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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA VEJIGA

Extrofia

La extrofia vesical es una anomalía congénita rara con defecto ventral completo del seno urogenital y el sistema óseo suprayacente (Gambhir, et al., 2008). Se ha reportado que la incidencia de esta anomalía es de 3.3 por cada 100 000 nacimientos. La relación de hombres a mujeres es de casi 1.5:1 (Anon, 1987).

A. Signos y síntomas

El abdomen central inferior está ocupado por superficie interna de la pared posterior de la vejiga, cuyos bordes mucosos están fusionados a la piel. La orina brota en la pared abdominal de los orificios ureterales.

Las ramas de los huesos púbicos están muy separadas. Por tanto, el anillo pélvico carece de rigidez, los fémures están girados en sentido externo y el niño “camina como pato”.

Los músculos rectos están muy separados entre sí en el aspecto caudal. Está presente una hernia, hecha de la vejiga extrófica, que rodea la piel.

Casi siempre hay epispadias relacionado. Pueden verse testículos no descendidos, y el ano y la vagina se localizan en sentido anterior. Son comunes infecciones de vías urinarias e hidronefrosis.

B. Diagnóstico

El diagnóstico prenatal es difícil (Austin, et al., 1998; Emanuel, et al., 1995). La anomalía obvia de mucosa de la vejiga expuesta facilita el diagnóstico al nacer. Los estudios radiográficos revelan separación de los huesos púbicos.

C. Tratamiento

El tratamiento incluye reparación por etapas de esta anomalía (Stec, et al., 2011). La primera etapa consiste en cerrar la pared abdominal, la vejiga y la uretra posterior. Puede ser necesario el procedimiento ortopédico de osteotomía sacra para cerrar la pared abdominal (Meldrum, et al., 2003; Suson, et al., 2011; Vining, et al., 2011). Mollard (1980) recomienda los siguientes pasos para la reparación satisfactoria de extrofia vesical (Mollard, 1980): 1) cierre de la vejiga con osteotomía sacra para cerrar el anillo pélvico en la sínfisis púbica (Cervellione, 2011), más alargamiento del pene; 2) procedimiento para reflujo antiureteral y reconstrucción del cuello de la vejiga, y 3) reparación del pene epispádico. Es necesario iniciar el tratamiento antes de la fibrosis de la mucosa vesical, para reparar esta anomalía por completo (Oesterling y Jeffs, 1987). Cuando la vejiga es pequeña, fibrótica y sin elasticidad, se desaconseja el cierre funcional, y la derivación urinaria con cistectomía es el tratamiento de elección. El método moderno consiste en realizar por completo la reparación primaria de esta anomalía (Mitchell, 2005; Mourtzinos y Borer, 2004). Estudios recientes muestran mejores resultados con la reparación primaria (Grady, et al., 1999; Kiddoo, et al., 2004; Lowentritt, et al., 2005).

D. Pronóstico

Complicaciones después de la reparación quirúrgica incluyen incontinencia (Gargollo, et al., 2011; Light y Scott, 1983; Perlmutter, et al., 1991; Toguri, et al., 1978), infertilidad, reflujo vesicoureteral e ...

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