fármaco de preferencia en la infección por herpes neonatal. La enfermedad localizada se trata durante 14 días y se instituye un curso de 21 días para la enfermedad diseminada o del SNC. El tratamiento mejora la supervivencia en recién nacidos con estas dos variantes del trastorno y evita la diseminación de la enfermedad localizada. La prevención es posible al no permitir el nacimiento a través de un conducto del parto infectado (p. ej., cesárea en un lapso de 6 h después de la rotura de membranas). Sin embargo, los cultivos cervicouterinos antes del parto son factores de predicción deficientes sobre la presencia del virus al momento del parto. Más aún, dada la baja incidencia de infección en el sujeto por infección materna secundaria, la cesárea no está indicada para madres asintomáticas con antecedentes de herpes. La cesárea se realiza en madres con lesión activa (ya sea primaria o secundaria) al momento del parto. Los niños que nacen de mujeres con antecedentes de infección por el virus del herpes simple, pero sin lesiones activas, pueden observarse de manera estrecha luego del nacimiento. Es necesario obtener cultivos e iniciar el tratamiento con aciclovir sólo cuando haya signos clínicos que indiquen infección por virus del herpes. En los hijos de mujeres con lesiones activas, sin importar cuál sea la vía de nacimiento, deben realizarse cultivos oculares, bucofaríngeos, umbilicales y rectales 24 h después del parto. Si el recién nacido está colonizado (cultivos positivos) o si los síntomas son indicativos de desarrollo de infección por herpes, es necesario iniciar el tratamiento con aciclovir. En los casos de infección materna primaria al momento del parto vaginal es necesario obtener cultivos en el recién nacido e iniciar el aciclovir de acuerdo con el resultado de las pruebas. El mayor problema que enfrentan los perinatólogos es el alto porcentaje de infección materna primaria asintomática. En estos casos, la infección en el individuo no puede prevenirse en la actualidad. Por lo tanto, en cualquier niño que se presente a la edad adecuada con síntomas de herpes neonatal deben realizarse cultivos e iniciar la administración de aciclovir, según sea el resultado de dichos cultivos.

El pronóstico es bueno para la enfermedad verdaderamente localizada en la piel y las mucosas que no avanza. La tasa de mortalidad tanto para el herpes diseminado como para el del SNC es elevada, con tasas considerables de morbilidad entre los sobrevivientes a pesar del tratamiento. Las recurrencias son comunes y todas las veces debe examinarse el LCR.

2. Hepatitis B y C (véase también el capítulo 21)

Los recién nacidos pueden presentar infección con hepatitis B al momento del nacimiento. La enfermedad clínica es rara durante el periodo neonatal, pero los niños expuestos in utero se encuentran en alto riesgo de volverse portadores de antígeno de superficie de hepatitis B crónica (HBsAg) y desarrollar hepatitis crónica activa y, más tarde, carcinoma hepatocelular. La presencia de HBsAg debe determinarse en todas las mujeres embarazadas. Si el resultado es positivo, el niño debe recibir inmunoglobulina contra la hepatitis B (HBIG) y la vacuna de la hepatitis B tan pronto como sea posible después del nacimiento, seguidas de dos dosis subsiguientes de la vacuna al mes y seis meses de edad. Si no se han realizado pruebas de HBsAg en una madre en riesgo antes del nacimiento, la prueba debe efectuarse después del parto y la vacuna de la hepatitis B administrarse en un lapso de 12 h luego del alumbramiento. Si después se encuentra que la madre es positiva, se administra HBIG tan pronto como sea posible (de preferencia en un periodo de 48 h, pero no después de una semana tras el nacimiento). Las dosis subsiguientes de vacuna deben suministrarse al mes y seis meses de edad. En individuos prematuros nacidos de madres positivas al HBsAg, la vacuna y HBIG deben administrarse al momento del nacimiento, pero hay que aplicar una serie de tres vacunas de hepatitis B una vez que se alcance un peso de 2 000 g.

La transmisión perinatal de hepatitis C ocurre en cerca de 5% de los niños nacidos de mujeres que portan el virus. A la fecha no se dispone de medidas de prevención. Hasta los 12 meses de edad, la única prueba de detección confiable para la infección por hepatitis C es la PCR. Luego de ese momento, la presencia de anticuerpos de la hepatitis C sugiere con solidez que hay infección.

3. Infección enterovírica

Las infecciones enterovíricas ocurren con mayor frecuencia al final del verano e inicio del otoño. La infección suele adquirirse durante el periodo perinatal. A menudo hay un antecedente de enfermedad materna (fiebre, diarrea y eritema) en la semana que precede al parto. La enfermedad aparece durante las dos primeras semanas de vida y suele caracterizarse por fiebre, letargo, irritabilidad, diarrea y eritema. En ocasiones se observan formas más graves, sobre todo si la infección ocurre antes de la semana de edad, lo que incluye meningoencefalitis y miocarditis, así como enfermedad diseminada con hepatitis, neumonitis, choque y coagulación intravascular diseminada. El diagnóstico se confirma mediante cultivos (rectales, LCR, o sanguíneos) o mediante las técnicas de PCR más rápidas.

Ningún tratamiento tiene eficacia probada. El pronóstico es favorable para todos los complejos sintomáticos, excepto para la enfermedad diseminada grave que se acompaña de una elevada tasa de mortalidad.

4. Infección por VIH (véase también el capítulo 39)

El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede adquirirse in utero o al momento del parto, o bien después del nacimiento a través de la leche materna. La transmisión ocurre en 13 a 39% de los nacimientos de madres infectadas. La administración de zidovudina durante el embarazo, a las 14 a 34 semanas de gestación, durante el parto y durante las primeras seis semanas de vida en el recién nacido a una dosis de 2 mg/kg PO cuatro veces al día, disminuye la transmisión vertical a 7%. Los cursos más breves de zidovudina también se vinculan con menor transmisión de la enfermedad, al igual que con la cesárea. La combinación del tratamiento de zidovudina y cesárea puede reducir la transmisión hasta 2%. La adición de otro tratamiento contra el VIH puede disminuir aún más el riesgo anterior y durante el parto de la transmisión vírica. Los lineamientos actuales para el uso de antirretrovíricos en mujeres embarazadas infectadas con VIH son similares a los establecidos para pacientes no embarazadas (p. ej., terapéutica de combinación de antirretrovíricos muy activos). En los casos en que se desconoce el estado de VIH al momento del parto, deben realizarse pruebas rápidas para VIH y tratamiento intraparto. El riesgo de transmisión se incrementa en mujeres con enfermedad avanzada, cargas víricas altas, recuentos CD4 bajos y episodios durante el parto como corioamnionitis y rotura prolongada de membranas que incrementa la exposición del feto a la sangre materna.

Los recién nacidos con VIH adquirido de manera congénita se encuentran a menudo libres de síntomas. Se han informado ictericia, hepatitis de células gigantes y trombocitopenia al nacimiento. Al inicio de la vida pueden aparecer retraso en el desarrollo, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, candidosis bucal, diarrea crónica, infecciones bacterianas con microorganismos comunes y mayor incidencia de enfermedades respiratorias superiores e inferiores, incluida la neumonitis intersticial linfoidea, o bien retrasarse meses a años.

Los sujetos nacidos de mujeres infectadas con VIH deben someterse a pruebas mediante PCR del DNA de VIH a <48 h, al mes a dos meses de edad, y a los dos a cuatro meses de edad. En el paciente que tiene cuatro meses y no arroja una PCR positiva es razonable descartar el diagnóstico. Debe aconsejarse a las madres positivas al VIH no dar alimentación a sus hijos del seno materno.

La protección de los trabajadores de la atención a la salud para los casos de madres y niños infectados es un tema de importancia. Debe someterse a pruebas a todas las mujeres embarazadas. Puesto que dichas pruebas no identifican a algunas de las pacientes infectadas, es necesario seguir las precauciones universales. Deben usarse guantes en todos los procedimientos que representen sangre y líquidos contaminados con sangre, intubación y cualquier procedimiento cruento que use agujas. Cuando es posible la exposición por salpicadura, debe usarse una mascarilla y protectores oculares.

OTRAS INFECCIONES

1. Sífilis congénita

El recién nacido suele infectarse in utero mediante el paso transplacentario de Treponema pallidum. Las sífilis maternas activas primaria y secundaria conducen a infección fetal en cerca de 100% de los individuos, a enfermedad latente en 40% y a enfermedad tardía en 10%. La infección fetal es rara antes de las 18 semanas de gestación; además, puede presentarse en un mortinato o en un prematuro. Las manifestaciones de sífilis congénita temprana (presentación antes de los dos años) incluyen lesiones mucocutáneas, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, cambios óseos e hidropesía. Las manifestaciones que se presentan más adelante (después de los dos años de edad) incluyen dientes de Hutchinson y molares en mora, queratitis, coriorretinitis, glaucoma, pérdida auditiva, nariz en silla de montar, espinillas en forma de sable y retraso mental. Los recién nacidos se encuentran a menudo asintomáticos. Debe valorarse al sujeto en busca de sífilis congénita probable o demostrada como se define en el cuadro 1-22, si nace de una madre con pruebas no treponémicas positivas confirmadas mediante prueba treponémica positiva, pero sin tratamiento adecuado (penicilina G parenteral) documentado, lo que incluye la reducción esperada de cuatro veces los títulos de anticuerpos no treponémicos. Los hijos de madres tratadas menos de un mes antes del parto también requieren valoración. Ésta debe incluir exploración física, una prueba serológica cuantitativa no treponémica para sífilis, CBC, análisis del LCR para recuento celular, pruebas de proteínas y Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) y radiografías de huesos largos. Los lineamientos terapéuticos se presentan en el cuadro 1-22.

2. Tuberculosis (véase también el capítulo 40)

La tuberculosis (TB) congénita es rara, pero puede ocurrir en el hijo de una mujer con diseminación hematógena de TB o mediante la aspiración de líquido amniótico infectado en casos de endometritis tuberculosa. No es probable que las madres con TB pulmonar infecten al feto hasta después del parto. La adquisición posnatal es el mecanismo más común de infección neonatal. El tratamiento en estos casos se basa en la valoración de la madre.

1. Madre u otro contacto casero con prueba cutánea positiva y radiografía torácica negativa, o madre con radiografía torácica anormal pero sin evidencia de enfermedad tuberculosa después de la valoración clínica: investigar a los contactos familiares. Instituir tratamiento en la madre o los contactos caseros para tuberculosis.

2. Madre con radiografía torácica anormal consistente con enfermedad tuberculosa: hay que separar a la madre y al hijo hasta que la primera se valore para TB activa. Se investiga a los contactos familiares.

3. Madre con evidencia clínica o radiográfica de TB aguda y posiblemente contagiosa: se valora al recién nacido en busca de TB congénita (prueba cutánea, radiografía torácica, punción lumbar y cultivos) y a la madre para VIH. Debe tratarse a la madre y al niño. Si éste recibe ya isoniazida y la madre no tiene riesgo de TB resistente a múltiples fármacos, la separación es innecesaria.

Si se sospecha TB congénita, debe iniciarse el tratamiento con múltiples fármacos.

3. Conjuntivitis

Neisseria gonorrhoeae puede colonizar al recién nacido mientras pasa por el conducto del parto infectado. La oftalmitis gonocócica se presenta a los tres a siete días con conjuntivitis purulenta copiosa. El diagnóstico se sospecha cuando se observan diplococos intracelulares gramnegativos en un frotis con tinción de Gram y se confirma con un cultivo. El tratamiento consiste en ceftriaxona IV o IM, 25 a 50 mg/kg (sin exceder 125 mg) en dosis única. La profilaxis al nacimiento consiste en ungüento de eritromicina al 0.5%. Los hijos de madres con enfermedad gonocócica conocida también deben recibir una dosis única de ceftriaxona.

Chlamydia trachomatis es otra causa importante de conjuntivitis y aparece entre los cinco días y varias semanas de edad con congestión, edema y secreción mínima. El microorganismo se adquiere al nacimiento después de pasar por un conducto del parto infectado. La adquisición ocurre en 50% de los individuos nacidos de mujeres infectadas, con un riesgo de conjuntivitis de 25 a 50%. La prevalencia durante el embarazo es mayor de 10% en algunas poblaciones. El diagnóstico se establece al aislar el microorganismo o con pruebas de detección rápida de antígeno. El tratamiento consiste en eritromicina oral (30 mg/kg/día en dosis divididas c/8 a 12 h) durante 14 días. El tratamiento tópico por sí solo no erradica el estado de portador nasofaríngeo, por lo que el sujeto queda en riesgo de desarrollar neumonitis.

4. Infección por parvovirus B19

El parvovirus B19 es un virus de DNA pequeño, no envuelto y monocatenario que causa eritema infeccioso (quinta enfermedad) en niños, con una mayor incidencia a los seis a siete años. La transmisión a la madre es sobre todo mediante secreciones respiratorias. El virus se replica al inicio en células progenitoras eritroides e induce detención del ciclo celular, que resulta en anemia grave, miocarditis e hidropesía no inmunitaria en cerca de 3% y en muerte fetal hasta en 10% de los fetos infectados en el segundo trimestre. La resolución de la hidropesía puede ocurrir in utero, ya sea en forma espontánea o después de una transfusión fetal. Las mujeres expuestas pueden someterse a pruebas serológicas específicas para determinar su respuesta a anticuerpos y en el feto se realizan ecografía en serie, valoraciones con Doppler y muestreo percutáneo de sangre del cordón umbilical para detectar anemia. Si el feto sobrevive, el resultado a largo plazo es bueno sin efectos posteriores por la infección.