Capítulo 15: Ojos

La visión normal es un sentido que se desarrolla durante la lactancia y la infancia. El niño debe experimentar estimulación visual adecuada con los ojos bien alineados durante este periodo en que el sistema nervioso visual aún tiene plasticidad. En consecuencia, la oftalmología pediátrica destaca el diagnóstico y tratamiento tempranos de las oftalmopatías pediátricas para obtener el mejor resultado visual posible. Sin embargo, las enfermedades oculares en niños no siempre se originan en el sistema ocular. Las manifestaciones oculares anormales en estos pacientes pueden ser un signo de enfermedad sistémica.

Los síntomas y signos inespecíficos ocurren a menudo como la molestia principal o como un elemento de los antecedentes de un niño con una enfermedad de los ojos. Cinco de estas manifestaciones se describen en las siguientes secciones, junto con una sexta (leucocoria) que es menos frecuente, pero que tiene algunas veces implicaciones graves. No debe dudarse en buscar ayuda por parte de un oftalmólogo pediatra cuando se cree que el diagnóstico y el tratamiento de esos síntomas y signos necesitan gran experiencia clínica.

HIPEREMIA

La hiperemia de la conjuntiva bulbar o los vasos más profundos es una queja común. Puede ser leve y localizada o difusa y bilateral. Las causas incluyen cuerpos extraños superficiales o penetrantes, infecciones, alergias y conjuntivitis relacionada con entidades sistémicas, como el síndrome de Stevens-Johnson o la enfermedad de Kawasaki. Los agentes nocivos irritantes también ocasionan hiperemia. La hemorragia subconjuntival puede ser traumática o espontánea o vincularse con enfermedad hematopoyética, anomalías vasculares o procesos inflamatorios. En raras ocasiones, un ojo hiperémico puede ser efecto de un tumor intraocular u orbital.

EPÍFORA

La epífora en lactantes se debe por lo general a obstrucción nasolagrimal, pero también se relaciona con glaucoma congénito, en cuyo caso también se observan fotofobia y blefaroespasmo. La epífora también puede deberse a inflamación, enfermedades alérgicas y víricas o bien irritación conjuntival o corneal.

SECRECIÓN

La secreción purulenta suele vincularse con conjuntivitis bacteriana. En lactantes y niños pequeños con obstrucción nasolagrimal puede encontrarse una secreción mucopurulenta con dacriocistitis crónica de grado bajo. Hay secreción acuosa en las infecciones víricas, iritis, cuerpos extraños superficiales y obstrucción nasolagrimal. La secreción mucoide puede ser un signo de conjuntivitis alérgica u obstrucción nasolagrimal. Una secreción mucosa a causa de alergia contiene por lo regular eosinófilos; una secreción bacteriana purulenta muestra leucocitos polimorfonucleares.

DOLOR Y SENSACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO

El dolor dentro o alrededor del ojo puede deberse a cuerpos extraños, abrasiones corneales, laceraciones, infecciones agudas del globo o anexos oculares, iritis y glaucoma de ángulo cerrado. Los errores considerables de la refracción, capacidad de acomodación deficiente y enfermedad de los senos pueden manifestarse en la forma de cefaleas. La triquiasis (pestañas hacia adentro) y los problemas con lentes de contacto también provocan molestias oculares.

FOTOFOBIA

La aversión aguda a la luz puede presentarse con abrasiones corneales, cuerpos extraños e iritis. Parpadear intensamente con un solo ojo en la luz brillante es un signo común de exotropía intermitente. La fotofobia está presente en lactantes con glaucoma, albinismo, aniridia y distrofias retinianas como acromatopsia. La fotofobia es frecuente después de una operación ocular y la dilatación de la pupila con midriáticos y ciclopléjicos. La fotofobia en sujetos sin una entidad ocular puede ser consecuencia de cefalea migrañosa, meningitis y neuritis óptica retrobulbar.

LEUCOCORIA

Aunque no es un signo o una queja habitual, la leucocoria (pupila blanca) se relaciona con enfermedades graves y requiere consulta oftalmológica urgente. Las causas de este trastorno incluyen retinoblastoma, retinopatía de la premadurez, membrana pupilar, cataratas, opacidades vítreas, desprendimiento retiniano, infección por Toxocara y displasia retiniana (fig. 15-1).

Los errores de refracción se refieren al estado óptico del ojo (fig. 15-2). Es una característica fija, como la talla o el peso, y puede medirse. No todos los errores de la refracción exigen corrección, pero los errores graves pueden ocasionar ambliopía (reducción de la visión, con o sin una lesión orgánica). Aquellos que la causan pueden corregirse a menudo con anteojos. Con menor frecuencia se necesitan lentes de contacto, casi siempre para errores de refracción considerables o asimétricos o para adolescentes que no quieren usar armazones. La operación refractiva con láser no está indicada en la actualidad para niños. Hay tres errores de refracción comunes: miopía, hiperopía y astigmatismo. La desigualdad del estado de refracción entre los dos ojos (anisometropía) puede provocar ambliopía. Los pacientes en riesgo particular de presentar errores de refracción que requieren corrección con anteojos incluyen los que fueron prematuros al nacer, aquellos con síndrome de Down, los hijos de padres con errores de refracción y quienes padecen ciertas enfermedades sistémicas, como síndromes de Stickler, Marfan o Ehlers-Danlos.

MIOPÍA

Para el individuo miope, los objetos cercanos están enfocados, si bien los lejanos aparecen borrosos. Esto ocurre porque el plano de enfoque está anterior a la retina. La edad de inicio es con frecuencia a los ocho años y puede avanzar durante la adolescencia y la vida adulta temprana. Una persona miope entrecierra los ojos para producir el efecto de mirar por un orificio pequeño, lo que mejora la visión a distancia. Las lentes divergentes suministran visión distante clara. Se han realizado muchos estudios para tratar de hacer más lenta o detener la progresión de la miopía. Se ha demostrado que las gotas oculares de atropina tienen cierto efecto, pero producen muchos efectos secundarios. Un nuevo agente, la pirenzepina, ha mostrado buenos resultados en estudios animales y se realizan ahora estudios en seres humanos.

HIPEROPÍA

Decir que un niño con hiperopía ve muy bien de lejos (no de cerca) es engañoso, porque el sujeto puede enfocar los objetos cercanos si la hiperopía no es excesiva. Un grado considerable de hiperopía sin corrección puede ocasionar esotropía (desviación hacia adentro o cruzamiento de los ojos) y ambliopía (véase sección sobre ambliopía y estrabismo). La mayoría de los lactantes tiene refracción hiperópica que comienza a disminuir durante los primeros años de vida y no necesita corrección.

ASTIGMATISMO

Cuando la córnea o el cristalino no son por completo esféricos, la imagen no está enfocada con precisión en un plano. De manera esquemática, hay dos planos de enfoque. Ambos planos pueden estar al frente o detrás de la retina o uno de los planos puede estar al frente de la retina y el otro detrás de ella. Este estado de refracción se denomina astigmatismo. El astigmatismo considerable que no se corrige a una edad temprana puede causar reducción visual por ambliopía, pero la corrección adecuada de la refracción lo puede prevenir.

La exploración oftálmica del paciente pediátrico se efectúa con toda calma y una voz tranquilizadora. Es invaluable contar con la presencia de los padres. La exploración incluye antecedentes, valoración de la agudeza visual, exploración externa, observación de la alineación y movilidad oculares y exploración oftalmoscópica. Es poco frecuente que se mida la presión intraocular. Cuando el paciente tiene una edad adecuada y está dispuesto a cooperar, es deseable revisar el estado binocular y de punto cercano.

Las circunstancias indican si deben realizarse procedimientos ancilares, como instilar tinte o colorante de fluoresceína y realizar pruebas radiográficas, como resonancia magnética (MRI) y tomografía computarizada. La electrorretinografía y la electrooculografía ponen a prueba la función retiniana. Las pruebas de respuesta inducida visual valoran la función de las vías visuales corticales. Las pruebas del campo visual demuestran la presencia o ausencia de escotomas y defectos del campo visual que ocurren en cualquier sitio del la vía visual. En el consultorio pueden efectuarse pruebas del campo visual generales mediante confrontación, es decir, llevar un objeto desde la periferia del campo visual del niño a cada uno de los cuatro cuadrantes o pedir a un niño de mayor edad que cuente los dedos del clínico, mientras se le muestran en dos cuadrantes al mismo tiempo. Debe destacarse que es difícil obtener resultados precisos en niños pequeños.

ANTECEDENTES

La valoración comienza al establecer el síntoma principal y obtener los antecedentes de la enfermedad presente. Los elementos incluyen inicio de la molestia, duración, afectación unilateral o bilateral, tratamiento recibido hasta la fecha y síntomas sistémicos concomitantes. Si se sospecha una enfermedad infecciosa, se debe preguntar sobre el posible contacto con otros individuos que tengan manifestaciones similares. Se consignan los antecedentes oculares, así como los perinatales y del desarrollo, además de cualquier dato de alergia. Se revisan los antecedentes familiares en relación con trastornos oculares que puedan ser familiares.

AGUDEZA VISUAL

Las pruebas de la agudeza visual son las más importantes en la determinación de la función visual y deben ser parte de cada exploración física general. Es la prueba no oftalmológica definitiva para ambliopía, errores de la refracción y lesiones a lo largo de las vías ópticas. Debe ponerse a prueba la agudeza de cada ojo en forma individual con el uso de un parche ocular adhesivo para evitar que el niño mire con el ojo no valorado. Deben utilizarse anteojos durante las pruebas de detección de agudeza visual si se prescribieron en el pasado. En niños mayores que pueden cooperar, el uso de un orificio pequeño mejora la visión en pacientes que no usan la graduación adecuada.

Detección de trastornos de la agudeza visual

La identificación de la agudeza visual en la población pediátrica es en particular difícil, sobre todo en niños pequeños y con retraso del desarrollo. La precisión de las pruebas de detección que se aplican a una población particular y los costos en términos de tiempo, equipo y personal son algunos factores que deben tomarse en consideración. La medición de la agudeza visual es consistente con las recomendaciones de la American Academy of Pediatrics (http://www.aap.org). Factores de riesgo que deben buscarse porque interfieren con el desarrollo normal de la visión y favorecen la aparición de ambliopía incluyen opacificación de los medios translúcidos del ojo, estrabismo y trastornos de la refracción, que son diferentes (anisometropía) o de gran magnitud en ambos ojos.

El tipo de prueba para determinar la agudeza visual depende de la edad del niño. En el lactante que duerme, la presencia de una respuesta blefaroespástica a la luz brillante se considera adecuada. A las seis semanas de edad se establece el contacto visual con otros y los movimientos lentos de seguimiento y es posible detectarlos. Para los tres meses de edad, el lactante debe ser capaz de fijar la vista y seguir con los ojos objetos a una distancia de 60 a 90 cm. Para los seis meses de edad, lo regular es interesarse en movimientos al otro lado de la habitación. La visión puede registrarse en cuanto a la presencia o ausencia de la capacidad de fijar la vista y seguir objetos con la mirada, además de establecer si la visión es estable (inestable cuando hay nistagmo) y se mantiene. Hay que valorar y registrar la visión de cada ojo. La agudeza visual puede cuantificarse en lactantes mediante otras técnicas, como una prueba de prisma de 15 dioptrías, técnica de mirada preferencial o patrón de respuesta visual inducida.

En el niño que habla, el uso de íconos familiares permite realizar una prueba cuantitativa. Pueden usarse los símbolos de Allen o Lea con imágenes familiares para probar la visión de niños de edades menores de dos a tres años. Cuando no es posible medir la agudeza visual o valorar la alineación ocular en niños de edad preescolar, la realización de pruebas de estereopsia (para determinar la percepción de profundidad) es eficaz en la detección del estrabismo manifiesto y la ambliopía, pero es posible que esta prueba no reconozca algunos casos de ambliopía anisometrópica (errores de refracción asimétricos) y estrabismo de ángulo estrecho. Esta prueba no se diseñó para identificar errores de refracción.

Los pacientes de cuatro años suelen estar listos para el juego de la E en diferentes posiciones (el niño indica cuál es la orientación de la letra E, que se gira en una de cuatro direcciones) o el de las letras HOTV (en el cual estas cuatro letras se muestran en forma individual a cierta distancia y se identifican en un tablero que el niño sostiene). Los que saben leer identifican las letras mostradas. Los niveles típicos de agudeza en niños con un desarrollo adecuado se aproximan a 20/60 o mejor en individuos menores de dos a tres años, 20/40 a 20/30 en personas de tres años de edad, 20/30 a 20/25 en niños de cuatro años y 20/20 en pacientes que ya saben leer a los cinco a seis años de edad. Más importante aún que la agudeza visual absoluta es la presencia de una diferencia en la agudeza entre ambos ojos, lo que puede ser un signo de ambliopía, error de refracción no corregido o una enfermedad. Debe considerarse como significativa una diferencia tan pequeña como una línea en la agudeza.

El médico debe estar consciente de dos situaciones que se ven complicadas por el nistagmo. Los niños que necesitan girar la cabeza o recurrir a la tortícolis (la cabeza se inclina hacia la derecha o la izquierda) para aliviar el nistagmo, tienen resultados malos de agudeza visual cuando se los somete a prueba en ausencia de la postura compensatoria de la cabeza. Cuando hay nistagmo latente, las pruebas de agudeza visual se dificultan (véase la sección sobre nistagmo). Éste aparece o empeora al ocluir un ojo, lo que degrada la visión central. Para minimizar el nistagmo, el dispositivo de oclusión debe sostenerse a unos 30 cm frente al ojo contralateral. Poner a prueba ambos ojos al mismo tiempo sin oclusión permite a menudo una mejor medición de la agudeza visual respecto de cuando se estudia cada ojo de manera individual.

Detección fotográfica

Los métodos de medición tradicionales de la agudeza visual mediante cartillas en niños de tres a cinco años precisan la cooperación del niño y un examinador competente. El método de detección fotográfica se desarrolló para atender las dificultades en la valoración de la agudeza visual en niños pequeños. Se necesita una cámara especial que toma dos fotografías de cada ojo, un examinador capacitado que tome las fotografías y el sitio para su interpretación. Este método no valora directamente la ambliopía sino los factores que la favorecen, lo que incluye estrabismo, opacidades de los medios oculares y errores de refracción. Si en la fotografía se encuentra un factor ambliógeno, los pacientes se envían a un profesional en la atención oftalmológica para realizar una valoración ocular completa. Existen problemas con la sensibilidad y especificidad del instrumento y también con la vigilancia de las referencias a los oftalmólogos. La rentabilidad de la detección fotográfica es un área de investigación continua.

EXPLORACIÓN EXTERNA

La exploración del segmento anterior del globo y sus anexos requiere una iluminación adecuada y a menudo magnificación. Una lámpara de pluma proporciona una buena iluminación y debe usarse para la iluminación en línea recta y la oblicua. Se coloca una lámpara de Wood o un filtro azul a la lámpara de pluma para la valoración después de aplicar un colorante fluorescente. Puede ser necesario inmovilizar al niño. Una gota de un anestésico tópico puede facilitar la exploración.

En caso de que se sospeche un cuerpo extraño, tirar del párpado inferior hacia abajo permite una visualización excelente del fondo de saco conjuntival (conjuntiva palpebral). Es posible visualizar el fondo de saco superior y la conjuntiva bulbar superior al pedir al paciente que mire hacia abajo en tanto se tira del párpado superior lejos del globo y el examinador mira hacia el espacio superior. Se requiere iluminación con una lámpara de pluma. El párpado superior se coloca en eversión para valorar la conjuntiva superior del tarso (fig. 15-3).

Cuando está indicado para una valoración ulterior de la córnea, debe instilarse una pequeña cantidad de solución de fluoresceína en el fondo de saco conjuntival inferior. La luz azul tiñe los defectos de color amarillo verdoso. Pueden observarse patrones de tinción específicos de una enfermedad. Por ejemplo, las lesiones por herpes simple del epitelio corneal producen un aspecto similar a una dendrita o una rama. Un cuerpo extraño alojado debajo del párpado muestra una o más líneas verticales de tinción corneal debido al movimiento constante del cuerpo extraño sobre la córnea. El uso excesivo de lentes de contacto produce un patrón de tinción central. Un patrón punteado fino y diseminado puede ser un signo de queratitis vírica o toxicidad medicamentosa. Las erosiones punteadas del tercio inferior de la córnea se reconocen en la blefaritis estafilocócica o la queratitis por exposición secundaria al cierre incompleto del párpado.

PUPILAS

Las pupilas del niño se valoran en cuanto a su reacción a la luz, forma regular e igualdad de tamaño, así como presencia de defectos pupilares aferentes. Este defecto, que ocurre en las enfermedades del nervio óptico, se valora con la prueba de linterna oscilante (véase la sección sobre enfermedades del nervio óptico). Las pupilas irregulares se relacionan con iritis, traumatismos, membranas pupilares y defectos estructurales como coloboma del iris (véase la sección sobre coloboma del iris).

Las pupilas varían de tamaño debido a las condiciones de la luz y la edad. En general, los lactantes tienen pupilas mióticas (constreñidas). Los niños muestran pupilas más grandes que los lactantes y los adultos, en tanto que los ancianos poseen pupilas mióticas.

La anisocoria, una diferencia de tamaño entre ambas pupilas, puede ser fisiológica si la diferencia de tamaño es hasta de 1 mm bajo las mismas condiciones de luz y oscuridad. La anisocoria ocurre con el síndrome de Horner, parálisis del tercer nervio, pupila tónica de Adie, iritis y traumatismos. Los fármacos también pueden ocasionar tamaño o reactividad pupilares anormales. Por ejemplo, el contacto con sustancias similares a la atropina (alcaloides de la belladona) provoca dilatación de la pupila con poca o ninguna reacción de ésta. Los antihistamínicos sistémicos y los parches de escopolamina, junto con otros medicamentos, pueden dilatar las pupilas e interferir con su acomodación (enfoque).

VALORACIÓN DE LA ALINEACIÓN Y LA MOVILIDAD

Hay que poner a prueba la alineación y la movilidad porque la ambliopía se vincula con estrabismo, es decir, la desalineación de los ejes visuales de los ojos. Además de la alineación hay que valorar las rotaciones oculares en las seis posiciones cardinales de la mirada (cuadro 15-1; fig. 15-4). Un juguete pequeño es un objetivo interesante para poner a prueba las rotaciones oculares en lactantes; una lámpara de pluma funciona bien en niños mayores.

La alineación puede valorarse de diversas formas. En orden de precisión creciente, estos métodos son observación, prueba del reflejo corneal a la luz y prueba de oclusión. La observación incluye determinar, según la opinión del observador, si los ojos están bien alineados. La valoración del reflejo corneal a la luz (prueba de Hirschberg) se realiza al dirigir un rayo de luz hacia los ojos del paciente y observar los reflejos originados en cada córnea y calcular si estos “reflejos” parecen estar posicionados en un lugar adecuado. Si el reflejo de luz se observa en forma temporal en la córnea, se sospecha esotropía (fig. 15-5). El reflejo nasal de la luz sugiere exotropía (desviación hacia afuera). La precisión de estas pruebas aumenta con mayores ángulos de desalineación.

Otra forma de valorar la alineación es la prueba de oclusión, en la cual el paciente fija la vista en un objetivo mientras se cubre un ojo. Si hay esotropía o exotropía, el ojo desviado efectúa un movimiento de corrección para fijarse en el objetivo cuando el ojo que realizaba la fijación está ocluido. Después se pone a prueba el otro ojo en forma similar. Cuando el objeto oclusor se retira del ojo, un movimiento de fijación repetida en ese ojo indica una foria, o desviación latente si se restablece la alineación. Si el ojo descubierto se hace cargo de la fijación y aún hay estrabismo, se presume que ese ojo es el dominante y el ojo que no se favorece puede sufrir ambliopía. Si el ojo prosigue en desviación después de retirar el objeto oclusor, se considera que hay una tropía (fig. 15-6). Un ojo desviado ciego o con visión deficiente no se fija en el objetivo. En consecuencia, pueden obtenerse resultados falsos en la prueba de oclusión, tal y como ocurre cuando el paciente no muestra interés por la prueba, hay estrabismo de ángulo pequeño y no se tiene experiencia para aplicar la prueba de oclusión.

EXPLORACIÓN OFTALMOSCÓPICA

Un oftalmoscopio manual directo permite visualizar el fondo del ojo. A medida que se constriñe la pupila del paciente se hace más difícil visualizar el fondo. Aunque se enseña que la dilatación pupilar puede precipitar un ataque de glaucoma de ángulo cerrado en el adulto predispuesto, los niños rara vez están predispuestos al cierre del ángulo. Las excepciones incluyen a aquellos con desplazamiento (luxación) del cristalino, operación previa o un ojo afectado con anterioridad por una membrana retrolenticular, como en la retinopatía de la premadurez. Por lo tanto, si una pupila miótica impide visualizar en forma adecuada el fondo, se usa un dilatador (p. ej., una gota en cada ojo de fenilefrina al 2.5% o tropicamida al 0.5 o 1%) que proporcione una midriasis (dilatación) adecuada. En lactantes, una gota de una combinación de fenilefrina al 1% con ciclopentolato al 0.2% es más segura. Las estructuras que deben observarse durante la oftalmoscopia incluyen disco óptico, vasos sanguíneos, reflejo macular y cambios retinianos si están presentes, así como la claridad del humor vítreo. Al incrementar la cantidad de aumento del instrumento, el punto de enfoque se mueve en sentido anterior de la retina al cristalino y, por último, a la córnea.

La oftalmoscopia debe incluir la valoración de la claridad del medio ocular, esto es, la calidad del reflejo rojo. El médico debe dedicar tiempo para familiarizarse con este reflejo. La prueba del reflejo rojo (prueba de Brückner) es útil para identificar trastornos como opacidades del medio (p. ej., cataratas), errores refractivos considerables, tumores como retinoblastoma y estrabismo. Una diferencia en la calidad de los reflejos rojos entre los dos ojos representa un resultado positivo en la prueba de Brückner y amerita la referencia con el oftalmólogo.

Puede compararse el reflejo rojo de cada ojo al mismo tiempo cuando el observador se encuentra a unos 120 cm del paciente. Se muestra el mayor diámetro de luz a través del oftalmoscopio y no se establece corrección alguna (se deja en cero) en el instrumento, a menos que deba compensarse un error de refracción no corregido en el examinador. La American Academy of Pediatrics proporciona gráficas para el reflejo rojo.

Puede ser difícil visualizar un cuerpo extraño en el globo o los anexos debido a su pequeño tamaño o ubicación. El médico siempre debe mantener un índice alto de sospecha para un cuerpo extraño oculto o intraocular si lo sugieren los antecedentes. En este tipo de casos, hay que considerar una referencia con el oftalmólogo.

CUERPOS EXTRAÑOS EN EL OJO

Manifestaciones clínicas

Los cuerpos extraños en el globo y la conjuntiva palpebral suelen causar molestias e hiperemia ocular. Los antecedentes pueden sugerir el origen del cuerpo extraño, por ejemplo, un fragmento metálico, una repentina sensación de cuerpo extraño en un día ventoso acompañada de epífora, hiperemia y dolor. El dolor con el parpadeo sugiere que el cuerpo extraño se encuentra atrapado entre el párpado y el ojo.

Puede necesitarse la magnificación con una lámpara de hendidura para la revisión. Los cuerpos extraños que se alojan en la conjuntiva palpebral superior se observan mejor con la eversión del párpado sobre sí mismo y la remoción del cuerpo extraño con un hisopo de algodón. La superficie de la conjuntiva (conjuntiva palpebral) del párpado inferior no presenta problemas de visualización. Después de la extracción simple de un cuerpo extraño al parecer no contaminado, no se necesita tratamiento adicional si no hay abrasión de la córnea.

Tratamiento

Cuando se observan cuerpos extraños en la conjuntiva bulbar o la córnea (fig. 15-7), la extracción se facilita con un anestésico tópico. Si el cuerpo extraño no está demasiado adherido, puede desalojarse con un chorro de solución de irrigación o con un hisopo de algodón después de instilar un anestésico tópico. De otro modo, se usa un aro o aguja para cuerpos extraños para retirar el cuerpo extraño. Esto debe efectuarse bajo magnificación e iluminación adecuadas. A continuación se administra un ungüento antibiótico. Los cuerpos ferrosos en la córnea tienen a menudo además un anillo de herrumbre, que puede retirarse con visualización mediante una lámpara de hendidura en niños que cooperan o bajo anestesia si es necesario.

ABRASIONES DE LA CÓRNEA

La abrasión corneal es consecuencia de la pérdida de la capa más superficial de las células de la córnea y causa dolor ocular intenso, epífora y blefaroespasmo. Por lo regular hay un episodio desencadenante como causa de la abrasión corneal. Los niños sufren con frecuencia abrasiones corneales de manera accidental mientras juegan con sus hermanos o mascotas y en la participación en deportes de contacto. Los usuarios de lentes de contacto sufren muchas veces abrasiones por lentes de contacto mal adaptados, uso nocturno o utilización de lentes dañados.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas de abrasión corneal son dolor ocular súbito e intenso, casi siempre después de un suceso desencadenante como el contacto accidental del ojo con un dedo. Síntomas comunes son disminución de la agudeza visual como consecuencia del dolor y epífora. Signos habituales de abrasión corneal también incluyen edema palpebral, epífora, hiperemia conjuntival y poca cooperación con la exploración ocular. Se coloca fluoresceína en el ojo y se emplea una lámpara azul cobalto o de Wood para iluminar el ojo afectado. El área con la abrasión se tiñe de color amarillo brillante.

Tratamiento

Los ungüentos oftalmológicos, como el de eritromicina, lubrican la superficie de la córnea y también ayudan a evitar las infecciones. La colocación de un parche en el ojo afectado en casos de abrasiones grandes puede proporcionar comodidad, pero no se recomienda para abrasiones corneales causadas por el uso de lentes de contacto o fuentes potencialmente contaminadas. Las abrasiones corneales grandes producen dolor irradiado al párpado ipsolateral. Si hay dolor presente puede tratarse con un fármaco ciclopléjico tópico, por ejemplo, ciclopentolato al 1%. Es necesaria la vigilancia diaria hasta la cicatrización completa.

CUERPOS EXTRAÑOS INTRAOCULARES Y LESIONES PERFORANTES DEL GLOBO OCULAR

Son posibles traumatismos graves a causa de cuerpos extraños, ya sea por penetración o retención de ellos en el interior del globo ocular, lo que constituye una urgencia oftalmológica. Los cuerpos extraños intraoculares y las lesiones penetrantes más a menudo son consecuencia de la estrecha proximidad con proyectiles de alta velocidad, como fragmentos de parabrisas rotos durante accidentes automovilísticos, uso de herramientas metálicas sin el uso de lentes de seguridad y explosivos detonados de manera inadecuada.

Manifestaciones clínicas

Hay dolor ocular de inicio súbito; también puede haber pérdida de la visión y traumatismo de múltiples aparatos y sistemas.

Los cuerpos extraños intraoculares y las lesiones de córnea y esclerótica (perforación del globo ocular) requieren envío urgente con el oftalmólogo. El diagnóstico puede ser difícil cuando no se observan signos evidentes de la perforación corneal (cámara anterior de poca profundidad con hifema, catarata traumática e irregularidad de la pupila) (fig. 15-8). Además, los materiales radiolúcidos, como el vidrio, podrían no observarse en las radiografías simples.

La CT puede ser de utilidad para valorar el traumatismo ocular, lo que incluye lesiones óseas y heridas por cuerpos extraños. La MRI no proporciona detalles de lesiones óseas y debe evitarse si se sospecha la presencia de un cuerpo extraño magnético.

Tratamiento

En los casos en que se sospecha cuerpo extraño o perforación del globo, puede ser mejor mantener al niño en reposo, proteger el ojo cuidadosamente con un escudo de metal o un vaso de papel cortado y mantener la exploración al mínimo necesario para evitar la expulsión de los contenidos intraoculares. En este ambiente, no se administra nada por la boca en caso que se requiera explorar el ojo bajo anestesia o recurrir a la reparación quirúrgica.

CONTUSIONES DE LA ÓRBITA

Los traumatismos orbitarios y de tejidos blandos pueden producir el llamado ojo morado o equimosis (áreas hemorrágicas azules o púrpura) en los párpados.

Los traumatismos a la órbita con el puño cerrado, colisión con otro jugador durante deportes de contacto y caídas son causas comunes de lesiones de la órbita por contusión. El síndrome de compartimento orbital suele ser consecuencia de traumatismos orbitales graves y se debe a hemorragia en el interior de la órbita o edema orbitario intenso (o ambos) y puede conducir a pérdida permanente de la visión.

Manifestaciones clínicas

Las contusiones a la órbita pueden ocasionar fracturas orbitarias. El piso de la órbita es una ubicación común para las fracturas (conocida como fractura por estallamiento). Una fractura específica que ocurre sobre todo en niños después de la afectación de la órbita se denomina fractura por contusión con “ojo blanco”. Esto es efecto de una fractura en rama verde de la órbita con atrapamiento de los músculos extraoculares. Se denomina fractura de “ojo blanco” porque la lesión de los tejidos blandos extraorbitarios puede parecer mínima, pero el paciente tiene dolor intenso con los movimientos oculares, náusea, vómito y restricción de los movimientos del globo ocular.

Debe sospecharse fractura por contusión en un paciente con síntomas de diplopía, dolor con los movimientos oculares y restricción de los movimientos de los músculos extraoculares después de un traumatismo cerrado de la órbita. Las imágenes de fractura del piso de la órbita en la CT muestran a menudo herniación de la grasa orbitaria o del músculo recto anterior hacia el seno maxilar. La valoración de la movilidad ocular, la integridad del globo ocular y la presión intraocular ayudan a establecer la extensión de la lesión de la órbita. Es necesaria la valoración por un oftalmólogo para determinar todas las lesiones que sufre el paciente.

El síndrome compartimental de la órbita es una urgencia que exige tratamiento inmediato. Los pacientes presentan edema o equimosis intensos de los párpados (lo que hace muy difícil abrir los párpados), proptosis y tal vez una neuropatía óptica traumática aguda que produce disminución de la visión o un defecto papilar aferente. Los estudios de neuroimagen pueden revelar hemorragia retrobulbar y proptosis.

Los estudios de neuroimagen de las fracturas en rama verde de la órbita revelan muchas veces distorsión del músculo extraocular atrapado en una pequeña fractura de la órbita.

Tratamiento

Se recomiendan las compresas frías o bolsas de hielo durante periodos breves (p. ej., 10 min por vez) en niños mayores durante las primeras 24 h tras la lesión para reducir la hemorragia y la inflamación.

Los pacientes con manifestaciones clínicas de atrapamiento muscular necesitan operación urgente para ayudar a evitar la lesión isquémica permanente del músculo extraocular afectado. Las fracturas grandes podrían necesitar reparación para prevenir el enoftalmos, un aspecto deprimido de la órbita. Esto suele realizarse en forma programada.

El síndrome de compartimiento de la órbita se trata con cantotomía y cantólisis en la cara externa del ojo al nivel del párpado para descomprimir la órbita. El tratamiento no debe retrasarse con el fin de tomar imágenes radiográficas del ojo. El tratamiento temprano puede prevenir la pérdida permanente de la visión.

LACERACIONES

Los párpados y lagrimales son susceptibles a las laceraciones. La inspección de los párpados revela la extensión y gravedad de las lesiones traumáticas. Las laceraciones del tercio nasal del párpado que afectan el borde del párpado se acompañan de riesgo de lesión del sistema lagrimal y epífora crónica.

Tratamiento

Excepto por las laceraciones superficiales alejadas del globo, es mejor efectuar la reparación en niños en el quirófano bajo anestesia general. Debe tenerse consideración especial con las laceraciones que dañan el margen del párpado, las laceraciones que lo atraviesan de un lado a otro, las que pueden afectar el músculo elevador del párpado superior y las que pueden dañar el canalículo (fig. 15-9). Es mejor que estas lesiones las repare un oftalmólogo, y puede ser necesaria la intubación del sistema nasolagrimal con tubos de silicona.

QUEMADURAS

Las quemaduras térmicas o químicas pueden causar cicatrices que resultan en ectropión o entropión del párpado y cicatrices en la conjuntiva y el fondo de saco.

Manifestaciones clínicas

Los niños pequeños pueden presentar quemaduras en los párpados por contacto con un cigarro encendido. La córnea también suele verse afectada. Las tenazas para el cabello pueden causar quemaduras similares. Éstas por lo general sanan después de aplicar un ungüento antibiótico.

Las quemaduras de la conjuntiva y la córnea pueden ser térmicas, por radiación o químicas. La energía radiante ocasiona queratitis ultravioleta. Algunos ejemplos típicos incluyen quemaduras del soldador y aquellas relacionadas con esquiar sin protectores oculares bajo el sol brillante.

Las quemaduras químicas con agentes acídicos o alcalinos fuertes pueden provocar ceguera y constituyen una verdadera urgencia ocular. Algunos ejemplos son quemaduras por baterías que explotan, salpicaduras con sustancias para destapar caños y cloro.

Las heridas térmicas superficiales causan dolor, epífora e hiperemia. Los defectos epiteliales de la córnea pueden diagnosticarse con fluoresceína, que tiñe las áreas de la córnea que están desepitelizadas. El uso del colorante de fluoresceína muestra el epitelio corneal con una apariencia punteada uniforme en la queratitis ultravioleta.

Tratamiento

El tratamiento incluye antibióticos tópicos y un parche. Se añade un agente ciclopléjico si hay afectación corneal, dado que la lesión puede acompañarse de dolor por espasmos ciliares e iritis.

Los álcalis tienden a penetrar a mayor profundidad en el tejido ocular que los ácidos. Esto produce daño en los vasos de la conjuntiva que dan al ojo un aspecto blanquecino. El tratamiento inmediato consiste en irrigación abundante y retiro de los precipitados tan pronto como sea posible después de la lesión. Hay que referir al paciente con un oftalmólogo después de proporcionar los primeros auxilios inmediatos.

HIFEMA

El traumatismo contuso al globo puede ocasionar hifema o hemorragia dentro de la cámara anterior por un vaso roto ubicado cerca de la raíz del iris o en el ángulo de la cámara anterior.

Manifestaciones clínicas

La hemorragia puede ser microscópica o llenar la totalidad de la cámara anterior (fig. 15-10). Un traumatismo contuso lo bastante grave para provocar hifema puede vincularse con lesiones adicionales del ojo, como iritis, subluxación del cristalino, edema o desprendimiento retinianos y glaucoma. En individuos con anemia o rasgo drepanocítico, incluso la elevación moderada de la presión ocular puede conducir con rapidez a atrofia óptica y pérdida permanente de la visión. Por lo tanto, todas las personas de raza negra en quienes se ignore el estado drepanocítico deben someterse a pruebas si se observa hifema. Estos pacientes necesitan una vigilancia adicional para diagnosticar y tratar el hifema. Las causas no traumáticas de hifema incluyen xantogranuloma juvenil y discrasias sanguíneas. En casos raros, el hifema se observa en recién nacidos después de un nacimiento estresante.

La exploración con lámpara de hendidura o de mano puede revelar una capa de sangre en la cámara anterior del ojo. Con frecuencia hay otras lesiones del globo ocular y la órbita.

Tratamiento

Debe colocarse un escudo protector sobre el ojo, elevar la cabeza y hacer los arreglos necesarios para una consulta oftalmológica.

TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL Y SÍNDROME DEL NIÑO SACUDIDO

El síndrome del niño sacudido es una forma de traumatismo no accidental caracterizado por un grupo de manifestaciones clínicas a la exploración, entre ellas lesión cerebral traumática, hemorragias de la retina y fracturas de huesos largos o costillas. El antecedente de lesiones indicativas de síndrome del niño sacudido a menudo es vago y se correlaciona en forma insuficiente con el grado de la lesión.

Manifestaciones clínicas

Muchas veces las víctimas tienen afectación de varios aparatos y sistemas, lo que incluye lesión cerebral traumática, fracturas óseas y hemorragias retinianas, aunque no se limita a ellas. Las manifestaciones clínicas son variables: irritabilidad, vómito, cambios en el estado mental o paro cardiopulmonar.

Los estudios de neuroimagen del cerebro y la revisión esquelética en busca de fracturas son herramientas utilizadas para el diagnóstico de síndrome del niño sacudido. Es necesaria la exploración oftalmológica con dilatación pupilar para explorar la retina y documentar hemorragias retinianas. Las hemorragias pueden ser unilaterales o bilaterales y ubicarse en el polo posterior o la periferia. En tanto que las hemorragias retinianas tienden a resolverse con bastante rapidez, aquellas del vítreo no lo hacen. Si hay un coágulo sobre la mácula, puede ocurrir ambliopía por supresión y puede ser necesaria una operación intraocular a cargo de un especialista en retina. Otros datos oculares que se relacionan con traumatismos no accidentales incluyen equimosis de los párpados, hemorragia subconjuntival, hifema, pliegues retinianos, retinosquisis y edema del nervio óptico. También es posible la esotropía de inicio agudo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico de síndrome del niño sacudido tiene implicaciones legales obvias y es tema de controversia en las publicaciones médicas. El diagnóstico diferencial incluye hemorragias de la retina secundarias a caídas, convulsiones, compresiones torácicas durante la reanimación cardiopulmonar, discrasias sanguíneas y síndrome de Terson, entre otros más. A menudo es necesario un esfuerzo en equipo entre el médico tratante, neurocirujano, ortopedista, oftalmólogo y los servicios sociales para establecer la verdadera causa de la lesión.

Tratamiento

Es necesario el tratamiento de toda lesión sistémica. La observación de las hemorragias retinianas por un oftalmólogo hasta su resolución es el tratamiento habitual. Las hemorragias del vítreo o las hemorragias prerretinianas grandes que no se resuelven en varias semanas pueden ser indicación para tratamiento quirúrgico realizado por especialistas en retina.

PREVENCIÓN DE LESIONES OCULARES

Los rifles de aire, proyectiles de pintura y fuegos artificiales son la causa de muchas lesiones oculares graves en niños. Las lesiones relacionadas con el golf pueden ser muy graves. Las cuerdas del bungee se han relacionado con muchos tipos de traumatismos oculares de gravedad, por ejemplo, abrasión de la córnea, desgarros del iris, hifema, hemorragia del vítreo, desprendimiento retiniano y ceguera. Estas actividades deben evitarse o supervisarse con gran cuidado. Es necesario usar protectores oculares de seguridad en los laboratorios de escuelas y talleres industriales, así como cuando se operen limpiadores de nieve, podadoras eléctricas y herramientas eléctricas, o al usar clavos y martillo. Las lesiones relacionadas con deportes pueden prevenirse con equipo protector para los ojos. Este tipo de dispositivos para practicar deportes y los visores de plástico policarbonato evitan lesiones en juegos que utilizan proyectiles, como pelotas de tenis o raquetbol o en los que los oponentes puedan golpear con los codos o picar un ojo.

Es necesario aconsejar de manera específica a los individuos con un solo ojo que usen siempre lentes y protectores de policarbonato para todos los deportes. Los niños con un solo ojo deben evitar actividades de alto riesgo, como boxeo y artes marciales.

TRASTORNOS DE LOS PÁRPADOS

Los párpados pueden afectarse por diversas anomalías dermatológicas e infecciosas.

1. Blefaritis

La blefaritis es la inflamación del margen del párpado caracterizada por desechos costrosos en la base de las pestañas; grados variables de eritema en los márgenes del párpado; y, en casos graves, cambios corneales secundarios, como erosiones punteadas, vascularización y úlceras. Cuando la blefaritis se acompaña de hiperemia de la conjuntiva, el trastorno se denomina blefaroconjuntivitis. La causa bacteriana más común es Staphylococcus. El tratamiento incluye lavado del párpado con un champú suave no irritante varias veces a la semana y la aplicación de un ungüento antibiótico tópico como eritromicina o bacitracina a la hora de dormir.

2. Rosácea

También puede ocurrir rosácea en el grupo de edad pediátrica y provocar blefaroconjuntivitis crónica con cambios corneales que disminuyen la visión. Se necesitan antibióticos sistémicos y tratamiento local.

3. Pediculosis

La pediculosis de los párpados (ftiriasis palpebral) se debe a Phthirus pubis. Pueden identificarse liendres y piojos adultos en las pestañas con una magnificación adecuada. La extracción mecánica y la aplicación de ungüento de yoduro de fosfolina u óxido mercúrico al 1% sobre los márgenes del párpado pueden ser eficaces. Asimismo, hay que tratar otras áreas del cuerpo afectadas si es el caso. Los familiares y contactos también pueden estar infectados (véase cap. 14).

4. Papilomavirus

El virus del papiloma puede afectar los párpados y la conjuntiva. Las verrugas pueden ser recurrentes, múltiples y difíciles de tratar. Las modalidades terapéuticas incluyen crioterapia, cauterización, láser de dióxido de carbono y operación.

5. Infecciones estafilocócicas

Las infecciones estafilocócicas localizadas de las glándulas de Zeis dentro del párpado causan orzuelos (diviesos) (fig. 15-11). Cuando la infección se fusiona y apunta hacia adentro o afuera, puede evacuar su contenido o requerir incisión. La lesión es roja y sensible. Las compresas tibias ayudan a acelerar el proceso agudo. Algunos médicos prescriben un ungüento de antibióticos tópicos. Debe tratarse cualquier blefaritis coexistente.

6. Calacio (chalazión)

Un calacio es una inflamación de las glándulas de Meibomio, que puede producir un nódulo sensible sobre el tarso del párpado superior o inferior. Además del eritema localizado de la conjuntiva palpebral correspondiente, puede haber un lipogranuloma amarillo (fig. 15-12). El tratamiento incluye compresas tibias durante periodos de 10 a 15 min cuatro veces al día hasta por seis semanas. Si se necesitan incisión y desbridamiento porque la lesión tarda en resolverse, el niño requiere anestesia general.

ENFERMEDAD VÍRICA DE LOS PÁRPADOS

Las infecciones víricas de los párpados pueden producir vesículas o pápulas en el párpado.

Manifestaciones clínicas

El virus del herpes simple puede afectar los párpados al momento de la infección primaria del herpes simple. Aparecen lesiones vesiculares con una base eritematosa. El herpes zoster causa enfermedad vesicular junto con una erupción cutánea en el dermatoma de la rama oftálmica del nervio trigémino. Las lesiones por molusco contagioso suelen ser pápulas umbilicadas. Si están cerca del margen del párpado, las lesiones pueden descamarse y ocasionar conjuntivitis.

Un exantema vesicular es el signo más común de afectación vírica palpebral. Debe administrarse tinción de fluoresceína de forma tópica en ambos ojos, seguida de revisión con luz de azul cobalto para determinar un posible compromiso corneal o conjuntival. El virus del herpes simple o el herpes zoster pueden diagnosticarse con un cultivo vírico rápido (24 a 48 h) o la detección de antígeno en lesiones dérmicas (3 h).

Tratamiento

La blefaroconjuntivitis del herpes simple primario debe tratarse con aciclovir sistémico (se dispone de una presentación líquida), valaciclovir o famciclovir. Cuando hay afección de la conjuntiva o la córnea, el tratamiento debe incluir trifluridina al 1% o vidarabina al 3%, ambas en presentación tópica.

El tratamiento del herpes zoster oftálmico con análogos nucleósidos en los primeros cinco días después del inicio de las manifestaciones puede reducir la morbilidad. Cuando hay vesículas en la punta de la nariz con herpes zoster (signo de Hutchinson), puede desarrollarse afectación ocular que incluye iritis. El impétigo se incluye en el diagnóstico diferencial de la enfermedad vesicular de los párpados.

Las lesiones del molusco contagioso pueden tratarse con cauterio o ablación.

PTOSIS PALPEBRAL

La ptosis palpebral da lugar a la caída del párpado, que puede ser unilateral o bilateral. Si hay obstrucción de la pupila, puede surgir ambliopía por falta de estimulación.

Manifestaciones clínicas

La ptosis, o párpado superior caído (fig. 15-13), puede ser congénita o adquirida, pero suele ser congénita en niños debido a un defecto en el músculo elevador. Otras causas de ptosis incluyen miastenia grave, lesiones del párpado, parálisis del tercer par craneal y síndrome de Horner (véase la siguiente sección). La ptosis se vincula en ocasiones con astigmatismo y ambliopía.

El fenómeno oculomandibular de Marcus Gunn es una relación identificada algunas veces en la ptosis congénita. La ptosis se reduce en forma intermitente durante la masticación o succión debido a sincinesia o estímulo simultáneo del músculo pterigoideo, ya sea interno o externo (inervado por el nervio trigémino) y el músculo elevador (inervado por el nervio oculomotor).

Tratamiento

La corrección quirúrgica está indicada para la ptosis moderada a grave. Los casos leves pocas veces necesitan alguna operación. Los resultados estéticos pueden ser mejores si la intervención quirúrgica se retrasa hasta que ocurra la mayor parte del crecimiento facial, por lo general alrededor de los cinco años de edad.

SÍNDROME DE HORNER

El síndrome de Horner, que puede ser congénito o adquirido, se presenta con signos de pupilas asimétricas (anisocoria), ptosis palpebral, heterocromía del iris y anhidrosis.

Manifestaciones clínicas

Los padres pueden reconocer pupilas asimétricas u ojos de diferente color. La exploración de los ojos con una lámpara de mano puede revelar pupilas asimétricas (anisocoria), heterocromía del iris y ptosis palpebral en el lado afectado.

La ptosis suele ser leve con un pliegue bien definido en el párpado superior. Esto la diferencia de la ptosis congénita, que tiene casi siempre un pliegue palpebral mal definido. Otra manifestación clave del síndrome de Horner congénito es la heterocromía de los dos iris: el de color más claro se presenta del mismo lado que la lesión (fig. 15-14). Puede ocurrir anhidrosis en los casos adquiridos y congénitos. No todos los tres signos deben estar presentes para establecer el diagnóstico. El síndrome se debe a una anomalía o lesión de la cadena simpática. Es más común que la variedad congénita sea el resultado de un traumatismo al nacer. Los casos adquiridos pueden presentarse en niños con operación cardiotorácica, traumatismo o malformación vascular del tallo encefálico. De gran preocupación es el síndrome de Horner secundario a neuroblastoma de la cadena simpática en la región apical de los pulmones. Una excelente prueba de detección es la relación ácido vanililmandélico/creatinina en un análisis de orina.

La valoración farmacológica de las pupilas con cocaína e hidroxianfetamina o adrenalina tópicas ayuda a determinar si el síndrome de Horner se debe a una lesión preganglionar o posganglionar de la cadena simpática. Hay estudios preliminares que sugieren que la apraclonidina tópica también puede ser útil para diagnosticar este síndrome. Deben considerarse la exploración física, que incluye la palpación del cuello y el abdomen en busca de masas, y la MRI de las estructuras en la cabeza, cuello, tórax y abdomen.

Tratamiento

Es necesario el tratamiento de la enfermedad subyacente. Un oftalmólogo debe vigilar la ptosis y la visión.

TICS PALPEBRALES

Los tics de los párpados pueden ocurrir como un fenómeno temporal que puede durar varios días a meses. Aunque un tic puede ser un dato aislado en un niño por lo demás sano, también puede observarse en menores con múltiples tics, trastorno de hiperactividad/déficit de atención o síndrome de la Tourette. El consumo de cafeína puede causar o exacerbar los tics palpebrales. Si el trastorno es una molestia de duración breve, no se necesita tratamiento.

OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL

La obstrucción nasolagrimal se presenta hasta en 6% de los lactantes. La mayor parte de los casos se cura en forma espontánea durante el primer año. La obstrucción de cualquier parte del sistema de drenado puede ser el resultado de la canalización incompleta del conducto u obstrucciones membranosas. La obstrucción nasolagrimal también puede ocurrir en individuos con anomalías craneofaciales o síndrome de banda amniótica.

Manifestaciones clínicas

La obstrucción del conducto nasolagrimal se manifiesta con epífora y secreción mucoide en el ojo afectado. Los síntomas y signos incluyen epífora, ojo húmedo con secreción mucoide, especialmente por la mañana, eritema de uno o ambos párpados y conjuntivitis (fig. 15-15). La sensibilidad a la luz y blefaroespasmo sugieren posible glaucoma congénito y son indicación para valoración urgente por un oftalmólogo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de epífora incluye la obstrucción del conducto nasolagrimal, glaucoma congénito, cuerpos extraños, trastornos nasales y, en niños mayores, alergias.

Tratamiento

El masaje por arriba del saco nasolagrimal puede expulsar detritos y solucionar la obstrucción, aunque es debatible su eficacia para eliminar la obstrucción nasolagrimal. La limpieza de los párpados y el área medial del canto reduce la probabilidad de infección e irritación. Es posible una superinfección y el tratamiento con antibióticos tópicos puede ayudar a reducir la secreción. La base del tratamiento quirúrgico es la sonda, que tiene éxito en 80% o más de los casos, pero la tasa de éxito puede reducirse después que el lactante cumple un año de edad. Otros procedimientos quirúrgicos, entre ellos fractura del cornete nasal inferior, dilatación con globo e intubación con sonda de silicona, pueden convertirse en una necesidad si el sondeo falla. Con mucha menor frecuencia se requiere dacriocistorrinostomía.

DACRIOCISTOCELE CONGÉNITO

Se piensa que el dacriocistocele congénito es el resultado de obstrucciones proximales y distales al saco nasolagrimal. Puede encontrarse un quiste en el conducto intranasal por debajo del cornete inferior en la válvula de Hasner. Estos quistes pueden relacionarse con dificultades respiratorias. Al nacimiento, el saco nasolagrimal está distendido y tiene un tinte azulado que a menudo conduce al diagnóstico erróneo de hemangioma. El saco tenso e inflamado desplaza el canto medial en sentido superior (fig. 15-16). El masaje y las compresas tibias son eficaces sólo de modo ocasional. Puede requerirse el sondeo repetido y la marsupialización endoscópica del quiste intranasal bajo anestesia general. Un dacriocistocele puede provocar dacriocistitis y septicemia.

DACRIOCISTITIS

La dacriocistitis es una infección del saco nasolagrimal y el resultado es eritema y edema sobre él.

Tanto la dacriocistitis aguda como la crónica son consecuencia de bacterias que colonizan las vías respiratorias superiores, como Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Streptococcus viridans, Moraxella catarrhalis y especies de Haemophilus.

Manifestaciones clínicas

La dacriocistitis aguda se presenta con inflamación, hinchazón, sensibilidad y dolor sobre el saco lagrimal (ubicado en un plano inferior al tendón medial del canto). Puede haber fiebre. La infección puede apuntar hacia el exterior (fig. 15-17). Es posible que haya una secreción purulenta y epífora, ya que la causa de la infección casi siempre es obstrucción nasolagrimal.

Los signos de dacriocistitis crónica son detritos mucopurulentos en los párpados y pestañas, epífora, hiperemia de la conjuntiva palpebral y reflujo de pus en la punta cuando se aplica presión sobre el saco. La dacriocistitis crónica y los episodios recurrentes de dacriocistitis de grado bajo se deben a obstrucción nasolagrimal.

Tratamiento

El tratamiento de la dacriocistitis aguda grave consiste en antibióticos intravenosos después de tratar de identificar el microorganismo causal mediante cultivo y tinción. Puede tratarse con antibióticos orales en casos leves. La administración de antibióticos tópicos es coadyuvante y también se utiliza en infecciones crónicas recurrentes. Las compresas tibias tienen beneficio. Después de que el episodio agudo se resuelve (y en casos crónicos) hay que aliviar la obstrucción nasolagrimal con medidas quirúrgicas. Si no puede drenarse a través de la porción intranasal del conducto nasolagrimal, se necesita drenaje externo. Esto debe efectuarse como último recurso, puesto que es posible que se desarrolle una fístula.

La conjuntivitis puede ser infecciosa, alérgica o relacionarse con una enfermedad sistémica. Los traumatismos, irritación de la conjuntiva e inflamación intraocular también pueden causar hiperemia de los vasos de la conjuntiva que pueden confundirse con conjuntivitis (cuadro 15-2).

OFTALMÍA NEONATAL

La oftalmía neonatal (conjuntivitis del recién nacido) ocurre durante el primer mes de vida. Puede ser efecto de inflamación producida por la profilaxis con nitrato de plata administrada al nacimiento, por infecciones bacterianas (gonocócica, estafilocócica, neumocócica o por Chlamydia) o infecciones víricas. En los países desarrollados, la causa más común es Chlamydia. La conjuntivitis neonatal puede poner en riesgo la visión si es secundaria a Neisseria gonorrhoeae. El herpes simple es una causa poco común, pero grave de conjuntivitis neonatal, ya que puede indicar infección sistémica por virus del herpes simple.

Manifestaciones clínicas

Se caracteriza por hiperemia e hinchazón de los párpados y la conjuntiva, así como secreción (fig. 15-18). La tinción de Gram, la tinción de Giemsa para cuerpos elementales, la reacción en cadena de polimerasa para Chlamydia y virus del herpes simple y los cultivos bacterianos y víricos contribuyen a establecer el diagnóstico.

Prevención y tratamiento

Aunque no hay un medicamento profiláctico único que pueda eliminar todos los casos de conjuntivitis neonatal, la yodopovidona puede proporcionar una cobertura más amplia contra los microorganismos que provocan esta enfermedad que el nitrato de plata o el ungüento de eritromicina. El nitrato de plata no es eficaz contra Chlamydia. La elección del agente profiláctico la determina a menudo la epidemiología local y las consideraciones de costo.

El tratamiento de estas infecciones necesita antibióticos sistémicos específicos porque pueden causar infecciones graves en otros órganos. De manera específica, Chlamydia puede ocasionar neumonitis de inicio tardío. Es necesario revisar a los padres y tratarlos cuando hay un patógeno de origen sexual.

CONJUNTIVITIS BACTERIANA

Manifestaciones clínicas y diagnóstico diferencial

En general, la conjuntivitis bacteriana se acompaña de una secreción purulenta y la infección vírica de una acuosa. Puede haber afección de uno o ambos ojos. La linfadenopatía regional no es un dato común en la conjuntivitis bacteriana, excepto en los casos de síndrome oculoglandular debido a S. aureus, estreptococos hemolíticos β del grupo A, Mycobacterium tuberculosis o micobacterias atípicas, Francisella tularensis (el agente de la tularemia) y Bartonella henselae (el agente de la linforreticulosis benigna).

Los niños con conjuntivitis bacteriana presentan casi siempre secreción mucopurulenta e hiperemia conjuntival en uno o en ambos ojos, lo que puede relacionarse con infección de vías respiratorias altas. El diagnóstico diferencial incluye infección vírica o por Chlamydia, así como reacciones alérgicas, químicas o tóxicas a sustancias que se introdujeron de manera accidental en el ojo. En el cuadro 15-2 se muestran los síntomas y signos que pueden ayudar a establecer el diagnóstico en casos de conjuntivitis.

Las causas bacterianas habituales de conjuntivitis en niños mayores incluyen especies de Haemophilus no tipificables, S. pneumoniae, M. catarrhalis y S. aureus.

Tratamiento

Si la conjuntivitis no se vincula con una enfermedad sistémica, es adecuado suministrar antibióticos tópicos como eritromicina, polimixina-bacitracina, sulfacetamida, tobramicina y fluoroquinolonas. Se recomienda el tratamiento sistémico para la conjuntivitis relacionada con Chlamydia trachomatis, N. gonorrhoeae y N. meningitidis.

CONJUNTIVITIS VÍRICA

La infección por adenovirus se acompaña a menudo de faringitis, una reacción folicular e hiperemia de la conjuntiva palpebral y adenopatía preauricular (fiebre faringoconjuntival). Se presentan epidemias de queratoconjuntivitis adenovírica. La conjuntivitis puede ocurrir como parte del sarampión agudo. El virus del herpes simple puede ocasionar conjuntivitis o blefaroconjuntivitis.

Manifestaciones clínicas

Los niños con conjuntivitis vírica presentan por lo regular hiperemia conjuntival en uno o ambos ojos con secreción ocular acuosa; en ocasiones hay infección de vías respiratorias superiores. Un exantema vesicular que afecta los párpados sugiere infección por virus del herpes simple.

Tratamiento

El tratamiento de la conjuntivitis por adenovirus es de apoyo. Se considera que los niños en quienes se sospecha queratoconjuntivitis adenovírica son contagiosos 10 a 14 días desde el momento del inicio. Deben mantenerse alejados de la escuela y las actividades grupales mientras los ojos estén hiperémicos y epifóricos. Se recomiendan precauciones de lavado de manos estricto.

El tratamiento incluye gotas de trifluridina al 1% o ungüento de vidarabina al 3% en presentación tópica. Puede usarse aciclovir oral en forma profiláctica en niños para reducir la recurrencia de enfermedad ocular por herpes simple o durante la infección primaria para disminuir su duración y gravedad.

CONJUNTIVITIS ALÉRGICA

Manifestaciones clínicas

En la conjuntivitis alérgica el niño tiene los ojos hiperémicos y pruríticos, con secreción mucoide, y con frecuencia sufre otras alergias tales como estornudos y rinitis. La conjuntivitis primaveral es una forma estacional de conjuntivitis alérgica que ocurre en primavera y verano y se relaciona con epífora, prurito y secreción filamentosa. Es más común en varones. El uso de lentes de contacto puede inducir una conjuntivitis con una apariencia similar a la forma palpebral de la conjuntivitis primaveral.

El diagnóstico de conjuntivitis alérgica y primaveral se basa sobre todo en los antecedentes. El prurito ocular es el principal síntoma de ambos trastornos. Pueden ser parte de las manifestaciones el eritema de la conjuntiva, epífora y secreción, pero no es necesario que estén presentes en la exploración para establecer el diagnóstico. La conjuntivitis primaveral puede manifestarse con papilas gigantes con patrón de empedrado en la conjuntiva palpebral (fig. 15-19), nódulos alrededor del limbo corneal e incluso úlceras corneales estériles.

Tratamiento

Las soluciones oftálmicas tópicas que combinan antihistamínicos y estabilizadores de los mastocitos incluyen olopatadina al 0.1%, HCl de epinastina al 0.05% y fumarato de cetotifén al 0.025%, todos los cuales son muy eficaces para tratar la conjuntivitis alérgica. Otros agentes disponibles incluyen una combinación de un vasoconstrictor tópico más un antihistamínico (nafazolina antazolina); un antiinflamatorio no esteroideo como trometamina de cetorolaco al 0.5%; un estabilizador de los mastocitos, como trometamina de lodoxamida al 0.1%; o un corticoesteroide como prednisolona al 0.125% (cuadro 15-3). Los corticoesteroides deben usarse con precaución debido a que su uso extendido causa glaucoma o cataratas en algunos pacientes.

Los tratamientos tópicos incluyen un estabilizador de los mastocitos como cromolín sódico al 4% o trometamina de lodoxamida al 0.1% y uso limitado de un corticoesteroide tópico.

ENFERMEDADES MUCOCUTÁNEAS

Las enfermedades sistémicas que afectan la piel o las mucosas bucal y genitourinaria producen a menudo afectación ocular. La inflamación grave de la conjuntiva puede ocasionar cicatrización permanente, posición inapropiada de los párpados y síndrome de ojo seco.

La conjuntivitis y los cambios conjuntivales se vinculan con varios síndromes sistémicos. Algunos ejemplos incluyen eritema multiforme (síndrome de Stevens-Johnson; véase cap. 14), síndrome de Reiter y enfermedad de Kawasaki (véase cap. 19). Esta última también se relaciona con iritis.

Manifestaciones clínicas

Con el síndrome de Stevens-Johnson, los cambios en la conjuntiva incluyen eritema, lesiones vesiculares que se rompen con frecuencia y simbléfaron (adhesiones) entre los bordes abiertos de las conjuntivas bulbar (ojo) y palpebral (párpado).

Tratamiento

El tratamiento de la conjuntivitis relacionada con enfermedad mucocutánea depende de su gravedad. Puede incluir lágrimas artificiales y ungüentos para suministrar comodidad y corticoesteroides tópicos para prevenir adhesiones y sequedad del ojo en casos graves. Puede necesitarse la lisis de las adhesiones o la colocación de un anillo esclerótico por parte de un oftalmólogo. Se halla bajo investigación el tratamiento quirúrgico de los casos graves de simbléfaron con injertos de membrana amniótica. La ciclosporina tópica puede ayudar a disminuir la reacción inflamatoria que conduce a destrucción de las glándulas productoras de lágrima y más tarde a síndrome de ojo seco. Los agentes ciclopléjicos y los corticoesteroides tópicos se prescriben en casos de iritis y enfermedad de Kawasaki.

COLOBOMA DEL IRIS

El coloboma del iris es un defecto del desarrollo que se debe al cierre incompleto de la fisura embrionaria anterior. La pupila del niño tiene una forma alargada que simula una cerradura o el ojo de un gato (fig. 15-20). El efecto sobre la agudeza visual es variable. El coloboma del iris puede ser un defecto aislado o relacionarse con un número de alteraciones y síndromes cromosómicos. La expresión genética variable de un coloboma incluye un amplio espectro, desde el coloboma del iris hasta la microftalmía con quiste y anoftalmía clínica.

Manifestaciones clínicas

La exploración de las pupilas con una lámpara de mano revela una pupila con forma de cerradura en lugar de la configuración redonda normal. Es necesaria la exploración bajo dilatación realizada por un oftalmólogo para establecer si el coloboma afecta estructuras adicionales del ojo, lo que incluye a la retina. Si ésta se encuentra afectada, la visión puede ser mala. Suele recomendarse la valoración genética por la elevada tasa de síndromes genéticos relacionados.

Tratamiento

Un oftalmólogo debe vigilar a los pacientes con coloboma en busca de signos de ambliopía, errores significativos de la refracción y estrabismo. Rara vez, si hay afectación de la retina, puede ocurrir desprendimiento de ésta, lo que es indicación para intervención quirúrgica por un especialista en retina.

ANIRIDIA

La aniridia es un trastorno bilateral que produce hipoplasia macular y ausencia de casi la totalidad del iris (fig. 15-21). Muchas veces se observan cataratas, cambios corneales, hipoplasia macular y glaucoma. La aniridia puede presentarse como una enfermedad autosómica dominante o en forma esporádica vinculada con tumor de Wilms. El gen de la aniridia se localiza en la región del cromosoma 11p13. La aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental se han vinculado con una deleción de 11p.

Manifestaciones clínicas

En la aniridia hay fotofobia, nistagmo y mala visión. Está indicada la ecografía abdominal en la forma esporádica de aniridia para diagnosticar tumor de Wilms. También está indicada la valoración genética.

Tratamiento

Un oftalmólogo debe establecer si el paciente con aniridia sufre cataratas o glaucoma. A menudo está indicado el tratamiento quirúrgico. Si hay tumor de Wilms, es necesaria la valoración por un oncólogo.

ALBINISMO

El albinismo tiene su origen en una melanogénesis defectuosa, por lo general como una enfermedad autosómica recesiva, aunque también es posible una forma ligada a X. La tirosinasa es una enzima esencial en la producción de melanina. Muchos casos de albinismo completo se deben a mutaciones en el gen de la tirosinasa. El albinismo con cierta producción de pigmentos, sobre todo en personas de raza negra, se debe más a menudo a mutaciones en el gen p.

Manifestaciones clínicas

Los individuos afectados suelen estar ciegos y tener nistagmo (véase la sección sobre nistagmo). El color del iris, la piel y el cabello varían según sean el tipo y la gravedad del albinismo, así como la raza del individuo. La transiluminación del iris es una transmisión anormal de luz a través del iris con pigmentación reducida. Esto puede ser obvio o requerir de exploración con lámpara de hendidura con retroiluminación para detectar áreas focales de transiluminación. Otras anomalías oculares incluyen hipoplasia de la fóvea, proyecciones anormales de la vía óptica, estrabismo y estereoagudeza deficiente.

El albinismo puede relacionarse con otras manifestaciones sistémicas. Ocurren problemas hemorrágicos en sujetos con síndrome de Hermansky-Pudlak (cromosomas 10q23 o 5q13), en el cual el albinismo oculocutáneo se vincula con un trastorno plaquetario. El síndrome de Chédiak-Higashi (cromosoma 1q42-44) se caracteriza por defectos neutrofílicos, infecciones recurrentes y albinismo oculocutáneo. Otras entidades que se relacionan con albinismo son los síndromes de Waardenburg, Prader-Willi y Angelman.

Tratamiento

Un oftalmólogo pediatra debe valorar a los niños con albinismo a fin de optimizar la función visual. Los dispositivos para baja agudeza visual, como telescopios, lupas y libros con letras grandes son casi siempre necesarios. Los profesores con especialidad en enseñanza a niños con trastornos visuales y la disposición de oftalmólogos capacitados para el tratamiento de pacientes con baja visión pueden ayudar a incrementar la capacidad del paciente para realizar actividades cotidianas y funcionar en la sociedad. Se debe recomendar a los padres y los pacientes para que usen protector solar y ropa protectora, con objeto de ayudar a prevenir el cáncer de piel.

OTRAS ALTERACIONES DEL IRIS

La heterocromía, o diferencia en el color del iris, puede ocurrir en el síndrome de Horner congénito, después de iritis o con tumores y nevos del iris y el uso de prostaglandinas tópicas. El melanoma maligno del iris también puede causar heterocromía del iris. Los nódulos adquiridos del iris (nódulos de Lisch), que ocurren en la neurofibromatosis tipo I, por lo general se tornan aparentes para los ocho años de edad. Al observarse en la exploración con lámpara de hendidura, los nódulos de Lisch tienen un diámetro de 1 a 2 mm y suelen ser de color castaño claro, aunque su apariencia puede variar. El xantogranuloma del iris que ocurre con el xantogranuloma juvenil puede provocar hifema y glaucoma. Los pacientes con xantogranuloma juvenil debe evaluarlos un oftalmólogo para identificar afección ocular.

Generalidades

El glaucoma es resultado de la elevación de la presión intraocular y provoca pérdida de la visión por lesión del nervio óptico, cicatrización de la córnea y ambliopía. El glaucoma pediátrico puede ser congénito o adquirido, con bloqueo pupilar o cierre de ángulo y unilateral o bilateral. Se clasifica sobre una base anatómica en dos tipos: de ángulos abierto y cerrado. Es muy raro que se precipite el glaucoma de ángulo cerrado al dilatar la pupila en un niño por lo demás sano.

El glaucoma también aparece con síndromes oculares y sistémicos. Algunos ejemplos incluyen aniridia y disgenesia del segmento anterior. Los síndromes sistémicos que se vinculan con glaucoma incluyen los síndromes de Sturge-Weber, oculocerebrorrenal de Lowe y de Pierre Robin. El glaucoma también puede ocurrir con hifema, iritis, desplazamiento del cristalino, tumor intraocular y retinopatía de la premadurez.

Manifestaciones clínicas

Los signos de glaucoma que se presentan durante el primer año de vida incluyen buftalmos (agrandamiento del globo debido a una baja rigidez esclerótica en el ojo del lactante), así como epífora, fotofobia, blefaroespasmo, opacidad corneal debido a edema y abombamiento del nervio óptico. Después de los tres años de edad, por lo general sólo hay cambios del nervio óptico. Las manifestaciones pueden ser unilaterales o bilaterales. En términos generales, el eritema y la inflamación oculares no son típicos de glaucoma congénito o infantil.

Las manifestaciones súbitas, como dolor ocular, eritema, opacificación corneal y disminución de la visión, sugieren obstrucción pupilar o glaucoma de ángulo cerrado. Está indicada la valoración urgente por el oftalmólogo. Debe solicitarse valoración genética completa si se reconocen otras anomalías sistémicas.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa, pero la operación es casi siempre la elección. Los medicamentos tópicos, que pueden ayudar a disminuir la presión intraocular, tienen un éxito limitado en los casos de glaucoma pediátrico.

La inflamación de la úvea puede subdividirse según sean el tejido afectado (iris, coroides o retina) o su ubicación, es decir, uveítis anterior, intermedia o posterior. Tal vez la forma más diagnosticada de uveítis en la infancia es la iridociclitis traumática o iritis.

UVEÍTIS ANTERIOR

La iridociclitis relacionada con artritis reumatoide juvenil ocurre con mayor frecuencia en mujeres con artritis pauciarticular y anticuerpos antinucleares positivos. La enteropatía inflamatoria también se vincula con iritis, tal vez más a menudo con la enfermedad de Crohn respecto de colitis ulcerosa. Otras causas de uveítis anterior en niños incluyen sífilis, tuberculosis, sarcoidosis, fiebre recurrente (borreliosis) y enfermedad de Lyme, todas las cuales salvo la última también provocan uveítis posterior. Las espondiloartropatías juveniles, incluidos la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter y la artritis soriásica, también se relacionan con la uveítis anterior. Un porcentaje sustancial de casos también tiene un origen desconocido.

Manifestaciones clínicas

La iritis (uveítis anterior o iridociclitis) suele acompañarse de hiperemia, fotofobia, dolor y visión borrosa. Una excepción a lo anterior es la iritis vinculada con artritis reumatoide juvenil (véase cap. 27), cuando el ojo está asintomático y sin problemas, pero en la cual la exploración con lámpara de hendidura revela inflamación de la cámara anterior con células inflamatorias y concentración proteínica. Los niños con artritis reumatoide juvenil necesitan someterse a pruebas de detección de acuerdo con el esquema recomendado por la American Academy of Pediatrics (www.aap.org). Los niños con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa deben someterse a exploraciones oftalmológicas periódicas sistemáticas para detectar inflamación ocular, que puede ser asintomática, y cataratas vinculadas con corticoesteroides sistémicos.

Otros datos oculares del segmento anterior son conjuntivitis, epiescleritis e infiltrados corneales estériles. Los datos del segmento posterior pueden incluir retinocoroidopatía serosa central, panuveítis (inflamación del tejido de la úvea), coroiditis, neuropatía óptica isquémica, vasculitis retiniana, neurorretinitis y uveítis intermedia (véase la sección sobre uveítis intermedia).

Pueden desarrollarse cataratas subcapsulares posteriores en individuos con inflamación ocular o sin ella. La mayoría de los pacientes, si no es que todos, ha tomado corticoesteroides como parte del tratamiento a largo plazo de la enfermedad autoinmunitaria.

Tratamiento

El tratamiento con un esteroide tópico y un ciclopléjico se dirige a aliviar la inflamación y prevenir o retrasar el inicio de cataratas y glaucoma. Pueden usarse metotrexato y otros inmunosupresores en los casos refractarios.

UVEÍTIS POSTERIOR

Los términos coroiditis, retinitis y retinocoroiditis se refieren a la capa de tejido afectada en primer término en la uveítis posterior. Los agentes infecciosos son la causa más común de uveítis posterior en la población pediátrica.

Manifestaciones clínicas

Los niños con uveítis posterior presentan muchas veces manifestaciones sistémicas de infecciones congénitas. Los ejemplos de trastornos que se observan en la rubéola congénita incluyen sordera, retraso del desarrollo, cataratas, retinopatía con aspecto de “sal y pimienta” y trastornos cardiacos.

Los análisis serológicos y la exploración de la retina por un oftalmólogo están indicados para identificar la causa de la uveítis posterior. La toxoplasmosis activa (véase cap. 41) produce una lesión blanca que aparece como un “faro en la niebla” debido a la vitreítis suprayacente. Las lesiones inactivas tienen un borde hiperpigmentado. Las lesiones satélite y blancas contiguas sugieren la reactivación de la enfermedad.

Una retinopatía granular en “sal y pimienta” es característica de la rubéola congénita. En lactantes deben sospecharse el complejo TORCH (toxoplasmosis, otras infecciones, rubéola, citomegalovirus [CMV] y herpes simple) y sífilis en infecciones congénitas que causan coriorretinitis.

La coriomeningitis linfocítica congénita se diagnostica con anticuerpos inmunofluorescentes o pruebas serológicas de inmunoanálisis enzimático. El virus de la coriomeningitis linfocítica congénita también puede estar presente en la coriorretinitis. Este virus se transmite a los seres humanos por el consumo de alimentos contaminados con orina o heces de ratones. Su presentación es muy parecida a la de la toxoplasmosis congénita. Si es posible, las mujeres embarazadas deben evitar entrar en contacto con ratones.

La candidosis ocular suele ocurrir en un hospedador inmunodeficiente o un paciente de la sala de cuidados intensivos que recibe hiperalimentación. La coriorretinitis candidósica aparece en la forma de lesiones retinianas multifocales, esponjosas y de color amarillo blancuzco que pueden extenderse hacia el vítreo y producir una vitreítis denominada bola de algodón u hongos.

El síndrome de necrosis retiniana aguda es efecto más a menudo del virus de la varicela zoster y, en ocasiones, del herpes simple. Los pacientes pueden presentar pérdida de visión, con dolor e hiperemia del ojo. Al oftalmoscopio pueden reconocerse áreas blancas unilaterales o bilaterales en parches en la retina, recubrimiento arterial, opacidad vítrea, cicatrices retinianas atróficas, desprendimiento de la retina y afección del nervio óptico.

La infección por CMV debe considerarse como la causa de retinitis en niños inmunodeficientes y en aquellos infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana. La retinitis por CMV aparece como una lesión retiniana blanca, casi siempre pero no siempre en relación con hemorragia, o como una lesión granular al parecer indolente con hemorragia y periferia blanca. Las manchas algodonosas (infartos en la capa de la fibra nerviosa) también ocurren con frecuencia en individuos positivos al VIH.

En niños pequeños y un poco mayores, las infecciones por Toxocara canis o T. cati (larva migratoria ocular; cap. 41) se desarrollan por ingerir tierra contaminada con huevos de los parásitos. La enfermedad suele ser unilateral. Los síntomas y signos comunes incluyen hiperemia ocular, leucocoria y reducción de la visión. La exploración del fondo puede mostrar endoftalmitis (absceso del vítreo) o granuloma localizado. El diagnóstico se basa en la apariencia de la lesión y en pruebas serológicas mediante inmunosorbencia ligada a enzimas para T. canis y T. cati.

Tratamiento

La toxoplasmosis congénita debe tratarse con triple esquema de antibióticos (véase el cap. 41). Los estudios han demostrado mejores resultados oftalmológicos y neurológicos con el tratamiento prolongado. Otros agentes infecciosos como Candida, varicela y CMV pueden necesitar inyecciones sistémicas e intraoculares de antimicrobianos, así como cirugía de retina. El tratamiento de la toxocariosis incluye inyecciones perioculares de corticoesteroides y vitrectomía. El pronóstico para la visión depende de la gravedad de la afección sistémica y la retina.

UVEÍTIS INTERMEDIA

La pars planitis (o uveítis intermedia), muchas veces de causa incierta, puede relacionarse con moscas volantes en el vítreo. La inflamación se describe como acumulación de nieve debido a que el precipitado blanco acumulado se ubica en la periferia anterior lejana de la retina y la base del vítreo.

Manifestaciones clínicas

Los pacientes con pars planitis refieren a menudo disminución de la agudeza visual y “moscas volantes”. También puede haber antecedente de hiperemia conjuntival y molestias oculares. Los pacientes con uveítis intermedia tienen muchas veces disminución de la visión. Una duración prolongada de la enfermedad puede ocasionar ambliopía por falta de estimulación y estrabismo.

Es necesaria la exploración con dilatación pupilar para observar la inflamación y la presencia de exudado blanquecino esponjoso sobre la pars plana y la vitreítis. La exploración con lámpara de hendidura y de fondo de ojo con dilatación pupilar realizada por un oftalmólogo revela signos crónicos de inflamación relacionada con uveítis intermedia, lo que incluye edema de la mácula, cataratas, elevación de la presión intraocular, pupila irregular, adherencia del iris al cristalino y queratopatía en banda.

La uveítis intermedia casi siempre es idiopática, aunque también hay varias causas que vale la pena investigar. Las infecciones por Toxocara con granuloma periférico pueden relacionarse con uveítis intermedia, al igual que la enteropatía inflamatoria, esclerosis múltiple y sarcoidosis. El retinoblastoma y otras neoplasias pueden simular uveítis y precipitar el llamado síndrome de mascarada.

Tratamiento

El régimen terapéutico más común para la uveítis intermedia incluye inyecciones de esteroides por debajo de la cápsula de Tenon, vitrectomía realizada por un cirujano de retina e inmunodepresión sistémica. El glaucoma secundario es con frecuencia indicación para derivación quirúrgica con sonda. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad y las complicaciones secundarias vinculadas como glaucoma y cataratas.

Las infecciones oculares son manifestaciones importantes del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (véase cap. 39). A medida que los recuentos de linfocitos T CD4 descienden por debajo de 200/µl, las infecciones oportunistas aumentan en estos pacientes. Los patógenos que suelen causar infecciones oculares incluyen CMV y el virus de la varicela zoster. El síndrome de necrosis retiniana aguda (véase la sección sobre uveítis posterior) es una retinitis necrosante grave que a menudo resulta en ceguera en personas con sida. Se cree que la mayor parte de los casos se debe al virus de la varicela zoster. Otros agentes referidos son herpes simple 1 y 2.

Los pacientes con recuentos de CD4 menores de 50/µl se encuentran en riesgo alto de presentar retinitis por CMV, por lo que deben tener una valoración oftalmológica completa. Diversas anomalías retinianas incluyen manchas algodonosas, hemorragias retinianas, microaneurismas, perivasculitis y reducción de la agudeza visual por maculopatía isquémica.

Tratamiento

Se necesita tratamiento con antivíricos, pero el pronóstico es malo. La retinitis activa por CMV debe atenderse con tratamiento antivírico intravenoso. El ganciclovir intravítreo o los implantes de ganciclovir junto con valganciclovir oral pueden ser necesarios en casos graves o en personas intolerantes al tratamiento intravenoso. La incidencia de retinitis por CMV se ha reducido en grado sustancial al instituir tratamiento antirretrovírico de múltiples fármacos.

ALTERACIONES CAUSANTES DE OPACIFICACIÓN CORNEAL

La opacificación corneal puede deberse a anomalías del desarrollo, trastornos metabólicos, traumatismos e infecciones.

Manifestaciones clínicas

La opacificación corneal, epífora, blefaroespasmo y fotofobia en el recién nacido son signos de glaucoma congénito hasta demostrar lo contrario. El traumatismo directo a la córnea durante el parto con fórceps puede ocasionar opacificación corneal y ambliopía significativa. Las anomalías sistémicas, como el retraso del desarrollo y la insuficiencia hepática o renal, sugieren trastornos metabólicos como mucopolisacaridosis, enfermedad de Wilson y cistinosis. Hay infiltrados corneales con infecciones víricas, enfermedad estafilocócica palpebral, distrofias corneales y queratitis intersticial debido a sífilis congénita.

Es necesaria la valoración ocular completa por un oftalmólogo y debe llevarse a cabo con urgencia cuando se sospeche glaucoma congénito.

Tratamiento

El tratamiento depende de la enfermedad subyacente. Puede ser necesario tratamiento quirúrgico del glaucoma y posible trasplante corneal.

MICROCÓRNEA Y MEGALOCÓRNEA

La microcórnea (un diámetro corneal menor de 10 mm en un recién nacido a término o lactante) puede relacionarse con otras malformaciones del segmento anterior o un globo microftálmico. La megalocórnea (diámetro de 12.5 mm o mayor) debe considerarse como relacionada con glaucoma congénito hasta que se demuestre lo contrario.

QUERATITIS VÍRICA

El herpes simple, el zoster y el adenovirus pueden infectar la córnea. Cuando el epitelio se degrada, puede verse un patrón dendrítico o ameboide con la tinción de fluoresceína. La afección corneal con herpes simple puede ser recurrente y conducir a ceguera.

Manifestaciones clínicas

Por lo regular, los pacientes presentan eritema ocular doloroso. Síntomas comunes también son fotofobia y disminución de la visión. Pueden encontrarse fiebre, malestar general y síntomas de infecciones de vías respiratorias altas.

La administración de fluoresceína a la córnea afectada revela áreas de tinción cuando se observa con una luz azul. Pueden identificarse disminución de la agudeza visual, fotofobia y conjuntivitis. La exploración con lámpara de hendidura puede revelar infiltrados blanquecinos por debajo del epitelio corneal.

Tratamiento

Los antivíricos tópicos, como trifluridina y vidarabina, están indicados cuando la infección por herpes simple se limita al epitelio corneal, aunque se necesita tratamiento sistémico adicional en recién nacidos. Los corticoesteroides tópicos pueden ser un coadyuvante útil en el tratamiento antivírico cuando hay enfermedad del estroma. El suministro de corticoesteroides en presencia de enfermedad herpética sólo debe indicarlo un oftalmólogo debido al riesgo de empeorar la enfermedad. El aciclovir oral, que se inicia en la fase temprana (primeros cinco días), puede ser útil para tratar la enfermedad ocular por herpes zoster. La profilaxis con aciclovir es útil para prevenir la queratitis herpética epitelial (véase la sección sobre conjuntivitis vírica) y la queratitis del estroma por herpes simple.

La conjuntivitis por adenovirus puede avanzar a queratitis una a dos semanas después del inicio. La visión puede disminuir. En la mayor parte de los casos no se precisa tratamiento debido a que la queratitis por adenovirus es casi siempre autolimitada. Sin embargo, el adenovirus es muy contagioso y se disemina con facilidad (véase la sección sobre conjuntivitis vírica).

ÚLCERAS CORNEALES

Las úlceras corneales bacterianas en niños sanos que no usan lentes de contacto suelen ser secundarias a un traumatismo corneal por una abrasión de la córnea o un cuerpo extraño penetrante. Pueden identificarse reducción visual, dolor, hiperemia, infiltrado corneal blanco o úlcera (fig. 15-22), así como hipopión (pus en la cámara anterior), todos de forma simultánea. La referencia oportuna con un oftalmólogo es necesaria para obtención de cultivos y antibioticoterapia.

Los trastornos del cristalino incluyen anomalías de claridad o posición. La opacificación del cristalino (cataratas) puede afectar la visión según sean su densidad, tamaño y posición. El potencial visual también se ve afectado por la edad de inicio y el éxito del tratamiento de la ambliopía.

CATARATAS

En los niños, las cataratas pueden ser unilaterales o bilaterales, presentarse como defectos aislados u observarse junto con otros trastornos oculares o enfermedades sistémicas (fig. 15-23).

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las quejas de presentación pueden incluir leucocoria, fijación deficiente y estrabismo o nistagmo (o ambos). En el recién nacido, la ausencia de un reflejo rojo debe sugerir la posibilidad de cataratas, en particular si la pupila del sujeto se ha dilatado para la exploración. Esto exige referencia urgente con un oftalmólogo.

B. Datos de laboratorio

Casi siempre están indicadas las investigaciones de laboratorio para causas infecciosas y metabólicas o cataratas congénitas. Estas investigaciones incluyen cultivos o pruebas serológicas para toxoplasmosis, rubéola, CMV, virus del herpes simple y sífilis, así como valoración en busca de errores metabólicos, como puede ocurrir en el caso de galactosemia o síndrome de Lowe.

Tratamiento

El diagnóstico y tratamiento tempranos son necesarios para evitar ambliopía por supresión en niños menores de nueve años de edad, ya que son inmaduros en relación con la vista. Las cataratas de importancia visual necesitan extirpación. Las cataratas de consideración para la vista en los niños se extirpan antes de las seis semanas de edad para evitar la ambliopía por supresión. La rehabilitación con una lente intraocular es común, sobre todo en las cataratas que se retiran después de los dos años de edad. Sin embargo, las lentes de contacto y los anteojos aún tienen una función, al igual que la oclusión del ojo con mejor visión para tratar la ambliopía.

DESPLAZAMIENTO DEL CRISTALINO

El desplazamiento o luxación no traumática del cristalino es por lo regular bilateral. La subluxación causa errores de refracción de gran magnitud difíciles de corregir. Otra preocupación oftalmológica es el glaucoma con bloqueo pupilar, en el cual un cristalino inestable y mal ubicado interfiere con el flujo normal de humor acuoso a partir del cuerpo ciliar (posterior a la pupila), donde se produce, dentro de la red trabecular (anterior al plano pupilar).

Manifestaciones clínicas

La exploración con lámpara de hendidura revela posición inadecuada de la lente intraocular. La refracción muestra con frecuencia astigmatismo significativo. La luxación del cristalino se relaciona con enfermedades sistémicas, como síndrome de Marfan, homocistinuria, síndrome de Weill-Marchesani, deficiencia de oxidasa de sulfito, hiperlisinemia, sífilis y síndrome de Ehlers-Danlos. Tal vez sea necesaria la valoración oftalmológica completa, así como la valoración metabólica y genética.

Tratamiento

Puede ser necesaria la extracción quirúrgica del cristalino si la agudeza visual no mejora de manera significativa con anteojos o lentes de contacto. Los trastornos genéticos y metabólicos subyacentes requieren la valoración por un equipo multidisciplinario.

HEMORRAGIAS RETINIANAS EN EL RECIÉN NACIDO

Las hemorragias retinianas suelen encontrarse en el recién nacido por lo demás sano. Aunque ocurren con mayor frecuencia después de un parto vaginal, también pueden estar presentes después de un parto con aspiración o cesárea.

Manifestaciones clínicas

Una revisión retiniana tardía revela hemorragias unilaterales o bilaterales que pueden ubicarse en cualquier parte de la retina. Pueden aparecer como hemorragias en punto, mancha, subretinianas o prerretinianas. También pueden extenderse hacia el vítreo.

Tratamiento

En general, las hemorragias retinianas neonatales desaparecen con rapidez, las más de las veces durante el primer mes de vida, hecho que puede ayudar a diferenciarlas de las hemorragias retinianas que ocurren como resultado de síndrome del niño sacudido. También se observan hemorragias retinianas en relación con coagulopatías.

RETINOPATÍA DE LA PREMADUREZ

La retinopatía de la premadurez (ROP) es todavía una causa importante de ceguera, en particular en sujetos nacidos antes de las 28 semanas de gestación con un peso menor de 1 250 g. Los recién nacidos prematuros con vascularización retiniana incompleta están en riesgo de presentar vascularización retiniana periférica anormal, que puede conducir a desprendimiento retiniano. Sin embargo, la mayor parte de los casos de ROP no avanza a desprendimiento retiniano y no necesita tratamiento.

Patogenia

El riesgo de desarrollar ROP que amenaza la visión es inversamente proporcional al peso al nacer y la edad gestacional. Los pacientes que pesan menos de 1 500 g al nacimiento o que nacen antes de las 33 semanas de gestación pueden desarrollar ROP que pone en riesgo la visión. La causa de este trastorno (incluida la participación del oxígeno complementario en el periodo neonatal) no se entiende por completo. Otros factores de riesgo para ROP grave son displasia broncopulmonar, hemorragia intraventricular, septicemia, apnea y bradicardia, así como mutaciones del gen de la enfermedad de Norrie. Los varones de raza blanca, los lactantes con enfermedad de zona 1 y los recién nacidos con peso al nacer muy bajo y premadurez tienen un mayor riesgo de llegar al umbral.

Estudios recientes sugieren que el factor de crecimiento del endotelio vascular puede desempeñar una participación fundamental en el desarrollo de retinopatía de la premadurez y se encuentran en investigación métodos para modularla.

Manifestaciones clínicas

El estudio Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity (CRYO-ROP) creó una nomenclatura estándar para describir la progresión y gravedad de la ROP (cuadro 15-4). Dado que los vasos sanguíneos retinianos se originan del nervio óptico y no cubren por completo la retina en desarrollo hasta el término, el nervio óptico se utiliza como el punto de referencia central. La zona más inmadura de la retina, la zona 1, es el círculo imaginario concéntrico más posterior alrededor del nervio óptico. Su sentido más exterior se halla la zona 2 y después de ésta la 3. Las enfermedades de la zona 1 son, por definición, de mayor riesgo que las de otras zonas. Del mismo modo, las etapas de los vasos anormales se numeran a partir de cero, o simplemente como vascularización incompleta hasta las etapas I a V. Cuando se producen cinco marcas horarias contiguas u ocho no contiguas en la enfermedad en etapa III se ha llegado al “umbral”. En esta etapa en el estudio CRYO-ROP, 50% de los ojos tuvo un resultado desfavorable sin tratamiento, y avanzó a las etapas IV o V. Por lo tanto, se decidió que ésta era la etapa para el tratamiento obligatorio. La “enfermedad positiva” (+) se refiere a la dilatación y tortuosidad de los vasos alrededor del nervio óptico y es un signo ominoso de ROP activa que empeora. La “enfermedad acelerada” se refiere a casos en los que la enfermedad se salta las etapas intermedias y avanza con rapidez al desprendimiento retiniano.

Se recomienda que un oftalmólogo realice la primera exploración retiniana a las cuatro a seis semanas de edad o a las 31 semanas de edad posmenstrual, lo que ocurra primero. La frecuencia de los estudios de seguimiento depende de los datos y los factores de riesgo para desarrollar la enfermedad, pero para la mayoría de los pacientes es cada una a dos semanas. La ROP se resuelve a menudo cuando el recién nacido alcanza una edad gestacional calculada en 40 semanas. Las exploraciones pueden interrumpirse cuando las retinas estén por completo vascularizadas, o cuando el sujeto tenga 45 semanas de edad gestacional y nunca haya tenido enfermedad cercana al umbral o peor, o esté vascularizado fuera de la zona 3 y nunca haya tenido enfermedad de zona 1 o 2.

Tratamiento

El tratamiento de ROP en el umbral en un lapso de 72 h del diagnóstico puede reducir los resultados visuales adversos en 50%. El tratamiento con láser de diodo ha sustituido en gran medida a la crioterapia, ya que proporciona mejor acceso para tratar la enfermedad de zona 1 y produce menor inflamación. Sin embargo, algunos pacientes avanzan de cualquier manera al desprendimiento retiniano que puede tener un pronóstico muy desfavorable para la visión. El tratamiento quirúrgico para el desprendimiento retiniano implica curvatura esclerótica o vitrectomía que conserve el cristalino, la cual realiza un oftalmólogo especializado en cirugía vitreorretiniana.

Como ahora sobreviven más recién nacidos muy pequeños y enfermos, los lineamientos terapéuticos se han corregido para tratar antes del umbral a algunos pacientes. Los estudios del Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP) han mostrado que el tratamiento temprano de la ROP cercana al umbral de alto riesgo redujo en forma notoria los resultados desfavorables. Los sujetos con ROP de zona 1 están en mayor riesgo de complicaciones por ROP. Se encuentran en curso estudios que investigan la terapéutica con oxígeno y su influencia en la progresión del ROP.

Los niños con antecedentes de ROP exigen atención durante toda su vida por parte de un oftalmólogo. Tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar estrabismo, ambliopía, miopía y glaucoma que el niño promedio.

RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es la neoplasia intraocular primaria más común de la infancia, con una incidencia calculada de 1:17 000 a 1:34 000 nacidos vivos (véase cap. 29). La mayoría de los pacientes se atiende antes de los tres años de edad; los niños con retinoblastoma hereditario o bilateral suelen recibir atención antes que aquellos con enfermedad unilateral y esporádica.

Patogenia

Las formas heredadas del retinoblastoma son autosómicas dominantes con alta penetrancia. La enfermedad puede consistir en una masa solitaria o en múltiples tumores en uno o ambos ojos. Todos los casos bilaterales y algunos unilaterales se deben a mutaciones germinales; empero, la mayor parte de los casos unilaterales se debe a una mutación retiniana somática. En ambas situaciones, la mutación ocurre en el gen de retinoblastoma (Rb) en el cromosoma 13q14. Éste es un gen de supresión tumoral. Puede heredarse una copia mutada en forma autosómica dominante (mutación de la línea germinal). Si ocurre una segunda mutación de manera espontánea en cualquier célula, es probable que haya tumorigénesis. Los individuos con una mutación germinal están en riesgo de desarrollar tumores distintos al retinoblastoma (tumores pineales, osteosarcoma y sarcomas de tejidos blandos). Hay que presuponer que todos los niños con retinoblastoma unilateral o bilateral tienen la forma de línea germinal y en el seguimiento es probable encontrar otros tumores en el ojo contralateral y en sitios extraoculares. Cerca de 15% de los sujetos con enfermedad unilateral tiene mutaciones de la línea germinal.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El signo de presentación más común en un niño con retinoblastoma no diagnosticado con anterioridad es leucocoria (fig. 15-1). La valoración del reflejo rojo pupilar es importante, aunque un reflejo rojo normal no descarta un retinoblastoma. La exploración requiere oftalmoscopia indirecta con depresión esclerótica y dilatación pupilar, realizada por un oftalmólogo. Otros niños se presentan con estrabismo, hiperemia, glaucoma o seudohipopión (apariencia de material similar a pus en la cámara anterior).

B. Pruebas especiales

Se cuenta con pruebas genéticas para personas con retinoblastoma. Una vez que se encuentra la mutación causal en un individuo afectado, los familiares no afectados deben someterse a prueba para determinar su riesgo personal y reproductivo. Esto evita muchas exploraciones innecesarias bajo anestesia para los parientes jóvenes de los sujetos con retinoblastoma.

Tratamiento

El tratamiento de los casos unilaterales, en especial de tumores grandes, requiere a menudo enucleación, ya que al momento de la presentación todo el ojo está ocupado por el tumor. La visión y los ojos pueden salvarse en ciertos casos. La quimiorreducción de los tumores intraoculares es una técnica terapéutica reciente que se utiliza para reducir el volumen tumoral inicial. Junto con un tratamiento local, como fotocoagulación con láser, crioterapia, radioterapia en placa y termoterapia, la terapéutica combinada puede preservar a menudo la visión y salvar al paciente de la enucleación y radiación, que puedan conducir a la desfiguración e inducción de tumores secundarios, sobre todo en ojos clasificados como de enfermedad menos extensiva. Los agentes usados en la quimiorreducción incluyen carboplatino, etopósido y vincristina. La erradicación del tumor antes de la infiltración en el nervio óptico o coroides tiene un buen pronóstico de supervivencia.

DESPRENDIMIENTO DE LA RETINA

Es raro que haya desprendimiento de la retina en niños. Algunas causas comunes incluyen traumatismos y miopía acentuada. Otras causas son ROP, síndrome de Marfan y síndrome de Stickler.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas de desprendimiento incluyen moscas volantes, destellos de luz y pérdida del campo visual; no obstante, los niños no pueden muchas veces reconocer o explicar sus síntomas. Es posible que no se descubra el desprendimiento hasta que el niño sea referido luego de fracasar en una prueba de la vista, se presente estrabismo o se observe leucocoria.

Tratamiento

El tratamiento del desprendimiento retiniano es quirúrgico. Para menores con problemas que los predisponen a este problema o que tienen antecedentes familiares de consideración, muchas veces se recomiendan las exploraciones bajo anestesia realizadas por un oftalmólogo, y el tratamiento profiláctico con láser.

RETINOPATÍA DIABÉTICA

La retinopatía diabética es una complicación vascular específica de la diabetes mellitus. Los individuos con diabetes tipo 1 o dependiente de insulina tienen un mayor riesgo de desarrollar retinopatía proliferativa grave que conduce a pérdida visual, en comparación con aquellos con diabetes tipo 2 o no dependiente de insulina.

Manifestaciones clínicas

El inicio agudo de esta enfermedad puede acompañarse de miopía repentina y cataratas. La disminución súbita de la visión en un paciente diabético puede sugerir la presencia de complicaciones oculares graves, como hemorragia vítrea, edema macular o desprendimiento de retina.

En niños mayores de nueve años, la referencia con un oftalmólogo para la detección de retinopatía debe realizarse tres a cinco años después del inicio de la diabetes. Ambas afecciones pueden revertirse con control sistémico de la glucosa. En el seguimiento de los niños pequeños con diabetes tipo 1 debe considerarse el síndrome de Wolfram, o DIDMOD, en el cual la diabetes mellitus se presenta junto con diabetes insípida, atrofia óptica y sordera.

Tratamiento

La retinopatía diabética proliferativa grave requiere fotocoagulación panretiniana con láser o cirugía vitrorretiniana (o ambos procedimientos). Las cataratas deben extirparse a menudo por medios quirúrgicos con la colocación de una lente intraocular. Se han empleado las inyecciones intraoculares de esteroides para tratar el edema macular en adultos, pero aún no se ha establecido su utilidad en niños.

NEUROPATÍA ÓPTICA

La función del nervio óptico se valora al verificar la agudeza visual, visión de colores, respuesta pupilar y campos visuales.

Manifestaciones clínicas

La función deficiente del nervio óptico resulta en visión central o periférica disminuida, reducción de la visión de colores, estrabismo y nistagmo. Los trastornos del nervio óptico pueden deberse a malformación congénita, cáncer, inflamación, infección, trastornos metabólicos y traumatismos.

Se utiliza la prueba de linterna oscilante para valorar la función de cada nervio óptico. Se realiza al reflejar la luz en forma alterna frente a cada pupila para verificar si existe un defecto pupilar aferente o defecto pupilar de Marcus Gunn. Una respuesta anormal en el ojo afectado consiste en dilatación pupilar cuando la luz se dirige hacia ese ojo, después de haberla reflejado en el otro ojo con un nervio óptico sano. Esto es efecto de una menor conducción a lo largo del nervio óptico del ojo afectado, que a su vez produce menor constricción pupilar en ambos ojos respecto de cuando la luz se refleja en el ojo no afectado. La atetosis pupilar (movimientos de dilatación y constricción rítmicos de la pupila) puede confundirse con un defecto pupilar aferente.

El nervio óptico se valora en cuanto a tamaño, forma, color y vascularidad. En ocasiones ocurre mielinización más allá de la entrada de la cabeza del nervio óptico. Aparece blanca, con un borde en forma de plumas (fig. 15-24). La mielinización hacia la retina puede relacionarse con miopía y ambliopía. Los defectos anatómicos del nervio óptico incluyen defectos colobomatosos y hendiduras.

Tratamiento

Es necesario el tratamiento de las enfermedades subyacentes que causan la neuropatía óptica.

HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO

La hipoplasia del nervio óptico puede vincularse con ausencia del tabique pelúcido y disfunción hipotalámica-hipofisaria, que se conoce como displasia del tabique óptico o síndrome de Morsier. Los niños con displasia del tabique óptico e hipocortisolismo están en riesgo de muerte súbita durante la enfermedad febril por alteración termorreguladora y deshidratación por diabetes insípida.

Puede ocurrir hipoplasia del nervio óptico en lactantes de madres diabéticas y también se ha relacionado con uso de alcohol o ingestión de quinina o fenitoína durante el embarazo. En su aspecto anatómico, el tamaño del nervio óptico afectado puede variar de ausente (aplasia) a casi de tamaño normal, con un defecto segmentario. Sin embargo, el nervio parece a menudo mayor de lo que es porque está rodeado por un halo con despigmentación.

Manifestaciones clínicas

La función visual con hipoplasia del nervio óptico es variable, desde la percepción de la luz un poco disminuida hasta la ausente. Si tan sólo un ojo está afectado, el niño suele presentarse con estrabismo. Si ambos ojos están comprometidos, el síntoma de presentación es casi siempre el nistagmo. La oftalmoscopia se realiza para visualizar de manera directa el nervio óptico y establecer la gravedad de la hipoplasia. Los estudios de neuroimagen del cerebro y la valoración por un endocrinólogo deben realizarse en todo paciente con hipoplasia bilateral del nervio óptico.

Tratamiento

La ambliopía sensorial y los errores significativos de la refracción debe tratarlos un oftalmólogo. En algunos pacientes puede requerirse la corrección quirúrgica del estrabismo. En caso necesario se tratan los trastornos endocrinos.

PAPILEDEMA

El papiledema (edema del disco óptico o disco obstruido) se relaciona con elevación de la presión intracraneal debido a cualquier causa, como tumor o infección intracraneal.

Patogenia

La hidrocefalia y los tumores intracraneales son causas comunes de papiledema. En el seudotumor cerebral (hipertensión intracraneal idiopática) los estudios de neuroimagen suelen ser normales, pero puede observarse papiledema, cefalea y tinnitus pulsátiles. El papiledema ocurre casi con la misma frecuencia en varones y mujeres y, en ocasiones, se vincula con obesidad o infección de las vías respiratorias superiores. Otras causas son infecciones víricas, consumo y abstinencia de corticoesteroides, infección sinusal, traumatismo, administración de tetraciclina, hormona del crecimiento y trombosis venosa sinusal. Al inicio del curso de la enfermedad, el paciente puede no advertir un cambio en la vista, aunque el punto ciego puede agrandarse. Es posible el oscurecimiento transitorio de la visión (amaurosis fugaz) a medida que el proceso se torna más permanente. Se observan efectos ulteriores de la visión a medida que el papiledema se vuelve crónico y termina por conducir a la atrofia óptica. Las pruebas y el tratamiento se dirigen a encontrar la causa sistémica o del SNC subyacentes.

Manifestaciones clínicas

La visualización directa del nervio óptico por un oftalmólogo revela elevación del disco con márgenes indistinguibles, mayor diámetro de los vasos e hiperemia. Se identifican hemorragias y exudados en los casos más graves. Los cambios observados pueden ser sutiles o evidentes. Los cambios de la cabeza del nervio óptico son bilaterales y por lo general simétricos.

Tratamiento

El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática puede ser farmacológico, por ejemplo, mediante acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica, o un corticoesteroide. La punción lumbar diagnóstica también puede ser curativa. La fenestración de la vaina del nervio óptico y la derivación lumboperitoneal son intervenciones quirúrgicas indicadas cuando fallan las medidas conservadoras.

PAPILITIS

La papilitis es una forma de neuritis óptica que se observa en la exploración oftalmoscópica como inflamación de la cabeza del nervio óptico. La neuritis óptica en el grupo de edad pediátrica puede ser idiopática o vincularse con esclerosis múltiple, encefalomielitis diseminada aguda, enfermedad de Devic o linforreticulosis benigna.

Manifestaciones clínicas

La papilitis puede tener la misma apariencia del papiledema. Sin embargo, la papilitis puede ser unilateral, en tanto que el papiledema casi siempre es bilateral. La papilitis puede diferenciarse del papiledema por un defecto pupilar aferente (pupila de Marcus Gunn), por su mayor efecto en la reducción de la agudeza visual y la visión de colores y por la presencia de escotoma central. El papiledema que todavía no es crónico no tiene un efecto tan notorio sobre la visión. Debido a que la elevación de la presión intracraneal puede causar papiledema y parálisis del sexto par craneal (abducens), el papiledema puede diferenciarse de la papilitis si también hay esotropía y pérdida de la abducción. Sin embargo, la esotropía también puede desarrollarse en forma secundaria en un ojo que ha perdido visión por la papilitis. En el seudopapiledema, una variante normal del disco óptico, el disco aparece elevado, con márgenes indistinguibles y un patrón vascular normal. En ocasiones, el seudopapiledema se desarrolla en individuos hiperópicos. La neuritis retrobulbar, un nervio óptico inflamado pero con una cabeza de apariencia normal, se relaciona con dolor y los otros signos de la papilitis.

Las pruebas en el paciente con papilitis incluyen punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo. Puede detectarse Bartonella henselae con pruebas serológicas. El estudio de imágenes preferido es la MRI. La MRI anormal representa casi siempre un resultado visual más desfavorable.

Tratamiento

Son necesarios el tratamiento de la afección subyacente y el suministro de corticoesteroides sistémicos.

ATROFIA ÓPTICA

La atrofia óptica es la palidez del nervio óptico identificada con el oftalmoscopio. Esta anomalía ocurre en niños, las más de las veces después del daño neurológico durante el periodo perinatal. Un ejemplo lo constituye el paciente prematuro con hemorragia intraventricular. La hidrocefalia, glioma del nervio óptico, craniosinostosis, ciertas enfermedades neurológicas y toxinas, como el alcohol metílico, pueden ocasionar atrofia del nervio óptico, al igual que ciertos errores congénitos del metabolismo, papiledema prolongado o papilitis.

Manifestaciones clínicas

La exploración directa del nervio óptico con un oftalmoscopio revela la porción superior del nervio óptico con un color cremoso o blanquecino y probablemente excavación de la papila. Los estudios de neuroimagen pueden ser necesarios para delinear anomalías del SNC.

Tratamiento

Está indicado el tratamiento de la enfermedad subyacente.

CELULITIS PERIORBITAL Y ORBITAL

La fascia de los párpados se une con el tabique orbitario fibroso para aislar la órbita de los párpados. El tabique sirve como una barrera ante la diseminación posterior de infecciones por una infección preseptal. Las infecciones que surgen en sentido anterior al tabique orbitario se denominan preseptales. La celulitis orbital se refiere a la infección posterior al tabique orbital y puede causar complicaciones graves, entre ellas neuropatía isquémica óptica aguda o absceso cerebral.

Patogenia

La celulitis preseptal (periorbitaria), que indica una infección de las estructuras del párpado, se caracteriza por edema palpebral, eritema, inflamación, dolor y fiebre leve. Por lo regular procede de una fuente exógena local, como abrasión del párpado, otras infecciones (orzuelo, dacriocistitis o calacio) o bien lesiones de varicela o picaduras de mosquito infectadas. Los patógenos que se cultivan con más frecuencia de estas fuentes son Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. Las infecciones preseptales en niños menores de tres años de edad también ocurren por bacteriemia, aunque es mucho menos común desde que se dispuso de la vacunación contra Haemophilus influenzae. La bacteriemia por Streptococcus pneumoniae es aún una causa ocasional de esta infección. Los niños con celulitis periorbitaria por bacteriemia supuesta deben revisarse en busca de focos adicionales de infección.

La celulitis de la órbita casi siempre surge de una infección del seno contiguo porque las paredes de tres senos constituyen porciones de las paredes orbitarias y las infecciones pueden atravesar estas paredes o extenderse en forma de un sistema venoso ricamente anastomosado. Los contenidos orbitarios pueden desarrollar un flemón (celulitis orbitaria) o desarrollarse pus en la órbita (absceso orbitario).

Manifestaciones clínicas

Los niños con celulitis preseptal presentan a menudo párpados con eritema y edema. La visión, los movimientos oculares y el ojo mismo suelen ser normales. La disminución de la visión, limitación de los movimientos oculares y defectos papilares aferentes sugieren celulitis orbitaria.

La celulitis orbitaria se presenta con signos de enfermedad periorbital y proptosis (ojo que sobresale), movimientos oculares restringidos y dolor con movimientos oculares. La fiebre es casi siempre alta. La tomografía computarizada o la MRI son necesarias para establecer la extensión de la infección dentro de la órbita y los senos. Los agentes patógenos son los mismos de la sinusitis aguda o crónica: flora respiratoria y anaerobios. S. aureus también se refiere con frecuencia.

Tratamiento

La terapéutica para la infección por celulitis preseptal y orbitaria consiste en antibióticos sistémicos. El tratamiento de la infección orbitaria puede necesitar drenaje quirúrgico para los abscesos subperiósticos junto con antibióticos intravenosos. El drenaje de los senos infectados suele ser parte del tratamiento.

ANOMALÍAS CRANEOFACIALES

Las anomalías craneofaciales pueden afectar la órbita y el sistema visual. Las anomalías craneofaciales aparecen con craniosinostosis y síndromes de la mitad de la cara, como el síndrome de Treacher Collins y Pierre Robin. El síndrome de alcoholismo fetal se vincula con cambios similares de los anexos oculares.

Manifestaciones clínicas

Las anomalías oculares relacionadas con enfermedades craneofaciales que afectan las órbitas son afectación visual, proptosis, exposición corneal, hipertelorismo (órbitas muy separadas), estrabismo, ambliopía, coloboma palpebral, papiledema y atrofia óptica.

Tratamiento

Los trastornos de la órbita y oculares relacionados con problemas craneofaciales precisan a menudo de tratamiento multidisciplinario. El tratamiento puede incluir operación de la órbita y corrección de estrabismo. Los oftalmólogos también tratan la ambliopía y la exposición corneal si se encuentran presentes.

TUMORES ORBITARIOS

Son posibles las lesiones orbitarias benignas y malignas en niños. El tumor benigno más común es el hemangioma capilar (fig. 15-25). El tumor maligno primario más frecuente de la órbita es el rabdomiosarcoma.

Manifestaciones clínicas

Los hemangiomas capilares pueden ubicarse en forma superficial sobre el párpado o en la profundidad de la órbita y causar ptosis, errores de refracción y ambliopía. Las lesiones más profundas pueden ocasionar proptosis. Los hemangiomas capilares en lactantes aumentan su tamaño al inicio antes de involucionar alrededor de los dos a cuatro años de edad.

Los quistes dermoides orbitarios varían de tamaño y suelen encontrarse en forma temporal en las cejas y el borde orbital o un sitio supranasal. Estas lesiones son firmes, bien encapsuladas y móviles. La rotura de los quistes causa una reacción inflamatoria grave.

El linfangioma que ocurre en la órbita casi siempre está mal encapsulado, aumenta de tamaño si hay una infección de las vías respiratorias superiores y es susceptible a las hemorragias. Otros tumores benignos de la órbita incluyen seudotumor orbitario, neurofibroma, teratoma y tumores que surgen del hueso, tejido conjuntivo y tejido neural.

El rabdomiosarcoma orbitario (véase cap. 29) crece con rapidez y desplaza al globo. La edad promedio al inicio es seis a siete años. El tumor suele confundirse al principio con inflamación orbitaria debida a un traumatismo insignificante.

También son posibles tumores que provocan metástasis hacia la órbita; el más común es el neuroblastoma. El paciente puede presentar proptosis, equimosis orbitaria (ojos de mapache), síndrome de Horner u opsoclono (ojos bailarines). La órbita puede verse afectada por sarcoma de Ewing, leucemia, linfoma de Burkitt y el grupo de enfermedades de la histiocitosis X.

La exploración de la visión, movimientos oculares, párpados y órbitas revela con frecuencia ambliopía, posición inapropiada de los párpados, estrabismo y proptosis. Es necesario realizar estudios de neuroimagen con CT o MRI para delinear la ubicación y tamaño de los tumores de la órbita.

Tratamiento

El tratamiento para los hemangiomas capilares incluye la observación y la administración intralesional o sistémica de corticoesteroides. El tratamiento está indicado si la lesión es lo suficientemente grande para causar ambliopía. El astigmatismo inducido o ambliopía (o ambos) se tratan con anteojos y colocación de parche, respectivamente. El tratamiento de los quistes dermoides de la órbita es la ablación.

El rabdomiosarcoma se trata con radiación y quimioterapia una vez que se confirma el diagnóstico con una biopsia. Con un diagnóstico rápido y el tratamiento adecuado, la tasa de supervivencia en pacientes con rabdomiosarcoma orbitario confinado a la órbita es cercana a 90%.

El tratamiento de la enfermedad metastásica requiere tratamiento por un oncólogo y puede ser indicación para quimioterapia y radioterapia.

NISTAGMO

El nistagmo es la oscilación rítmica o espasmódica de los ojos; puede ser unilateral o bilateral, más pronunciado en un ojo o dependiente de la mirada.

El nistagmo puede relacionarse con esotropía o aparecer con lesiones oculares que causan ambliopía por supresión (p. ej., cataratas y ptosis palpebral) o alteraciones en las que las vías visuales son hipoplásicas, el denominado en ocasiones “nistagmo sensorial”. El nistagmo se observa en la hipoplasia del nervio óptico, hipoplasia macular, aniridia y albinismo. Este trastorno también puede observarse en estructuras oculares normales y desarrollo del SNC al parecer normal y se conoce algunas veces como “nistagmo motor”. En este último caso, el nistagmo puede bloquearse en ciertas posiciones de la mirada, en cuyo caso puede desarrollarse un giro de la cara o tortícolis. Ocurre nistagmo latente cuando hay un ojo ocluido. Este tipo de nistagmo se manifiesta en pacientes con esotropía congénita. Puede haber ambliopía concomitante.

La mayor parte de los casos de nistagmo en la infancia es de origen ocular, pero otras causas incluyen enfermedad del SNC y, con menor frecuencia, enfermedad del oído interno. Es probable una causa del SNC cuando el nistagmo es adquirido. Los pacientes deben enviarse con un oftalmólogo cuando se reconozca nistagmo.

Manifestaciones clínicas

La valoración del nistagmo debe efectuarla el oftalmólogo pediatra. Debe realizarse una valoración cuidadosa de defectos de transiluminación del iris causados por el albinismo.

Por lo general se necesita un electrorretinograma para descartar una enfermedad retiniana como causa. Algunos tipos de nistagmo, por lo general el nistagmo motor, pueden tratarse con medidas quirúrgicas; con menor frecuencia, los prismas son de utilidad. El espasmo de cabeceo (nutans), en el cual se presenta un nistagmo rápido, brillante y desconjugado con inestabilidad de la cabeza y tortícolis, mejora con el tiempo. El glioma del hipotálamo puede semejar el espasmo de cabeceo. Algunas veces se requieren neuroimágenes para determinar si el nistagmo es consecuencia de una enfermedad del SNC.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en la corrección de la enfermedad ocular subyacente o la enfermedad del sistema nervioso central. Un oftalmólogo puede mejorar la visión al corregir errores significativos de la refracción y el estrabismo. La calidad de la visión depende de la causa del nistagmo.

El desarrollo visual es una función aprendida. Para que proceda en forma normal, un niño debe experimentar un ambiente visual normal con ojos bien alineados libres de enfermedades que pongan en peligro la visión y de errores de refracción importantes. Las consecuencias de no cumplir con estos requerimientos durante el sensible periodo del desarrollo visual en el primer decenio de la vida son estrabismo y reducción de la visión o ambliopía.

AMBLIOPÍA

La ambliopía es la reducción unilateral o bilateral de la agudeza visual central debido a la supresión sensorial de una imagen retiniana bien formada que ocurre con o sin una lesión orgánica visible que corresponde al grado de pérdida visual. La ambliopía sólo puede ocurrir durante el periodo crítico de desarrollo visual durante el primer decenio de vida, cuando el sistema nervioso visual es plástico. Cerca de 3% de la población presenta ambliopía.

La ambliopía se clasifica de acuerdo con su causa. La ambliopía por estrabismo puede manifestarse en el ojo no dominante de un niño con estrabismo. La ambliopía refractiva puede presentarse en ambos ojos si los errores de refracción no se tratan (ambliopía ametrópica o refractiva). Otro tipo de ambliopía refractiva puede ocurrir en el ojo con el peor error refractivo cuando hay desequilibrio entre los ojos (ambliopía anisometrópica). La ambliopía por supresión tiene lugar cuando una catarata densa o ptosis completa evita la formación de una imagen retiniana formada. De los tres tipos de ambliopía, esta forma resulta en la peor visión.

Manifestaciones clínicas

Las pruebas de detección para ambliopía deben ser un componente de las consultas de revisión del niño sano. La mejor técnica de detección para descubrir la ambliopía consiste en obtener la agudeza visual en cada ojo. En niños que todavía no hablan y no pueden responder a la valoración de la agudeza visual, se buscan factores ambliógenos, incluidos estrabismo; opacidades medias; reflejos desiguales de Brückner (reflejos rojos pupilares); y antecedentes familiares que sugieran estrabismo, ambliopía o enfermedades oculares de la infancia (véase la sección de exploración oftalmológica).

Tratamiento

Cuanto más temprano inicie la atención, mejores son las oportunidades de mejorar la agudeza visual. El tratamiento suele interrumpirse después de los nueve años de edad. Se atienden los factores ambliógenos, como los errores de la refracción. Debido a la gran sensibilidad del sistema nervioso visual en lactantes, las cataratas congénitas y las opacidades medias deben diagnosticarse y tratarse durante las primeras semanas de vida. La rehabilitación visual y el tratamiento de la ambliopía deben iniciarse para favorecer el desarrollo visual.

Después de erradicar los factores ambliógenos, la base del tratamiento consiste en poner un parche en el ojo sano, lo que hace que el sistema nervioso visual procese la información del ojo ambliópico de una manera que permita el desarrollo de una visión útil. Otras modalidades terapéuticas incluyen “obstruir” el ojo sano con gotas ciclopléjicas (atropina), lentes y filtros.

ESTRABISMO

Generalidades

El estrabismo consiste en la desalineación de los ejes visuales de ambos ojos. Su prevalencia en la infancia es cercana a 2 a 3%. El estrabismo se clasifica por la dirección de la desviación y su frecuencia. El diagnóstico temprano del estrabismo y la ambliopía, que a menudo coexisten, proporciona la mejor oportunidad de alcanzar la potencia visual total. El estrabismo puede causar ambliopía o deberse a ésta.

Un lactante cuyos ojos están destinados a estar bien alineados puede aparecer esotrópico en forma intermitente, pero esto debe ocurrir con menor frecuencia durante los primeros meses de vida. Para los cinco o seis meses de edad, los ojos del lactante deben estar alineados de manera constante.

Además de su efecto sobre el desarrollo visual, el estrabismo puede ser un marcador de otras enfermedades oculares o sistémicas. Veinte por ciento de los pacientes con retinoblastoma tiene estrabismo. Los individuos con trastornos del SNC como hidrocefalia, lesiones que ocupan espacio y un ojo amaurótico (ciego) también pueden presentar estrabismo. En niños menores de tres o cuatro años, los ojos ciegos tienden a asumir una posición de esodesviación, pero después de los cuatro años de edad el ojo amaurótico tiende a mostrar una desviación exotrópica.

El diagnóstico erróneo del estrabismo cuando los ojos están bien alineados (seudoestrabismo) puede ocurrir al confiar en la observación a simple vista de la apariencia de los dos ojos. Si el niño tiene pliegues epicánticos prominentes, puede diagnosticarse seudoesotropía en forma equivocada. La observación del reflejo de una lámpara de pluma en la córnea, el reflejo corneal a la luz, es un medio más preciso para determinar si los ojos están alineados. Si hay estrabismo, el reflejo corneal a la luz no se encuentra centrado en ambos ojos. La observación de los movimientos oculares puede revelar restricción de ellos en ciertas posiciones de la mirada.

1. Esotropía

Patogenia y manifestaciones clínicas

La esotropía congénita (esotropía infantil) inicia durante el primer año de vida en lactantes saludables. La desviación es considerable y obvia. La esotropía que comienza durante el primer año también ocurre en recién nacidos prematuros o en niños con antecedentes perinatales complicados relacionados con problemas del SNC, como hemorragia intracraneal y leucomalacia periventricular. El tipo más frecuente de esotropía adquirida es el acomodativo (fig. 15-26). Por lo general inicia entre los dos y cinco años de edad. La desviación es variable en magnitud y constancia, y a menudo se acompaña de ambliopía. Un tipo de esotropía acomodativa se vincula con una refracción hiperópica incrementada. En otro tipo, la desviación es peor en la visión de cerca que en la de lejos. Este tipo de esodesviación suele relacionarse con errores refractivos menores.

La esotropía se vincula con ciertos síndromes. En el síndrome de Möbius (displejía facial congénita), la parálisis del sexto par craneal que causa esotropía se relaciona con parálisis del séptimo y duodécimo pares craneales y deformidades en las extremidades. El síndrome de Duane puede afectar los músculos rectos medial o lateral (o ambos). Puede ser un defecto aislado o presentarse con una multitud de defectos sistémicos (p. ej., síndrome de Goldenhar). El síndrome de Duane se diagnostica a menudo en forma errónea como parálisis del sexto par craneal (motor ocular externo). Con mayor frecuencia se trata de afección del ojo izquierdo más que del derecho, pero pueden estar afectados ambos ojos. Las mujeres presentan este problema con mayor frecuencia que los varones. Los niños con causas paréticas o restrictivas unilaterales de esotropía pueden desarrollar desviaciones faciales hacia el ojo afectado para mantener la binocularidad.

Después de los cinco años de edad, cualquier esotropía de inicio reciente debe suscitar sospechas de una enfermedad del SNC. Las masas infratentoriales, hidrocefalia, enfermedades desmielinizantes y la hipertensión intracraneal idiopática son causas de parálisis del abductor, que aparece como esotropía, parálisis o paresia del recto lateral, así como desviación facial. Esta última es un intento por mantener la binocularidad lejos del campo de acción del músculo parético. Muchas veces, pero no siempre, hay papiledema cuando se observa presión intracraneal elevada. Además de la vulnerabilidad del nervio abductor al incremento de la presión intracraneal, es susceptible de infección e inflamación. La otitis media y el síndrome de Gradenigo (enfermedad inflamatoria del músculo petroso) pueden ocasionar parálisis del sexto par craneal. Con menor frecuencia, la migraña y la diabetes mellitus son consideraciones en niños con parálisis de dicho nervio.

La valoración de la esotropía exige exploración de un oftalmólogo. Para establecer la causa de la esotropía es necesario valorar la movilidad, refracción ciclopléjica y exploración del fondo de ojo con dilatación pupilar. Algunos niños necesitan estudios de imagen y valoración por un neurólogo.

Tratamiento

La operación es la base del tratamiento de la esotropía congénita. Hay controversia sobre qué tan pequeño puede ser el niño al momento de realizar la intervención de tal modo que éste pueda obtener un resultado binocular óptimo. Los límites de edad son de menos de seis meses a dos años.

El tratamiento de la esotropía acomodativa incluye uso de anteojos con o sin bifocales, tratamiento de la ambliopía y, en algunos casos, intervención quirúrgica.

Las enfermedades neurológicas subyacentes deben ser objeto de valoración del especialista apropiado para el tratamiento adicional.

2. Exotropía

Patogenia y manifestaciones clínicas

La exotropía es un tipo de estrabismo en el cual los ojos se encuentran divergentes. El paciente parece tener “desviada la mirada” con los ejes visuales de ambos ojos desviados en una posición divergente (fig. 15-27). La desviación comienza más a menudo en forma intermitente y ocurre después de los dos años de edad. La exotropía congénita (infantil) es muy rara en los lactantes por lo demás sanos. La exotropía de inicio temprano puede presentarse en lactantes y niños con problemas neurológicos graves.

La valoración del reflejo luminoso corneal revela excentricidad nasal del reflejo de la lámpara de mano en el ojo desviado. Todos los niños con exotropía congénita constante requieren imágenes neurológicas del SNC. Está indicada la referencia con un oftalmólogo.

Tratamiento

El tratamiento de la exotropía consiste en operación, ejercicios ortópticos, parches y en ocasiones anteojos.

Algunos lactantes con retraso del desarrollo visual durante los primeros meses de vida, que son por lo demás normales en el aspecto neurológico, alcanzan un nivel apropiado de maduración visual.

Las causas ocultas de la visión deficiente y ceguera en niños son aquellas para las que no hay defectos oculares obvios e incluyen amaurosis congénita de Leber, una forma infantil de retinitis pigmentosa; acromatopsia, la ausencia de conos funcionales de la retina; y anomalías del nervio óptico, entre ellas hipoplasia y atrofia del nervio óptico.

La afección visual cerebral, también conocida como ceguera cortical, se manifiesta como una reducción de la atención visual de grado variable. La afección visual cerebral puede ser congénita o adquirida. Las lesiones de las vías ópticas y centros visuales corticales más elevados son la causa. Entre algunas de las causas de afección visual cortical se cuentan asfixia, traumatismo, hemorragia intracraneal y leucomalacia periventricular.

Además de los estudios oftalmológicos, puede ser necesario realizar una electrorretinografía y una prueba de respuesta visual inducida en niños con reducción de la vista de origen desconocido. Pueden ser útiles los estudios de imagen del cerebro y una valoración pediátrica neurológica.

Tratamiento

En ocasiones está indicada una valoración de visión baja; esta última ayuda a maximizar la visión restante. Los dispositivos utilizados incluyen magnificación tanto para visión de lejos como para la de cerca, televisión de circuito cerrado y materiales de lectura con letra grande.

El desarrollo del niño se altera profundamente por la ceguera o una visión muy deficiente. Hay consecuencias psicológicas para el niño que es ciego desde el nacimiento, así como para la familia. Puede ser devastador para una familia enterarse de que su recién nacido está ciego. Aunque la ceguera adquirida puede dar tiempo a un individuo de crecer como una persona que puede ver y hacer preparativos para vivir con ceguera, si la pérdida de la vista es lenta y predecible, no deben soslayarse las consecuencias psicológicas para el niño y la familia.

El niño ciego desde el nacimiento o que pierde la visión en etapa temprana de la infancia tiene poca o ninguna oportunidad de formarse impresiones visuales del mundo físico. Los lactantes ciegos alcanzan las fases del desarrollo a un momento distinto respecto de los niños que pueden ver. Además, algunos niños ciegos presentan varias discapacidades. Por ejemplo, el niño prematuro ciego por ROP también puede manifestar parálisis cerebral. Los niños con síndrome de Usher presentan ceguera y sordera.

Las causas principales de ceguera en el grupo de edad pediátrica difieren en las distintas regiones del mundo y entre países industrializados y en desarrollo. Se cree que las causas más comunes de ceguera en el grupo de edad pediátrica son afección visual cerebral, ROP e hipoplasia del nervio óptico. Otras enfermedades que causan ceguera son albinismo, atrofia óptica, cataratas, retinitis pigmentosa, microftalmía o anoftalmía, aniridia y glaucoma.

Manifestaciones clínicas

Los niños con baja visión no fijan la mirada en objetivos y a menudo tienen movimientos de rotación ocular. Es necesaria la referencia con un oftalmólogo para establecer si la causa de la baja visión es un trastorno ocular o neurológico. Pueden ser necesarios los estudios de neuroimagen o las pruebas oculares específicas, como el electrorretinograma.

Tratamiento

Los niños con ceguera y sus familias deben recibir los beneficios de terapeutas y grupos de apoyo.

Las visitas al médico debido a dificultades educativas son comunes. Muchas veces los pacientes muestran quejas vagas de fatiga ocular, cefalea y dificultades para la lectura.

La valoración del niño con dificultades del aprendizaje y dislexia debe incluir una exploración oftalmológica para identificar cualquier trastorno ocular que pueda causar o contribuir al desempeño escolar deficiente. La mayoría de los niños con problemas del aprendizaje no tiene problemas demostrables en la exploración oftálmica.

Tratamiento

La American Academy of Pediatrics, la American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus y la American Academy of Ophthalmology sugieren un enfoque multidisciplinario para valorar a los niños con problemas del aprendizaje. Aunque se dispone de muchos tratamientos destinados a “entrenar los ojos”, la evidencia científica que apoya estos métodos es aún escasa.

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