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1. Comunicación interauricular (variante de ostium secundum)
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Desdoblamiento amplio y fijo de S2, choque de punta del ventrículo derecho.
Soplo sistólico de expulsión de grados I a III/VI en el área pulmonar.
Los cortocircuitos grandes causan un soplo de flujo diastólico en el borde esternal izquierdo inferior.
ECG con patrón rsR’ en la derivación V1.
Pacientes asintomáticos con frecuencia.
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La comunicación interauricular (ASD) es una comunicación en el tabique auricular que permite el paso de sangre entre las aurículas. Existen tres variantes principales: ostium secundum, ostium primum y seno venoso. Es más común la variante de ostium secundum. Los defectos del ostium primum se vinculan con defecto del tabique auriculoventricular. El defecto del seno venoso con frecuencia se relaciona con retorno venoso pulmonar anómalo, ya que la ubicación del seno venoso tiene relación estrecha con la porción alta de la vena pulmonar derecha.
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La ASD de la variedad ostium secundum ocurre en 10% de los pacientes con cardiopatía congénita y es dos veces más frecuente en mujeres que en varones. Se presenta más a menudo en forma esporádica, pero puede tener una naturaleza familiar. Es raro encontrar hipertensión pulmonar y retraso del crecimiento en la lactancia y la infancia. Después del tercer decenio de vida pueden desarrollarse arritmias auriculares o vasculopatía pulmonar; en caso de esta última, el cortocircuito de izquierda a derecha disminuye y el de derecha a izquierda se convierte en la anomalía clínica principal (síndrome de Eisenmenger).
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Manifestaciones clínicas
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La mayor parte de lactantes y niños con ASD no tiene síntomas cardiovasculares. Con la edad algunos síntomas jamás aparecen. Otros desarrollan fatiga fácil porque los niños mayores o adultos rara vez desarrollan insuficiencia cardiaca. La dirección del flujo a través de la comunicación interauricular depende de la distensibilidad del ventrículo subyacente. Por lo tanto, no ocurre cianosis a menos que haya disfunción del ventrículo derecho, por lo general como consecuencia de hipertensión pulmonar que provoca inversión del flujo a través del defecto.
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Los pulsos periféricos son normales e iguales. El corazón suele ser hiperactivo, con elevación del ventrículo derecho que se percibe mejor en la parte media a inferior del borde esternal izquierdo. El S2 en el área pulmonar muestra desdoblamiento y a menudo es fijo. El componente pulmonar tiene una intensidad normal. Se escucha un soplo sistólico de expulsión de grados I a III/IV que se reconoce mejor en el borde esternal izquierdo en el segundo espacio intercostal. Este soplo es efecto de un aumento del flujo por la válvula pulmonar; no se percibe ningún soplo a través de la ASV. Muchas veces puede oírse un soplo mesodiastólico en el cuarto espacio intercostal en el borde esternal izquierdo. Este soplo es consecuencia de un mayor flujo a lo largo de la válvula tricúspide durante la diástole. La presencia de este soplo sugiere un flujo incrementado con una razón de flujo sanguíneo pulmonar a sistémico mayor de 2:1.
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Las radiografías muestran agrandamiento del corazón. La arteria pulmonar principal puede estar dilatada con un aumento de la trama vascular pulmonar debido al incremento del flujo sanguíneo pulmonar.
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C. Electrocardiografía
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El ECG normal muestra una desviación en el eje derecho. En las derivaciones precordiales derechas suele encontrarse un patrón rsR’. En sujetos con una mutación en el gen cardiaco de homosecuencia (NKX2-5) puede encontrarse bloqueo cardiaco auriculoventricular.
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La ecocardiografía muestra dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos. El diagnóstico se confirma con la visualización directa de la ASD mediante ecocardiografía bidimensional más la demostración del cortocircuito de izquierda a derecha a través de la comunicación mediante Doppler a color, lo que ha eliminado la necesidad de cateterismo cardiaco antes de la operación o el cierre de la comunicación con catéter. Durante el procedimiento hay que valorar con cuidado todas las venas pulmonares para descartar la posibilidad de retorno venoso pulmonar anómalo concomitante.
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E. Cateterismo cardiaco
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La oximetría muestra incremento significativo de la saturación de oxígeno al nivel auricular. La presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar son casi siempre normales. La razón Qp:Qs puede variar de 1.5:1 a 4:1. Rara vez es necesario el cateterismo con fines diagnósticos, pero hoy en día el método preferido para el cierre es la reparación de la comunicación interauricular de la variante ostium secundum a través de un catéter.
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El cierre quirúrgico o el cateterismo suelen recomendarse en niños sintomáticos con una comunicación grande a nivel auricular y dilatación relacionada del hemicardio derecho. En el niño asintomático con defecto grande, significativo desde el punto de vista hemodinámico, el procedimiento preferido consiste en el cierre programado entre las edades de uno a tres años. Muchos defectos son susceptibles al cierre por medios no quirúrgicos en el laboratorio de cateterismo, pero la comunicación debe tener bordes hísticos adecuados en todos los lados para fijar el dispositivo. La tasa de mortalidad para el cierre quirúrgico es menor de 1%. Cuando el cierre se realiza alrededor de los tres años de edad, se evitan complicaciones de disfunción del ventrículo derecho y arritmias importantes.
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Evolución y pronóstico
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Por lo general, los pacientes toleran una comunicación interauricular muy bien en los primeros dos decenios de vida y el defecto pasa inadvertido a menudo hasta la edad madura o edades avanzadas en adultos. Entre las complicaciones tardías se incluyen hipertensión pulmonar y reversión del cortocircuito, las cuales son raras. También es poco probable que ocurra endocarditis infecciosa. Es posible que la comunicación cierre en forma espontánea, más a menudo en pacientes con un defecto menor de 4 mm. La tolerancia al ejercicio y el consumo de oxígeno en niños sometidos a corrección quirúrgica son normales y no es necesario restringir las actividades físicas.
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Arrington
CB
et al: An assessment of the electrocardiogram as a screening test for large atrial septal defects in children. J Electrocardiol 2007;40:484
[PubMed: PMID: 17673249]
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Kozlik-Feldmann
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et al: First experience with the 2005 modified Gore Helex ASD occluder system. Clin Res Cardiol 2006;95:468
[PubMed: PMID: 16845573]
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Sigler
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et al: Histological confirmation of complete endothelialisation of a surgically removed Amplatzer ASD occluder. Heart 2006;92:1723
[PubMed: PMID: 17105877]
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2. Comunicación interventricular
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Soplo holosistólico en el borde esternal izquierdo bajo con choque de la punta del ventrículo derecho.
La presentación y evolución dependen del tamaño del defecto y la resistencia vascular pulmonar.
Las manifestaciones clínicas consisten en insuficiencia cardiaca, retraso del crecimiento y diaforesis con la alimentación.
Cortocircuito de izquierda a derecha con resistencia vascular pulmonar normal.
Los defectos grandes pueden causar síndrome de Eisenmenger si no se reparan en etapas tempranas.
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La VSD simple es la malformación cardiaca congénita más común y representa cerca de 30% de todos los casos de cardiopatía congénita. La comunicación en el tabique ventricular ocurre tanto en la porción membranosa del tabique (más común) como en la muscular. Las VSD siguen uno de cuatro cursos:
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A. Comunicaciones interventriculares pequeñas hemodinámicamente insignificantes
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Al nacer, las VSD son pequeñas (<3 mm de diámetro) en una proporción de 80 a 85% y se cierran en forma espontánea. En general, las comunicaciones pequeñas en el tabique interventricular muscular se cierran más pronto que aquellas en el tabique membranoso. En la mayor parte de los casos, una VSD pequeña nunca requiere cierre quirúrgico. La mitad de las VSD pequeñas se cierra alrededor de los dos años de edad y 90% a los seis años. La proporción restante de 10% se cierra durante la etapa escolar y hay que informar a los padres al momento del diagnóstico y la confirmación ecocardiográfica de que las VSD pequeñas terminan al final por cerrar.
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B. Comunicaciones interventriculares moderadas
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Los pacientes asintomáticos con VSD moderadas (diámetro de 3 a 5 mm) representan sólo 3 a 5% de los niños con VSD. En general, estos sujetos no tienen indicadores claros para cierre quirúrgico. Por lo regular, en individuos sometidos a cateterismo cardiaco, la razón de flujo sanguíneo pulmonar/sistémico suele ser inferior a 2:1 y los cateterismos cardiacos seriados demuestran que el cortocircuito se torna progresivamente más pequeño. Si no hay HF ni hipertensión pulmonar, estas comunicaciones pueden seguirse hasta su cierre espontáneo.
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C. Comunicaciones interventriculares grandes con resistencia vascular pulmonar normal
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Estas comunicaciones miden 6 a 10 mm de diámetro. A menos que se hagan notoriamente más pequeñas pocos meses después del nacimiento, exigen corrección quirúrgica. El momento en que ésta se realiza depende de la situación clínica inicial. Muchos lactantes con VSD grandes y resistencia vascular pulmonar normal desarrollan HF y retraso del crecimiento para los tres a seis meses y requieren corrección en ese momento. En todos los casos es necesario realizar la intervención antes de los dos años de edad, de tal modo que se minimice el riesgo de vasculopatía pulmonar.
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D. Comunicaciones interventriculares grandes con vasculopatía pulmonar obstructiva
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La dirección del flujo a través de una comunicación interventricular depende de la resistencia distal, lo que explica por qué el flujo es casi siempre de izquierda a derecha. En las comunicaciones interventriculares grandes, las presiones ventriculares son similares, lo que eleva la presión arterial pulmonar. Además, las fuerzas de corte originadas por el incremento del volumen en el circuito pulmonar provocan mayor resistencia con el paso del tiempo. La gran mayoría de los pacientes con hipertensión pulmonar inoperable manifiesta la alteración de manera progresiva. Los datos combinados de un estudio histórico nacional multicéntrico en Estados Unidos indican que casi todos los casos de hipertensión pulmonar irreversible pueden prevenirse mediante la reparación quirúrgica de una VSD grande antes de los dos años de edad.
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Manifestaciones clínicas
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Los pacientes con cortocircuitos pequeños o moderados de izquierda a derecha no suelen presentar síntomas cardiovasculares. Los individuos con cortocircuitos grandes de izquierda a derecha se encuentran graves al inicio de la lactancia. Estos pacientes tienen infecciones de vías respiratorias frecuentes y aumentan de peso con lentitud. Es común que presenten disnea, diaforesis y fatiga. La HF se presenta entre la edad de uno a seis meses. Después del primer año, los síntomas suelen mejorar, aunque la fatiga fácil persiste algunas veces. Los niños mayores pueden experimentar intolerancia al esfuerzo. Con el paso del tiempo, los niños con cortocircuitos grandes, persistentes de izquierda a derecha, desarrollan cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar, lo que conduce al incremento de la resistencia vascular pulmonar e inversión del cortocircuito de izquierda a derecha con flujo de derecha a izquierda (síndrome de Eisenmenger). Casi siempre hay cianosis.
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1. Cortocircuito pequeño de izquierda a derecha. No hay bordes, elevaciones o frémitos. El primer ruido en el vértice es normal y el segundo en el área pulmonar presenta desdoblamiento fisiológico. Se escucha un soplo pansistólico áspero de tono medio a alto y de grados II a IV/VI que se advierte mejor en el borde esternal izquierdo en los espacios intercostales tercero y cuarto. El soplo se irradia sobre todo al precordio. No se perciben soplos diastólicos.
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2. Cortocircuito moderado de izquierda a derecha. Una ligera prominencia del precordio con elevación moderada del ventrículo izquierdo es evidente. Puede palparse un frémito sistólico en el borde esternal izquierdo inferior entre los espacios intercostales tercero y cuarto. El segundo ruido en el área pulmonar está desdoblado a menudo, pero puede ser único. Se escucha un soplo pansistólico áspero de grados III a IV/VI que se advierte mejor en el borde esternal izquierdo inferior en el cuarto espacio intercostal. Un soplo de flujo diastólico mitral indica que el flujo sanguíneo pulmonar se encuentra incrementado de manera significativa por un cortocircuito grande.
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3. Comunicaciones interventriculares grandes con hipertensión pulmonar. El precordio es prominente y el esternón sobresale. Se palpa el empuje del ventrículo izquierdo y el derecho. Por lo regular hay desdoblamiento de S2 en el área pulmonar. Es posible un frémito en la parte inferior del borde esternal izquierdo. S2 es casi siempre único o muestra una división estrecha, con acentuación del componente pulmonar. El soplo varía de grado I a grado IV/VI y suele ser áspero y pansistólico. En ocasiones, cuando la comunicación es grande o las presiones ventriculares son casi equivalentes, el soplo es difícil de escuchar. Es posible oír un soplo del flujo diastólico, según sea la magnitud del cortocircuito.
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En individuos con cortocircuitos pequeños, las radiografías torácicas pueden ser normales. Los pacientes con cortocircuitos masivos muestran agrandamiento notorio del corazón que afecta a ambos ventrículos y la aurícula izquierda. El segmento principal de la arteria pulmonar puede estar dilatado. Las marcas vasculares pulmonares están intensificadas.
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C. Electrocardiografía
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El ECG es normal en sujetos con cortocircuitos pequeños de izquierda a derecha. Por lo regular ocurre hipertrofia del ventrículo izquierdo en personas con derivaciones grandes de izquierda a derecha y resistencia vascular pulmonar normal. Hay agrandamiento ventricular combinado en sujetos con hipertensión pulmonar por aumento de flujo, incremento de la resistencia o ambos. La hipertrofia pura del ventrículo derecho aparece en pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a obstrucción vascular pulmonar inducida por cortocircuito de izquierda a derecha de larga duración (síndrome de Eisenmenger).
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La ecocardiografía bidimensional puede revelar el tamaño de la comunicación interventricular y establecer su localización anatómica. El Doppler de flujo a color permite detectar incluso los VSD más pequeños. Las comunicaciones múltiples pueden detectarse al combinar las imágenes bidimensionales con las de flujo a color. El Doppler puede ayudar a valorar un VSD al determinar la diferencia de presión entre los ventrículos izquierdo y derecho. Una diferencia de presión mayor de 50 mmHg indica la ausencia de hipertensión pulmonar grave.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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La capacidad para describir la anatomía de la comunicación interventricular y calcular las presiones en la arteria pulmonar con base en el gradiente a través de la comunicación interventricular permite la reparación de la mayor parte de los defectos aislados sin cateterismo cardiaco ni angiocardiografía. El cateterismo está indicado para pacientes con incremento de la resistencia vascular pulmonar. La presión de la arteria pulmonar puede variar de niveles normales a sistémicos (igual a la presión aórtica). La presión de la aurícula izquierda (presión pulmonar de enclavamiento) puede ser normal a elevada. La resistencia vascular pulmonar varía de normal a muy alta. La exploración angiocardiográfica define la cantidad, tamaño y ubicación de las comunicaciones.
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A. Tratamiento médico
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Los pacientes que desarrollan HF deben recibir medidas anticongestivas (véase la sección de Insuficiencia cardiaca antes), en particular diuréticos y reducción de la poscarga. Si el paciente no responde a dichas medidas o si muestra signos de hipertensión pulmonar progresiva, está indicada la operación sin demora.
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B. Tratamiento quirúrgico
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Los sujetos con cardiomegalia, crecimiento deficiente, tolerancia al ejercicio escasa u otras anomalías clínicas que tienen un cortocircuito grave (>2:1) sin hipertensión pulmonar de consideración suelen someterse a reparación quirúrgica a los tres a seis meses de edad. Para el cierre primario se utiliza un parche sintético o pericárdico. La edad para la operación programada ha disminuido y la mayor parte de los defectos se repara hoy día en la lactancia. Los individuos con presiones de la arteria pulmonar iguales a la presión sistémica deben intervenirse quirúrgicamente bastante antes de los dos años de edad para evitar una vasculopatía pulmonar. En la mayor parte de las instituciones, estos niños se operan antes del año de edad. Como resultado, el síndrome de Eisenmenger se ha eliminado casi por completo. En todos los casos de VSD, la tasa de mortalidad quirúrgica es inferior a 2%.
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El cierre a través de un catéter de una comunicación interventricular muscular se ha vuelto un procedimiento regular. Las comunicaciones interventriculares perimembranosas también se han cerrado en niños por medio de cateterismo, pero existe una incidencia notablemente alta de bloqueo cardiaco completo después de la colocación de un dispositivo de cierre, lo cual ha reducido la aceptación de este método.
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Evolución y pronóstico
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Las arritmias tardías graves son raras. La capacidad funcional de ejercitarse y el consumo de oxígeno son casi siempre normales y no es necesario establecer restricciones físicas. Los adultos con defectos corregidos tienen una calidad de vida normal. Con el cierre completo de una VSD, los antibióticos profilácticos para endocarditis bacteriana pueden interrumpirse seis meses después de la intervención.
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Bol Raap
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et al: Long-term follow-up and quality of life after closure of ventricular septal defect in adults. Eur J Cardiothorac Surg 2007;32:215
[PubMed: PMID: 17566753]
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[PubMed: PMID: 17378052]
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3. Comunicación auriculoventricular
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
El soplo suele ser inaudible en recién nacidos.
Componente pulmonar intenso de S2.
Común en lactantes con síndrome de Down.
ECG con desviación del eje izquierdo.
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Las comunicaciones AV (AVSD) resultan de la fusión incompleta de los cojinetes endocárdicos embrionarios. Éstos ayudan a formar la “cruz” del corazón, incluidas la porción inferior del tabique auricular, la porción membranosa del tabique ventricular y las valvas del tabique de las válvulas tricúspide y mitral. Estas comunicaciones representan cerca de 4% de todos los casos de cardiopatía congénita. Sesenta por ciento de los niños con síndrome de Down tienen una cardiopatía congénita y, de éstos, 35 a 40% tiene comunicaciones AV.
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Las comunicaciones AV del tabique pueden ser parciales o completas. La fisiología del defecto depende de su ubicación en las válvulas AV. Si las válvulas se hallan en la porción media del defecto (comunicación auriculoventricular [AVSD] completa), los componentes auricular y ventricular de los defectos del tabique están presentes y las válvulas AV derecha e izquierda comparten un anillo u orificio común. En la forma parcial hay inserción baja de las válvulas AV, lo que origina una comunicación interauricular del tipo ostium primum sin un componente ventricular. En la AVSD parcial hay dos orificios valvulares AV separados y por lo regular se observa una hendidura en la válvula del lado izquierdo.
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Las AVSD parciales funcionan como una comunicación interauricular aislada con grados variables de regurgitación a través de la hendidura en la válvula AV izquierda. La forma completa ocasiona cortocircuito de izquierda a derecha tanto en aurículas como en ventrículos con insuficiencia de la válvula AV. Si hay incremento de la resistencia vascular pulmonar, los cortocircuitos pueden ser bidireccionales. Estos últimos son más comunes en el síndrome de Down o en niños mayores no sometidos a reparación.
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Manifestaciones clínicas
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La forma parcial puede producir síntomas similares a los de la comunicación interauricular de la variante ostium secundum. Los pacientes con una comunicación AV completa tienen afección grave. La HF se desarrolla durante la lactancia y los brotes recurrentes de neumonía son comunes.
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En el recién nacido con la forma completa, el soplo puede ser inaudible debido a las resistencias sistémica y pulmonar vascular (PVR) relativamente iguales. Luego de cuatro a seis semanas, a medida que la PVR desciende, se desarrolla un soplo sistólico inespecífico. El soplo no suele ser tan áspero como el de una VSD aislada. El corazón está bastante agrandado (en ambos lados). S2 es intenso y puede escucharse un soplo pronunciado de flujo diastólico en el vértice y el borde esternal izquierdo inferior.
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Cuando hay una vasculopatía pulmonar obstructiva grave, es común que ocurra un agrandamiento dominante del ventrículo derecho. Puede palparse S2 en el área pulmonar y no se percibe ningún frémito. Se escucha un soplo sistólico breve inespecífico en el borde esternal izquierdo inferior. No se percibe flujo diastólico. Puede detectarse cianosis en casos graves con cortocircuitos predominantemente de derecha a izquierda.
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Siempre hay agrandamiento del corazón. En la forma completa, las cuatro cámaras están agrandadas. La trama vascular pulmonar está aumentada. En sujetos con vasculopatía pulmonar obstructiva, sólo el segmento principal de la arteria pulmonar y sus ramas son evidentes y la trama vascular pulmonar periférica suele estar disminuida.
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C. Electrocardiografía
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En todas las formas de comunicación AV está presente una desviación del eje izquierdo con un asa en sentido levógiro en el plano frontal. El ECG es una herramienta diagnóstica importante. Sólo 5% de las VSD aisladas presenta esta anomalía ECG. Hay bloqueo cardiaco de primer grado en más de 50% de los individuos. Se desarrolla hipertrofia ventricular derecha, izquierda o combinada según sean el tipo particular de comunicación y la presencia o ausencia de hipertensión pulmonar.
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La ecocardiografía es la prueba diagnóstica preferida. Con la ecocardiografía bidimensional es posible observar con detalle la anatomía. Ambas válvulas AV se encuentran al mismo nivel, en comparación con el corazón normal, en el cual la válvula tricúspide se halla en posición más apical. El tamaño de los componentes auricular y ventricular del defecto puede medirse. Puede identificarse insuficiencia de las válvulas AV. El infundíbulo ventricular izquierdo se encuentra elongado (aspecto en cuello de cisne), lo que produce obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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El cateterismo cardiaco no se utiliza de manera sistemática en la valoración diagnóstica de las comunicaciones AV, pero puede ser valioso para medir las presiones de la arteria pulmonar en lactantes mayores con síndrome de Down, ya que este grupo de pacientes está predispuesto a la hipertensión pulmonar de inicio temprano. El aumento de la saturación de oxígeno en el ventrículo derecho o la aurícula derecha permite identificar el nivel del cortocircuito. La angiocardiografía revela la deformidad característica en cuello de cisne del trayecto de flujo de salida del ventrículo izquierdo en la forma completa.
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Dado que no se observa una mejoría espontánea, siempre es necesario recurrir a las medidas quirúrgicas. En la forma parcial, la operación se acompaña de una mortalidad baja (1 a 2%), pero los pacientes necesitan un seguimiento constante debido al riesgo de que se obstruya el trayecto del flujo de salida del ventrículo izquierdo y haya disfunción de la válvula mitral de modo tardío. La forma completa se relaciona con una mortalidad un tanto mayor, pero la corrección completa en el primer año de vida, antes del inicio de la hipertensión pulmonar irreversible, es obligada. Hay que realizar la corrección primaria cuando el niño está en buenas condiciones y, si es posible, cuando pese más de 5 kg. Durante la operación correctiva, la ecocardiografía transesofágica es útil para valorar la idoneidad de la reparación en el quirófano cuando se complete la derivación cardiopulmonar.
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Kobayashi
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[PubMed: PMID: 17669760]
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
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La PDA es la permeabilidad del vaso fetal normal que une la arteria pulmonar con la aorta. Se cierra en forma espontánea en lactantes a término normales en el tercer a quinto días de edad. Es una anomalía que representa 10% de todos los casos de cardiopatía congénita. La incidencia de PDA es más alta en lactantes nacidos a grandes altitudes, por arriba de los 3 000 m. Es dos veces más común en mujeres que en varones. En lactantes de pretérmino que pesan menos de 1 500 g, la frecuencia de PDA varía de 20 a 60%. Este defecto ocurre como una anomalía aislada, pero en ocasiones hay lesiones concomitantes; la coartación de la aorta y la VSD son comunes. Más importante aún es reconocer a aquellos pacientes con soplos por PDA, pero sin otras manifestaciones aparentes de lesiones adjuntas, quienes permanecen con vida gracias a la persistencia del conducto arterioso (p. ej., un paciente con PDA y atresia pulmonar insospechada).
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Manifestaciones clínicas
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Las manifestaciones clínicas y el curso clínico dependen del tamaño del cortocircuito y el grado de hipertensión pulmonar.
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1. Persistencia del conducto arterioso típica. Los pulsos son saltones y la presión del pulso es amplia debido al escape diastólico a través del conducto. S1 es normal y suele haber desdoblamiento de S2. En cortocircuitos grandes, S2 puede mostrar un desdoblamiento paradójico (es decir, S2 se cierra con la inspiración y se desdobla con la espiración). El desdoblamiento paradójico se debe a una sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y a la expulsión prolongada de sangre de esta cámara.
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El soplo es bastante característico. Es un soplo de maquinaria muy áspero que es más acentuado en el segundo espacio intercostal izquierdo. Comienza poco después de S1, se eleva para alcanzar su máximo en S2 y pasa a través de S2 hasta la diástole, donde se convierte en un soplo en disminución que desaparece antes de S1. El soplo tiende a irradiarse bastante bien por arriba de los campos pulmonares en sentido anterior, pero en forma bastante deficiente por arriba de los campos pulmonares en sentido posterior. A menudo se percibe un soplo de flujo diastólico en el vértice.
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2. Persistencia del conducto arterioso con resistencia vascular pulmonar. El flujo a través del conducto arterioso se encuentra disminuido. Se encuentra un ruido S2 único y acentuado, pero no hay soplo cardiaco significativo. Los pulsos son normales más que saltones.
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En la PDA simple, la apariencia radiográfica depende del tamaño del cortocircuito. Si éste es hasta cierto punto pequeño, el corazón no está agrandado. Si el cortocircuito es grande, puede haber agrandamiento de la aurícula y el ventrículo izquierdos. La aorta y el segmento arterial pulmonar principal pueden ser notorios.
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C. Electrocardiografía
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El ECG puede ser normal o mostrar hipertrofia del ventrículo izquierdo, según sea el tamaño del cortocircuito. En individuos con hipertensión pulmonar causada por un aumento del flujo sanguíneo suele ocurrir hipertrofia biventricular. En aquellos con vasculopatía pulmonar obstructiva se observa hipertrofia ventricular pura del ventrículo derecho.
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La ecocardiografía permite la visualización directa del conducto y la confirmación de la dirección y el grado del cortocircuito. El flujo de alta velocidad de izquierda a derecha es un argumento contra la elevación anormal de la resistencia vascular pulmonar y, conforme disminuye la resistencia vascular pulmonar durante el periodo neonatal, suele observarse un cortocircuito de alta velocidad de izquierda a derecha. Si hay resistencia vascular pulmonar por arriba de la presión sistémica, el flujo a través del conducto es de derecha a izquierda. El flujo sanguíneo del conducto, sea que dependa de flujo pulmonar o del sistémico, puede identificarse por ecocardiografía, ya que el cierre de una PDA en estos casos está contraindicado.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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Los niños con PDA nunca necesitan cateterismo cardiaco para fines diagnósticos. Sin embargo, los niños >5 kg con una PDA se someten en forma sistemática al cierre del conducto en el laboratorio de cateterismo.
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El tratamiento es quirúrgico cuando la PDA es grande y el paciente pequeño, excepto en individuos con vasculopatía pulmonar obstructiva. Los sujetos con cortocircuitos grandes de izquierda a derecha deben someterse a operación alrededor del año de edad, a fin de prevenir una vasculopatía pulmonar obstructiva progresiva. Una PDA sintomática con presión normal de la arteria pulmonar puede ocluirse con seguridad mediante una espiral en el laboratorio de cateterismo una vez que el niño pesa 5 kg.
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Los pacientes con obstrucción vascular pulmonar no reactiva con resistencia mayor a 10 unidades de Wood (normal, <3) y una razón de resistencia pulmonar/sistémica mayor de 0.7 (normal, <0.3) pese al tratamiento con vasodilatadores (p. ej., óxido nítrico) no deben someterse a cierre de PDA. Estos pacientes empeoran con el cierre del conducto porque el flujo hacia éste mantiene el gasto cardiaco hacia el sistema circulatorio en presencia de resistencia vascular pulmonar elevada.
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La PDA sintomática es un problema común en prematuros. La indometacina, un inhibidor de la síntesis de prostaglandinas, se usa en forma sistemática para cerrar la PDA en prematuros. Este fármaco no cierra la PDA en lactantes a término o niños. El éxito del tratamiento con indometacina es hasta de 80 a 90% en prematuros con un peso al nacer superior a 1 200 g, pero tiene un éxito menor en lactantes más pequeños. La indometacina (0.1 a 0.3 mg/kg por vía oral cada 8 a 24 h o 0.1 a 0.3 mg/kg por vía parenteral cada 12 h) puede suministrarse si se demuestran funciones renal, hematológica y hepática adecuadas. La indometacina puede alterar la función renal y por tanto durante el tratamiento deben vigilarse la diuresis y las concentraciones de BUN y creatinina. Si la indometacina no tiene éxito y el conducto permanece hemodinámicamente significativo, debe recurrirse a la ligadura quirúrgica. Si el conducto se cierra lo suficiente, al grado de perder su importancia hemodinámica, incluso con cierto flujo residual de izquierda a derecha, ya no se necesita la operación y puede administrarse un segundo curso de indometacina. Estudios europeos recientes indican que el ibuprofeno puede ser tan eficaz como la indometacina para el cierre médico de la PDA pretérmino.
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Evolución y pronóstico
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Los individuos con PDA simple y cortocircuitos pequeños a moderados tienen casi siempre buenos resultados sin la operación. Sin embargo, en el tercer o cuarto decenios de la vida aparecen síntomas de fatiga fácil, disnea con el esfuerzo e intolerancia al ejercicio, por lo general como consecuencia del desarrollo de hipertensión pulmonar o HF.
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El cierre espontáneo de PDA puede ocurrir hasta el año de edad, sobre todo en lactantes prematuros. Después de esta edad, el cierre espontáneo es raro. Debido a que la endocarditis infecciosa es una complicación potencial, el cierre se recomienda si el problema persiste después del año de edad.
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El pronóstico para los pacientes con cortocircuitos grandes o hipertensión pulmonar no es tan favorable. En estos niños se presentan crecimiento y desarrollo deficientes, episodios frecuentes de neumonía y HF. Los sujetos con PDA después del periodo neonatal y cortocircuitos grandes deben someterse al cierre de PDA por medio de tratamiento con catéter.
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Cherif
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[PubMed: PMID: 17620674]
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LESIONES RELACIONADAS CON OBSTRUCCIÓN DEL HEMICARDIO DERECHO
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1. Estenosis valvular pulmonar
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Ausencia de síntomas en casos de estenosis leves o moderadamente graves.
Cianosis e incidencia elevada de HF del lado derecho en lesiones muy graves durante la lactancia.
Elevación del ventrículo derecho y chasquido sistólico de expulsión en el tercer espacio intercostal izquierdo.
Desdoblamiento de S2 con P2 suave a inaudible; soplo sistólico obstructivo de grados I a VI/VI, máximo en el área pulmonar.
Dilatación de la arteria pulmonar en la radiografía torácica.
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La estenosis de la válvula pulmonar representa 10% de todos los casos de cardiopatía congénita. En el caso más común, las cúspides de la válvula pulmonar están fusionadas y forman una membrana o diafragma con un orificio en medio, que tiene un diámetro variable de 2 a 10 mm. En ocasiones, sólo dos cúspides pueden estar fusionadas, lo que produce una válvula pulmonar bicúspide. En casos más graves hay estenosis secundaria del infundíbulo (subvalvular). El anillo de la válvula pulmonar suele ser pequeño con dilatación posestenótica moderada a acentuada de las arterias pulmonares principales.
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La obstrucción del flujo sanguíneo a través de la válvula pulmonar da lugar a una elevación de la presión ventricular derecha. Las presiones superiores a la sistémica pueden poner en riesgo la vida y se relacionan con obstrucción crítica. A causa del mayor esfuerzo que realiza el ventrículo derecho, se desarrollan hipertensión e insuficiencia del ventrículo derecho.
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Cuando la obstrucción es grave y el tabique ventricular está intacto, es común que ocurra un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel auricular a través de un agujero oval permeable. En recién nacidos con obstrucción grave, el flujo sanguíneo pulmonar puede presentar un cortocircuito a través del conducto, lo que hace necesario el tratamiento con prostaglandinas al momento del nacimiento. Los pacientes con este trastorno tienen casi siempre cianosis.
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Manifestaciones clínicas
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Los pacientes con estenosis de la válvula pulmonar leve o incluso moderada se encuentran acianóticos y asintomáticos. Aquellos con una obstrucción valvular más grave pueden desarrollar cianosis muy al principio. Por lo general, los individuos con obstrucción leve a moderada están bien desarrollados y nutridos. No son propensos a las infecciones pulmonares. Los pulsos son normales. El precordio puede ser notorio y a menudo es posible palpar la elevación del ventrículo derecho. Es común encontrar un frémito sistólico en el área pulmonar. En personas con estenosis leve a moderada se escucha un chasquido de expulsión notable de origen pulmonar, que se reconoce mejor en el tercer espacio intercostal izquierdo. Este chasquido varía con la respiración y es más evidente durante la espiración que durante la inspiración. En casos de estenosis grave, el chasquido tiende a unirse con S1. S2 varía con el grado de estenosis. En la estenosis pulmonar leve, S2 es normal. En la estenosis pulmonar moderada, el desdoblamiento del S2 es más amplio y el componente pulmonar es más suave. En la estenosis pulmonar grave, S2 es único porque no puede escucharse el componente pulmonar. Se percibe un soplo sistólico de expulsión áspero en el segundo interespacio izquierdo. Se irradia muy bien hacia la espalda. Con la obstrucción grave de la válvula pulmonar, el soplo suele ser breve. No se escucha soplo diastólico alguno.
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El tamaño del corazón es normal. Es común que haya dilatación posestenótica de las arterias pulmonar principal y pulmonar izquierda.
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C. Electrocardiografía
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El ECG es casi siempre normal en pacientes con obstrucción leve. Hay RVH con estenosis moderada a grave de la válvula pulmonar. En la obstrucción grave ocurre hipertrofia del ventrículo derecho con patrón de sobrecarga de dicho ventrículo (inversión profunda de la onda T), que se observa en las derivaciones precordiales derechas (V3R, V1, V2). Es posible el agrandamiento de la aurícula derecha. También se observa desviación del eje derecho en las formas moderada a grave.
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El diagnóstico se establece a menudo por la exploración física, pero el ecocardiograma apoya el diagnóstico cuando la válvula pulmonar muestra engrosamiento inusual con reducción del movimiento de las valvas. El gradiente de presión transvalvular puede calcularse con precisión por ecografía Doppler, lo que proporciona los datos de la presión en el ventrículo derecho y puede ayudar a establecer el tiempo apropiado para la intervención.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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La estenosis pulmonar puede diagnosticarse con facilidad por medio de exploración física, ECG y ecocardiografía. El cateterismo se reserva para la valvuloplastia terapéutica pulmonar con globo. En casos graves con disfunción de RV se desarrolla un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel auricular. La presión de la arteria pulmonar es normal. El gradiente a través de la válvula pulmonar varía de 10 a 200 mmHg. En casos graves, la presión de la aurícula derecha suele estar elevada, con una onda “a” predominante. La angiocardiografía en el ventrículo derecho muestra engrosamiento de la válvula pulmonar y su abertura estrecha, lo que produce un chorro de contraste hacia la arteria pulmonar. Puede haber hipertrofia infundibular (flujo de salida del RV).
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Se recomienda solucionar la estenosis de la válvula pulmonar en niños con presiones sistólicas del ventrículo derecho mayores de dos terceras partes de la presión sistémica. La corrección inmediata está indicada para pacientes con presión sistémica o suprasistémica del ventrículo derecho. La valvuloplastia percutánea con globo es el procedimiento idóneo. Es tan efectiva como la operación para aliviar la obstrucción y causa menos insuficiencia de la válvula. Se necesita la corrección quirúrgica para tratar la estenosis de la válvula pulmonar sólo cuando la valvuloplastia de la válvula pulmonar con globo no proporciona buenos resultados.
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Evolución y pronóstico
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Los pacientes con estenosis leve de la válvula pulmonar llevan vidas normales. Aquellos con estenosis moderada rara vez presentan síntomas. Quienes tienen obstrucción valvular grave pueden desarrollar cianosis en la lactancia.
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Después de la valvuloplastia pulmonar con globo o la operación, la mayoría de los pacientes tiene una buena capacidad máxima de ejercicio adecuada, a menos que sufra insuficiencia pulmonar grave. No se justifica la limitación de la actividad física. La calidad de vida de los adultos con tratamiento exitoso de la estenosis pulmonar y PI mínima es normal. Los individuos con insuficiencia pulmonar aislada, una circunstancia común después de una valvulotomía pulmonar quirúrgica, pueden presentar una limitación notoria de su desempeño al realizar ejercicio. La insuficiencia pulmonar grave produce dilatación y disfunción progresivas del ventrículo derecho, lo que puede precipitar arritmias ventriculares o insuficiencia de las cavidades derechas del corazón en la edad adulta. Los sujetos con insuficiencia pulmonar grave pueden beneficiarse con la restitución de la válvula pulmonar.
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Davidson
MJ
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Davlouros
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[PubMed: PMID: 16543599]
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2. Estenosis pulmonar subvalvular
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Es infrecuente la estenosis pulmonar infundibular pura (subvalvular). Puede ocurrir hipertrofia infundibular, a menudo en relación con una VSD perimembranosa pequeña, y conducir a un “ventrículo derecho de doble cámara”, al tiempo que hay una obstrucción considerable del flujo de entrada a la porción del flujo de salida del ventrículo derecho. Debe sospecharse esta anomalía si hay un frémito precordial prominente, ausencia de un chasquido pulmonar de expulsión y un soplo que es máximo en el tercer y cuarto espacios intercostales más que en el segundo espacio intercostal. El cuadro clínico es por lo demás idéntico al de la estenosis de la válvula pulmonar. La intervención, cuando está indicada, siempre es quirúrgica, ya que esta entidad no mejora con dilatación mediante catéter con globo.
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3. Estenosis supravalvular de la válvula pulmonar
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La estenosis supravalvular de la válvula pulmonar es una alteración bastante rara consecutiva al estrechamiento de la arteria pulmonar principal. El cuadro clínico puede ser idéntico al de la estenosis de la válvula pulmonar, aunque el soplo es máximo en el primer espacio intercostal en el borde esternal izquierdo y la escotadura supraesternal. El chasquido de expulsión es audible, siempre que no esté comprometida la valva. El soplo se irradia al cuello y por arriba de los campos pulmonares. Esta alteración ocurre con mayor frecuencia en niños con síndrome de Noonan.
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4. Estenosis periférica de ramas pulmonares
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En la estenosis periférica de ramas pulmonares se encuentran múltiples estrechamientos en las ramas de la arteria pulmonar en la bifurcación de la arteria pulmonar principal o la periferia del pulmón. Pueden escucharse soplos sistólicos por arriba de ambos campos pulmonares, en los sentidos anterior y posterior. La estenosis leve de ramas de la arteria pulmonar produce un soplo en lactantes que desaparece hacia los seis meses de edad. Las formas graves de estenosis pulmonar periférica persisten. Las tres causas más frecuentes de estenosis notoria de las ramas de la arteria pulmonar son los siguientes síndromes: de Williams, de Alagille y de rubéola congénita. A menudo la operación no tiene éxito porque las estenosis se encuentran cerca y en el hilio pulmonar y no son susceptibles de corrección quirúrgica. En la actualidad se recurre a la angioplastia transcatéter con globo para su tratamiento, con un éxito moderado. En algunos casos, la estenosis mejora de modo espontáneo con la edad.
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5. Malformación de Ebstein de la válvula tricúspide
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En la malformación de Ebstein de la válvula tricúspide, la valva septal de la válvula tricúspide se desplaza hacia abajo de tal forma que la valva del tabique de la válvula se halla adherida a la pared del ventrículo derecho (por dentro de éste) más que al anillo tricúspide. Como resultado, la porción superior del ventrículo derecho se halla dentro de la aurícula derecha por sus características fisiológicas. La llamada porción auricularizada del ventrículo derecho tiene una pared delgada y no contribuye al gasto ventricular derecho. La porción del ventrículo por debajo de la válvula tricúspide desplazada tiene un menor volumen y representa el ventrículo derecho funcional.
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Manifestaciones clínicas
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El grado de desplazamiento de la válvula tricúspide es variable y el cuadro clínico de la malformación de Ebstein varía con este desplazamiento. En la forma más extrema, la valva del tabique presenta desplazamiento marcado hacia el trayecto del flujo de salida del ventrículo derecho, lo que lleva a la obstrucción del flujo anterógrado a la arteria pulmonar. El grado de insuficiencia tricuspídea puede ser tan grave que el flujo anterógrado a través del infundíbulo ventricular derecho se encuentra muy disminuido y ello produce cianosis. En el extremo opuesto, es posible que no se desarrollen síntomas hasta la edad adulta cuando ocurren taquiarritmias concomitantes con dilatación de la aurícula derecha o una vía eléctrica de reentrada concomitante. Estos pacientes de mayor edad tienen casi siempre un menor grado de desplazamiento de la valva del tabique de la válvula tricúspide.
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La radiografía torácica suele mostrar cardiomegalia con un notorio borde derecho del corazón. El grado de cardiomegalia se ve afectado por el grado de insuficiencia de la válvula tricúspide y por la presencia y tamaño del cortocircuito a nivel auricular. Hay cardiomegalia masiva con un “corazón de pared a pared” en caso de desplazamiento grave y defecto restrictivo a nivel auricular.
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C. Electrocardiograma
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El ECG puede ser normal, pero las más de las veces muestra agrandamiento de la aurícula derecha y bloqueo de rama derecha del haz de His (RBBB). Existe una relación entre la anomalía de Ebstein y el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). En estos casos se observa la onda delta.
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La ecocardiografía es necesaria para confirmar el diagnóstico y puede ayudar a predecir el resultado. Factores como el grado de desplazamiento, el tamaño de la aurícula derecha y la presencia de un cortocircuito vinculado a nivel auricular modifican el resultado. La ecocardiografía permite cuantificar el tamaño de la porción auricularizada del ventrículo derecho y, en casos graves, el ventrículo derecho puede aumentar tanto de tamaño que rodea al ventrículo izquierdo, lo que impide su llenado.
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Evolución y pronóstico
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En recién nacidos cianóticos se administra prostaglandina E para mantener el flujo sanguíneo pulmonar hasta que se reduzca la resistencia vascular pulmonar, lo que facilita el flujo anterógrado de la arteria pulmonar. Si el recién nacido permanece significativamente cianótico, se necesita operación pero el resultado es pobre. El procedimiento en niños mayores o adultos tiene un resultado mejor.
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La reparación quirúrgica consiste en una anuloplastia para modificar el nivel del orificio tricuspídeo y disminuir la insuficiencia tricuspídea. La tasa de éxito de este procedimiento es muy variable. Las arritmias tardías son comunes debido a la dilatación auricular preexistente. Si no se trata una malformación de Ebstein de consideración, las taquiarritmias auriculares comienzan a menudo durante la adolescencia. La tolerancia posoperatoria al ejercicio aumenta, pero es aún menor que en niños normales de la misma edad.
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6. Otras malformaciones infrecuentes del lado derecho
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A. Ausencia de una arteria pulmonar
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La ausencia de una arteria pulmonar (izquierda o derecha) puede ser una malformación aislada o puede ocurrir en nexo con otras cardiopatías congénitas. En ocasiones se observa en personas con tetralogía de Fallot.
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B. Ausencia de la válvula pulmonar
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La ausencia de la válvula pulmonar es una anomalía rara que suele vincularse con VSD. En cerca de la mitad de los casos también hay estenosis pulmonar infundibular (tetralogía de Fallot con ausencia de la válvula pulmonar).
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Alsoufi
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et al: Surgical outcomes in the treatment of patients with tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:354
[PubMed: PMID: 17215132]
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et al: Repair of neonates and young infants with Ebstein’s anomaly and related disorders. Ann Thorac Surg 2007;84:587
[PubMed: PMID: 17643640]
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LESIONES RELACIONADAS CON OBSTRUCCIÓN DEL HEMICARDIO IZQUIERDO
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1. Coartación de la aorta
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Ausencia o disminución de los pulsos femorales.
Gradiente de presión sistólica entre las extremidades superiores e inferiores >20 mmHg.
Soplo sistólico en la región dorsal o la axila izquierda.
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La coartación es común y representa cerca de 6% de todas las cardiopatías congénitas. Es tres veces más frecuente en varones que en mujeres. Muchas mujeres afectadas tienen síndrome de Turner (45,XO). La coartación suele ocurrir en la porción torácica de la aorta descendente en sentido distal al punto de salida de la arteria subclavia izquierda en la región yuxtaductal. La aorta abdominal rara vez está afectada. La incidencia de válvula aórtica bicúspide relacionada con coartación es de 80 a 85%.
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Manifestaciones clínicas
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Las manifestaciones físicas cardinales consisten en disminución o ausencia de pulsos femorales. Los lactantes con coartación grave tienen pulsos similares en las extremidades superiores e inferiores al nacimiento, hasta que se cierra el conducto arterioso. Esto se debe a que la coartación es tan grave que el conducto arterioso suministra flujo sanguíneo a la aorta descendente o a que la coartación por sí misma es consecuencia de la presencia del tejido ductal en la aorta, que es suficiente para ocasionar la obstrucción aórtica. Alrededor de 40% de los niños con coartación la presentan a esta edad tan temprana. La coartación por sí sola o en combinación con VSD, ASD u otras anomalías cardiacas congénitas es la causa principal de HF en el primer mes de vida.
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La coartación es más insidiosa en 60% de los niños sin síntomas durante la lactancia. La coartación se diagnostica mediante una discrepancia del pulso entre los brazos y las piernas durante la exploración física o mediante hipertensión del brazo derecho al medir la presión arterial. Los pulsos en las piernas están disminuidos o ausentes. La arteria subclavia izquierda está afectada en ocasiones en la coartación, en cuyo caso el pulso braquial izquierdo también es débil. El soplo patognomónico de la coartación se escucha en la axila izquierda y el lado izquierdo de la espalda. El soplo suele ser sistólico, pero puede extenderse hacia la diástole, conforme el flujo anterógrado continúa a través del sitio de estrechamiento de la coartación a lo largo del ciclo cardiaco. Muchas veces se ausculta un soplo de expulsión sistólica en el área aórtica y el borde esternal inferior izquierdo junto con un chasquido de expulsión apical proveniente de la válvula aórtica bicúspide.
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En el niño mayor, los datos radiográficos pueden mostrar un corazón de tamaño normal, aunque hay en ocasiones ciertos signos de agrandamiento del LV. La porción aórtica proximal a la coartación es notoria. La silueta aórtica está alterada al nivel de la coartación. El segmento posestenótico está dilatado. Esta combinación de anomalías da lugar al signo de “número 3” en la radiografía torácica. Pueden observarse muescas en las costillas causadas por el marcado agrandamiento de las colaterales intercostales. En pacientes con coartación grave y HF adjunta ocurren agrandamiento cardiaco marcado y congestión venosa pulmonar.
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C. Electrocardiografía
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El ECG en niños mayores puede ser normal o mostrar hipertrofia del ventrículo izquierdo. El ECG suele revelar hipertrofia de ventrículo derecho en lactantes con coartación grave porque dicho ventrículo actúa como “ventrículo sistémico” durante la vida fetal.
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Se usan ecocardiografía bidimensional y Doppler de flujo a color para visualizar la coartación en forma directa y con el Doppler de onda continua se calcula el grado de obstrucción. El flujo diastólico desviado se detecta con Doppler de onda continua si la obstrucción es grave. En recién nacidos con PDA, no puede descartarse la coartación porque ésta puede desarrollarse conforme se cierra la PDA. Las lesiones concomitantes como válvula aórtica o mitral bicúspide pueden sugerir la presencia de coartación. En casos de mala función sistólica del ventrículo izquierdo, el gradiente a través de la coartación puede ser falsamente bajo, ya que el LV es incapaz de generar la presión adecuada en sentido proximal al sitio del estrechamiento.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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Estos procedimientos rara vez se realizan para el diagnóstico en lactantes o niños con coartación aórtica, pero se utilizan si se ha programado la intervención a través de un catéter. Si se completan, estos estudios muestran las características anatómicas y la gravedad de la coartación y valoran si la circulación colateral es adecuada.
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Los lactantes con coartación de la aorta e insuficiencia cardiaca pueden presentar un estado de gravedad extremo como consecuencia de la disfunción del LV y gasto cardiaco bajo. Las medidas de reanimación incluyen goteo intravenoso de prostaglandinas (0.05 a 0.1 μg/kg/min) para reabrir el conducto arterioso. El daño de órganos terminales distal al sitio de la coartación no es poco común y a menudo es necesario el apoyo con inotrópicos. Una vez estabilizado, el lactante debe someterse a un procedimiento de corrección. En pacientes con mala función del ventrículo izquierdo, la angioplastia con globo se realiza a veces como procedimiento paliativo. Datos recientes sugieren que la angioplastia con globo de la aorta puede ser un procedimiento definitivo en muchos individuos con buena función del ventrículo izquierdo. La operación tiene una elevada tasa de éxito. La principal complicación de la operación y la angioplastia con globo es la recurrencia de la coartación. Por fortuna, esta complicación es susceptible de tratamiento con cateterismo. En pacientes mayores, en particular en aquellos de tamaño adulto, la colocación de endoprótesis a través de catéter es un método eficaz para la coartación recurrente.
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Evolución y pronóstico
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Los niños con coartación de la aorta que sobreviven al periodo neonatal sin desarrollar HF tienen un buen curso durante la infancia y la adolescencia. Las complicaciones letales (p. ej., encefalopatía hipertensiva o hemorragia intracraneal) son raras en la infancia. La endarteritis es rara antes de la adolescencia. Los niños con coartación que se corrige después de los cinco años de edad tienen un mayor riesgo de hipertensión sistémica y disfunción miocárdica incluso con operación exitosa. Las pruebas de ejercicio son obligatorias para estos pacientes antes de su participación en actividades atléticas.
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Golden
AB
et al: Coarctation of the aorta: Stenting in children and adults. Catheter Cardiovasc Interv 2007;69:289
[PubMed: PMID: 17191237]
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Soplo sistólico de expulsión de tono áspero en el borde esternal superior derecho.
Frémito en las arterias carótidas.
Chasquido sistólico en el vértice.
Dilatación de la porción ascendente de la aorta en la radiografía torácica.
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La estenosis aórtica se define como una obstrucción al flujo de salida desde el ventrículo izquierdo en o cerca de la válvula aórtica que produce un gradiente de presión sistólica mayor de 10 mmHg entre el ventrículo izquierdo y la aorta. La estenosis aórtica explica alrededor de 7% de las cardiopatías congénitas. Hay tres tipos anatómicos de estenosis aórtica congénita.
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A. Estenosis aórtica valvular (75%)
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En la estenosis aórtica crítica que se presenta en la lactancia, la válvula aórtica es una estructura similar a un diafragma de una sola cúspide sin comisuras bien definidas. Los niños de edad preescolar y escolar tienen con mayor frecuencia una válvula aórtica bicúspide. Los adolescentes y adultos jóvenes poseen en forma característica una válvula tricúspide con valvas fusionadas de manera parcial. Esta lesión es más común en varones que en mujeres.
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B. Estenosis aórtica subvalvular (23%)
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En este tipo se reconoce un anillo membranoso o fibroso justo debajo de la válvula aórtica que provoca obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo. La válvula aórtica en sí misma y la valva anterior de la válvula mitral están casi siempre deformadas.
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C. Estenosis aórtica supravalvular (2%)
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En este tipo, la constricción de la porción ascendente de la aorta se encuentra justo por arriba de las arterias coronarias. Esta alteración es a menudo familiar y se encuentran dos patrones genéticos distintos, uno con facies anormal y retraso mental (síndrome de Williams) y uno con facies normal y sin retrasos del desarrollo.
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Manifestaciones clínicas
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La mayoría de los pacientes con estenosis aórtica no tiene síntomas cardiovasculares. Excepto en los casos más graves, el paciente puede no presentar problemas hasta el tercer a quinto decenios de la vida. Algunos individuos presentan intolerancia al ejercicio y fatiga leves. Un pequeño porcentaje de pacientes tiene síntomas de consideración (es decir, mareo y síncope) durante el primer decenio. La muerte repentina es rara, pero puede ocurrir en todas las formas de estenosis aórtica con mayor riesgo en sujetos con obstrucción subvalvular (véase la sección sobre miocardiopatía hipertrófica).
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Aunque la estenosis valvular aórtica aislada rara vez causa síntomas durante la lactancia, la insuficiencia cardiaca grave hace su aparición en ocasiones cuando hay una obstrucción crítica al nacimiento. La respuesta al tratamiento médico es deficiente; por lo tanto, se necesita un abordaje intensivo con cateterismo intervencionista o medidas quirúrgicas. Los datos físicos varían según sea el tipo anatómico de lesión:
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1. Estenosis aórtica valvular. Los pacientes afectados están bien desarrollados y nutridos. Los pulsos suelen ser normales y estables en su totalidad. Si la estenosis es grave y existe un gradiente mayor de 80 mmHg, los pulsos están disminuidos con una onda de percusión lenta. La exploración cardiaca revela elevación del ventrículo izquierdo en el vértice. Es posible que la enfermedad moderada se acompañe de un frémito sistólico en la base derecha, la escotadura supraesternal y ambas arterias carótidas.
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Se escucha un chasquido aórtico de expulsión notorio, que se percibe mejor en el vértice. El chasquido corresponde a la abertura de la válvula aórtica. Está separado de S1 por un intervalo breve pero notable. No varía con la respiración. S2 es normal en el área pulmonar. Es evidente un soplo sistólico áspero tipo expulsión, que es más intenso en los espacios intercostales primero y segundo y se irradia hasta la escotadura esternal y a lo largo de las carótidas. El grado del soplo se correlaciona bien con la gravedad de la estenosis.
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2. Estenosis aórtica subvalvular membranosa discreta. Los datos son casi los mismos que en la estenosis aórtica valvular, excepto por la ausencia de un chasquido. El soplo y el frémito son hasta cierto punto más intensos en el borde esternal izquierdo en los espacios intercostales tercero y cuarto respecto del área aórtica. Es común escuchar un soplo diastólico de insuficiencia aórtica después de los cinco años de edad.
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3. Estenosis aórtica supravalvular. De manera característica, el frémito y el soplo se escuchan mejor en la escotadura supraesternal y a lo largo de las carótidas, pero se transmiten bien sobre el área aórtica y cerca del borde esternal izquierdo medio. Puede encontrarse una diferencia entre los pulsos y la presión arterial entre los brazos derecho e izquierdo si el estrechamiento es distal a la salida del tronco braquiocefálico, con un pulso y una presión más prominentes en el brazo derecho (efecto de Coanda).
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En la mayor parte de los casos, el corazón no está alargado. Sin embargo, el ventrículo izquierdo es un tanto notorio. En la estenosis aórtica valvular es común observar dilatación de la porción ascendente de la aorta.
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C. Electrocardiografía
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Los enfermos con estenosis aórtica leve tienen ECG normales. Algunas personas con obstrucción grave muestran hipertrofia y sobrecarga del ventrículo izquierdo, pero aun en los casos graves 25% de los ECG es normal. Un aumento progresivo de la hipertrofia del ventrículo izquierdo en los ECG en serie indica un grado considerable de obstrucción. La sobrecarga del ventrículo izquierdo es una indicación para operar.
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Ésta es una técnica fiable no invasora para la valoración de todas las formas de estenosis aórtica. El estudio Doppler valora con precisión el gradiente transvalvular y el nivel de la obstrucción puede confirmarse por ecocardiografía bidimensional y por el grado de alteración del flujo revelado por el estudio con Doppler a color.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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El cateterismo del hemicardio izquierdo demuestra el diferencial de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta y al nivel al que existe el gradiente. En la actualidad, la ecocardiografía es el método estándar para dar seguimiento a la gravedad de la estenosis de la válvula aórtica y el cateterismo se reserva para individuos cuyo gradiente en reposo ha llegado a los 60 a 80 mmHg y en quienes se planea una intervención. Para aquellos con estenosis aórtica valvular, la valvuloplastia con globo suele ser la primera opción. En la estenosis aórtica subvalvular o supravalvular, el cateterismo intervencionista no es eficaz y se requiere la operación.
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La valvuloplastia percutánea con globo es ahora el estándar terapéutico. Sólo debe considerarse una intervención quirúrgica en individuos con síntomas, un gradiente en reposo incrementado (60 a 80 mmHg) a pesar de angioplastia con globo o insuficiencia aórtica coexistente. En muchos casos, el gradiente no puede disminuirse en forma notable sin provocar insuficiencia aórtica. Los pacientes que desarrollan insuficiencia aórtica significativa necesitan intervención quirúrgica para reparar o sustituir la válvula. En el procedimiento de Ross se desplaza la válvula pulmonar del propio paciente hacia la posición aórtica y se utiliza un conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar para sustituir la válvula pulmonar. La estenosis aórtica subvalvular discreta suele repararse con medios quirúrgicos a un gradiente menor debido al traumatismo continuo a la válvula aórtica por el chorro subvalvular que puede dañar la válvula y provocar insuficiencia aórtica. Infortunadamente, la resección simple va seguida de una recurrencia >25% en sujetos con estenosis aórtica subvalvular.
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Evolución y pronóstico
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Todas las formas de obstrucción del trayecto del flujo de salida del ventrículo izquierdo tienden a ser progresivas. Los pacientes pediátricos con esta alteración (excepto aquellos con estenosis aórtica crítica de la lactancia) suelen encontrarse asintomáticos. Los síntomas de obstrucción grave no operada (angina, síncope o HF) son raros, pero representan una afectación grave. Los niños cuya obstrucción es leve a moderada antes o después de la operación parecen tener un consumo normal de oxígeno y una capacidad funcional voluntaria máxima. Los niños en esta categoría con un tamaño normal del corazón y un ECG normal en reposo y con el ejercicio pueden participar con seguridad en actividades físicas vigorosas, incluidos los deportes de competencia no isométricos. Los menores con estenosis aórtica grave pueden presentar arritmias ventriculares.
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McLean
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[PubMed: PMID: 16716029]
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3. Prolapso de la válvula mitral
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Chasquido mesosistólico.
Soplo sistólico tardío con “graznido” o “tos”.
Los síntomas típicos incluyen dolor torácico, palpitaciones y mareo.
A menudo se diagnostica en exceso en las ecografías cardiacas realizadas por otro motivo.
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La válvula mitral sufre prolapso al moverse en sentido posterior o superior hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular a medida que la válvula mitral se cierra. Se observa un chasquido mesosistólico al mismo tiempo que este movimiento y es la característica clínica distintiva de esta entidad. Puede ocurrir insuficiencia mitral en la etapa tardía de la sístole, lo que causa un soplo sistólico tardío, breve y atípico con irradiación variable. Ocurre MVP en cerca de 2% de las adolescentes delgadas, una minoría de las cuales tiene insuficiencia mitral concomitante. Aunque el MVP se vincula con una lesión aislada, puede ocurrir en nexo con los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos. Hay que descartar estas irregularidades coexistentes mediante exploración clínica.
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Manifestaciones clínicas
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La mayoría de los pacientes con MVP está asintomática. Algunas veces se informa dolor retroesternal, palpitaciones y mareo, pero no está claro si estos síntomas son más comunes en pacientes afectados que en la población normal. El dolor torácico con el ejercicio es raro y debe valorarse con prueba cardiopulmonar de esfuerzo. Se han informado arritmias importantes, entre ellas ectopia ventricular incrementada y taquicardia ventricular no sostenida. Si hay insuficiencia mitral importante, también son posibles arritmias auriculares. Debe modificarse la técnica estándar de auscultación para diagnosticar MVP. Los chasquidos, con o sin un soplo sistólico, se obtienen mejor de pie debido a una reducción del volumen del ventrículo izquierdo. A la inversa, las maniobras que incrementan el volumen del ventrículo izquierdo, como ponerse en cuclillas o hacer ejercicios de aprehensión, retrasan u obliteran el complejo chasquido-soplo. El chasquido sistólico suele escucharse en el vértice, pero puede ser audible en el borde esternal izquierdo. Un soplo sistólico después del chasquido implica insuficiencia mitral y es mucho menos común que el prolapso aislado. El soplo es distinto respecto de la insuficiencia mitral reumática porque no es holosistólico.
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La mayor parte de las radiografías torácicas es normal y no están indicadas en este trastorno. En el caso raro de insuficiencia importante de la válvula mitral, la aurícula izquierda puede estar agrandada.
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C. Electrocardiografía
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El ECG puede ser normal. Puede haber aplanamiento difuso o inversión de las ondas T en las derivaciones precordiales. Las ondas U son notorias.
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El movimiento sistólico posterior de consideración de las valvas de la válvula mitral hacia el lado auricular del anillo mitral es un signo diagnóstico. La ecocardiografía permite valorar el grado de cambio mixomatoso de la válvula mitral y el grado de insuficiencia mitral.
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Rara vez están indicados movimientos invasores. El monitor Holter o las grabadoras pueden ser útiles para establecer la presencia de arritmias ventriculares en pacientes con palpitaciones.
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Tratamiento y pronóstico
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El propranolol puede ser eficaz en el tratamiento de las arritmias coexistentes. La profilaxis para endocarditis infecciosa no está indicada, según los lineamientos del año 2007 de la AHA.
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El curso natural de este trastorno no está bien definido. Veinte años de observación indican que el MVP en la infancia es casi siempre una entidad benigna. Rara vez se necesitan medidas quirúrgicas para la insuficiencia mitral.
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Knackstedt
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[PubMed: PMID: 16686634]
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4. Otras lesiones valvulares congénitas del hemicardio izquierdo
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A. Estenosis mitral congénita
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La estenosis mitral congénita es un trastorno raro en el cual las valvas de la válvula están engrosadas y fusionadas, lo que produce una estructura similar a un diafragma o un embudo con una abertura central. Cuando ocurre estenosis de la válvula mitral con otras lesiones obstructivas del lado izquierdo, como estenosis subaórtica y coartación de la aorta, el complejo se conoce como síndrome de Shone. La mayoría de los pacientes desarrolla síntomas al inicio de la vida con taquipnea, disnea y retraso del crecimiento. La exploración física revela S1 acentuado y un fuerte ruido de cierre pulmonar. No puede escucharse el ruido de abertura. En la mayor parte de los casos se percibe un soplo presistólico ascendente en el vértice. En ocasiones sólo se escucha un soplo mesodiastólico. Es raro que no haya soplos. El ECG muestra desviación del eje derecho, agrandamiento biauricular y RVH. La radiografía de tórax revela agrandamiento de la aurícula izquierda y con frecuencia congestión venosa pulmonar. La ecocardiografía muestra estructuras anormales de la válvula mitral con menor excursión y agrandamiento de la aurícula izquierda. El cateterismo cardiaco muestra una presión de enclavamiento incrementada de los capilares pulmonares e hipertensión pulmonar consecutiva a la presión auricular izquierda elevada.
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La reparación o la restitución de la válvula mitral con una válvula protésica pueden efectuarse incluso en lactantes pequeños, aunque es un procedimiento técnico difícil. La reparación de la válvula mitral es la opción quirúrgica de elección, ya que la restitución valvular tiene un resultado deficiente en niños muy pequeños.
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B. Corazón triauricular
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El corazón triauricular es una rara anomalía en que las venas pulmonares se unen en su confluencia, pero ésta no se incorpora por completo a la aurícula izquierda. La confluencia se comunica con la aurícula izquierda mediante una abertura de tamaño variable y puede obstruirse. Las consecuencias de esta entidad son similares a las de la estenosis de la válvula mitral. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño de la abertura. Si ésta es pequeña, los síntomas se desarrollan al inicio de la vida. La ecocardiografía revela una densidad lineal en la aurícula izquierda con un gradiente entre la cámara venosa pulmonar y la verdadera aurícula izquierda. Puede requerirse cateterismo cardiaco si el diagnóstico es incierto. Una presión pulmonar de enclavamiento elevada y una presión auricular izquierda baja (con el catéter introducido a través del agujero oval dentro de la aurícula izquierda verdadera) confirman el diagnóstico. La angiocardiografía permite identificar la aurícula izquierda proximal y la distal. Siempre se necesita reparación quirúrgica en presencia de una membrana obstructiva y los resultados a largo plazo son buenos. Pueden identificarse anomalías coexistentes de la válvula mitral, entre ellas un anillo mitral supravalvular o una válvula mitral displásica.
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C. Insuficiencia mitral congénita
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La insuficiencia mitral congénita es un raro trastorno que suele vincularse con otras lesiones cardiacas congénitas, como ccTGA, comunicación auriculoventricular y arteria coronaria izquierda anómala. La insuficiencia mitral congénita aislada es muy rara. Algunas veces se presenta en individuos con síndrome de Marfan, las más de las veces en relación con válvula mitral mixomatosa con prolapso.
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D. Insuficiencia aórtica congénita
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La insuficiencia aórtica congénita es rara. Las causas más comunes son válvula aórtica bicúspide, con o sin coartación de la aorta, VSD con prolapso de la cúspide aórtica e insuficiencia aórtica y fenestración de la cúspide de la válvula aórtica (uno o más orificios en la cúspide).
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Beierlein
W
et al: Long-term follow-up after mitral valve replacement in childhood: Poor event-free survival in the young child. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:860
[PubMed: PMID: 17383889]
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ENFERMEDADES DE LA AORTA
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Pese a que son más comunes en la vida adulta media y tardía, la dilatación y disección de la aorta pueden aparecer en la infancia. No obstante que la aorta puede no estar dilatada al nacer, se considera que la anomalía estructural que predispone a la dilatación tiene origen congénito. Los individuos en riesgo de dilatación aórtica progresiva y posible disección incluyen a aquellos con válvula aórtica bicúspide aislada y síndromes de Marfan, Turner y Ehlers-Danlos tipo IV.
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1. Válvula aórtica bicúspide
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Los pacientes con válvulas aórticas bicúspides tienen una incidencia elevada de dilatación y disección aórtica, tanto si hay estenosis de la aorta como si no. El estudio histológico demuestra degeneración quística medial de la pared aórtica, similar a lo observado en individuos con síndrome de Marfan. Los pacientes con una válvula aórtica bicúspide aislada necesitan seguimiento regular incluso en ausencia de insuficiencia aórtica o estenosis aórtica. La dilatación grave de la raíz de la aorta que exige corrección quirúrgica no ocurre casi nunca sino hasta la edad adulta.
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2. Síndrome de Marfan
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El síndrome de Marfan es un trastorno autosómico dominante del tejido conjuntivo causado por la mutación del gen de la fibrilina 1. Hay mutación espontánea en 25 a 30% de los casos y por tanto los antecedentes heredofamiliares no siempre son de utilidad. Los enfermos se diagnostican mediante los criterios de Gante y, como mínimo, debe encontrarse afectación notable de dos sistemas corporales, más alteración de un tercer sistema corporal o antecedentes familiares positivos. Los sistemas corporales comprometidos incluyen el cardiovascular, ocular, musculoesquelético, pulmonar e integumentario. Las manifestaciones cardiacas comprenden dilatación de la raíz aórtica y MVP, que pueden estar presentes al nacer. Los sujetos están en riesgo de dilatación y disección aórticas y no pueden participar en competencias atléticas, deportes de contacto y actividades isométricas. Se administran bloqueadores β o inhibidores de la ECA para reducir la presión arterial y lentificar el ritmo de la dilatación aórtica. Se encuentran en conducción actual estudios para valorar la eficacia de los antagonistas de receptores de angiotensina (losartán). Se practica la operación programada en pacientes de talla adulta cuando la raíz de la aorta alcanza un tamaño de 50 mm. Se utiliza la razón de dimensión real contra la dimensión esperada de la raíz aórtica para determinar la necesidad de operar a un niño pequeño. Las opciones quirúrgicas incluyen restitución de una raíz aórtica dilatada con un injerto valvular compuesto (técnica de Bentall) o un procedimiento de David en el que se conserva la propia válvula aórtica de la persona y se usa un injerto tubular de dacrón para restituir la porción ascendente de la aorta dilatada. Con anterioridad se creía que la escasa edad al momento del diagnóstico se relacionaba con un diagnóstico desfavorable; empero, el diagnóstico temprano con seguimiento cuidadoso y el tratamiento médico temprano se han relacionado con un resultado positivo en la mayoría de los pacientes. Las arritmias ventriculares pueden contribuir a la mayor mortalidad evidente en estos pacientes.
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3. Síndrome de Turner
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Los individuos con síndrome de Turner tienen casi siempre anomalías cardiovasculares. Las personas están en riesgo de disección aórtica, por lo general durante la edad adulta. Los factores de riesgo incluyen hipertensión cualquiera que sea la causa, dilatación aórtica, válvula aórtica bicúspide y coartación de la aorta. Hay informes raros de disección aórtica en adultos con síndrome de Turner en ausencia de cualquier factor de riesgo. Los individuos con síndrome de Turner necesitan seguimiento sistemático desde la adolescencia en adelante para vigilar esta complicación potencialmente letal.
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Beroukhim
RS
et al: Comparison of the pattern of aortic dilation in children the Marfan syndrome versus children with bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 2006;98:1094
[PubMed: PMID: 17027578]
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Silberbach
M: Aortic dissection in Turner’s syndrome: A “perfect storm”? Cardiol Young 2006;16:430
[PubMed: PMID: 16984695]
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Yetman
AT: Cardiovascular pharmacotherapy in patients with Marfan syndrome. Am J Cardiovasc Drugs 2007;7:117
[PubMed: PMID: 17503882]
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ANOMALÍAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS
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Existen varios trastornos que afectan el origen, curso y distribución de las arterias coronarias. La única alteración que se observa con regularidad, y que tiene consecuencias desastrosas si no se reconoce, es el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda.
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Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (ALCAPA)
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En ese trastorno, la arteria coronaria izquierda se origina de la arteria pulmonar en vez de la aorta. En recién nacidos, quienes tienen una presión arterial pulmonar hasta cierto punto elevada, la perfusión de la arteria coronaria izquierda es adecuada y el niño se encuentra asintomático. Para los dos meses de edad, la presión arterial pulmonar desciende, lo que provoca una reducción progresiva de la perfusión miocárdica a cargo de la arteria coronaria izquierda. Sobrevienen isquemia y después infarto del ventrículo izquierdo. Se necesita operación inmediata para reimplantar la arteria coronaria izquierda y restaurar una perfusión miocárdica adecuada. La intervención es de riesgo elevado, sobre todo si hubo infarto de los músculos papilares que sostienen el aparato mitral. En ocasiones es necesario restituir la válvula mitral.
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Manifestaciones clínicas
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Los recién nacidos tienen aspecto saludable y el crecimiento y desarrollo son relativamente normales por unos cuantos meses mientras se reduce la presión de la arteria pulmonar. La cuidadosa anamnesis puede hacer evidente el antecedente de dolor abdominal intermitente, palidez y diaforesis, en especial durante o después de la alimentación. Las manifestaciones clínicas pueden ser sutiles con síntomas inespecíficos como “irritabilidad” o “cólico” intermitente. El cólico y la irritabilidad probablemente sean cuadros de angina verdadera. La presentación puede ser fulminante entre los dos y cuatro meses de edad, con insuficiencia cardiaca súbita y grave por disfunción del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral. En la exploración física, el lactante suele estar bien desarrollado y bien nutrido. Los pulsos son casi siempre débiles pero regulares. Se observa un choque de punta prominente a nivel precordial izquierdo. En ocasiones se ausculta un soplo holosistólico de insuficiencia mitral, aunque la auscultación sola no revela con frecuencia anomalías obvias.
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Las radiografías torácicas delinean cardiomegalia y agrandamiento de la aurícula izquierda y pueden mostrar congestión venosa pulmonar si hay compromiso de la función ventricular izquierda.
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C. Electrocardiografía
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La ECG es de gran utilidad. Se detectan inversiones de la onda T en las derivaciones I y aVL. Las derivaciones precordiales muestran inversiones de la onda T de V4 a V7. Profundas y anchas, se encuentran ondas Q en las derivaciones I, aVL y algunas veces V4 a V6. Estos datos de infarto miocárdico son similares a los que se encuentran en adultos.
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El diagnóstico se establece con técnicas ecográficas bidimensionales al visualizar una sola arteria coronaria derecha grande que surge de la aorta y visualización de la arteria coronaria izquierda anómala a partir de la arteria pulmonar principal. La reversión del flujo en la coronaria izquierda (en dirección de la aorta, más que en sentido contrario) confirma el diagnóstico. Pueden observarse disfunción del ventrículo izquierdo, músculos papilares con ecos brillantes (isquemia) e insuficiencia de la válvula mitral.
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E. Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
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La angiografía de la aorta no muestra el origen de la arteria coronaria izquierda. Una arteria coronaria derecha grande recibe flujo directamente de la aorta y el material de contraste fluye del sistema coronario derecho a través de colaterales hacia las arterias coronarias izquierdas y por último hacia la arteria pulmonar. La angiografía del ventrículo derecho o la arteria pulmonar principal identifica el origen del vaso anómalo. Rara vez puede detectarse un cortocircuito de izquierda a derecha porque la sangre oxigenada pasa a través del sistema colateral sin suministrar oxígeno al miocardio y pasa hacia la arteria pulmonar.
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Tratamiento y pronóstico
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El diagnóstico de arteria coronaria izquierda anómala implica un alto riesgo. En el mejor de los casos, el pronóstico está limitado a la evolución. El tratamiento médico con diuréticos y reducción de la poscarga puede ayudar a estabilizar a los pacientes enfermos, pero no debe retrasarse la intervención quirúrgica. La mayoría de los cirujanos reconoce el orificio de la arteria coronaria anómala en la aorta. Puede ser necesaria la sustitución de la válvula mitral, lo que depende del grado de insuficiencia mitral.
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Lange
R
et al: Long-term results of repair of anomalous origin on the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 2007;83:1463
[PubMed: PMID: 17383358]
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