Capítulo 24: Ortopedia

La ortopedia es la rama de la medicina que atiende los trastornos de los aparatos musculoesquelético y neuromuscular. Los síntomas más comunes en ortopedia son dolor, pérdida de la función y deformidad. La anamnesis revela las expectativas del paciente, pero la exploración física y los estudios de imagen son las herramientas más importantes para el diagnóstico.

AMPUTACIONES CONGÉNITAS Y DEFICIENCIAS DE LAS EXTREMIDADES

Generalidades

Las amputaciones congénitas son causadas por teratógenos (p. ej., fármacos o virus), bandas amnióticas o enfermedades metabólicas (p. ej., diabetes en la madre). Los niños con deficiencias congénitas de las extremidades (como ausencia del fémur, la tibia o el peroné) también tienen alta incidencia de anomalías congénitas asociadas, lo que incluye defectos genitourinarios y cardiacos, así como paladar hendido. Por lo general la deficiencia de las extremidades consiste en la ausencia parcial de estructuras en la extremidad en uno u otro lado. El efecto sobre las estructuras distales al sitio de la amputación varía. Por ejemplo, en la mano zamba radial está ausente la totalidad del radio, en tanto que el pulgar puede estar ausente o presentar hipoplasia. La deficiencia ósea longitudinal casi siempre se asocia con defectos complejos de los tejidos en la extremidad por las anomalías de los nervios y músculos asociados.

Tratamiento

Las deficiencias leves de las extremidades pueden tratarse con elongación de la extremidad o acortamiento de la extremidad contralateral, o la combinación de ambos procedimientos. Las deficiencias más graves se tratan con prótesis para compensar la discrepancia en la longitud. En algunas anomalías graves está indicada la intervención quirúrgica para eliminar una porción de la extremidad mal formada (p. ej., el pie), de manera que la prótesis pueda ajustarse en etapas tempranas de la vida.

Las prótesis de las extremidades inferiores se ajustan mejor entre los 12 y 15 meses de edad, cuando se inicia la ambulación. En términos generales son bien aceptadas, porque son necesarias para el equilibrio y la marcha. En las amputaciones unilaterales de las extremidades superiores, el ajuste de una prótesis simulada desde los seis meses de edad es beneficioso, ya que el niño se acostumbra a una extremidad de tamaño apropiado y se habitúa a la manipulación bimanual. Los niños aprenden con rapidez cómo funcionar con la prótesis y pueden llevar vidas activas, e incluso participar en actividades deportivas. Las prótesis mioeléctricas tienen una tecnología atractiva, pero la mayor parte de los pacientes encuentran que las prótesis más simples son más útiles a largo plazo.

DEFORMIDADES DE LAS EXTREMIDADES

1. Metatarso varo

Es una deformidad congénita común del pie que se caracteriza por desviación hacia dentro del antepié. En las deformidades con rigidez se presenta un pliegue vertical en el arco. La angulación está ubicada en la base del quinto metatarsiano, que es prominente. La mayor parte de las deformidades flexibles son consecuencia de la presión por posición en el interior del útero, y suelen resolverse en forma espontánea. Alrededor de 10 a 15% de los niños con metatarso varo tienen displasia de cadera. Es obligada la exploración cuidadosa de la cadera. Si la deformidad es rígida y no puede manipularse más allá de la línea media, vale la pena usar un yeso que se cambia a intervalos de dos semanas para corregir la deformidad. Los llamados zapatos correctivos no hacen honor a su nombre, aunque pueden usarse para mantener la corrección lograda con el yeso.

2. Pie zambo (pie equinovaro)

El diagnóstico de pie equinovaro clásico, o pie zambo, requiere tres características: (1) flexión plantar del pie en la articulación del tobillo (equino); (2) deformidad en inversión del talón (varo), y (3) desviación medial de la parte anterior del pie (varo). La incidencia de pie zambo es cercana a 1:1 000 nacidos vivos. Hay tres categorías principales de pie zambo: (1) idiopático; (2) neurógeno, y (3) asociado con síndromes como artrogriposis y de Larsen. Se debe revisar con cuidado a cualquier lactante con pie zambo en busca de anomalías concomitantes, en particular de la columna. El pie zambo idiopático puede ser hereditario.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la manipulación del pie para estirar el tejido contraído en los aspectos medial y posterior, seguida de la colocación de una férula para sostener la corrección. Cuando este tratamiento se instituye poco después del nacimiento, la corrección es rápida. Cuando el tratamiento se retrasa, el pie tiende a ponerse más rígido en unos cuantos días. Después de lograr la corrección total, se requiere un armazón durante la noche para la conservación a largo plazo de la corrección. El tratamiento mediante enyesado requiere paciencia y experiencia, pero pocos pacientes necesitan de cirugía cuando se presta atención a los detalles de la técnica de Ponsetti. Si el pie se encuentra rígido y es resistente al tratamiento con escayolas, es apropiada la corrección quirúrgica mediante liberación de tendones. Entre 15 y 50% de los pacientes necesitan corrección quirúrgica.

3. Displasia de la articulación de la cadera

La definición de displasia es crecimiento o desarrollo anormal. La displasia de la cadera abarca un espectro de trastornos en que hay una relación anormal entre la porción proximal del fémur y el acetábulo. En la variante más grave, la cabeza femoral no está en contacto con el acetábulo y se clasifica como cadera luxada. Una cadena susceptible de luxación es aquella en la cual la cabeza femoral se encuentra en el interior del acetábulo en reposo, pero que puede ser luxada con una maniobra de provocación. La cadera susceptible de subluxación es aquella en que la cabeza femoral queda parcialmente fuera de la articulación de la cadera con una maniobra de provocación. La displasia acetabular es un término que describe el desarrollo insuficiente del acetábulo en las radiografías.

La luxación congénita de cadera ocurre en casi 1 de cada 1 000 nacidos vivos. Al nacimiento, tanto el acetábulo como el fémur se encuentran con desarrollo incompleto. La displasia empeora con el crecimiento a menos que se corrija la luxación. Si la luxación se corrige en los primeros días o semanas de vida, la displasia es reversible por completo y se desarrollará una cadera normal. En niños mayores con luxación o subluxación persistentes, en especial aquellos que han iniciado la marcha, la displasia empeora al punto de tornarse irreversible. Por esta razón, es importante reconocer la deformidad en etapas tempranas.

Manifestaciones clínicas

A. Recién nacidos

El diagnóstico de luxación de cadera en el recién nacido depende de demostrar la inestabilidad articular. Se coloca al recién nacido en decúbito dorsal y en relajación completa mediante la alimentación con biberón, si es necesario. El dedo medio del examinador se coloca sobre el trocánter mayor y el pulgar sobre el lado interno del muslo. Se flexionan ambas caderas en un ángulo de 90° y después se colocan lentamente en abducción a partir de la línea media, una a la vez. Con presión cuidadosa, se trata de levantar el trocánter mayor hacia adelante. La sensación de deslizamiento que se detecta a medida que la cabeza vuelve a su lugar es un signo de inestabilidad (signo de Ortolani). Cuando la articulación es más estable, hay que “provocar” la deformidad mediante la aplicación de presión ligera con el pulgar sobre el lado medial del muslo a medida que éste se coloca en aducción, con lo que la cadera se desliza en sentido posterior y se obtiene un reflejo que la luxa (signo de Barlow). Los signos de inestabilidad son más fiables que las radiografías para el diagnóstico de luxación de cadera en el recién nacido. Puede usarse la ecografía, pero tiende a exagerar el diagnóstico en los recién nacidos, ya que se observan pliegues asimétricos en cerca de 40% de éstos; por tanto, no es de gran ayuda.

B. Lactantes de uno a 12 meses de edad

Después del primer mes de vida, los signos de inestabilidad se hacen menos evidentes. Comienzan a desarrollarse contracturas en la proximidad de la articulación de la cadera, lo que limita la abducción a menos de 90°. Es importante sostener la pelvis para detectar asimetría de la abducción. Si las rodillas están a una altura desigual cuando se flexionan las caderas y las rodillas, la cadera luxada será la que tenga la rodilla más baja. Si la abducción es incompleta en la exploración física, están indicadas las radiografías de cadera. Después de las seis semanas de edad, la exploración radiológica es más precisa. El desplazamiento externo de la cabeza femoral es el signo más fiable. En los casos leves la única anomalía radiológica podría ser el incremento de inclinación de la alineación acetabular y un ángulo acetabular mayor de 35°.

C. Niños mayores de un año

Si no se efectuó el diagnóstico de displasia de caderas durante el primer año de vida y el niño empieza a caminar, podría mostrar cojera indolora y tambaleo en el lado afectado. Cuando el niño se apoya sobre la pierna afectada puede evidenciarse una depresión de pelvis en el lado opuesto, a consecuencia de la debilidad del músculo glúteo medio. Este es el signo de Trendelenburg y explica el balanceo poco común de la marcha de los niños con luxación unilateral de cadera. En niños con luxación bilateral, la pérdida de abducción es casi simétrica y este signo podría no ser evidente. Conforme el niño con luxación bilateral de cadera inicia la marcha, ésta es inestable. Hay ensanchamiento del perineo a consecuencia del desplazamiento externo de las articulaciones de la cadera, y contractura en flexión como resultado del desplazamiento posterior de la cabeza femoral. La contractura en flexión contribuye a lordosis lumbar notable y los trocánteres mayores se palpan con facilidad en su posición elevada. El tratamiento aún es posible durante los primeros dos años de vida, pero los resultados no son tan buenos como en el niño que lo recibe en etapas tempranas.

Tratamiento

La luxación o displasia que se diagnostican en las primeras semanas o meses de vida pueden tratarse con el arnés de Pavlik, el cual mantiene la reducción al colocar la cadera en flexión y aducción. Está contraindicada la abducción forzada, porque puede ocasionar necrosis avascular de la cabeza femoral. Es ineficaz el uso de pañales dobles o triples. Cirujanos ortopedistas pediátricos expertos deben supervisar el tratamiento de los niños que requieren férulas.

En los primeros cuatro meses de vida puede lograrse la reducción, para lo cual se mantiene la cadera en flexión y abducción; no suele ser necesaria otra manipulación. En casos tardíos, la tracción preoperatoria por dos o tres semanas relaja los tejidos blandos que rodean la articulación de la cadera y desplazan la cabeza femoral hacia abajo, de modo que el acetábulo quede en oposición. La reducción puede lograrse sin aplicación de fuerza con anestesia general. Después de la reducción se utiliza una escayola en las caderas por seis meses. Si la reducción cerrada de cadera no logra estabilizarla y proporcionarle un arco de movimiento razonable, está indicada la reducción abierta. Cuando la reducción se efectúa en edades avanzadas, pueden ser necesarias cirugías adicionales para corregir las deformidades del acetábulo y del fémur, además de la reducción abierta.

4. Tortícolis

Las deformidades de Wryneck en lactantes pueden deberse a lesión al músculo esternocleidomastoideo durante el parto o enfermedad que afecta la columna cervical. Cuando una contractura del músculo esternocleidomastoideo causa tortícolis, la barbilla gira hacia el lado opuesto al músculo afectado y la cabeza se inclina hacia el lado de la contractura. Se palpa una masa en la porción media del esternocleidomastoideo que no es un tumor, sino una transformación fibrosa dentro del músculo. La tortícolis en ocasiones se asocia con deformidades congénitas de la columna vertebral cervical y en todos los casos están indicadas radiografías de la columna vertebral. Además, la incidencia de displasia de cadera es cercana a 20%.

En la mayor parte de los casos, el estiramiento pasivo es eficaz. Si esto no corrige la deformidad en el primer año de vida, es necesaria la liberación quirúrgica e inserción del origen muscular. Extirpar el “tumor” del esternocleidomastoideo crea una cicatriz desagradable e innecesaria. Si no se trata la deformidad, persiste una asimetría facial notoria.

La tortícolis aguda puede ser posterior a infección de las vías respiratorias superiores o traumatismo leve en niños. La subluxación rotatoria de la columna cervical requiere tomografía computarizada para obtener imágenes precisas. La tracción o un collarín cervical a menudo resuelven los síntomas en uno a dos días. Otras causas de tortícolis incluyen tumores de la médula espinal o cerebelosos, siringomielia y artritis reumatoide.

TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL ESQUELETO O DE LOS TEJIDOS MESODÉRMICOS

1. Artrogriposis múltiple congénita (amioplasia congénita)

Manifestaciones clínicas

La artrogriposis múltiple congénita es una anquilosis fibrosa incompleta (a menudo bilateral) de muchas o todas las articulaciones del cuerpo. Las contracturas de las extremidades superiores por lo común producen aducción de los hombros, extensión de los codos, flexión de las muñecas, y dedos rígidos en posición recta con mal control de los pulgares. En las extremidades inferiores, las deformidades comunes incluyen luxación de caderas, contracturas en extensión de las rodillas y pie zambo grave. Las articulaciones son fusiformes y las cápsulas articulares tienen menor volumen como resultado de falta de movimiento durante el desarrollo fetal. Varias investigaciones han atribuido el defecto básico a una anomalía muscular o de las neuronas motoras inferiores. El desarrollo muscular es deficiente y los músculos pueden consistir sólo en bandas fibrosas.

Tratamiento

La movilización pasiva de las articulaciones es el tratamiento inicial. Está contraindicada la colocación de escayolas por periodos prolongados para corregir las deformidades porque causan más rigidez. Las férulas removibles, en combinación con fisioterapia enérgica, constituyen el tratamiento conservador más eficaz. A menudo es necesaria la liberación quirúrgica de la articulación afectada. El pie zambo asociado con artrogriposis cursa con rigidez grave y casi siempre es indicación para intervención quirúrgica, la cual incluye capsulotomía, osteotomía y elongación de tendón para corregir las deformidades de las rodillas. En niños pequeños, la luxación de cadera puede reducirse por medios quirúrgicos mediante una incisión media. Está contraindicada la realización de múltiples procedimientos quirúrgicos en la cadera porque empeoran la rigidez y afectan el arco de movimiento. Los niños afectados a menudo pueden caminar si la luxación y las contracturas se reducen por medios quirúrgicos. El pronóstico a largo plazo para la independencia física y vocacional es reservado. Estos pacientes tienen inteligencia normal.

2. Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfan es una colagenopatía que se caracteriza por dedos de manos y pies inusualmente largos (aracnodactilia); articulaciones hipermóviles; pie plano; subluxación del cristalino; otras anomalías oculares entre las que se incluyen catarata, coloboma, megalocórnea, estrabismo y nistagmo; paladar elevado; tendencia fuerte a la escoliosis; tórax en quilla, y aneurismas de la aorta torácica por debilidad de la capa media de los vasos sanguíneos (cap. 35). Las mucoproteínas séricas pueden estar disminuidas y la excreción urinaria de hidroxiprolina estar incrementada. Este trastorno se confunde con facilidad con homocistinuria, ya que la presentación fenotípica es idéntica. Las dos enfermedades se diferencian mediante la detección de homocistina en la orina de los pacientes con homocistinuria.

El tratamiento del pie plano suele llevarse a cabo con medidas de sostén. La escoliosis puede implicar un tratamiento más vigoroso con aparatos ortopédicos o fusión de la columna. El pronóstico a largo plazo ha mejorado, porque se dispone de mejor tratamiento para los aneurismas aórticos.

3. Síndrome de Klippel-Feil

En este síndrome, todas o algunas de las vértebras cervicales permanecen unidas. Puede haber múltiples anomalías congénitas de la columna, con hemivértebras y escoliosis. El cuello es corto y rígido, la línea de nacimiento del cabello es baja y las orejas son de implantación baja. Algunos defectos relacionados frecuentes incluyen escoliosis congénita, costilla cervical, espina bífida, tortícolis, cuello con membranas, omóplato alto, anomalías renales y sordera. Si hay evidencia de función renal anormal, está indicada la ecografía renal, así como una prueba de audición. En caso de ser progresivas, las deformidades escolióticas son una indicación para artrodesis de la columna.

4. Deformidad de Sprengel

La deformidad de Sprengel es un trastorno congénito en que uno o ambos omóplatos están elevados y son pequeños. El niño no puede elevar el brazo por completo del lado afectado y puede tener tortícolis. La deformidad ocurre sola o en asociación con síndrome de Klippel-Feil. Si la deformidad limita la función, es posible recolocar el omóplato con medios quirúrgicos en una posición más inferior. La excisión de la porción superior del omóplato mejora la apariencia estética, pero tiene poco efecto sobre la función.

5. Osteogénesis imperfecta

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad genética rara del tejido conjuntivo que se caracteriza por fracturas múltiples y recurrentes. El tipo fetal grave (osteogénesis imperfecta congénita) se caracteriza por múltiples fracturas intrauterinas o perinatales. Los niños con afección moderada sufren múltiples fracturas y sufren enanismo como resultado de deformidades corporales y retraso del crecimiento. La inteligencia no se afecta. Las diáfisis de los huesos largos están reducidas en cuanto a su espesor cortical y se observan huesos de Wormius en el cráneo. Otras características incluyen escleróticas azules, piel delgada, hiperextensibilidad de los ligamentos, otoesclerosis con hipoacusia importante y dientes hipoplásicos y deformes. En el tipo tardío, las fracturas comienzan a ocurrir en etapas variables después del periodo perinatal. En estos niños se presentan relativamente pocas fracturas y deformidades. En los pacientes afectados a menudo se sospecha abuso infantil. Debe descartarse osteogénesis imperfecta tardía en todo caso de traumatismo no accidental con fracturas múltiples.

Los estudios de genética molecular han identificado más de 150 mutaciones de los genes COL1A1 y COL1A2, que codifican para la procolágena tipo I. A los padres que carecen de esta mutación puede decírseles que la probabilidad de un segundo hijo con este trastorno es insignificante.

Los bisfosfonatos parecen ser promisorios para reducir la incidencia de fracturas. El tratamiento quirúrgico implica la corrección de la deformidad de los huesos largos. Se han usado varillas intramedulares múltiples para evitar deformidades por fracturas que sanan en forma insatisfactoria. Los pacientes a menudo están recluidos a una silla de ruedas durante la edad adulta.

6. Osteopetrosis (osteítis condensada generalizada, enfermedad de huesos de mármol, enfermedad de Albers-Schönberg)

La osteopetrosis es una enfermedad rara de resorción ósea osteoclástica, que resulta en huesos anormalmente densos. Los espacios medulares se reducen, lo que resulta en anemia. Hay dos tipos de osteopetrosis: uno autosómico dominante leve y otro autosómico recesivo maligno. Las manifestaciones pueden presentarse a cualquier edad. En la exploración radiográfica, los huesos muestran mayor densidad, con bandas transversales en las diáfisis, deformación de las epífisis y estrías verticales en los huesos largos. Los agujeros craneales se hacen más gruesos y es posible que ocurra calcificación heterotópica de los tejidos blandos.

La forma autosómica recesiva de la osteopetrosis puede tratarse con éxito mediante trasplante alogénico de médula ósea.

7. Acondroplasia (condrodistrofia clásica)

La acondroplasia es la forma más común de enanismo de extremidades cortas. Los brazos y piernas son más cortos en proporción que los antebrazos y pantorrillas. Las manifestaciones suelen incluir curvatura de las extremidades, marcha de pato, movilidad limitada de las principales articulaciones, dedos cortos y regordetes de longitud casi uniforme, protuberancia frontal, hidrocefalia moderada, depresión del puente nasal y lordosis lumbar. La inteligencia y la función sexual son normales. El trastorno se transmite en forma autosómica dominante, pero 80% de los casos se originan de nuevas mutaciones del gen del factor del receptor 3 de crecimiento de los fibroblastos (FGFR3). Las radiografías muestran huesos cortos, tubulares y gruesos, así como placas epifisarias irregulares. Los extremos de los huesos son gruesos, con ensanchamiento y depresión. Puede haber retardo en la osificación epifisaria. El conducto medular es estrecho y la herniación del disco puede ocasionar paraplejía aguda. Se administra hormona del crecimiento a algunos niños con displasia ósea. La cirugía para elongación de extremidades es tema de controversia.

8. Osteocondrodistrofia (enfermedad de Morquio)

La enfermedad de Morquio es un trastorno autosómico recesivo del almacenamiento de mucopolisacáridos. Las anomalías esqueléticas incluyen acortamiento de la columna, cifosis, escoliosis, acortamiento de las extremidades, tórax en quilla, genu valgo y odontoides hipoplásica con inestabilidad atlantoaxial. El niño por lo general parece normal al nacimiento y empieza a desarrollar deformidades entre el año y los cuatro años de edad como resultado del depósito anormal de mucopolisacáridos.

Las radiografías demuestran vértebras aplanadas en forma de cuña y epífisis deformes e irregulares. Las costillas son anchas y se han comparado con remos. Las extremidades inferiores están más afectadas que las superiores.

El principal aspecto terapéutico consiste en la prevención de mielopatía cervical. El trasplante de médula ósea ha tenido éxito para aliviar algunos de los síntomas.

ESCOLIOSIS

Generalidades

La escoliosis se caracteriza por la curvatura lateral de la columna vertebral, relacionada con rotación de las vértebras afectadas. Se clasifica con base en su ubicación anatómica: torácica, lumbar y, rara vez, cervical. La convexidad de la curva se designa como derecha o izquierda. Así, la escoliosis torácica derecha podría denotar una curvatura torácica en que la convexidad se encuentra hacia el lado derecho (el tipo más común de curvatura idiopática). En la región torácica es normal una curvatura leve posterior de la columna vertebral (cifosis). La curvatura excesiva es patológica. La curvatura anterior leve de la columna vertebral (lordosis) es normal en las porciones cervical y lumbar. La escoliosis idiopática por lo general inicia a los ocho o 10 años de edad y suele progresar durante el crecimiento. En casos poco comunes, la escoliosis infantil puede observarse en niños de dos años de edad o menores.

La escoliosis idiopática es cuatro a cinco veces más común en niñas que en varones. Casi 80% de los casos de escoliosis son de origen idiopático. Suelen afectarse 30% de los miembros de la familia, por lo que debe examinarse a los hermanos del niño afectado. El trastorno suele ser asintomático durante la adolescencia, pero la curvatura intensa puede causar dolor o alteración de la función pulmonar en los años siguientes. Para detectar escoliosis se explora al paciente con flexión del tronco de 90°, con las articulaciones unidas en la línea media. La asimetría unilateral de la altura costal o los músculos paravertebrales indica rotación del tronco vinculada con la curvatura lateral.

Las enfermedades que pueden asociarse con escoliosis incluyen neurofibromatosis, síndrome de Marfan, parálisis cerebral, distrofia muscular, poliomielitis y mielodisplasia. Entre 5 y 7% de los casos de escoliosis se deben a anomalías vertebrales congénitas, como hemivértebras o puente vertebral unilateral. Estas curvas son más rígidas que la mayor parte de las curvas idiopáticas comunes (véase más adelante) y a menudo se acentúan con el crecimiento, en particular durante la adolescencia.

La escoliosis idiopática infantil, que se observa en niños de dos a cuatro años, es rara en Estados Unidos, pero más común en el Reino Unido. Si el ángulo costovertebral de Mehta es menor de 20°, la curva se resuelve en forma espontánea. Si el ángulo es mayor, la curva avanza. La escoliosis ciática puede ser resultado de presión sobre la médula espinal o sus raíces debida a procesos infecciosos o herniación del núcleo pulposo; es necesario determinar la causa subyacente. La curvatura secundaria se resuelve a medida que se trata el problema primario.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La escoliosis en adolescentes no provoca dolor importante. Si el paciente sufre dolor de consideración, hay que buscar la causa subyacente, ya que este trastorno suele ser secundario a otros como tumores óseos o de la médula espinal. La deformidad de la caja torácica y la asimetría de la cintura son evidentes con curvaturas de 30° o más. Es posible detectar una curvatura menor con la prueba de inclinación hacia el frente (que se describe en la sección anterior). Esta prueba está diseñada para detectar anomalías de rotación que pueden pasar desapercibidas cuando el paciente está de pie.

B. Imagenología

Las radiografías más útiles son las que se obtienen con el sujeto de pie y abarcan la totalidad de la columna, tanto en el plano anteroposterior como en el lateral. Por lo general se observa una curvatura primaria con otra de compensación que se desarrolla para equilibrar el cuerpo. En los casos en que pueden verse dos curvaturas, es común que éstas se ubiquen en las regiones torácica derecha y lumbar izquierda. Debe sospecharse que el origen de las curvaturas torácicas izquierdas sean enfermedades neurológicas, por lo que está indicada una exploración neurológica más meticulosa. Si las curvaturas de la columna están equilibradas (compensadas), la cabeza está centrada sobre la mitad de la pelvis y el paciente se encuentra “en equilibrio”. Si la alineación de la columna no está compensada, la cabeza se desplaza hacia un lado, lo que produce una deformidad desagradable. La rotación de la columna, que puede medirse con un escoliómetro, se asocia con una joroba costal notable a medida que aumenta su intensidad. La deformidad de la caja torácica causa problemas a largo plazo cuando disminuye el volumen pulmonar.

Tratamiento

El tratamiento de la escoliosis depende de la magnitud, madurez esquelética y riesgo de progresión. Las curvaturas menores de 20° por lo general no requieren tratamiento a menos que muestren progresión. El uso de soportes es tema de controversia, aunque a menudo se utilizan para curvaturas de 20 a 40° en el esqueleto inmaduro de un niño. El tratamiento está indicado para cualquier curvatura que muestra progresión en la exploración radiográfica seriada. Las curvaturas mayores de 40° son resistentes al tratamiento con aparatos ortopédicos. Las curvaturas torácicas mayores de 60° se han correlacionado con función pulmonar deficiente en la vida adulta. Las curvaturas de esta magnitud son indicación para corrección quirúrgica y fusión posterior de la columna para mantener la corrección. Las curvaturas de 40 a 60° también pueden requerir fusión de la columna si son progresivas y causan descompensación de ésta o provocan deformidad inaceptable.

La fusión quirúrgica implica decorticación del hueso sobre las láminas y apófisis, con adición de injerto óseo. La corrección posoperatoria se mantiene por medio de varillas, ganchos o tornillos de pedículo, con restricción de la actividad durante varios meses hasta que la fusión ósea solidifique. El tratamiento requiere un enfoque de equipo, y puede efectuarse mejor en centros con instalaciones de apoyo integral.

Pronóstico

Las curvas pequeñas compensadas que no progresan pueden tolerarse bien a lo largo de la vida, con deformidades menores. La asesoría al paciente sobre la transmisión genética de la escoliosis y la advertencia de que es necesario revisar la espalda de los hijos son parte de la exploración física sistemática. La detección temprana permite un tratamiento simple con abrazadera. La escoliosis grave puede requerir corrección con artrodesis de la columna, aunque están en desarrollo técnicas sin fusión.

DESLIZAMIENTO DE LA EPÍFISIS FEMORAL CAPITAL

El deslizamiento de la epífisis femoral capital (SCFE) se debe al desplazamiento de la epífisis femoral proximal, como resultado de interrupción de la placa de crecimiento. La cabeza del fémur suele deslizarse en sentido medial y posterior con relación al cuello femoral. El trastorno ocurre en adolescentes y es más común en varones obesos. La causa no está clara, aunque se ha demostrado en forma experimental que la fuerza del anillo pericondrial (que estabiliza el área epifisaria) está tan debilitada por los cambios hormonales de la adolescencia que la sobrecarga del peso corporal excesivo puede provocar fractura patológica a través de la placa de crecimiento. Los estudios hormonales en estos niños suelen ser normales, aunque el SCFE se asocia con hipotiroidismo.

Desde el punto de vista clínico, el SCFE se clasifica como estable o inestable. El trastorno es estable si el niño es capaz de soportar peso sobre la extremidad afectada, e inestable si es incapaz de hacerlo. La incapacidad para soportar peso en el SCFE se correlaciona con incremento en la tasa de necrosis avascular.

De manera ocasional, el SCFE aparece en forma aguda después de una caída o traumatismo directo a la cadera. Con mayor frecuencia, se presentan síntomas vagos después de periodos prolongados en niños sanos que presentan dolor y cojera. El dolor puede irradiarse al muslo o el borde interno de la rodilla. Debe explorarse la articulación de la cadera en niños obesos que refieren dolor de rodilla. Los datos sugerentes en la exploración física incluyen limitación de la rotación interna de la cadera. En ocasiones el diagnóstico sólo puede establecerse con claridad mediante proyecciones radiográficas laterales.

El tratamiento se basa en los mismos principios que rigen el tratamiento de toda fractura del cuello femoral. Se realiza fijación interna de la cabeza al cuello del fémur y se permite que la línea de fractura consolide. El pronóstico a largo plazo es reservado porque la mayor parte de los pacientes continúan con sobrepeso, lo que aplica carga crónica a la articulación de la cadera. Los estudios de seguimiento han mostrado incidencia alta de artritis degenerativa prematura en esta enfermedad, incluso en quienes no desarrollan necrosis avascular. La presencia de esta última casi garantiza un pronóstico deficiente, ya que el hueso nuevo no remplaza con rapidez al hueso muerto en esta etapa tardía del desarrollo esquelético. Cerca de 30% de los individuos tiene afección bilateral, que puede ocurrir incluso hasta uno o dos años después del episodio primario.

RODILLA VARA Y RODILLA VALGA

La rodilla vara (pierna zamba) es normal desde la lactancia hasta los dos años de edad. La alineación cambia a rodilla valga (geno valgo) hasta cerca de los ocho años, cuando se logra la alineación del adulto. Los criterios para referencia con un ortopedista incluyen arqueamiento persistente más allá de los dos años, arqueamiento que aumenta en vez de disminuir, arqueamiento de una sola pierna y piernas en X asociadas con talla baja.

El uso de aparatos ortopédicos puede ser necesario. Rara vez se requiere osteotomía para un problema grave, como enfermedad de Blount (displasia epifisaria tibial proximal).

TORSIÓN TIBIAL

El hecho de que los pies de los niños pequeños apunten hacia adentro es una preocupación común de los padres. La torsión tibial consiste en rotación de la pierna entre la rodilla y el tobillo. La rotación interna es cercana a 20° al nacer, pero aumenta a rotación neutra a los 16 meses. La deformidad a veces se acentúa por lasitud de los ligamentos de la rodilla, lo cual permite rotación interna excesiva de la pierna en niños pequeños. En pacientes que presentan rotación interna persistente de la tibia más allá de los 16 a 18 meses de edad, la alteración suele deberse a que duermen con los pies hacia adentro, y puede revertirse con una férula en rotación externa que se coloca durante la noche.

ANTEVERSIÓN FEMORAL

Caminar con los pies hacia adentro después de los dos a tres años de edad suele ser secundario a anteversión femoral, que se caracteriza con rotación de la cadera más interna que externa. Esta alineación femoral tiene una evolución de reducción progresiva hacia la neutralidad durante el crecimiento. Los estudios que comparan los resultados del tratamiento mediante zapatos o aparatos ortopédicos con la evolución, muestran que es poco lo que se gana con el tratamiento activo. Pueden fomentarse ejercicios activos de rotación externa, como patinar o montar en bicicleta. La osteotomía para corregir la rotación rara vez es una necesidad. Los niños que no presentan rotación externa de la cadera en extensión son candidatos a consulta ortopédica.

PROBLEMAS COMUNES DE LOS PIES

Cuando un niño comienza a ponerse de pie y caminar, el arco del pie está plano y hay una protuberancia medial en el borde interno del pie. La parte anterior está en pronación leve o rotación interna, con una ligera alineación en valgo de las rodillas. A medida que el niño crece y la lasitud articular disminuye, el arco tiene mejor apoyo y se establece una relación más normal en las extremidades inferiores. (Véanse también las secciones Metatarso varo y Pie zambo.)

1. Pie plano

El pie plano es normal en lactantes. Si el tendón del tobillo tiene longitud normal, la dorsiflexión es posible con el talón en posición neutra. En tanto el tendón del tobillo tenga una longitud normal y sea posible observar el arco longitudinal cuando el niño está sentado sin apoyar peso, los padres pueden estar tranquilos de que es posible que se desarrolle un arco normal. Suele haber incidencia familiar de pie plano relajado en niños que no tienen arco aparente. En cualquier niño con tendón acortado del tobillo o rigidez del pie, deben descartarse otras causas de pie plano, como coalición del tarso o talus vertical, mediante la realización de una exploración ortopédica completa y la obtención de una placa.

En un niño con pie plano relajado ordinario no está indicado el tratamiento activo, a menos que haya dolor en la pierna o la pantorrilla. En niños que sufren dolor de las piernas que pueden atribuirse al pie plano es útil usar calzado de apoyo con una almohadilla en el escafoides, como en el calzado deportivo de calidad. Una ortosis que sostiene el talón en posición neutral y apoya el arco puede aliviar la molestia si se requiere mayor apoyo. No debe prescribirse una plantilla para el arco a menos que la corrección pasiva del mismo pueda lograrse con facilidad; de otro modo, se irritará la piel del lado medial del pie.

2. Pie calcáneo valgo

El pie calcáneo valgo se caracteriza por dorsiflexión excesiva en el tobillo y eversión del pie. A menudo está presente al nacimiento y se debe a la posición dentro del útero. El tratamiento consiste en ejercicios pasivos con estiramiento del pie en flexión plantar. En casos raros puede requerirse el uso de un yeso o escayola para ayudar a la manipulación y posición. Lo común es la corrección completa.

3. Pie cavo

Esta deformidad consiste en un arco longitudinal del pie inusualmente alto. Puede ser hereditario o asociarse con trastornos neurológicos como poliomielitis, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, ataxia de Friedreich o diastematomielia. Suele observarse contractura del extensor del dedo, lo cual produce una deformidad de pie en garra en que las articulaciones metatarsofalángicas están en hiperextensión y las articulaciones interfalángicas presentan flexión aguda. Cualquier niño con pie cavo debe someterse a exploración neurológica completa y es necesario obtener radiografías de la columna.

El tratamiento conservador es ineficaz. En casos sintomáticos puede requerirse cirugía para estirar los tendones contraídos (extensor y flexor) y liberar la fascia plantar junto con otras estructuras plantares tensas. La deformidad concomitante de talón varo causa más problemas que el arco alto.

4. Juanetes (hallux valgo)

Los adolescentes se pueden presentar con desviación lateral del dedo gordo junto con prominencia sobre la cabeza del primer metatarsiano. Esta deformidad es dolorosa sólo con el uso de zapatos y casi siempre puede aliviarse mediante el empleo de calzado que tenga suficiente espacio para el dedo. Hay que evitar la cirugía en adolescentes, ya que el crecimiento puede provocar recurrencia de la deformidad.

La artritis degenerativa puede ser posterior a problemas esqueléticos infantiles (como infecciones, deslizamiento de la epífisis femoral capital, necrosis avascular o traumatismo) o puede ocurrir junto con hemofilia. El tratamiento temprano efectivo para estos trastornos puede prevenir la artritis. Los cambios degenerativos en los tejidos blandos que rodean las articulaciones pueden ser resultado del síndrome de uso excesivo en atletas adolescentes. Los varones jóvenes que hacen demasiados lanzamientos en béisbol, en particular de curvas, pueden desarrollar “codo de ligas menores”, que consiste en cambios degenerativos alrededor de los cóndilos humerales que se asocian con dolor, hinchazón y limitación del movimiento (véase el capítulo 25). La limitación del número de lanzamientos que realizan los lanzadores en las ligas pequeñas de béisbol es fundamental para la prevención.

La bursitis aguda es rara durante la infancia, por lo que deben descartarse otras causas antes de aceptar este diagnóstico.

La tenosinovitis es más común en las áreas de las rodillas y los pies. Los niños que toman clases de baile (en particular sobre las puntas de los pies) pueden sentir dolor alrededor de las vainas del tendón flexor en los pies o tobillos. El reposo es un tratamiento efectivo. A nivel de las rodillas, el ligamento rotuliano puede estar irritado, con inflamación asociada en la almohadilla de grasa infrarrotuliana. La sinovitis en esta área suele deberse al uso excesivo y se trata con reposo y antiinflamatorios no esteroideos. Las inyecciones de corticoesteroides están contraindicadas.

TRAUMATISMOS DE TEJIDOS BLANDOS (ESGUINCES, DISTENSIONES MUSCULARES Y CONTUSIONES)

Un esguince consiste en el estiramiento de un ligamento, en tanto que la distensión es el estiramiento de un músculo o tendón. Las contusiones suelen deberse a compresión hística, con daño a los vasos sanguíneos dentro del tejido y formación de hematoma.

Un esguince grave es aquel en que el ligamento se altera por completo, lo que resulta en inestabilidad de la articulación. En los esguinces leves o moderados, el desgarro del ligamento es incompleto pero sobreviene dolor local e hinchazón. Los esguinces leves o moderados no se asocian con inestabilidad articular.

El tratamiento inicial de los esguinces leves o moderados consiste en aplicación de hielo, compresión y elevación de la extremidad. La aplicación de férulas por periodos breves, seguida del inicio rápido de ejercicios en el arco de movimiento de la articulación afectada, evita lesiones adicionales y alivia la hinchazón y el dolor. El ibuprofeno y otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos son útiles para el tratamiento del dolor.

En traumatismos más graves con desgarro del ligamento, la inestabilidad de la articulación puede mostrarse mediante exploración o radiografías con aplicación de carga. La deformidad articular puede causar inestabilidad persistente por aposición inexacta de los extremos del ligamento. Si la inestabilidad es evidente, puede estar indicada la reparación quirúrgica del ligamento desgarrado.

1. Esguince de tobillo

La anamnesis indicará que la lesión fue consecuencia de inversión o eversión forzadas. La lesión por inversión más común causa desgarro o lesión de los ligamentos externos, en tanto que las lesiones por eversión causan lesión de los ligamentos internos del tobillo. Los ligamentos lesionados pueden identificarse por medio de palpación cuidadosa en busca de un punto doloroso alrededor del tobillo. El tratamiento consiste en sostén articular o inmovilización en ángulo recto (que es la posición funcional). El uso de una férula inflable produce reposo articular; la extremidad se protege con el empleo de muletas. La rehabilitación funcional (que incluye control del edema, ejercicios en el arco de movimiento, ejercicios de fortalecimiento y restitución de la sensación de propiocepción) puede evitar la incapacidad de largo plazo.

2. Esguince de rodilla

Los esguinces de ligamentos laterales y cruzados son poco comunes en niños. Estos ligamentos son muy fuertes, de modo que con mayor frecuencia se lesionan las placas de crecimiento, que son las estructuras más débiles en la rodilla de los niños. Sin embargo, en adolescentes las epífisis han iniciado su cierre y la articulación de la rodilla se comporta más como la del adulto. La rotura del ligamento cruzado anterior puede ser consecuencia de lesiones por rotación (cap. 25). Si la lesión produce avulsión de la espina tibial, a menudo es necesaria la reducción anatómica con fijación.

El derrame de la rodilla después de traumatismo es indicación para la referencia con un especialista en ortopedia. El diagnóstico diferencial incluye desgarre del ligamento, desgarre de los meniscos y fractura osteocondral. El derrame no traumático debe valorarse en cuanto a problemas inflamatorios (p. ej., artritis reumatoide juvenil) o alineación inadecuada de la rótula.

3. Alteraciones internas de la rodilla

Las lesiones de los meniscos son raras en niños menores de 12 años de edad. Pueden detectarse chasquidos o rigidez en niños de corta edad como resultado de un menisco lateral discoide, que es una anomalía congénita rara. Conforme el niño se acerca a la adolescencia, el daño interno a la rodilla en lesiones por torsión con soporte de peso puede causar desgarro y desplazamiento del menisco; esto provoca obstrucción al movimiento de la rodilla. Las fracturas osteocondrales secundarias a osteocondritis disecante también pueden presentarse como alteraciones internas de la rodilla en adolescentes. La sinovitis postraumática puede ser similar a una lesión de los meniscos. En una lesión grave de la rodilla, hay que sospechar lesión epifisaria; en dichos casos, las placas en tensión pueden mostrar separación de la epífisis femoral distal. Debe sospecharse lesión epifisaria siempre que haya sensibilidad en ambos lados de la metáfisis del fémur después de la lesión.

4. Esguinces dorsales

Los esguinces de los ligamentos y músculos de la espalda son raros en niños, pero pueden ser resultado de traumatismo violento en un accidente automovilístico o una lesión deportiva. La dorsalgia puede ser el único síntoma de una enfermedad importante en un niño y requiere investigación clínica. Las inflamaciones, infecciones, nefropatías o tumores pueden causar dorsalgia infantil y no debe aceptarse un esguince dorsal como diagnóstico sistemático.

5. Contusiones

La contusión de un músculo con formación de hematoma produce lesión por calambre. El tratamiento de estas lesiones consiste en aplicación de hielo, compresión y reposo. Hay que evitar el ejercicio durante cinco a siete días. El calor local puede acelerar la curación una vez que pasa la fase aguda de sensibilidad e inflamación.

6. Miositis osificante

La osificación dentro de un músculo se manifiesta cuando la persona sufre traumatismo de magnitud suficiente para provocar un hematoma que más tarde se cura en la forma en que lo hace una fractura. La lesión suele ser una contusión y es muy usual en el cuadríceps del muslo o el tríceps del brazo. Cuando se reconoce una lesión grave con hematoma, es importante colocar una férula en la extremidad y evitar la actividad. Si un traumatismo posterior provoca lesión recurrente, la osificación alcanza grandes proporciones y se parece a un osteosarcoma.

La discapacidad es considerable, con inflamación local y calor, así como dolor importante ante el movimiento más ligero de la articulación adyacente. La extremidad debe mantenerse en reposo hasta que haya cedido la reacción local (cinco a siete días). Después de que el calor local y el dolor espontáneo han disminuido es posible iniciar ejercicios activos cuidadosos. Los ejercicios de estiramiento pasivo no están indicados, ya que estimulan la reacción de osificación. Si se requiere cirugía, no debe intentarse antes de que hayan pasado nueve meses a un año de la lesión, ya que el proceso puede reiniciar y conducir a reacción incluso más grave.

SUBLUXACIONES Y LUXACIONES TRAUMÁTICAS

La luxación de una articulación siempre se asocia con daño grave a los ligamentos y cápsula articular. En contraste con la reducción de una fractura, que puede posponerse con seguridad, las luxaciones deben reducirse de inmediato, por lo general mediante tracción sostenida. A menudo no se requieren anestésicos durante varias horas después de la lesión, debido a la anestesia de protección que produce la lesión. Después de la reducción, hay que colocar una férula a la articulación para que el paciente se transporte. Debe realizarse exploración neurovascular meticulosa, la cual se documenta antes y después de la reducción.

La articulación luxada debe tratarse con inmovilización cuando menos durante tres semanas, seguida de ejercicios activos graduados que recorran todo el arco de movimiento. La manipulación pasiva intensa de la articulación por parte de un terapeuta puede causar daño.

1. Subluxación de la cabeza radial (codo de niñera)

Los lactantes pueden sufrir subluxación de la cabeza del radio si se les levanta o jala de la mano. El niño presenta pronación completa del codo y dolor. El problema más común es que el codo del niño no se dobla. Los datos radiográficos son normales, pero hay sensibilidad sobre la cabeza del radio. Cuando se coloca el codo en supinación completa y se mueve de manera lenta desde la flexión total hasta la extensión total, puede palparse un chasquido a nivel de la cabeza del radio. El alivio del dolor es notable, ya que el niño suele dejar de llorar de inmediato. En ocasiones los síntomas duran varios días y es necesaria la inmovilización más prolongada.

La pronación del codo puede ser indicio de abuso infantil. Esto debe considerarse durante la exploración, en especial si el problema es recurrente.

2. Luxación recurrente de la rótula

La luxación recurrente de la rótula es más común en individuos con articulaciones laxas, en especial niñas adolescentes. Si la rodilla se luxa por completo, casi siempre lo hará en sentido externo. El dolor es intenso, y el paciente acude al médico con la rodilla en ligera flexión y una tumoración ósea en la cara externa de la articulación de la rodilla, asociada con un área plana en la cara anterior de ella. La exploración radiológica confirma el diagnóstico. La rótula puede reducirse mediante extensión de la rodilla y aplicación de ligera presión sobre la rótula mientras se aplica tracción suave a la pierna. En la subluxación de la rótula los síntomas pueden ser más sutiles y el paciente podría informar que la rodilla “se extiende” o “se sale de su sitio”.

En pacientes con luxación por primera vez, el tratamiento inicial es no quirúrgico, y consiste en fisioterapia para fortalecer el cuadríceps, cadera y los estabilizadores centrales. La cirugía se reserva para individuos con lesiones osteocondrales susceptibles de reparación, fragmentos óseos sueltos y luxación recurrente después del tratamiento conservador apropiado.

FRACTURAS

1. Separaciones epifisarias

En niños, las separaciones epifisarias y las fracturas son más comunes que las lesiones a los ligamentos. Este dato se basa en el hecho de que los ligamentos de las articulaciones suelen ser más fuertes que las placas de crecimiento asociadas. Cuando se sospecha luxación, debe obtenerse una radiografía para descartar fractura de la epífisis. Las radiografías de la extremidad opuesta (en particular para buscar lesiones alrededor del codo) pueden ser valiosas con fines de comparación. La reducción de una epífisis fracturada debe efectuarse con anestesia para utilizar la menor cantidad de fuerza al alinear la placa de crecimiento. Las fracturas a lo largo de la placa de crecimiento pueden producir bordes de hueso que ocasionan interrupción prematura del crecimiento o deformidades angulares de la extremidad. Las fracturas de la epífisis alrededor del hombro, muñeca y dedos por lo general pueden tratarse con reducción cerrada, en tanto que las fracturas de la epífisis alrededor del codo suelen necesitar reducción abierta. En la extremidad inferior es necesaria la reducción precisa de la placa epifisaria para evitar la deformidad de las articulaciones si está afectada una superficie articular. Si el resultado es una deformidad angular, puede requerirse osteotomía correctiva.

2. Fracturas en rodete (de torus)

Las fracturas en rodete consisten en expansión localizada de la corteza debido a compresión del hueso. Suelen ocurrir en la porción distal del radio o el cúbito. La alineación suele ser satisfactoria y es suficiente con inmovilización simple durante tres semanas.

3. Fracturas en rama verde

Las fracturas en rama verde consisten en la alteración obvia de la corteza a un lado del hueso, pero sin un plano de separación visible en el lado opuesto. Estas fracturas son anguladas, pero no desplazadas, porque los extremos de hueso no están separados. La reducción se logra al enderezar el brazo en alineación normal y la reducción se mantiene con un yeso ajustado. Deben obtenerse radiografías para vigilancia después de siete a 10 días, para garantizar que la reducción se haya mantenido con la colocación de la escayola. La deformidad angular ligera puede corregirse mediante la remodelación del hueso. Entre más lejos esté la fractura del extremo de crecimiento del hueso, más tiempo tomará la remodelación. Puede considerarse que la fractura ha sanado cuando no hay sensibilidad ni calor local y puede apreciarse un callo óseo adecuado en la radiografía.

4. Fractura de la clavícula

Las fracturas de clavícula son lesiones muy comunes en lactantes y niños. Es posible inmovilizar al paciente con un cabestrillo para mayor comodidad. El callo de cicatrización será aparente cuando la fractura esté consolidada, pero esta protuberancia poco agradable por lo general se resuelve en un periodo que va de meses a un año. (Véase también el capítulo 25.)

5. Fracturas supracondíleas del húmero

Las fracturas supracondíleas tienden a ocurrir en niños de tres a seis años de edad, y son peligrosas debido a su proximidad con la arteria humeral en la porción distal del brazo. Suelen asociarse con traumatismo considerable, de modo que la inflamación puede ser intensa. A menudo se tratan con reducción cerrada y fijación percutánea. Las complicaciones relacionadas con este tipo de fracturas incluyen contractura isquémica de Volkmann del antebrazo debido a afección vascular y cúbito varo (reducción del ángulo de alineación) secundario a reducción deficiente. La deformidad que a veces se observa en el codo puede ser poco estética, pero no suele interferir con la función de la articulación.

6. Comentarios generales sobre fracturas en niños

La reducción de las fracturas infantiles suele lograrse mediante tracción y manipulación simples; la reducción abierta está indicada si no se logra una alineación satisfactoria. La remodelación del callo de la fractura suele producir una apariencia casi normal del hueso a lo largo de unos cuantos meses. Entre menor sea la edad del niño, mayor será el alcance de la remodelación. Las deformidades angulares se remodelan en forma confiable. La alineación giratoria inadecuada no se remodela.

El médico debe sospechar abuso infantil siempre que la antigüedad de la fractura no corresponda con los antecedentes proporcionados, o cuando la gravedad de la lesión sea mayor a la que hubiera producido el accidente referido. Cuando se sospecha violencia y no hay fracturas en la radiografía inicial, debe obtenerse otra radiografía 10 días después. La hemorragia por debajo del periostio calcifica después de siete a 10 días, y su apariencia radiográfica es casi diagnóstica del traumatismo cerrado grave característico de un niño golpeado.

OSTEOMIELITIS

La osteomielitis es un proceso infeccioso que suele iniciar en el hueso esponjoso o medular y luego se extiende hasta afectar el hueso compacto o cortical. Las extremidades inferiores se alteran con mayor frecuencia; el antecedente de traumatismo es común. La osteomielitis puede deberse a invasión bacteriana directa del exterior a través de una herida penetrante (clavo) o fractura abierta, pero es mucho más común la diseminación hematógena de la infección (p. ej., pioderma o infección de vías respiratorias superiores) a partir de otras áreas infectadas. El microorganismo infeccioso más frecuente es Staphylococcus aureus, que tiende a infectar las metáfisis de huesos en crecimiento. Desde el punto de vista anatómico, en los huesos largos la circulación está dispuesta de tal manera que la irrigación a las metáfisis situadas justo por debajo de la placa de crecimiento es proporcionada por arterias terminales; éstas terminan de manera súbita en sinusoides venosos, lo que causa estasis relativa. En el lactante menor de un año de edad, hay comunicación vascular directa con la epífisis a lo largo de la placa de crecimiento, de modo que puede ocurrir diseminación directa desde la metáfisis a la epífisis y en forma subsiguiente a la articulación. En el niño mayor, la placa de crecimiento proporciona una barrera eficaz y la epífisis no suele estar afectada, de modo que la infección se disemina en sentido retrógrado desde la metáfisis hacia la diáfisis, y mediante rotura a través del hueso cortical y a lo largo de la diáfisis por debajo del periostio.

1. Osteomielitis exógena

Para evitar la osteomielitis por extensión directa es necesario examinar y limpiar todas las heridas con cuidado. La osteomielitis es común a partir de úlceras por presión en áreas sin sensibilidad, como ocurre en pacientes con espina bífida. Los cultivos de la herida al momento de la exploración y desbridación pueden ser útiles si más adelante se presentan signos de infección. Se necesita irrigación copiosa y es necesario eliminar toda la piel, tejido subcutáneo, fascia y músculo que no son viables. En las heridas muy grandes o contaminadas se requieren antibióticos. Es necesario dejar abiertas las laceraciones contaminadas y realizar cierre secundario tres a cinco días después. Al momento del cierre tardío, todo tejido necrótico residual debe extirparse. Dejar la herida abierta permite que la infección permanezca en la superficie en vez de extenderse hacia el interior en dirección del hueso. Las heridas por punción tienen una tendencia particular a provocar osteomielitis y deben desbridarse con cuidado.

Al inicio hay que administrar antibióticos de amplio espectro, pero la elección final de estos fármacos debe basarse en los resultados del cultivo. Puede estar indicado un refuerzo con toxoide tetánico. La gangrena gaseosa se previene mejor con desbridación adecuada.

Una vez que la osteomielitis exógena se consolida el tratamiento se torna más complicado, ya que requiere desbridación quirúrgica extensa y antibióticos intravenosos.

2. Osteomielitis hematógena

La osteomielitis hematógena suele deberse a bacterias piógenas; en 85% de los casos los microorganismos causales son estafilococos. Los estreptococos son causa menos común de osteomielitis. Pseudomonas es un microorganismo común en casos de heridas por punción con clavos. Los niños con anemia drepanocítica son en especial sensibles a la osteomielitis causada por especies de Salmonella.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

En lactantes, las manifestaciones de osteomielitis pueden ser sutiles y presentarse como irritabilidad, diarrea o incapacidad para alimentarse en forma adecuada; la temperatura puede ser normal o un poco baja, y el recuento leucocitario ser normal o sólo ligeramente alto. Es posible que haya seudoparálisis de la extremidad afectada. En niños mayores, las manifestaciones son más notables, con sensibilidad y dolor localizados, fiebre alta, taquicardia, e incremento en el recuento de leucocitos, tasa de eritrosedimentación y concentraciones de proteína C reactiva. La osteomielitis de las extremidades inferiores a menudo ocurre alrededor de la articulación de la rodilla en niños de siete a 10 años de edad. El dolor a la palpación es más notable sobre la metáfisis ósea en que se origina el proceso patológico. Debe descartarse osteomielitis de las extremidades inferiores en todo niño que se niegue a soportar peso.

B. Datos de laboratorio

Los cultivos de sangre a menudo son positivos desde el inicio. La prueba más representativa en la lactancia es la aspiración de pus. Es útil realizar una punción ósea en el área donde se sospecha la infección y aspirar cualquier líquido presente. Este líquido debe someterse a tinción en busca de microorganismos y después cultivarse. El líquido de edema puede ser útil para determinar el microorganismo causal. El aumento de la ESR por arriba de 50 mm/h es característico de osteomielitis. La proteína C reactiva se incrementa antes que la ESR.

C. Imagenología

La inflamación local inespecífica es el primer dato radiográfico, seguida por elevación del periostio. La conformación de hueso nuevo a partir de la capa de cambio perióstica ocurre después de tres a seis días. A medida que la infección se vuelve crónica, el pus que se extiende en sentido descendente por el conducto raquídeo aísla las áreas de hueso cortical, lo que provoca rarefacción y desmineralización de hueso. Esas regiones aisladas de corteza se vuelven isquémicas y forman áreas de secuestro (fragmentos de hueso muerto). Estos datos radiográficos son tardíos pero específicos. La osteomielitis debe diagnosticarse por medios clínicos antes de que puedan encontrarse datos radiográficos importantes. La gammagrafía ósea es sensible pero inespecífica y debe interpretarse en el contexto clínico antes de que los datos radiográficos sean positivos. Las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar edema desde el principio o engrosamiento de tejidos blandos más adelante.

Tratamiento

A. Medidas específicas

Hay que iniciar la administración de antibióticos intravenosos tan pronto como se establezca el diagnóstico de osteomielitis. Los antibióticos orales se instituyen cuando las manifestaciones como dolor a la palpación, fiebre, leucocitosis y concentraciones de proteína C reactiva disminuyen y el cultivo es positivo. Los fármacos con actividad contra S. aureus y Streptococcus pyogenes (p. ej., oxacilina, nafcilina, cefazolina y clindamicina) son apropiados en casi todos los casos. Para recomendaciones específicas y posible infección por Pseudomonas véase el capítulo 40. Las infecciones crónicas se tratan durante meses. Después de desbridación quirúrgica, las infecciones del pie por Pseudomonas suelen responder luego de una a dos semanas de tratamiento con antibióticos.

B. Medidas generales

Dar apoyo a la extremidad reduce el dolor y la diseminación de la infección por vías linfáticas a través de los tejidos blandos. Hay que retirar la férula con cierta frecuencia para permitir el uso activo de las articulaciones adyacentes y evitar rigidez y atrofia musculares. En la osteomielitis crónica puede ser necesario el apoyo para evitar la fractura del hueso debilitado.

C. Medidas quirúrgicas

La aspiración de la metáfisis para cultivo y tinción de Gram es la medida diagnóstica más útil en cualquier caso en que se sospeche osteomielitis. Es posible que durante las primeras 24 a 72 h la osteomielitis pueda tratarse con antibióticos solos. No obstante, si se aspira pus del hueso, se requiere drenaje quirúrgico. Cuando la infección no responde de manera notable en 24 h, está indicado el drenaje quirúrgico. Es importante eliminar todo el tejido blando desvitalizado, además de obtener una exposición adecuada del hueso para permitir el drenaje sin obstáculos. No hay que eliminar cantidades excesivas de hueso al momento de drenar la osteomielitis aguda, ya que no podrá restituirse por completo durante el proceso de cicatrización. El drenaje quirúrgico limita el daño al hueso, mientras que el fracaso en la eliminación de pus en casos agudos puede conducir a daño diseminado.

Pronóstico

Cuando la osteomielitis se diagnostica en etapa clínica temprana y se comienza una antibioticoterapia oportuna el pronóstico es excelente. Si el proceso no se ha atendido durante siete a 10 días, casi siempre hay pérdida permanente de la estructura ósea, así como posibilidad de anomalías del crecimiento.

ARTRITIS PIÓGENA

El origen de la artritis piógena varía según la edad del niño. En el lactante, suele desarrollarse por diseminación a partir de osteomielitis adyacente. En el niño mayor se presenta como infección aislada, a menudo sin afección ósea. En adolescentes con artritis piógena, la causa suele ser enfermedad sistémica subyacente o infección por algún microorganismo (p. ej., gonococo) que tiene afinidad por las articulaciones.

El microorganismo infeccioso varía de acuerdo con la edad: estreptococos del grupo B y S. aureus en menores de cuatro meses de edad; Haemophilus influenzae y S. aureus en niños de cuatro meses a cuatro años de edad, y S. aureus y S. pyogenes en niños mayores y adolescentes. H. influenzae es raro en la actualidad debido a la inmunización eficaz. Kingella kingae es una bacteria gramnegativa que suele causar piartrosis.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

En niños mayores los signos pueden ser notables, con fiebre, malestar, vómito y restricción del movimiento. En lactantes puede haber parálisis de la extremidad debida a neuritis inflamatoria. En lactantes irritables o que no se alimentan de manera adecuada debe sospecharse infección de la articulación de la cadera si se reduce la abducción de ésta. Los antecedentes de tratamiento con catéter umbilical en el cunero neonatal deben alertar al médico sobre la posibilidad de artritis piógena de la cadera.

B. Datos de laboratorio

El derrame inicial de la articulación se vuelve purulento en poco tiempo. Un derrame de este tipo puede presentarse junto con osteomielitis en el hueso adyacente. El recuento leucocitario superior a 50 000/μl en el líquido articular indica infección purulenta definida. Por lo general, la diseminación de la infección va del hueso a la articulación, pero la artritis piógena que no se trata también puede afectar el hueso adyacente. La ESR suele ser superior a 50 mm/h.

C. Imagenología

La distensión temprana de la cápsula articular es inespecífica y difícil de medir con radiografías. En el lactante con artritis piógena no identificada, la luxación de la articulación puede ocurrir en unos cuantos días como resultado de distensión de la cápsula por pus. Los cambios posteriores incluyen destrucción del espacio articular, resorción del cartílago epifisario y erosión del hueso adyacente de la metáfisis. La gammagrafía ósea muestra aumento del flujo y de la captación alrededor de la articulación.

Tratamiento

La aspiración de la articulación es la clave para el diagnóstico. En la articulación de la cadera, la artritis piógena se trata con mayor facilidad mediante drenaje quirúrgico, ya que dicha articulación es profunda y difícil de aspirar, además de inaccesible a una limpieza completa mediante aspiración con aguja. La irrigación y desbridación artroscópicas han tenido éxito para tratar la artritis piógena de la rodilla. Si la fiebre y los síntomas clínicos no desaparecen en un lapso de 24 h después de iniciar el tratamiento, está indicado el drenaje quirúrgico. Los antibióticos pueden elegirse con base en la edad del niño, los resultados de la tinción de Gram y el cultivo del pus aspirado. Un tratamiento empírico razonable en lactantes consta de nafcilina u oxacilina más cefalosporina de tercera generación. Suele bastar con un antiestafilocócico solo en niños mayores de cinco años de edad. En caso de infección por estafilococos, se recomienda un tratamiento de tres semanas de duración; ante otros microorganismos, dos semanas de régimen terapéutico bastan. Puede iniciarse el tratamiento oral una vez que los signos clínicos mejoran en forma considerable. No es necesario proporcionar antibióticos intraarticulares, ya que se alcanzan niveles adecuados en líquido sinovial mediante administración parenteral.

Pronóstico

El pronóstico para el paciente con artritis piógena es excelente si la articulación se drena desde un inicio, antes de que haya daño al cartílago articular. Cuando la infección ha estado presente durante más de 24 h, ocurre disolución de los proteoglucanos en el cartílago articular, con artrosis y fibrosis subsiguientes de la articulación. También puede haber daño a la placa de crecimiento, en especial dentro de la articulación de la cadera, donde la placa epifisaria es intracapsular.

ARTRITIS TUBERCULOSA

La artritis tuberculosa es una enfermedad poco común en Estados Unidos en la actualidad, pero los niños con bajo nivel socioeconómico se encuentran en riesgo de infección. En términos generales, la artritis puede descartarse con una prueba cutánea de tuberculina negativa. Las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia en niños son los discos intervertebrales, lo que resulta en deformidad angular dorsal o giba en el sitio de afección.

El tratamiento se efectúa mediante drenaje local del acceso, seguido de tratamiento con antituberculosos. La inmovilización prolongada con yeso o el reposo en cama durante tiempo considerable son necesarios para favorecer la curación. Puede requerirse fusión de la columna para conservar su estabilidad.

DISCITIS

La discitis es una espondilitis infecciosa piógena en niños. Es posible que el tratamiento de apoyo y los antibióticos intravenosos conduzcan al alivio rápido de los síntomas y signos sin recurrencia.

SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA

La causa más común de cojera y dolor de cadera en niños estadounidenses es la sinovitis transitoria, una reacción inflamatoria aguda que suele ser posterior a infección de las vías respiratorias superiores y por lo general es autolimitada. En casos dudosos, la aspiración de la articulación de la cadera proporciona un líquido amarillento con bajas concentraciones de proteínas y unos cuantos neutrófilos. La sinovitis tóxica de la cadera rara vez se asocia con elevación de la tasa de eritrosedimentación, leucocitosis o temperaturas por arriba de 38.3°C. Por lo común afecta a niños de tres a 10 años de edad y es más común en varones que en mujeres. Hay limitación del movimiento articular de la cadera, en particular de la rotación interna, y los cambios radiográficos son inespecíficos con cierto grado de hinchazón evidente en los tejidos blandos que rodean la articulación.

El tratamiento consiste en reposo en cama y tracción suave con ligera flexión de la cadera. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos acortan el curso de la enfermedad, pero aun sin tratamiento el trastorno cede por lo general en unos cuantos días. Las radiografías de vigilancia de la cadera son importantes porque la sinovitis tóxica puede ser precursora de la necrosis avascular de la cabeza femoral en un pequeño número de pacientes. Pueden obtenerse radiografías a intervalos de seis semanas o antes, si persisten la cojera o el dolor.

La osteocondrosis por lesión vascular puede afectar varios centros de crecimiento. En el cuadro 24-1 se muestran los sitios comunes y edades típicas de presentación. Las características patológicas y radiográficas de la necrosis avascular de las epífisis es bien conocida, pero en términos generales no hay acuerdo sobre la causa. La necrosis puede observarse después de traumatismo o infección, pero las lesiones idiopáticas ocurren más a menudo durante periodos de rápido crecimiento de las epífisis.

A diferencia de otros tejidos corporales que sufren infarto, el hueso infartado cicatriza mediante la eliminación de tejido necrótico y su remplazo con hueso vivo en un proceso denominado sustitución ósea. La sustitución de hueso necrótico puede ser perfecta, de forma que queda un hueso por completo normal. El éxito de este proceso depende de la edad del paciente, la presencia o ausencia de infección concomitante, la congruencia de la articulación afectada, y otros factores fisiológicos y mecánicos.

Por su rápido crecimiento en relación con el suministro sanguíneo, los eventos de osificación secundaria en las epífisis están sujetos a necrosis avascular. Aunque se utilizan varios nombres para referirse a la necrosis avascular de las epífisis, el proceso es idéntico: necrosis del hueso seguida de sustitución (véase el cuadro 24-1).

NECROSIS AVASCULAR DE LA PORCIÓN PROXIMAL DEL FÉMUR (ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES)

El suministro vascular de la porción proximal del fémur es precario; cuando se interrumpe, el resultado es necrosis.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La mayor incidencia de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes ocurre entre los cuatro y ocho años de edad. El síntoma más común es dolor persistente y el paciente puede presentar cojera o limitación del movimiento.

B. Datos de laboratorio

Los datos de laboratorio (que incluyen estudios del aspirado articular) son normales.

C. Imagenología

Los datos radiográficos se correlacionan con la progresión del proceso y la extensión de la necrosis. La manifestación más temprana es el derrame de la articulación asociado con agrandamiento ligero del espacio articular e inflamación periarticular. La reducción de la densidad ósea dentro y alrededor de la articulación es aparente después de unas cuantas semanas. El centro de osificación necrótico parece más denso que las estructuras colindantes viables y la cabeza femoral se encuentra colapsada o estrecha.

Conforme ocurre la sustitución del centro de osificación necrótico, se presenta rarefacción ósea en placas, lo que produce áreas de rarefacción alternadas con zonas de densidad relativa. Esto se conoce como “fragmentación” de la epífisis.

En la cadera puede haber ampliación de la cabeza femoral asociada con aplanamiento o coxa plana. Si el infarto se ha extendido a lo largo de la placa de crecimiento, es evidente la presencia de una lesión radiolúcida dentro de la metáfisis. Cuando el centro del crecimiento de la cabeza femoral se daña y se suspende el crecimiento normal, el resultado es acortamiento del cuello femoral.

A la larga, la sustitución completa de la epífisis se desarrolla a medida que el hueso vivo remplaza al hueso necrótico mediante sustitución progresiva. La forma final de la cabeza depende de la extensión de la necrosis y el colapso del hueso debilitado.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe incluir inflamación, infección y displasia. Es posible distinguir entre sinovitis temporal de la cadera y enfermedad de Legg-Calvé-Perthes mediante una serie radiográfica.

Tratamiento

El principio terapéutico es la protección de la articulación. Si ésta se ubica en la profundidad del acetábulo y se conserva el movimiento articular normal, el resultado es una cadera aceptable. Los aparatos ortopédicos no son de gran beneficio.

Pronóstico

El pronóstico para sustitución completa de la cabeza femoral necrótica en niños es excelente, pero el resultado funcional depende del grado de deformidad que se desarrolla durante el periodo en que hay reblandecimiento de estructuras. En la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, el pronóstico depende del grado de afección del centro epifisario. En general, los pacientes con defectos metafisarios, aquellos en quienes la enfermedad se desarrolla en la infancia tardía y los que sufren afección más completa de la cabeza femoral, tienen un pronóstico más desfavorable.

OSTEOCONDRITIS DISECANTE

En la osteocondritis disecante se observa un área necrótica de hueso y cartílago en forma de cuña junto a la superficie articular. El fragmento de hueso puede desprenderse del hueso original y desplazarse hacia la articulación como un cuerpo suelto. Si permanece unido, el fragmento necrótico puede remplazarse por completo mediante sustitución penetrante.

El proceso patológico es el mismo que se describió en las lesiones avasculares necrosantes de los centros de osificación. Dado que éstas se encuentran junto al cartílago articular, es posible que haya daño articular. Los sitios más comunes para estas lesiones son la rodilla (cóndilo femoral medial), la articulación del codo y el talus (domo lateral superior). El dolor articular es el problema de presentación más común. Sin embargo, puede haber inflamación local o fijación, en especial si el fragmento está libre en la articulación. Los estudios de laboratorio son normales.

El tratamiento consiste en protección del área afectada contra daño mecánico. Si hay un fragmento libre dentro de la articulación, debe retirarse. En ciertas lesiones marginales puede ser de utilidad taladrar el fragmento necrótico para promover un crecimiento vascular interno y una sustitución más rápidos. Si están afectadas áreas grandes de la articulación que soportan peso, el resultado puede ser artritis secundaria degenerativa. Los adolescentes tienen resultados menos favorables con el tratamiento conservador.

ASPECTOS ORTOPÉDICOS DE LA PARÁLISIS CEREBRAL

La fisioterapia temprana que ayuda a completar los patrones normales de desarrollo puede ser útil en pacientes con parálisis cerebral. El mayor beneficio de este tratamiento se obtiene durante los primeros años de vida y no debe continuarse cuando no hay mejoría aparente.

El uso de férulas y aparatos ortopédicos es cuestionable, aunque las férulas nocturnas pueden ser útiles para prevenir deformidades equinas de los pies o contracturas por aducción de las caderas. La cirugía ortopédica es útil para tratar contracturas articulares que interfieren con la función. En general, las transferencias musculares no pueden predecirse en la parálisis cerebral, y la mayor parte de los procedimientos ortopédicos se dirige a agrandar los tendones o lograr la estabilización ósea mediante osteotomía o artrodesis.

Es posible que la flexión y aducción de la cadera por hiperactividad de los aductores y flexores produzca luxación paralítica progresiva de la cadera, que puede conducir a dolor y disfunción. El tratamiento de esta luxación es difícil y poco satisfactorio. La medida preventiva principal es la abducción con aparatos ortopédicos, pero a menudo debe complementarse con liberación de los aductores y flexores de la cadera para evitar luxación. En casos graves puede requerirse osteotomía del fémur para corregir las deformidades óseas de anteversión femoral y coxa valga que siempre están presentes. Los pacientes que tienen un patrón sobre todo atetóstico son malos candidatos para cualquier procedimiento quirúrgico o dispositivo ortopédico.

Puesto que es difícil predecir el resultado de los procedimientos quirúrgicos en la parálisis cerebral, el cirujano debe revisar a los pacientes en diversas ocasiones antes de emprender cualquier tipo de cirugía. El seguimiento por parte de un fisioterapeuta para maximizar los beneficios antes citados a largo plazo debe determinarse desde antes de la intervención quirúrgica.

ASPECTOS ORTOPÉDICOS DE LA MIELODISPLASIA

Un cirujano ortopédico debe valorar desde el inicio a los pacientes que nacen con espina bífida quística. El nivel de afección neurológica determina el desequilibrio muscular que estará presente y que puede producir deformidad con el crecimiento. La afección suele ser asimétrica y tiende a cambiar durante los primeros 12 a 18 meses de vida. El cierre temprano del saco es la regla, aunque se duda un poco de proporcionar tratamiento a todos estos pacientes, ya que el pronóstico es en extremo desfavorable cuando se asocia con hidrocefalia congénita, grados importantes de parálisis y anomalías congénitas concomitantes. Un gran porcentaje de estos niños tiene hidrocefalia, que puede ser evidente al nacimiento o poco después de éste, lo que requiere derivación. Los problemas musculoesqueléticos asociados pueden incluir pie zambo, luxación congénita de la cadera, cambios de las extremidades inferiores de tipo artrogripósico y escoliosis congénita. Las lesiones más comunes ocurren al nivel L3-L4 y tienden a afectar la articulación de la cadera, con luxación progresiva que ocurre durante el crecimiento. Las deformidades del pie pueden presentarse en cualquier dirección y se complican a menudo por la ausencia de sensación. Se desarrollan deformidades de columna en un porcentaje alto de estos niños, con presencia de escoliosis en cerca de 40%. La ambulación puede requerir aparatos ortopédicos largos para las piernas. Hay que establecer seguimiento urológico detallado para evitar complicaciones por disfunción vesical.

En niños con probabilidad razonable de caminar, el tratamiento quirúrgico consiste en reducción de la cadera y alineación de los pies en posición de apoyo de peso, así como en estabilización de la escoliosis. En niños que no cuentan con función activa del cuadríceps y capacidad extensora de la rodilla, la probabilidad de ambulación está muy disminuida. En estos pacientes, la cirugía agresiva de la región de la cadera puede conducir a rigidez articular, lo cual evita que el individuo se siente. También están contraindicadas en este grupo las cirugías múltiples de pies.

El tratamiento general de un niño con espina bífida debe coordinarse en una clínica multidisciplinaria donde varios especialistas médicos colaboren con terapeutas, trabajadores sociales y maestros, para proporcionar la mejor atención posible.

Las enfermedades neoplásicas del sistema musculoesquelético son un problema grave, ya que el pronóstico de tumores malignos que surgen en el hueso u otros tejidos derivados del mesodermo es desfavorable. Por fortuna, son pocas las lesiones benignas que sufren transformación maligna. El diagnóstico preciso depende de la correlación entre los datos clínicos, radiográficos y microscópicos. Cualquier problema de la rodilla debe investigarse en busca de tumores, aunque las causas habituales de dolor en esta zona tienen origen traumático, infeccioso o del desarrollo.

OSTEOCONDROMA

Los osteocondromas son los tumores óseos más comunes en niños. Suelen presentarse como masas indoloras. Cuando están presentes, el dolor se debe a bursitis o tendinitis adventicia como resultado de irritación por el tumor. La lesión puede ser única o múltiple. Por sus características patológicas, la lesión es una masa de hueso cubierta con cartílago. Estas masas tienden a crecer durante la infancia y la adolescencia en proporción al crecimiento del niño.

En la radiografía, los tumores tienden a encontrarse en la región metafisaria de los huesos largos y pueden ser pedunculados o sésiles. La corteza del hueso subyacente fluye hacia la base del tumor.

Si el osteocondroma interfiere con la función, sufre traumatismos frecuentes o es lo suficientemente grande para causar deformidad, debe extirparse. El pronóstico es excelente. La transformación maligna es muy rara.

OSTEOMA OSTEOIDE

El osteoma osteoide por lo común produce dolor nocturno que puede aliviarse con fármacos antiinflamatorios no esteroideos. En la exploración física por lo general se observa dolor a la palpación en el sitio de la lesión. Un osteoma osteoide en la porción superior del fémur puede causar dolor que se irradia a la rodilla.

En las radiografías, la lesión se observa como un nido radiolúcido rodeado por osteoesclerosis densa que puede obstaculizar la visión del nido. La gammagrafía ósea muestra captación intensa en el sitio de la lesión.

La ablación por medio de incisión quirúrgica o radiofrecuencia es curativa, y puede llevarse a cabo con tomografía computarizada y técnicas que impliquen mínima invasión corporal. El pronóstico es excelente, y no se sabe de casos de transformación maligna, aunque hay tendencia a la recurrencia de las lesiones.

ENCONDROMA

El encondroma suele ser una lesión silenciosa a menos que produzca fractura patológica. En la radiografía se observa una lesión radiolúcida, por lo general en un hueso largo. Puede advertirse una calcificación punteada. La lesión clásica tiene la apariencia de que alguien pasó sus uñas sobre arcilla, ya que deja líneas sobre los huesos. El encondroma se trata mediante raspado quirúrgico e injerto de hueso. El pronóstico es excelente. Puede ocurrir transformación maligna, pero es muy rara en la infancia.

CONDROBLASTOMA

El problema de presentación en casos de condroblastoma es dolor alrededor de una articulación. Esta neoplasia puede ocasionar una fractura patológica. En las radiografías se observan lesiones radiolúcidas que suelen ubicarse en las epífisis. La calcificación es rara, con poco o ningún hueso reactivo. La lesión se trata mediante raspado quirúrgico e injerto de hueso. El pronóstico es excelente si se realiza raspado completo. No hay transformación maligna conocida.

FIBROMA NO OSIFICANTE

Los fibromas no osificantes también reciben el nombre de defectos corticales benignos. Casi siempre se detectan como datos incidentales en las radiografías. Los sitios más frecuentes son la porción distal del fémur y proximal de la tibia. El fibroma no osificante es una lesión radiolúcida de ubicación excéntrica en el hueso. Por lo general se observa un borde esclerótico delgado evidente. Puede haber lesiones múltiples. No se requiere tratamiento, ya que estas lesiones curan a medida que se osifican con la maduración del hueso y el crecimiento.

OSTEOSARCOMA

En casos de osteosarcoma el problema de presentación suele ser dolor en un hueso largo, aunque también consistir en la pérdida funcional, la masa del tumor o cojera. Las fracturas patológicas son comunes. El tumor óseo maligno produce una lesión destructiva invasora y expansiva. Puede encontrarse un triángulo adyacente al tumor causado por la elevación del periostio y la osificación subsiguiente del tumor. La lesión puede contener calcificaciones e invadir la corteza del hueso. Los sitios que suelen estar afectados incluyen fémur, tibia, húmero y otros huesos largos.

La excisión quirúrgica (salvamento de la extremidad) o la amputación están indicadas con base en la extensión del tumor. La lesión es radiorresistente y no responde a la quimioterapia. La quimioterapia coadyuvante se usa de manera sistémica antes de la excisión quirúrgica. El pronóstico ha mejorado en series modernas de pacientes, con tasas de supervivencia a largo plazo de 60 a 70%. Las muertes por lo común ocurren a consecuencia de metástasis pulmonar.

SARCOMA DE EWING

En el sarcoma de Ewing, el problema de presentación suele ser dolor y sensibilidad. También puede haber fiebre y leucocitosis, por lo que el principal diagnóstico diferencial es osteomielitis. La lesión puede ser multicéntrica. El sarcoma de Ewing es radiolúcido y destruye la corteza, a menudo en la región diafisaria. Alrededor de la lesión puede ocurrir formación de hueso reactivo, la cual se aprecia como capas sucesivas similares a piel de cebolla.

El tratamiento consiste en quimioterapia con agentes múltiples, radiación y resección quirúrgica. El pronóstico es desfavorable cuando el tumor es grande, hay lesiones pélvicas o la respuesta a la quimioterapia es deficiente.

DISPLASIA FIBROSA

En la displasia fibrosa, el remplazo de tejido fibroso displásico del conducto raquídeo se acompaña de formación de hueso metaplásico. Se conocen tres formas de la enfermedad: monostótica, poliostótica y poliostótica con alteraciones endocrinas (pubertad precoz en mujeres, hipertiroidismo e hiperadrenalismo [síndrome de Albright]).

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

La lesión o lesiones pueden ser asintomáticas. Si hay dolor, suele deberse a fracturas patológicas. En mujeres, es posible encontrar alteraciones endocrinas con la variedad poliostótica y se asocian con manchas de color café con leche.

B. Datos de laboratorio

Los datos de laboratorio son normales, a menos que haya alteraciones endocrinas, en cuyo caso la secreción de hormonas gonadotrópicas, tiroideas o suprarrenales puede estar incrementada.

C. Imagenología

La lesión inicia en forma central dentro del conducto raquídeo (a menudo de un hueso largo) y se expande con lentitud. Puede haber fracturas patológicas. Si predomina el hueso metaplásico, el contenido de la lesión tiene la densidad del hueso. La enfermedad suele ser asimétrica y se aprecian alteraciones en la longitud de la extremidad debidas a estimulación del crecimiento del cartílago epifisario. El resultado puede ser una deformidad ósea notoria. Una característica distintiva de la enfermedad es la deformidad en vara de pastor de la porción superior del fémur.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye otras lesiones fibrosas del hueso, así como lesiones destructivas como quiste óseo unicameral, granuloma eosinofílico, quiste óseo aneurismático, fibroma no osificante, encondroma y fibroma condromixoide.

Tratamiento y pronóstico

Si la lesión es pequeña y asintomática, no se requiere tratamiento; cuando es grande y provoca una fractura patológica (o amenaza con producirla) está indicado el raspado e injerto de hueso. A menos que las lesiones afecten el crecimiento epifisario, el pronóstico para pacientes con displasia fibrosa es favorable. Las lesiones tienden a agrandarse durante el periodo de crecimiento, pero son estables durante la vida adulta. La transformación maligna es rara.

QUISTES ÓSEOS UNICAMERALES

Los quistes óseos unicamerales aparecen en las metáfisis de huesos largos, a menudo el fémur o el húmero. Comienzan en el conducto raquídeo adyacente al cartílago epifisario. Es probable que se deban a una falla en la osificación endocondral. Se considera que el quiste está activo cuando hay invasión activa en el lado metafisario del cartílago epifisario. La suspensión del crecimiento es una posibilidad, con o sin tratamiento.

Cuando se aprecia un borde de hueso normal entre el quiste y el cartílago epifisario, el quiste se encuentra inactivo. La lesión suele identificarse cuando ocurre una fractura patológica que causa dolor. Los datos de laboratorio son normales. En la radiografía se identifica un quiste al centro del conducto raquídeo. Se identifica expansión de la corteza y adelgazamiento sobre la porción más ancha del propio quiste.

El tratamiento consiste en raspado e injerto de hueso. El quiste puede curarse después de una fractura.

QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

El quiste óseo aneurismático se parece al quiste óseo unicameral, pero contiene sangre en lugar de líquido transparente. Suele aparecer en posición un tanto excéntrica en un hueso largo, cuya corteza expande sin romperla. La afección de los huesos planos de la pelvis es menos común. En la radiografía, la lesión aparece un tanto mayor que el ancho del cartílago epifisario. Esta característica la distingue de un quiste óseo unicameral.

Se han asociado anomalías cromosómicas con los quistes óseos aneurismáticos. Por sus características histológicas, la lesión puede parecer agresiva, y es importante diferenciarla de un osteosarcoma o un hemangioma. El tratamiento consiste en raspado e injerto de hueso. El pronóstico es favorable.

HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL (SÍNDROME DE CAFFEY)

La hiperostosis cortical infantil es una enfermedad benigna de causa desconocida que comienza antes de los seis meses de edad y se caracteriza por irritabilidad, fiebre, e inflamación dolorosa, sensible y no supurante. La inflamación puede afectar casi cualquier hueso del cuerpo y suele estar diseminada. La inflamación de la mandíbula y la clavícula es característica en la mitad de los casos; también se observa en el cúbito, el húmero o las costillas. La enfermedad se limita a la diáfisis del hueso y no afecta tejidos subcutáneos o articulaciones. Es autolimitada, pero puede persistir durante semanas o meses. Es común encontrar anemia, leucocitosis, mayor ESR e incremento en la concentración sérica de fosfatasa alcalina. La hiperostosis cortical se demuestra por la apariencia radiográfica y puede diagnosticarse durante la exploración física realizada por un pediatra experimentado.

Por fortuna se observa una aparente disminución en la frecuencia de la enfermedad. La indometacina puede ser útil para el tratamiento. El pronóstico es favorable y la enfermedad suele concluir sin deformidades.

GANGLIÓN

Un ganglión es una masa quística lisa y pequeña unida por un pedículo a la cápsula de la articulación, con frecuencia en el dorso de la muñeca. También puede aparecer en la vaina tendinosa sobre la superficie flexora de los dedos de la mano. Estos gangliones pueden extirparse si interfieren con la función o causan dolor persistente.

QUISTE DE BAKER

El quiste de Baker es una herniación del sinovio de la articulación de la rodilla hacia la región poplítea. En niños, el diagnóstico se establece mediante la aspiración de líquido mucinoso, pero el quiste casi siempre desaparece con el tiempo. En tanto que un quiste de Baker puede indicar enfermedad intraarticular en el adulto, puede presentarse sin afección interna en niños y rara vez se requiere excisión.