Capítulo 18: Aparato respiratorio y mediastino

Las neumopatías pediátricas se relacionan con casi 50% de las muertes en lactantes menores de un año de edad y en cerca de 20% de todas las hospitalizaciones de menores de 15 años. Alrededor de 7% de estos pacientes tienen algún tipo de trastorno crónico del sistema respiratorio inferior. Comprender la fisiopatología de muchas neumopatías pediátricas requiere conocer el crecimiento y desarrollo normales de los pulmones.

Los pulmones se originan de una evaginación del intestino anterior durante la cuarta semana de gestación. El desarrollo pulmonar se divide en cinco etapas que se superponen:

1. Etapa embrionaria (tres a siete semanas de gestación), durante la cual el primordio pulmonar primitivo sufre ramificación asimétrica y después ramificación dicótoma, lo que lleva al desarrollo de las vías respiratorias de conducción. Esta etapa del desarrollo pulmonar depende de una interacción compleja de varios factores de crecimiento que se originan tanto en el epitelio pulmonar como en el mesénquima esplácnico. En esta etapa también tiene lugar el desarrollo de las grandes arterias pulmonares a partir del sexto arco aórtico y de las venas pulmonares como extensiones de la aurícula izquierda. Las anomalías en esta etapa resultan en anomalías congénitas como aplasia pulmonar, fístula traqueoesofágica y quistes pulmonares congénitos.

2. Etapa seudoglandular (cinco a 17 semanas de gestación), que se superpone con la etapa embrionaria; los pulmones tienen apariencia glandular y se completan las vías respiratorias de conducción (bronquios y bronquiolos). El epitelio respiratorio de estas vías comienza a diferenciarse y se aprecia por vez primera la presencia de cartílago, células de músculo liso y glándulas mucosas. Además, la cavidad pleuroperitoneal se divide en dos compartimientos distintos. Las anomalías durante esta etapa conducen a secuestro pulmonar, malformación adenomatoide quística y hernia diafragmática congénita.

3. Etapa canalicular (16 a 26 semanas de gestación). En esta etapa surgen los esbozos de los acinos pulmonares. Las células alveolares tipo II se diferencian en células tipo I, y se desarrolla la red de capilares pulmonares; asimismo, las células alveolares tipo I se aproximan de forma estrecha a la red capilar en desarrollo. Las anomalías del desarrollo durante esta etapa incluyen síndrome de dificultad respiratoria neonatal e hipoplasia pulmonar.

4. Etapa sacular (26 a 36 semanas de gestación), durante la cual ocurre la ramificación ulterior de los sáculos terminales, así como el adelgazamiento del intersticio y la fusión de las células tipo I y la membrana capilar basal, como preparación para la función de los pulmones como órganos de intercambio gaseoso.

5. Etapa alveolar (36 semanas de gestación a 3 a 8 años de edad). Hay controversia sobre la duración de esta etapa de desarrollo pulmonar. En ella tiene lugar la formación secundaria del tabique, el surgimiento de más redes de capilares y el desarrollo de los alvéolos verdaderos. Las anomalías durante esta etapa conducen a hipoplasia pulmonar y pueden resultar en el desarrollo de displasia broncopulmonar.

Al nacer, los pulmones asumen la función de intercambio gaseoso que desempeñaba la placenta in utero, afectando de inmediato a todos los componentes del sistema respiratorio. Las anomalías en pulmones, músculos respiratorios, pared torácica, vías respiratorias, controlador respiratorio o circulación pulmonar pueden, por lo tanto, estar presentes desde el nacimiento. La supervivencia después del parto depende, por ejemplo, del desarrollo del sistema tensioactivo para mantener la estabilidad de los espacios aéreos y permitir el intercambio de gases. La inmadurez del sistema tensioactivo, que suele apreciarse en lactantes que nacen antes de las 35 semanas de edad gestacional, puede conducir a morbilidad respiratoria grave en el periodo neonatal inmediato, así como a neumopatía crónica subsiguiente. Se ha reconocido una forma letal de neumopatía en lactantes homocigotos para anomalías en el gen que codifica para la proteína B tensioactiva. La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (incapacidad para presentar transición normal a una circulación pulmonar de baja resistencia al nacer) puede complicar la cantidad de enfermedades respiratorias neonatales. Cada vez más se dispone de más evidencias de que las anomalías que ocurren durante el crecimiento fetal y neonatal, así como el desarrollo pulmonar, tienen efectos duraderos en la edad adulta, como reducción del intercambio de gases, intolerancia al ejercicio, asma y mayor riesgo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

EXPLORACIÓN FÍSICA DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS

Los cuatro componentes de una exploración pulmonar completa incluyen: inspección, palpación, auscultación y percusión. La inspección se dirige a la frecuencia, profundidad, facilidad, simetría y ritmo de la respiración, lo que es fundamental para detectar una enfermedad pulmonar. En niños pequeños, la frecuencia respiratoria rápida puede ser el indicador inicial de neumonía o hipoxemia. En un estudio de niños con enfermedades respiratorias, las anomalías de la atención, capacidad para tranquilizarse, esfuerzo respiratorio, color y movimiento, tuvieron buena precisión diagnóstica para detectar hipoxemia. La palpación de la posición traqueal, simetría del movimiento de la pared torácica y vibración con la vocalización ayudan a identificar anomalías intratorácicas. La desviación en la posición de la tráquea puede sugerir neumotórax o atelectasia considerable. El frémito táctil puede cambiar con la presencia de consolidación o aire en el espacio pleural. Otras pruebas útiles de transmisión de sonidos incluyen pectoriloquia áfona, broncofonía y egofonía. Si bien las radiografías torácicas han disminuido la utilidad de estas pruebas, pueden resultar prácticas cuando no se cuenta con imágenes. La auscultación debe tomar en cuenta la calidad de los sonidos respiratorios y detectar la presencia de sonidos anormales como estertores crepitantes finos o gruesos, sibilancias o estertores secos (rhonchi). Es importante conocer la anatomía pulmonar para identificar la ubicación de los datos anormales (fig. 18-1). En pacientes mayores, los estertores unilaterales son el dato más valioso de la exploración en caso de neumonía. La percusión identifica sonidos timpánicos o sordos que ayudan a definir un proceso intratorácico. (Este componente de la exploración puede dificultarse en niños pequeños, que podrían no cooperar.) Las manifestaciones extrapulmonares de neumopatía incluyen retraso del crecimiento, alteración del estado mental (por hipoxemia o hipercapnia), cianosis, dedos en palillo de tambor y osteoartropatía. La evidencia de cardiopatía pulmonar (cor pulmonale: componente pulmonar ruidoso del segundo sonido cardiaco, hepatomegalia, elevación de las venas del cuello y, en raras ocasiones, edema periférico) indica enfermedad pulmonar avanzada.

Los trastornos respiratorios pueden ser secundarios a enfermedades en otros sistemas. Por lo tanto, es importante buscar alteraciones como cardiopatía congénita (soplos o galopes), enfermedad neuromuscular (emaciación muscular o escoliosis), inmunodeficiencia (urticaria o diarrea) y enfermedad autoinmunitaria o neoplasia oculta (artritis o hepatoesplenomegalia).

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

Las pruebas de función pulmonar ayudan a diferenciar las neumopatías obstructivas de las restrictivas, medir la gravedad de la enfermedad, definir los factores que precipitan los síntomas y valorar la respuesta al tratamiento. Pueden ser útiles para determinar los riesgos de la anestesia y la cirugía, y planear la atención respiratoria en el posoperatorio. Sin embargo, el rango de valores normales para una prueba puede ser amplio y los valores normales de predicción cambian en forma amplia con el crecimiento. Por este motivo, las determinaciones seriales de la función pulmonar a menudo son más informativas que una sola estimación. La cooperación del paciente es esencial para casi todas las valoraciones fisiológicas. Algunos niños son incapaces de realizar las maniobras necesarias antes de los 5 años de edad; por ello deben contar con un técnico muy capacitado, incentivos visuales y sistemas interactivos animados por computadora. Las pruebas para función pulmonar en lactantes y niños pequeños están disponibles en centros especializados; a pesar de las dificultades que implican, son valiosas para la atención infantil.

Se dispone de espirómetros en que puede registrarse la capacidad vital forzada, ya sea como trazo de tiempo-volumen (espirograma) o curva de flujo-volumen. El paciente inhala al máximo, aguanta la respiración durante un tiempo breve y después exhala tan rápido como pueda cuando menos durante 3 s. Los trazos producidos por la exhalación muestran la capacidad vital forzada (FVC), que es la cantidad total de aire que se exhala a partir de una inspiración máxima, y el volumen espiratorio forzado durante el primer segundo de exhalación (FEV₁). La tasa máxima de flujo a la mitad de la espiración es la tasa media de flujo durante la parte media de la maniobra FVC y también se conoce como flujo espiratorio forzado en 25 a 75% del FVC (FEF_25-75). La razón FEV₁:FVC se calcula a partir de estos valores absolutos; una razón mayor de 0.85 en niños y adultos jóvenes denota un flujo de aire normal ilimitado.

Las pruebas básicas de función pulmonar diferencian los procesos obstructivos de los restrictivos (cuadro 18-1). Algunos ejemplos de procesos obstructivos incluyen asma, bronquitis crónica y fibrosis quística (CF); los restrictivos incluyen deformidades de la pared torácica que limitan la expansión pulmonar y procesos intersticiales debidos a enfermedades del colágeno vascular, neumonitis por hipersensibilidad y fibrosis intersticial. De manera característica, las enfermedades que obstruyen el flujo de aire reducen el FEV₁ más que la FVC, de modo que la razón FEV₁:FVC es baja. Sin embargo, en los problemas restrictivos, las reducciones en el FEV₁ y la FVC son proporcionales; así, la razón FEV₁ a FVC puede ser normal o estar incrementada. La sospecha clínica de enfermedad restrictiva suele ser indicación para referencia con un especialista para valoración.

La tasa de flujo espiratorio máximo, el mayor flujo registrado durante una maniobra FVC, puede valorarse con dispositivos manuales. Los registros de la tasa de flujo espiratorio máximo son útiles para dar seguimiento al curso de enfermedades pulmonares difíciles de controlar que requieren medicamentos múltiples (p. ej., asma). Estos dispositivos también pueden usarse en pacientes con percepción errónea de su enfermedad para que adviertan la disminución de su función pulmonar, lo que facilita un tratamiento más temprano.

VALORACIÓN DE LA OXIGENACIÓN Y LA RESPIRACIÓN

La gasometría arterial define el equilibrio entre respiración a nivel hístico y pulmonar. La gasometría es esencial en niños con enfermedad grave y también puede usarse para determinar la gravedad de la afección pulmonar en estados crónicos. Las mediciones de gases sanguíneos se alteran por anomalías del control respiratorio, intercambio de gases, y mecánica de la respiración y la circulación. En pediatría, la hipoxemia (presión parcial baja del oxígeno arterial [Pao₂]) a menudo se debe a falta de correspondencia entre la ventilación y la perfusión. La hipercapnia (incremento de la presión parcial de dióxido de carbono arterial [PaCO₂]) resulta de ventilación alveolar inadecuada (es decir, incapacidad para eliminar el CO₂ producido). Esto se denomina hipoventilación. Las causas incluyen reducción del impulso respiratorio central, parálisis de los músculos respiratorios y respiración con volumen corriente bajo, como se aprecia en las neumopatías restrictivas, escoliosis grave o traumatismo de la pared torácica. En el cuadro 18-2 se muestran los valores normales para pH arterial, Pao₂ y PaCO₂ a nivel del mar y a 1 525 m de altitud.

La vigilancia del CO₂ exhalado o corriente final se utiliza para calcular el contenido arterial de CO₂. Sirve para vigilar la ventilación alveolar y es más preciso en individuos con enfermedad pulmonar de importancia, sobre todo en aquellos con buena correspondencia entre la ventilación y la perfusión, y sin obstrucción de la vía respiratoria. La vigilancia del CO₂ exhalado o corriente final se usa cada vez más para confirmar la colocación de una sonda endotraqueal y para verificar que esta vía, y no la esofágica, sea la intubada. Esta valoración es precisa en niños que pesan más de 2 kg y tienen ritmo de perfusión. El CO₂ exhalado puede vigilarse al acoplar un detector de dióxido de carbono a una sonda endotraqueal o bien a una cánula nasal. Los monitores cualitativos de CO₂ usan un detector químico en una tira de papel que cambia de color cuando se detecta la presencia de este gas. Los dispositivos de capnografía son cuantitativos y miden la concentración de CO₂ mediante detectores de absorción infrarroja; muestran la concentración continua de dióxido de carbono exhalado en forma de onda, con visualización digital del CO₂ o corriente final.

La vigilancia transcutánea de gases es la valoración incruenta de Pao₂ y PaCO₂ con electrodos que miden la tensión de gases en la superficie cutánea. La vigilancia transcutánea puede estimar la Pao₂ en forma insuficiente y la PaCO₂ en exceso a menos que la perfusión cutánea sea máxima. Por lo tanto, es necesario calentar el sitio de piel y la función cardiaca debe ser estable.

La oximetría de pulso (que mide la absorción de luz al transiluminar la piel) es la forma más confiable y fácil de vigilar la oxigenación en forma incruenta. La hemoglobina oxigenada absorbe la luz roja a ciertas longitudes de onda. La medición durante el pulso sistólico permite calcular la saturación de oxígeno arterial mientras la máquina corrige la luz absorbida a nivel hístico entre pulsos. No es necesario calentar la piel. Los valores de saturación de oxígeno son confiables a niveles tan bajos como 80%. El oxímetro de pulso tiene una confiabilidad reducida en condiciones que repercuten en reducción de la pulsación arterial, como hipotermia, hipotensión o administración de vasoconstrictores. El monóxido de carbono unido por la hemoglobina conduce a lecturas altas falsas de saturación de oxígeno.

CULTIVO DE SECRECIONES DE VÍAS RESPIRATORIAS

Las secreciones del aparato respiratorio que aportan material para cultivo incluyen esputo expectorado e inducido, colocación de hisopos en la orofaringe, aspiración endolaríngea y líquido de lavado broncoalveolar. El esputo que se expectora de modo espontáneo es la muestra más fácil y conveniente para someterse a cultivo, aunque rara vez se cuenta con ella en pacientes menores de 6 años de edad. La inducción de esputo (que consiste en la inhalación de solución salina hipertónica en aerosol) es un medio incruento y hasta cierto punto seguro de obtener secreciones de las vías respiratorias inferiores y en general tiene éxito en niños mayores de 10 años de edad. La toma de muestras orofaríngeas con hisopos se ha utilizado de manera amplia como método accesorio para cultivos de vías respiratorias bajas en pacientes que no pueden expectorar, en particular niños con fibrosis quística. Es posible obtener cultivos de las vías respiratorias inferiores con medios cruentos mediante aspiración traqueal a través de una sonda endotraqueal o broncoscopio rígido, o al realizar un lavado broncoalveolar mediante un broncoscopio flexible. Otros medios menos comunes de obtener muestras pulmonares incluyen aspiración con aguja o biopsia pulmonar guiadas mediante tomografía computarizada, ya sea abierta o toracoscópica. Debe considerarse la toracocentesis cuando hay líquido pleural.

IMAGENOLOGÍA DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS

Las placas torácicas simples son todavía la base para investigar el tórax pediátrico. Hay que obtener vistas tanto laterales como frontales. Las radiografías son útiles para valorar si hay aire atrapado por obstrucción de vías respiratorias, opacidad causada por neumonía y problemas intersticiales como edema pulmonar. La hiperinflación se demuestra mejor en vistas laterales como aplanamiento del diafragma. A menudo se encuentra, ya que los niños pequeños suelen desarrollar obstrucción de vías respiratorias pequeñas y asma. Los cambios parenquimatosos pueden causar aumento de las marcas intersticiales, consolidación, broncogramas de aire o pérdida del contorno del diafragma o el corazón. Cuando se sospecha líquido pleural, las radiografías en decúbito lateral pueden ser útiles para determinar la extensión y movilidad del líquido. Cuando se sospecha un cuerpo extraño, las radiografías en espiración forzada pueden mostrar atrapamiento focal de aire y desviación del mediastino al lado contralateral. Las radiografías laterales del cuello ayudan a valorar el tamaño de las adenoides y las amígdalas, y también a diferenciar entre laringotraqueobronquitis aguda y epiglotitis (esta última se relaciona con el signo de “huella digital”).

El esofagograma de bario está indicado en individuos en quienes se sospecha broncoaspiración, para detectar disfunción de la deglución, fístula traqueoesofágica, reflujo gastroesofágico y acalasia. Esta técnica también es importante para detectar anillos vasculares y origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, ya que muchas de estas irregularidades comprimen el esófago. La fluoroscopia de vías respiratorias es otra herramienta importante para valorar tanto la obstrucción fija de vías respiratorias (p. ej., estenosis traqueal) como la dinámica (p. ej., traqueomalacia). La fluoroscopia o la ecografía del diafragma permiten detectar parálisis, al demostrar el movimiento paradójico del hemidiafragma afectado.

La tomografía computarizada de alta resolución (CT) es útil para valorar cambios parenquimatosos causados por enfermedad pulmonar intersticial y anomalías de vías respiratorias, lo que incluye bronquiectasia. Los patrones característicos que se aprecian en la enfermedad intersticial (p. ej., opacidad en vidrio molido) o en la de vías respiratorias (p. ej., bronquiectasia) a menudo se pasan por alto en las radiografías torácicas. Las imágenes por resonancia magnética (MRI) son útiles para definir anomalías sutiles o complejas y anillos vasculares. Las gammagrafías de ventilación-perfusión proporcionan información sobre la ventilación y la perfusión regionales; ayudan a detectar malformaciones vasculares y émbolos pulmonares (raros en niños). En ocasiones es necesaria la angiografía pulmonar para definir el lecho vascular pulmonar con mayor precisión.

LARINGOSCOPIA Y BRONCOSCOPIA

Las indicaciones para laringoscopia incluyen disfonía no diagnosticada, estridor, síntomas de apnea obstructiva del sueño y sibilancias laríngeas compatibles con diagnóstico de disfunción de cuerdas vocales; las indicaciones para broncoscopia incluyen sibilancias, sospecha de cuerpo extraño, neumonía, atelectasia, tos crónica y hemoptisis, así como colocación de una sonda endotraqueal y valoración de su permeabilidad. En general, entre más específica sea la indicación, mayor será el rendimiento diagnóstico.

Los instrumentos para broncoscopia pediátrica son de tipo fibróptico flexible o de tubo abierto rígido. La broncoscopia flexible tiene las siguientes ventajas:

1. El procedimiento puede hacerse en la cabecera con sedación consciente y anestésicos tópicos.

2. La valoración de las vías respiratorias superiores puede hacerse con poco riesgo en pacientes despiertos.

3. Las vías distales del individuo intubado pueden revisarse sin necesidad de retirar la sonda endotraqueal.

4. El instrumento puede usarse como obturador para intubar a un paciente con vías respiratorias superiores problemáticas.

5. Es posible verificar la colocación y permeabilidad de una sonda endotraqueal.

6. La valoración de la dinámica de las vías respiratorias suele ser mejor.

7. Es posible valorar vías respiratorias más distales.

Los avances en la óptica digital han aumentado en gran medida la calidad de las imágenes. Las ventajas de usar un instrumento rígido consisten en: (1) extracción más fácil de cuerpos extraños, por lo que se prefiere la broncoscopia rígida ante la sospecha de broncoaspiración por cuerpo extraño, y (2) mejor control de la vía respiratoria, lo que permite ventilar al individuo por el broncoscopio. Además, este abordaje de la vía respiratoria permite valorar mejor el espacio subglótico en busca de estenosis. La elección del procedimiento depende sobre todo de la experiencia con que se cuente.

El lavado broncoalveolar por medio de un broncoscopio flexible se utiliza para detectar infecciones. Pueden sospecharse broncoaspiración y hemorragia en presencia de macrófagos cargados de lípidos y hemosiderina, respectivamente, aunque los macrófagos cargados de lípidos también pueden encontrarse en otras alteraciones. El análisis de líquido de lavado también puede incluir recuento celular, proteínas tensioactivas y mediadores inflamatorios. La biopsia transbronquial en niños se limita a su valoración para infección y rechazo en pacientes de trasplante, debido al rendimiento diagnóstico insuficiente para la mayor parte de los trastornos. La biopsia transbronquial puede desempeñar un papel importante en el diagnóstico de enfermedades pulmonares difusas, como sarcoidosis.

OXIGENOTERAPIA

La oxigenoterapia en niños con enfermedades respiratorias puede disminuir los esfuerzos para respirar, y esto conduce a disminución de síntomas respiratorios: se relaja la vasculatura pulmonar, lo cual reduce el potencial de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva; además, mejora la alimentación. Los sujetos que respiran en forma espontánea pueden tratarse con cánula nasal, capuchón o mascarilla (esto incluye la simple, de reinhalación, sin reinhalación o de Venturi). El objetivo general de la oxigenoterapia es alcanzar una presión de oxígeno arterial de 65 a 90 mmHg o una saturación de oxígeno superior a 92%. La concentración real de oxígeno que se alcanza mediante una cánula nasal o mascarilla depende de la velocidad de flujo, el tipo de mascarilla y la edad del paciente. Los cambios pequeños en la velocidad de flujo durante la administración de oxígeno con cánula nasal pueden conducir a cambios importantes en la concentración de oxígeno inspirado en lactantes pequeños. La cantidad de oxígeno que se requiere para corregir la hipoxemia puede variar de acuerdo con la actividad del niño. Por ejemplo, no es raro que un lactante con neumopatía crónica necesite 0.75 L/min mientras esté despierto, pero 1 L/min cuando duerme o se alimenta.

Aunque el capuchón es un dispositivo eficiente para administrar oxígeno en lactantes pequeños, la cánula nasal se usa más a menudo, ya que permite al lactante mayor movilidad. La cánula tiene pinzas nasales que se insertan en las narinas. Por lo general, el flujo a través de la cánula nasal no debe ser superior a 3 L/min para evitar que la mucosa se seque en exceso. Incluso a velocidades de flujo altas, la cánula nasal rara vez suministra concentraciones de oxígeno inspirado mayores de 40 a 45%. En contraste, las mascarillas para reinhalación parcial, las de no reinhalación y los capuchones suministran concentraciones de oxígeno inspirado tan altas como 90 a 100%.

Debido a que las manifestaciones físicas de hipoxemia son sutiles, la idoneidad de la oxigenación debe medirse mediante la presión de oxígeno arterial, o determinarse la saturación de oxígeno por oximetría. Las ventajas de este último método incruento incluyen la posibilidad de obtener mediciones continuas durante varias actividades normales y evitar artefactos causados por llanto o por contención de la respiración mientras se intenta hacer la punción arterial. En niños con trastornos cardiopulmonares crónicos que pueden requerir oxigenoterapia complementaria (p. ej., displasia broncopulmonar o CF), la valoración incruenta frecuente es esencial para garantizar la seguridad e idoneidad del tratamiento.

INHALACIÓN DE MEDICAMENTOS

La obstrucción de vías respiratorias que se revierte cuando menos en forma parcial se aprecia en casos de CF, bronquiolitis y displasia broncopulmonar, así como en el asma crónica y aguda. Deben utilizarse medicamentos inhalados para suministrar fármacos antiinflamatorios, mucolíticos o antibióticos en pacientes con diversas neumopatías.

Pueden suministrarse agonistas adrenérgicos β mediante un inhalador de dosis medida, inhalador de polvo seco o nebulizador. Los inhaladores de dosis medida son convenientes y se combinan mejor con cámaras de contención con válvulas, en particular para niños que no pueden coordinar el funcionamiento del inhalador de dosis medida con la inhalación. En contraste, el nebulizador es un método efectivo para suministrar el medicamento a lactantes y niños pequeños. Los adrenérgicos β₂ inhalados de acción prolongada (hasta cierto punto selectivos para vías respiratorias) se describen en el capítulo 34. Los broncodilatadores inhalados son tan efectivos como los fármacos inhalados para tratar los episodios agudos de obstrucción de vías respiratorias y tienen menos efectos secundarios; pueden administrarse con seguridad en casa en tanto el médico y la familia estén conscientes de que una respuesta deficiente puede significar la necesidad de usar corticoesteroides para restaurar la respuesta a adrenérgicos β.

Los anticolinérgicos también reducen en forma aguda la obstrucción de vías respiratorias; es más, pueden aportar broncodilatación más duradera que muchos adrenérgicos. En algunos pacientes es conveniente administrar tanto adrenérgicos β como anticolinérgicos. Por lo general, esta clase de fármaco es más efectiva para tratar la bronquitis crónica.

El uso crónico de medicamentos inhalados es común en niños con neumopatías crónicas. Los corticoesteroides inhalados son el estándar de atención para el asma persistente y deben suministrarse con un inhalador de dosis medida, inhalador de polvo seco o nebulizador. La dornasa alfa se utiliza como mucolítico en fibrosis quística y otros trastornos con eliminación de moco. Se emplea solución salina hipertónica para inducir producción de esputo y como medicamento crónico para la eliminación de moco en individuos con fibrosis quística. Los antibióticos inhalados pueden utilizarse en las etapas aguda o crónica en pacientes con neumopatías predisponentes a infecciones crónicas de las vías respiratorias.

FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

La fisioterapia torácica, con drenaje postural, percusión y maniobras de espiración forzada, se ha usado en forma extensa para mejorar la depuración de secreciones de las vías respiratorias inferiores, aunque hay datos limitados sobre su eficacia. Se ha mostrado que los niños con fibrosis quística se benefician de la depuración sistemática de vías respiratorias. Se dispone de muchas técnicas de este tipo, pero de muy pocos estudios a largo plazo que hayan comparado las diversas opciones. Las distintas técnicas con que se cuenta en la actualidad incluyen fisioterapia torácica, drenaje autógeno, presión espiratoria positiva (Flutter o Acapella), ventilación intrapulmonar con percusión o compresión torácica de alta frecuencia. La decisión sobre qué técnica utilizar debe basarse en la edad del paciente y su preferencia después de intentar diferentes métodos. A menudo se administran broncodilatadores o mucolíticos antes o durante la terapéutica de depuración de las vías respiratorias. Se administran corticoesteroides y antibióticos, ambos inhalados, después del tratamiento, de modo que las vías respiratorias queden libres de secreciones para que los medicamentos penetren en los pulmones al máximo.

EVITACIÓN DE RIESGOS AMBIENTALES

Hay que informar a los padres u otros cuidadores sobre los riesgos ambientales para los pulmones. La lista de riesgos potenciales incluye objetos pequeños que pueden aspirarse, alergenos que precipitan síntomas respiratorios en niños atópicos y humo de cigarrillo. Hay que poner énfasis especial en los efectos dañinos de fumar dentro de la casa. Los niños en cuyas familias se fuma tienen menor crecimiento pulmonar, así como menor función pulmonar en comparación con niños que crecieron en hogares libres de humo. La exposición en la infancia al humo de tabaco también conduce a mayor frecuencia de infecciones de vías respiratorias inferiores, lo que incluye sibilancias recurrentes. Los proveedores de atención a la salud deben intensificar sus esfuerzos para educar a los pacientes y sus familias sobre los riesgos del tabaquismo.

TRASTORNOS DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS DE CONDUCCIÓN

Las vías respiratorias de conducción (nariz, boca, faringe, laringe, tráquea, bronquios y bronquiolos) dirigen el aire inspirado a las unidades de intercambio gaseoso en los pulmones; en sí mismas no participan en dicho intercambio. La obstrucción del flujo de aire en las vías de conducción ocurre por: (1) compresión externa (p. ej., anillo vascular o tumor); (2) anomalías de la estructura respiratoria en sí misma (p. ej., defectos congénitos o engrosamiento de la pared de la vía respiratoria en cuestión debidos a inflamación), o (3) material en la luz de la vía (p. ej., cuerpo extraño o moco).

La obstrucción de la vía respiratoria puede ser fija (flujo de aire limitado tanto en la fase inspiratoria como en la espiratoria) o variable (flujo de aire limitado más en una fase de la respiración que en la otra). La obstrucción variable es común en niños porque sus vías respiratorias son más elásticas y sensibles a la compresión dinámica. Con la obstrucción extratorácica variable de vías respiratorias (p. ej., laringotraqueobronquitis aguda), la limitación del flujo de aire es mayor durante la inspiración, lo que conduce a estridor inspiratorio. Con la obstrucción intratorácica variable (p. ej., broncomalacia), la limitación es mayor durante la espiración, lo que produce sibilancias espiratorias. Así, determinar la fase de la respiración en que la obstrucción es mayor, ayuda a localizar el sitio de obstrucción.

OBSTRUCCIÓN EXTRATORÁCICA DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS

Los individuos con anomalías de las vías respiratorias extratorácicas pueden roncar y presentar otros síntomas de apnea obstructiva, disfonía, tos metálica o estridor. El curso de la enfermedad puede ser agudo (p. ej., laringotraqueobronquitis infecciosa), recurrente (p. ej., laringotraqueobronquitis espasmódica), crónico (p. ej., estenosis subglótica) o progresivo (p. ej., papilomatosis laríngea). Algunos factores de riesgo de importancia incluyen parto difícil, ligación de conductos e intubación. La exploración debe establecer si hay síntomas obstructivos en reposo o con agitación, si dependen de la posición o se relacionan con el sueño. La presencia de agitación, disnea, retracciones graves, cianosis, letargo o coma deben alertar al médico sobre una condición que puede amenazar la vida y necesita intervención inmediata de las vías respiratorias. Algunos estudios diagnósticos útiles para la valoración de vías respiratorias obstruidas incluyen radiografías torácicas y laterales del cuello, fluoroscopia de dichas vías y esofagograma de bario. En individuos con síntomas de obstrucción crónica grave, hay que obtener un electrocardiograma para valorar si hay hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar. Los pacientes con apnea obstructiva del sueño deben someterse a polisomnografía (medición durante el sueño del movimiento de la pared torácica, flujo de aire en nariz y boca, frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno, así como valoración de algunas derivaciones electroencefalográficas para determinar la etapa del sueño), a fin de establecer la gravedad y valorar la necesidad de realizar amigdalectomía y adenoidectomía, suministrar oxígeno, o proporcionar presión positiva bifásica o continua a las vías respiratorias. En niños mayores, las pruebas de función pulmonar pueden diferenciar la obstrucción fija de la variable e identificar el sitio de esta última. Si no es posible establecer la causa con estudios incruentos, la laringoscopia directa y la broncoscopia son todavía los procedimientos idóneos para establecer un diagnóstico preciso. El tratamiento debe dirigirse a aliviar la obstrucción de las vías respiratorias y corregir la alteración subyacente, de ser posible.

OBSTRUCCIÓN INTRATORÁCICA DE VÍAS RESPIRATORIAS

La obstrucción intratorácica de vías respiratorias suele provocar sibilancias espiratorias. Los antecedentes deben incluir:

1. Edad al momento de inicio.

2. Factores que la precipitan (p. ej., ejercicio, enfermedades de vías respiratorias superiores, alergenos o atragantarse al comer).

3. Curso: agudo (bronquiolitis o cuerpo extraño), crónico (traqueomalacia o anillo vascular), recurrente (asma) o progresivo (CF o bronquiolitis obliterante).

4. Presencia y características de la tos.

5. Producción de esputo.

6. Respuesta previa a los broncodilatadores.

7. Síntomas con los cambios de posición (anillos vasculares).

8. Afección de otros sistemas orgánicos (absorción deficiente en CF).

La exploración física debe incluir medidas del crecimiento y signos vitales. El examinador debe buscar cianosis o palidez, tórax en embudo, retracción y uso de los músculos accesorios, y dedos en palillo de tambor. Con la auscultación se definen el cuadro y el momento de la respiración, se detecta la presencia de estertores y sibilancias, y se determina si los datos son localizados o generalizados.

Las pruebas sistemáticas incluyen radiografías torácicas simples, prueba de sudación y pruebas de función pulmonar en niños mayores. La necesidad de otros estudios diagnósticos depende de los antecedentes y la exploración física. El tratamiento debe dirigirse hacia la causa primaria de la obstrucción, pero por lo general incluye un curso de broncodilatadores.

LARINGOMALACIA

La laringomalacia es un trastorno congénito benigno en que el soporte cartilaginoso de las estructuras supraglóticas no se ha desarrollado lo suficiente. Es la causa más común de estridor persistente en lactantes y suele apreciarse en las primeras seis semanas de vida. Se ha informado que el estridor empeora en decúbito dorsal, con mayor actividad o infecciones de vías respiratorias superiores, y durante la alimentación; sin embargo, la presentación clínica puede ser variable. Los pacientes a veces presentan desaturación ligera de oxígeno durante el sueño. El reflujo gastroesofágico también se relaciona con laringomalacia y requiere tratamiento. El problema suele mejorar con la edad y se resuelve hacia los 2 años de edad, pero en algunos casos los síntomas duran años. El diagnóstico se establece mediante laringoscopia directa, que muestra colapso inspiratorio de la epiglotis en forma de omega (Ω), con o sin aritenoides largas y redundantes. En los individuos con afección leve y presentación típica (que no tienen estridor en reposo ni retracciones), este procedimiento puede ser innecesario. Rara vez se requiere tratamiento. Sin embargo, en pacientes con síntomas graves de obstrucción de vías respiratorias asociada con dificultades para alimentarse, retraso del crecimiento, apnea obstructiva del sueño, insuficiencia respiratoria o disnea grave, puede requerirse epiglotoplastia quirúrgica.

OTROS PROBLEMAS CONGÉNITOS

Sólo las lesiones congénitas raras de la laringe (atresia laríngea, red laríngea, laringoceles y quistes de la laringe, hemangioma subglótico y hendidura laríngea) se valoran mejor mediante laringoscopia directa. La atresia laríngea se presenta de inmediato después del nacimiento con dificultad respiratoria grave y suele ser letal. La red laríngea, que representa la fusión de la porción anterior de las cuerdas vocales verdaderas, se asocia con disfonía, afonía y estridor. Es posible que se requiera corrección quirúrgica según el grado de obstrucción de vías respiratorias.

Se cree que los quistes y laringoceles congénitos tienen un origen similar. Los primeros son más superficiales, en tanto que los segundos se comunican con el interior de la laringe. Los quistes suelen estar llenos de líquido, en tanto que los laringoceles suelen estarlo de aire o líquido. La obstrucción de vías respiratorias suele ser prominente y requiere cirugía o tratamiento con láser.

Los hemangiomas subglóticos se aprecian en la lactancia con signos de obstrucción de vías respiratorias superiores y pueden asociarse con lesiones cutáneas similares (pero no siempre). Aunque estas lesiones tienden a desaparecer de manera espontánea, la obstrucción de vías respiratorias puede requerir tratamiento quirúrgico o incluso traqueostomía.

Las hendiduras laríngeas son muy raras y se deben a la fusión fallida de la parte posterior del cricoides. Los pacientes con este trastorno pueden presentar estridor, pero siempre sufren broncoaspiración grave, lo que resulta en neumonía crónica o recurrente y retraso del crecimiento. El esofagograma de bario siempre es positivo para broncoaspiración grave, pero el diagnóstico puede ser muy difícil incluso con laringoscopia directa. Los pacientes a menudo requieren traqueostomía y gastrostomía debido a que el éxito con la corrección quirúrgica suele ser mixto.

LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS AGUDA (SÍNDROME DE CROUP)

La laringotraqueobronquitis describe enfermedades inflamatorias agudas de la laringe, lo que incluye a la enfermedad vírica (laringotraqueobronquitis vírica), epiglotitis (supraglotitis) y traqueítis bacteriana. Estos son los principales trastornos en el diagnóstico diferencial de pacientes que presentan estridor agudo, aunque también deben considerarse laringotraqueobronquitis espasmódica, edema angioneurótico, cuerpo extraño esofágico o laríngeo, y absceso retrofaríngeo.

1. Laringotraqueobronquitis vírica

La laringotraqueobronquitis vírica suele afectar a niños pequeños en el otoño y principios del invierno; se debe con mayor frecuencia a los serotipos del virus de la parainfluenza. Otros microorganismos que originan laringotraqueobronquitis incluyen virus sincitial respiratorio (RSV), metaneumovirus humano, virus de la influenza, virus de la rubéola, adenovirus y Mycoplasma pneumoniae. Aunque suele haber inflamación de la totalidad de las vías respiratorias, la formación de edema en el espacio subglótico explica los signos predominantes de obstrucción de vías respiratorias superiores.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Por lo general, un pródromo de síntomas de vías respiratorias superiores precede a la tos perruna y el estridor. No hay fiebre o es de grado bajo, aunque en casos raros es alta. Las personas con enfermedad leve presentan estridor cuando se agitan. A medida que empeora la obstrucción, el estridor ocurre en reposo y se acompaña en casos graves de retracciones, disnea y cianosis. A la exploración, la presencia de tos y la ausencia de babeo favorecen el diagnóstico de laringotraqueobronquitis vírica más que de epiglotitis.

B. Imagenología

Las radiografías laterales del cuello en pacientes con manifestaciones clínicas clásicas son innecesarias, pero apoyan el diagnóstico, ya que muestran estrechamiento subglótico sin las irregularidades que se observan en la traqueítis y en la epiglotis normal.

Tratamiento

El tratamiento de la laringotraqueobronquitis vírica se basa en los síntomas. La laringotraqueobronquitis leve (que se reconoce por tos perruna y ausencia de estridor en reposo) requiere tratamiento de sostén con hidratación oral y asistencia mínima. El tratamiento con aerosoles se ha utilizado desde hace mucho tiempo, pero los estudios clínicos no muestran su eficacia. Por el contrario, los pacientes con estridor en reposo requieren intervención activa. Hay que administrar oxígeno a sujetos con desaturación de este gas. La adrenalina racémica nebulizada (solución al 2.25%; 0.05 ml/kg a un máximo de 1.5 ml diluidos en solución salina estéril) se usa con frecuencia porque tiene acción de inicio rápido (en un lapso de 10 a 30 min). Tanto la adrenalina racémica como el clorhidrato de adrenalina son efectivos para aliviar los síntomas y reducir la necesidad de intubación.

Si bien antes era controversial, la efectividad de los glucocorticoides en la laringotraqueobronquitis está ahora establecida con más firmeza. La dexametasona, 0.6 mg/kg por vía intramuscular en una dosis, mejora los síntomas, reduce la duración de la hospitalización y la frecuencia de las intubaciones, y permite un alta más temprana de la sala de urgencias. Al parecer, la dexametasona oral (0.15 mg/kg) es igual de efectiva. La budesonida inhalada (2 a 4 mg) también mejora los síntomas y reduce la estancia en el hospital; su acción inicia en 2 h y puede ser tan efectiva como la dexametasona (sin embargo, esta última es el esteroide más rentable). La dexametasona también ha mostrado ser más efectiva que la prednisolona en dosis equivalentes.

Si los síntomas se resuelven en un lapso de 3 h a partir de la administración de glucocorticoides y adrenalina nebulizada, puede darse de alta al paciente con seguridad sin temer la recurrencia repentina de los síntomas. Sin embargo, si se requiere tratamiento recurrente con adrenalina nebulizada o si la dificultad respiratoria persiste, la persona requiere hospitalización para observación cercana, apoyo y nebulizaciones según se requiera. En pacientes con insuficiencia respiratoria inminente, es necesario establecer una vía aérea. En sujetos hospitalizados con síntomas persistentes durante tres a cuatro días, a pesar del tratamiento, hay que considerar una causa subyacente distinta.

Los pacientes con insuficiencia respiratoria inminente requieren una vía aérea artificial. La intubación con sonda endotraqueal de diámetro un poco menor a lo ordinario es razonablemente segura. La desintubación debe hacerse en dos a tres días para minimizar el riesgo de lesión laríngea. Si la desintubación fracasa, puede requerirse una traqueostomía.

Pronóstico

La mayoría de los niños con laringotraqueobronquitis vírica tienen un curso sin novedades y mejoran en pocos días. Ciertas evidencias sugieren que los pacientes con antecedentes de laringotraqueobronquitis asociada con sibilancias pueden tener hiperreactividad de las vías respiratorias. No está claro si ésta se presenta antes del episodio de laringotraqueobronquitis o si dicho episodio es el que altera la función de la vía respiratoria.

2. Epiglotitis

Con la introducción de la vacuna conjugada contra Haemophilus influenzae, la incidencia de epiglotitis ha disminuido de forma espectacular, y es poco común en países con programas de vacunación. Si ocurre, es probable que se relacione con H. influenzae en niños no vacunados u otros microorganismos como H. influenzae no tipificable, Neisseria meningitidis o Streptococcus en poblaciones no vacunadas.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La presentación clásica incluye fiebre de inicio repentino, disfagia, babeo, voz ahogada, retracciones inspiratorias, cianosis y estridor suave. A menudo los pacientes se sientan en la llamada posición de “perro que olfatea”, ya que esto les permite contar con la mejor vía respiratoria posible dadas las circunstancias. Puede ocurrir progresión a obstrucción total de vías respiratorias, lo que resulta en paro respiratorio. Se establece un diagnóstico definitivo mediante inspección directa de la epiglotis. Este procedimiento sólo debe realizarlo un especialista experimentado en vías respiratorias en condiciones controladas (por lo general en el quirófano). Los datos típicos son epiglotis y aritenoides de color rojo cereza e hinchadas.

B. Imagenología

Las radiografías laterales del cuello pueden ayudar al diagnóstico al demostrar el clásico signo de huella digital. Sin embargo, detenerse a obtener radiografías puede retrasar una intervención importante de las vías respiratorias.

Tratamiento

Una vez que se establece el diagnóstico de epiglotitis, hay que proceder de inmediato a la intubación endotraqueal en niños, pero no necesariamente en población adulta. La mayoría de los anestesiólogos prefieren anestesia general (pero sin relajantes musculares) para facilitar la intubación. Después de que se establece la vía aérea, se obtienen cultivos sanguíneos y de la epiglotis, y se inicia la administración de antibióticos intravenosos apropiados con cobertura para H. influenzae y Streptococcus spp. (ceftriaxona sódica o cefalosporina equivalente). Por lo general, se logra la desintubación en 24 a 48 h, cuando la inspección directa muestra reducción importante del tamaño de la epiglotis. Se continúan los antibióticos intravenosos durante dos a tres días, seguidos de antibióticos orales para completar un curso de 10 días.

Pronóstico

El reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado suelen resultar en resolución rápida de la hinchazón e inflamación. Las recurrencias son raras.

3. Traqueítis bacteriana

La traqueítis bacteriana (laringotraqueobronquitis seudomembranosa) es una forma grave de laringotraqueobronquitis que pone en peligro la vida. Conforme ha mejorado el tratamiento de la laringotraqueobronquitis vírica grave mediante dexametasona, y la vacunación ha disminuido la incidencia de epiglotitis, la traqueítis se ha vuelto la urgencia pediátrica de vías respiratorias más común que necesita hospitalización en la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Debe tenerse en mente esta enfermedad cuando se hace el diagnóstico diferencial de obstrucción grave de vías respiratorias. El microorganismo que se aísla con mayor frecuencia es Staphylococcus aureus, pero también se han informado H. influenzae, Streptococcus pyogenes del grupo A, Neisseria spp., Moraxella catarrhalis y otros. Es probable que la enfermedad represente una invasión mucosa localizada de bacterias en pacientes con laringotraqueobronquitis vírica primaria, lo que resulta en edema inflamatorio, secreciones purulentas y seudomembranas. Aunque los cultivos de secreciones traqueales con frecuencia son positivos, los cultivos sanguíneos casi siempre son negativos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El cuadro clínico temprano es similar al de laringotraqueobronquitis vírica. No obstante, en vez de una mejoría gradual, los pacientes desarrollan fiebre alta, toxicidad y obstrucción intermitente o progresiva grave de vías respiratorias superiores que no responden al tratamiento estándar de la laringotraqueobronquitis. La incidencia de paro respiratorio repentino es alta; en este caso, se requiere intervención de vías respiratorias. También pueden apreciarse datos de choque tóxico y síndrome de dificultad respiratoria aguda. En fechas recientes se han informado subseries de pacientes con membranas traqueales que tienen una presentación clínica menos grave. De cualquier modo, hay que instituir tratamiento médico agresivo y desbridación en estos enfermos. Se requiere un alto índice de sospecha para diagnosticar esta alteración que pone en riesgo la vida.

B. Datos de laboratorio e imagenología

El recuento leucocitario suele estar incrementado, con desviación a la izquierda. Los cultivos de las secreciones traqueales suelen demostrar uno de los microorganismos causales.Las radiografías laterales del cuello muestran epiglotis normal, pero a menudo estenosis subglótica y traqueal de gravedad. Es frecuente apreciar en las radiografías una irregularidad en el contorno de la mucosa en la parte proximal de la tráquea, la cual es causa de preocupación. El diagnóstico se confirma mediante broncoscopia que muestre epiglotis normal y presencia de abundantes secreciones y membranas traqueales purulentas.

Tratamiento

Si se sospecha traqueítis bacteriana hay que tratarla de manera similar a la epiglotitis con visualización de la vía respiratoria en un entorno controlado, pero con mayor capacidad para realizar desbridamiento de la vía respiratoria. La incidencia de paro respiratorio o insuficiencia respiratoria progresiva es alta, lo que requiere intubación. Las personas con frecuencia presentan secreciones traqueales espesas y purulentas que requieren desbridación y humidificación, aspiración frecuente y vigilancia en cuidados intensivos para evitar que se obstruya la sonda endotraqueal. Están indicados los antibióticos intravenosos con cobertura para Staphylococcus aureus, H. influenzae y otros microorganismos. Las secreciones espesas persisten durante varios días, lo que suele resultar en periodos más prolongados de intubación para la traqueítis bacteriana que para la epiglotitis o laringotraqueobronquitis. A pesar de la gravedad de este trastorno, la tasa de mortalidad informada es muy baja si se reconoce y trata con oportunidad.

PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES

La parálisis bilateral o unilateral de las cuerdas vocales puede ser congénita o con mayor frecuencia deberse a lesión de los nervios laríngeos recurrentes. Los factores de riesgo para parálisis adquirida incluyen parto difícil (en especial con presentación de cara), cirugía de cuello y tórax (p. ej., ligadura de los conductos o reparación de fístula traqueoesofágica), traumatismo, masas mediastínicas y enfermedad del sistema nervioso central (p. ej., malformación de Arnold-Chiari). Los pacientes suelen exhibir grados variables de disfonía, broncoaspiración o estridor de tono elevado. Es más probable que la parálisis unilateral de las cuerdas ocurra del lado izquierdo, debido al curso más largo del nervio laríngeo recurrente izquierdo y su proximidad con importantes estructuras torácicas. Los individuos con parálisis unilateral suelen estar disfónicos, pero rara vez presentan estridor. En el caso de la parálisis bilateral de cuerdas, entre más cerca se ubiquen de la línea media, mayor será la obstrucción de vías respiratorias; entre más laterales estén las cuerdas, mayor la tendencia a aspirar y experimentar disfonía o afonía. Si se conserva una función parcial (paresia), el músculo aductor tiende a funcionar mejor que los abductores, lo que resulta en estridor inspiratorio de tono elevado y voz normal. Rara vez se indica intervención de vías respiratorias (traqueostomía) en la parálisis unilateral, pero a menudo es necesaria en la parálisis bilateral. Desde el punto de vista clínico, la parálisis puede valorarse por visualización directa de la función de las cuerdas vocales con laringoscopio o en forma más invasiva registrar la actividad eléctrica de los músculos (los registros electromiográficos pueden diferenciar la parálisis de cuerdas vocales de la luxación de los cartílagos aritenoides, lo que tiene importancia para el pronóstico). La recuperación se relaciona con la gravedad de la lesión a los nervios y el potencial de curación.

ESTENOSIS SUBGLÓTICA

La estenosis subglótica puede ser congénita o, con mayor frecuencia, resultado de intubación endotraqueal. Los recién nacidos y lactantes son más vulnerables a la lesión subglótica por intubación, ya que la subglotis es la parte más estrecha de las vías respiratorias del lactante, y el cricoides, que da soporte a la subglotis, es el único cartílago que rodea por completo la vía respiratoria. La presentación clínica puede variar de totalmente asintomática al cuadro típico de obstrucción grave de vías respiratorias superiores. Los pacientes con signos de estridor en quienes la desintubación fracasa en forma repetida, tienen grandes probabilidades de presentar estenosis subglótica. Esta última también debe sospecharse en niños con episodios múltiples, prolongados o graves de laringotraqueobronquitis. El diagnóstico se establece por visualización directa del espacio subglótico mediante broncoscopia y maniobras para medir el tamaño de las vías respiratorias. A menudo se requiere traqueostomía cuando la alteración de las vías respiratorias es grave. A la larga, se recurre a la cirugía para corregir la estenosis. De acuerdo con el tipo de estenosis, puede intentarse una división cricoidea en que el cartílago se abra con cirugía (lo que es más conveniente para lesiones adquiridas que congénitas). La reconstrucción laringotraqueal en que se usa un injerto cartilaginoso de otra fuente (p. ej., una costilla) para expandir la vía respiratoria, se ha vuelto el procedimiento estándar para la estenosis subglótica sintomática en niños.

PAPILOMATOSIS LARÍNGEA

Los papilomas de la laringe son masas benignas similares a verrugas difíciles de tratar, y constituyen la neoplasia laríngea más común en niños. Entre los microorganismos causales destacan virus del papiloma humano 6, 11 y 16. Un porcentaje importante de las madres de pacientes con papilomas laríngeos tiene antecedentes de condilomas genitales al momento del parto, por lo que el virus podría adquirirse cuando el producto pasa por un conducto del parto infectado.

La edad de inicio suele ser entre los 2 y 4 años, pero el inicio juvenil de papilomatosis respiratoria recurrente está bien documentado. La edad de inicio más temprana puede ser indicador de pronóstico más desfavorable. Los individuos suelen desarrollar disfonía, cambios en la voz, tos de tipo laringotraqueobronquitis o estridor, los cuales producen obstrucción de la vía respiratoria que pone en peligro la vida. El diagnóstico se establece mediante laringoscopia directa. Al momento del diagnóstico se observa afección de la laringe en más de 95% de los pacientes, la mayoría de los cuales sólo presenta alteración en un sitio.

El tratamiento se dirige al alivio de la obstrucción respiratoria, por lo general mediante eliminación quirúrgica de las lesiones. Se requiere traqueostomía cuando se presenta obstrucción que pone en riesgo la vida o paro respiratorio. Se han usado diversos procedimientos quirúrgicos (láser, fórceps o criocirugía) para retirar los papilomas, pero la regla es que recurran, de modo que pueden necesitarse intervenciones repetidas frecuentes. Las lesiones en ocasiones se diseminan hacia la tráquea y los bronquios, lo que dificulta su extirpación quirúrgica. El tratamiento con interferón es motivo de controversia. Por fortuna, hay remisiones espontáneas, a menudo cerca de la pubertad, de modo que el objetivo del tratamiento consiste en mantener una vía respiratoria adecuada hasta el momento de la remisión.

MALACIA DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS

Generalidades

Se observa traqueomalacia o broncomalacia cuando la estructura cartilaginosa de las vías respiratorias es inadecuada para mantener su permeabilidad. Como el cartílago de las vías respiratorias suele ser blando en lactantes, todos pueden sufrir cierto grado de colapso dinámico de una vía respiratoria central cuando la presión en el exterior de ésta es superior a la presión intraluminal. En la traqueomalacia, ya sea congénita o adquirida, el colapso dinámico conduce a obstrucción de la vía respiratoria. La variedad congénita puede ser aislada o vincularse con otro defecto del desarrollo. La traqueomalacia y broncomalacia congénitas pueden asociarse con anomalías del desarrollo como fístula traqueoesofágica, anillo vascular o anomalías cardiacas que causan compresión extrínseca de las vías respiratorias durante el desarrollo. La traqueomalacia también se relaciona con varios síndromes. La traqueomalacia congénita puede ubicarse en parte de la tráquea o, con mayor frecuencia, afectar la totalidad de ésta, así como al resto de las vías respiratorias. En casos graves, los cartílagos del área afectada pueden estar ausentes o subdesarrollados. La traqueomalacia adquirida se ha relacionado con ventilación a largo plazo de recién nacidos prematuros, lo que produce lesión traqueal crónica, traqueobronquitis grave, quistes y compresión de las vías respiratorias por tumores, abscesos o infección.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones comunes incluyen sibilancias evidentes con tos, estridor, enfermedad recurrente, sibilancias recurrentes que no responden al tratamiento con broncodilatadores o cambios radiográficos. De manera clásica, los síntomas se presentan en forma insidiosa durante los primeros meses de vida y pueden aumentar con agitación e infecciones de vías respiratorias superiores. El diagnóstico se establece mediante fluoroscopia o broncoscopia. El esofagograma de bario puede estar indicado para descartar trastornos coexistentes.

Tratamiento

El tratamiento conservador suele estar indicado para la alteración aislada que por lo general mejora con el tiempo. Las lesiones coexistentes, como fístulas traqueoesofágicas y anillos vasculares, requieren corrección primaria. En casos graves de traqueomalacia, pueden necesitarse intubación o traqueostomía; sin embargo, este procedimiento rara vez es satisfactorio, porque el colapso de vías respiratorias continúa más allá de la punta de la vía aérea artificial. Quizá se requiera establecer ventilación con presión positiva para apoyar la vía respiratoria que se colapsa. Puede considerarse un procedimiento quirúrgico (traqueopexia o aortopexia) como alternativa al apoyo ventilatorio, o antes de desintubar al paciente que lo recibe.

ANILLOS VASCULARES Y CABESTRILLOS PULMONARES

La anomalía vascular más común que ocasiona compresión de la tráquea o esófago es el anillo vascular, que puede formarse a partir de un arco aórtico doble, arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo o conducto arterioso permeable. Se crea un cabestrillo pulmonar cuando las ramas de la arteria pulmonar izquierda se originan de la arteria pulmonar derecha. Otras anomalías vasculares comunes incluyen tronco braquiocefálico anómalo, arteria carótida izquierda y arteria subclavia derecha aberrantes. Todos estos trastornos, con excepción de la arteria subclavia derecha, pueden causar compresión traqueal y se manifiestan en la infancia con síntomas de obstrucción crónica de las vías respiratorias (estridor, sibilancias evidentes y tos seca). Los síntomas suelen ser peores en decúbito dorsal. La afección respiratoria es más grave con el doble arco aórtico y puede conducir a apnea, paro respiratorio e incluso la muerte. La compresión esofágica, presente en todos los casos excepto en la arteria carótida o innominada anómala, puede resultar en dificultades para alimentarse, lo que incluye disfagia y vómito. El esofagograma de bario que muestra compresión esofágica es la base del diagnóstico. Las radiografías torácicas y la ecocardiografía pueden pasar por alto algunas anomalías. La anatomía puede definirse con más detalle mediante angiografía, CT, MRI o angiografía con MR o broncoscopia.

Los pacientes con síntomas de importancia requieren corrección quirúrgica, en especial aquellos que presentan doble arco aórtico. Los enfermos suelen mejorar después de la corrección, aunque pueden tener síntomas persistentes, pero más leves, de obstrucción de las vías respiratorias debida a traqueomalacia concomitante.

QUISTES BRONCÓGENOS

Los quistes broncógenos por lo general aparecen a la mitad del mediastino (véase la sección sobre masas mediastínicas) cerca de la carina y junto al bronquio mayor, pero pueden encontrarse en otras partes de los pulmones. Su tamaño varía de 2 a 10 mm. Las paredes del quiste son delgadas y pueden contener pus, moco o sangre. Los quistes se desarrollan a partir de una evaginación pulmonar anormal del intestino anterior primitivo. Pueden observarse junto con otras malformaciones pulmonares congénitas, como en el secuestro o el enfisema lobular.

Desde el punto de vista clínico, la insuficiencia respiratoria puede manifestarse en etapa aguda en etapas tempranas de la infancia por compresión de las vías respiratorias o infección de un quiste broncógeno, o bien puede permanecer asintomática hasta la edad adulta. Los síntomas incluyen sibilancias crónicas, tos crónica, taquipnea, neumonía recurrente o estridor, según la ubicación y tamaño de los quistes y el grado de compresión de las vías respiratorias. Sin embargo, a la larga todos los quistes asintomáticos presentan síntomas, de los que el más común es dolor torácico. A la exploración, la tráquea puede desviarse de la línea media, los ruidos respiratorios sobre estas áreas disminuyen y se encuentra timpanismo a la percusión sobre los lóbulos afectados por retención de aire.

Los estudios diagnósticos de los quistes broncógenos son controvertidos. Las radiografías torácicas pueden mostrar atrapamiento de aire e hiperinflación de los lóbulos afectados o revelar una lesión esférica con o sin nivel hidroaéreo. Sin embargo, las lesiones que se detectan en forma temprana o son pequeñas, en ocasiones pueden no apreciarse en las radiografías torácicas. La CT es el estudio preferido, ya que permite diferenciar las masas mediastínicas sólidas de las quísticas y definir la relación del quiste con las vías respiratorias y el resto del pulmón. El esofagograma de bario puede ayudar a establecer si la lesión se comunica con las vías gastrointestinales. Otras modalidades utilizadas son las MRI y la ecografía.

El tratamiento consiste en resección quirúrgica, después de la cual se requiere fisioterapia pulmonar vigorosa para prevenir complicaciones (atelectasia o infección pulmonar distal al sitio de resección del quiste).

BRONCOASPIRACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO

Rara vez se observa la aspiración de un cuerpo extraño hacia las vías respiratorias. El inicio suele ser abrupto, con antecedente de un niño que corre con alimentos en la boca o juega con semillas, monedas o juguetes pequeños. Los síntomas al momento de la ingestión a menudo son súbitos e incluyen tos, ahogamiento o sibilancias.

El cuerpo extraño puede alojarse en cualquier sitio a lo largo de las vías respiratorias. A menudo queda retenido en el espacio supraglótico, lo cual desencadena reflejos de protección que continúan hasta el laringoespasmo. Objetos pequeños como monedas pueden pasar a través de la glotis y causar obstrucción de la tráquea. Por último, los cuerpos extraños que se alojan en el esófago pueden comprimir las vías respiratorias y causar disfagia e insuficiencia respiratoria.

Los objetos implicados con mayor frecuencia son maní, salchichas, rosetas de maíz, monedas pequeñas, caramelos duros y juguetes pequeños. Los niños con edades de 6 meses a 4 años de edad se encuentran en mayor riesgo. Cada año se registran muchas muertes por aspiración de cuerpo extraño y obstrucción de vías respiratorias

1. Cuerpos extraños en las vías respiratorias superiores

Manifestaciones clínicas

El diagnóstico se establece por el inicio agudo de ahogamiento no consumado junto con incapacidad para vocalizar o toser, así como presencia de cianosis con dificultad respiratoria notable (obstrucción total), o bien con babeo, estridor y capacidad para vocalizar (obstrucción parcial).

Los cuerpos extraños que se alojan en el esófago pueden comprimir la vía respiratoria y causar dificultad para respirar. Lo más común es que el cuerpo extraño se aloje en la vía respiratoria supraglótica, y esto desencadena reflejos de protección que provocan laringoespasmo. El inicio en general es abrupto, con antecedentes del niño corriendo con comida en la boca o jugando con semillas, monedas pequeñas, juguetes y objetos similares. Es común que en los hogares o en centros de cuidados de niños, éstos tengan acceso a comida inapropiada para su edad (cacahuates, caramelos duros o trozos de zanahoria). Es común la ausencia de medidas de seguridad adecuadas en el hogar o un hermano mayor que facilita al menor alimentos inapropiados para la edad (p. ej., cacahuates, caramelos o tiras de zanahoria). Sin tratamiento ocurren cianosis progresiva, pérdida de conciencia, convulsiones, bradicardia y paro cardiopulmonar.

Tratamiento

El tratamiento de urgencia de la obstrucción de vías respiratorias superiores por broncoaspiración de cuerpo extraño es hasta cierto punto controversial. Si hay obstrucción completa, es necesario intervenir de inmediato. Cuando hay obstrucción parcial, se debe permitir que la persona recurra a su propio reflejo tusígeno para expulsar el cuerpo extraño. Si después de un breve periodo de observación, la vía respiratoria se obstruye por completo, se requiere intervención aguda. La American Academy of Pediatrics y la American Heart Association distinguen entre niños menores y mayores de un año de edad. El lactante menor de un año de edad que se está ahogando debe colocarse bocabajo sobre el brazo del rescatador, con la cabeza más baja que el tronco. Se dan cinco golpes en la espalda con fuerza controlada y rapidez entre los omóplatos del lactante con la base de la palma del rescatador. Si la obstrucción persiste, se voltea al lactante y se realizan cinco compresiones torácicas rápidas (similares a la reanimación cardiopulmonar). La secuencia se repite hasta que se alivia la obstrucción. En un niño mayor de un año de edad, puede recurrirse a compresiones abdominales (maniobra de Heimlich), con especial cuidado en los más pequeños, debido a la posibilidad de lesión a los órganos intraabdominales.

No debe intentarse desalojar la obstrucción con los dedos a ciegas, ni en lactantes ni en niños, porque los dedos pueden empujar el cuerpo extraño hacia el interior de la vía respiratoria, lo que empeora la obstrucción. La vía debe abrirse con tracción mandibular y, si es posible, observar el cuerpo extraño en forma directa y retirarlo de manera cuidadosa con los dedos o algún instrumento (pinzas de Magill). Los sujetos con apnea persistente e incapacidad para lograr una ventilación adecuada pueden requerir intubación de urgencia, traqueostomía o cricotirotomía con aguja dependiendo del sitio y las habilidades del rescatador.

2. Cuerpos extraños en las vías respiratorias inferiores

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los síntomas y signos respiratorios varían de acuerdo con el sitio de obstrucción y la duración del periodo subsiguiente al episodio agudo. Por ejemplo, la obstrucción masiva o central de vías respiratorias puede causar dificultad notable. La tos o sibilancias agudas causadas por un cuerpo extraño en las vías respiratorias inferiores pueden disminuir con el tiempo, sólo para recurrir más tarde; se presentan como tos crónica, sibilancias persistentes o monofónicas, ruidos respiratorios asimétricos en la exploración de tórax, o neumonía recurrente en una ubicación. Debe sospecharse broncoaspiración de cuerpo extraño en niños con tos crónica, sibilancias persistentes o neumonía recurrente. Los cuerpos extraños que permanecen alojados mucho tiempo pueden causar bronquiectasia o abscesos pulmonares. Escuchar sonidos respiratorios asimétricos o sibilancias localizadas también sugiere la presencia de cuerpo extraño.

B. Imagenología

Deben obtenerse radiografías torácicas inspiratorias y espiratorias forzadas (que se obtienen mediante compresión del abdomen en forma manual durante la espiración) si se sospecha broncoaspiración de cuerpo extraño. Hasta 25% de las radiografías torácicas pueden ser normales; cuando no lo son, la vista inspiratoria inicial puede mostrar hiperinflación localizada debido al efecto de válvula del cuerpo extraño, lo que causa atrapamiento de aire o aeración distal en un área de atelectasia. El estudio con espiración forzada positiva muestra desviación mediastínica contraria al lado afectado. Si la obstrucción de vías respiratorias es total, la atelectasia y pérdida de volumen relacionada constituyen los principales datos radiográficos. Las vistas en decúbito lateral pueden ser de ayuda si el paciente es demasiado pequeño para cooperar. Un abordaje alternativo es la fluoroscopia torácica para detectar atrapamiento de aire y desviación mediastínica.

Tratamiento

Cuando hay sospecha importante de presencia de cuerpo extraño, la radiografía torácica normal no basta para descartar la presencia de cuerpo extraño en las vías respiratorias. Cuando la sospecha clínica persiste con base en dos de tres manifestaciones (antecedentes de posible broncoaspiración, estudio pulmonar focal anormal o radiografía torácica anormal), está indicado realizar broncoscopia. Se recomienda la broncoscopia rígida con anestesia general; la flexible puede ser de ayuda para las valoraciones de seguimiento (una vez que se haya retirado el cuerpo extraño).

Se debe hospitalizar para valoración y tratamiento a cualquier niño en quien se sospeche broncoaspiración aguda de cuerpo extraño. Ya no se recomienda el drenaje torácico postural, porque el cuerpo extraño puede moverse y obstruir una vía respiratoria central importante. No hay que retrasar la broncoscopia en niños con dificultad respiratoria; por el contrario, debe realizarse tan pronto como se establezca el diagnóstico, incluso en pacientes menores con síntomas crónicos. Después de retirar el cuerpo extraño, se recomienda la nebulización con adrenérgicos β, seguida de fisioterapia torácica para eliminar el moco producido o tratar el broncoespasmo. La incapacidad para identificar un cuerpo extraño en las vías respiratorias inferiores puede resultar en bronquiectasia y abscesos pulmonares. Este riesgo justifica un abordaje agresivo ante la sospecha de cuerpos extraños en casos sospechosos.

BRONQUIOLITIS

La bronquiolitis es la enfermedad respiratoria aguda más grave en lactantes y niños pequeños. De 1 a 3% de los lactantes con este trastorno requieren hospitalización, en particular durante los meses de invierno. La presentación típica es taquipnea de inicio agudo, tos, rinorrea, metaneumovirus humano y sibilancias espiratorias. El RSV es, con mucho, el virus causal más común de bronquiolitis aguda; otras causas menos frecuentes son virus paragripal, gripe, adenovirus, Mycoplasma, Chlamydia, Ureaplasma y Pneumocystis durante la lactancia temprana. Además de los efectos agudos de la bronquiolitis, entre los problemas principales se encuentra el posible desarrollo de hiperreactividad crónica de vías respiratorias (asma). La bronquiolitis causada por infección por RSV contribuye en forma importante a la morbilidad y mortalidad en niños con trastornos médicos subyacentes, lo que incluye neumopatía crónica de la premadurez, fibrosis quística, cardiopatía congénita e inmunodeficiencia.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El curso usual de la bronquiolitis por RSV consiste en uno a dos días de fiebre, rinorrea y tos, seguidas de sibilancias, taquipnea y dificultad respiratoria. Por lo común, el cuadro respiratorio es poco profundo, con respiraciones rápidas. Puede haber aleteo nasal, cianosis, retracciones y estertores, junto con prolongación de la fase espiratoria y sibilancias, de acuerdo con la gravedad del trastorno. Algunos lactantes pequeños presentan apnea y pocas manifestaciones durante la auscultación, pero más adelante desarrollan estertores, estertores de tipo seco (roncus) y sibilancias espiratorias.

B. Datos de laboratorio

Puede realizarse un lavado nasal vírico para identificar el patógeno causal, pero no es necesario para establecer el diagnóstico de bronquiolitis. El recuento de leucocitos periféricos puede ser normal o mostrar linfocitosis leve. Los datos de las radiografías torácicas suelen ser inespecíficos; a menudo incluyen hiperinflación, infiltrado peribronquial, aumento de marcas intersticiales y atelectasia subsegmentaria.

Prevención y tratamiento

La prevención más efectiva contra infección por RSV es el empleo de una técnica adecuada para el lavado de manos y reducir la exposición a factores potenciales de riesgo ambiental. Muchos factores adversos han impedido que se desarrolle una vacuna contra RSV, pero puede esperarse un producto autorizado en un futuro cercano. La profilaxis con anticuerpo monoclonal (palivizumab) ha demostrado efectividad al reducir la tasa de hospitalización y morbilidades asociadas en lactantes prematuros de alto riesgo y en aquellos con trastornos cardiopulmonares crónicos.

Aunque la mayoría de los niños con bronquiolitis por RSV se trata con facilidad en forma ambulatoria, es necesaria la hospitalización en los que muestran hipoxemia con aire ambiental, antecedentes de apnea, taquipnea moderada con dificultad para la alimentación e insuficiencia respiratoria evidente con tiros intercostales y supraesternales. Los niños con alto riesgo para hospitalización incluyen lactantes pequeños (menores de 6 meses de edad), en especial con antecedentes de premadurez, y aquellos con trastornos cardiopulmonares crónicos subyacentes. El tratamiento hospitalario incluye medidas de sostén (como aspiración frecuente) y proporcionar cantidades adecuadas de líquidos para mantener la hidratación. Si hay hipoxemia, debe administrarse oxígeno complementario. Aunque los broncodilatadores y corticoesteroides pueden atenuar la obstrucción de vías respiratorias, su uso es controvertido y empírico; es necesario valorar al paciente para determinar su respuesta.

En personas inmunodeprimidas (sobre todo en receptores de trasplante de médula ósea) se ha intentado usar una combinación de inmunoglobulina RSV intravenosa y el antivírico ribavirina. Sin embargo, el tratamiento para RSV aún es limitado, controvertido y en su mayor parte es de sostén.

Pronóstico

El pronóstico para la mayoría de los lactantes con bronquiolitis aguda es muy bueno. Con apoyo adecuado y profilaxis con palivizumab, la tasa de mortalidad entre lactantes de riesgo alto se ha reducido en forma sustancial.

La eliminación de secreciones es el principal mecanismo de defensa de los pulmones. Las partículas inhaladas, que incluyen patógenos microbianos, quedan atrapadas en el moco que cubre la superficie de las vías respiratorias y después son eliminadas por la acción coordinada de los cilios. El volumen y la composición del líquido en la superficie de las vías aéreas influyen en la eficiencia de la función ciliar y la eliminación de moco. Las dos principales enfermedades genéticas de depuración mucociliar incluyen trastornos del transporte de iones (fibrosis quística, CF) y de la función ciliar (discinesia ciliar primaria, PCD).

FIBROSIS QUÍSTICA

Generalidades

La fibrosis quística (CF) es un trastorno autosómico recesivo que produce un síndrome de infecciones pulmonares crónicas, malabsorción y anomalías de la nutrición. Es uno de los trastornos genéticos letales más comunes en Estados Unidos, con incidencia cercana a 1:3 000 en personas de raza blanca. Aunque la CF se caracteriza por anomalías de los sistemas hepático, gastrointestinal y reproductor masculino, la neumopatía es la principal causa de morbilidad y mortalidad. La mayor parte de los individuos con CF desarrolla neumopatía obstructiva asociada con infección crónica que conduce a pérdida progresiva de la función pulmonar.

La causa de la CF es un defecto en un solo gen del cromosoma 7 que codifica para un canal de cloruro regulado por monofosfato de adenosina cíclico, el cual se denomina regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). El CFTR funciona como canal iónico y controla el movimiento de la sal y el agua dentro y fuera de las células epiteliales que recubren las vías respiratorias, el árbol biliar, los intestinos, el vaso deferente, los conductos sudoríparos y los conductos pancreáticos. Se han identificado casi 1 500 mutaciones en el gen de CF que causan enfermedad. La mutación más común, ∆F508, es una deleción de tres pares de bases. Ésta y otras mutaciones genéticas conducen a defectos o deficiencias en el regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística, lo cual ocasiona problemas en el movimiento de sal y agua a través de las membranas celulares; esto produce secreciones espesas anormales en varios sistemas orgánicos y altera de manera considerable las defensas en el pulmón del hospedador.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Alrededor de 15% de los recién nacidos con CF presentan al nacer íleo meconial, una obstrucción intestinal grave debida a inspiración de meconio tenaz en la porción terminal del íleon. El íleo meconial se considera diagnóstico de CF, por lo que debe asumirse que el lactante tiene CF e instituir tratamiento hasta que pueda hacerse una prueba de sudor o genotipificación.

Durante la infancia y después de ella, una presentación común de la CF es el retraso en el desarrollo. Los niños no logran aumentar de peso a pesar de tener buen apetito y por lo general sus heces son voluminosas, frecuentes, malolientes y grasosas. Estos síntomas son el resultado de insuficiencia pancreática exógena grave, es decir, de la incapacidad del páncreas para producir suficientes enzimas digestivas que permitan la degradación y absorción de grasas y proteínas. Ocurre insuficiencia pancreática en más de 85% de las personas con CF. (En el capítulo 21 se describen las manifestaciones gastrointestinales hepatobiliares de la CF; véase también el cuadro 21-9). Los lactantes con CF sin diagnosticar presentan asimismo hipoproteinemia con o sin edema, anemia y deficiencia de vitaminas liposolubles A, D, E y K debida a esteatorrea constante.

Desde el punto de vista respiratorio, las manifestaciones clínicas incluyen tos productiva, sibilancias, bronquitis crónica y neumonías recurrentes, enfermedad obstructiva progresiva de las vías respiratorias, intolerancia al esfuerzo, disnea, hemoptisis, anorexia y pérdida de peso. La enfermedad pulmonar por fibrosis quística se caracteriza por un ciclo de infecciones crónicas y persistentes con patógenos relacionados con CF y respuesta inflamatoria excesiva que daña en forma progresiva las vías respiratorias y el parénquima pulmonar. Esto conduce a obstrucción característica del flujo de aire en las pruebas de función pulmonar y bronquiectasia en las imágenes torácicas (lo que se demuestra mediante tomografía computarizada de alta resolución). La infección bacteriana de las vías respiratorias, que incluye microorganismos como Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae, a menudo comienza en los primeros meses de vida, incluso en lactantes asintomáticos. A la larga, Pseudomonas aeruginosa se convierte en el patógeno principal. La adquisición del mucoide característico de Pseudomonas se asocia con reducción más rápida de la función pulmonar.

Un cambio súbito en los síntomas y signos respiratorios desde el estado inicial del sujeto se denomina en términos genéricos exacerbación pulmonar. Desde el punto de vista clínico, la exacerbación suele manifestarse por incremento de la tos y producción de esputo, con disminución de la tolerancia al esfuerzo, malestar general y anorexia. Estos síntomas suelen relacionarse con disminución de las mediciones en las pruebas de función pulmonar, nuevas manifestaciones en las radiografías torácicas o ambos. El tratamiento de las exacerbaciones pulmonares por lo general consiste en antibióticos y medidas para favorecer la eliminación de secreciones en las vías respiratorias

Debe considerarse el diagnóstico de CF en todos los lactantes que presenten deshidratación grave y alcalosis hipoclorémica. Otras manifestaciones que deben motivar una valoración diagnóstica para CF incluyen bronquiectasia inexplicable, prolapso rectal, pólipos nasales, sinusitis crónica y pancreatitis o cirrosis inexplicables.

B. Estudios diagnósticos

El diagnóstico de CF se establece por la concentración de cloruro en sudor mayor a 60 mmol/L en presencia de una o más de las manifestaciones clínicas típicas (enfermedad pulmonar, insuficiencia pancreática, síndromes con pérdida de sal) o antecedentes familiares apropiados (hermanos o primos en primer grado con CF). El tipo de prueba de sudor más aceptable se realiza mediante iontoforesis de pilocarpina en la piel para estimular la sudación. Luego se recolecta sudor y se analiza el contenido de cloruro. En Estados Unidos, la prueba debe realizarse en un laboratorio acreditado por la CF Foundation. El diagnóstico también debe confirmarse mediante genotipificación, la cual revela dos alelos con las mutaciones causantes de CF. En muchos estados de la Unión Americana se realizan detecciones de fibrosis quística en recién nacidos, para lo cual aplica la prueba de tripsina inmunoreactiva (IRT), que mide los niveles de dicha enzima pancreática en la circulación. La mayoría de los lactantes con CF muestran incremento de IRT en el periodo neonatal. En recién nacidos con aumento de IRT, el diagnóstico de CF debe confirmarse mediante pruebas en sudor, análisis de mutación o ambos.

Tratamiento

Se recomienda que los individuos con CF reciban seguimiento en un centro de atención acreditado por la CF Foundation (www.cff.org).

Los complementos de enzimas pancreáticas constituyen la base del tratamiento gastrointestinal. Los individuos con CF deben tomar cápsulas de enzimas pancreáticas justo antes de cada comida y con las colaciones. En ocasiones, los complementos enzimáticos por sí solos no controlan la absorción deficiente y se añaden antiácidos al régimen. Los enfermos también deben tomar todos los días multivitamínicos que contengan vitaminas A, D, E y K; es más, a menudo se añaden complementos calóricos a la dieta del paciente para favorecer el crecimiento.

El tratamiento de depuración de las vías respiratorias y el uso agresivo de antibióticos constituyen la base del tratamiento para la neumopatía por CF. Al parecer, la antibioticoterapia es una de las principales razones para el aumento de esperanza de vida en personas con CF. En la actualidad se aplica a muchas personas con CF un tratamiento basado en evidencias que consiste en la administración sistemática de un mucolítico inhalado, DNA humana recombinante y tobramicina inhalada, así como azitromicina oral para individuos con infección crónica por Pseudomonas. Se ha demostrado que este tratamiento mantiene la función pulmonar y reduce la necesidad de hospitalizaciones y antibióticos intravenosos. También se usan con frecuencia broncodilatadores y antiinflamatorios.

Pronóstico

Hace algunos decenios, la CF era letal en la infancia temprana. Ahora, la mediana de esperanza de vida es cercana a 35 años de edad. La tasa de progresión de la neumopatía por lo general determina la supervivencia. Puede realizarse un trasplante de pulmón en sujetos con neumopatía en etapa terminal. Además, hay nuevos tratamientos en desarrollo (los cuales incluyen pruebas de genoterapia y moduladores de la función proteínica del CFTR) que se apoyan en una mejor comprensión de la enfermedad a niveles celular y molecular.

DISCINESIA CILIAR PRIMARIA

Generalidades

La discinesia ciliar primaria (PCD), también conocida como síndrome de cilios sin motilidad o síndrome de Kartagener, es una enfermedad genética asociada con la estructura y función anormales de los cilios. Su incidencia es cercana a uno en cada 15 000 nacidos vivos. La PCD es una enfermedad hereditaria que causa depuración deficiente de bacterias a partir de los pulmones, senos paranasales y oído medio. La mitad de los pacientes con PCD presenta reversión de los órganos internos (anomalías viscerales) y los varones suelen ser estériles.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los niños con PCD presentan una variedad de manifestaciones clínicas, lo que incluye tos crónica productiva, sibilancias, congestión nasal y rinorrea, sinusitis crónica, bronquitis y neumonías. La otitis media crónica recurrente es un problema grave; la hipoacusia es común. A menudo se obtienen datos de dificultad respiratoria transitoria y atelectasia inexplicable en el periodo neonatal. Alrededor de 50% de los pacientes tiene transposición visceral total o rotación anómala de otros órganos. Estas alteraciones sugieren la participación de los cilios embrionarios en la rotación de órganos internos. También debe considerarse el diagnóstico de PCD en cualquier paciente con bronquiectasia inexplicable o en varones con datos de esterilidad.

B. Estudios diagnósticos

En la actualidad, el diagnóstico de PCD requiere un fenotipo clínico compatible y defectos ultraestructurales específicos de los cilios detectados por microscopia electrónica. Pueden obtenerse muestras de cilios de las vías respiratorias superiores (cavidad nasal) o de las vías respiratorias inferiores (tráquea); asimismo, de semen en varones para analizar las colas de los espermatozoides, ya que tienen ultraestructura similar a la de los cilios. Se requiere gran experiencia para obtener una micrografía electrónica de transmisión de alta calidad de los cilios, y para diferenciar los defectos primarios (genéticos) de los secundarios (adquiridos) en la ultraestructura ciliar. La valoración funcional de los cilios consiste en mediciones aproximadas de la depuración mucociliar nasal (prueba de sacarina) o medición de la depuración mucociliar pulmonar con técnicas de radioisótopos. Las limitaciones actuales en el diagnóstico de PCD son una fuerte motivación para definir las mutaciones genéticas que provocan la enfermedad, lo que permitirá mejorar en gran medida la identificación y diagnóstico del trastorno mediante pruebas genéticas. Aunque la valoración estructural y funcional de los cilios es el método diagnóstico idóneo para el diagnóstico de PCD, el óxido nítrico nasal tiene el potencial de convertirse en una prueba diagnóstica auxiliar útil para PCD. Estudios recientes han demostrado concentraciones en extremo bajas de óxido nítrico nasal en personas con PCD, lo cual sugiere que dicho compuesto puede utilizarse como prueba de detección para PCD.

Tratamiento

A la fecha no se cuenta con tratamiento específico para corregir la disfunción ciliar en PCD. El tratamiento consiste en depuración agresiva de las vías respiratorias y cursos frecuentes de antibióticos para tratar las infecciones bacterianas en ellas, así como en senos y oído medio. No se han realizado pruebas clínicas con distribución al azar de PCD, porque es en extremo rara y la mayor parte de los hospitales ingresa a muy pocos pacientes con esta enfermedad. En Estados Unidos se ha creado una asociación nacional para mejorar las técnicas diagnósticas de PCD, lo cual incluye pruebas genéticas para definir mejor su patogenia e investigación de tratamientos.

Pronóstico

La progresión de la neumopatía en PCD es muy variable; en la mayoría de los individuos afectados, es menos grave que en la CF. Sin embargo, es importante considerar que las personas con PCD tienen riesgo de presentar neumopatía crónica con bronquiectasia. Con vigilancia y tratamiento agresivo durante los momentos de enfermedad, la mayoría de los sujetos con PCD tiene una esperanza de vida normal o cercana a lo normal.

BRONQUIECTASIA

Generalidades

La bronquiectasia es la dilatación permanente de los bronquios, que puede ser regular, en que la vía respiratoria conserva un contorno liso (bronquiectasia cilíndrica); irregular, con áreas de dilatación y constricción (bronquiectasia varicosa); o notable, con destrucción de los componentes estructurales de la pared de vías respiratorias (bronquiectasia sacular o quística).

La bronquiectasia se debe a obstrucción de las vías respiratorias por retención del moco secretado o inflamación provocada por infección crónica o recurrente. Aparece como secuela de una enfermedad anterior (neumonía grave o broncoaspiración de cuerpo extraño) o como manifestación de un trastorno sistémico subyacente (fibrosis quística, discinesia ciliar primaria o inmunodeficiencia).

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las personas con bronquiectasia por lo general presentan tos crónica, esputo purulento y pérdida de peso. También es común encontrar infecciones respiratorias recurrentes y disnea de esfuerzo. La hemoptisis es menos frecuente en niños que en adultos. A la exploración física se observan dedos en palillo de tambor. Es común detectar estertores, roncus y menor entrada de aire en las áreas afectadas.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Los cultivos de vías respiratorias inferiores suelen revelar flora bucofaríngea normal, que incluye Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y H. influenzae no tipificable. También puede encontrarse Pseudomonas aeruginosa en niños con bronquiectasia, incluso en los que no tienen CF.

Las radiografías torácicas pueden ser un tanto anormales con ligero incremento de la trama broncovascular o de áreas de atelectasia, o bien pueden mostrar cambios quísticos en una o más áreas de los pulmones. La extensión de la bronquiectasia se define mejor con CT pulmonar de alta resolución, que a menudo revela afección mucho mayor que la esperada a partir de las radiografías torácicas simples. Las pruebas de función pulmonar suelen revelar obstrucción de las vías respiratorias. La valoración de la función pulmonar después del uso de broncodilatadores es útil para determinar qué beneficio puede obtener el paciente con estos fármacos. La valoración en serie de la función pulmonar ayuda a definir la progresión o resolución de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial

La bronquiectasia obedece a varias causas. Puede ocurrir después de infección grave de vías respiratorias con bacterias (Bordetella pertussis), virus (adenovirus) u otros microorganismos (Mycobacterium tuberculosis). A menudo se encuentra bronquiectasia en personas con CF, PCD, inmunodeficiencia y alteraciones del colágeno vascular. Otros elementos diagnósticos incluyen broncoaspiración de cuerpo extraño, broncoaspiración crónica de contenido gástrico o bucofaríngeo y aspergilosis pulmonar alérgica.

Tratamiento

La antibioticoterapia agresiva durante las exacerbaciones pulmonares y la depuración sistemática de las vías respiratorias son la base del tratamiento. Los mucolíticos y broncodilatadores inhalados también pueden ser de utilidad en ciertos pacientes.

Cuando la respuesta al tratamiento médico es deficiente, se considera la extirpación quirúrgica de un área del pulmón afectado. Otras indicaciones para cirugía incluyen enfermedad localizada grave, hemoptisis repetida y neumonía recurrente en un área del pulmón. Si la bronquiectasia está diseminada, la resección quirúrgica ofrece pocas ventajas.

Pronóstico

El pronóstico depende de la causa subyacente y la gravedad de la bronquiectasia, así como el grado de afección pulmonar y la respuesta al tratamiento médico. Una buena higiene pulmonar y la evitación de complicaciones infecciosas en áreas afectadas de los pulmones pueden revertir la bronquiectasia cilíndrica.

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

La bronquiolitis obliterante se caracteriza por oclusión parcial o completa de la luz de los bronquiolos respiratorios y terminales a causa de tejido inflamatorio y fibroso. Este trastorno ocurre después del daño a las vías respiratorias bajas por diversas lesiones como las debidas a inhalación de gases tóxicos, infecciones (adenovirus, virus de la gripe o la rubéola, Bordetella o Mycoplasma), enfermedades del tejido conjuntivo, trasplante y broncoaspiración. La bronquiolitis obliterante también se desarrolla en niños con síndrome de Stevens-Johnson con afección pulmonar. Muchos casos de bronquiolitis obliterante son idiopáticos. La bronquiolitis obliterante inducida por adenovirus ocurre con mayor frecuencia en la población indígena nativa de Estados Unidos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las personas con bronquiolitis obliterante por lo común experimentan disnea, tos e intolerancia al esfuerzo. Debe sospecharse el diagnóstico en niños con tos persistente, sibilancias, estertores subcrepitantes o hipoxemia después de un episodio de neumonía aguda o bronquiolitis.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Las anormalidades en la radiografía torácica incluyen evidencia de atrapamiento de aire localizado o generalizado además de (en algunos casos) densidades nodulares y opacificación alveolar. En la gammagrafía pulmonar se observan áreas diseminadas contrastantes que evidencian reducción en la ventilación y perfusión. Los angiogramas pulmonares revelan disminución de la vasculatura en el pulmón afectado y los broncogramas muestran contracción notable del árbol bronquial. La valoración de la función pulmonar revela un proceso obstructivo que puede combinarse con evidencia de restricción. Los broncodilatadores o corticoesteroides inhalados proporcionan mejoría limitada de la función pulmonar.

Diagnóstico diferencial

Hay que considerar asma mal tratada, CF y displasia broncopulmonar en niños con obstrucción deficiente de las vías respiratorias. Un curso de broncodilatadores y corticoesteroides puede ser útil para establecer si el proceso es reversible, cuando hay que distinguir entre asma y bronquiolitis obliterante. Aunque los resultados de las pruebas de imagen y función pulmonar son muy sugerentes, el método definitivo para establecer el diagnóstico es la biopsia pulmonar.

Complicaciones

Las secuelas de la bronquiolitis obliterante incluyen obstrucción persistente de vías respiratorias, sibilancias recurrentes, bronquiectasia, atelectasia crónica, neumonía recurrente y síndrome de pulmón hiperclaro unilateral.

Tratamiento

Debe administrarse oxígeno complementario a los pacientes con desaturación de oxígeno cuando realicen actividades normales o durante el sueño. Además, el tratamiento temprano se dirige a prevenir el daño constante de las vías respiratorias debido a problemas como broncoaspiración, que puede ser una lesión primaria o un trastorno adquirido, secundario a hiperinflación de importancia. Puede ser más difícil valorar la efectividad de otras formas de tratamiento. Los broncodilatadores orales e inhalados pueden revertir la obstrucción de vías respiratorias si la enfermedad tiene un componente reactivo. Muchos niños también reciben al menos un curso de tratamiento con corticoesteroides, cuyo objetivo es revertir la obstrucción o prevenir el daño constante. Los antibióticos se usan según esté indicado para la neumonía.

Pronóstico

El pronóstico depende en parte de la causa subyacente y la edad en que ocurrió la lesión. Las manifestaciones varían de síntomas similares al asma leve a deterioro rápido que origina la muerte a pesar del tratamiento.

DISPLASIA BRONCOPULMONAR

Generalidades

La displasia broncopulmonar (BPD) es todavía una de las secuelas más importantes de la dificultad respiratoria aguda en la unidad de cuidados intensivos neonatales, con incidencia cercana a 30% para lactantes con peso al nacer <1 000 g. Esta enfermedad se caracterizó por vez primera en 1967, cuando Northway y colaboradores informaron datos clínicos, radiográficos y patológicos de un grupo de recién nacidos prematuros que requirieron ventilación mecánica prolongada y oxigenoterapia para tratar enfermedad de las membranas hialinas. La progresión de enfermedad aguda de las membranas hialinas a neumopatía crónica se dividió en cuatro etapas: dificultad respiratoria aguda poco después del nacimiento, por lo general con enfermedad de las membranas hialinas (etapa I); empeoramiento clínico y radiográfico de la neumopatía aguda, a menudo por mayor flujo sanguíneo pulmonar secundario a conducto arterioso persistente (etapa II), y signos progresivos de neumopatía crónica (etapas III y IV).

En años recientes se han modificado tanto los datos patológicos como el curso clínico de la BPD, gracias a la combinación de nuevos tratamientos (tensioactivos, glucocorticoides neonatales y diferentes estrategias de ventilación) y a la creciente supervivencia de lactantes nacidos a edades gestacionales cada vez menores. Aunque la incidencia de BPD no ha cambiado, la gravedad de la enfermedad pulmonar ha disminuido. Desde el punto de vista patológico, esta “nueva” BPD se caracteriza por menor inflamación, reducción en el número alveolar y estructura vascular dismórfica.

Patogenia

No está claro el mecanismo preciso que conduce al desarrollo de BPD. El pulmón prematuro tiene producción insuficiente de agente tensioactivo funcional; más aún, los mecanismos de defensa antioxidantes no son bastante maduros para proteger el pulmón de los metabolitos tóxicos del oxígeno, y los pulmones que a la larga desarrollarán BPD muestran inflamación temprana e hipercelularidad seguidas de cicatrización con fibrosis. Así, la mecánica pulmonar anormal debida a inmadurez estructural, deficiencia de agente tensioactivo, atelectasia y edema pulmonar (más la lesión pulmonar secundaria a hiperoxia y ventilación mecánica) producen mayores anomalías de la función pulmonar; esto ocasiona mayores requerimientos de ventilación y oxígeno, y genera un círculo vicioso que contribuye a la progresión de la lesión pulmonar. En la patogenia de la enfermedad también desempeñan un papel importante los factores como administración excesiva de líquido, conducto arterioso persistente, enfisema pulmonar intersticial, neumotórax, infecciones, hipertensión pulmonar y estímulos inflamatorios secundarios a lesión pulmonar o infección. El mecanismo exacto no ha elucidado por completo, pero la BPD es consecuencia de la lesión pulmonar debida a toxicidad por oxígeno, barotrauma e inflamación superpuesta en un pulmón sensible, por lo general inmaduro.

Manifestaciones clínicas

El resumen de un taller reciente de los National Institutes of Health sobre BPD propone una definición de la enfermedad que incluye requerimientos de oxígeno por más de 28 días, antecedentes de ventilación con presión positiva o presión positiva continua de las vías respiratorias, así como edad gestacional. La nueva definición comprende varias observaciones clave sobre la enfermedad: (1) aunque muchos de los niños afectados son prematuros y han sufrido enfermedad de las membranas hialinas, los recién nacidos a término con trastornos como broncoaspiración de meconio o hipertensión pulmonar persistente también pueden desarrollar displasia broncopulmonar; (2) algunos lactantes muy prematuros requieren apoyo ventilatorio mínimo, pero más tarde desarrollan necesidades prolongadas de oxígeno a pesar de la ausencia de manifestaciones agudas graves de insuficiencia respiratoria; (3) los recién nacidos que mueren a las pocas semanas pueden tener lesiones patológicas fibroproliferativas agresivas similares a displasia broncopulmonar, y (4) anomalías fisiológicas (mayor resistencia de las vías respiratorias) y marcadores bioquímicos de lesión pulmonar (razones alteradas de proteasa:antiproteasa y aumento de mediadores y células inflamatorios), que pueden predecir displasia broncopulmonar y están presentes en las primeras semanas de vida.

Diagnóstico diferencial

La apariencia radiográfica de BPD ha cambiado; ahora es menos común encontrar datos pulmonares crónicos graves de fibrosis con infiltrados. Los cambios en la BPD grave obligan a descartar síndrome de broncoaspiración de meconio, infecciones congénitas (p. ej., con citomegalovirus o Ureaplasma), malformaciones adenomatoides quísticas, broncoaspiración recurrente, linfangiectasia pulmonar, retorno venoso pulmonar total anómalo, hidratación excesiva y fibrosis pulmonar idiopática.

Tratamiento

A. Curso clínico

El curso clínico de los lactantes con displasia broncopulmonar varía desde incremento leve de los requerimientos de oxígeno que se resuelve en forma gradual después de unos cuantos meses, hasta enfermedad grave que requiere traqueostomía crónica y ventilación mecánica durante los primeros dos años de vida. En general, los pacientes exhiben mejoría lenta y constante en cuanto a las necesidades de oxígeno o ventilación, pero es posible que sufran exacerbaciones respiratorias frecuentes que conducen a hospitalizaciones repetidas y prolongadas. La asistencia clínica por lo general incluye atención cuidadosa al crecimiento, nutrición (los requerimientos calóricos de los lactantes que dependen de oxígeno y tienen dificultad respiratoria son bastante altos), estado metabólico, estado del desarrollo y neurológico, y problemas relacionados, junto con diversas anomalías cardiopulmonares que se describen más adelante.

B. Tratamiento con corticoesteroides

Los cursos breves posnatales con glucocorticoides han resultado útiles para incrementar los resultados después de retirar al paciente del respirador. Los cursos más largos de glucocorticoides después del nacimiento se han relacionado con mayor incidencia de parálisis cerebral. Los glucocorticoides inhalados pueden ayudar a reducir la necesidad de esteroides sistémicos, pero la incidencia general de displasia broncopulmonar no se modifica. El uso temprano de tratamiento con un agente tensioactivo que tenga reclutamiento pulmonar adecuado aumenta las posibilidades de supervivencia sin displasia broncopulmonar, y puede reducir la mortalidad general y la necesidad de ventilación. Las intervenciones tempranas son importantes antes del desarrollo de displasia broncopulmonar para reducir la morbilidad y mortalidad. Los corticoesteroides inhalados y el uso ocasional de agonistas adrenérgicos β suelen ser parte del régimen terapéutico. Los corticoesteroides reducen la inflamación pulmonar y aumentan la respuesta a los adrenérgicos β, como en el tratamiento del asma grave. Los agonistas adrenérgicos β, seguidos de fisioterapia torácica, a menudo se utilizan para las secreciones espesas que pueden contribuir a la obstrucción de vías respiratorias o a la atelectasia recurrente.

C. Valoración de las vías respiratorias

Los niños con estridor considerable, apnea del sueño, sibilancias crónicas o dificultad respiratoria excesiva requieren broncoscopia diagnóstica para valorar las lesiones estructurales (p. ej., estenosis subglótica, parálisis de las cuerdas vocales, estenosis traqueal, traqueomalacia, estenosis bronquial y pólipos bronquiales granulomatosos), que a menudo contribuyen a limitar el flujo de aire. Además, hay que determinar si hay reflujo gastroesofágico y broncoaspiración, los cuales contribuyan a empeorar la neumopatía crónica.

D. Tratamiento con diuréticos

Puede haber retención de sal y agua secundaria a hipoxemia crónica, hipercapnia u otros estímulos. A menudo se utiliza tratamiento crónico o intermitente con diuréticos si hay estertores o signos de edema pulmonar persistente; los estudios clínicos exhiben mejoría aguda en la función pulmonar. Los diuréticos suelen tener efectos adversos, lo que incluye contracción grave de volumen, hipopotasiemia, alcalosis e hiponatriemia. A menudo se requieren complementos de potasio y cloruro de arginina.

E. Tratamiento de la hipertensión pulmonar

Los lactantes con BPD tienen riesgo de hipertensión pulmonar. En muchos de ellos, incluso la hipoxemia leve puede causar aumento importante de la presión arterial pulmonar. Para minimizar los efectos dañinos de la hipoxemia, hay que mantener la saturación de oxígeno arterial por arriba de 93%, con cuidado de evitar la hiperoxia durante el desarrollo vascular retiniano. Deben realizarse estudios electrocardiográficos y ecocardiográficos para vigilar el desarrollo de hipertrofia del ventrículo derecho. Si la hipertrofia persiste o es de inicio reciente, hay que considerar hipoxemia intermitente y valoraciones ulteriores de la oxigenación, en particular mientras el lactante duerme. Los lactantes con antecedentes de intubación pueden desarrollar apnea obstructiva del sueño secundaria a paladar alto o estenosis subglótica. El esofagograma de bario, los estudios del pH esofágico con sonda, broncoscopia y cateterismo cardiaco permiten diagnosticar lesiones cardiacas o pulmonares insospechadas que contribuyen a la fisiopatología subyacente, como broncoaspiración, traqueomalacia, apnea obstructiva del sueño y lesiones cardiacas anatómicas. La atención a largo plazo debe incluir seguimiento para detectar hipertensión sistémica y desarrollo de hipertrofia del ventrículo izquierdo.

F. Nutrición

Los problemas nutricionales en lactantes pueden deberse a mayor consumo de oxígeno, dificultades para la alimentación, reflujo gastroesofágico e hipoxemia crónica. A menudo se requieren preparados hipercalóricos y gastrostomías para asegurar un consumo adecuado, al tiempo que se evita la hidratación excesiva. Se recomienda administrar la vacuna contra la gripe. Con el inicio de sibilancias agudas secundarias a infección vírica sospechada, las pruebas diagnósticas rápidas para infección por RSV pueden facilitar el tratamiento temprano. La profilaxis inmunitaria de RSV reduce la morbilidad de la bronquiolitis en lactantes con displasia broncopulmonar.

G. Ventilación

En niños que aún dependen del respirador, es necesario tratar de mantener la PaCO₂ por debajo de 60 mmHg (incluso cuando el pH es normal), debido a los efectos adversos potenciales de la hipercapnia sobre la retención de sal y agua, la función cardiaca y tal vez el tono vascular pulmonar. Los cambios en el ajuste del respirador en niños con neumopatía grave deben ser lentos, ya que muchos de sus efectos pueden aparecer después de varios días.

Pronóstico

El tratamiento de restitución con agente tensioactivo ha tenido un efecto importante en la reducción de la morbilidad y mortalidad en la displasia broncopulmonar. Hay más lactantes de menor edad gestacional que sobreviven. De manera sorprendente, el efecto de la atención neonatal no ha reducido la incidencia de displasia broncopulmonar en forma importante, ya que la mitad de los sobrevivientes avanza hasta llegar a este diagnóstico. El trastorno suele manifestarse en los lactantes más inmaduros, pero las perspectivas a largo plazo en la mayoría de los sobrevivientes suelen ser favorables. Los estudios de seguimiento a largo plazo sugieren que la función pulmonar puede alterarse de por vida. Se han informado hiperinflación y daño de vías respiratorias pequeñas en niños 10 años después de los primeros signos de displasia broncopulmonar; además, estos lactantes tienen riesgo incrementado de secuelas como hiperreactividad persistente de vías respiratorias, intolerancia al ejercicio, hipertensión pulmonar, mayor riesgo de neumopatía obstructiva crónica y tal vez crecimiento anormal de pulmones. A medida que los lactantes más pequeños e inmaduros sobreviven, hay mayor probabilidad de datos anormales del desarrollo neurológico. La incidencia de parálisis cerebral, hipoacusia, anomalías de la visión, displejía espástica y retrasos del desarrollo se incrementa. También se han informado trastornos de la alimentación, dificultades conductuales y aumento de irritabilidad. Por último, los niños con displasia broncopulmonar con frecuencia desarrollan obstrucción de vías respiratorias, vías respiratorias hiperreactivas y reducción de la saturación de oxígeno durante el desarrollo. Esto debe considerarse en niños que viven a grandes altitudes. Un enfoque basado en nutrición adecuada, profilaxis contra patógenos respiratorios e hiperreactividad de vías respiratorias, y atención al desempeño escolar arroja los mejores resultados. La paciencia, el apoyo familiar continuo, la atención a los problemas del desarrollo y la terapia física y del lenguaje ayudan a mejorar las perspectivas a largo plazo.

A continuación se presenta una breve descripción de algunas malformaciones pulmonares congénitas.

AGENESIA E HIPOPLASIA PULMONARES

En la agenesia pulmonar unilateral (ausencia completa de un pulmón), la tráquea continúa hasta un bronquio principal y a menudo tiene anillos traqueales completos. El pulmón izquierdo se afecta con mayor frecuencia que el derecho. Con el crecimiento posnatal compensatorio, el pulmón remanente a menudo sufre herniación en la parte contralateral del tórax. Las radiografías torácicas muestran desviación mediastínica del lado afectado y puede haber alteraciones vertebrales. La falta de pulmón o su desarrollo incompleto pueden asociarse con otras anomalías congénitas, como ausencia de uno o ambos riñones o fusión de las costillas; el resultado se vincula sobre todo con la gravedad de las lesiones. Alrededor de la mitad de los pacientes sobrevive; la tasa de mortalidad es más alta con agenesia del pulmón derecho que con la del izquierdo. Es probable que esta diferencia no se relacione con la mayor incidencia de anomalías concomitantes, sino con mayor desviación del mediastino que conduce a compresión traqueal y distorsión de las estructuras vasculares.

La hipoplasia pulmonar consiste en el desarrollo incompleto de uno o ambos pulmones, y se caracteriza por reducción en la cantidad de alvéolos y de las ramas de vías respiratorias. La hipoplasia pulmonar está presente en 10 a 15% de las necropsias perinatales. La hipoplasia puede ser resultado de una masa intratorácica que se traduce en falta de espacio para que los pulmones crezcan; reducción de tamaño del tórax; reducción de los movimientos de respiración fetal; disminución del flujo sanguíneo a los pulmones, o tal vez defecto mesodérmico primario que afecta a múltiples sistemas orgánicos. La causa más común es hernia diafragmática congénita, y la incidencia es de uno en 2 200 nacimientos. Otras causas incluyen secuestro extralobular, eventración o hipoplasia diafragmática, neuroblastoma torácico, hidropesía fetal e hidroquilotórax fetal. Alteraciones como parrilla costal anormal, elevación diafragmática, oligohidramnios, anomalías cromosómicas, trastornos musculoesqueléticos graves y lesiones cardiacas pueden resultar en pulmones hipoplásicos. Algunos factores posnatales pueden desempeñar un papel importante; por ejemplo, los lactantes con displasia pulmonar avanzada pueden sufrir hipoplasia pulmonar.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La presentación clínica es muy variable; se relaciona con la gravedad de la hipoplasia y las anomalías asociadas. La hipoplasia pulmonar suele vincularse con neumotórax. Algunos recién nacidos presentan estrés perinatal, dificultad respiratoria aguda grave e hipertensión pulmonar neonatal persistente secundaria a hipoplasia pulmonar primaria (sin anomalías asociadas). En niños con grados más leves de hipoplasia se pueden observar tos crónica, taquipnea, sibilancias y neumonía recurrente.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Los datos de las radiografías torácicas incluyen grados variables de pérdida de volumen en un hemitórax pequeño con desviación mediastínica. Debe sospecharse agenesia pulmonar si hay desviación traqueal evidente en las radiografías torácicas. La CT torácica es el procedimiento diagnóstico óptimo cuando la radiografía no es concluyente. Las gammagrafías de ventilación-perfusión, angiografía y broncoscopia a menudo son útiles para la valoración, ya que muestran disminución de la vascularidad pulmonar o aplanamiento prematuro de vías respiratorias asociado con tejido pulmonar mal desarrollado. El grado de afección respiratoria se define mediante gasometría arterial.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento es de sostén. El resultado se determina por la gravedad de los problemas médicos subyacentes, así como el grado de hipoplasia e hipertensión pulmonar.

SECUESTRO PULMONAR

El secuestro pulmonar consiste en tejido pulmonar no funcional que no se comunica con el árbol traqueobronquial y recibe su suministro sanguíneo de una o más arterias sistémicas anómalas. Esta anomalía se origina durante el periodo embrionario del desarrollo pulmonar. Se clasifica como extralobular o intralobular. Desde el punto de vista anatómico, el secuestro extralobular consiste en una masa de parénquima pulmonar separada del pulmón normal, con recubrimiento pleural definido. Su suministro sanguíneo se deriva de la circulación sistémica (más común), de los vasos pulmonares o de ambos. En raras ocasiones se comunica con el esófago o el estómago. Desde el punto de vista patológico, el secuestro extralobular aparece como lesión torácica solitaria cerca del diafragma. Los sitios abdominales son raros. El tamaño varía de 0.5 a 12 cm. El lado izquierdo está afectado en más de 90% de los casos. En contraste con el secuestro intralobular, el drenaje venoso suele llevarse a cabo a través del sistema venoso o portal.

Los datos histológicos incluyen bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos dilatados de manera uniforme. En ocasiones, la estructura bronquial parece normal; sin embargo, es frecuente que el cartílago de la pared sea deficiente o no se encuentren estructuras cartilaginosas. Algunas veces se encuentra linfangiectasia dentro de la lesión. El secuestro extralobular puede asociarse con otras anomalías como quistes broncógenos, defectos cardiacos y hernia diafragmática (esta última se observa en más de la mitad de los casos).

El secuestro intralobular consiste en un segmento aislado del pulmón ubicado dentro del recubrimiento pleural normal, que a menudo recibe sangre de una o más arterias derivadas de la aorta o sus ramas. Suele localizarse en los lóbulos inferiores (98%) y en el lado izquierdo (dos terceras partes); rara vez se asocia con otras anomalías congénitas (menos de 2% en comparación con 50% en el secuestro extralobular). La presentación neonatal es infrecuente (a diferencia del secuestro extralobular). Algunos investigadores suponen que el secuestro intralobular es una lesión adquirida secundaria a infección crónica. La presentación clínica incluye tos crónica, sibilancias o neumonías recurrentes; en raras ocasiones, los pacientes cursan con hemoptisis. El diagnóstico a menudo se establece mediante angiografía, la cual muestra grandes arterias sistémicas que perfunden la lesión. En fechas recientes, la CT helicoidal con contraste o la angiografía con resonancia magnética han resultado de utilidad para identificar un suministro arterial sistémico anómalo a los pulmones. El tratamiento a menudo es la resección quirúrgica.

ENFISEMA LOBULAR CONGÉNITO

Los pacientes con enfisema lobular congénito (también conocido como enfisema lobular infantil, enfisema localizado congénito, enfisema obstructivo unilobular, enfisema lobular hipertrófico congénito o superinflación lobular congénita) suelen cursar con dificultad respiratoria neonatal grave o afección respiratoria progresiva durante el primer año de vida. En raras ocasiones, la naturaleza leve o intermitente de los síntomas en niños mayores o adultos jóvenes conduce a retraso en el diagnóstico. La mayoría de los pacientes son varones de raza blanca. Aunque no se comprende bien la causa del enfisema lobular congénito, algunas lesiones exhiben displasia del cartílago bronquial debida a orientación o distribución anormal del mismo. Esto provoca colapso espiratorio que a su vez ocasiona obstrucción y origina los síntomas que se analizan en los siguientes párrafos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las manifestaciones clínicas incluyen esfuerzo respiratorio, taquipnea, cianosis, sibilancias, retracciones y tos. Los sonidos respiratorios están reducidos en el lado afectado, tal vez con hiperresonancia a la percusión, desplazamiento mediastínico y protrusión de la pared torácica del lado afectado.

B. Imagenología

Los datos radiográficos incluyen distensión excesiva del lóbulo afectado (por lo general en un lóbulo superior o medio, >99%), con amplia separación de las marcas broncovasculares, colapso del pulmón adyacente, desviación del mediastino en sentido distal respecto al lado afectado y depresión del diafragma del lado con lesión. El diagnóstico radiográfico puede ser confuso en el recién nacido, debido a la retención de líquido alveolar en el lóbulo afectado que provoca apariencia de densidad homogénea. Otros estudios diagnósticos incluyen radiografía torácica con fluoroscopia, estudio de ventilación/perfusión y CT torácica seguida de broncoscopia, angiografía y toracotomía exploradora.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de enfisema lobular congénito incluye neumotórax, neumatocele, atelectasia con hiperinflación compensatoria, hernia diafragmática y malformación adenomatoidea quística congénita. Los sitios de afección más comunes son el lóbulo superior izquierdo (42%) y el lóbulo derecho medio (35%). La valoración debe diferenciar entre enfisema obstructivo regional e hiperinflación lobular secundaria a mecanismo de válvula esférica no complicado debido a compresión extrínseca por una masa (es decir, quiste broncógeno, tumor, linfadenopatía, cuerpo extraño, seudotumor, granuloma de plasmocitos o compresión vascular), o bien obstrucción intrínseca por un tapón de mucosidad que resulta de infección e inflamación de causas diversas.

Tratamiento

Si la dificultad respiratoria es notable, a menudo se requiere lobectomía segmentaria o total. Los niños mayores con menos síntomas pueden tener un resultado similar con o sin lobectomía.

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA CONGÉNITA

Los pacientes con malformaciones adenomatoideas quísticas congénitas (que son lesiones hamartomatosas unilaterales) por lo general presentan dificultad respiratoria notable en los primeros días de vida. Este trastorno explica 95% de los casos de neumopatía quística congénita.

La afección tiene la misma frecuencia en el pulmón izquierdo que en el derecho. Estas lesiones se originan durante las primeras cuatro a seis semanas de gestación en el periodo embrionario de desarrollo pulmonar. Aparecen como masas similares a glándulas que ocupan espacio o representan un incremento en las estructuras respiratorias terminales y forman quistes intercomunicados de distintos tamaños, recubiertos por epitelio columnar cuboideo o ciliado seudoestratificado. Pueden tener formaciones polipoides de mucosa, con incremento focal de tejido elástico en la pared del quiste por debajo del epitelio bronquial. Los conductos de aire parecen estar mal formados y tienden a carecer de cartílago.

Hay tres tipos de estas malformaciones. La de tipo 1, que es la más común (55%), consiste en un quiste único o múltiples quistes de gran tamaño (>2 cm) con características de tejido pulmonar maduro. Este tipo 1 es apropiado para resección quirúrgica. En la exploración o la radiografía torácica se aprecia desviación mediastínica en 80% de los pacientes, que puede simular enfisema lobular infantil. Alrededor de 75% de las lesiones de tipo 1 se encuentran en el lado derecho. Es común que se informe una tasa de supervivencia de 90%.

Las lesiones de tipo 2 (40% de los casos) tienen múltiples quistes pequeños (<2 cm) que parecen bronquiolos simples; con frecuencia (60%) se asocian con otras anomalías, en particular disgenesia o agenesia renal, malformaciones cardiacas y atresia intestinal. Alrededor de 60% de las lesiones de tipo 2 se encuentra del lado izquierdo. La desviación mediastínica es evidente con menos frecuencia (10%) que en el tipo 1 y la tasa de supervivencia es menos favorable (40%).

Las lesiones de tipo 3 son quistes pequeños (<0.5 cm). Aparecen como masas voluminosas y firmes. La tasa de supervivencia informada es de 50%.

En fecha reciente se han descrito dos tipos adicionales: tipo 0, que consiste en una malformación del árbol traqueobronquial proximal (incompatible con la vida), y tipo 4, una malformación de los acinos distales. Ambos tipos son en extremo raros.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Desde el punto de vista clínico, la dificultad respiratoria se observa al poco tiempo del nacimiento. Los quistes se expanden con el inicio de la respiración y se produce compresión de las áreas pulmonares normales con herniación mediastínica. Los sonidos respiratorios disminuyen. En las lesiones de tipo 3 puede haber matidez a la percusión. Los pacientes de mayor edad pueden presentar neumotórax espontáneo o síntomas similares a neumonía.

B. Imagenología

En las lesiones de tipo 1 las radiografías torácicas muestran una masa intrapulmonar de tejido blando denso con áreas radiolúcidas diseminadas de tamaños y formas variables, por lo general con desviación mediastínica y herniación pulmonar. La colocación de una sonda radiopaca para alimentación en el estómago ayuda a diferenciarlas de una hernia diafragmática. Las lesiones de tipo 2 tienen apariencia similar, pero los quistes son más pequeños. Las lesiones de tipo 3 pueden aparecer como masas sólidas homogéneas que llenan el hemitórax y causan desviación mediastínica notable. No es difícil diferenciarlas de secuestro pulmonar, porque las malformaciones adenomatoideas quísticas congénitas no tienen un suministro sanguíneo sistémico.

Tratamiento

El tratamiento de las lesiones tipos 1 y 3 consiste en extirpación quirúrgica del lóbulo afectado. La resección a menudo está indicada debido al riesgo de infección y atrapamiento de aire, ya que la malformación se comunica con el árbol traqueobronquial y se observa alteración de la depuración de moco. Debido a que las lesiones de tipo 2 a menudo se asocian con otras anomalías graves, el tratamiento puede ser más complejo. La resección en segmentos no es factible porque los quistes más pequeños se pueden expandir después de la resección del área más afectada. Se ha informado que las malformaciones adenomatoideas quísticas tienen un potencial maligno, por lo que el tratamiento sólo con vigilancia debe emprenderse con cautela. El desarrollo reciente de la cirugía intrauterina para malformaciones congénitas ha tenido resultados promisorios.

NEUMONÍA BACTERIANA

Generalidades

La neumonía bacteriana consiste en la inflamación de los pulmones y se clasifica de acuerdo con el microorganismo infeccioso. Se observa especial predisposición a esta enfermedad en individuos con broncoaspiración, inmunodeficiencia o inmunosupresión, anomalías congénitas (secuestro intrapulmonar, fístula traqueoesofágica o paladar hendido), anomalías en la depuración de moco (CF, disfunción ciliar, traqueomalacia o bronquiectasia), insuficiencia cardiaca congestiva y contaminación perinatal.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El patógeno bacteriano, la gravedad de la enfermedad y la edad del paciente influyen de manera importante en la variabilidad de la presentación. Los lactantes pueden manifestar pocos datos; también es posible que éstos sean inespecíficos en los antecedentes y a la exploración física. Los sujetos inmunodeprimidos de mayor edad pueden no encontrarse graves. En algunas personas pueden observarse sólo signos de toxicidad generalizada o fiebre; otros pueden exhibir signos o síntomas adicionales de enfermedad de vías respiratorias inferiores (dificultad respiratoria, tos y producción de esputo), neumonía (estertores, reducción de los sonidos respiratorios, matidez a la percusión y frémito táctil o vocal anormal) o afección pleural (rigidez, dolor, roce y matidez a la percusión). Algunos individuos pueden presentar datos extrapulmonares adicionales, como meningismo o dolor abdominal debidos a la neumonía en sí misma; en otros puede haber evidencia de infección en sitios adicionales debida al microorganismo causante de neumonía: meningitis, otitis media, sinusitis, pericarditis, epiglotitis o abscesos.

B. Datos de laboratorio

La neumonía bacteriana suele acompañarse de recuentos leucocitarios altos (>15 000/µl). Sin embargo, un recuento leucocitario bajo (<5 000 µl) puede ser un signo ominoso en esta enfermedad.

C. Imagenología

Los datos de las radiografías torácicas (vistas lateral y frontal) definen la neumonía bacteriana. Pueden observarse infiltrados en parche, atelectasia, adenopatía hiliar o derrame pleural. Hay que obtener radiografías en decúbito lateral para identificar la presencia de líquido pleural. La consolidación lobular completa no es un dato común en lactantes y niños. La gravedad de la enfermedad puede no correlacionarse con las manifestaciones radiográficas. La resolución clínica es anterior a la resolución manifiesta en la radiografía torácica.

D. Estudios especiales

En pacientes enfermos de gravedad deben emprenderse procedimientos diagnósticos cruentos (cepillado o lavado bronquial, punción pulmonar o biopsia pulmonar abierta o toracoscópica) cuando no hay otra forma de identificar la causa de manera adecuada (véase la sección sobre cultivo de material de vías respiratorias).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la neumonía varía con la edad y la inmunocompetencia del hospedador. El espectro de patógenos que deben considerarse incluye bacterias anaerobias, aerobias y acidorresistentes, así como Chlamydia trachomatis, C. pneumoniae, C. psittaci, Coxiella burnetii (fiebre Q), Pneumocystis jiroveci, Bordetella pertussis, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila y virus respiratorios. Streptococcus pneumoniae es el patógeno bacteriano más prevalente. La vacuna neumocócica ayuda a la prevención de la neumonía.

Las enfermedades pulmonares no infecciosas (que incluyen broncoaspiración gástrica, broncoaspiración de cuerpo extraño, atelectasia, malformaciones congénitas, insuficiencia cardiaca congestiva, masas malignas, tumores como granuloma plasmocítico, neumopatías intersticiales crónicas y hemosiderosis pulmonar) deben considerarse en el diagnóstico diferencial de infiltrados localizados o difusos. Cuando hay derrame, también deben considerarse otros trastornos no infecciosos como enfermedades del colágeno, neoplasias e infarto pulmonar.

Complicaciones

El empiema es frecuente en casos de enfermedad estafilocócica, neumocócica y por estreptococos hemolíticos β del grupo A. Pueden encontrarse sitios de infección distal (meningitis, otitis media, sinusitis [en particular del etmoides] y septicemia), sobre todo con enfermedad por S. pneumoniae o H. influenzae. Ciertos pacientes inmunodeprimidos (como los que se han sometido a esplenectomía, o han padecido enfermedad de hemoglobina SS o SC o talasemia, son en particular propensos a septicemia fulminante con estos microorganismos. En ciertos hospedadores con microorganismos específicos puede ocurrir infección distal en huesos, articulaciones u otros órganos (p. ej., abscesos hepáticos).

Tratamiento

El tratamiento antimicrobiano debe guiarse por la tinción de Gram del esputo, secreciones traqueobronquiales o líquido pleural, si está disponible, así como los datos radiográficos, la edad e inmunocompetencia conocida o sospechada del hospedador y la información epidemiológica local. La cobertura razonable para neumonía en el paciente enfermo, inmunodeprimido o debilitado, mientras se esperan los resultados del lavado broncoalveolar o la biopsia toracoscópica, debe incluir ceftazidima, clindamicina, vancomicina, un macrólido para Legionella y Mycoplasma, y tal vez trimetoprim-sulfametoxazol para P. jiroveci. De acuerdo con las circunstancias y el nivel de enfermedad, puede considerarse tratamiento antimicótico o antivírico empírico. En algunos casos, como broncoaspiración debida a afección neurológica, o en individuos con traqueostomías, la clindamicina está indicada mientras se esperan el cultivo y los estudios de sensibilidad, debido a la probable presencia de anaerobios resistentes.

La neumonía menos grave con frecuencia puede tratarse con antibióticos orales según la edad del paciente y el microorganismo sospechado. Las neumonías lobulares pueden tratarse con lactámicos β (lo que incluye cefuroxima axetil, amoxicilina o amoxicilina-clavulanato) cuando el patógeno sospechado es S. pneumoniae; sin embargo, la persistencia o empeoramiento de los síntomas en un lapso de tres a cinco días sugiere la presencia de un microorganismo resistente y pueden requerirse quinolonas de nueva generación, clindamicina o vancomicina. Cuando sea posible, el tratamiento puede guiarse por el cuadro de sensibilidad a los antibióticos del microorganismo aislado. (En el capítulo 37 se analiza con mayor detalle este tema.)

La hospitalización del niño depende de su edad, la gravedad de la enfermedad, el microorganismo sospechado y la confiabilidad anticipada de apego al régimen terapéutico en el hogar. El tratamiento en casa es adecuado para la mayoría de los niños. En las neumonías febriles, los lactantes en general (y con frecuencia los niños un poco mayores) requieren hospitalización. La dificultad respiratoria moderada a grave, apnea, hipoxemia, alimentación deficiente, deterioro clínico con el tratamiento o complicaciones concomitantes (derrame considerable, empiema o abscesos) indican la necesidad de hospitalización inmediata. A menudo está indicado el seguimiento cuidadoso en un lapso de 12 h a cinco días en quienes no ingresan al hospital. El tratamiento inicial apropiado para pacientes en esta categoría puede consistir en cefuroxima o un macrólido, de acuerdo con el cuadro clínico.

Otras consideraciones terapéuticas incluyen oxígeno, humidificación del oxígeno inspirado, complementos de líquidos y electrólitos, así como nutrición. La extracción de líquido pleural para fines diagnósticos está indicada al inicio para guiar el tratamiento antimicrobiano. Muchos consideran que es útil el drenaje temprano del líquido del empiema con sonda pleural. Deben considerarse punciones pleurales repetidas en quienes tienen fiebre alta persistente y síntomas respiratorios asociados con derrames pleurales de consideración. La persistencia de microorganismos en este líquido o la de toxicidad, malestar, anorexia y emaciación sugieren la necesidad de decorticación pleural, un procedimiento que puede ser menos mórbido mediante toracoscopia en manos expertas.

La intubación endotraqueal o la ventilación mecánica pueden estar indicadas en sujetos con insuficiencia respiratoria o en los que están demasiado débiles o extenuados para manejar sus propias secreciones.

Pronóstico

Para el hospedador inmunocompetente, la tasa de supervivencia es alta cuando la neumonía bacteriana se reconoce y trata de manera adecuada. Por ejemplo, la cifra de mortalidad por neumonía neumocócica no complicada es menor de 1%. Si el paciente sobrevive a la enfermedad inicial, la función pulmonar anormal persistente después de empiema es muy rara, incluso cuando el tratamiento se retrasó o fue inadecuado.

NEUMONÍA VÍRICA

Generalidades

La mayor parte de las neumonías en niños son de origen vírico. El RSV, el virus de la parainfluenza (1, 2 y 3) y de la gripe (A y B), así como el metaneumovirus humano, son los causantes de gran parte de los casos. No es posible diferenciar en forma confiable entre neumonía vírica y bacteriana por la gravedad de la enfermedad, la fiebre, los datos radiográficos y las características de la tos o los sonidos pulmonares. Es más, estas infecciones pueden coexistir. Sin embargo, el derrame pleural importante, los neumatoceles, abscesos, consolidación lobular con expansión de volumen lobular y las neumonías organizadas localizadas no suelen ser de origen vírico.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La infección de vías respiratorias superiores suele preceder al inicio de una enfermedad vírica de vías respiratorias inferiores. Aunque las sibilancias y estridores pueden ser prominentes en la enfermedad vírica, la tos, los signos de dificultad respiratoria (retracciones, quejidos y aleteo nasal) y las manifestaciones físicas (estertores y reducción de los sonidos respiratorios) pueden ser indistinguibles de los que se presentan en la neumonía bacteriana.

B. Datos de laboratorio

El recuento leucocitario periférico puede ser normal o estar un poco incrementado, y no es útil para distinguir entre enfermedad vírica y bacteriana.

Los métodos diagnósticos víricos rápidos (como prueba fluorescente de anticuerpos o inmunoabsorbencia ligada a enzimas deben realizarse con secreciones nasofaríngeas para confirmar este diagnóstico en individuos de alto riesgo y para epidemiología o control de infecciones. El diagnóstico rápido de las infecciones por RSV no excluye la posibilidad de infección concomitante con otros patógenos.

C. Imagenología

Las radiografías torácicas con frecuencia muestran estrías perihiliares, aumento de marcas intersticiales, infiltrado peribronquial o bronconeumonía en parches. Sin embargo, puede ocurrir consolidación lobular, como en la neumonía bacteriana. Los sujetos con enfermedad por adenovirus pueden tener neumonía necrosante grave, lo que conduce a desarrollo de neumatoceles. Hay hiperinflación de los pulmones cuando la afección de vías respiratorias pequeñas es prominente.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de neumonía vírica es igual al de la neumonía bacteriana. Los individuos con sibilancias prominentes pueden tener asma, obstrucción de vías respiratorias causada por broncoaspiración de cuerpo extraño, traqueítis bacteriana o vírica aguda, o enfermedad parasitaria.

Complicaciones

La neumonía vírica o la laringotraqueítis pueden predisponer al paciente a traqueítis o neumonía bacterianas subsiguientes como secuelas inmediatas. La bronquiolitis obliterante o la insuficiencia respiratoria crónica grave pueden seguir a la neumonía por adenovirus. La bronquiolitis o la neumonía vírica quizá contribuyan al asma persistente en algunos individuos. La bronquiectasia, neumopatía intersticial crónica y pulmón hiperclaro unilateral (síndrome de Sawyer-James) pueden presentarse después de sarampión y neumonías por adenovirus y gripe. Una secuela rara de la neumonía vírica o bacteriana es el desarrollo de granulomas plasmocíticos.

Tratamiento

El tratamiento general de sostén para la neumonía vírica es similar al de la neumonía bacteriana. Los pacientes pueden estar muy graves; la hospitalización depende del grado de enfermedad. Es frecuente que la enfermedad bacteriana no pueda excluirse en forma definitiva, de modo que los antibióticos a menudo están indicados.

Es necesario hospitalizar a las personas con riesgo de infecciones por RSV que ponen en peligro la vida (p. ej., aquellas que padecen displasia broncopulmonar u otras enfermedades pulmonares graves, cardiopatía congénita o inmunodeficiencia importante). En estos casos debe considerarse la administración de ribavirina. Las pruebas diagnósticas víricas rápidas pueden ser una guía de utilidad para este tratamiento (véase la sección sobre Bronquiolitis en relación con la prevención). Los pacientes de riesgo alto y todos los niños de seis meses a cinco años de edad deben vacunarse cada año contra los virus de la gripe A y B. Sin embargo, es posible que se enfermen de gripe a pesar de la inmunización. Cuando los datos epidemiológicos disponibles en lactantes y niños de alto riesgo indiquen infección activa por virus de la gripe A adquirida en la comunidad, debe considerarse la administración de rimantadina, clorhidrato de amantadina o fosfato de oseltamivir al inicio. Los pacientes con sospecha de neumonía vírica deben colocarse en aislamiento respiratorio.

Pronóstico

Aunque la mayoría de los pacientes con neumonía vírica se recupera sin novedad, puede haber empeoramiento del asma, función pulmonar o radiografías torácicas anormales, e insuficiencia respiratoria persistente; incluso puede ocurrir la muerte en pacientes de alto riesgo (como recién nacidos o individuos con neumopatía, cardiopatía o inmundeficiencia subyacentes). Las personas con infección por adenovirus o infectadas al mismo tiempo con RSV o patógenos secundarios (como el de la gripe, adenovirus, citomegalovirus o P. jiroveci) también tienen un peor pronóstico.

NEUMONÍAS POR CHLAMYDIA

Generalidades

Las neumopatías debidas a C. trachomatis suelen evolucionar en forma gradual a medida que la infección baja por las vías respiratorias. Los lactantes pueden tener apariencia favorable a pesar de sufrir enfermedad pulmonar de importancia. Las infecciones en lactantes alcanzan en la actualidad proporciones epidémicas en ambientes urbanos a nivel mundial. Ahora se reconoce que C. pneumoniae es una causa común de infecciones respiratorias en niños y adultos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Cerca de la mitad de los lactantes con neumonía por C. trachomatis tiene conjuntivitis de inclusión activa o antecedentes de la misma. Asimismo, puede haber antecedentes o coexistencia de rinofaringitis con secreción nasal u otitis media. Las mujeres pueden tener vulvovaginitis. También suele haber tos que puede ser entrecortada y similar a la tosferina. Es común que el lactante se encuentre taquipneico. A menudo se escuchan estertores inspiratorios diseminados, pero rara vez sibilancias. La fiebre alta sugiere un diagnóstico distinto o adicional.

En niños, C. pneumoniae es un patógeno respiratorio común y puede causar 5 a 20% de todas las neumonías extrahospitalarias. Estas enfermedades de vías respiratorias inferiores suelen ser leves o asintomáticas, aunque en ocasiones pueden ser graves.

B. Datos de laboratorio

Aunque los pacientes a menudo están hipoxémicos, la retención de CO₂ no es común. Se ha observado eosinofilia (400 células µl) en sangre periférica. Las inmunoglobulinas séricas suelen ser anormales. La cifra de IgM es casi siempre alta; la IgG está incrementada en muchos casos, y la IgA es anormal con menor frecuencia.

Casi siempre puede identificarse C. trachomatis en los lavados nasofaríngeos mediante el uso de técnicas de anticuerpos fluorescentes o cultivo. El aislamiento de C. pneumoniae puede ser difícil. El diagnóstico suele hacerse mediante pruebas serológicas, que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico en casos difíciles o en pacientes con alto riesgo, y con fines epidemiológicos o para el control de la infección.

C. Imagenología

Las radiografías torácicas en ocasiones revelan infiltrados intersticiales difusos y alveolares en parches, engrosamiento peribronquial o consolidación bronquial. Puede haber respuesta pleural limitada. A pesar de la ausencia habitual de sibilancias, es común encontrar hiperexpansión.

Diagnóstico diferencial

Hay que considerar la posibilidad de neumonías bacterianas, víricas y micóticas (P. jiroveci). Los lactantes prematuros y aquellos con displasia broncopulmonar también pueden tener neumonía por Chlamydia. C. pneumoniae a menudo se acompaña de coinfección con otros patógenos, en especial S. pneumoniae y M. pneumoniae.

Tratamiento

Debe administrarse eritromicina o sulfisoxazol durante 14 días. En ocasiones es necesario hospitalizar al paciente con dificultad respiratoria importante, paroxismos de tos o apnea posterior a la tos. En algunos casos se requiere oxigenoterapia durante periodos prolongados.

Pronóstico

Puede haber mayor incidencia de enfermedad obstructiva de vías respiratorias y pruebas anormales de la función pulmonar durante cuando menos siete a ocho años después de la infección.

NEUMONÍA POR MYCOPLASMA

Generalidades

Mycoplasma pneumoniae es una causa común de neumonía sintomática en niños mayores, aunque también puede apreciarse en menores de cinco años de edad. La infección puede ser endémica y epidémica. El periodo de incubación es largo (dos a tres semanas) y el inicio a veces es lento. Aunque los pulmones son el sitio primario de infección, en ocasiones ocurren complicaciones extrapulmonares.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los síntomas comunes, a medida que la enfermedad evoluciona, son fiebre, tos, cefalea y malestar. Aunque la tos suele ser seca al principio, la producción de esputo evoluciona conforme avanza la enfermedad. Pueden apreciarse garganta irritada, otitis media, otitis externa y miringitis bullosa. En la exploración torácica suelen escucharse estertores; puede haber reducción de sonidos respiratorios o matidez a la percusión sobre el área afectada.

B. Datos de laboratorio

Los recuentos leucocitarios totales y diferenciales suelen ser normales. Es posible determinar los títulos de criohemaglutinina, que en ocasiones están altos durante la presentación aguda. Valores de 1:64 o mayores respaldan el diagnóstico. Durante el periodo agudo y de convalecencia de M. pneumoniae, los valores de anticuerpos específicos cuatro o más veces mayores que los normales confirman el diagnóstico. Cada vez es más sencillo diagnosticar neumonía por Mycoplasma mediante reacción en cadena de la polimerasa.

C. Imagenología

Las radiografías torácicas suelen mostrar infiltrados intersticiales o bronconeumónicos, con frecuencia en los lóbulos medios o inferiores. Es muy raro encontrar derrames pleurales.

Complicaciones

Es posible la afección extrapulmonar de la sangre, sistema nervioso central, piel, corazón o articulaciones. La alteración hematológica más común que puede acompañar a la infección por M. pneumoniae es la anemia hemolítica autoinmunitaria positiva a Coombs directa, que en ocasiones constituye un riesgo para la vida. También pueden observarse defectos de la coagulación y trombocitopenia. Asimismo, se han descrito infarto cerebral, meningoencefalitis, síndrome de Guillain-Barré, afección de los pares craneales y psicosis. Del mismo modo, pueden presentarse gran variedad de erupciones cutáneas, que incluyen eritema multiforme y síndrome de Stevens-Johnson. Es posible encontrar también miocarditis, pericarditis y enfermedades similares a la fiebre reumática.

Tratamiento

La antibioticoterapia con un macrólido durante siete a 10 días abrevia el curso de la enfermedad. Una alternativa es la ciprofloxacina. Las medidas de sostén, que incluyen hidratación, antipiréticos y reposo en cama, suelen ser útiles.

Pronóstico

En ausencia de complicaciones extrapulmonares menos comunes, el panorama para la recuperación es excelente. Aún no se esclarece por completo hasta qué grado puede iniciar o exacerbar una neumopatía crónica M. pneumoniae.

TUBERCULOSIS (VÉASE TAMBIÉN EL CAPÍTULO 40)

Generalidades

La tuberculosis es una enfermedad muy extendida y letal que se debe a la infección por Mycobacterium tuberculosis. Su espectro clínico comprende primoinfección asintomática, nódulos calcificados, derrames pleurales, lesiones cavitarias primarias progresivas, diseminación hacia estructuras torácicas contiguas, tuberculosis miliar aguda, síndrome de dificultad respiratoria aguda, infección fulminante por reactivación en el hospedador inmunodeprimido, diseminación linfohematógena oculta y afección metastásica extrapulmonar en casi cualquier sitio. Como la transmisión ocurre por lo general a través de aerosol de vías respiratorias, la tuberculosis pulmonar parenquimatosa aislada constituye más de 85% de los casos. En este capítulo se analiza de manera específica la tuberculosis pulmonar; en el capítulo 40 se abordan otras manifestaciones de esta enfermedad.

Después de un resurgimiento en el decenio de 1980 y los primeros años del decenio de 1990, la tuberculosis ha disminuido en todos los grupos de edad en Estados Unidos, lo que incluye a la población pediátrica. Esta tendencia continuó hasta 2006, el año más reciente del cual se cuenta con datos. La enfermedad es aún una causa significativa de morbilidad y mortalidad en todo el mundo.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La mayoría de los niños con tuberculosis se encuentran asintomáticos y acuden a consulta con una prueba cutánea de tuberculina positiva. Los síntomas de enfermedad activa (si está presente) pueden incluir tos crónica, anorexia, pérdida de peso (o retraso en su incremento), fiebre y diaforesis nocturna. Los niños pueden presentar síntomas de obstrucción de vías respiratorias, en ocasiones con neumonía secundaria a colapso de dichas estructuras por adenopatía hiliar.

Como la mayoría de los niños con tuberculosis cursan asintomáticos, un indicio de infección puede ser el contacto con un individuo tuberculoso (a menudo un familiar de edad avanzada), un cuidador o una persona que residía en una región en que la tuberculosis es endémica o tiene antecedentes de viaje o residencia a un área de tales características. También se encuentran en alto riesgo los niños muy pobres o que carecen de hogar, así como los que permanecen en contacto con adultos de alto riesgo (sujetos con sida, internos o empleados de prisiones o asilos para ancianos, drogadictos y trabajadores de atención a la salud). Una vez expuestos, los pacientes pediátricos con mayor riesgo de desarrollar la enfermedad activa incluyen lactantes, niños desnutridos o inmunodeprimidos (por quimioterapia para cáncer o corticoesteroides), y pequeños con sida o diabetes mellitus.

Los síntomas de enfermedad activa enumerados en forma previa ocurren por lo general durante el primer año de infección. Después la infección permanece inactiva hasta la adolescencia, cuando es común la reactivación. A cualquier edad, la tos crónica, anorexia, pérdida de peso o aumento inadecuado del mismo, así como la fiebre, son signos clínicos de reactivación. Cabe destacar que, con excepción de los pacientes con complicaciones de enfermedad avanzada, son pocas las manifestaciones clínicas.

B. Prueba cutánea de tuberculina

La prueba cutánea positiva de tuberculina se define por el tamaño de la induración, de acuerdo con la medición que realiza personal sanitario 48 a 72 h después de la inyección intradérmica de cinco unidades de tuberculina con derivado proteínico purificado (PPD). La prueba positiva se define como induración de 5 mm o más en pacientes con alto riesgo de desarrollar enfermedad activa (individuos con inmunodepresión, antecedentes de prueba positiva o radiografía anormal, así como niños menores de cuatro años de edad y personas con antecedente conocido de contacto con algún sujeto que padezca enfermedad activa); de más de 10 mm en pacientes expuestos o de alto riesgo (individuos nacidos en países con alta prevalencia, usuarios de drogas inyectadas, acceso inadecuado a servicios de salud o permanencia en prisiones, refugios para desamparados o asilos); y de más de 15 mm en individuos con bajo riesgo. No deben usarse pruebas de solución concentrada de tuberculina. Las pruebas cutáneas adecuadas de control (como las de hipersensibilidad a difteria-tétanos, parotiditis o Candida albicans) deben aplicarse en pacientes con inmunosupresión sospechada o probada, o en aquellos con posible enfermedad diseminada grave. Si el paciente no responde al PPD, no se excluye la posibilidad de tuberculosis.

En casos sospechosos, el paciente, su familia inmediata y los posibles portadores deben someterse a prueba de tuberculina. La evolución habitual en el hospedador con buena respuesta inmunitaria es la curación (más que la progresión), de modo que la prueba de tuberculina positiva puede ser la única manifestación. El foco primario (por lo común único) y la afección asociada de ganglios linfáticos pueden observarse en las radiografías. En sujetos nacidos fuera de Estados Unidos o que han recibido con anterioridad la vacuna de bacilo de Calmette-Guérin, la induración mayor de 5 mm debe considerarse positiva y debe estudiarse.

C. Datos de laboratorio e imagenología

Hay que obtener radiografías torácicas anteroposteriores y laterales en todos los casos sospechosos. El cultivo para M. tuberculosis es fundamental para demostrar el diagnóstico y definir la sensibilidad farmacológica. Antes de iniciar el tratamiento, en lactantes y niños con tuberculosis pulmonar activa sospechada deben realizarse (cuando la gravedad del trastorno lo permite) lavados gástricos temprano por la mañana después de ayuno durante la noche. Dichos lavados se repiten en tres ocasiones. Aunque las tinciones para bacilos acidorresistentes de este material son de escaso valor, es el medio ideal para cultivo. A pesar de la importancia cada vez mayor de aislar microorganismos, debido a la resistencia farmacológica múltiple, sólo en 40% de los niños se obtienen cultivos positivos.

Los cultivos de esputo de niños mayores y adolescentes tienen utilidad similar. Las tinciones y cultivos de secreciones bronquiales son útiles si se incluye una broncoscopia en la valoración del paciente. Cuando hay derrames pleurales, la biopsia pleural para cultivo y los análisis histopatológicos para granulomas o microorganismos proporcionan información diagnóstica. La afección meníngea es una posibilidad en niños pequeños, por lo que debe considerarse la punción lumbar en su valoración inicial.

Diagnóstico diferencial

Las enfermedades micóticas que afectan sobre todo a pulmones como histoplasmosis, coccidioidomicosis y blastomicosis de América del Norte pueden simular una tuberculosis, de modo que deben excluirse mediante estudios serológicos adecuados cuando el diagnóstico es poco claro. Hay microorganismos tuberculosos atípicos que afectan los pulmones, en particular en sujetos inmunodeprimidos. De acuerdo con la presentación, pueden considerarse diagnósticos como neoplasias linforreticulares y de otro tipo, enfermedades del colágeno vascular y otras infecciones pulmonares.

Complicaciones

Además de las complicaciones ya mencionadas en las generalidades y manifestaciones clínicas, pueden ocurrir linfadenitis, meningitis, osteomielitis, artritis, enteritis, peritonitis y enfermedades renal, ocular, del oído medio y cutánea. El lactante nacido de padres tuberculosos tiene riesgo muy alto de desarrollar la enfermedad. La posibilidad de afección de vías respiratorias que pone en riesgo la vida siempre debe considerarse en pacientes con lesiones mediastínicas o hiliares grandes.

Tratamiento

Como el riesgo de hepatitis por isoniazida es muy bajo en niños, dicho fármaco está indicado en los que presentan prueba cutánea de tuberculina positiva. Esto reduce en gran medida el riesgo de enfermedad activa subsiguiente y complicaciones, e implica una morbilidad mínima. El tratamiento con isoniazida más rifampicina por seis meses, más pirazinamida durante los primeros dos meses, está indicado cuando las radiografías torácicas son anormales o hay enfermedad extrapulmonar. Sin pirazinamida, la isoniazida más la rifampicina deben administrarse durante nueve meses. En general, las complicaciones tuberculosas más graves se tratan con mayor cantidad de fármacos (véase el capítulo 40). Está indicado el tratamiento reforzado y con observación directa (dos o tres veces a la semana) cuando se sospecha falta de cumplimiento. Las recomendaciones para quimioterapia antituberculosa con base en la etapa de la enfermedad se actualizan de manera continua. La edición más reciente del Red Book de la American Academy of Pediatrics es una fuente confiable para estos protocolos.

En algunos pacientes con compresión de las vías respiratorias (debida a ganglios linfáticos, derrame pericárdico agudo, derrame pleural masivo con desviación mediastínica o tuberculosis miliar con insuficiencia respiratoria) que pone en riesgo la vida se usan corticoesteroides para controlar la inflamación.

Pronóstico

En sujetos con un sistema inmunitario intacto, el tratamiento antituberculoso moderno ofrece un buen pronóstico de recuperación. El panorama es reservado en pacientes con inmunodeficiencias, microorganismos resistentes a múltiples fármacos, cumplimiento inadecuado o complicaciones avanzadas. Los microorganismos resistentes a múltiples fármacos son cada vez más comunes. La resistencia surge porque el médico prescribe un régimen inadecuado o el paciente interrumpe los medicamentos. Cuando hay resistencia o intolerancia a la isoniazida y la rifampicina, las tasas de curación son de 50% o menos.

NEUMONÍA POR BRONCOASPIRACIÓN

Los pacientes con afección de los mecanismos anatómicos de defensa tienen riesgo de sufrir neumonía por broncoaspiración (cuadro 18-3). La enfermedad aguda a menudo obedece a bacterias presentes en la boca (en particular anaerobios gramnegativos). La broncoaspiración crónica con frecuencia provoca brotes recurrentes de neumonía febril aguda. También puede conducir a infiltrados focales crónicos, atelectasia, enfermedad similar al asma, neumopatía intersticial, bronquiectasia o retraso del crecimiento.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El inicio agudo de fiebre, tos, dificultad respiratoria o hipoxemia en un paciente en riesgo sugiere neumonía por broncoaspiración. Las manifestaciones clínicas torácicas (como estertores, roncus o reducción de los sonidos respiratorios) pueden limitarse al inicio a la región pulmonar en que ocurrió la broncoaspiración. Aunque puede manifestarse en cualquier región, el lado derecho (en particular el lóbulo superior derecho cuando el paciente está en decúbito dorsal) suele estar afectado. En individuos con broncoaspiración crónica pueden presentarse sibilancias difusas. También se encuentran estertores generalizados. Es posible que estas personas no desarrollen neumonías febriles agudas.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Las radiografías torácicas pueden revelar consolidación lobular o atelectasia, así como infiltrados alveolares o intersticiales generalizados o focales. En algunos pacientes con broncoaspiración crónica pueden observarse infiltrados perihiliares con o sin atrapamiento bilateral de aire.

En pacientes graves con enfermedad febril aguda debe establecerse el diagnóstico bacteriológico, en especial cuando la neumonía se complica con derrame pleural. Además de los cultivos de sangre y líquido pleural, pueden considerarse cultivos de secreciones traqueobronquiales y de muestras de lavado broncoalveolar (véase antes, Cultivo de secreciones de vías respiratorias).

En pacientes con neumonitis crónica por aspiración, la documentación de la aspiración como causa de la enfermedad puede ser difícil. Los estudios con contraste de bario que utilizan líquidos de consistencia cada vez mayor pueden evidenciar disfunción de la mecánica de deglución o presencia de hendidura laríngea. La esofagografía con buena distensión del esófago ayuda a identificar una fístula traqueoesofágica oculta. Como el reflujo gastroesofágico puede ser un factor de riesgo para la aspiración en el niño que duerme, los estudios nocturnos con colocación de sonda para medir el pH esofágico de 24 h pueden ayudar al diagnóstico de reflujo gastroesofágico. Las gammagrafías se realizan con frecuencia, pero su utilidad es muy baja. Puede emplearse broncoscopia rígida en lactantes o flexible en niños mayores, para identificar anomalías anatómicas como hendidura traqueal y fístula traqueoesofágica. Las muestras obtenidas con lavado broncoalveolar y broncoscopio flexible en busca de macrófagos con lípidos también pueden sugerir aspiración crónica.

Diagnóstico diferencial

En individuos con enfermedad aguda hay que considerar neumonías víricas y bacterianas. En el paciente con enfermedad crónica, el diagnóstico diferencial puede incluir trastornos que causan neumonía recurrente (p. ej., inmunodeficiencias, disfunción ciliar o cuerpo extraño), sibilancias crónicas o neumopatías intersticiales, de acuerdo con la presentación.

Complicaciones

La neumonía por broncoaspiración aguda puede provocar empiema o abscesos pulmonares. La broncoaspiración crónica puede ocasionar bronquiectasia.

Tratamiento

El tratamiento antimicrobiano para neumonía por broncoaspiración aguda incluye cobertura para microorganismos anaerobios gramnegativos. En general, la clindamicina tiene cobertura inicial apropiada. Sin embargo, en algunas infecciones intrahospitalarias puede requerirse cobertura adicional para P. aeruginosa, estreptococos y otros microorganismos con resistencia múltiple.

El tratamiento para neumonía por broncoaspiración crónica y recurrente puede incluir corrección quirúrgica de las anomalías anatómicas; mejoramiento de la higiene bucal; mejoramiento de la hidratación, y broncodilatadores inhalados, fisioterapia torácica y aspiración. En pacientes con afección del sistema nervioso central a veces se requiere alimentación exclusiva por gastrostomía y en ocasiones traqueostomía para controlar las secreciones de vías respiratorias. En estos casos es común encontrar reflujo gastroesofágico, que a menudo requiere corrección quirúrgica.

Pronóstico

Se relaciona en forma directa con el trastorno que causa la broncoaspiración.

SÍNDROME DE NEUMOPATÍA INTERSTICIAL INFANTIL

Generalidades

El Síndrome de Neumopatía Intersticial Infantil (chILD) es un conglomerado de síntomas y signos, no un diagnóstico específico. Una vez que se reconoce este síndrome, debe iniciarse la búsqueda de una causa más rara de ILD. Hay trastornos conocidos que pueden presentarse como síndrome de neumopatía intersticial en niños y deben excluirse como causa primaria de los síntomas; incluyen fibrosis quística, cardiopatía, asma, infección aguda, inmunodeficiencia, enfermedad neuromuscular, escoliosis, anomalías de la caja torácica, BPD típico o síndrome de dificultad respiratoria prematura, así como broncoaspiración importante confirmada en un estudio de deglución. Sin embargo, cuando los pacientes presentan síntomas desproporcionados al diagnóstico, deben considerarse otros trastornos con ILD.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El síndrome de neumopatía intersticial en niños se presenta en forma aguda durante el periodo neonatal con insuficiencia respiratoria, o bien en forma gradual con tos seca crónica o antecedentes de disnea de esfuerzo. En el niño con enfermedad más avanzada pueden observarse mayor disnea, taquipnea, retracciones, cianosis, dedos en palillo de tambor, retraso del crecimiento o pérdida de peso.

B. Estudios diagnósticos

Una vez que se reconoce el chILD, se realizan pruebas iniciales de valoración para descartar trastornos conocidos. Dichos estudios deben incluir radiografías, esofagograma, pruebas de función pulmonar y cutáneas (véase la sección previa sobre Tuberculosis), biometría hemática completa, eritrosedimentación, prueba de cloruro en sudor para CF, electrocardiografía o ecocardiografía, inmunoglobulinas séricas y otras valoraciones inmunitarias, análisis de esputo (véase la sección sobre Neumonía en el hospedador inmunodeprimido), y tal vez análisis para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, M. pneumoniae, Chlamydia, Pneumocystis y U. urealyticum.

Las radiografías torácicas son normales hasta en 10 a 15% de los pacientes. Con frecuencia pueden sospecharse alteraciones neumopáticas intersticiales específicas con base en los datos de la tomografía computarizada inspiratoria y espiratoria de alta resolución (la cual debe considerarse al inicio de la valoración). Los lactantes y niños menores de cinco años de edad requieren sedación, lo que permite realizar prueba de función pulmonar o valoración broncoscópica de manera simultánea.

En las pruebas de función pulmonar pueden observarse diversos patrones acordes con la ILD específica: (1) patrón restrictivo de reducción de los volúmenes pulmonares, distensibilidad y capacidad de difusión del monóxido de carbono; (2) patrón obstructivo con hiperinflación, o (3) patrón obstructivo/restrictivo mixto. Las pruebas de función pulmonar en lactantes pueden aportar datos sobre la mecánica pulmonar y distintos trastornos neumopáticos intersticiales. La anomalía infantil de la función pulmonar que suele detectarse primero es la hipoxemia nocturna o inducida por el ejercicio.

Durante la segunda fase se realiza broncoscopia para excluir anomalías anatómicas, así como obtener cepillados bronquiales múltiples (a fin de estudiar los cilios cuando se sospecha disfunción de los mismos) y lavado broncoalveolar para pruebas microbiológicas y citológicas.

En pacientes con enfermedad estática o de progresión lenta, es posible esperar los resultados de los estudios broncoscópicos. En individuos con trastorno agudo de progresión rápida, debe combinarse esta etapa con biopsia toracoscópica asistida con video. La biopsia pulmonar es el método más confiable para el diagnóstico definitivo cuando la analiza un patólogo experto en ILD infantiles. Se ha propuesto una nueva clasificación histológica para este tipo de trastornos con la finalidad de mejorar la precisión diagnóstica. El tejido debe procesarse en forma estandarizada para tinciones y cultivos especiales, microscopia electrónica e inmunofluorescencia si está indicada la detección de complejos inmunitarios. Aunque la biopsia transbronquial puede ser útil para el diagnóstico de algunos trastornos difusos y rechazo de injerto en trasplantes (p. ej., sarcoidosis), hasta la fecha su utilidad general en estas enfermedades es limitada.

C. Pruebas genéticas

El análisis de mutaciones genómicas del tejido o la sangre en busca de proteínas tensioactivas B y C (SP-B, SP-C), así como ABCA3, ya se encuentra disponible en laboratorios clínicos, y debe considerarse en la mayoría de los pacientes con neumopatía difusa o antecedentes familiares de neumopatía intersticial.

Diagnóstico diferencial

El síndrome chILD incluye diversas alteraciones que pueden diferir de las que presenta un adulto con neumopatía intersticial. En niños no se han observado las causas comunes de ILD en el adulto, como neumonitis intersticial común (también conocida como fibrosis pulmonar idiopática), que se vincula con tasa de mortalidad alta, y bronquiolitis respiratoria, que se asocia con tabaquismo. A la inversa, no se han descrito en adultos los factores recién identificados específicos de la infancia, como hiperplasia infantil de células neuroendocrinas o glucogenosis intersticial pulmonar. Otros datos relacionados con este síndrome incluyen las mutaciones en SP-B, SP-C y ABCA3, que provocan deficiencias de agente tensioactivo y se reconocen por medios genéticos, así como anomalías del desarrollo y trastornos del crecimiento, en particular en niños pequeños. Los niños mayores tienen más probabilidades de presentar mutaciones en SP-C o ABCA3, neumonitis por hipersensibilidad o enfermedad del colágeno vascular. También deben descartarse otras alteraciones.

Complicaciones

Pueden ocurrir insuficiencia respiratoria o hipotensión pulmonar con cardiopatía pulmonar. La mortalidad y morbilidad pueden ser de consideración en algunos trastornos neumopáticos intersticiales infantiles.

Tratamiento

El tratamiento para las causas conocidas de neumopatía intersticial como infección, broncoaspiración o cardiopatía debe dirigirse al trastorno primario. Es importante anotar que el tratamiento para este tipo de alteraciones es anecdótico y se basa en informes de caso y series pequeñas. Los trastornos no inflamatorios del síndrome chILD como hiperplasia de células neuroendocrinas del lactante o anomalías del crecimiento o del desarrollo se tratan con medidas de sostén y podrían no requerir corticoesteroides. Las alteraciones neumopáticas intersticiales en niños como mutaciones que causan disfunción del agente tensioactivo, glucogenosis intersticial pulmonar, neumonitis por hipersensibilidad y enfermedad sistémica del colágeno vascular suelen tratarse al inicio con glucocorticoides orales (2 mg/kg/día durante seis semanas) o en dosis IV mensuales intermitentes (10 a 30 mg/kg por vía intravenosa durante uno a tres días). Muchos pacientes requieren incluso un tratamiento más prolongado con prednisona en días alternos. La cloroquina (5 a 10 mg/kg/día) puede ser útil en ciertos trastornos, como neumonitis intersticial descamativa, mutaciones que causan disfunción del agente tensioactivo o enfermedad refractaria. En casos refractarios, puede intentarse la farmacoterapia con azatioprina y ciclofosfamida. Hasta la fecha no se han empleado en niños los antifibróticos más nuevos como interferón γ que se están investigando en adultos con fibrosis pulmonar intersticial. Por último, algunos pacientes con enfermedad grave pueden requerir ventilación mecánica a largo plazo o trasplante pulmonar para sobrevivir. Un equipo multidisciplinario experimentado debe valorar y atender los trastornos neumopáticos intersticiales infantiles. La chILD Family Foundation puede proporcionar apoyo a las familias (http://www.childfoundation.us).

Pronóstico

El pronóstico es reservado en niños con neumopatía intersticial debida a enfermedad del colágeno vascular, mutaciones que causan disfunción del agente tensioactivo y trastornos del desarrollo (p. ej., displasia alveolar capilar). En otras alteraciones, como hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia y glucogenosis intersticial pulmonar no se han informado muertes.

NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD

Generalidades

La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca es una enfermedad mediada por células T que afectan las vías respiratorias periféricas, el intersticio y los alvéolos, y se manifiesta como chILD. Puede presentarse tanto la forma aguda como la crónica. En niños, las formas más comunes son desencadenadas por exposición a aves domésticas y en ocasiones silvestres o a sus heces (p. ej., palomas, pericos, pichones, loros). Sin embargo, la inhalación de casi cualquier polvo orgánico (paja mohosa, composta, corteza de árboles o leña, aserrín o aerosoles de humidificadores o tinas calientes) puede causar la enfermedad.

También se ha descrito hipersensibilidad inducida por metotrexato en un niño con artritis reumatoide juvenil. La inflamación pulmonar debida al baño en tinas calientes se debe a la exposición al complejo Mycobacterium avium en aerosol. Para establecer el diagnóstico se requieren un alto nivel de sospecha y antecedentes detallados.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Es posible que en las exposiciones agudas se puedan presentar tanto tos episódica como fiebre. La exposición crónica induce pérdida de peso, fatiga, disnea, cianosis y, a la larga, insuficiencia respiratoria.

B. Datos de laboratorio

La exposición aguda puede desencadenar leucocitosis polimorfonuclear con eosinofilia y obstrucción de vías respiratorias que se evidencia en las pruebas de función pulmonar. La enfermedad crónica produce un cuadro restrictivo que se observa en dichas pruebas. La gasometría arterial puede revelar hipoxemia con reducción en la PaCO₂ y pH normal.

La clave serológica para el diagnóstico consiste en hallar precipitinas (anticuerpos IgG precipitantes) para el material orgánico que contienen proteínas aviares o antígenos micóticos o bacterianos. En condiciones ideales, para identificar proteínas aviares, el suero del paciente debe someterse a pruebas serológicas con antígenos de heces de la especie avícola sospechada; sin embargo, la exposición puede detonar la aparición de precipitinas en ausencia de enfermedad.

La broncoscopia con datos de linfocitosis o complejo Mycobacterium avium en el lavado broncoalveolar sugiere el diagnóstico. Los recuentos celulares normales pueden servir para descartar neumonitis aguda por hipersensibilidad.

Diagnóstico diferencial

Los pacientes cuyos síntomas son principalmente agudos deben diferenciarse de los que padecen asma atópica. Los individuos con síntomas crónicos deben distinguirse de los que presentan colagenopatías, inmunodeficiencias o neumopatías intersticiales primarias.

Complicaciones

La exposición prolongada a los antígenos causales puede ocasionar hipertensión pulmonar debida a hipoxemia crónica, cardiopatía pulmonar (cor pulmonale), neumopatía restrictiva irreversible por fibrosis pulmonar o insuficiencia respiratoria.

Tratamiento y pronóstico

Es necesario eliminar por completo la exposición a los antígenos causales. Si se sospecha neumonitis por hipersensibilidad inducida por fármacos, éstos se suspenden. Los corticoesteroides aceleran la recuperación. El pronóstico es excelente con un diagnóstico temprano apropiado y la identificación y evitación de los antígenos causales.

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA

Generalidades

Debe considerarse una variedad de enfermedades que corresponden a esta denominación: (1) helmintosis broncopulmonar alérgica (ABPH); (2) eosinofilia pulmonar con asma (aspergilosis broncopulmonar alérgica y trastornos relacionados); (3) impacción mucoide hipereosinofílica; (4) granulomatosis broncocéntrica, y 5) trastornos del colágeno vascular. El término síndrome de Löffler (infiltrados pulmonares migratorios temporales y eosinofilia) ha dejado de utilizarse porque muchos pacientes tenían ABPH, reacciones médicas (www.pneumotox.com) o aspergilosis broncopulmonar alérgica no diagnosticadas. Muchos de estos trastornos ocurren en niños con antecedentes personales o familiares de alergias o asma. La ABPH puede relacionarse con hipersensibilidad a nematodos parasitarios migratorios (Ascaris, Strongyloides, Ancylostoma, Toxocara o Trichuris) y a formas larvarias de filarias (Wuchereria bancrofti). La aspergilosis broncopulmonar alérgica se relaciona con hipersensibilidad a Aspergillus. También se ha documentado hipersensibilidad a otros hongos. Las neumonías eosinofílicas son raras, pero pueden asociarse con hipersensibilidad farmacológica, sarcoidosis, enfermedad de Hodgkin u otros linfomas e infecciones bacterianas, lo que incluye brucelosis y las causadas por M. tuberculosis y micobacterias atípicas.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Entre las presentaciones comunes se incluyen tos, sibilancias y disnea. En la helmintosis broncopulmonar alérgica pueden encontrarse malestar, producción de esputo y rara vez hemoptisis. En la aspergilosis broncopulmonar alérgica, los enfermos pueden manifestar todos estos datos y, en ocasiones, producir tapones de mucosidad parda. Asimismo, se observan anorexia, pérdida de peso, sudores nocturnos y dedos en palillo de tambor.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Los recuentos altos de eosinófilos en sangre periférica (3 000/µl y a menudo 50% superiores a las cifras de leucocitos) están presentes en la ABPH y aspergilosis broncopulmonar alérgica. Son comunes los niveles séricos de IgE de 1 000 a 10 000 UI/ml. En la aspergilosis broncopulmonar alérgica, la concentración sérica de IgE parece correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Hay que analizar las heces en busca de huevecillos y parásitos (a menudo varias veces) para aclarar el diagnóstico. Los títulos de isohemaglutinina a menudo están muy altos en la ABPH.

En la aspergilosis pulmonar alérgica y otros trastornos relacionados, los pacientes pueden mostrar bronquiectasia central (denominada “vías de tranvía”) en las radiografías torácicas o CT. La bronquiectasia sacular proximal de los lóbulos superiores es patognomónica. Aunque las radiografías torácicas pueden ser normales, pueden aparecer opacidad peribronquial, atelectasia focal o en placas, o consolidación en parches a masiva. Hay pruebas cutáneas positivas inmediatas, anticuerpos precipitantes de IgG sérica o IgE específica para el hongo causal.

Diagnóstico diferencial

Es necesario diferenciar estos trastornos de las exacerbaciones del asma, CF u otra neumopatía subyacente que presente infiltrados en las radiografías torácicas. Puede ocurrir aspergilosis broncopulmonar alérgica en individuos con CF.

Complicaciones

El retraso en la identificación y tratamiento de la aspergilosis broncopulmonar alérgica puede causar neumopatía progresiva y bronquiectasia. Las lesiones en las vías respiratorias de conducción ocasionadas por la granulomatosis broncocéntrica pueden extenderse al parénquima pulmonar adyacente y a las arterias pulmonares, lo que resulta en vasculitis secundaria.

Tratamiento

Debe administrarse tratamiento para el parásito específico que causa la ABPH; cuando la enfermedad es grave pueden requerirse corticoesteroides. El tratamiento del trastorno debido a microfilarias es tanto diagnóstico como terapéutico. La aspergilosis broncopulmonar alérgica y los trastornos vinculados se tratan con cursos prolongados de corticoesteroides orales, broncodilatadores y fisioterapia torácica. En sujetos con CF, el itraconazol puede reducir las dosis de esteroides en quienes presentan aspergilosis broncopulmonar alérgica. La vasculitis pulmonar asociada con enfermedad del colágeno vascular suele tratarse con dosis altas de corticoesteroides o fármacos citotóxicos.

NEUMONÍA EN EL HOSPEDADOR CON INMUNODEPRESIÓN

Generalidades

Los niños con inmunodepresión pueden presentar neumonía focal o ILD. La neumonía en un hospedador inmunodeprimido puede deberse a cualquier bacteria común (estreptococos, estafilococos o M. pneumoniae), o a patógenos menos frecuentes como Toxoplasma gondii, P. jiroveci, especies de Aspergillus, Mucor, especies de Candida, Cryptococcus neoformans, bacterias gramnegativas anaerobias y enterales, Nocardia, Legionella pneumophila, micobacterias y virus (citomegalovirus, varicela-zoster, herpes simple, gripe, RSV, metaneumovirus o adenovirus). A menudo están presentes múltiples microorganismos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los pacientes suelen presentar signos sutiles como tos leve, taquipnea o fiebre de grado bajo que puede progresar con rapidez a fiebre alta, dificultad respiratoria e hipoxemia, o síndrome chILD. Una vía de entrada obvia de infección (como un catéter intravascular) puede predisponer a infección por bacterias u hongos.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Deben sospecharse infecciones micóticas, parasitarias o bacterianas, en particular con bacterias resistentes a los antibióticos, en niños neutropénicos. Es necesario obtener cultivos de sangre periférica, esputo, secreciones traqueobronquiales, orina, nasofaringe o senos, médula ósea, líquido pleural, ganglios linfáticos sometidos a biopsia o lesiones cutáneas, o bien cultivos a través de catéteres intravasculares tan pronto como se sospeche la infección.

Es frecuente que se requieran métodos cruentos para establecer el diagnóstico. Hay que obtener muestras apropiadas poco después de que el paciente con neumonía deje de responder al tratamiento inicial. Los resultados de estos procedimientos suelen conducir a cambios importantes en el tratamiento preoperatorio empírico. Rara vez se cuenta con esputo. El lavado broncoalveolar a menudo permite establecer el diagnóstico de uno o más microorganismos, por lo que debe efectuarse al inicio de la valoración. El uso combinado de lavado, enjuague y cepillado arroja buenos resultados. En personas con enfermedad de progresión rápida, la biopsia pulmonar es más urgente. La morbilidad y mortalidad de este procedimiento puede reducirse si lo practica un cirujano con experiencia en técnicas de cirugía toracoscópica asistida con video (VATS). Como resultado de la variedad de microorganismos que pueden causar la enfermedad, debe realizarse una serie completa de estudios sobre el material del lavado y la biopsia, que consta de métodos diagnósticos rápidos. Estos análisis incluyen anticuerpos fluorescentes para Legionella; cultivo rápido y detección de antígeno para virus; tinciones de Gram, acidorresistentes y micóticas; citología para inclusiones víricas; cultivos para virus, bacterias aerobias y anaerobias, hongos, micobacterias y Legionella, así como inmunofluorescencia rápida para P. jiroveci.

Las radiografías torácicas y la CT de alta resolución pueden ser de utilidad para identificar el patrón y extensión de la enfermedad. En la neumonía por P. jiroveci la disnea y la hipoxemia pueden ser notables a pesar de que aparezcan anomalías radiográficas mínimas.

Diagnóstico diferencial

Los microorganismos que causan la enfermedad varían con el tipo de afección inmunitaria presente. Por ejemplo, en el paciente sometido a esplenectomía puede haber infección fulminante por S. pneumoniae o H. influenzae. El lactante que recibe tratamiento con hormona adrenocorticotrópica tiene más probabilidades de presentar infección por P. jiroveci. El niño neutropénico febril que ha recibido dosis adecuadas de antibióticos intravenosos de amplio espectro puede presentar enfermedad micótica. La clave para el diagnóstico es considerar todas las posibilidades de infección.

De acuerdo con el tipo de inmunodeficiencia, tal vez sólo la mitad a dos terceras partes de los infiltrados pulmonares nuevos muestren infección en estos pacientes. El resto obedece a toxicidad pulmonar por radiación, quimioterapia u otros fármacos; trastornos pulmonares que incluyen hemorragia, embolia, atelectasia, broncoaspiración, síndrome de neumonía idiopática en pacientes con trasplante de médula ósea o síndrome de dificultad respiratoria aguda; recurrencia o extensión de crecimientos malignos primarios o trastornos inmunitarios; reacciones a la transfusión, leucostasia o lisis de células tumorales, o neumopatía intersticial (como neumonitis intersticial linfocítica por infección con VIH).

Complicaciones

Cuando la causa primaria no se trata de manera efectiva, es común que se presenten insuficiencia respiratoria progresiva, choque, daño de múltiples órganos, infección diseminada y muerte en el hospedador inmunodeprimido e infectado.

Tratamiento

Los antibióticos intravenosos de amplio espectro están indicados al inicio en niños febriles, neutropénicos o inmunodeprimidos. También está indicada la administración de trimetoprim-sulfametoxazol (para Pneumocystis) y macrólidos (para Legionella) al inicio del tratamiento en niños con inmunosupresión, antes de identificar el microorganismo. El tratamiento ulterior debe basarse en estudios de las muestras obtenidas a partir del lavado broncoalveolar o la biopsia pulmonar. Datos recientes sugieren que las estrategias de ventilación incruenta al inicio de la insuficiencia pulmonar o respiratoria pueden reducir la mortalidad.

Pronóstico

El pronóstico se basa en la gravedad de la inmunodepresión subyacente, diagnóstico y tratamiento tempranos adecuados, y el microorganismo infectante. La intubación y la ventilación mecánica se han asociado con tasas altas de mortalidad, sobre todo en personas con trasplante de médula ósea.

ABSCESOS PULMONARES

Generalidades

Es más probable que los abscesos pulmonares ocurran en pacientes inmunodeprimidos, en quienes padecen infección grave en otro sitio (diseminación embólica) o en personas con broncoaspiración recurrente, nutrición deficiente o traumatismo torácico contuso. Aunque algunos microorganismos como S. aureus, H. influenzae, S. pneumoniae y Streptococcus viridans afectan con más frecuencia al hospedador con estado previo normal, los anaerobios y gramnegativos, así como Nocardia, especies de Legionella y hongos (Candida y Aspergillus), también deben considerarse en el hospedador inmunodeprimido.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

A menudo hay fiebre alta, malestar y pérdida de peso. Los síntomas y signos que se refieren al tórax pueden estar presentes o no. En lactantes quizá haya evidencias de dificultad respiratoria.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Puede haber recuento leucocitario de sangre periférica incrementado con predominancia de neutrófilos y aumento en la eritrosedimentación. Los cultivos rara vez son positivos, excepto en el hospedador con afección fulminante.

Las radiografías torácicas suelen revelar cavidades pulmonares de pared gruesa, sencillas o múltiples. Pueden encontrarse niveles de aire-líquido, al igual que atelectasia compresiva local, engrosamiento pleural o adenopatía. La CT del tórax ayuda a una mejor localización y comprensión de las lesiones.

En pacientes que producen esputo, las tinciones y cultivos pueden revelar el diagnóstico. La aspiración percutánea directa de material para tinciones y cultivos, guiada por fluoroscopia o ecografía, debe considerarse en individuos con inmunodepresión o enfermedad graves.

Diagnóstico diferencial

Deben considerarse pioneumotórax loculado, quiste por equinococos, neoplasias, granuloma plasmacítico, quiste congénito infectado y formación de secuestros. Los neumatoceles son quistes que no están ocupados por líquido; son comunes en niños con empiema y por lo general se resuelven con el paso del tiempo.

Complicaciones

Aunque en la actualidad son raras las complicaciones debidas a abscesos, puede haber desviación mediastínica, neumotórax a tensión o rotura espontánea. Las maniobras diagnósticas, como punción lumbar, también pueden causar complicaciones (neumotórax).

Tratamiento

Debido al riesgo de punción lumbar, los abscesos no complicados en el hospedador inmunodeprimido a menudo se tratan en forma conservadora mediante antibióticos de amplio espectro contra S. aureus, H. influenzae y estreptococos. Debe proporcionarse cobertura adicional para microorganismos anaerobios y gramnegativos. En ocasiones se requiere tratamiento prolongado (tres semanas o más). Los intentos por drenar el absceso mediante broncoscopia han causado alteración de las vías respiratorias que pone en riesgo la vida. A veces se requiere drenaje quirúrgico o lobectomía, sobre todo en pacientes inmunodeprimidos. Sin embargo, estos procedimientos pueden originar por sí mismos complicaciones que amenazan la vida.

Pronóstico

Aunque la resolución radiográfica puede ser muy lenta, se observa remisión en la mayoría de los pacientes sin factores de riesgo para infecciones de vías respiratorias inferiores o pérdida de la función pulmonar. En el hospedador inmunodeprimido, el protocolo depende del trastorno subyacente.

HEMORRAGIA PULMONAR

Generalidades

La hemorragia pulmonar es ocasionada por una variedad de trastornos que afectan las vías respiratorias mayores y menores, así como los alvéolos. Puede ser aguda o crónica. Cuando afecta los alvéolos se denomina hemorragia alveolar difusa. Si la hemorragia pulmonar es subaguda o crónica, se detectan macrófagos cargados de hemosiderina en el esputo y en el aspirado traqueal o gástrico. Muchos casos son secundarios a infecciones (bacterianas, micobacterianas, parasitarias, víricas o micóticas), abscesos pulmonares, bronquiectasia (por CF u otras causas), cuerpo extraño, coagulopatía (a menudo con septicemia fulminante) o presión venosa pulmonar incrementada (secundaria a insuficiencia cardiaca congestiva o lesiones cardiacas anatómicas). Otras causas incluyen contusión pulmonar por traumatismo, fístula arteriovenosa, telangiectasias múltiples, secuestro pulmonar, agenesia de una arteria pulmonar y duplicación esofágica o quiste broncógeno. Entre las causas más raras se encuentran tumores (p. ej., adenoma bronquial o mixoma de la aurícula izquierda) e infarto pulmonar secundario a émbolo en los pulmones.

La hemorragia alveolar difusa puede ser idiopática o vincularse con fármacos; asimismo, puede ocurrir en el síndrome de Goodpasture, glomerulonefritis de progresión rápida y vasculitis sistémicas (a menudo asociadas con enfermedades del colágeno vascular como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nudosa, púrpura de Henoch-Schönlein y enfermedad de Behçet). La hemosiderosis pulmonar idiopática consiste en la acumulación de hemosiderina en pulmones (en particular los macrófagos alveolares) como resultado de la hemorragia crónica o recurrente (con frecuencia de los capilares pulmonares) que no se asocia con las causas antes mencionadas. Los niños y adultos jóvenes son los principales afectados, con edad de inicio de seis meses a 20 años. Este grupo de trastornos incluye alergia a los lácteos en lactantes (síndrome de Heiner).

Se han informado varios casos de hemorragia pulmonar y hemosiderosis pulmonar en lactantes expuestos a un moho toxicógeno, Stachybotrys chartarum, y otros hongos. Esta asociación se observó por vez primera en Cleveland, Ohio. Los lactantes eran sobre todo de raza negra y vivían en casas antiguas que poco tiempo antes habían sufrido daño por agua. El humo de tabaco en el ambiente también era un factor común. Se ha informado que otras causas de neumonitis por hipersensibilidad causan hemorragia pulmonar.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La hemorragia pulmonar tiene tantos síntomas como causas. La hemorragia de vías respiratorias importantes se presenta con hemoptisis y síntomas de la causa subyacente, como infección, cuerpo extraño o bronquiectasia (en la CF). La hemoptisis de vías respiratorias importantes a menudo es de color rojo brillante o contiene coágulos. La hemosiderosis pulmonar idiopática suele presentarse con síntomas respiratorios inespecíficos (tos, taquipnea y retracciones), con o sin hemoptisis, crecimiento deficiente y fatiga; sin embargo, algunos niños o adultos jóvenes pueden presentar hemoptisis masiva, dificultad respiratoria notable, estridor o síndromes similares a neumonía. Se han informado fiebre, dolor abdominal, dedos en palillo de tambor y dolor torácico. En ocasiones hay ictericia y hepatoesplenomegalia en casos de hemorragia crónica. La exploración física a menudo revela disminución de los sonidos respiratorios, estertores, roncus o sibilancias.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Los estudios de laboratorio varían con base en la causa de hemorragia. Después de hemorragia pulmonar idiopática prolongada se observan anemia ferropénica y esputo positivo a hem. Los datos inespecíficos pueden incluir linfocitosis e incremento de eritrosedimentación. Hay eosinofilia periférica hasta en 25% de los sujetos. Las radiografías torácicas muestran datos que van desde infiltrados perihiliares temporales hasta infiltrados alveolares grandes y esponjosos, con o sin atelectasia y adenopatía mediastínica. Las pruebas de función pulmonar por lo general revelan afección restrictiva, con volúmenes pulmonares bajos, distensibilidad deficiente y aumento en la capacidad de difusión. Se encuentran macrófagos cargados de hemosiderina en los aspirados gástricos o bronquiales. La utilidad diagnóstica de la biopsia pulmonar es motivo de controversia.

Puede haber hemorragia alveolar difusa con enfermedades sistémicas subyacentes como lupus eritematoso, granulomatosis de Wegener y en ocasiones síndrome de Goodpasture, como resultado de la entidad histológica denominada capilaritis pulmonar necrosante. En la biopsia pulmonar, los tabiques alveolares están infiltrados con neutrófilos y la hemorragia alveolar es aguda o crónica. Los tabiques pueden llenarse por edema o necrosis fibrinoide. La hemosiderosis pulmonar idiopática puede constituir una forma leve de capilaritis asociada con hemorragia alveolar; puede seguir una evolución de progreso y disminución recurrentes, y la capilaritis puede ser focal o leve. De igual manera, un proceso de mediación inmunitaria puede causar hemosiderosis pulmonar idiopática, aunque aún no se ha identificado algún marcador serológico. Aunque se ha descrito capilaritis sin evidencia de enfermedad sistémica subyacente, la búsqueda de enfermedad del colágeno vascular, vasculitis o fibrosis pulmonar debe ser exhaustiva.

La investigación debe incluir estudios serológicos como anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos circulantes para granulomatosis de Wegener, anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos perinucleares para poliangitis microscópica, anticuerpos antinucleares para lupus eritematoso sistémico y anticuerpos antimembrana basal para síndrome de Goodpasture. La deficiencia de antitripsina α₁ se ha asociado con vasculitis y debe tomarse en cuenta.

Los casos sospechados de hemosiderosis pulmonar inducida por leche de vaca pueden confirmarse mediante datos de laboratorio que incluyan títulos altos de precipitinas séricas a múltiples constituyentes de esa leche y pruebas cutáneas intradérmicas positivas a diversas proteínas de la leche de vaca. La mejoría después de un curso empírico de alimentación sin esta lecha también apoya el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

La búsqueda del sitio de hemorragia respiratoria, así como de enfermedad sistémica subyacente y anomalías cardiacas o vasculares, ayuda a definir el diagnóstico. Cuando hay hemoptisis macroscópica, se debe descartar bronquiectasia de vías respiratorias mayores, epistaxis, cuerpo extraño y malformaciones arteriovenosas o pulmonares. Las MRI o la angiografía asistida con CT permiten localizar un flujo arterial anormal o sistémico.

La hemorragia alveolar con hemoptisis suele ser espumosa y de color rosado. El diagnóstico diferencial incluye los trastornos que causan hemorragia alveolar difusa, como se explicó antes. En contraste con la hemosiderosis pulmonar idiopática, el síndrome de Goodpasture se presenta en un grupo de edad un tanto mayor (15 a 35 años), tiende a seguir un curso pulmonar más agresivo y causa afección renal (glomerulonefritis semilunar de progresión rápida y anticuerpos circulantes antimembrana basal glomerular. La granulomatosis de Wegener también se relaciona con afección renal (glomerulitis granulomatosa con vasculitis necrosante, aunque la biopsia renal puede ser inespecífica) y otras manifestaciones sistémicas, en particular inflamación de vías respiratorias inferiores y superiores. La afección de vías superiores incluye sinusitis, rinitis, epistaxis recurrente, otitis media, deformidad en silla de montar y estenosis subglótica. La granulomatosis de Wegener puede ocurrir sin afección renal al inicio del curso de la enfermedad. El diagnóstico puede establecerse con biopsia o títulos altos de autoanticuerpo citoplásmico antineutrófilo circulante.

Tratamiento

El tratamiento debe centrarse en la enfermedad subyacente. Pueden requerirse medidas de sostén que incluyen complementos de hierro, oxigenoterapia y transfusiones sanguíneas. En lactantes hay que probar una dieta que no incluya leche de vaca. Se han usado corticoesteroides sistémicos para varias causas de hemorragia alveolar difusa y han tenido bastante éxito en las secundarias a enfermedades del colágeno vascular y vasculitis. Se han publicado informes de caso sobre la efectividad variable de los esteroides, cloroquina, ciclofosfamida y azatioprina para hemosiderosis pulmonar idiopática.

Pronóstico

El resultado de la hemosiderosis pulmonar idiopática es variable; se caracteriza por un curso de aumento y disminución intermitente de hemorragia intrapulmonar, así como desarrollo gradual de fibrosis pulmonar. La gravedad de la enfermedad renal subyacente contribuye a las tasas de mortalidad asociadas con el síndrome de Goodpasture y la granulomatosis de Wegener. Se considera que la hemorragia alveolar difusa es una complicación pulmonar letal del lupus eritematoso sistémico.

EMBOLIA PULMONAR

Generalidades

Aunque al parecer la embolia pulmonar es rara en niños, es probable que su incidencia se subestime porque a menudo se soslaya el diagnóstico diferencial de dificultad respiratoria. Es más común que ocurra en niños con anemia drepanocítica, como componente del síndrome de tórax agudo; asimismo, con la fiebre reumática, endocarditis infecciosa, esquistosomosis, fractura ósea, deshidratación, policitemia, síndrome nefrótico, fibrilación auricular y otras alteraciones. Un informe reciente sugiere que en la mayoría de los niños con embolia pulmonar referidos por valoración hematológica se observan anomalías de la proteína reguladora de la coagulación y anticuerpos antifosfolípidos. Los émbolos pueden ser únicos o múltiples, grandes o pequeños, con síntomas y signos clínicos dependientes de la gravedad de la obstrucción vascular.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Por sus características clínicas, la embolia pulmonar suele presentarse con disnea y taquipnea de inicio agudo. Es posible que el paciente informe palpitaciones cardiacas o sensación de muerte inminente.

En raras ocasiones hay dolor torácico pleurítico y hemoptisis, junto con sensación de opresión, cianosis y taquicardia. Puede haber émbolos masivos con síncope y arritmias cardiacas. La exploración física suele ser normal (excepto por taquicardia y taquipnea), a menos que la embolia se asocie con un trastorno subyacente. A veces se encuentran hipoxemia leve, estertores, sibilancias focales o roce pleural.

B. Datos de laboratorio e imagenología

Los datos radiográficos pueden ser normales, aunque puede haber infiltrado periférico, derrame pleural menor o elevación hemidiafragmática. Si los émbolos son masivos, pueden apreciarse flujo sanguíneo diferencial y agrandamiento de la arteria pulmonar. El electrocardiograma suele ser normal a menos que el émbolo pulmonar sea masivo. La ecocardiografía es útil para detectar la presencia de un émbolo proximal grande. Los resultados negativos de dímero D tienen un valor de predicción negativo >95% para émbolo. Las gammagrafías de ventilación-perfusión muestran áreas localizadas de ventilación sin perfusión.

La CT helicoidal con contraste puede ser de utilidad, pero la angiografía pulmonar es el método de referencia. La valoración ulterior puede incluir estudios de ecografía Doppler de las piernas para buscar trombosis venosa profunda. Puede estar indicado realizar estudios de coagulación que incluyan valoración de antitrombina III y deficiencias de proteína C o S, así como fibrinólisis defectuosa. Deben verificarse los anticuerpos antifosfolípidos y otras proteínas reguladoras de la coagulación (proteínas C y S, factor V de Leiden), ya que se han demostrado anomalías en 70% de las referencias hematológicas en instituciones pediátricas.

Tratamiento

El tratamiento agudo incluye oxígeno complementario, sedación y anticoagulación. Las recomendaciones actuales incluyen administración de heparina para mantener un tiempo parcial de tromboplastina activado cuando menos 1.5 veces mayor que el valor de control para las primeras 24 h. Puede usarse urocinasa (2 000 a 4 000 U/kg durante 36 h) para ayudar a disolver el émbolo. La administración central o periférica de activador del plasminógeno hístico es otra opción. Estos tratamientos deben continuarse con warfarina al menos durante seis semanas más con una razón internacional normalizada >2. En pacientes con trombosis venosa identificable en las extremidades inferiores y émbolos pulmonares importantes (con alteración hemodinámica a pesar de la anticoagulación) puede ser necesaria la interrupción de la vena cava inferior. Sin embargo, no se cuenta con datos prospectivos a largo plazo sobre este tratamiento.

EDEMA PULMONAR

Generalidades

El edema pulmonar consiste en la acumulación excesiva de líquido extravascular en los pulmones. Esto ocurre cuando la velocidad de filtración del líquido a los pulmones es más rápida que la de eliminación, lo que conduce a cambios en la mecánica pulmonar como menor distensibilidad, empeoramiento de la hipoxemia por falta de correspondencia entre la ventilación y la perfusión, compresión bronquial y, en casos avanzados, reducción de la función del agente tensioactivo. Hay dos tipos básicos de edema pulmonar: con mayor presión (cardiógeno o hidrostático) y con mayor permeabilidad (no cardiógeno o primario). El edema pulmonar hidrostático suele deberse a incrementos excesivos de la presión venosa pulmonar, que a menudo son resultado de insuficiencia cardiaca congestiva de diversas causas. En contraste, muchas neumopatías, en especial el síndrome de dificultad respiratoria aguda, se caracterizan por el desarrollo de edema pulmonar secundario a cambios en la permeabilidad ocasionados por lesiones en la barrera alveolocapilar. En estos casos, el edema pulmonar ocurre en forma independiente a los incrementos de la presión venosa pulmonar.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Es común encontrar cianosis, taquipnea, taquicardia y dificultad respiratoria. Las manifestaciones físicas incluyen estertores, reducción de los sonidos respiratorios y (en lactantes pequeños), sibilancias espiratorias. La enfermedad grave se caracteriza por dificultad respiratoria progresiva con retracciones notables, disnea e hipoxemia grave.

B. Imagenología

Los datos de las radiografías torácicas dependen de la causa del edema. Se observan vasos pulmonares prominentes, a menudo con infiltrados alveolares o intersticiales difusos. El tamaño del corazón a menudo es normal en el edema con permeabilidad, pero está agrandado en el edema hidrostático.

Tratamiento

Aunque el tratamiento específico depende de la causa subyacente, está indicado el tratamiento con oxígeno complementario (y, si es necesario, con apoyo de respirador) para la insuficiencia respiratoria. En el caso de insuficiencia cardiaca congestiva se recurre a diuréticos, digoxina y vasodilatadores, junto con restricción de sal y agua. Las intervenciones recomendadas para el edema con permeabilidad son reducción del volumen vascular y mantenimiento en el menor nivel posible la presión venosa central o presión arterial pulmonar en cuña, sin sacrificar el gasto cardiaco ni causar hipotensión (véase más adelante). Se ha demostrado que los agonistas adrenérgicos β, como la terbutalina, incrementan la depuración alveolar de líquido pulmonar, tal vez mediante la acción de la bomba de los canales de sodio-potasio. La conservación de niveles normales de albúmina y un hematócrito >30 mantiene la filtración de líquido pulmonar a los capilares, lo que evita una disminución de la presión oncótica.

LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGÉNITA

Generalidades

Desde el punto de vista estructural, la linfangiectasia pulmonar congénita consiste en la dilatación de los conductos linfáticos interlobulillares y subpleurales, y puede presentarse como elemento de una linfangiectasia generalizada (en asociación con lesiones cardiovasculares obstructivas, en particular retorno venoso pulmonar anómalo total) o como lesión idiopática aislada. Por sus características patológicas, el pulmón tiene una apariencia firme y voluminosa, no compresible, con linfáticos quísticos prominentes visibles por debajo de la pleura. En la vista transversal se aprecian linfáticos dilatados cerca del hilio, junto con tabiques interlobulillares alrededor de haces broncovasculares y por debajo de la pleura. Por sus características histológicas, los linfáticos dilatados tienen un recubrimiento delgado de células endoteliales sobre una red delicada de elastina y colágeno.

Manifestaciones clínicas

La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara y a menudo letal que suele presentarse como dificultad respiratoria aguda o persistente al nacimiento. Aunque la mayoría de los pacientes no sobrevive el periodo neonatal, algunos viven más tiempo. Hay informes aislados de casos que se diagnosticaron durante la infancia. Puede asociarse con características del síndrome de Noonan, asplenia, retorno venoso pulmonar anómalo total, defectos del tabique, conducto auriculoventricular, hemicardio izquierdo hipoplásico, malformaciones del arco aórtico y malformaciones renales. Se ha informado quilotórax. Los datos de las radiografías torácicas incluyen apariencia de vidrio esmerilado, estrías intersticiales prominentes que sugieren distensión linfática, hiperclaridad difusa del parénquima pulmonar e hiperinflación con depresión del diafragma.

Pronóstico

Aunque el inicio de los síntomas puede retrasarse incluso hasta los primeros meses de vida, la supervivencia prolongada es muy rara. La mayor parte de las muertes ocurre unas cuantas semanas después del nacimiento. El diagnóstico rápido es esencial para optar por el trasplante pulmonar.

EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA

La eventración diafragmática se presenta cuando el músculo estriado es sustituido por tejido conjuntivo. En las radiografías se evidencia por la elevación total o parcial del diafragma. Hay dos tipos de eventración diafragmática: congénita y adquirida. Se cree que la congénita se debe a la formación incompleta del diafragma in utero. El tipo adquirido se relaciona con atrofia de los músculos diafragmáticos secundaria a lesión prenatal o posnatal del nervio frénico. El diagnóstico diferencial de la eventración incluye lesión del nervio frénico y hernia diafragmática parcial. Los casos de eventración menor pueden ser un hallazgo incidental en la radiografía torácica, a menudo del lado derecho. La ecografía proporciona información útil para definir con mayor detalle la sospecha de eventración. Cuando los defectos son pequeños, no hay movimiento paradójico del diafragma y los síntomas son escasos. Si los defectos son grandes puede haber movimiento paradójico del diafragma; cuando éste se mueve hacia arriba durante la inspiración, la inestabilidad del borde inferior de la pared torácica incrementa los esfuerzos respiratorios y puede conducir a fatiga muscular y posible insuficiencia en condiciones de estrés. Los síntomas incluyen aumento persistente del esfuerzo respiratorio, en especial con la alimentación o el fracaso de la desintubación.

El tratamiento se basa en la gravedad de los síntomas. Si éstos persisten durante dos a cuatro semanas, se recurre a la plicatura quirúrgica para estabilizar el diafragma. La función diafragmática se recupera en cerca de la mitad de los casos de lesión del nervio frénico, con o sin plicatura. En estos casos se han informado periodos de recuperación de hasta 100 días.

ESCOLIOSIS

La escoliosis se define como la curvatura lateral de la columna. Se clasifica por lo general como idiopática, congénita o neuromuscular. No suele apreciarse afección pulmonar cuando el ángulo de Cobb es menor a 35°. La mayor parte de los casos de escoliosis idiopática ocurre en mujeres adolescentes y se corrige antes de que haya afección pulmonar de importancia. La escoliosis congénita de grado considerable o que se acompaña de otras anomalías importantes conlleva un pronóstico más reservado. Los pacientes con enfermedad neuromuscular progresiva (como distrofia muscular de Duchenne) pueden estar en riesgo de insuficiencia respiratoria debida a escoliosis grave. La escoliosis grave puede conducir a afección de la función pulmonar e incluso a la muerte por cardiopatía pulmonar si no se corrige. (Véase también el capítulo 24.)

TÓRAX EN EMBUDO

El tórax en embudo consiste en la depresión anterior de la pared torácica, que puede ser simétrica o asimétrica respecto a la línea media. Esta alteración representa un reto psicológico para el paciente. Es causa de controversia si dicha deformidad provoca limitaciones cardiopulmonares. Si bien la disnea subjetiva con el esfuerzo puede ser manifiesta y mejorar con la reparación, es posible que la función cardiopulmonar objetiva no cambie después de la cirugía. Por lo tanto, la decisión de reparar la deformidad puede basarse en consideraciones estéticas o fisiológicas. La literatura quirúrgica proporciona cada vez más información sobre los resultados a largo plazo después de la reparación. También es fundamental determinar cuándo debe realizarse la intervención quirúrgica, con base en la maduración de la placa de crecimiento. Puede asociarse con cardiopatía congénita.

TÓRAX EN QUILLA

En el tórax en quilla, la porción superior o inferior (más frecuente) del esternón sobresale; es más común en varones. Como en la deformidad anterior, puede haber cierto impacto psicológico, pero no certeza de que haya obstaculización de la función pulmonar. La decisión de reparar esta deformidad a menudo se basa en cuestiones estéticas, pero las investigaciones han mostrado que los pacientes con reducción de la resistencia o disnea con el ejercicio leve, han experimentado mejoría notable a los seis meses de la reparación, lo que sugiere la posibilidad de indicaciones fisiológicas. Esta anomalía puede asociarse con enfermedades sistémicas como mucopolisacaridosis y cardiopatía congénita.

Las enfermedades neuromusculares se analizan en detalle en el capítulo 23.La debilidad de los músculos respiratorios y faríngeos conduce a neumonía crónica o recurrente secundaria a broncoaspiración e infección, atelectasia, hipoventilación e insuficiencia respiratoria en casos graves. La escoliosis (que a menudo acompaña a los trastornos neuromusculares de larga duración) puede afectar aún más la función respiratoria. Las manifestaciones físicas características incluyen tos débil, reducción del intercambio de aire, crepitaciones, sibilancias y matidez a la percusión. En casos avanzados pueden apreciarse signos de cardiopatía pulmonar (componente pulmonar fuerte en el segundo sonido cardiaco, hepatomegalia y elevación de las venas del cuello). Las radiografías torácicas suelen mostrar volúmenes pulmonares reducidos. Si hay broncoaspiración crónica, pueden encontrarse aumento de infiltrados intersticiales y áreas de atelectasia o consolidación. La gasometría arterial demuestra hipoxemia en etapas tempranas y acidosis respiratoria compensada en etapas tardías. Las anomalías típicas de la función pulmonar incluyen volúmenes pulmonares reducidos y disminución de la fuerza inspiratoria generada contra una vía respiratoria ocluida.

El tratamiento es de sostén; incluye higiene pulmonar vigorosa, antibióticos cuando hay infección y oxígeno para corregir la hipoxemia. Debe considerarse el uso de presión positiva de las vías respiratorias de dos niveles y apoyo con eliminación mecánica de las secreciones de las vías respiratorias (p. ej., inspiración y espiración forzadas) antes de que se presente insuficiencia respiratoria. Sin embargo, el tratamiento médico agresivo no impide que muchos trastornos neuromusculares avancen a insuficiencia y deterioro respiratorios y después a la muerte. La decisión de intubar y ventilar es difícil; sólo debe tomarse cuando hay verdadera esperanza de que el deterioro, a pesar de ser agudo, pueda revertirse, o cuando se quiera ventilación crónica. La ventilación mecánica crónica con técnicas tanto cruentas como incruentas se usa cada vez con mayor frecuencia en individuos que presentan insuficiencia respiratoria crónica.

La pleura parietal recubre la superficie interna de la pared torácica.La pleura visceral cubre la superficie externa de los pulmones. Los procesos patológicos pueden conducir a la acumulación de aire o líquido en el espacio pleural. Los derrames pleurales se clasifican como trasudados o exudados. Los primeros ocurren cuando hay desequilibrio entre la presión hidrostática y la oncótica, de modo que la filtración de líquido es superior a su reabsorción (p. ej., insuficiencia cardiaca congestiva). Los exudados se forman como resultado de la inflamación de la superficie pleural, lo que conduce a mayor permeabilidad capilar (p. ej., derrames paraneumónicos). Otros derrames pleurales incluyen quilotórax y hemotórax.

La toracocentesis es útil para clasificar el líquido y proporcionar un diagnóstico definitivo. Se considera que el líquido recuperado es exudado (en oposición a trasudado) si se encuentran cualquiera de los siguientes elementos: razón líquido pleural:proteínas séricas mayor de 0.5; razón líquido pleural:deshidrogenasa láctica sérica mayor de 0.6, o deshidrogenasa láctica en líquido pleural mayor de 200 U/L. Otros estudios importantes que se realizan en el líquido pleural incluyen recuento celular, pH y glucosa; tinciones de Gram, acidorresistentes y micóticas; cultivos; contrainmunoelectroforesis para microorganismos específicos, y en ocasiones concentración de amilasa. Hay que realizar citología del líquido pleural para descartar leucemia y otras neoplasias.

DERRAME PARANEUMÓNICO Y EMPIEMA

Generalidades

La neumonía bacteriana con frecuencia se acompaña de derrame pleural. Algunos de estos derrames albergan infecciones y otros consisten en reacciones inflamatorias a la neumonía. La nomenclatura en esta área es un tanto confusa. Algunos emplean el término empiema para referirse al líquido evidentemente purulento y derrame paraneumónico para el que no es purulento. Sin embargo, está claro que algunos derrames no purulentos también contienen microorganismos y representan empiema temprano o tratado en forma parcial. Es probable que lo mejor sea referirse a todos los derrames asociados con neumonía como derrames paraneumónicos, algunos de los cuales están infectados y otros no.

El microorganismo que se asocia con mayor frecuencia con empiema es S. pneumoniae. Otros microorganismos comunes incluyen H. influenzae y S. aureus. Entre las causas menos comunes se cuentan estreptococos del grupo A, microorganismos gramnegativos y M. pneumoniae. Los derrames asociados con tuberculosis casi siempre son estériles y constituyen una reacción inflamatoria.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los pacientes suelen presentar signos característicos de neumonía, lo que incluye fiebre, taquipnea y tos. Pueden manifestar dolor torácico, reducción de los sonidos respiratorios y matidez a la percusión del lado afectado, así como preferir acostarse sobre este mismo costado. Con los derrames masivos puede haber desviación traqueal hacia el lado contralateral.

B. Datos de laboratorio

El recuento leucocitario a menudo es alto, con desviación hacia la izquierda. Los cultivos sanguíneos a veces son positivos. La prueba cutánea de tuberculina es positiva en la mayor parte de los casos de tuberculosis. La toracocentesis revela datos compatibles con exudado. Las células en el líquido pleural suelen ser neutrófilos en caso de enfermedad bacteriana y linfocitos en los derrames tuberculosos. En la enfermedad bacteriana, el pH y la glucosa del líquido pleural a menudo son bajos. Un pH <7.2 sugiere infección bacteriana activa. Hay que determinar el pH de la muestra en una jeringa de gas sanguíneo que se envía en hielo al laboratorio. No debe usarse heparina adicional en la jeringa, ya que puede reducir el pH de manera artificial. Aunque en adultos la presencia de pH y glucosa bajos requiere procedimientos exhaustivos e intensos de drenaje, la importancia pronóstica de estos datos en niños se desconoce. La tinción de Gram, los cultivos y la contrainmunoelectroforesis a menudo son positivos para el microorganismo ofensor.

C. Imagenología

En las radiografías torácicas, una densidad homogénea que oscurece la parte subyacente del pulmón sugiere la presencia de líquido pleural. Los derrames abundantes pueden causar desviación mediastínica al lado contralateral. Los derrames reducidos pueden limitarse a achatar el ángulo costofrénico. Las radiografías en decúbito lateral ayudan a detectar el líquido que se mueve con libertad, al demostrar un efecto de capas; si el líquido es loculado, no se percibe este efecto. La ecografía es muy valiosa para ubicar el líquido y detectar loculaciones, en particular cuando se contempla una toracocentesis, pero su disponibilidad puede ser limitada. La CT torácica ayuda a determinar si hay loculaciones y guía el tratamiento ulterior para las neumonías complicadas.

Tratamiento

Después de la toracocentesis inicial y de la identificación del microorganismo, la base del tratamiento son aún los antibióticos intravenosos apropiados y el drenaje adecuado del líquido; sin embargo, el abordaje es motivo de controversia. Aunque se observa una tendencia a manejar los empiemas neumocócicos más pequeños sin sonda torácica, la mayor parte de los derrames mayores requiere drenaje con sonda torácica. A menudo el empiema permanece durante más de siete días, lo que incrementa las posibilidades de loculación del líquido. La evidencia de decorticación temprana con técnicas toracoscópicas (como cirugía toracoscópica asistida con video [VATS]) puede disminuir la morbilidad, y se ha demostrado que reduce el tiempo de hospitalización cuando la realiza un cirujano experimentado. Si bien el uso de VATS como tratamiento de primera línea va en aumento, no es el procedimiento estándar. En muchos centros donde la sonda torácica se coloca en el quirófano con anestesia, a menudo se emprende tratamiento agresivo con drenaje del líquido de la cavidad pleural y liberación de adhesiones con fibrinolíticos. La decisión respecto al tratamiento varía según los recursos con los que cuente el médico.

Pronóstico

El pronóstico se relaciona con la gravedad de la enfermedad, pero por lo general es excelente. Por ello puede esperarse la recuperación total o casi total en la mayor parte de los casos.

HEMOTÓRAX

La acumulación de sangre en el espacio pleural puede deberse a traumatismo quirúrgico o accidental, defectos de la coagulación y tumores pleurales o pulmonares. Puede haber hemoneumotórax en caso de traumatismo contuso. Los síntomas se relacionan con pérdida de sangre y compresión del parénquima pulmonar subyacente. Hay cierto riesgo de infección secundaria, lo que resulta en empiema.

Tratamiento

Es necesario drenar el hemotórax cuando hay afección importante de la función pulmonar, como en el hemoneumotórax. En casos no complicados está indicada la observación, porque la sangre se absorbe con facilidad de manera espontánea a partir del espacio pleural.

Se ha usado VATS con resultados satisfactorios para tratar el hemotórax. La CT torácica es útil para establecer qué pacientes requieren cirugía, ya que la identificación de sangre y la determinación de su volumen pueden ser más predecibles con este método que con una radiografía torácica.

QUILOTÓRAX

La acumulación de quilo (el líquido de origen intestinal que contiene los productos de la digestión de grasas) en el espacio pleural suele deberse a traumatismo quirúrgico o accidental en el conducto torácico. En recién nacidos, el quilotótax puede ser congénito o secundario a traumatismo al nacer. Esta alteración también ocurre como resultado de obstrucción de la vena cava superior secundaria a la colocación de catéteres venosos centrales y después del procedimiento de Fontan para atresia tricuspídea. Los síntomas de quilotórax se relacionan con la cantidad de líquido acumulado y el grado de daño al parénquima pulmonar subyacente. La toracocentesis revela líquido lechoso característico (a menos que la persona haya practicado un ayuno) que contiene sobre todo linfocitos T.

Tratamiento

El tratamiento debe ser conservador, porque muchos casos de quilotórax se resuelven de manera espontánea. La alimentación oral con triglicéridos de cadena media reduce el flujo linfático a través del conducto torácico. En la literatura reciente se ha informado que la somatostatina es una opción terapéutica viable. El drenaje del derrame de quilo sólo se debe realizar en caso de alteración respiratoria, pues el líquido por lo general se vuelve a acumular con rapidez. El drenaje continuo o repetido puede conducir a desnutrición proteínica y agotamiento de células T, lo que deja al paciente hasta cierto punto inmunodeprimido. Si persiste la reacumulación de líquido, la ligadura quirúrgica del conducto torácico o la esclerosis del espacio pleural son otras opciones, aunque los resultados pueden ser menos que satisfactorios.

NEUMOTÓRAX Y SÍNDROMES RELACIONADOS CON FUGA DE AIRE

El neumotórax puede ocurrir de manera espontánea en recién nacidos y niños mayores o, con más frecuencia, como resultado de traumatismo al nacer, ventilación con presión positiva, neumopatía obstructiva o restrictiva subyacente y rotura de un quiste pulmonar congénito o adquirido. También puede deberse a complicación aguda por traqueostomía. El aire suele ir de los espacios alveolares a los intersticiales del pulmón. A la larga, la migración a la pleura visceral conduce a rotura hacia el espacio pleural. Las alteraciones vinculadas incluyen neumomediastino, neumopericardio, neumoperitoneo y enfisema subcutáneo, que se asocian por lo común a disección del aire hacia los espacios intersticiales del pulmón con disección retrógrada a lo largo de los haces broncovasculares hacia el hilio.

Manifestaciones clínicas

El espectro clínico puede variar desde ausencia de síntomas hasta dificultad respiratoria grave. Los síntomas concomitantes incluyen cianosis, dolor torácico y disnea. La exploración física puede revelar disminución de los sonidos respiratorios e hiperresonancia a la percusión del lado afectado con desviación de la tráquea hacia el lado contrario. Cuando el neumotórax está bajo tensión, quizá afecte a la función cardiaca, lo que resulta en hipotensión o estrechamiento de la presión de pulso. El neumopericardio es un trastorno que pone en riesgo la vida; se presenta con tonos cardiacos apagados y choque. El neumomediastino rara vez causa síntomas por sí mismo.

Las radiografías torácicas suelen demostrar la presencia de aire libre en el espacio pleural. Si el neumotórax es masivo y bajo tensión, pueden demostrarse atelectasia compresiva del pulmón subyacente y desviación del mediastino al lado contrario. Las radiografías en decúbito lateral y laterales a lo ancho de la mesa pueden ayudar a diagnosticar aire libre. El neumopericardio se identifica por la presencia de aire alrededor de la totalidad del corazón, en tanto que en individuos con neumomediastino el corazón y las estructuras mediastínicas pueden estar delineadas con aire, pero éste no afecta el borde cardiaco diafragmático. La CT torácica puede ser útil en caso de neumotórax espontáneo recurrente para buscar neumopatía sutil que no se aprecie en las radiografías torácicas, aunque esto es motivo de controversia.

Diagnóstico diferencial

El deterioro agudo del paciente conectado a un respirador puede deberse a neumotórax a tensión, obstrucción o desacomodo de la sonda torácica, o problemas con el respirador. En las radiografías, el neumotórax debe distinguirse de hernia diafragmática, quiste pulmonar, enfisema lobular congénito y malformación adenomatoide quística; esta tarea por lo general es sencilla.

Tratamiento

Cuando un neumotórax es pequeño o asintomático, no suele requerirse tratamiento; basta con observación atenta. Los pacientes mayores o con síntomas a menudo requieren drenaje, aunque la inhalación de oxígeno al 100% para eliminar el nitrógeno sanguíneo es una opción.

Para aliviar la tensión en forma aguda debe realizarse aspiración con aguja, seguida de colocación de sonda torácica o catéter en cola de cochino. El neumopericardio requiere identificación inmediata y, si hay síntomas clínicos, aspiración con aguja para evitar la muerte, seguida de colocación de sonda pericárdica.

En pacientes de mayor edad con neumotórax espontáneo son comunes las recurrencias; a menudo se requieren procedimientos quirúrgicos o esclerosantes.

TRASTORNOS DE LA RESPIRACIÓN DURANTE EL SUEÑO

Generalidades

La apnea del sueño en adultos se reconoce como un importante problema de salud pública, con riesgo de somnolencia diurna excesiva, accidentes de tránsito, desempeño laboral deficiente y efectos sobre la salud mental. Los trastornos pediátricos del sueño se reconocen con menor frecuencia debido a la falta de capacitación para esta tarea y al hecho de que la presentación, los riesgos y resultados son distintos a los que se presentan en adultos. El espectro de trastornos del sueño que alteran la respiración incluye apnea obstructiva del sueño, resistencia de las vías respiratorias superiores y ronquidos primarios. La apnea del sueño se define como interrupción de la respiración y puede clasificarse como obstructiva (intento por respirar a través de una vía aérea obstruida) o central (ausencia del esfuerzo necesario para respirar). Los ronquidos, la respiración por la boca y la obstrucción de vías respiratorias se abordan en detalle en el capítulo 17.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico diferencial

A. Apnea obstructiva del sueño

La apnea obstructiva del sueño se presenta en niños normales con incidencia cercana a 2%, y se incrementa en pacientes con anomalías craneofaciales, neuropatías u otros problemas médicos. La incidencia también aumenta cuando se administran hipnóticos, sedantes o anticonvulsivos. Aunque no todos los niños que roncan tienen apnea del sueño, en la literatura reciente surge la inquietud de que roncar sin apnea tiene consecuencias neuroconductuales (véase el capítulo 17). Debe sospecharse apnea obstructiva del sueño siempre que un niño acuda a consulta como resultado de ronquidos nocturnos, apnea presenciada por testigos, respiración trabajosa, despertamientos frecuentes durante la noche, retraso del crecimiento, desaturaciones de oxígeno, eventos que amenazan la vida, trastornos conductuales, obesidad o anomalías craneofaciales. El síndrome de resistencia de vías respiratorias superiores se caracteriza por fatiga diurna o somnolencia en presencia de polisomnograma y saturación de oxígeno normales. Los síntomas son similares a los de la apnea obstructiva del sueño, lo que incluye cambios en el apetito, desempeño deficiente en la escuela y problemas de conducta.

B. Apnea central del sueño

Las apneas centrales son comunes en lactantes y niños. Se consideran importantes si duran más de 20 s o se asocian con bradicardia o desaturación. No es clara su importancia clínica, pero pueden ser relevantes si ocurren con frecuencia o si hay problemas con el intercambio de gases. Se ha demostrado que los niños sanos tienen episodios de apnea central que duran 25 s sin consecuencias claras. En comparación, los pacientes con síndrome de hipoventilación central tienen control voluntario intacto de la ventilación, pero carecen de control automático. Durante el sueño, se hipoventilan a un punto en que requieren apoyo a la ventilación con presión positiva y volumen corriente ajustado mediante traqueostomía. La apnea central del sueño puede estar presente con este síndrome, pero por lo general pasa desapercibida.

C. Estudios diagnósticos

Cuando se sospecha apnea del sueño, la polisomnografía es la prueba diagnóstica de preferencia. Con este método se mide el estado de sueño con derivaciones electroencefalográficas y electromiografía, flujo de aire en la nariz, frecuencia y ritmo cardiacos, intercambio de gases (CO₂ y oxigenación) y movimientos de las piernas, junto con otros posibles datos, lo que incluye pH esofágico, CO₂ al final de la espiración, posición corporal, actividad muscular y otras medidas opcionales. La polisomnografía permite diagnosticar diversas formas de apnea, fragmentación del sueño, movimiento periódico de las extremidades y otros trastornos del sueño infantil. La oximetría nocturna no es el estudio idóneo para diagnosticar apnea obstructiva del sueño; puede identificar a muchos sujetos con apnea obstructiva del sueño grave, pero su sensibilidad es baja. Las publicaciones médicas han informado estudios de oximetría normales en 50% de la población de sujetos con apnea obstructiva del sueño confirmada mediante polisomnografía.

Tratamiento

El tratamiento de primera línea para la apnea obstructiva del sueño es la adenoamigdalectomía, que mejora el estado clínico de la mayoría de los niños con estructura craneofacial normal. Incluso los pacientes con anomalías craneofaciales o trastornos neuromusculares se pueden beneficiar, aunque puede estar indicado tratamiento adicional con presión positiva continua de las vías respiratorias. Hasta la mitad de los niños con síndrome de Down puede continuar con apnea obstructiva del sueño a pesar de la adenoamigdalectomía. El tratamiento de niños pequeños o con retraso del desarrollo que presentan apnea también conlleva retos considerables. (Véase el capítulo 17 para un abordaje más amplio.)

Como el diagnóstico diferencial de somnolencia es muy variado en niños, el mejor sitio de referencia para realizar pruebas e iniciar el tratamiento son los centros pediátricos de trastornos del sueño.

Generalidades

Los episodios que parecen poner en riesgo la vida (ALTE) se caracterizan por ser atemorizantes para el observador y a menudo incluyen alguna combinación de apnea, cambio de color (por lo general cianosis o palidez), cambio notable del tono muscular (con frecuencia lasitud extrema), ahogamiento o náusea. El observador puede pensar que el lactante ha muerto. Los problemas más frecuentes asociados con ALTE son gastrointestinales (cerca de 50%), neurológicos (20%), respiratorios (20%), cardiovasculares (5%), metabólicos y endocrinos (menos de 5%), u otros que incluyen abuso infantil. Hasta 50% de los casos de ALTE no puede explicarse; en conjunto, se les denomina apnea de la infancia. La relación entre ALTE y riesgo futuro de síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS) no está clara. El término ALTE remplazó a “casi-SIDS” para evitar la asociación directa del episodio con dicho síndrome. En la literatura se ha informado incremento del riesgo cuando hay coexistencia del ALTE con alteraciones cardiopulmonares extremas. Menos de 10% de las víctimas de SIDS tiene antecedente previo de ALTE.

Se desconoce el mecanismo de los ALTE, pero dado que no ocurren después de la lactancia, se considera que la inmadurez desempeña un papel importante. De hecho, estudios clásicos del sistema nervioso, los reflejos y las respuestas ante apnea o hipoxia durante el sueño muestran profunda afección cardiovascular en lactantes durante la estimulación del sistema nervioso autónomo inmaduro; los adultos no se ven afectados.

En la siguiente sección se describe la forma de atender a un paciente que ha sufrido un ALTE, tomando en consideración la variedad de diagnósticos diferenciales y la incertidumbre tanto de la valoración como del tratamiento.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico diferencial

A. Anamnesis y exploración física

En el cuadro 18-4 se clasifican los trastornos asociados con ALTE. A menudo, la obtención cuidadosa de los antecedentes es la parte más útil de la valoración, ya que sirve para determinar si el lactante ha presentado una enfermedad crónica o está sano en general. Los antecedentes de varios días de alimentación deficiente, temperatura inestable o síntomas respiratorios o gastrointestinales sugieren proceso infeccioso. Los informes de esfuerzos para respirar o intentos de respirar implican obstrucción de vías respiratorias. La asociación de los episodios con la alimentación implica deglución sin coordinación, reflujo gastroesofágico u obstrucción de vías respiratorias. Los episodios posteriores al llanto pueden relacionarse con el hecho de aguantar la respiración. La vinculación de los episodios con el sueño también puede sugerir reflujo gastroesofágico, apnea de la lactancia o respiración alterada durante el sueño. Es importante precisar la duración del episodio, pero esto suele ser difícil. Es útil hacer una pequeña representación del episodio con la familia. Los detalles relacionados con las medidas que deben tomarse para reanimar al lactante y la recuperación de éste suelen ayudar a determinar la gravedad.

La exploración física proporciona más datos para establecer el diagnóstico. La presencia de fiebre e hipotermia sugiere infección. La alteración de la conciencia implica estado posictal o sobredosis de drogas o fármacos. La dificultad respiratoria es indicativa de lesiones cardiacas o pulmonares.

Los episodios apneicos se han relacionado en diversas formas con abuso infantil. Es posible que el médico advierta la presencia de lesión craneoencefálica no accidental a raíz de una consulta motivada por un episodio de apnea. Otros signos de abuso pueden ser aparentes de inmediato en estos casos. La apnea puede asociarse con sobredosis de drogas o fármacos, ya sea accidental o intencional. Varias series han documentado que los padres que buscan atención (síndrome facticio por poder) pueden informar episodios apneicos falsos. Asimismo, es posible que interfieran en forma física con los intentos del niño por respirar, por lo que en ocasiones se encuentran marcas de oclusión de las narinas.

B. Datos de laboratorio

La mayoría de los pacientes son hospitalizados para observación, con la finalidad de disminuir el estrés que sufre la familia y completar la valoración con prontitud. Los estudios de laboratorio incluyen biometría hemática completa para buscar pruebas de infección. Suelen determinarse los electrólitos séricos. El aumento del bicarbonato sérico sugiere hipoventilación crónica, en tanto que la reducción indica acidosis aguda, tal vez debido a hipoxia durante el episodio. La acidosis crónica sugiere trastorno metabólico heredado. Los estudios de gasometría arterial proporcionan una valoración inicial de la oxigenación y el estado acidobásico; la Pao₂ baja o PaCO₂ alta (o ambas) implican enfermedad cardiorrespiratoria. Un déficit de base importante sugiere que el episodio se acompañó de hipoxia o afección circulatoria. En el hospital, la determinación de la saturación de oxígeno permite valorar el estado de oxigenación durante diferentes actividades y proporciona más datos que una sola muestra de gases sanguíneos.

Debido a que la apnea se ha asociado con infecciones respiratorias, los estudios diagnósticos para RSV y otros virus, tosferina y Chlamydia pueden ayudar al diagnóstico. La apnea que ocurre con infecciones a menudo precede a otros datos físicos.

C. Imagenología

Se estudian las radiografías torácicas en busca de infiltrados que sugieran infección aguda o broncoaspiración crónica; asimismo, para determinar el tamaño del corazón como indicador de cardiopatía intrínseca. Cuando existe la posibilidad de que el episodio se vincule con obstrucción de vías respiratorias, éstas deben revisarse, ya sea en forma directa mediante broncoscopia fibróptica, o bien por medios radiográficos que incluyen CT o esofagograma de bario. Este último es una herramienta útil para descartar anomalías anatómicas como anillo vascular y fístula traqueoesofágica; también puede demostrar reflujo y broncoaspiración. Si se sospecha reflujo, debe documentarse mediante vigilancia del pH esofágico junto con el registro del patrón respiratorio. La mayoría de los lactantes con reflujo y apnea pueden recibir tratamiento médico contra el reflujo. Los lactantes con reflujo y episodios repetidos de apnea pueden beneficiarse de un procedimiento quirúrgico para el reflujo.

D. Polisomnografía y otros estudios

Los ALTE ocurren en el mismo grupo de edad que la muerte súbita del lactante (la edad máxima es de dos a cuatro meses). La respiración alterada durante el sueño se ha sugerido como posible causa de ALTE y tal vez de muerte repentina. De acuerdo con el criterio del médico en el contexto adecuado, la polisomnografía puede ser útil para determinar alteraciones de la función cardiorrespiratoria, estado de sueño, saturación de oxígeno, retención de CO₂ y actividad convulsiva. Puede usarse junto con vigilancia del pH para determinar la contribución del reflujo a la apnea. La manometría de la presión esofágica puede ser útil para detectar cambios sutiles en los esfuerzos respiratorios vinculados con respiración obstructiva parcial (hipopnea). Los lactantes pueden tener mayor riesgo de episodios adversos por respiración alterada durante el sueño, debido a la inmadurez de su sistema nervioso.

Hay varias causas neurológicas de ALTE. La apnea como manifestación única de trastorno convulsivo es rara, pero puede ocurrir. En casos de episodios repetidos, la vigilancia electroencefalográfica de 24 h sirve para detectar un trastorno convulsivo. La enfermedad de Leigh (un trastorno del tallo encefálico que se caracteriza por disminución patológica de neuronas) puede presentarse con episodios de apnea.

Tratamiento

El tratamiento se dirige a la causa subyacente, cuando ésta se identifica. Después de obtener cultivos sanguíneos, deben administrarse antibióticos a los lactantes con apariencia tóxica. Los trastornos convulsivos se tratan con anticonvulsivos. Hay que tratar el reflujo gastroesofágico, pero es posible que esto no prevenga episodios futuros de ALTE. Deben corregirse los anillos vasculares y el origen anómalo de la arteria pulmonar por medios quirúrgicos, debido a la gran morbilidad y a altas tasas de mortalidad cuando no se tratan.

La atención de lactantes con ALTE cuando no hay causa definida es controversial. Se ha recurrido a la vigilancia en el hogar como tratamiento, pero no se ha demostrado su eficacia en pruebas controladas. El fundamento para el uso de monitores consiste en que pueden ayudar a la identificación de lactantes con riesgo de episodios graves subsiguientes. Después de 20 años de recurrir a la vigilancia doméstica, la tasa de muerte súbita en lactantes no ha cambiado. Aunque los monitores pueden detectar apnea o bradicardia, no predicen qué niños pueden sufrir un ALTE. Hay que enseñar a los padres a practicar la reanimación cardiopulmonar antes del alta. También deben estar al tanto de la posibilidad de una falsa alarma con cierta frecuencia. Es importante destacar que muchos padres no pueden manejar el estrés vinculado con tener un monitor en casa.

La decisión de colocar un monitor en estos lactantes requiere la participación de la familia. En la actualidad, se cree que los lactantes con episodios iniciales graves o episodios graves repetidos tienen riesgo bastante mayor, y es probable que deban vigilarse en casa. Los episodios de estos niños son tan graves que los padres desean estar al tanto de su estado en todo momento. La decisión para interrumpir la vigilancia suele basarse en la habilidad del lactante para pasar varios meses sin activar la alarma.

Se ha usado oxígeno como tratamiento para los ALTE por varias razones. Primero, porque disminuye la respiración periódica en la lactancia, un patrón inmaduro de respiración que puede causar cierto grado de desaturación de oxígeno. Segundo, porque los lactantes pueden tener disminución de la capacidad torácica con aumento de la distensibilidad de la pared torácica que reduce el volumen pulmonar. El oxígeno puede incrementar la saturación basal, lo que disminuye la gravedad de la desaturación con episodios breves de apnea. Se han utilizado estimulantes respiratorios como cafeína y aminofilina en casos específicos de apnea central o respiración periódica.

SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SIDS)

Generalidades

Este síndrome se define como muerte repentina de un niño menor de un año de edad que resulta inexplicable incluso después de investigación exhaustiva del caso, lo que incluye necropsia completa, inspección de la escena de muerte y revisión de antecedentes clínicos. La exploración post mortem es una característica importante de la definición, porque cerca de 20% de los casos pueden explicarse con los datos de la necropsia. En Estados Unidos, la incidencia de SIDS se ha reducido a menos de 1 por 1 000 nacidos vivos. Es posible que esta disminución (iniciada en 1994) obedezca a la modificación de los factores de riesgo (véase más adelante).

Epidemiología y patogenia

Los datos epidemiológicos y patológicos representan la mayor parte de lo que se conoce sobre este síndrome. El número de muertes alcanza su máximo entre los dos y cuatro meses de edad, y la mayor parte de los casos se presentan en lactantes de unas cuantas semanas a seis meses de edad. Casi todas las muertes suceden entre la medianoche y las ocho de la mañana, cuando el lactante y quien lo cuida están durmiendo. De hecho, las únicas características que comparten todos los casos de SIDS son la edad y el sueño. Estudios previos han mostrado incidencia máxima de SIDS durante la temporada del virus sincitial respiratorio, pero la asociación pierde fuerza cuando se controlan los datos para factores de riesgo como exposición al humo del tabaco. El SIDS es más común en minorías étnicas y raciales, así como en poblaciones con desventajas socioeconómicas; además se observan importantes diferencias raciales en cuanto a la prevalencia de acostar al lactante en posición prona, lo cual puede contribuir a la disparidad en las tasas de SIDS entre lactantes de raza blanca y raza negra. La mayor parte de las series muestran predominancia de 3:2 de varones. Otros factores de riesgo incluyen bajo peso al nacer, madres adolescentes o adictas a las drogas, tabaquismo por parte de la madre y antecedentes familiares de SIDS. La mayoría de estos factores de riesgo se asocian con aumento de dos a tres veces en la incidencia, pero no son lo bastante específicos para predecir qué lactantes morirán en forma inesperada. La inmunización reciente no es factor de riesgo.