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Las neumopatías pediátricas se relacionan con casi 50% de las muertes en lactantes menores de un año de edad y en cerca de 20% de todas las hospitalizaciones de menores de 15 años. Alrededor de 7% de estos pacientes tienen algún tipo de trastorno crónico del sistema respiratorio inferior. Comprender la fisiopatología de muchas neumopatías pediátricas requiere conocer el crecimiento y desarrollo normales de los pulmones.
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CRECIMIENTO Y DESARROLLO
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Los pulmones se originan de una evaginación del intestino anterior durante la cuarta semana de gestación. El desarrollo pulmonar se divide en cinco etapas que se superponen:
Etapa embrionaria (tres a siete semanas de gestación), durante la cual el primordio pulmonar primitivo sufre ramificación asimétrica y después ramificación dicótoma, lo que lleva al desarrollo de las vías respiratorias de conducción. Esta etapa del desarrollo pulmonar depende de una interacción compleja de varios factores de crecimiento que se originan tanto en el epitelio pulmonar como en el mesénquima esplácnico. En esta etapa también tiene lugar el desarrollo de las grandes arterias pulmonares a partir del sexto arco aórtico y de las venas pulmonares como extensiones de la aurícula izquierda. Las anomalías en esta etapa resultan en anomalías congénitas como aplasia pulmonar, fístula traqueoesofágica y quistes pulmonares congénitos.
Etapa seudoglandular (cinco a 17 semanas de gestación), que se superpone con la etapa embrionaria; los pulmones tienen apariencia glandular y se completan las vías respiratorias de conducción (bronquios y bronquiolos). El epitelio respiratorio de estas vías comienza a diferenciarse y se aprecia por vez primera la presencia de cartílago, células de músculo liso y glándulas mucosas. Además, la cavidad pleuroperitoneal se divide en dos compartimientos distintos. Las anomalías durante esta etapa conducen a secuestro pulmonar, malformación adenomatoide quística y hernia diafragmática congénita.
Etapa canalicular (16 a 26 semanas de gestación). En esta etapa surgen los esbozos de los acinos pulmonares. Las células alveolares tipo II se diferencian en células tipo I, y se desarrolla la red de capilares pulmonares; asimismo, las células alveolares tipo I se aproximan de forma estrecha a la red capilar en desarrollo. Las anomalías del desarrollo durante esta etapa incluyen síndrome de dificultad respiratoria neonatal e hipoplasia pulmonar.
Etapa sacular (26 a 36 semanas de gestación), durante la cual ocurre la ramificación ulterior de los sáculos terminales, así como el adelgazamiento del intersticio y la fusión de las células tipo I y la membrana capilar basal, como preparación para la función de los pulmones como órganos de intercambio gaseoso.
Etapa alveolar (36 semanas de gestación a 3 a 8 años de edad). Hay controversia sobre la duración de esta etapa de desarrollo pulmonar. En ella tiene lugar la formación secundaria del tabique, el surgimiento de más redes de capilares y el desarrollo de los alvéolos verdaderos. Las anomalías durante esta etapa conducen a hipoplasia pulmonar y pueden resultar en el desarrollo de displasia broncopulmonar.
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Al nacer, los pulmones asumen la función ...