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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL PENE
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La ausencia congénita del pene (apenia) es demasiado rara. En este trastorno la uretra suele abrirse en el perineo o dentro del recto.
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A los pacientes con apenia debe considerárseles para su asignación al género femenino. Debe pensarse también en la castración y la vaginoplastia, junto a tratamiento con estrógenos a medida que el niño se desarrolla.
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El pene se agranda con rapidez en la infancia, en niños con anomalías que aumentan la producción de testosterona, como tumores de células intersticiales, hiperplasia o tumores de la corteza suprarrenal. El tratamiento se hace mediante la corrección del problema endocrino.
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Es una anomalía más común y se ha atribuido a deficiencia de testosterona que produce crecimiento deficiente de órganos que son destino de esta hormona. Un pene más pequeño que dos desviaciones estándar de la norma se considera micropene (consúltese el cuadro 41.1). Los testículos son pequeños y con frecuencia no descienden. Otros órganos, incluido el escroto, pueden verse afectados. Evidencia temprana sugiere que la capacidad del hipotálamo para secretar luliberina es menor. Al parecer, el eje hipofisario-gonadal está intacto, porque los órganos responden a la testosterona, aunque tal proceso puede ser lento en ocasiones. En estudios se ha mostrado que la aplicación tópica de crema con 5% de testosterona causa mayor crecimiento peneano, pero este efecto se debe a la absorción de la hormona, que estimula de manera sistémica el crecimiento genital. A pacientes con micropene se les debe evaluar con cuidado en busca de otras anomalías endocrinas y del sistema nervioso central. Crecimiento óseo retardado, anosmia, dificultades para el aprendizaje y deficiencias de vasopresina (hormona del crecimiento) y tirotropina se han relacionado con micropene. Además, la posibilidad de problemas intersexuales debe investigarse con todo cuidado antes de iniciar el tratamiento.
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