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ICTERICIA COLESTÁSICA NEONATAL PROLONGADA
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Las principales características clínicas de los trastornos que causan colestasis neonatal prolongada son las siguientes: (1) ictericia con aumento de la fracción de bilirrubina conjugada (o directa) sérica (>2 mg/100 ml o >20% de la bilirrubina total); (2) heces acólicas variables; (3) orina oscura, y (4) hepatomegalia.
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La colestasis neonatal prolongada (alteración con reducción del flujo de bilis) tiene causas intrahepáticas y extrahepáticas. Los signos clínicos específicos (cuadro 21-1) permiten distinguir estas dos categorías principales de ictericia en 85% de los casos. El estudio histológico del tejido obtenido mediante una biopsia hepática percutánea incrementa la precisión de la diferenciación hasta en 95% (cuadro 21-2).
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COLESTASIS INTRAHEPÁTICA
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
Aumento de la bilirrubina total y conjugada.
Hepatomegalia y orina oscura.
Permeabilidad del árbol biliar extrahepático.
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La colestasis intrahepática se caracteriza por la disfunción de los hepatocitos y la permeabilidad del sistema biliar extrahepático. Puede identificarse una causa específica en cerca de 50% de los casos. Se infiere que hay permeabilidad de las vías biliares extrahepáticas por la presencia de heces pigmentadas y la falta de proliferación de los conductos biliares en la biopsia hepática. Puede confirmarse de manera menos invasora mediante una gammagrafía hepatobiliar con tecnecio-99m (99mTc)-ácido dietiliminodiacético (dietil-IDA [DIDA]). La radiactividad en el intestino en un lapso de 4 a 24 h es evidencia de permeabilidad de las vías biliares. El hallazgo de bilirrubina en los aspirados duodenales también confirma la permeabilidad. De igual modo, ésta puede determinarse mediante una colangiografía realizada de forma intraoperatoria y percutánea mediante colecistografía intrahepática o con una colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (ERCP), con la utilización de un endoscopio pediátrico de vista lateral. La colangiopancreatografía con resonancia magnética tiene en lactantes un uso limitado y depende en gran medida del operador y el equipo.