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Se calcula que cada año en Estados Unidos fallecen casi 55 000 niños. Al menos la mitad de ellos fallece durante el periodo neonatal o en el primer año de vida. Muchos de estos niños, en particular los mayores de un año de edad sufren de alguna enfermedad que claramente limita su vida. En miles de casos más se diagnostican enfermedades que limitan la vida como consecuencia de enfermedades crónicas que pueden durar varios años e incluso decenios. Los niños que se diagnostican con enfermedades que ponen en riesgo la vida pueden ser curados (p. ej., en el caso de cáncer) y continuar con su vida y poseer el riesgo de recurrencia del cáncer por muchos años. En todas estas poblaciones la atención paliativa y al final de la vida puede tener una participación importante durante la enfermedad del paciente.
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Aunque se utilizan con frecuencia en forma intercambiable, los cuidados paliativos y la atención al final de la vida no son sinónimos. La atención paliativa se dirige a la prevención, alivio, reducción o aminoramiento de los síntomas producidos por enfermedades que en potencia limitan la vida o sus tratamientos y para mantener la calidad de vida del paciente a lo largo de todo el tratamiento. El suministro de cuidados paliativos no implica muerte inminente ni es contraindicación para modalidades terapéuticas curativas intensivas. Más bien, hace consciente la posibilidad del sufrimiento inherente a una enfermedad que en potencia limita la vida, por ejemplo, el cáncer. Es fundamental comprender la forma en que la familia define la calidad de vida y el sufrimiento del niño, pues proporciona un marco de referencia para la toma de decisiones entre el personal sanitario y la familia a lo largo del tratamiento.
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Mientras el niño responde bien al tratamiento, el objetivo primario es lograr la curación de la enfermedad. Los objetivos de la atención paliativa en ese momento se dirigen a favorecer la calidad de vida en preparación para la supervivencia después de una enfermedad que en potencia pone en riesgo la vida. Algunos de sus objetivos incluyen ayudar a la familia a comprender los términos relacionados con el diagnóstico, atención de aspectos relacionados con el tratamiento y el sufrimiento, facilitar la integración en el ámbito social, tanto de la escuela como en la comunidad y fomentar una vida tan normal como sea posible. Cuando se hace evidente que las posibilidades de curación son malas o constituyen un costo poco razonable para la calidad de vida del niño, se modifican los objetivos de la atención paliativa. El objetivo aún permanece en favorecer la calidad de vida, pero en preparación a un final de la vida cómodo y digno con mayor atención al tratamiento o curación de la enfermedad.
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La atención paliativa abarca el tratamiento del dolor y el tratamiento de los síntomas de la enfermedad, al tiempo que atiende las necesidades psicosociales, emocionales y espirituales de los pacientes con una enfermedad que en potencia pone en riesgo la vida y la de su familia.
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NIÑOS QUE SE BENEFICIAN DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS
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Se han identificado cuatro grupos de trastornos en los cuales es apropiado el tratamiento paliativo:
Enfermedades en las cuales es posible tratamiento curativo, pero éste puede fallar, por ejemplo, en cáncer avanzado o progresivo y en cardiopatías congénitas o adquiridas graves y complejas.
Enfermedades que requieren tratamiento intensivo a largo plazo dirigido a mantener la calidad de vida, como en los casos de infección por VIH/sida, fibrosis quística y distrofia muscular.
Enfermedades progresivas en el cual el tratamiento es paliativo después del diagnóstico, por ejemplo, metabolopatías progresivas y ciertas anomalías cromosómicas.
Enfermedades que causan incapacidad grave, no progresiva, y que producen vulnerabilidad extrema para que surjan complicaciones, por ejemplo, parálisis cerebral grave y lesión cerebral por anoxia.
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TRATAMIENTO DEL DOLOR EN LOS CUIDADOS PALIATIVOS
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El tratamiento óptimo del dolor es crítico cuando se proporciona atención paliativa en pacientes pediátricos. (Véase la sección de Tratamiento del dolor para definiciones y guías terapéuticas.) Los niños que no han recibido opioides por lo general responden muy bien a las dosis convencionales de analgésicos narcóticos. Los pacientes que han recibido narcóticos por periodos prolongados, por ejemplo, codeína para el tratamiento del dolor, pueden necesitar dosificaciones más altas cuando se cambia a un analgésico como morfina. Los medicamentos auxiliares, como los NSAID, pueden ser de extrema utilidad y ayudan a reducir la frecuencia con que es necesario incrementar la dosis de narcóticos. No obstante, los niños al final de la vida pueden necesitar ajustes de la dosificación al alza, que en ocasiones pueden exceder las dosis recomendadas. Cuando se administran en un intento para lograr la comodidad en el niño moribundo, estos incrementos de la dosis pueden ser éticos y apropiados desde el punto de vista moral.
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AUXILIARES PARA LA CALIDAD DE VIDA Y TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS
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Algunos síntomas y signos no relacionados con el dolor pueden desarrollarse con mayor rapidez en niños al final de la vida en comparación con la población adulta. Debe obtenerse una anamnesis y exploración física amplias, a fin de establecer la angustia que producen los síntomas en el niño y la forma en que interfieren con su vida cotidiana y la de su familia. Las áreas de intervención deben incluir tratamiento farmacológico, atención de enfermería y apoyo psicosocial. Los síntomas que ocurren con frecuencia durante la progresión de la enfermedad al final de la vida en un niño con enfermedad que limita la vida se mencionan en el cuadro 30-6 junto con sugerencias para su tratamiento.
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ASPECTOS PSICOSOCIALES DE LA ATENCIÓN PALIATIVA
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La atención pediátrica paliativa es singular en el sentido de que los cuidadores deben estar familiarizados con el desarrollo emocional y espiritual normales del niño. Trabajar con un paciente pediátrico con este nivel de desarrollo a través del uso de comunicación oral y expresiva permite que el niño esté más dispuesto a externar sus esperanzas, deseos y temores. La comprensión del niño con respecto a la muerte depende de su etapa de desarrollo cognitivo. Por lo general entienden a la muerte como un cambio de estado hacia los tres años de edad, en términos universales entre los cinco a seis años de edad y la muerte como un fenómeno individual a los ocho o nueve años de edad.
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Conforme se acerca el final de la vida, el apoyo psicosocial es invaluable para el niño y la familia. Los pacientes podrían necesitar alguien con quien hablar además de la familia y que pueda responder a sus preguntas y preocupaciones en forma clara y honesta; pueden necesitar guía y apoyo al iniciar una discusión o al responder preguntas de los niños con respecto a la muerte. Los niños y adolescentes pueden tener actividades específicas que desean completar antes de fallecer. Algunos podrían desear hacer los planes para el sepelio y el destino final de su cuerpo. Los padres a menudo necesitan apoyo para realizar los arreglos funerarios, atender problemas financieros, hablar con hermanos y otros miembros de la familia y para enfrentar su propio duelo.
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Es importante reconocer que el duelo no es una enfermedad sino que es un proceso normal, multidimensional, singular y dinámico que se manifiesta con predominio de la angustia por la pérdida percibida. Una vez que los padres han aceptado la realidad de la pérdida del niño, deben completar las otras etapas del duelo, como experimentar dolor por la pérdida y ajustarse a un entorno sin el niño, con el fin de que puedan avanzar con respecto a su vida. Los padres que pierden a un niño tienen alto riesgo de sufrir duelo complicado como la ausencia de duelo, retraso del mismo y duelo prolongado o no resuelto. Los hermanos también se encuentran en riesgo de duelo complicado y necesitan atención especial.
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APOYO CULTURAL Y ESPIRITUAL
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Las decisiones de atención a la salud a menudo se entremezclan con el sistema cultural y de creencias de la familia. La comprensión de las influencias de las creencias y culturas familiares permiten al médico proporcionar atención sensible, apropiada, en particular al final de la vida. La interacción con miembros de las comunidades religiosas y culturales de la familia a menudo pueden ser útiles para ayudar al equipo multidisciplinario y a los miembros de la comunidad a proporcionar apoyo a la familia. Permitir situaciones específicas como rezos, rituales u otras actividades puede ayudar a facilitar los procedimientos y discusiones.
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Las familias que hablan un idioma diferente al local se encuentran en riesgo de recibir apoyo inadecuado. Pueden tener menos oportunidades para expresar sus preocupaciones, temores, realizar preguntas y validar su comprensión por limitantes relacionadas con el lenguaje y la cultura. Deben realizarse esfuerzos para encontrar y utilizar un intérprete calificado, en particular para cualquier discusión que incluya proporcionar noticias difíciles o para la toma de decisiones en momentos críticos. En muchas ocasiones el papel de intérprete se impone a un miembro bilingüe de la familia o bien a un amigo que podría no comprender la terminología médica lo suficientemente bien para traducir con claridad o que en forma deliberada traduzca la información de manera imprecisa en un intento para proteger a la familia.
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PLANIFICACIÓN AVANZADA DE LA ATENCIÓN
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Ésta permite a los pacientes y sus familiares tener conocimiento con respecto a sus deseos y qué hacer en caso de problemas graves que pongan en riesgo la vida. La planificación avanzada de los cuidados se describió en forma de un proceso de cuatro etapas. En primer lugar, se identifica a los individuos que tomarán las decisiones y se les incluye en el proceso. Luego se realiza una valoración de la comprensión del paciente y de su familia con respecto a la enfermedad y pronóstico y se describe la inminencia de la muerte en términos que el niño y la familia puedan comprender. En tercer lugar, con base en su comprensión de la enfermedad y el pronóstico, se deciden los objetivos terapéuticos con respecto a intervenciones actuales y futuras, ya sean curativas, inciertas o dirigidas sobre todo a proporcionar comodidad. Por último, se comparten las decisiones con respecto al uso actual y futuro o bien al abandono de técnicas para soporte vital e intervenciones médicas enérgicas. Si existen desacuerdos entre los padres o entre los padres y el paciente con respecto a tales técnicas o intervenciones, podría ser prudente hacer participar al comité de ética hospitalaria para ayudar en las tomas de decisiones.
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En algunas regiones de Estados Unidos se permite que los padres firmen una directiva avanzada que atiende aspectos como órdenes de no reanimación en caso de paros cardiacos o respiratorios fuera del hospital. Cuando se aplica una directiva avanzada, el personal de los servicios de urgencias no está obligado a proporcionar reanimación cardiopulmonar si se le solicita atención. En algunos distritos escolares se respetan las directivas avanzadas en el interior de las escuelas, pero no en otros casos. Si un niño con una directiva avanzada desea atenderse en la escuela, debe coordinarse una reunión entre el equipo médico y el personal directivo de la escuela para establecer cuál es el mejor plan en caso de que el niño presente un paro respiratorio o cardiaco.
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Los padres, y en ocasiones el niño, pueden estar en la posición de donar órganos o tejidos después de la muerte. Aunque los tejidos que pueden donarse se vean limitados en algunos casos por el tipo de enfermedad (p. ej., cáncer), algunos padres encuentran un inmenso confort al saber que su hijo puede producir beneficios a otra persona. Si los padres no comentaron con respecto a la donación con el médico para el momento de la muerte y la donación es posible, el médico debe ofrecer la oportunidad a la familia.
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La autopsia es otro tema que muchos médicos encuentran difícil de atender con la familia, pero es una opción importante para su análisis. En los casos en que se espera la muerte por causas naturales, las autopsias no suelen ser obligatorias; sin embargo, la información obtenida por una autopsia puede ser de utilidad para la paz mental de los padres o bien para investigación médica. Si la muerte en el hogar se continúa con una autopsia, deben realizarse los arreglos para el transporte y recepción del cuerpo con los servicios funerarios.