Capítulo 20: Tubo digestivo

REFLUJO GASTROESOFÁGICO

Manifestaciones clínicas

A. Niños con reflujo

El reflujo GE es común en lactantes de corta edad. La regurgitación posprandial frecuente, con o sin esfuerzo, es el síntoma más común en individuos con reflujo GE. El problema es casi siempre inocuo en pacientes pequeños, pero en raras ocasiones puede causar retraso del crecimiento, declinación de la comida, cólico posprandial y contorsiones del cuello (síndrome de Sandifer). Los episodios de apnea en lactantes pequeños, en particular los que ocurren con los cambios de posición después de comer, pueden ser un efecto del reflujo. El reflujo GE es característico en niños con afecciones neurológicas.

El reflujo de contenido gástrico en el esófago ocurre durante la relajación espontánea del esfínter esofágico inferior y se acompaña de alimentos no deglutidos. Las bajas presiones en el esfínter esofágico inferior o la inmadurez del esfínter no son causas del reflujo gastroesofágico en lactantes. Los factores habituales que favorecen el reflujo en estos sujetos son estómago pequeño, alimentación frecuente y en grandes volúmenes, esófago corto, decúbito dorsal y lenta respuesta de la deglución al material de reflujo hacia el esófago. Las reacciones individuales de los lactantes al estímulo del reflujo, en particular el grado de madurez, son factores importantes para establecer la gravedad de los síntomas relacionados con el reflujo.

Un punto importante a considerar en el diagnóstico diferencial en niños con reflujo gastroesofágico consiste en observar si el material regurgitado contiene bilis. El vómito teñido de bilis en un lactante es indicación para valoración inmediata, ya que puede tratarse de un síntoma de obstrucción intestinal (malrotación con vólvulo, intususcepción).

B. Niños mayores con reflujo

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (GERD) se diagnostica por medios clínicos en niños mayores cuando el reflujo causa síntomas persistentes, con o sin inflamación del esófago. Los niños mayores con GERD tienen vómito menos frecuente que los lactantes y refieren más a menudo síntomas similares a los del adulto, como regurgitación de alimentos a la boca, pirosis y disfagia. Ocurre esofagitis en niños con GERD y es indicación para valoración endoscópica. Los niños con asma, fibrosis quística, trastornos del desarrollo, hernia hiatal y fístula traqueoesofágica reparada se encuentran en mayor riesgo de GERD.

C. Estudios diagnósticos

En lactantes en crecimiento, el reflujo gastroesofágico es un diagnóstico clínico. La serie esofagogastroduodenal descarta causas anatómicas de vómito, pero no es una prueba precisa para el reflujo gastroesofágico porque hay una tasa de resultados positivos falsos hasta en 30% de los casos. En niños mayores con pirosis, un ciclo terapéutico con supresores de la producción de ácido puede ser diagnóstico y terapéutico. Los síntomas persistentes deben investigarse con radiografías del tubo digestivo superior y endoscopia para descartar otras causas orgánicas. La medición del pH esofágico con sondas o la manometría esofágica pueden ser de utilidad para identificar la relación entre los síntomas episódicos o infrecuentes y el reflujo. Los estudios del pH cuantifican el número y duración de los episodios de reflujo de ácido. La manometría intraluminal esofágica es un método para detectar el desplazamiento de líquido, independiente del pH, en el interior del esófago. Estos estudios han demostrado que hay reflujo de líquido no ácido con tanta frecuencia como los episodios de reflujo de ácido y que el tratamiento con supresores de la producción de ácido cambia las proporciones de los episodios con y sin reflujo de material ácido, pero no el número de sucesos. La esofagoscopia no permite establecer el diagnóstico de reflujo, pero puede identificar la esofagitis.

Tratamiento y pronóstico

En 85% de los lactantes con reflujo GE éste se resuelve de modo espontáneo alrededor de los 12 meses de edad, lo que coincide con la capacidad para asumir una posición erguida e iniciar el consumo de alimentos sólidos. Es posible reducir la regurgitación al ofrecer alimento en pequeñas cantidades a intervalos frecuentes y espesar la comida con la adición de cereal de arroz (dos a tres cucharaditas/oz de leche). Hay preparaciones lácteas que se han espesado previamente. Los antagonistas del receptor de histamina 2 (H₂) (ranitidina, 5 mg/kg/día en dos dosis) o los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, 0.5 a 1.0 mg/kg/día en una dosis) no disminuyen la frecuencia del reflujo, pero pueden reducir el dolor. Los fármacos procinéticos como la metoclopramida contribuyen al vaciamineto gástrico y mejoran la función motora esofágica, pero los estudios no han mostrado eficacia para controlar los síntomas. En ocasiones, la administración por periodos cortos de fórmula de hidrolizado de proteínas (hipoalergénica) controla el vómito y el dolor en lactantes con sensibilidad a las proteínas. Las fórmulas especiales y los fármacos supresores de la producción de ácido son costosos y deben interrumpirse si no hay mejoría de los síntomas en una semana.

Es menos probable la resolución espontánea en niños mayores con GERD. Un episodio de pirosis dolorosa puede controlarse con el uso intermitente de bloqueadores de la producción de ácido. Los pacientes con pirosis más intensa o esofagitis necesitan la supresión regular de la producción de ácido. La esofagitis no tratada puede ocasionar estenosis esofágica y anemia por hemorragia. El esófago de Barrett es un trastorno precanceroso poco frecuente en niños, pero puede aparecer en pacientes con esofagitis de larga evolución.

La cirugía antirreflujo (funduplicación) está indicada cuando el GERD causa síntomas graves resistentes a los fármacos: (1) vómito persistente con retraso del crecimiento; (2) esofagitis o estenosis esofágica; (3) episodios de apnea amenazantes para la vida, o (4) neumopatía crónica que no responde a dos a tres meses de tratamiento médico. También puede considerarse la funduplicación temprana en pacientes con mala respuesta al tratamiento médico, aquellos con hernia hiatal grande, déficit neurológico, operación previa de reparación de fístula traqueoesofágica (TE) o esofagitis grave.

ESOFAGITIS EOSINOFÍLICA

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Esta enfermedad, identificada en fechas recientes, ocurre más a menudo en adolescentes varones, pero se ha informado en ambos sexos y en todas las edades. La presentación clínica habitual incluye retención aguda de alimentos. El individuo puede tener antecedentes prolongados de retención frecuente de alimentos en el esófago y disfagia. En ocasiones se ha notificado pirosis, lo que sugiere el diagnóstico de GERD. A menudo existe el antecedente personal o familiar de atopia, asma y disfagia en familiares varones.

B. Exámenes de laboratorio

La mucosa esofágica es gruesa y está inflamada con fisuras superficiales, largas y lineales y con visibles anillos mucosos circunferenciales, lo que le confiere un aspecto similar al de la tráquea (por lo que también se conoce como traquealización). El esófago está punteado a menudo con exudado blanquecino que de manera superficial tiene un aspecto similar al de la infección por Candida. En el estudio microscópico las manchas blanquecinas están compuestas por eosinófilos. La capa basal de la mucosa esofágica muestra hipertrofia e infiltración con eosinófilos (por lo regular más de 40 por 40 por campo microscópico). Muchas veces se observa una estenosis prolongada que tiende a dividirse durante la endoscopia. Con frecuencia están elevadas las concentraciones séricas de IgE, pero esto no es un dato diagnóstico. Rara vez se reconocen alergenos específicos por medio de pruebas cutáneas, incluso si el paciente puede identificar en ocasiones los alimentos que precipitan el dolor y la disfagia.

Diagnóstico diferencial

Los trastornos diferenciales más comunes son esofagitis péptica y esofagitis candidósica. La esofagitis eosinofílica puede ser parte de una gastroenteropatía eosinofílica generalizada, una entidad muy poco común pero que responde al tratamiento con esteroides. Los pacientes con gastroenteropatía eosinofílica presentan a menudo obstrucción intestinal o pilórica causada por infiltrados locales grandes de eosinófilos en el antro, duodeno y ciego.

Tratamiento

Para el control de los síntomas es eficaz un régimen alimentario hipoalergénico. Tales esquemas son útiles en lactantes, pero el apego a la dieta en niños mayores suele ser malo. La beclometasona, en inhalaciones o deglutida desde un inhalador de dosis medidas, mejora los síntomas. Dos disparos de beclometasona desde un inhalador cada 12 h, mediante una dosificación apropiada para la edad, es la recomendación habitual. Los corticoesteroides sistémicos, cromoglicato sódico oral y montelukast sódico, se han utilizado con ciertos beneficios en algunos pacientes. Puede ser necesaria la dilatación esofágica para la corrección de las estenosis. La repetición de la endoscopia después del tratamiento muestra muchas veces inflamación persistente pese al buen control de los síntomas. La relación entre esofagitis eosinofílica y cáncer esofágico tardío no se ha establecido.

ACALASIA DEL ESÓFAGO

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La acalasia es rara en niños menores de cinco años de edad, pero se han comunicado casos en niños menores de 12 meses. Los síntomas incluyen dolor retroesternal y plenitud, vómito y sensación episódica de impacción de alimentos. Los pacientes comen con lentitud y beben grandes cantidades de líquido con los alimentos. La disfagia se alivia mediante la deglución forzada y repetida o con vómito. Se han descrito casos familiares en el síndrome de Allgrove (alacrima, insuficiencia suprarrenal y acalasia) y en la disautonomía familiar. Se observan tos crónica, sibilancias, aspiración recurrente, neumonitis, anemia y aumento de peso insatisfactorio.

B. Imagenología y estudios manométricos

El esofagograma con bario muestra dilatación del esófago con un remanente graduado en la unión GE. Es posible la ausencia de dilatación esofágica en lactantes, posiblemente debido a la breve duración de la obstrucción distal. La fluoroscopia puede mostrar peristalsis esofágica alterada. La manometría esofágica revela presiones altas en reposo en el esfínter esofágico inferior, incapacidad del esfínter para relajarse con la deglución y peristalsis esofágica anormal. Se desconoce la causa. Se ha descrito que la reducción de la sintetasa del óxido nítrico neuronal (nNOS) en los tejidos del esfínter esofágico inferior causa una deficiencia local de óxido nítrico que previene la relajación normal del esfínter. No está claro si la falta de nNOS es secundaria o primaria.

Diagnóstico diferencial

La estenosis esofágica congénita o péptica, las membranas y las masas esofágicas pueden semejar acalasia. La seudoobstrucción intestinal, la neoplasia endocrina múltiple 2b, la amiloidosis sistémica y el síndrome posvagotomía también provocan dismotilidad esofágica y síntomas similares a los de la acalasia. En niñas adolescentes puede pensarse en un trastorno de la alimentación. En la enfermedad de Chagas, consecutivo al parásito Trypanosoma cruzi, nNOS y las células ganglionares están disminuidas o ausentes en las capas musculares del esfínter esofágico inferior, lo que ocasiona acalasia adquirida.

Tratamiento y pronóstico

La dilatación neumática del esfínter esofágico inferior produce alivio temporal de la obstrucción, que puede durar semanas a meses. La inyección local de toxina botulínica paraliza el esfínter esofágico inferior y alivia la obstrucción en forma temporal. Se logra un alivio más duradero de la obstrucción al dividir el esfínter esofágico inferior por medios quirúrgicos (maniobra de Heller). Es posible realizar el procedimiento de forma laparoscópica o toracoscópica. En virtud de la menor duración de la obstrucción esofágica en el niño, hay una menor dilatación secundaria del esófago. Por consiguiente el pronóstico para recuperar parte de la función motora normal del esófago después de la operación es mejor que en adultos.

QUEMADURAS CÁUSTICAS DEL ESÓFAGO

La ingestión de sólidos o líquidos cáusticos (pH >12) puede producir lesiones esofágicas, desde la inflamación superficial hasta la necrosis coagulativa con ulceración, perforación y mediastinitis o peritonitis. La gravedad de la lesión bucal o laríngea inmediata tras la ingestión no siempre se correlaciona con el grado de lesión esofágica. La obstrucción esofágica o laríngea por edema y exudado puede ocurrir en un lapso de 24 h. El dolor puede ser grave. La estenosis del esófago se desarrolla con rapidez o en forma gradual durante varios meses, y en áreas de estrechamiento anatómico (entrada torácica, unión GE o punto de compresión donde el bronquio izquierdo atraviesa el esófago), posiblemente donde el contacto con el agente cáustico es más prolongado. La estenosis sólo ocurre con necrosis esofágica de espesor total. El acortamiento del esófago es una complicación tardía de las estenosis largas que puede ocasionar hernia hiatal.

Hay que revisar los labios, la boca y las vías respiratorias en un niño con sospecha de ingestión de álcalis. No hay que inducir el vómito. La salivación es común y no es un reflejo preciso de la gravedad de las quemaduras esofágicas. Las lesiones bucales son características de los agentes cáusticos sólidos. Se administran corticoesteroides intravenosos (p. ej., metilprednisolona, 1 a 2 mg/kg/día) de inmediato para reducir la inflamación bucal y el edema laríngeo. Se necesitan líquidos intravenosos si la disfagia dificulta la ingestión. La esofagoscopia, si es necesaria, debe realizarse en un lapso de 24 a 48 h después de la ingestión antes de que se complete la licuefacción de los tejidos. El tratamiento puede interrumpirse si tan sólo se reconocen quemaduras de primer grado en la endoscopia. Los corticoesteroides pueden ser útiles en las quemaduras de primer y segundo grados, pero no previenen la formación de estenosis por quemaduras de tercer grado circunferenciales. La dilatación esofágica repetida puede ser necesaria si hay estenosis, pero no se realiza en forma aguda. Cuando la radiografía muestra erosión hacia el mediastino o peritoneo, los antibióticos son obligatorios. Las endoprótesis esofágicas intraluminales pueden ser de utilidad durante el tratamiento temprano. La sustitución esofágica quirúrgica mediante interposición colónica o sonda gástrica puede ser una necesidad en caso de estenosis resistentes a la dilatación.

Aunque agentes como el cloro, los detergentes y los ácidos pueden causar irritación esofágica, es raro que ácidos y detergentes distintos de los más potentes produzcan necrosis de grosor total y estenosis.

CUERPOS EXTRAÑOS EN EL TUBO DIGESTIVO

Casi todos de los cuerpos extraños ingeridos por los niños son monedas y pasan por el tubo digestivo sin dificultad, aunque los objetos mayores de 5 cm pueden presentar dificultades para avanzar más allá del ligamento de Treitz. Los cuerpos extraños ingeridos tienden a alojarse en áreas de estrechamiento natural (valécula, entrada torácica, unión GE, píloro, ligamento de Treitz y unión ileocecal). Los cuerpos extraños que se alojan en el esófago por más de 24 h o los que causan dolor o insuficiencia respiratoria deben extraerse. Las baterías en botón alojadas en el esófago deben removerse de inmediato.

Los cuerpos extraños lisos en el estómago, como botones o monedas, pueden vigilarse sin tratar de retirarlos durante varios meses si el niño no presenta síntomas. Las baterías de disco en el estómago avanzan sin mayor complicación. Asimismo, los alfileres rectos, tornillos y clavos pasan por lo general sin incidentes. Los broches de seguridad grandes y abiertos deben extraerse del estómago porque pueden no pasar el esfínter pilórico y causar perforación. Los mondadientes (palillos) de madera deben removerse. Por lo regular se mastican antes de la deglución accidental y portan flora bucal que puede llevar a la formación de abscesos si el mondadientes perfora la pared intestinal. El uso de soluciones electrolíticas equilibradas para lavado que contienen polietilenglicol pueden favorecer el paso de cuerpos extraños pequeños y lisos que se alojan en el estómago o intestino. El lavado es en particular útil para acelerar el paso de baterías de botón o tabletas ingeridas que pueden ser tóxicas. Si un cuerpo extraño liso no logra salir del estómago por un lapso de algunos días, hay que pensar en la posibilidad de obstrucción de la salida gástrica.

Una esofagogastroscopia permite la extracción de la mayor parte de los cuerpos extraños que se alojan en el estómago y el esófago. Bajo guía fluoroscópica puede usarse una sonda de Foley con un globo insuflado por debajo del cuerpo extraño para extraer cuerpos extraños redondos y lisos en el esófago de niños sanos sin enfermedad esofágica previa, si el cuerpo extraño ha estado en ese sitio durante un periodo breve y el niño no se ha sometido a operación de esófago. Sólo un radiólogo experto debe efectuar esta maniobra.

FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Véase el capítulo 1.

HERNIA HIATAL

En las hernias hiatales paraesofágicas, el esófago y la unión esofagogástrica se encuentran en la posición anatómica habitual, pero el cardias gástrico está herniado a través del hiato diafragmático sobre la unión gastroesofágica. En las hernias hiatales por deslizamiento la unión GE y la porción proximal del estómago se ubican por arriba del hiato diafragmático. Las hernias paraesofágicas son raras durante la infancia y se presentan con dolor, obstrucción esofágica o afectación respiratoria. La causa más común de hernia paraesofágica es la funduplicación previa. Las hernias hiatales deslizantes son frecuentes y pueden acompañarse de reflujo GE, aunque la mayor parte no produce síntomas. Está indicada la operación si la hernia paraesofágica o hiatal deslizante produce síntomas persistentes.

ESTENOSIS PILÓRICA

Se desconoce la causa de hipertrofia muscular circular del píloro después del nacimiento junto con obstrucción de la salida gástrica. La incidencia es de 1 a 8 por 1 000 nacidos vivos, con un predominio de 4:1 en varones. Hay antecedentes familiares positivos en 13% de los pacientes. Los estudios recientes sugieren que la eritromicina en el periodo neonatal se vincula con una mayor incidencia de estenosis pilórica en lactantes menores de 30 días.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El vómito suele iniciar entre las dos y cuatro semanas de edad, pero puede aparecer hasta las 12 semanas y al poco tiempo toma la forma de proyectil después de cada comida. El vómito comienza al nacer en cerca de 10% de los casos. El inicio de los síntomas puede retrasarse en lactantes prematuros. El vómito rara vez es bilioso, pero puede estar teñido de sangre. Los lactantes suelen encontrarse hambrientos y se amamantan con avidez. Se observan estreñimiento, deshidratación, pérdida de peso, inquietud y por último, apatía. La parte superior del abdomen puede estar distendida después de las comidas y pueden reconocerse ondas peristálticas gástricas prominentes de izquierda a derecha. Puede percibirse una masa oval de 5 a 15 mm con la palpación profunda de la porción superior derecha del abdomen, en particular si el niño ha vomitado.

B. Datos de laboratorio

Se observa alcalosis hipoclorémica con agotamiento de potasio. La deshidratación causa aumento de la hemoglobina y el hematócrito. Ocurre bilirrubinemia leve no conjugada en 2 a 5% de los casos.

C. Imagenología

Una serie GI de bario de la parte superior revela retención del contraste en el estómago y un conducto pilórico largo y estrecho con una aplicación doble de bario. La masa de músculo hipertrófico produce defectos de llenado semilunares típicos en el antro. El piloroespasmo se presenta en lactantes de poca edad y por sí mismo es insuficiente para establecer el diagnóstico de estenosis pilórica. La ecografía muestra un anillo muscular hipoecoico con un grosor superior a 4 mm con un centro hiperdenso.

Tratamiento y pronóstico

La piloromiotomía es el tratamiento preferido y consiste en una incisión a lo largo de la mucosa ajustada a la longitud del píloro. El procedimiento puede realizarse por medios laparoscópicos. El tratamiento de la deshidratación y el desequilibrio de electrólitos es obligatorio antes del tratamiento quirúrgico, incluso si toma 24 a 48 h. El panorama después de la operación es excelente. Los pacientes vomitan a menudo después de la operación como consecuencia de la gastritis, esofagitis o reflujo GE adjunto. La radiografía posoperatoria con bario es aún anormal por algunos meses a pesar de la resolución de los síntomas.

ÚLCERAS GÁSTRICA Y DUODENAL

Generalidades

Las úlceras gástricas y duodenales ocurren a cualquier edad. Los niños se ven afectados con mayor frecuencia que las niñas. En Estados Unidos, la mayor parte de los casos de niños con úlceras gástricas y duodenales tiene relación con enfermedades subyacentes, toxinas o fármacos que causaron alteración en las defensas de la mucosa.

En todo el mundo, la causa más común de úlceras gástricas y duodenales es la infección de la mucosa gástrica por H. pylori. La infección provoca gastritis nodular y duodenal o úlcera gástrica. La infección a largo plazo se relaciona con tumores linfoides y adenocarcinoma gástricos. Entre 10 y 20% de los niños estadounidenses tiene anticuerpos contra H. pylori. La prevalencia de anticuerpos se incrementa con la edad, malas condiciones sanitarias, hacinamiento y exposición familiar. En algunos países en desarrollo, más de 90% de la población infantil en edad escolar tiene evidencia serológica de infección pasada o presente.

Las enfermedades que predisponen a las úlceras secundarias incluyen enfermedades del sistema nervioso central, quemaduras, septicemia, insuficiencia de múltiples aparatos y sistemas, neumopatía crónica, enfermedad de Crohn, cirrosis y artritis reumatoide. Los fármacos que más a menudo causan úlceras secundarias incluyen ácido acetilsalicílico, alcohol y NSAID. Se cree que estos últimos producen úlceras en todo el tubo digestivo, pero más a menudo se originan en el estómago y duodeno.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

En niños menores de seis años de edad, el vómito y la hemorragia del tubo digestivo superior son los síntomas más comunes de úlceras gástricas y duodenales. Los niños mayores son más propensos a referir dolor abdominal. El primer ataque de gastritis aguda por H. pylori puede acompañarse de vómito y hematemesis. Las úlceras en el conducto pilórico pueden provocar obstrucción pilórica. La hemorragia crónica puede causar anemia ferropriva. La penetración profunda de la úlcera puede producir erosión en una arteriola de la mucosa y hemorragia aguda. Las úlceras duodenales penetrantes (que son en particular comunes durante la quimioterapia para el cáncer, inmunodepresión y pacientes hospitalizados en unidades de cuidados intensivos) pueden perforar la pared duodenal y ocasionar peritonitis o abscesos.

B. Estudios diagnósticos

La endoscopia del tubo digestivo superior es el examen diagnóstico más preciso. Permite la identificación de otras causas de síntomas pépticos como esofagitis, enteropatía eosinofílica y enfermedad celiaca. La serie esofagogastroduodenal con bario puede mostrar una úlcera. Los síntomas inespecíficos sugestivos de enfermedad péptica en adultos (espasticidad duodenal y grosor irregular de los pliegues) no son indicadores fiables en niños. La actividad de la ureasa se valora en tejido de biopsias gástricas o mediante los análisis de aliento después de la administración de urea radiomarcada por vía bucal. Los antígenos de H. pylori pueden medirse en heces y ser una prueba no invasora y eficaz para diagnosticar la infección. Los anticuerpos séricos contra H. pylori no demuestran que existe infección activa o que sea necesario el tratamiento.

Tratamiento

La supresión de ácido o su neutralización es la base del tratamiento para la enfermedad por úlcera péptica. Los antiácidos líquidos suelen ser inaceptables en niños en los volúmenes necesarios para neutralizar el ácido gástrico. Los antagonistas de los receptores de H2 e inhibidores de la bomba de protones son más efectivos y suministran curación endoscópica en cuatro a ocho semanas. Las dietas blandas “para úlceras” no están indicadas en niños, pero los alimentos que causen dolor deben evitarse. También debe omitirse la cafeína porque aumenta la secreción de ácido gástrico. No hay que usar ácido acetilsalicílico, alcohol o antiinflamatorios no esteroideos.

El tratamiento de la infección por H. pylori exige la erradicación del microorganismo. Puede ocurrir la eliminación espontánea de la infección. Aún no se ha establecido cuál es el tratamiento óptimo, pero tiene eficacia la combinación de amoxicilina, metronidazol y subsalicilato de bismuto por 10 a 14 días, o bien la administración por 14 días de amoxicilina con omeprazol por seis semanas. La claritromicina durante siete días con un inhibidor de la bomba de protones durante seis semanas también es efectiva. Es común la resistencia para los antibióticos. Una cuestión clínica aún no resuelta es si deben instituirse cursos recurrentes de antibióticos para tratar la infección por H. pylori. Algunos datos epidemiológicos sugieren que la incidencia de reflujo GE crónico y esófago de Barrett se ha incrementado en varones de raza blanca como consecuencia de la erradicación intensiva de H. pylori.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

La herniación del contenido abdominal a través del diafragma suele ocurrir a través de un defecto posterolateral en él (agujero de Bochdalek). En cerca de 5% de los casos, el defecto diafragmático es retroesternal (agujero de Morgagni). Las hernias son el resultado de una incapacidad del primordio diafragmático para fusionarse y dividir las cavidades torácica y abdominal a las ocho a 10 semanas de gestación. Pueden ocurrir todos los grados de protrusión de las vísceras abdominales a través de la abertura diafragmática. Hasta 80% de los defectos posterolaterales afecta la parte izquierda del diafragma. En la eventración diafragmática, una hoja del diafragma con elementos musculares hipoplásicos sobresale hacia el tórax y provoca síntomas similares pero más leves. En ocasiones, la hernia diafragmática se diagnostica por primera vez en lactantes mayores o niños en forma incidental, durante una exploración física o radiografía realizadas por otro motivo. Estos niños tienen por lo general mejor pronóstico que los recién nacidos (cap. 1).

OBSTRUCCIÓN DUODENAL CONGÉNITA

Generalidades

La obstrucción duodenal extrínseca suele deberse a bandas peritoneales congénitas que se vinculan con malrotación intestinal, páncreas anular o duplicación duodenal. La obstrucción intrínseca se debe a estenosis, diafragma mucoso (la denominada deformidad en manga de viento) o atresia duodenal. La luz del duodeno puede estar obliterada por una membrana o interrumpida por completo por una cuerda fibrosa entre los dos segmentos. Con más frecuencia la atresia es distal a la ampolla de Vater, que proximal.

Manifestaciones clínicas

A. Atresia duodenal

Es común que haya polihidramnios en la madre, lo que muchas veces conduce a un diagnóstico intrauterino por ecografía. El vómito (por lo general teñido de bilis) y la distensión gástrica suelen iniciar pocas horas después del nacimiento. Es posible que el meconio pase con normalidad. La atresia duodenal se relaciona con otras anomalías congénitas (30%), entre ellas atresia esofágica, atresias intestinales y anomalías cardiacas y renales. La premadurez (25 a 50%) y el síndrome de Down (20 a 30%) son entidades adjuntas. Las radiografías abdominales muestran distensión gaseosa del estómago y la porción proximal del duodeno (el signo radiográfico de “burbuja doble”). Con el vómito prolongado puede haber menos aire en el estómago y menor distensión abdominal. La ausencia de gas intestinal distal a la obstrucción sugiere atresia u obstrucción extrínseca grave, en tanto que el aire diseminado por la parte inferior del abdomen puede indicar obstrucción duodenal parcial. Una enema de bario puede ser de utilidad para determinar la presencia de malrotación o atresia más abajo en el tubo digestivo.

B. Estenosis duodenal

En este trastorno, la obstrucción duodenal no es completa. El inicio de síntomas obstructivos evidentes puede retrasarse por semanas o años. El área de estenosis suele encontrarse distal a la ampolla de Vater, pero el vómito no siempre contiene bilis. Los niños con síndrome de Down tienen mayor riesgo de estenosis duodenal.

Tratamiento y pronóstico

Se realiza una duodenoduodenostomía para derivar la estenosis o la atresia. Se lleva a cabo una exploración quirúrgica detallada para asegurar que no hay anomalías más abajo en el tubo digestivo. La mortalidad es muy alta en recién nacidos prematuros, con síndrome de Down y anomalías congénitas concomitantes. La dilatación e hipomotilidad del duodeno por obstrucción antenatal pueden causar dismotilidad duodenal con síntomas obstructivos funcionales incluso después del tratamiento quirúrgico.

PÁNCREAS ANULAR

El páncreas anular es un defecto de rotación que impide la fusión normal del primordio pancreático ventral y dorsal, y un anillo de tejido pancreático rodea al duodeno. La presentación es igual a la de la obstrucción duodenal. Por lo general se observan síndrome de Down y anomalías congénitas del tubo digestivo. El polihidramnios también es común. Los síntomas pueden desarrollarse en la infancia tardía o incluso la vida adulta si la obstrucción no se completa en la infancia. El tratamiento consiste en duodenoduodenostomía o duodenoyeyunostomía sin disección operativa o división del anillo pancreático.

ATRESIAS Y ESTENOSIS INTESTINALES

Sin incluir las anomalías anales, la atresia y la estenosis intestinal representan la tercera parte de todos los casos de obstrucción intestinal neonatal (véase cap. 1). La ecografía antenatal permite identificar la atresia intestinal in utero y se reconoce polihidramnios en la mayor parte de los embarazos afectados. Puede haber premadurez y otras anomalías congénitas. La ubicación e incidencia relativa de las atresias y estenosis se mencionan en el cuadro 20-1.

El vómito teñido de bilis y la distensión abdominal suelen comenzar en las primeras 48 h de vida. Las atresias, estenosis y membranas obstructivas pueden afectar múltiples sitios. El intestino delgado puede estar bastante acortado. Las características radiográficas incluyen asas dilatadas de intestino delgado y ausencia de gas colónico. La enema de bario revela microcolon de calibre estrecho dado que la atresia se ubica en la porción inferior del intestino delgado. En más de 10% de los pacientes con atresia intestinal no hay mesenterio y no puede identificarse la arteria mesentérica superior más allá del origen de las arterias cólica derecha e ileocólica. El íleon se enreda alrededor de estas dos arterias, lo que da origen a la llamada deformidad en árbol de Navidad en las radiografías de contraste. El escaso suministro sanguíneo suele alterar las anastomosis quirúrgicas. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de Hirschsprung; íleo paralítico secundario a septicemia; vólvulo mesointestinal; así como íleo meconial. La corrección quirúrgica es obligatoria. Las complicaciones posoperatorias incluyen síndrome de intestino corto e hipomotilidad del intestino delgado secundaria a obstrucción antenatal.

MALROTACIÓN INTESTINAL

Generalidades

El intestino medio, que se extiende desde la unión duodenoyeyunal hasta la sección media de la porción transversal del colon, está irrigado por la arteria mesentérica superior, que discurre en la raíz del mesenterio. Durante la gestación, el intestino medio se alarga hacia el saco umbilical y regresa a una posición intraabdominal durante la décima semana de gestación. La raíz del mesenterio gira en dirección levógira durante la retracción, lo que hace que el colon cruce la cavidad abdominal en sentido ventral. El ciego se mueve desde el cuadrante inferior izquierdo hasta el derecho y el duodeno cruza en sentido dorsal y se vuelve en parte retroperitoneal. Cuando la rotación es incompleta, la fijación dorsal del mesenterio es defectuosa y está acortada, de tal modo que el intestino, desde el ligamento de Treitz hasta la sección media de la porción transversal del colon, puede girar alrededor de su estrecha raíz mesentérica y ocluir la arteria mesentérica superior (vólvulo).

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La malrotación con vólvulo representa 10% de las obstrucciones intestinales neonatales. La mayoría de los recién nacidos se presenta durante las tres primeras semanas de vida con vómito teñido de bilis u obstrucción aguda del intestino delgado. El vólvulo intrauterino puede ocasionar obstrucción intestinal o perforación al nacer. El paciente se presenta en ocasiones con ascitis o peritonitis meconial. Los signos posteriores de presentación incluyen obstrucción intestinal intermitente, malabsorción, enteropatía perdedora de proteínas o diarrea. Las anomalías congénitas adjuntas, en particular las cardiacas, ocurren en más de 25% de los individuos sintomáticos.

B. Imagenología

Una serie GI de la parte superior muestra la unión duodenoyeyunal y el yeyuno al lado derecho de la columna. El diagnóstico de malrotación puede confirmarse aún más mediante una enema de bario, que puede demostrar un ciego móvil en la línea media, cuadrante superior derecho o lado izquierdo del abdomen.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento quirúrgico de la malrotación consiste en el procedimiento de Ladd. En lactantes de corta edad, esta intervención debe realizarse incluso en ausencia de vólvulo. El duodeno se moviliza y se extiende la raíz mesentérica corta. El intestino se fija entonces en una distribución más normal.

El tratamiento de la malrotación que se descubre en niños mayores de 12 meses de edad es incierto. Puesto que el vólvulo puede ocurrir a cualquier edad, se recomienda casi siempre la reparación quirúrgica, incluso en niños asintomáticos. La reparación laparoscópica de la malrotación es posible pero puede implicar dificultades técnicas, por lo que nunca se realiza en presencia de vólvulo.

El vólvulo del intestino medio es una urgencia quirúrgica. Ocurre necrosis intestinal por la oclusión de la arteria mesentérica superior. Cuando la necrosis es extensa, se recomienda que una primera operación incluya sólo la reducción del vólvulo con lisis de las bandas mesentéricas. La resección del intestino necrótico debe retrasarse de ser posible hasta una operación de segunda vista 24 a 48 h después, la cual se realiza con la esperanza de salvar más intestino. El pronóstico es reservado si hay perforación, peritonitis o necrosis intestinal extensa.

SÍNDROME DE INTESTINO CORTO

La causa más común del síndrome de intestino corto es la resección intestinal en la etapa neonatal. La enterocolitis necrosante es la razón más común para la resección (45%). Otras causas son atresia intestinal (23%), gastrosquisis (15%), vólvulo (15%) y, con menos frecuencia, síndrome de intestino corto congénito, enfermedad de Hirschsprung de segmentos largos y episodios de isquemia intestinal. Si la resección intestinal es amplia, puede dejarse al lactante con intestino insuficiente para posibilitar la absorción y crecimiento normales. La longitud del intestino delgado del recién nacido varía de 150 a 300 cm. El síndrome de intestino corto neonatal se define como la extirpación de más de 50% de la longitud del intestino delgado. En pacientes con resecciones de 50%, puede establecerse casi con certeza que es necesaria la nutrición intravenosa por meses a años para permitir el crecimiento.

El intestino residual después de la resección no sufre un incremento de tamaño compensador en cuanto a su longitud. Sin embargo, si puede mantenerse la nutrición, los enterocitos proliferan, las vellosidades incrementan su longitud y el intestino sufre elongación en proporción con el incremento de la talla del niño. Estas adaptaciones pueden al final ser suficientes para las necesidades nutricionales del enfermo. Lograr la independencia de la nutrición intravenosa es aun menos probable cuando se conservan menos de 30 cm de intestino delgado después de la operación.

Algunos factores que mejoran el pronóstico en el síndrome de intestino delgado son colon intacto y un esfínter ileocecal también intacto. Las causas más comunes de muerte en individuos con este síndrome incluyen insuficiencia hepática (una consecuencia de la nutrición intravenosa), infección recurrente y otras lesiones. La mortalidad entre todos los lactantes con síndrome de intestino corto es cercana a 10 a 15%. El trasplante intestinal es una opción para niños con segmentos intestinales residuales muy cortos.

INTUSUSCEPCIÓN

La intususcepción es la causa más frecuente de obstrucción intestinal durante los primeros dos años de vida. Es tres veces más común en varones que en mujeres. En la mayor parte de los casos (85%), la causa no es aparente, aunque entre los factores predisponentes se incluyen pólipos del intestino delgado, divertículo de Meckel, residuos onfalomesentéricos, duplicaciones, púrpura de Henoch-Schönlein, linfoma, lipoma, parásitos, cuerpos extraños y enteritis vírica con hipertrofia de placas de Peyer. Ocurre intususcepción del intestino delgado en pacientes con enfermedad celiaca y fibrosis quística relacionada con el tamaño de las heces en la porción terminal del íleon. En niños mayores de seis años, el linfoma es la causa más común. La intususcepción intermitente del intestino delgado es una causa rara de dolor abdominal recurrente.

La intususcepción ileocólica usual inicia justo proximal a la válvula ileocecal y se extiende por distancias variables hacia el colon. El íleon terminal se conecta con el colon. Son posibles inflamación, hemorragia, incarceración, compromiso arterial y venoso y necrosis del intestino con intususcepción, además de perforación intestinal y peritonitis.

Manifestaciones clínicas

De manera característica, un lactante en crecimiento entre los tres y los 12 meses de edad desarrolla paroxismos recurrentes de dolor abdominal con gritos y elevación de las rodillas hacia el pecho. Poco después se presentan vómito y diarrea (90% de los casos) y hay movimientos intestinales con sangre y moco en las siguientes 12 h (50%). Por lo regular, el niño está letárgico entre paroxismos y puede encontrarse febril. El abdomen se encuentra sensible y se distiende. Puede palparse una masa en forma de salchicha, casi siempre en la parte media superior del abdomen. La intususcepción puede persistir durante varios días si la obstrucción no es completa y los pacientes se presentan con ataques separados de enterocolitis. En niños mayores, los ataques repentinos de dolor pueden relacionarse con intususcepción recurrente crónica con reducción espontánea.

Tratamiento

Las enemas de bario y aire son al mismo tiempo diagnósticas y terapéuticas. No debe intentarse la reducción de la intususcepción mediante enema de bario si hay signos de intestino estrangulado, perforación o toxicidad grave. Una alternativa segura a la enema de bario es la insuflación del colon bajo guía fluoroscópica, con excelente sensibilidad y especificidad diagnósticas sin el riesgo de contaminar la cavidad abdominal con bario. Hay que tener cuidado al realizar una enema de aire o bario porque puede ocurrir daño isquémico al colon secundario a la afección vascular, lo que incrementa el riesgo de perforación.

La operación es necesaria en pacientes muy graves, en aquellos con evidencia de perforación intestinal o en quienes ha fracasado la reducción hidrostática o neumática (25%). La corrección quirúrgica tiene la ventaja de identificar un punto clave, como un divertículo de Meckel. La reducción quirúrgica de la intususcepción se vincula con una menor tasa de recurrencia que la reducción neumática.

Pronóstico

El pronóstico se relaciona en forma directa con la duración de la intususcepción antes de la reducción. La tasa de mortalidad con tratamiento es de 1 a 2%. Hay que observar al enfermo con cuidado después de la reducción hidrostática o neumática, ya que la intususcepción recurre en un lapso de 24 h en 3 a 4% de los pacientes.

HERNIA INGUINAL

Un saco peritoneal precede al testículo mientras desciende del borde genital al escroto. La porción inferior de este saco envuelve al testículo para formar la túnica vaginal y el remanente por lo general se ha atrofiado para cuando ocurre el nacimiento, con formación de un cordón (proceso vaginal). En algunos casos puede haber líquido peritoneal atrapado en la túnica vaginal de los testículos (hidrocele no comunicante). Si el proceso vaginal permanece abierto, el líquido peritoneal o una estructura abdominal pueden forzarse a través de éste (hernia inguinal indirecta).

La mayor parte de las hernias inguinales es de tipo indirecto y ocurre con mayor frecuencia (9:1) en varones que en niñas. Las hernias pueden estar presentes al nacimiento o aparecer a cualquier edad en lo sucesivo. La incidencia en varones prematuros es cercana a 5%. Se informa una hernia inguinal en 30% de los lactantes varones que pesan 1 000 g o menos.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas no se relacionan con un proceso vaginal vacío. En la mayor parte de los casos, una hernia es una inflamación inguinal indolora. La madre del lactante puede ser la única en notar la masa, ya que ésta puede retraerse cuando el niño se encuentra activo, con frío, asustado o agitado por la exploración física. Pueden haber antecedentes de plenitud inguinal vinculados con tos o periodos prolongados de permanecer parado o puede encontrarse inflamación firme, globular y sensible, en ocasiones relacionada con vómito y distensión abdominal. En algunos casos es posible un asa herniada de intestino que se obstruye en forma parcial, lo que conduce a dolor y obstrucción intestinal parcial. En raras ocasiones, el intestino queda atrapado en el saco de la hernia y ocurre una obstrucción intestinal completa. Es posible que se gangrene el contenido de la hernia o el testículo. En mujeres, el ovario puede sufrir prolapso hacia el saco de la hernia con aparición de una masa abajo del ligamento inguinal. A menudo, los antecedentes sugerentes son el único criterio diagnóstico, junto con la sensación de “guante de seda” que se percibe al frotar entre sí ambas paredes del saco vacío de la hernia.

Diagnóstico diferencial

Los ganglios linfáticos inguinales pueden confundirse con una hernia y suelen ser múltiples con bordes más discretos. Un hidrocele del cordón debe transiluminarse. Un testículo no descendido suele ser móvil en el conducto y se vincula con la ausencia de la gónada en el escroto.

Tratamiento

La incarceración de una hernia inguinal tiene mayores probabilidades de ocurrir en varones y niños menores de 10 meses de edad. Puede intentarse la reducción manual de las hernias inguinales encarceladas después de colocar al lactante sedado en posición de Trendelenburg con una bolsa de hielo en el lado afectado. Está contraindicada la reducción manual si la incarceración ha durado más de 12 h o si se encuentran heces sanguinolentas. Suele estar indicada la operación cuando la hernia está incarcerada. Los hidroceles se resuelven casi siempre alrededor de los dos años de edad. Aún existe controversia sobre la exploración del lado contralateral. La exploración de la ingle no afectada permite documentar la permeabilidad del proceso vaginal, pero ésta no siempre implica que ocurra una herniación, sobre todo en individuos mayores de un año de edad, en quienes el riesgo de hernia contralateral se acerca a 10%.

HERNIA UMBILICAL

Las hernias umbilicales son más comunes en recién nacidos prematuros que en aquellos a término y también en los de raza negra en comparación con los de raza blanca. El intestino delgado puede incarcerarse en hernias umbilicales de diámetro reducido. La mayor parte de las hernias umbilicales sufre regresión espontánea si el defecto de la fascia tiene un diámetro menor de 1 cm. Los defectos grandes y las hernias que persisten después de los cuatro años de edad se tratan de forma quirúrgica; la reducción de la hernia y la colocación de piel sobre el defecto de la pared abdominal no aceleran el proceso de cicatrización.

CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE

El conducto onfalomesentérico es un remanente embrionario que conecta el íleon con la cara interna de la pared abdominal a nivel de la cicatriz umbilical. Puede ser permeable, estar ocluido por completo en forma de un cordón fibroso o tener áreas quísticas ciegas. La expulsión fecal a partir del ombligo sugiere un conducto onfalomesentérico permeable. Un cordón fibroso puede convertirse en el punto focal de un vólvulo. La secreción umbilical mucoide puede indicar la presencia de un mucocele en el residuo onfalomesentérico con abertura en el ombligo. El mucocele cerrado puede sobresalir a través del ombligo y confundirse con un granuloma umbilical debido a que es firme y rojo brillante. No se recomienda la cauterización de un mucocele. Está indicada la excisión quirúrgica de los residuos onfalomesentéricos. La ecografía o tomografía computarizada (CT) puede confirmar el diagnóstico.

DIVERTÍCULO DE MECKEL

El divertículo de Meckel es la causa de remanentes del conducto onfalomesentérico. Por lo regular se encuentra en el borde antimesentérico del íleon de su porción media a distal y se observa en 1.5% de la población. Rara vez causa síntomas. Además de mucosa ileal, los divertículos pueden contener mucosa gástrica, pancreática, yeyunal o colónica. Se han informado casos familiares. Ocurren complicaciones con una frecuencia tres veces mayor en varones que en mujeres. Más de 50% de las complicaciones se presenta durante los dos primeros años de vida.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Entre 40 y 60% de los pacientes sintomáticos experimenta episodios de paso rectal indoloro de sangre marrón o melanótica. La hemorragia es efecto de úlceras profundas ileales adyacentes al divertículo secundarias a secreción ácida por tejido gástrico heterotópico. La hemorragia puede ser lo bastante abundante para provocar choque y anemia. La hemorragia oculta es menos común. Hay obstrucción intestinal en 25% de los pacientes sintomáticos como resultado de la intususcepción ileocolónica. Puede haber vólvulo intestinal alrededor de un residuo fibroso del conducto vitelino que se extiende desde la punta del divertículo hasta la pared abdominal. En algunos pacientes se manifiesta atrapamiento de intestino por debajo de una banda que discurre entre el divertículo y la base del mesenterio. Los divertículos de Meckel pueden estar atrapados en una hernia inguinal (hernia de Littre). Hay diverticulitis en 10 a 20% de los pacientes sintomáticos y no puede distinguirse por sus características clínicas de una apendicitis aguda. Son posibles la perforación y la peritonitis. En raras ocasiones el dolor abdominal recurrente crónico es el único síntoma.

B. Imagenología

El diagnóstico de divertículo de Meckel rara vez se establece con una radiografía y bario. Las imágenes con radionúclidos usan pertecnetato de tecnecio-99 (^99mTc), que capta la mucosa gástrica heterotópica en el divertículo y hace evidente el divertículo en la gammagrafía. La administración de pentagastrina o cimetidina antes de la administración del radionúclido incrementa la captación y retención de ^99mTc por la mucosa heterotópica y puede incrementar la sensibilidad de la prueba. La angiografía o la gammagrafía de eritrocitos radiomarcados puede ser de utilidad cuando la hemorragia es fugaz.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento es quirúrgico. Con la laparoscopia o laparotomía, las porciones proximales y distales del íleon en relación con el divertículo pueden revelar ulceraciones y una porción de tejido gástrico heterotópico adyacente al cuello y el divertículo. El pronóstico para el divertículo de Meckel es bueno.

APENDICITIS AGUDA

Generalidades

La apendicitis aguda es la indicación más común para operación abdominal de urgencia durante la infancia. Su frecuencia aumenta con la edad y llega a su punto máximo entre los 15 y 30 años de edad. Un factor predisponente es la obstrucción del apéndice por fecalitos (25%). Los parásitos rara vez pueden causar obstrucción (en especial áscaris) y la mayor parte de los casos es idiopática.

La incidencia de la perforación es alta (40%), especialmente en niños menores de dos años, en quienes el dolor no está bien localizado y los síntomas no son tan específicos. Para evitar un retraso del diagnóstico es importante mantenerse en comunicación cercana con los padres, realizar una exploración física completa y exploraciones secuenciales del abdomen a intervalos frecuentes durante varias horas e interpretar en forma correcta los síntomas y signos en evolución.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El niño típico con apendicitis tiene fiebre y dolor abdominal periumbilical, que después se localiza en el cuadrante inferior derecho, acompañado de signos de irritación peritoneal. También ocurren anorexia, vómito, estreñimiento y diarrea. A diferencia del vómito de los pacientes con gastroenteritis aguda, que por lo general precede al dolor abdominal, el vómito en casos de apendicitis aparece casi siempre después del dolor y a menudo contiene bilis. Las manifestaciones clínicas con frecuencia son atípicas, en especial en lactantes y niños pequeños. El tacto rectal puede clarificar el sitio de dolor o revelar una masa apendicular localizada. Es fundamental la exploración seriada para diferenciar la apendicitis de muchas otras enfermedades que en forma transitoria pueden simular sus manifestaciones clínicas.

B. Datos de laboratorio

Los recuentos leucocíticos rara vez son superiores a 15 000/µl. En ocasiones hay piuria, leucocitos en heces y heces positivas a la prueba de guayaco.

C. Imagenología

Se informa que hay un fecalito radiopaco en dos terceras partes de los casos de rotura apendicular. En manos experimentadas, la ecografía del apéndice inflamado en forma aguda muestra un apéndice engrosado y no compresible en 93% de los casos. También puede reconocerse una acumulación localizada de líquido adyacente o alrededor del apéndice. La tomografía computarizada abdominal después de la instilación de un medio de contraste rectal con cortes delgados en el área del apéndice puede ser diagnóstica. La gammagrafía de leucocitos radiomarcados con indio puede localizar el apéndice inflamado. Los ganglios linfáticos mesentéricos agrandados no son un dato diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Entre las enfermedades que pueden simular apendicitis se encuentran neumonía, derrame pleural, infección de vías urinarias, cálculos renales derechos, colecistitis, perihepatitis y enfermedad pélvica inflamatoria. También deben sospecharse otras enfermedades médicas y quirúrgicas que causan abdomen agudo (cuadro 20-8).

Tratamiento y pronóstico

Está indicada una laparotomía exploradora o una laparoscopia siempre que no pueda descartarse el diagnóstico de apendicitis después de un periodo de observación cercana. La antibioticoterapia posoperatoria se reserva para los pacientes con apéndice gangrenoso o perforado. Se recomienda una dosis intraoperatoria única de cefoxitina o cefotetán para todos los pacientes con la intención de prevenir complicaciones posoperatorias. La tasa de mortalidad es menor a 1% durante la infancia a pesar de una alta incidencia de perforación. En la apendicitis sin rotura no complicada, el procedimiento laparoscópico se relaciona con una menor estancia en el hospital.

DUPLICACIONES DEL TUBO DIGESTIVO

Las duplicaciones son estructuras esféricas o tubulares congénitas identificadas con más frecuencia en el íleon. Otras localizaciones habituales de las duplicaciones son duodeno, recto y esófago. Las duplicaciones suelen contener líquido y en ocasiones sangre si ha ocurrido necrosis. La mayor parte de las duplicaciones están adheridas al lado mesentérico del intestino y comparten una capa muscular común. El recubrimiento epitelial de la duplicación suele ser del mismo tipo que el intestinal del que se origina. Algunas duplicaciones (quistes neuroentéricos) están adheridas a la médula espinal y se relacionan con hemivértebras y espina bífida anterior o posterior.

Los síntomas de vómito, distensión abdominal, dolor tipo cólico, hemorragia rectal, obstrucción intestinal total o parcial o una masa abdominal pueden iniciar en la lactancia. La diarrea y malabsorción pueden ser el resultado de un sobrecrecimiento bacteriano en las duplicaciones que se comunican. La exploración física puede revelar una masa redonda, suave y móvil, y la radiografía con bario o la tomografía computarizada del abdomen pueden mostrar una masa quística no calcificada que desplaza a otros órganos. La gammagrafía con pertecnetato de ^99mTc ayuda a identificar las duplicaciones que contienen mucosa gástrica.

La duplicación de la porción terminal del intestino delgado puede dar origen a una intususcepción. Está indicado el tratamiento quirúrgico expedito.

MEGACOLON CONGÉNITO AGANGLIONAR (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)

Generalidades

La enfermedad de Hirschsprung resulta de la ausencia de células ganglionares en la mucosa y las capas musculares del colon. Las células de la cresta neural no migran a las capas mesodérmicas del intestino durante la gestación, tal vez como efecto de receptores anormales de la superficie celular de los órganos terminales o una deficiencia local en la síntesis de óxido nítrico. La ausencia de células ganglionares da lugar a la incapacidad del colon para relajarse ante un bolo que avanza. El recto (30%) o el recto sigmoides (44%) suelen estar afectados. La totalidad del colon puede ser aganglionar (8%). La aganglionosis en segmentos es muy rara y tal vez se trate de una lesión isquémica adquirida. El segmento aganglionar tiene un calibre normal o ligeramente más estrecho con dilatación del colon normal proximal al segmento aganglionar que obstruye. La mucosa del segmento colónico dilatado puede adelgazarse e inflamarse, lo que ocasiona diarrea, hemorragia y pérdida de proteínas.

Se ha descrito un patrón familiar, en especial en la aganglionosis colónica total. La enfermedad es cuatro veces más común en varones que en mujeres y 10 a 15% de los pacientes tiene síndrome de Down. Se han identificado mutaciones específicas en el protooncogén ret en cerca de 15% de los casos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La incapacidad del recién nacido para pasar meconio, seguida de vómito, distensión abdominal y resistencia a la alimentación, sugiere el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung. Se informa enterocolitis manifestada por fiebre, diarrea explosiva y postración en cerca de la mitad de los recién nacidos con esta enfermedad. La enterocolitis puede conducir a cambios inflamatorios e isquémicos agudos en el colon, con perforación y septicemia. En algunos pacientes, en particular en aquellos con afección del segmento corto, los síntomas no son obvios al nacimiento. Más adelante en la lactancia predomina la diarrea que alterna con estreñimiento. En el niño más grande es común encontrar estreñimiento. Las heces son malolientes y similares a un listón, el abdomen está agrandado y las venas son notorias; se reconocen ondas peristálticas a simple vista y es posible palpar las masas fecales. Es común que ocurran brotes intermitentes de obstrucción intestinal, anemia hipocrómica, hipoproteinemia y retraso del crecimiento. La encopresis es rara.

Durante la exploración rectal digital, el conducto anal y el recto no presentan material fecal a pesar de que es obvio que hay heces retenidas luego de una exploración o radiografía abdominales. Si el segmento aganglionar es corto, es posible la salida precipitada de flatos y heces al retirar el dedo.

Los lactantes de madres diabéticas pueden tener síntomas similares y, en tales circunstancias, es probable el síndrome de colon izquierdo pequeño. La enema de diatrizoato de meglumina es diagnóstica y terapéutica en el caso de este síndrome dado que revela un tapón de meconio en el colon izquierdo, que a menudo pasa durante el diagnóstico radiográfico. El colon izquierdo es estrecho, pero casi siempre funcional. En una proporción pequeña de los pacientes con colon izquierdo pequeño, la enfermedad de Hirschsprung puede identificarse con posterioridad.

B. Datos de laboratorio

No hay células ganglionares en las capas submucosa y muscular del intestino afectado. Ciertas tinciones especiales pueden mostrar hipertrofia del tronco nervioso y aumento de la actividad de acetilcolinesterasa. El intestino ganglionado por arriba del segmento aganglionar puede caracterizarse por una ubicación anormal y por la proliferación de células ganglionares (displasia neuronal). Este hallazgo se relaciona algunas veces con disfunción motora persistente del colon no sometido a resección.

C. Imagenología

La exploración radiográfica del abdomen puede revelar dilatación de la porción proximal del colon y ausencia de gas en su porción pélvica. Una enema de bario con un catéter sin globo y con la punta insertada apenas más allá del esfínter anal suele demostrar un segmento distal estrecho con una transición aguda a la porción proximal del colon dilatado (normal). Esta zona de transición puede no reconocerse en recién nacidos dado que la porción proximal normal del intestino no ha tenido tiempo de dilatarse. La retención de bario durante 24 a 48 h no es diagnóstica de enfermedad de Hirschsprung en niños mayores, ya que suele ocurrir en el estreñimiento con retención. La retención de bario es un signo más confiable en recién nacidos.

D. Estudios especiales

Las pruebas manométricas rectales ayudan a revelar la falla en la relajación del reflejo del esfínter anal interno después de la distensión del recto en todos los individuos con enfermedad de Hirschsprung, cualquiera que sea la longitud del segmento aganglionar. En ciertos pacientes, un esfínter anal interno que no se relaja es la única anomalía. Esta entidad se denomina algunas veces “enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto”.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Hirschsprung representa 15 a 20% de la obstrucción intestinal neonatal. Esta enfermedad debe diferenciarse del síndrome de hipoplasia del colon izquierdo por medio de una biopsia. En la niñez, el síndrome de Hirschsprung debe diferenciarse del estreñimiento por retención. En lactantes mayores y niños puede confundirse con enfermedad celiaca por la considerable distensión abdominal y retraso del crecimiento.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento es quirúrgico. Se realiza una colostomía (o ileostomía) de derivación proximal al segmento aganglionar. En niños inestables, la resección del segmento aganglionar puede posponerse. Al momento de la intervención definitiva se identifica la zona de transición entre el intestino aganglionar y el ganglionar. Se reseca el intestino aganglionar y se efectúa una invaginación de intestino ganglionar con el remanente rectal preanal. Se aplican diversas técnicas quirúrgicas, entre ellas la invaginación laparoscópica. En niños con enfermedad de segmento ultracorto, una miotomía del esfínter anal interno o la inyección de toxina botulínica en el esfínter anal interno pueden controlar los síntomas.

Las complicaciones después de la operación incluyen retención fecal, incontinencia fecal, degradación de la anastomosis o estrechamiento de la anastomosis. La obstrucción posoperatoria puede ser el resultado de retención inadvertida de un segmento colónico aganglionar distal o la destrucción posoperatoria de las células ganglionares secundaria a una afección vascular. La displasia neuronal del intestino remanente puede producir un síndrome de seudoobstrucción. La enterocolitis ocurre en forma posoperatoria en 15% de los pacientes.

ESTREÑIMIENTO

El estreñimiento crónico durante la infancia se define como dos o más de las siguientes características durante dos meses: (1) <3 movimientos intestinales por semana; (2) >1 episodio de encopresis por semana; (3) retención fecal del recto con heces; (4) paso de heces tan grandes que se tapa el retrete; (5) postura de retención y supresión fecal, y (6) dolor al defecar. La retención de las heces en el recto resulta en encopresis (fuga involuntaria de heces) en 60% de los niños con estreñimiento. La mayor parte de los episodios de estreñimiento durante la infancia es el resultado de una conducta de retención voluntaria o involuntaria (estreñimiento crónico por retención). Casi 2% de los niños sanos que reciben educación primaria tiene estreñimiento crónico por retención. La tasa entre varones y mujeres puede ser hasta de 4:1. El estreñimiento por causas orgánicas es poco común.

Manifestaciones clínicas

A menudo los lactantes menores de tres meses de edad pujan, gruñen y se tornan hiperémicos de la cara al pasar heces normales. Este cuadro puede considerarse en forma errónea como estreñimiento. La incapacidad para observar este patrón normal del desarrollo puede conducir al uso inadecuado de laxantes o enemas. Los lactantes y los niños pueden desarrollar de manera gradual la capacidad de ignorar la sensación de plenitud rectal y retener heces. Muchos factores promueven y refuerzan esta conducta, lo que resulta en retención fecal del recto e incontinencia por desbordamiento o encopresis: defecación dolorosa; debilidad del músculo esquelético; factores psicológicos, en especial los que se relacionan con el control y la autoridad; recato o pena y aversión a los baños de la escuela; medicamentos y otros que se mencionan en el cuadro 20-2. El recto dilatado se hace menos sensible a la plenitud, lo que perpetúa el problema.

Diagnóstico diferencial

Es importante diferenciar el estreñimiento crónico por retención de la enfermedad de Hirschsprung. En el cuadro 20-3 se resumen las características que permiten la diferenciación entre estos dos trastornos.

Tratamiento

Incrementar el consumo de alimentos con un contenido alto de residuo, como fibra, trigo entero, frutas y vegetales, puede ser tratamiento suficiente para el estreñimiento leve. Aunque los extremos de la deshidratación pueden ocasionar estreñimiento, la respuesta más probable al mayor consumo de líquidos en niños normales es un aumento de la micción con poco efecto sobre la defecación.

Si el cambio de la dieta solo es ineficaz, pueden necesitarse algunos fármacos. El extracto de malta de cebada, una a dos cucharaditas que se añaden a las comidas dos o tres veces al día, o la solución de polietilenglicol, 0.8 a 1 g/kg/día, son ablandadores de heces seguros en lactantes pequeños. Los ablandadores de heces como el dioctil sulfosuccinato de sodio, 5 a 10 mg/kg/día, son menos eficaces en niños con retención voluntaria de heces. Los catárticos como el extracto estandarizado de sena pueden usarse durante periodos breves para el alivio de la retención fecal.

Si hay encopresis, el tratamiento debe iniciarse con el alivio de la retención fecal. Puede lograrse la evacuación del intestino en varias formas, lo que incluye la aplicación de medicamentos como enemas con soluciones hipertónicas con fosfato o con sal, aceite mineral (2 a 3 ml/kg/día) y agentes osmóticos no absorbibles como polietilenglicol (1 g/kg/día) y leche de magnesia (1 a 2 ml/kg/día). Más tarde debe continuarse con su administración regular en dosis suficientes para inducir dos o tres evacuaciones blandas por día. Después de varias semanas a meses de heces sueltas regulares, puede disminuirse el agente de manera gradual y luego interrumpirse. No debe suministrarse aceite mineral a niños que no caminan, tienen alguna incapacidad física o están restringidos a la cama, ni a los que presentan reflujo gastroesofágico. La aspiración de aceite mineral puede causar neumonía por lípidos. Se recomienda un multivitamínico cuando se administra aceite mineral. La recurrencia de la encopresis es frecuente y debe tratarse con celeridad con un curso breve de laxantes estimulantes o una enema. Está indicada una consulta psiquiátrica para individuos con síntomas resistentes o alteraciones emocionales graves.

FISURA ANAL

Una fisura anal es un desgarro en forma de rendija en el epitelio escamoso del ano, por lo general secundaria al paso de una masa fecal dura y grande. Entre los factores que contribuyen a ella se incluyen estenosis anal, abscesos de la cripta anal y traumatismo. Debe considerarse abuso sexual en niños con fisuras anales múltiples, irregulares o grandes. Las fisuras anales pueden ser el síntoma de presentación de enfermedad de Crohn en niños mayores.

Por lo general, un lactante o un niño con una fisura anal lloran cuando defecan y tratan de evitar la salida de las heces. Se observa poca sangre color rojo brillante en la parte externa de las heces o en el papel de sanitario después de la defecación. A menudo es posible reconocer la fisura si se revisa al niño mientras coloca las rodillas contra el pecho y se separan las nalgas. Cuando no es posible identificar una fisura, es esencial descartar otras causas de hemorragia rectal, como pólipo juvenil, inflamación perianal debida a estreptococos del grupo A hemolítico β o enteropatía inflamatoria. Las fisuras anales deben tratarse sin dilación para interrumpir el ciclo de estreñimiento → fisura → dolor → retención → estreñimiento. Debe administrarse un ablandador de heces. La dilatación anal alivia el espasmo del esfínter. Los baños de asiento tibios después de defecar resultan de ayuda. En casos raros están indicadas la cauterización con nitrato de plata o la operación. Hay que evitar los procedimientos quirúrgicos anales en sujetos con enfermedad de Crohn por el alto riesgo de recurrencia y progresión después de la intervención quirúrgica.

ANOMALÍAS ANORRECTALES CONGÉNITAS

1. Desplazamiento anterior del ano

El desplazamiento anterior del ano es una anomalía común en niñas. Suele manifestarse en recién nacidos con estreñimiento y esfuerzo para las evacuaciones. La exploración física muestra un ano de aspecto normal pero con desplazamiento ventral, ubicado cerca de la horquilla vaginal (en mujeres) o en la base del escroto (en varones). El diagnóstico se establece en niñas si la distancia de la horquilla vaginal al centro del orificio anal es inferior a 25% de la distancia total de la horquilla al cóccix. En niños, el diagnóstico se establece si la distancia de la base del escroto al orificio anal es menor de 33% de la distancia total del escroto al cóccix. En el desplazamiento anterior grave, el orificio anal se localiza a menos de 10% de la distancia desde la horquilla vaginal al cóccix y los músculos del esfínter anal no rodean por completo el orificio anal y hay estreñimiento grave similar al que se observa en el ano imperforado. Además, el desplazamiento anterior extremo del ano puede dar origen a un ano imperforado. En la mayor parte de los casos no es necesaria la intervención quirúrgica. Los ablandadores de heces o la aplicación ocasional de supositorios de glicerina suelen aliviar el estreñimiento. Este problema mejora en grado significativo hacia los tres a cuatro años de edad, conforme desaparece la lordosis normal del preescolar. En niños con síntomas graves persistentes debe realizarse una investigación amplia en busca de ano imperforado y, si se confirma el diagnóstico, puede ser necesaria una intervención quirúrgica anal.

2. Estenosis anal

La estenosis anal se observa casi siempre en el periodo subsecuente al nacimiento. La abertura del ano puede ser muy pequeña y estar llena de un punto de meconio. La defecación es difícil y pueden encontrarse heces en forma de listón, paso de sangre y moco por el recto, retención fecal y distensión abdominal. Esta malformación representa cerca de 10% de los casos de anomalías anorrectales. La estenosis anal puede no ser aparente al nacimiento porque el ano parece normal. La hemorragia rectal por esfuerzo en un lactante muchas veces obliga a la exploración rectal, que revela un anillo estrecho en el canal anal. La dilatación del anillo anal es curativa, pero debe repetirse cada día por algunas semanas.

3. Ano imperforado

El ano imperforado, en sus numerosas variantes, constituye casi 75% de todas las anomalías anorrectales. Éstas se complican con frecuencia por problemas concomitantes de las vías urinarias y del aparato reproductor. Son más comunes en varones que en mujeres y necesitan valoración diagnóstica cuidadosa inmediata para valorar la extensión de anomalías intestinales, urinarias, genitales y de otros aparatos y sistemas, incluidos la médula espinal y el corazón.

Los recién nacidos con ano imperforado bajo no expulsan meconio. Hay una membrana tensa, de color verdoso, que obstruye el orificio anal. La perforación de la membrana anal es un procedimiento quirúrgico relativamente simple. En algunos varones puede observarse un colgajo cutáneo en forma de asa en el perineo, debajo del cual se identifica un orificio estenótico. El orificio está rodeado en ocasiones por musculatura anal normal, pero en muchos casos la abertura es una fístula rectoperineal con desplazamiento de la musculatura anal en sentido posterior o bien con ausencia de ella. Entre 80 y 90% de los pacientes con ano imperforado bajo tiene incontinencia después de la operación.

En el ano imperforado alto, la exploración física no suele demostrar la presencia de musculatura anal. Puede encontrarse una fístula rectoperineal, rectovesical, rectouretral o rectovaginal, hipoplasia de las nalgas, anomalías de la cloaca y algunas veces evidencia de déficit neurológico distal. En estos casos es fundamental realizar una valoración completa de la anatomía y la función neurológicas antes de intentar la operación correctiva. Por lo regular se practica una colostomía de derivación para proteger las vías urinarias y aliviar la obstrucción. Después de la intervención de reparación, sólo 30% de los pacientes con ano imperforado alto logra la continencia fecal.

ENTEROCOLITIS SEUDOMEMBRANOSA

La enterocolitis seudomembranosa ocurre cuando la administración previa de antibióticos favorece la proliferación excesiva de Clostridium difficile en el colon con la producción de toxinas. El inicio de la colitis ocurre uno a 14 días después del inicio de la antibioticoterapia y puede ocurrir hasta 30 días después de la interrupción de los antibióticos. La clindamicina fue uno de los primeros antibióticos relacionados con la colitis seudomembranosa, pero hoy en día casi todos los antibióticos se han identificado como causas potenciales, si bien la eritromicina parece ser el fármaco con menos probabilidades de producirla. En pacientes pediátricos, la amoxicilina y las cefalosporinas se vinculan con frecuencia con enterocolitis seudomembranosa, tal vez por su uso amplio. La administración de antibióticos es el antecedente más común para la colitis seudomembranosa, pero los pacientes con operación previa del tubo digestivo y que recibieron tratamiento con antimetabolitos por cáncer también muestran una relación con la aparición de la enfermedad.

Clostridium difficile secreta enterotoxinas que causan inflamación necrosante de la mucosa del colon. De manera característica, el paciente presenta fiebre, distensión abdominal, tenesmo, diarrea y dolor abdominal generalizado. Se ha descrito la presentación crónica con febrícula, diarrea y dolor abdominal. Las evacuaciones diarreicas contienen láminas de neutrófilos y en ocasiones sangre macroscópica. Las radiografías simples de abdomen muestran engrosamiento de la pared del colon e íleon. En la colonoscopia, el colon está cubierto por placas pequeñas y elevadas (seudomembranas) con la interposición de áreas de intestino de apariencia normal. En las muestras de tejido de biopsia se observan “explosión de criptas”: los leucocitos parecen salir expulsados de las criptas afectadas. Los cultivos de heces muestran a menudo proliferación excesiva de Staphylococcus aureus, tal vez un microorganismo oportunista que prolifera en el tejido necrótico. C. difficile puede cultivarse en laboratorios especializados. La identificación de toxinas en heces es el método habitual para el diagnóstico. Los lactantes de 18 a 24 meses de edad pueden tener toxinas en heces, pero casi nunca desarrollan enfermedad o necesitan tratamiento. Los lactantes no tienen receptores para la toxina suficientes para producir la enfermedad.

El tratamiento de la colitis seudomembranosa consiste en la interrupción de la administración de antibióticos e inicio de tratamiento con vancomicina oral (30 a 50 mg/kg/día) o metronidazol (30 mg/kg/día). La vancomicina es mucho más costosa que el metronidazol y no tiene más eficacia. El metronidazol puede administrarse por vía intravenosa en pacientes con vómito o íleo. En 10 a 50% de los pacientes ocurren recaídas después del tratamiento por la proliferación de esporas residuales en el colon. Por lo regular es eficaz la repetición del tratamiento con el mismo antibiótico, pero es posible que se presenten múltiples recaídas, lo que puede constituir un problema significativo para el tratamiento. La colitis ulcerosa puede ser un problema subyacente en casos de infección recurrente al parecer ocasionada por C. difficile.

PERITONITIS

La peritonitis bacteriana primaria representa menos de 2% de las peritonitis durante la infancia. Los microorganismos causales más comunes son Escherichia coli, otros patógenos entéricos, estreptococos hemolíticos y neumococos. Se desarrolla peritonitis primaria en pacientes con esplenectomía, disfunción esplénica o ascitis (síndrome nefrótico, hepatopatía avanzada, kwashiorkor). También se observa en lactantes con pielonefritis o neumonía.

La peritonitis secundaria es más común y se vincula con diálisis peritoneal, traumatismo abdominal penetrante o rotura visceral. Los microorganismos relacionados con peritonitis secundaria varían según sea la causa. Los microorganismos que no suelen ser patógenos, como Staphylococcus epidermidis y Candida, pueden ser la causa de peritonitis secundaria en sujetos sometidos a diálisis peritoneal. Pueden aislarse diversos microorganismos entéricos después de una lesión abdominal penetrante, perforación intestinal o rotura de apendicitis. Es posible que se formen abscesos intraabdominales en las áreas pélvica, subhepática o subfrénica, pero es menos común la ubicación discreta de la infección en lactantes pequeños que en adultos.

Los síntomas de peritonitis incluyen dolor abdominal, fiebre, náusea, vómito, acidosis y choque. La respiración es poco profunda. El abdomen se encuentra sensible, rígido y distendido, con contracción muscular involuntaria. Los ruidos intestinales pueden estar ausentes. La diarrea es bastante común en la peritonitis primaria y menos en la secundaria. La mayor parte de las peritonitis es una urgencia médica. En pacientes que reciben diálisis peritoneal, la peritonitis puede ser una infección crónica que produce síntomas leves.

El recuento leucocítico es elevado al inicio (>20 000/µl), con predominio de formas inmaduras, y más tarde puede descender a niveles neutropénicos, sobre todo en la peritonitis primaria. La radiografía abdominal o la CT pueden confirmar la presencia de ascitis. Debe sospecharse peritonitis bacteriana si el líquido de la paracentesis contiene más de 500 leucocitos/µl o más de 32 mg/100 ml de lactato, si tiene un pH menor de 7.34 o si éste es menor que el pH de la sangre arterial en más de 0.1 unidades de pH. El diagnóstico se establece mediante tinción de Gram y cultivo, de preferencia con 5 a 10 ml de líquido para un resultado óptimo. Los cultivos sanguíneos suelen ser positivos en la peritonitis primaria.

Están indicados la antibioticoterapia y el tratamiento de apoyo para la deshidratación, choque y acidosis. El tratamiento quirúrgico de la causa subyacente de la peritonitis secundaria es fundamental. El retiro de los catéteres para diálisis peritoneal infectados, en pacientes con peritonitis secundaria, es algunas veces una necesidad y casi siempre resulta imprescindible si hay infección por Candida.

ASCITIS QUILOSA

La ascitis quilosa neonatal puede deberse a una infección congénita o una anomalía del desarrollo del sistema linfático (linfangiectasia intestinal). Si está afectado el conducto torácico, puede haber quilotórax. Más adelante en la vida, la ascitis quilosa puede ser el resultado de linfangiectasia congénita, tumores retroperitoneales o linfáticos, bandas peritoneales, traumatismo abdominal, o infección, o bien puede ocurrir después de una intervención cardiaca o abdominal. Puede vincularse con malrotación intestinal.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

En la obstrucción linfática, sea congénita o adquirida, se presentan ascitis quilosa, diarrea y retraso del crecimiento. El abdomen está distendido, con una onda de líquido y matidez que varía de posición. Puede haber edema periférico generalizado o unilateral.

B. Datos de laboratorio

Los datos de laboratorio incluyen hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia. El líquido ascítico contiene linfocitos y tiene la composición bioquímica del quilo si el paciente acaba de alimentarse; por lo demás, es indistinguible de la ascitis secundaria a cirrosis.

Diagnóstico diferencial

La ascitis quilosa debe diferenciarse de la ascitis debida a hepatopatía y, en el niño mayor, de pericarditis constrictiva, presión incrementada crónica del hemicardio derecho, tumoración, infección o enfermedades inflamatorias que causen obstrucción linfática. En el recién nacido debe sospecharse ascitis urinaria por anomalías anatómicas renales o del sistema colector. Una prueba simple para diagnosticar ascitis urinaria consiste en medir las concentraciones de nitrógeno ureico o creatinina en el líquido abdominal. Ninguno de éstos está presente en la ascitis hepática o quilosa.

Complicaciones y secuelas

La ascitis quilosa causada por una obstrucción linfática intestinal se relaciona con malabsorción de grasa y pérdida de proteína. La pérdida intestinal de albúmina y globulina γ puede conducir a edema e incrementar el riesgo de infección. La ascitis quilosa que se acumula con rapidez puede ocasionar complicaciones respiratorias. Las infecciones primarias y las neoplasias que causan ascitis quilosa ponen en riesgo la vida.

Tratamiento y pronóstico

Puede hacerse poco por corregir las anomalías congénitas causadas por hipoplasia, aplasia o ectasia de los linfáticos, excepto aquellas que se extirpan en forma quirúrgica. El tratamiento es de apoyo y consiste sobre todo en una dieta con un contenido muy alto de proteínas y una atención cuidadosa a las infecciones. La derivación del líquido peritoneal al sistema venoso es efectiva en ocasiones. Una dieta libre de grasas complementada con triglicéridos de cadena media atenúa la formación de ascitis quilosa. En raras ocasiones se requiere nutrición parenteral total. Por lo general, las administraciones de albúmina sólo proporcionan alivio temporal y rara vez se indican para el tratamiento crónico. En el recién nacido, la ascitis quilosa congénita puede desaparecer en forma espontánea después de una o más paracentesis y una dieta que contenga triglicéridos de cadena media.

PÓLIPOS JUVENILES

Los pólipos juveniles son casi siempre pedunculados y solitarios. La cabeza del pólipo está compuesta de elementos glandulares y vasculares hiperplásicos, a menudo con transformación quística. Los pólipos juveniles son benignos y 80% ocurre en el recto sigmoide. Su incidencia es mayor entre los tres y cinco años de edad, son raros antes del año de edad y suelen autoamputarse alrededor de los 15 años. Son más frecuentes en varones. El paso indoloro de cantidades pequeñas de sangre color rojo brillante en heces con una defecación normal o ante estreñimiento es la manifestación más frecuente. El dolor abdominal es raro, pero un pólipo juvenil puede ser el punto de inicio de una intususcepción. Los pólipos en posición inferior pueden sufrir prolapso durante la defecación.

En raras ocasiones pueden encontrarse muchos pólipos juveniles en el colon que ocasionan anemia, diarrea y pérdida de proteínas. Se han informado unos cuantos casos de poliposis juvenil generalizada que afecta el estómago, el intestino delgado y el colon. Estos casos se relacionan con un ligero incremento del riesgo de cáncer.

La colonoscopia es diagnóstica y terapéutica cuando se sospechan pólipos. Luego de la extirpación del pólipo mediante electrocauterio no es necesario realizar otra acción si los datos histológicos confirman el diagnóstico. Hay un ligero riesgo de desarrollar pólipos juveniles ulteriores. En el cuadro 20-4 se resumen otros síndromes polipósicos.

CÁNCERES DEL ESÓFAGO, INTESTINO DELGADO Y COLON

El cáncer esofágico es raro en la infancia. Predominan los quistes, leiomiomas y hamartomas. Las lesiones cáusticas del esófago incrementan el riesgo a muy largo plazo de carcinoma epidermoide. La esofagitis péptica crónica se vincula con esófago de Barrett, una lesión precancerosa. El reflujo GE simple en la lactancia sin esofagitis no es un riesgo para cáncer esofágico.

El cáncer gástrico o del intestino delgado más común en niños es el linfoma o linfosarcoma. Pueden encontrarse dolor abdominal intermitente, masa abdominal, intususcepción o un cuadro clínico similar a enfermedad celiaca. Los tumores carcinoides suelen ser benignos y más a menudo un dato incidental en el apéndice. Las metástasis son raras. El síndrome carcinoide (rubicundez, sudación, hipertensión, diarrea y vómito) que se relaciona con secreción de serotonina sólo ocurre con tumores carcinoides metastásicos.

El adenocarcinoma colónico es raro en la infancia. La porción transversal del colon y el recto sigmoides son dos de los sitios afectados con mayor frecuencia. La baja tasa de supervivencia a cinco años se relaciona con la falta de especificidad de las quejas de presentación y el elevado porcentaje de tipos indiferenciados. Los niños con antecedentes familiares de cáncer colónico, colitis ulcerosa crónica o síndromes de poliposis familiar se hallan en alto riesgo.

QUISTES MESENTÉRICOS

Estos tumores raros pueden ser grandes o pequeños, simples o multiloculados. Tienen una pared delgada y contienen líquido seroso, quiloso o hemorrágico. A menudo se ubican en el mesenterio del intestino delgado, pero también se encuentran en el mesocolon. La mayor parte de los quistes mesentéricos no causa síntomas. La tracción del mesenterio puede propiciar dolor abdominal tipo cólico, que puede ser leve y recurrente, aunque aparecer en forma aguda con vómito. Puede presentarse vólvulo alrededor de un quiste y la hemorragia hacia el quiste puede ser leve o de importancia hemodinámica. En ocasiones es posible palpar una masa redondeada o ésta desplaza al intestino adyacente en la radiografía. La ecografía abdominal es casi siempre diagnóstica. Está indicada la eliminación quirúrgica.

HEMANGIOMA INTESTINAL

Los hemangiomas intestinales pueden ocasionar una pérdida aguda o crónica de sangre. También pueden originar obstrucción intestinal por intususcepción, estenosis local o hematoma intramural. Entre las complicaciones ocasionales se incluyen trombocitopenia y coagulopatía de consumo. Algunas lesiones son telangiectasias (síndrome de Rendu-Osler-Weber) y otros hemangiomas capilares. El grupo más grande lo constituyen los hemangiomas cavernosos, que están compuestos de vasos grandes de pared delgada que surgen a partir de la submucosa del plexo vascular. Pueden sobresalir hacia la luz en la forma de lesiones polipoides o invadir el intestino a partir de la mucosa hacia la serosa.

DIARREA AGUDA

Los virus son la causa más común de gastroenteritis aguda en países en desarrollo y desarrollados. Las infecciones entéricas parasitarias y bacterianas se analizan en los capítulos 40 y 41. De los agentes víricos que causan infecciones entéricas, el rotavirus, un virus RNA de doble cadena de 67 nm con al menos ocho serotipos, es el más común. Tal y como ocurre con la mayor parte de los patógenos víricos, el rotavirus afecta el intestino delgado, lo que provoca diarrea acuosa voluminosa sin leucocitos o sangre. En Estados Unidos, el rotavirus afecta sobre todo a lactantes de tres a 15 meses de edad. La incidencia máxima en ese país se registra durante el invierno, con casos esporádicos que ocurren en otras estaciones. El virus se transmite por la vía fecal-bucal y sobrevive durante horas en las manos y durante días en superficies ambientales.

1. Infecciones por rotavirus

El periodo de incubación del rotavirus es de 24 a 48 h. El primer síntoma es el vómito en 80 a 90% de los pacientes, seguido en un lapso de 24 h por febrícula y diarrea acuosa. Ésta suele durar cuatro a ocho días, si bien puede durar más en lactantes pequeños o en sujetos inmunodeficientes. El recuento leucocítico rara vez está incrementado. Las concentraciones de sodio en heces suelen ser menores de 40 meq/L. Por lo tanto, a medida que los pacientes se deshidratan por la pérdida de agua fecal que no se restituye, pueden encontrarse hipernatriémicos. Las heces no contienen sangre o leucocitos. Se desarrolla acidosis metabólica por pérdida de bicarbonato en las heces, cetosis por un consumo deficiente y acidemia láctica por hipotensión e hipoperfusión.

El remplazo de líquido y los déficit electrolíticos y pérdidas constantes es fundamental, sobre todo en lactantes pequeños. (En el capítulo 43 se analiza el tratamiento oral e intravenoso.) El suministro de líquido de rehidratación oral es adecuado en la mayor parte de los casos. La administración de líquidos claros o dietas hipocalóricas (fórmula diluida) durante más de 48 h no se aconseja en la gastroenteritis vírica no complicada, ya que la inanición deprime la función digestiva y prolonga la diarrea.

Las concentraciones de lactasa intestinal se reducen durante la infección con rotavirus. El uso breve de una dieta libre de lactosa se vincula con un menor periodo de diarrea, pero no es fundamental para una recuperación exitosa en lactantes sanos. La reducción del consumo de grasas durante la recuperación puede reducir la náusea y el vómito.

Los antidiarreicos son ineficaces (combinaciones de caolín y pectina) o incluso peligrosos (loperamida, tintura de opio, difenoxilato con atropina). Las preparaciones con subsalicilato de bismuto pueden reducir el volumen de las heces, pero no son de gran importancia para la recuperación. En ocasiones, los agentes antivíricos específicos o la inmunoglobulina oral han resultado de utilidad para limitar la duración de la enfermedad en sujetos inmunodeficientes.

No es necesario identificar el rotavirus en forma específica en todos los casos, sobre todo en los brotes. Pueden reconocerse antígenos de rotavirus en heces. Es posible observar el microorganismo con microscopio electrónico. En recién nacidos se registran resultados positivos falsos (que en realidad pueden deberse a un rotavirus no patógeno). La mayoría de los niños se infecta con rotavirus más de una vez y la primera infección es la más grave. El primer episodio de infección con rotavirus confiere cierta inmunidad. El rotavirus se previene mediante una higiene adecuada y la prevención de contaminación fecal-bucal. La American Academy of Pediatrics publicó guías en enero de 2007 que recomendaban el uso sistemático de vacuna pentavalente de rotavirus de origen bovino, la cual se administró por vía oral a lactantes de dos, cuatro y seis meses de edad.

2. Otras infecciones víricas causantes de diarrea aguda

Se han identificado otros patógenos víricos causantes de diarrea en las heces mediante microscopia electrónica, cultivo vírico o inmunoanálisis ligado a enzimas en lactantes con diarrea. Según sea la ubicación geográfica, los adenovirus entéricos (serotipos 40 y 41) o los calicivirus son los patógenos víricos que siguen en frecuencia en lactantes. Los síntomas de la infección por adenovirus entéricos son similares a los causados por rotavirus, pero la infección no es estacional y la duración de la enfermedad puede ser mayor. El agente Norwalk (ahora conocido como norovirus) es un calicivirus, un pequeño virus de RNA que causa en particular vómito, aunque también puede provocar cierto grado de diarrea en niños mayores y adultos, por lo general en brotes de causa común. La duración de los síntomas es breve, por lo regular de 24 a 48 h. Otros virus con potencial patógeno incluyen astrovirus, virus tipo corona y otros virus redondos pequeños.

El citomegalovirus rara vez ocasiona diarrea en niños inmunocompetentes, pero puede provocar colitis o enteritis erosivas en hospedadores inmunodeficientes. La enteritis por citomegalovirus es en especial común después de un trasplante de médula ósea y en las etapas tardías de la infección por VIH.

DIARREA CRÓNICA

Es difícil definir la diarrea crónica porque los hábitos intestinales normales varían en sumo grado. Algunos lactantes producen en forma normal cinco a ocho heces al día. Un incremento gradual o repentino de la cantidad y volumen de las heces (>15 g/kg/día), en combinación con una mayor fluidez, debe hacer pensar en una causa orgánica de diarrea crónica. La diarrea puede deberse a: (1) interrupción de los procesos normales de transporte celular de agua, electrólitos o nutrientes; (2) reducción del área de superficie disponible para la absorción secundaria a la reducción de la longitud intestinal o enfermedad mucosa; (3) aumento de la motilidad intestinal; (4) incremento de las moléculas no absorbibles con actividad osmótica en la luz intestinal; (5) aumento de la permeabilidad intestinal que conduce a una mayor pérdida de agua y electrólitos, y (6) estimulación de la secreción de electrólitos por toxinas o citocinas. La mayor parte de las entidades que causan esta enfermedad se lista a continuación. Los síndromes de malabsorción, los cuales causan una diarrea crónica o recurrente, se consideran de forma separada.

1. Causas no infecciosas de diarrea crónica

A. Antibioticoterapia

Se informa diarrea hasta en 60% de los niños que reciben antibióticos. Sólo una pequeña fracción de estos individuos tiene enterocolitis seudomembranosa relacionada con C. difficile. La erradicación de la flora intestinal normal y la proliferación de otros microorganismos pueden causar diarrea. Casi toda la diarrea relacionada con antibióticos es acuosa, no se vincula con síntomas sistémicos y disminuye al interrumpir la antibioticoterapia.

B. Infecciones extraintestinales

Las infecciones de las vías urinarias y respiratorias superiores (en especial otitis media) se vinculan en ocasiones con diarrea. El mecanismo es aún impreciso. La antibioticoterapia para la infección primaria, las toxinas liberadas por los microorganismos infecciosos y la irritación local del recto (en individuos con infección vesical) pueden desempeñar una función.

C. Desnutrición

La desnutrición se relaciona con una mayor frecuencia de infecciones entéricas. La reducción de la síntesis de ácidos biliares, gasto disminuido de enzimas pancreáticas, reducción de la actividad de la disacaridasa, alteración de la motilidad y cambios en la flora intestinal pueden causar diarrea. Los niños con desnutrición grave tienen un mayor riesgo de infecciones entéricas debido a que sus funciones inmunitarias, tanto la celular como la humoral, se encuentran deprimidas.

D. Dieta y fármacos

La alimentación excesiva puede producir diarrea, en especial en lactantes pequeños. La deficiencia relativa de amilasa pancreática en lactantes pequeños puede ocasionar diarrea osmótica después de consumir alimentos con almidón. Los jugos de fruta, en especial los que tienen un contenido elevado de fructosa o sorbitol, producen diarrea porque estos azúcares con actividad osmótica se absorben en forma deficiente. Los irritantes intestinales (condimentos y alimentos con gran contenido de fibra) y los alimentos que contienen o liberan histamina (p. ej., cítricos, tomates, quesos fermentados, vino tinto y peces de la familia Scombridae) también provocan diarrea.

El abuso de laxantes en relación con trastornos de la alimentación o síndrome de Münchausen por un cuidador causan diarrea impredecible. Las concentraciones elevadas de magnesio en heces indican abuso de leche de magnesia u otros laxantes que contienen magnesio. La detección de otras preparaciones de laxantes en heces o la circulación exige análisis complejos que no se encuentran disponibles en la mayor parte de los laboratorios. Es necesario un elevado índice de sospecha y observación cuidadosa para establecer el diagnóstico.

E. Diarrea alérgica

La diarrea ocasionada por alergia a proteínas alimentarias es un diagnóstico que se establece con frecuencia, pero que rara vez se demuestra. Los síntomas gastrointestinales por alergia a las proteínas son más comunes en lactantes menores de 12 meses de edad, quienes pueden experimentar colitis leve a grave con diarrea y hemorragia rectal en respuesta a las proteínas de la leche de vaca, ya sea que se ingieran en forma directa o en cantidades mínimas en la leche materna. Es común el antecedente personal o familiar de atopia en estos lactantes. Las pruebas cutáneas no son fiables. La exposición por vía oral, doble ciego, bajo observación cuidadosa del alimento sospechoso puede ser necesaria para confirmar la alergia intestinal a la proteína. En lactantes alimentados al seno materno puede ser eficaz evitar el consumo de proteínas de la leche para reducir los signos de colitis. La sustitución por una fórmula de proteínas hidrolizadas en lugar de la fórmula láctea puede reducir los síntomas. La colitis alérgica en lactantes pequeños suele ceder en forma espontánea y por lo general desaparece entre los ocho y 12 meses de edad. Este trastorno no necesita tratamiento si el sujeto muestra crecimiento y los síntomas de colitis son leves. No es necesaria la colonoscopia para el diagnóstico, pero si se realizan biopsias rectales se encuentran hiperplasia linfonodular leve, edema de la mucosa y ligera eosinofilia. La alergia al pescado, nueces y huevo, tiene más probabilidad de durar por toda la vida y más a menudo está mediada por IgE. Es infrecuente la alergia a múltiples alimentos (más de tres).

Los niños mayores pueden desarrollar un síndrome similar a la enfermedad celiaca secundaria al consumo de proteínas lácteas con aplanamiento de las vellosidades intestinales, esteatorrea, hipoproteinemia, sangre oculta en heces y diarrea crónica. Las pruebas cutáneas no son fiables porque detectan anticuerpos circulantes, no respuestas mediadas por células T que son con mayor probabilidad las causantes de las reacciones de sensibilidad a los alimentos. Para confirmar la alergia intestinal a las proteínas es necesaria la exposición oral, doble ciego, al alimento sospechoso bajo observación cuidadosa. Las biopsias de intestino delgado muestran datos obvios pero inespecíficos. El diagnóstico se confirma a menudo por un régimen alimentario, seguido de la desaparición de sangre oculta en heces y mejoría de los síntomas restantes.

Son posibles reacciones anafilácticas a los alimentos, las cuales son mediadas por IgE. Después de la ingestión, el paciente desarrolla con rapidez vómito, más tarde diarrea, palidez e hipotensión. En estos casos, las pruebas cutáneas suelen ser positivas. La exposición a los alimentos debe llevarse a cabo en entornos en los cuales pueda realizarse la reanimación porque muchas veces hay reacciones progresivamente más graves con la ingestión subsiguiente. La estrecha relación entre la ingestión y los síntomas suele dejar poca duda con respecto al diagnóstico.

F. Diarrea crónica inespecífica

La diarrea inespecífica crónica es la causa más común de heces sueltas en niños en crecimiento. El paciente típico es un niño sano de seis a 20 meses de edad que produce tres a seis heces mucoides sueltas al día mientras está despierto. La diarrea empeora con las dietas bajas en residuos y grasas o con gran contenido de carbohidratos y durante periodos de estrés e infección. Desaparece en forma espontánea alrededor de los tres y medio años de edad (suele coincidir con el control voluntario de esfínteres). No se encuentran enfermedades orgánicas. Las causas posibles incluyen anomalías de la absorción de ácidos biliares en la porción terminal del íleon, absorción incompleta de carbohidratos (la ingestión excesiva de jugos de fruta parece empeorar el trastorno o en ciertos casos parece ser la causa primaria) y función motora anormal. Es común encontrar antecedentes familiares de enteropatía funcional. Los estudios coprológicos en busca de sangre, leucocitos, grasa, parásitos y patógenos bacterianos son negativos.

Las siguientes medidas resultan de utilidad: consumo de una dieta con un contenido ligeramente alto de grasas (cerca de 40% de las calorías totales), bajo de carbohidratos y alto de fibra; evitar colaciones entre comidas y líquidos helados, en especial jugos de frutas. La loperamida, 0.1 a 0.2 mg/kg/día en dos o tres dosis divididas suele ser de ayuda. La colestiramina, 2 a 4 g en dosis divididas, o el psylio, una a dos cucharaditas dos veces al día, son otra opción.

G. Diarrea secretora

Ciertas neoplasias de la infancia (neuroblastoma, ganglioneuroma, carcinoide metastásico, vipoma pancreático o gastrinoma) pueden secretar sustancias como gastrina y péptido intestinal vasoactivo (VIP) que promueven la secreción de agua y electrólitos en el intestino delgado. Los niños con estos tumores pueden presentarse con diarrea acuosa, intermitente y abundante que no cesa al interrumpir la alimentación por vía oral. La malabsorción de grasas no es característica. El nivel de potasio sérico es a menudo bajo debido a las pérdidas de heces. La característica de la diarrea es que, a diferencia de las diarreas osmóticas y por infecciones víricas, el contenido de sodio del agua de las heces es elevado, por lo regular entre 90 y 140 meq/L de heces. Otros síntomas y signos se vinculan con tumores específicos. Los neuroblastomas y ganglioneuromas incrementan los valores urinarios de ácidos homovanílico y vanililmandélico. Los carcinoides metastásicos producen enrojecimiento y sudación característicos. El gastrinoma puede producir úlceras duodenales múltiples (síndrome de Zollinger-Ellison).

En todas las diarreas secretoras está indicada la búsqueda radiográfica cuidadosa de una masa tumoral. La exploración con ecografía intraendoscópica puede revelar tumores pequeños en la pared intestinal o la cabeza del páncreas. El crecimiento bacteriano excesivo en el intestino delgado de pacientes con intestino corto, quimioterapia por cáncer o anomalías anatómicas puede relacionarse con enterotoxinas, que promueven la diarrea secretora. El cólera es la diarrea secretora bacteriana más conocida. Su enterotoxina estimula al monofosfato de adenosina cíclico en el enterocito, lo que promueve la secreción de sal y agua.

2. Causas infecciosas de diarrea crónica

La mayor parte de las infecciones del tubo digestivo es aguda y cede en forma espontánea, con o sin tratamiento con antibióticos. Los microorganismos más propensos a causar diarrea crónica o recurrente en niños con respuesta inmunitaria son Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, Salmonella spp. y Yersinia.

La diarrea crónica es común en estados de inmunodeficiencia, en especial la deficiencia de IgA y las anomalías de células T. La causa a menudo es bacteriana, vírica, micótica o parasitaria, por lo común considerados como no patógenos (rotavirus, Blastocystis hominis, Candida) o infrecuentes (citomegalovirus, Cryptosporidium, Isospora belli, Mycobacterium spp., Microsporidia y algas como las cianobacterias).

Entre 50 y 60% de los pacientes con hipogammaglobulinemia idiopática adquirida tiene esteatorrea y atrofia de las vellosidades intestinales. Es notoria la hiperplasia linfonodular del intestino delgado. Los pacientes con agammaglobulinemia congénita o de tipo Bruton tienen por lo general diarrea y morfología intestinal anormal. Los pacientes con deficiencia aislada de IgA muestran diarrea crónica, manifestaciones clínicas similares a las de la enfermedad celiaca, hiperplasia nodular linfoide y son propensos a la giardiosis. Los pacientes con defectos aislados de la inmunidad celular, insuficiencia inmunitaria combinada celular y humoral e infección por VIH pueden tener diarrea crónica grave que conduce a desnutrición. Muchas veces no se encuentra la causa. La incidencia de deficiencia de disacaridasas es alta. Las enfermedades granulomatosas crónicas pueden vincularse con síntomas intestinales que sugieren enteropatía inflamatoria crónica. La biopsia rectal puede revelar la presencia de macrófagos atípicos.

El tratamiento debe dirigirse a la corrección del defecto inmunitario. Se cuenta con tratamientos específicos o que se encuentran en desarrollo para muchos patógenos poco comunes que causan diarrea en individuos con inmunodepresión. En consecuencia, está indicado el estudio diagnóstico intensivo en estos individuos.

HEMORRAGIA DEL TUBO DIGESTIVO

Encontrar sangre en el vómito y las heces provoca alarma. Los antecedentes son fundamentales para identificar la fuente de la hemorragia. Es necesario responder a las siguientes interrogantes:

1. ¿Se trata en verdad de sangre y ésta proviene del tubo digestivo? Hay varias sustancias que estimulan la hematoquezia o la melena (cuadro 20-5). La presencia de sangre debe verificarse con medios químicos. La tos, amigdalitis, dientes desprendidos o epistaxis pueden provocar lo que a primera vista parece ser hemorragia del tubo digestivo oculta o manifiesta. Una adolescente puede experimentar en realidad la menarquia.

2. ¿De cuánta sangre se trata y cuáles son su color y características? En el cuadro 20-6 se mencionan los sitios de la hemorragia del tubo digestivo que pueden determinarse según sea la apariencia de la sangre en las heces. En el cuadro 20-7 se mencionan las causas de la hemorragia rectal.

3. ¿Presenta el niño una enfermedad aguda o crónica? La exploración física debe ser exhaustiva. Los signos físicos de hipertensión portal, obstrucción intestinal o coagulopatía son de especial importancia. Hay que inspeccionar las vías nasales en busca de signos de epistaxis reciente, la vagina en busca de sangre menstrual y el ano para detectar fisuras y hemorroides. Una presión sistólica menor de 100 mmHg y una frecuencia del pulso superior a 100 latidos por minuto en un niño mayor sugieren una reducción de cuando menos 20% del volumen sanguíneo. Un aumento de la frecuencia del pulso de 20 latidos/min o una caída de la presión sistólica superior a 10 mmHg cuando el paciente se sienta luego de estar acostado también son un índice sensible de agotamiento de volumen.

4. ¿Continúa la hemorragia en el niño? La medición en serie de los signos vitales y el hematócrito es esencial para valorar una hemorragia activa. La detección de sangre en el aspirado gástrico confirma un sitio de sangrado proximal al ligamento de Treitz. Sin embargo, su ausencia no descarta que la fuente sea el duodeno. Las pruebas de heces en busca de sangre oculta ayudan a vigilar la pérdida activa de sangre.

Tratamiento

Si se detecta diátesis hemorrágica, debe administrarse vitamina K por vía intravenosa. En la hemorragia grave, la necesidad de restitución de volumen se determina al medir la presión venosa central. En casos menos graves es suficiente con los signos vitales, hematócrito en serie y aspirado gástrico.

Si se recupera sangre del aspirado gástrico, debe realizarse un lavado gástrico con solución salina hasta que lo que se recupera sea sólo líquido teñido de sangre. Se realiza una endoscopia intestinal de la porción superior para reconocer el sitio de hemorragia. La endoscopia es mejor que el estudio de contraste con bario para lesiones como varices esofágicas, úlceras por estrés y gastritis. La colonoscopia permite identificar la fuente de la hemorragia rectal color rojo brillante, pero debe realizarse como urgencia sólo si la cantidad de sangrado justifica una investigación inmediata, cuando las placas abdominales simples no muestren signos de obstrucción intestinal. La colonoscopia del colon que no está preparado resulta inadecuada a menudo para establecer el diagnóstico. La endoscopia con cápsula puede ayudar a identificar el sitio de hemorragia si la colonoscopia y la endoscopia superior son negativas. Las lesiones del intestino delgado o grueso que sangran en forma activa (>0.5 ml/min) pueden localizarse mediante angiografía o gammagrafía con radionúclidos después de la inyección de eritrocitos radiomarcados.

La hemorragia vascular persistente (varices, anomalías vasculares) puede aliviarse en forma temporal con octreótido intravenoso, 25 a 30 µg/m²/h. La administración sostenida de octreótido puede usarse hasta durante 48 h, de ser necesario. La hemorragia a partir de varices esofágicas puede detenerse con compresión mediante una sonda de Sengstaken-Blakemore. La esclerosis endoscópica o la ligadura de las varices hemorrágicas es un tratamiento efectivo.

Si la descompresión gástrica, el tratamiento con supresión de ácido y la transfusión son ineficaces para detener la hemorragia de las úlceras, puede necesitarse tratamiento con láser, inyección local de adrenalina, electrocauterio u operación de urgencia.

VÓMITO

El vómito es una actividad mal comprendida y en extremo compleja. Los centros que controlan y coordinan el vómito se encuentran en el núcleo paraventricular del encéfalo; éstos reciben estímulos aferentes de muchos orígenes: fármacos y neurotransmisores en el líquido cefalorraquídeo, zona quimiorreceptora desencadenante (CTZ) cerca de la porción distal del cuarto ventrículo, aparato vestibular del oído, tubo digestivo y otros órganos abdominales, así como regiones corticales altas. Los estímulos vagales aferentes del intestino al cerebro se estimulan por la ingestión de fármacos y toxinas, distensión mecánica, inflamación y neurotransmisores locales. Además, los mecanismos de retroalimentación local en el intestino parecen ser capaces de iniciar el vómito.

El vómito es el síntoma inicial en muchos trastornos pediátricos. Una actividad difícil para el pediatra es encontrar la causa subyacente. La causa más común de vómito en la infancia probablemente sea la gastroenteritis vírica aguda. Sin embargo, la obstrucción y la inflamación aguda o crónica del tubo digestivo y las estructuras adjuntas son las principales causas. La inflamación, presión o tumor del sistema nervioso central pueden ocasionar vómito. Los trastornos metabólicos relacionados con las metabolopatías congénitas, septicemia e intoxicación medicamentosa pueden estimular la CTZ o el encéfalo en forma directa para estimular el vómito.

La regurgitación relacionada con el reflujo gastroesofágico de lactantes debe diferenciarse del vómito. En estos casos, la relajación espontánea del esfínter esofágico inferior crea una cavidad común entre el estómago y el esófago. La presión intratorácica es negativa, y por tanto la presión ligeramente positiva de la cavidad abdominal (alrededor de 6 mmHg) desplaza el contenido gástrico hacia el esófago, lo que causa un flujo sin esfuerzo hacia la boca. En ocasiones, el material regurgitado estimula las vías aferentes faríngeas y provoca náusea o incluso todo el complejo de vómito.

Rara vez es necesario el control del vómito con medicamentos en casos de gastroenteritis aguda y no debe intentarse en otros pacientes hasta que se establezca la causa. Los antihistamínicos y anticolinérgicos son apropiados para la cinetosis por sus efectos sobre el laberinto. Los antagonistas de los receptores 5-HT₃ (ondansetrón, granisetrón) son útiles para el vómito relacionado con operaciones y quimioterapia. Las benzodiazepinas, corticoesteroides y benzamidas sustituidas también se utilizan para el tratamiento del vómito inducido por la quimioterapia. Las butirofenonas (droperidol, haloperidona) son fármacos potentes que bloquean los receptores D2 en el CTZ y se utilizan para el vómito intratable en gastritis aguda, quimioterapia y posoperatorios. Las fenotiazinas son útiles en el vómito cíclico inducido por quimioterapia y en infecciones agudas del tubo digestivo, pero no se recomiendan para su uso en individuos ambulatorios por los efectos secundarios extrapiramidales.

1. Síndrome de vómito cíclico

Manifestaciones clínicas

El síndrome de vómito cíclico (CVS) se caracteriza por episodios recurrentes de vómito estereotípico, por lo general en niños mayores de un año de edad. El vómito es forzado y frecuente y ocurre unas seis veces por hora hasta por 72 h o más. La frecuencia de los episodios varía de dos a tres por mes a menos de uno por año. La náusea, arcadas y vómito bilioso escaso continúan incluso después de vaciar el estómago. Puede ocurrir hematemesis como consecuencia del vómito forzado. Los pacientes experimentan dolor abdominal, anorexia y rara vez diarrea. Los síntomas autonómicos, como palidez, diaforesis, inestabilidad de la temperatura y letargo son comunes y confieren al paciente el aspecto de enfermedad grave. Los episodios terminan de manera súbita, después de un periodo de sueño. En algunos niños pueden ocurrir deshidratación, desequilibrio electrolítico y estado de choque. Entre los episodios, el niño se encuentra sano por completo.

Se desconoce la causa del CVS; empero, se han identificado ciertas similitudes con la migraña. Los antecedentes familiares son positivos para migraña en 50 a 70% de los casos y muchos pacientes desarrollan migraña en la vida adulta. Las investigaciones sugieren que alteraciones de los neurotransmisores y hormonas provocan el CVS. Casi 25% de los pacientes tiene síntomas atípicos de migraña durante los episodios: sensación premonitoria, cefalea, fotofobia y fonofobia. Los factores desencadenantes identificables incluyen infección, estrés emocional positivo o negativo, dieta (chocolate, queso, glutamato monosódico), menstruación o cinetosis.

Diagnóstico diferencial

Trastornos que simulan CVS incluyen toxicidad medicamentosa, hipertensión intracraneal, convulsiones, tumor cerebral, malformación de Chiari, sinusitis recurrente, quistes del colédoco, cálculos biliares, obstrucción recurrente de intestino delgado, enteropatía inflamatoria, pancreatitis familiar, uropatía obstructiva, infección urinaria recurrente, diabetes, enfermedades mitocondriales, trastornos del metabolismo de ácidos grasos y orgánicos, insuficiencia suprarrenal y síndrome de Münchausen por un cuidador. En estos pacientes son a menudo positivos los exámenes para reflujo gastroesofágico, pero es poco probable que exista una relación entre reflujo GE y CVS.

Tratamiento

Al evitar los factores desencadenantes se previenen las crisis en algunos pacientes. El sueño también interrumpe los ataques de vómito, aunque algunos niños despiertan y continúan el vómito. Se ha utilizado difenhidramina o lorazepam al inicio de las crisis en algunos niños para reducir la náusea e inducir el sueño. El uso temprano de fármacos antimigrañosos (sumatriptán), antieméticos (ondansetrón) o antihistamínicos puede resolver los cuadros en algunos pacientes. Una vez que el cuadro de vómito está bien establecido, muchas veces es necesaria la administración de líquidos intravenosos para hidratarlos. Con la vigilancia cuidadosa, algunos niños con crisis predecibles pueden recibir líquidos intravenosos en el hogar. Con frecuencia se utilizan varios métodos antes de encontrar un tratamiento eficaz. La prevención de las crisis con la administración profiláctica de propranolol, amitriptilina o antihistamínicos es eficaz en algunos sujetos con crisis incapacitantes. Algunos pacientes se han tratado en forma exitosa con anticonvulsivos.

DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE

Cerca de 10% de los niños escolares sanos de cinco a 15 años de edad experimenta en algún momento de su vida episodios recurrentes de dolor abdominal inexplicable, lo bastante graves para interferir con sus actividades normales. Se encuentra una causa orgánica en menos de 10% de los casos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

De manera característica, los ataques de dolor abdominal tienen una duración y una intensidad variables. No es raro que los padres informen que el dolor es constante, durante todo el día y diariamente. Aunque el dolor suele ubicarse en el área periumbilical, la localización lejos del ombligo no descarta dolor abdominal recurrente. El dolor se presenta tanto de día como de noche. La pérdida de peso es rara. El dolor puede relacionarse con reacciones dramáticas: llanto frenético, rodearse el abdomen con los brazos, contraer el cuerpo. Los padres suelen alarmarse y llevar al niño a la sala de urgencias, donde la valoración es negativa para una crisis abdominal. Es posible que la asistencia a la escuela se altere y se interrumpan sucesos familiares placenteros. El dolor se vincula algunas veces con palidez, náusea, vómito y un ligero aumento de la temperatura.

El dolor se relaciona en escasa medida con los hábitos intestinales y la actividad física. Sin embargo, algunos pacientes presentan una constelación de síntomas que sugieren síndrome de intestino irritable: distensión, dolor posprandial, molestia abdominal inferior y hábitos erráticos de defecación con una sensación de estreñimiento crónico o evacuación incompleta de las heces. En ocasiones puede determinarse una situación precipitante o estresante en la vida del niño al momento en que comenzó el dolor. La fobia a la escuela puede ser un factor precipitante. A menudo se encuentran antecedentes de quejas digestivas funcionales en los familiares.

Es esencial realizar una exploración física completa y ésta suele ser normal. Los signos de sensibilidad abdominal, que a veces se obtienen durante la palpación, suelen ser desproporcionadas para los signos visibles de molestia.

B. Datos de laboratorio

Por lo general basta con una biometría hemática, velocidad de sedimentación, análisis de orina y prueba de heces para identificar sangre oculta. En las adolescentes, la ecografía abdominal puede ser útil para detectar un trastorno ovárico o de la vesícula biliar. Si el dolor es atípico, las pruebas ulteriores deben basarse en los síntomas y los antecedentes familiares.

Diagnóstico diferencial

El dolor abdominal secundario a trastornos causantes de abdomen agudo se analiza en el cuadro 20-8. Algunas causas improbables de dolor abdominal recurrente incluyen oxiuros, linfadenitis mesentérica y apendicitis crónica. La infección con Helicobacter pylori rara vez es la causa de dolor abdominal recurrente. La intolerancia a la lactosa suele ocasionar distensión abdominal, gas y diarrea con la ingestión de leche. Sin embargo, en algunas ocasiones el único síntoma es la molestia abdominal. La migraña y la epilepsia abdominales son raras con un carácter episódico que suele vincularse con vómito. Es probable que se subestime la incidencia de gastritis péptica, esofagitis, duodenitis y enfermedad ulcerosa. La endoscopia intestinal superior puede ser útil.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento consiste en tranquilizar al sujeto con base en una valoración física integral y una explicación compasiva y adecuada para la edad de la naturaleza del dolor funcional. El concepto de “hiperalgesia visceral” o aumento de la señalización de dolor a partir de un estímulo fisiológico, como gas, secreción de ácido o heces, es algo que los padres pueden entender y que les ayuda a responder en forma adecuada a las quejas del niño. Tranquilizar sin educar rara vez resulta de ayuda. Hay que reanudar las actividades acostumbradas, en particular la asistencia a la escuela. En ocasiones se necesita tratamiento para problemas emocionales, pero hay que evitar los fármacos. En pacientes mayores y en aquellos que presentan posible hiperalgesia visceral, las dosis bajas de amitriptilina pueden ser útiles algunas veces. Los antiespasmódicos rara vez resultan de ayuda y deben reservarse para individuos con quejas más típicas de intestino irritable.

ABDOMEN AGUDO

El abdomen agudo es un conjunto de manifestaciones clínicas que indican una enfermedad intraabdominal que puede necesitar medidas quirúrgicas. El término implica cierto grado de urgencia cuando se sospecha el diagnóstico. El dolor del abdomen agudo se intensifica con el paso del tiempo y rara vez se alivia sin un tratamiento definitivo. El dolor se acompaña con frecuencia de náusea, vómito, diarrea, fiebre y anorexia; puede ser localizado o generalizado. El abdomen puede encontrarse distendido y tenso, con reducción de los ruidos intestinales o datos de obstrucción. El paciente tiene mal aspecto y está renuente a ser explorado o movido. El abdomen agudo suele ser consecuencia de una infección intraabdominal o de los órganos pélvicos, pero también es posible en casos de obstrucción intestinal, perforación intestinal, trastornos inflamatorios, traumatismos y algunas alteraciones metabólicas. Algunos factores que causan abdomen agudo se muestran en el cuadro 20-8. Establecer un diagnóstico pronto y preciso en el individuo con abdomen agudo es fundamental y requiere habilidad en el diagnóstico físico, reconocimiento de los síntomas de una gran variedad de entidades y una selección juiciosa de pruebas radiográficas y de laboratorio. (La apendicitis aguda se revisa antes en este capítulo, en la sección sobre Trastornos del intestino delgado.)

La malabsorción de los alimentos ingeridos tiene muchas causas (cuadro 20-9). El acortamiento del intestino delgado (por lo general por resección quirúrgica) y el daño de la mucosa (enfermedad celiaca) pueden reducir el área de superficie. La afección de la motilidad del intestino delgado puede interferir con los movimientos normales de propulsión y la mezcla de alimentos con secreciones pancreáticas y biliares. Las bacterias anaerobias proliferan bajo estas condiciones y afectan la absorción de grasas al desconjugar los ácidos biliares (seudoobstrucción intestinal, síndrome posoperatorio de asa ciega). La afección del drenaje linfático (linfangiectasia congénita) o venoso intestinal también provoca malabsorción. Las enfermedades que reducen la función pancreática exocrina (fibrosis quística, síndrome de Shwachman) o la producción y flujo de las secreciones biliares causan malabsorción de nutrientes. La malabsorción de nutrientes específicos puede tener determinación genética (deficiencia de disacaridasa, malabsorción de glucosa-galactosa y abetalipoproteinemia).

Manifestaciones clínicas

Son comunes diarrea, vómito, anorexia, dolor abdominal, retraso del crecimiento y distensión abdominal. Las heces pueden ser voluminosas, fétidas y pálidas con malabsorción de grasas o líquidas cuando la diarrea se induce de manera osmótica. La observación de las heces al microscopio para detectar grasa neutral y ácidos grasos es de utilidad porque la mayor parte de los síntomas de la malabsorción implica cierta malabsorción de grasas. La insuficiencia pancreática se relaciona con grasas neutrales (triglicéridos) en las heces. Los ácidos grasos son el principal material graso que se encuentra en las heces de personas con enfermedad mucosa y hepática.

La determinación de la malabsorción de grasas exige medir la cantidad de grasa excretada en las heces como una proporción del consumo de grasas durante un periodo definido. La excreción de 5% de las grasas ingeridas es normal para un niño mayor de un año de edad; 10 a 15% es normal en un lactante menor. Los niveles de protrombina y caroteno sérico, y vitaminas E y D pueden estar deprimidos por la malabsorción crónica de grasas. La valoración inicial precisa de la absorción de proteínas es difícil y necesita marcador isotópico de aminoácidos. La pérdida de proteínas séricas a lo largo de la mucosa intestinal puede calcularse al medir la antitripsina α₁ fecal. La malabsorción de carbohidratos complejos rara vez se cuantifica. La malabsorción de disacáridos o monosacáridos se calcula mediante la reducción del pH de las heces, el aumento del hidrógeno en el aliento después de la ingestión de carbohidratos o la reducción de la actividad de la disacaridasa en la mucosa intestinal.

Otras pruebas pueden sugerir un diagnóstico específico, entre ellas concentración de cloruro en sudor (fibrosis quística), biopsia de la mucosa intestinal (p. ej., enfermedad celiaca, linfangiectasia intestinal, giardiosis, enteropatía inflamatoria), pruebas de función hepática y la vesícula biliar y secreción pancreática después de estimulación con secretina y colecistocinina. Algunos de los trastornos más comunes relacionados con malabsorción en pacientes pediátricos se detallan en las siguientes secciones.

1. Enteropatías perdedoras de proteínas

La pérdida de proteínas plasmáticas en el tubo digestivo ocurre junto con inflamación intestinal, enfermedad intestinal de injerto contra hospedador, infecciones intestinales crónicas y agudas, malformaciones/obstrucción venosa y linfática e infiltración del intestino o sus linfáticos y vasculatura por células malignas. La elevación crónica de la presión venosa en niños con procedimiento de Fontan puede ocasionar enteropatía perdedora de proteínas.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas y signos son casi siempre los relacionados con hipoproteinemia y en algunos casos con malabsorción de grasas: edema, ascitis, aumento de peso deficiente y signos de déficit de vitaminas y minerales específicos. La albúmina y las globulinas séricas pueden estar disminuidas. La antitripsina α₁ fecal está incrementada (>3 mg/g peso de heces secas; un poco más alta en lactantes alimentados al seno). Los trastornos relacionados con una enteropatía perdedora de proteínas se listan en el cuadro 20-10. En presencia de hemorragia intestinal, las mediciones de antitripsina α₁ fecal están falsamente elevadas.

Diagnóstico diferencial

La hipoalbuminemia puede deberse a un aumento del catabolismo, consumo deficiente de proteínas, afectación de la síntesis de proteínas hepáticas o malformaciones congénitas de los linfáticos que están fuera del tubo digestivo. Las pérdidas de proteínas en orina por nefritis y síndrome nefrótico también pueden provocar hipoalbuminemia.

Tratamiento

Las administraciones de albúmina y diuréticos y una dieta con un contenido alto en proteínas y bajo en grasas pueden controlar los síntomas. El tratamiento debe dirigirse a identificar y tratar la causa subyacente de la pérdida.

2. Enfermedad celiaca (enteropatía por gluten)

La enfermedad celiaca es el resultado de la sensibilidad del intestino a la fracción de gliadina del gluten del trigo, centeno, cebada y (tal vez) avena. La mayor parte de los casos pediátricos se presenta durante el segundo año de vida, pero la edad de inicio y la gravedad son variables. Los cálculos de la frecuencia de la enfermedad se han revisado en la actualidad en virtud del uso extendido de las pruebas de detección sensibles, como la transglutaminasa hística. La detección con anticuerpos para antigliadina no se recomienda por la frecuencia elevada de pruebas con resultados positivos falsos. En Estados Unidos, la frecuencia de la enfermedad celiaca es cercana a 1:300. Se considera que el daño intestinal y la atrofia vellosa son el resultado de una reacción inmunitaria de mediación celular que inicia por la exposición a un fragmento polipeptídico de gliadina. Hasta 10% de los parientes de primer grado puede estar afectado. Es probable que la herencia sea poligénica, pero puede ser también el resultado de un solo gen en combinación con un precipitante ambiental, como una infección intestinal vírica. La incidencia cada vez mayor de enfermedad celiaca en niños con diabetes mellitus tipo 1, deficiencia de IgA y síndrome de Down es consistente con posibles factores inmunitarios en el desarrollo de enfermedad celiaca. Los individuos con tipos hísticos HLA DR4 y tal vez DR3 se encuentran en mayor riesgo.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

1. Diarrea. Los niños afectados suelen tener diarrea que inicia seis a 12 meses después de la introducción de granos. Al inicio, la diarrea puede ser intermitente; más adelante es continua, con heces voluminosas, pálidas, espumosas, grasosas y malolientes. Durante las crisis celiacas ocurren deshidratación, choque y acidosis. En los casos en que la anorexia es grave (cerca de 10%), la diarrea puede no estar presente.

2. Estreñimiento, vómito y dolor abdominal. La tríada de síntomas puede dominar en ocasiones el cuadro clínico y sugerir un diagnóstico de obstrucción intestinal. Por lo regular, el estreñimiento es el resultado de una combinación de anorexia, deshidratación, debilidad muscular y heces voluminosas.

3. Retraso del crecimiento. La enfermedad celiaca activa suele acompañarse de pérdida del apetito, incapacidad para aumentar de peso e irritabilidad. La pérdida de peso es más notoria en las extremidades y las nalgas. El abdomen se distiende en forma secundaria a los gases y líquidos en el tubo digestivo. La estatura corta y el retraso de la pubertad son característicos en niños mayores y pueden ser los únicos síntomas.

4. Anemia y deficiencias vitamínicas. La anemia responde a los complementos de hierro y rara vez es megaloblástica. Es más probable que la anemia sea un problema de presentación en adultos respecto de los niños. La deficiencia de vitaminas liposolubles es habitual. Se identifica raquitismo aunque es más frecuente la osteomalacia incluso con fracturas patológicas. La hipoprotrombinemia secundaria a malabsorción de vitamina K puede causar hemorragia.

5. Enfermedad celiaca silenciosa. La detección serológica entre los pacientes pediátricos con quejas digestivas inespecíficas, crecimiento insuficiente, diabetes tipo 1, enfermedad tiroidea, vitiligo, deficiencia de IgA, síndrome de Down y familiares de sujetos con enfermedad celiaca es muy amplia. El tratamiento para el niño sin síntomas con una serología positiva no es claro. Las muestras de biopsia intestinal de niños con una serología positiva suelen ser anormales y la respuesta prudente consiste en recomendar una dieta libre de gluten. En individuos con serología positiva, pero biopsias intestinales normales, la recomendación actual más apropiada es un seguimiento cuidadoso sin dietoterapia.

B. Datos de laboratorio

1. Contenido de grasa en las heces. La recolección de muestras de heces durante tres días revela la excreción excesiva de grasa fecal. Un niño normal excreta 5 a 10% de la grasa ingerida. En la enfermedad celiaca no tratada, la excreción de grasa es mayor de 15% del consumo diario de grasa. La anorexia suele ser tan grave que puede no ocurrir esteatorrea en 10 a 25% de los pacientes hasta que se establece una ingestión normal.

2. Absorción de carbohidratos. Se observa una curva baja de tolerancia a la glucosa oral. La absorción de D-xilosa está alterada, con niveles sanguíneos menores de 20 mg/100 ml 60 min después de la ingestión.

3. Hipoproteinemia. La hipoalbuminemia puede ser lo bastante grave para provocar edema. Se dispone de datos de una mayor pérdida de proteínas en la luz intestinal y síntesis hepática deficiente secundaria a desnutrición.

4. Pruebas serológicas y genéticas. La prueba de detección más sensible y específica para la enfermedad celiaca en pacientes con buena respuesta de IgA es la prueba de anticuerpos hísticos contra transglutaminasa. En presencia de deficiencia de IgA, esta prueba puede ser falsa negativa. Se cuenta con pruebas de anticuerpos hísticos IgG contra transglutaminasa. Los anticuerpos contra la transglutaminasa hística pueden usarse para valorar en forma general la observancia del régimen alimentario. Los anticuerpos contra gliadina no son fiables para la detección. Las pruebas genéticas para el tipo hístico típico pueden ser una indicación del riesgo, pero no establecen el diagnóstico.

C. Imagenología

Una serie del intestino delgado muestra un cuadro de malabsorción que se caracteriza por segmentación, aglutinamiento de la columna de bario e hipersecreción. Estos cambios son inespecíficos y pueden encontrarse en pacientes con otros estados de malabsorción.

D. Datos de la biopsia

La biopsia intestinal es la prueba más confiable de enfermedad celiaca. Al microscopio de luz, la mucosa celiaca presenta vellosidades cortas o nulas, criptas de Lieberkühn agrandadas, infiltración intensa de células plasmáticas de la lámina propia y numerosos linfocitos intraepiteliales. La magnitud del cambio se determina con el sistema de calificación de Marsh, 0 (normal) a 4 (atrofia vellosa completa).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye trastornos que causan malabsorción. El apego estricto a dos criterios diagnósticos resulta esencial: los cambios microscópicos característicos del intestino delgado y la mejoría clínica luego de adoptar una dieta libre de gluten. Las biopsias repetidas de la mucosa para comprobar la recuperación histológica tras iniciar la dieta libre de gluten y la recaída ante la administración de gluten no son fundamentales en el paciente típico.

Tratamiento

A. Dieta

El tratamiento consiste en la restricción de por vida del gluten en la dieta. Se deben eliminar todas las fuentes de trigo, centeno y cebada. Algunos pacientes pueden ser capaces de tolerar la avena en la dieta, pero sólo debe hacerse la prueba una vez que la persona se recupere. La lactosa se tolera mal en la etapa aguda porque la atrofia de la mucosa provoca deficiencia secundaria de disacaridasa. Se aconsejan cantidades normales de grasa. Están indicadas calorías, vitaminas y minerales complementarios en la fase aguda. La mejoría clínica suele ocurrir en un lapso de una semana, pero la recuperación clínica completa y la normalidad histológica pueden requerir tres a 12 meses. Los títulos de transglutaminasa hística pueden disminuir con una dieta libre de gluten, pero no suelen desaparecer.

B. Corticoesteroides

Los corticoesteroides pueden acelerar la mejoría clínica, pero sólo están indicados en sujetos muy graves con anorexia profunda, desnutrición, diarrea, edema, distensión abdominal e hipopotasiemia.

Pronóstico

La recuperación clínica e histológica son la regla, pero pueden ser lentas. Se notifica linfoma maligno del intestino delgado con mayor frecuencia en adultos con enfermedad crónica. La dietoterapia parece reducir el riesgo de esta complicación.

3. Deficiencia de disacaridasa

Los almidones y los disacáridos sacarosa y lactosa son los carbohidratos dietarios más importantes. Los disacáridos dietarios y los productos oligosacáridos de la acción de la amilasa pancreática sobre el almidón necesitan hidrólisis por parte de las disacaridasas intestinales en borde de cepillo antes de que ocurra la absorción. Los niveles de disacaridasa son mayores en el yeyuno y la porción proximal del íleon que en la porción distal de éste y el duodeno. En la deficiencia primaria de disacaridasa, una sola enzima está afectada; la intolerancia a los disacáridos es permanente; los datos histológicos intestinales son normales y es frecuente encontrar antecedentes familiares positivos. Dado que las disacaridasas se localizan en la superficie luminal de los enterocitos intestinales, son susceptibles al daño de la mucosa. Muchas enfermedades ocasionan deficiencia secundaria de disacaridasa, en la cual la lactasa suele presentar el déficit más grave.

A. Deficiencia de lactasa

La deficiencia congénita de lactasa es rara. Aunque todos los grupos étnicos presentan suficiencia a la lactasa al nacer, la deficiencia a la lactasa de origen genético comienza entre los tres y cinco años de edad. En asiáticos, nativos de Alaska y nativos americanos, la deficiencia genética de lactasa se presenta en casi la totalidad de los casos. En africanos, la incidencia en la mayor parte de las tribus es superior a 80%. En estadounidenses de raza negra, la incidencia es cercana a 70% y entre los estadounidenses de origen europeo es de 30 a 60%. La deficiencia adquirida o secundaria de lactasa, causada por lesión intestinal por infección vírica, enfermedades inflamatorias, radiación y fármacos, es muy común. La deficiencia de lactasa secundaria a gastroenteritis vírica suele ceder en forma espontánea y dura días o semanas después de la recuperación de la infección.

La ingestión de lactosa en individuos deficientes provoca diarrea, distensión gaseosa y dolor abdominal. Las heces son líquidas o espumosas, con un pH menor de 4.5 debido a la presencia de ácidos orgánicos. El vómito es común. Puede ocurrir desnutrición grave en sujetos alimentados con leche y con deficiencia de lactasa. Se identifican sustancias reductoras en las heces frescas. La glucosa sanguínea no logra incrementarse más allá de 10 mg/100 ml después de la ingestión de 1 g/kg de lactosa. El aumento del hidrógeno del aliento después de la administración oral de lactosa (por el hidrógeno producido a partir de la flora colónica normal durante la fermentación de un carbohidrato no fermentado) también es diagnóstica.

Los síntomas desaparecen cuando la dieta de lactosa es restringida. Puede añadirse lactasa obtenida de Aspergillus y especies de Kluyvera a los productos lácteos o tomarse con los alimentos para aumentar la hidrólisis de lactosa.

B. Deficiencia de sacarasa-isomaltasa

Este es un defecto combinado heredado como un rasgo autosómico recesivo. Diez por ciento de los nativos de Alaska se encuentra afectado. La enfermedad es rara en otros grupos. Los síntomas de presentación incluyen distensión abdominal, retraso del crecimiento y diarrea crónica. El daño a la mucosa intestinal por infecciones víricas reduce la actividad de todas las disacaridasas, incluida la sacarasa, pero los síntomas de intolerancia a la sacarosa suelen permanecer ocultos por los síntomas más notables de la intolerancia a la lactosa. El desagrado y la declinación de la sacarosa ocurren incluso en lactantes pequeños con deficiencia genética de sacarasa-isomaltasa.

Dado que la sacarosa no es un azúcar de reducción, las pruebas para sustancias de reducción en las heces son negativas a menos que la sacarosa en éstas se encuentre hidrolizada por bacterias colónicas. Las pruebas de tolerancia a la sacarosa (1 g/kg) son anormales. El hidrógeno del aliento está incrementado debido a la ingestión de sacarosa. El tratamiento de la deficiencia primaria de sacarasa-isomaltasa requiere la eliminación de la mayor parte de la sacarosa. Un preparado de levadura de sacarosa junto con los alimentos también es efectivo.

4. Malabsorción de glucosa-galactosa

La malabsorción de glucosa-galactosa es un trastorno raro en el cual la proteína de transporte de sodio-glucosa es defectuosa. El gen se ha ubicado en el brazo largo del cromosoma 22. El transporte de glucosa en el epitelio intestinal y el túbulo renal está afectado. La diarrea comienza con las primeras comidas, acompañada por azúcar de reducción en las heces y acidosis. Los datos histológicos en el intestino delgado son normales. Son posibles glucosuria y aminoaciduria. La prueba de tolerancia a la glucosa es plana. La fructosa se tolera bien. La diarrea desaparece pronto una vez que se eliminan la glucosa y la galactosa de la dieta. La forma adquirida de malabsorción de glucosa-galactosa ocurre sobre todo en lactantes menores de seis meses, a menudo después de una enteritis vírica o bacteriana aguda.

En la enfermedad congénita, la exclusión de glucosa y galactosa de la dieta es obligatoria. Una preparación ideal consiste en una base libre de carbohidratos más fructosa añadida. El pronóstico es bueno si la enfermedad se diagnostica de manera temprana, ya que la tolerancia a la glucosa y la galactosa mejora con la edad. En la intolerancia secundaria a los monosacáridos puede necesitarse de nutrición parenteral prolongada hasta que retornen los mecanismos de transporte intestinal de los monosacáridos.

5. Linfangiectasia intestinal

Esta forma de enteropatía perdedora de proteínas es efecto de una ectasia congénita del sistema linfático intestinal, a menudo en relación con anomalías de los linfáticos de las extremidades. La obstrucción del drenaje linfático del intestino conduce a la rotura de los quilíferos intestinales con fuga de linfa hacia la luz intestinal. La pérdida de grasa a través de las heces puede ser considerable. La pérdida crónica de linfocitos e inmunoglobulinas incrementa la susceptibilidad a las infecciones.

Manifestaciones clínicas

Es común encontrar edema periférico, diarrea, distensión abdominal, derrame quiloso e infecciones repetidas. Los datos de laboratorio consisten en reducción de la albúmina sérica y los niveles de inmunoglobulina, linfocitopenia y anemia. El calcio y el magnesio séricos están disminuidos con frecuencia, ya que estos cationes se pierden en complejos con ácidos grasos no absorbidos. Pueden identificarse linfocitos en el frotis de heces. La antitripsina α₁ fecal está elevada. Los estudios radiográficos revelan un patrón edematoso en la mucosa del intestino delgado y la biopsia muestra quilíferos dilatados en las vellosidades y la lámina propia. Si tan sólo están afectados los linfáticos de las capas más profundas del intestino o el mesenterio intestinal, puede requerirse una laparotomía para establecer el diagnóstico. La endoscopia con cápsula (cámara) muestra brillantez diagnóstica secundaria a los quilíferos llenos de grasa.

Diagnóstico diferencial

Deben considerarse otras causas de enteropatía perdedora de proteína, aunque una extremidad linfedematosa adjunta favorece el diagnóstico en forma acentuada.

Tratamiento y pronóstico

Una dieta con un contenido alto de proteínas (6 a 7 g/kg/día pueden ser necesarios) enriquecida con triglicéridos de cadena media como una fuente de grasa suele permitir una nutrición y un crecimiento adecuados en pacientes con linfangiectasia de la mucosa intestinal. La albúmina sérica puede no normalizarse. Hay que administrar complementos de vitaminas y calcio. Es posible que también se necesite complementación con nutrición parenteral en forma temporal. La operación puede ser curativa si la lesión se localiza a un área pequeña del intestino o en caso de pericarditis constrictiva o un tumor que obstruya. Los niveles intravenosos de albúmina e inmunoglobulina también pueden usarse para controlar los síntomas, pero casi nunca se necesitan en forma crónica. El pronóstico no es favorable, aunque la remisión puede ocurrir con la edad. La degeneración maligna de los linfáticos anormales es una posibilidad y el linfoma intestinal de tipo celular B puede ser una complicación de largo plazo.

6. Intolerancia a las proteínas de la leche de vaca

La intolerancia a las proteínas de la leche es más común en varones que en mujeres y en lactantes pequeños con antecedentes familiares de atopia. La prevalencia calculada es de 0.5 a 1.0%. Los síntomas principales son cólico, vómito y diarrea en lactantes pequeños, cuyas heces contienen con frecuencia pequeñas manchas de sangre y moco. Los pacientes con estos síntomas son casi siempre saludables y ganan peso con normalidad. La eliminación de leche entera de la dieta materna alivia en ocasiones los síntomas. Cambiar a una forma con proteínas hidrolizadas ofrece mejoría. Dado que la pérdida de sangre y la diarrea rara vez son graves, no es esencial suspender el amamantamiento. Si los síntomas son graves o prolongados, se recomienda probar una preparación semielemental. La colitis alérgica en lactantes suele desaparecer en forma espontánea alrededor de los seis a 12 meses de edad. En caso de incertidumbre o cuando los síntomas son graves, la exploración sigmoidoscópica revela colitis superficial, a menudo con edema, infiltrado eosinofílico leve e hiperplasia linfonodular. Rara vez se encuentra neumatosis intestinal en las radiografías. La gastroenteritis vírica es algunas veces anterior al inicio de los síntomas. Los informes tempranos de pacientes con alergia a las proteínas de la leche, con una incidencia de 30% de sensibilidad a las proteínas de la soya y síntomas similares, no se han confirmado de manera uniforme.

En niños mayores las proteínas de la leche pueden inducir gastroenteritis eosinofílica con enteropatía perdedora de proteínas, deficiencia en hierro, hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia. Puede desarrollarse un síndrome tipo celiaco con atrofia vellosa, malabsorción, hipoalbuminemia, sangre oculta en heces y anemia.

El choque anafiláctico mediado por IgE es una manifestación rara pero posible de la sensibilidad a las proteínas de la leche en la lactancia y pone en riesgo la vida. Si los síntomas sugieren una reacción anafiláctica a la leche u otras proteínas, una prueba con alimentos sólo debe realizarse en un ambiente en el que pueda emprenderse la reanimación.

7. Insuficiencia pancreática

La causa más común de insuficiencia pancreática exocrina en la niñez es la fibrosis quística. La menor secreción de enzimas pancreáticas digestivas se debe a la obstrucción de los conductos exocrinos por secreciones espesas que destruyen las células acinares pancreáticas. La destrucción de éstas puede ocurrir antes del nacimiento. Algunos genotipos de fibrosis quística tienen una función del páncreas exocrino conservada en forma completa o parcial. Otros trastornos vinculados con insuficiencia pancreática exocrina se analizan en el capítulo 21.

8. Otros trastornos genéticos causantes de malabsorción

A. Abetalipoproteinemia

La abetalipoproteinemia es un trastorno autosómico recesivo en el cual la secreción de lipoproteínas ricas en triglicéridos a partir del intestino delgado (quilomicrones) y el hígado (lipoproteínas de muy baja densidad) es anormal. Se observan esteatosis profunda de los enterocitos intestinales (y hepatocitos) y malabsorción grave de grasas. Se desarrollan deficiencias de vitaminas liposolubles con complicaciones neurológicas de deficiencia de vitamina E y retinitis pigmentosa atípica. El nivel de colesterol sérico es muy bajo y los lípidos de la membrana eritrocítica son anormales, lo que causa acantosis eritrocítica, que puede ser la clave del diagnóstico.

B. Acrodermatitis enteropática

La acrodermatitis enteropática es una alteración autosómica recesiva en la que el intestino tiene una incapacidad selectiva para absorber zinc. El trastorno suele tornarse obvio al momento del destete y se caracteriza por una erupción cutánea en las extremidades y alrededor de los orificios corporales, eccema, retraso intenso del crecimiento, esteatorrea, diarrea y deficiencia inmunitaria. La complementación con zinc oral suministra una mejoría rápida.

Generalidades

La enfermedad de Crohn (CD) y la colitis ulcerosa (UC) son dos de las principales enteropatías inflamatorias. Es una enfermedad multifactorial que incluye una compleja interacción de factores inmunitarios, ambientales (p. ej., tabaquismo, alimentación al seno materno, dieta) y genéticos. Es clara la relación genética, con frecuencia hasta de 40% en familiares de primer grado. Los gemelos monocigotos tienen una tasa de concordancia de 37% para CD y 10% para UC. En la CD se han referido las mutaciones en el gen NOD2/CARD15 en el cromosoma 16. Este gen tiene una participación importante en la activación del factor nuclear κ, que media la reacción inflamatoria y la producción de citocinas proinflamatorias.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La presentación clínica de la enteropatía inflamatoria depende del sitio de inflamación. La mayor parte de los niños (50 a 70%) con CD tiene enfermedad en el íleon terminal y en más de 50% de los casos hay afectación del colon, las más de las veces del colon ascendente. Alrededor de 10 a 20% de los casos cursa con enfermedad colónica aislada y en 10 a 15% de los pacientes hay enfermedad del intestino delgado. Es habitual una inflamación gastroduodenal, aunque es infrecuente la enfermedad gástrica aislada. Los pacientes con CD pueden tener síntomas inespecíficos durante la presentación, lo que conduce a retrasos diagnósticos. La presentación más común incluye dolor abdominal, en ocasiones con diarrea y pérdida de peso. Algunos individuos pueden tener colgajos cutáneos anales o fístulas en la exploración física. Son posibles hemorragia rectal y síntomas inespecíficos, como fiebre, anorexia, fatiga, náusea, vómito, aftas, talla baja y retraso de la pubertad.

Los síntomas más frecuentes en la UC son hemorragia rectal, diarrea y dolor abdominal. A diferencia de la CD, el colon es el principal sitio de inflamación y 44 a 49% de los pacientes sufre compromiso del colon rectosigmoides; 36 a 41% de los pacientes tiene enfermedad del colon izquierdo y 14 a 37% cursa con pancolitis. Cuanto más pequeño sea el niño, mayor es la probabilidad de que padezca pancolitis y más probable que exista un proceso inflamatorio grave.

Los síntomas y signos extraintestinales son comunes tanto en la CD como en la UC y pueden preceder al inicio de los síntomas gastrointestinales. La artritis es la manifestación extraintestinal más común de enteropatía inflamatoria. También pueden ocurrir nefrolitiasis, eritema nudoso y piodermia gangrenoso. Asimismo, pueden observarse uveítis, conjuntivitis y colangitis esclerosante primaria.

B. Pruebas diagnósticas

Los pacientes con enteropatía inflamatoria tienen a menudo bajas concentraciones de hemoglobina y albúmina sérica y mayores recuentos plaquetarios, tasa de eritrosedimentación y concentraciones de proteína C reactiva. Estos datos no siempre están presentes. En 40 a 60% de los pacientes con CD se detectan anticuerpos séricos contra Saccharomyces cerevisiae (ASCA). Los anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos con patrón perinuclear (pANCA) están presentes en casi 70% de los pacientes con UC. Ambos anticuerpos, si son positivos, pueden ser de utilidad para la detección, pero no tienen la suficiente especificidad ni sensibilidad para el diagnóstico. En personas con diarrea es importante valorar problemas infecciosos y de malabsorción.

La serie esofagogastroduodenal con vigilancia del avance a través del intestino delgado delinea la enfermedad. La CT y la resonancia magnética nuclear pueden mostrar edema mural y mucoso, pero es inespecífico. Muchas veces se informa engrosamiento de la pared intestinal en la CT que se realiza como parte de una valoración urgente para descartar apendicitis. Este dato probablemente es una reacción aguda a la infección y no es indicación para la valoración amplia en busca de CD sin otros síntomas o signos que sustenten el diagnóstico.

La endoscopia de tubo digestivo superior y la colonoscopia que incluyen el íleon terminal son esenciales para el diagnóstico de enteropatía inflamatoria. La afectación de la mucosa en la CD muestra en forma típica un patrón en placas con áreas sin enfermedad. Puede encontrarse en cualquier parte del tubo digestivo (incluidos esófago y estómago) con inflamación transmural manifestada con úlceras, fístulas, estenosis y granulomas. La UC suele localizarse en el colon, por lo general con inflamación de la mucosa o la submucosa. Aunque la inflamación parece diseminarse en sentido proximal desde el recto, es posible en ocasiones la afectación rectal.

Diagnóstico diferencial

Cuando predominan los síntomas extraintestinales, la enfermedad de Crohn puede confundirse con artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o hipopituitarismo. El inicio agudo de la ileocolitis puede confundirse con apendicitis. Los síntomas sugieren en ocasiones enfermedad celiaca, úlcera péptica, obstrucción intestinal, linfoma intestinal, anorexia nerviosa o supresión del crecimiento por causas endocrinas. En la etapa aguda deben descartarse patógenos bacterianos y toxinas que causan colitis. Éstos incluyen Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Entamoeba histolytica, Escherichia coli enteroinvasora (E. coli O157), Aeromonas hydrophila, Giardia y toxina de Clostridium difficile. La colitis ulcerosa leve se asemeja algunas veces al síndrome de intestino irritable. La gastroenteropatía eosinófila y las lesiones vasculíticas también deben considerarse. Por último, debe pensarse en la enfermedad de Behçet. Ésta se caracteriza por ulceraciones aftosas bucales junto con al menos dos de las siguientes: úlceras genitales, sinovitis, uveítis posterior, meningoencefalitis y vasculitis pustulosa. Los pacientes con enfermedad de Behçet también pueden tener anorexia, vómito, diarrea, dolor abdominal, distensión y dispepsia.

Complicaciones

A. Enfermedad de Crohn

La desnutrición se origina por anorexia combinada con malabsorción, enteropatía perdedora de proteínas, anemia por deficiencia de hierro, deficiencia de disacaridasas y malabsorción de sales biliares en la enfermedad mal controlada. Retraso del crecimiento, edad ósea y pubertad son las consecuencias más comunes de la desnutrición y el consumo de esteroides. El control de la enfermedad activa al punto de la remisión permite por lo general la mejoría de la nutrición y la reanudación del ritmo normal de crecimiento. Hoy en día, la mayoría de los pacientes alcanza una talla razonable en la vida adulta. Son posibles obstrucción intestinal, fístulas, abscesos abdominales, enfermedad perianal, piodermia gangrenosa, artritis y amiloidosis. El riesgo de cáncer de colon se incrementa en pacientes con colitis por CD, aunque no en la extensión que se observa en la colitis ulcerosa.

B. Colitis ulcerosa

Ocurren artritis, uveítis, piodermia gangrenosa y desnutrición. La suspensión del crecimiento y el retraso de la pubertad son menos frecuentes que en la enfermedad de Crohn. Las hepatopatías (hepatitis activa crónica, colangitis esclerosante) son más usuales. En individuos con pancolitis se observa carcinoma colónico con una incidencia de 1 a 2% por año, después de los primeros 10 años de la enfermedad. El riesgo de cáncer se relaciona con la duración de la enfermedad y no con la edad al inicio. La mortalidad por cáncer colónico es alta porque los signos habituales (sangre oculta en heces, dolor y datos radiográficos anormales) son inespecíficos y pueden pasarse por alto en un sujeto con colitis. Se recomienda la detección sistemática del cáncer mediante colonoscopia, biopsias múltiples y valoración de la muestra en cuanto a sus características histológicas para reconocer metaplasia y con citometría de flujo para identificar aneuploidía en pacientes pediátricos después de 10 años de pancolitis. La displasia que persiste en ausencia de inflamación es una indicación para colectomía, al igual que la aneuploidía en biopsias múltiples.

Tratamiento

A. Tratamiento médico

El tratamiento médico para la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa es similar e incluye antiinflamatorios, antidiarreicos y antibióticos. Ningún tratamiento médico ha demostrado tener una eficacia uniforme en todos los pacientes.

1. Dieta. La principal prioridad en sujetos con enteropatía inflamatoria es el aseguramiento de un consumo calórico adecuado. Las dietas blandas o con restricción son contraproducentes porque provocan consumos inadecuados. Se recomienda una dieta con un contenido alto de proteínas y carbohidratos y cantidades normales de grasa. La reducción de la fibra puede prevenir los síntomas en quienes presentan colitis activa u obstrucción intestinal parcial; empero, el aumento de la fibra puede ser favorable para la salud de la mucosa por la producción bacteriana de ácidos grasos en individuos con enfermedad hasta cierto punto inactiva. La lactosa se tolera mal cuando la enfermedad se halla en fase activa. Las calorías complementarias en forma de dietas líquidas se toleran bien y promueven el crecimiento. La administración enteral de dietas con bajos residuos o elementos líquidos se usa en forma extensa fuera de Estados Unidos para inducir la remisión en quienes padecen enfermedad de Crohn. Es menos efectiva en la colitis ulcerosa. La nutrición parenteral total durante periodos de cuatro a seis semanas puede inducir la remisión de los síntomas y estimular el crecimiento y el desarrollo sexual.

2. 5-aminosalicilatos (5-ASA) no absorbibles. Se dispone de múltiples preparaciones de derivados de 5-ASA y se utilizan para inducir remisión en CD y UC leves. Los derivados de 5-ASA también se emplean para el tratamiento de mantenimiento en pacientes en remisión. La sulfasalazina, una forma común de 5-ASA, no se absorbe hacia la circulación general. El fármaco intacto sufre hidrólisis por la flora colónica en sulfapiridina y 5-aminosalicilato. Con toda probabilidad, el radical sulfonamida se inactiva, pero es el causante de los efectos secundarios alérgicos del fármaco. El radical salicilato tiene actividad antiinflamatoria. Los efectos secundarios incluyen erupción cutánea, náusea, cefalea y dolor abdominal. Rara vez se observan enfermedad del suero, anemia hemolítica, anemia aplásica y pancreatitis. La respuesta al tratamiento puede ser lenta. La sulfasalazina inhibe la absorción de ácido fólico y es necesaria la administración de complementos de éste. La dosis recomendada es de 2 a 3 g/día en tres dosis divididas para niños mayores de 10 años de edad o de 50 mg/kg/día para niños más pequeños. Para el mantenimiento se utiliza la mitad de la dosis en casos de UC bien controlada. También están disponibles polímeros de salicilato para uso oral y rectal (olsalazina, mesalamina). Diversas tabletas con cubiertas y microencapsulación, sensibles al pH, permiten la liberación de estos productos en ubicaciones específicas del tubo digestivo, lo cual mejora su eficacia. Este fármaco no es mejor que la sulfasalazina, pero se ha utilizado en pacientes sensibles a esta última y tiene menos efectos secundarios.

3. Corticoesteroides. Los pacientes con CD y UC moderadas a graves necesitan corticoesteroides. Puede administrarse metilprednisolona (2 mg/kg/día, dosis máxima de 60 mg/día) por vía intravenosa cuando la enfermedad es grave. Para la enfermedad moderada se administra prednisona (1 a 2 mg/kg/día por vía oral en una a dos dosis divididas) por seis a ocho semanas, seguido de reducción gradual de la dosis. Los esteroides en días alternos producen menos efectos secundarios porque se reduce en forma gradual la dosis. El uso crónico de los corticoesteroides no evita las recaídas. Por lo regular, la prednisona se administra con un derivado de 5-ASA. La reacción inmunitaria del paciente a la varicela debe confirmarse mediante la búsqueda de anticuerpos y por anamnesis, y se brinda asesoría a los padres con respecto a los riesgos y tratamiento después de la exposición a la varicela. Las enemas o espumas rectales con hidrocortisona pueden utilizarse para el tratamiento del tenesmo o la proctitis ulcerosa. La budesonida es un fármaco con “metabolismo de un paso” hepático y está disponible en preparaciones oral y rectal. Estas preparaciones son más útiles en la enfermedad rectal (enemas y supositorios) y la enfermedad del colon derecho (oral) y en dosis apropiadas tiene menos efectos secundarios que los corticoesteroides. La administración de complementos de calcio y vitamina D debe considerarse mientras el paciente recibe tratamiento con corticoesteroides.

4. Azatioprina y 6-mercaptopurina. La azatioprina, en dosis de 2 a 3 mg/kg/día orales, o la 6-mercaptopurina (1 a 2 mg/kg) proporcionan un tratamiento de mantenimiento eficaz para la CD moderada a grave. Estos medicamentos se suministran para la enfermedad con recaídas frecuentes o cuando se necesitan corticoesteroides en dosis altas para el control del padecimiento. La dosis óptima depende de la capacidad del paciente para metabolizar el compuesto. Los metabolitos de la azatioprina deben vigilarse para evitar las dosis subóptimas o excesivas en pacientes con capacidad variable de metabolismo y valorar el cumplimiento. Las pruebas antes de iniciar el tratamiento están indicadas para identificar a personas con riesgo para efectos secundarios graves como insuficiencia de médula ósea. La eficacia terapéutica máxima podría observarse por 12 a 16 semanas después del inicio del tratamiento. Los efectos secundarios incluyen pancreatitis, hepatotoxicidad y supresión de médula ósea.

5. Antibióticos. El metronidazol se ha administrado para el tratamiento de la CD perianal y también es eficaz para el tratamiento de la enfermedad en el colon. La dosis es de 15 a 30 mg/kg/día en tres dosis divididas. Puede presentarse neuropatía periférica con el uso prolongado. La ciprofloxacina tiene efectos terapéuticos similares y se ha utilizado en ocasiones en combinación con metronidazol.

6. Tratamientos biológicos. El infliximab es un anticuerpo quimérico monoclonal dirigido contra el factor de necrosis tumoral β (TNFβ) que se utiliza para la CD moderada a grave, en especial en individuos con enfermedad perianal y fistulización y que no responden a tratamientos menos intensivos. La mayoría de los pacientes necesita la administración intravenosa repetida con intervalos de cuatro a 12 semanas para mantener la remisión. Se han notificado reacciones anafilácticas. El uso simultáneo de la azatioprina disminuye la incidencia de reacciones alérgicas graves y puede ayudar a mantener la respuesta al tratamiento. Los efectos secundarios incluyen rubor facial, erupción cutánea, disnea, reacciones de hipersensibilidad tardía, infecciones oportunistas y trastornos linfoproliferativos. El infliximab también es eficaz en la colitis grave y la colitis dependiente de esteroides.

7. Otros fármacos. La ciclosporina puede usarse en la UC grave resistente a los esteroides. Tiene efectos secundarios significativos y se continúa por una recaída rápida después de interrumpir su administración; por lo tanto, la ciclosporina suele utilizarse para “comprar tiempo” y mejorar los síntomas de la colitis grave antes de la intervención quirúrgica. Se ha utilizado metotrexato oral o subcutáneo para la CD grave resistente al tratamiento. Existe el riesgo de hepatotoxicidad con el uso prolongado. Se ha empleado la talidomida, en particular en individuos con úlceras bucales y vaginales secundarias a CD. Su mecanismo de acción puede incluir la prevención de la secreción de TNF o actividad antiangiógena. Este medicamento debe utilizarse bajo estricta supervisión en mujeres después de la pubertad por el riesgo de teratogénesis.

B. Tratamiento quirúrgico

1. Enfermedad de Crohn. La CD no se cura de forma quirúrgica. Por lo general se recomienda la operación para ciertas complicaciones, como obstrucción, perforación, absceso, estenosis, fístula y, algunas veces, para síntomas intratables, retraso del crecimiento y retraso de la pubertad. Hasta 50% de los pacientes con CD necesita en algún momento un procedimiento quirúrgico. Existen elevadas tasas de recaídas después de la operación, las más de las veces en el sitio de la anastomosis en los dos años siguientes. Las tasas de recurrencia pueden ser inferiores en sujetos con enfermedad limitada al colon. La resección para corregir el retraso del crecimiento debe llevarse a cabo antes de completar la pubertad.

2. Colitis ulcerosa. La operación es curativa y se recomienda para pacientes con hemorragia incontrolada, megacolon tóxico, dolor y diarrea que no ceden, retraso del crecimiento, displasia grave de la mucosa o tumores malignos. Se dispone de varios métodos quirúrgicos (anastomosis ileoanal, ileostomía continente tipo Koch) que permiten llevar una vida casi normal después de la colectomía. La hepatopatía adjunta con UC (colangitis esclerosante) no mejora con la colectomía.

Recursos en línea

Referencias generales